一直以來復合帶瓣血管的全根置換術（TRR）成為了大多數主動脈根部疾病的治療標準。但隨著技術的進步，人們對主動脈根部解剖及血流動力學的了解加深，保留瓣膜的主動脈根部置換術（VSRR）和個性化的主動脈根部外部支持（PEARS）應運而生。根據不同的主動脈根部疾病選擇合適的術式尤為重要。評估這三種手術方式時，必須以夾層的治療與預防為主并且要平衡患者的短期獲益和長期風險。本文就主動脈相關疾病及手術的選擇問題上加以概述。
引用本文： 崔金帥, 晁文晗, 高秉仁, 柳德斌. 主動脈根部疾病手術選擇的研究進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(5): 504-508. doi: 10.7507/1007-4848.201808013 復制
主動脈根部疾病中以 Standford A 型夾層最為兇險，升主動脈瘤最為常見，全根置換術（TRR）成為解決此類問題的大多數選擇。當 TRR 給我們帶來希望的同時也帶來了一些出血或者血栓的不良并發癥，以及長期服藥、妊娠等問題嚴重影響著人們的生活[1]。然而像一些單純主動脈根部瘤、馬方綜合征（MFS）、Loeys-Dietz 綜合征（LDS）等有著良好瓣膜結構的患者來說選擇保留瓣膜的主動脈根部置換術（VSRR）或者個性化的主動脈根部外部支持（PEARS）成為最近的研究熱點。越來越多的人傾向于根據病情的實際情況來選擇“合適”的手術方式，而非以往的“標準”術式[2]。
1 主動脈根部解剖及血流動力學變化
主動脈根部指的是竇管交界與主動脈瓣環之間的范圍，這包括主動脈瓣環、主動脈竇和竇管結合部。主動脈瓣環上附著有 3 個半月形的瓣膜，成為主動脈瓣，按位置可分為左半月瓣、右半月瓣和后半月瓣。而半月瓣與主動脈壁之間的袋狀間隙又被稱為主動脈竇，根據瓣膜的位置又將主動脈竇分為左竇、右竇和后竇。左右冠狀動脈開口就分別位于左竇和右竇內，瓣膜游離緣以上。
主動脈瓣瓣葉的開放和關閉受解剖結構和血流動力學變化的影響，心室收縮主動脈瓣開放時，主動脈竇內血液形成小渦流，這不僅有利于防止瓣膜貼壁（減輕組織疲勞和優化瓣葉力學），還可以保障冠狀動脈的血流供應[3]。四維主動脈根部動力學研究[4]表明：在心動周期中，主動脈根部容積平均增加 33.7%±2.7%，在射血前增加 36.7%±3.3%。基部的擴張從等容收縮期就開始，最后延續到竇管交界處。在射血的前 1/3 期間，主動脈根部達到最大擴張，然后直到舒張中期減到最小，在舒張末期期間，主動脈根部體積重新擴張 11.3%±2.4%。因此，這足以說明主動脈根部血流動力學及彈性變化的復雜性，顯然，對于移植血管來說是沒有足夠的順應性來模仿天然動脈組織的彈性力學特征[5]。
2 復合帶瓣血管 TRR 的臨床應用
TRR 一般包括生物瓣帶瓣血管置換術（Bio-Bentall）和機械瓣帶瓣血管置換術（Bentall）。1968 年 Bentall 等[6]首次描述了在具有瓣環擴張的升主動脈瘤的情況下行完全置換主動脈瓣和升主動脈的技術，并且同時移植左右冠狀動脈。經過幾十年的發展和改進，Bentall 手術因其標準化程度較高也易于被掌握的優點已經成為大多數主動脈根部疾病的常規處理方式之一。根部組織累及廣泛的 Standford A 型夾層、合并嚴重的結締組織疾病（MFS、LDS 等），幾乎任何主動脈根部疾病 Bentall 手術都可適應[7]。而對于一般狀態良好的高齡患者來說，遵循國際指南 Bio-Bentall 手術也是很好的選擇[8]。
然而，對于 Bio-Bentall 和 Bentall 術式的研究對比發現：兩者 1 年、5 年生存率方面和瓣膜相關并發癥、健康相關的生活質量評分沒有顯著差異[9]；而緊急手術和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病會對短期結果產生重大影響，并且冠狀動脈疾病、高齡、退行性病因、血栓、出血等是患者長期存活的獨立危險因素[10]。動物實驗表明[11]：老年人主動脈組織明顯強于 6～9 個月齡豬主動脈組織，人的主動脈根部和竇部組織基本都有相似的硬度，而豬的主動脈根部和竇部硬度不均，從生物機械力學的角度來看豬的主動脈瓣膜和老年人之間是存在差異的。所以在瓣膜類型上還是要根據患者本身條件（年齡、是否合并基礎心臟疾病等）以及醫療條件（患者較高的依從性、規律復查抗凝指標等）做出合適的選擇。
3 VSRR 的臨床應用
因為 Bentall 手術后患者存在終生口服抗凝藥物的問題，并且出血或者血栓的風險將伴隨一生，Bio-Bentall 手術后瓣膜退化的問題也不可避免，對于一些年輕患者（特別是有生育需求的女性），生活質量將受到嚴重的影響[1]。VSRR 手術的出現很好地解決了這個問題，20 世紀 90 年代相繼出現了主動脈根部再植術（David 手術）[12]和主動脈根部重塑術（Yacoub 手術）[13]。VSRR 手術發展到今天已經從 DavidⅠ型演變到了 DavidⅤ型手術，實際上 DavidⅣ型和Ⅴ型手術都是從最初的根部再植（DavidⅠ）技術發展而來的，而 DavidⅢ型手術是從最初的主動脈根部重塑（Yacoub 手術）技術改進發展而來的[14]。雖然 VSRR 手術比 TRR 手術更為復雜，技術要求更高，但是更具個性化的 VSRR 手術還是給現代心臟外科的發展提供了更多的選擇機會。VSRR 具有更低的術后并發癥發生率及死亡率，尤其在生活質量上具有優越性。超過 10 年的隨訪過程當中，大多數的患者主動脈瓣的功能保持了良好的穩定性[15-16]。無論基礎病理學如何，瓣膜保留不僅有良好的生存率以及瓣膜耐久性，相對于 Bentall 手術或 Bio-Bentall 手術可以降低心室肥厚的發生率，防止心室重塑[17]。
3.1 VSRR 手術在 A 型主動脈夾層中的應用
Standford A 型主動脈夾層是最兇險的臨床急癥之一，尤其在正常組織被水腫和血腫嚴重破壞的 A 型主動脈夾層中，VSRR 手術操作極其具有挑戰性。根部再植術可將主動脈根部的主動脈瓣環水平全部套在人工血管當中，因此可能避免主動脈瓣環遠期擴張，而早期的根部重塑技術用于 A 型主動脈夾層時有非常高的失敗率。但隨著根部重塑技術的進步改良也慢慢被人們所接受[18]：對于涉及主動脈根部的 A 型主動脈夾層不僅耐久性出色，還因其保持了良好的主動脈竇部解剖結構而術后血流動力學相對穩定，具有良好的術后早期表現。
大量研究[19-20]表明：當 A 型主動脈夾層患者的內膜撕裂延伸到 Valsalva 的非冠狀竇，是不會影響主動脈瓣環或瓣葉，其中 A 型主動脈夾層中累及非冠狀竇也是最常見的類型，其次是右側和左側。因此，若 A 型主動脈夾層患者主動脈瓣環正常且冠狀動脈口沒有移位時，部分主動脈根部重塑對大多數患者來說已經足夠，部分主動脈根部重塑的早期和中期結果是有利的，不僅恢復了瓣膜的功能還能保持瓣膜的耐久性[21]。根據本中心的手術經驗來說夾層所涉及的內膜都要徹底清除，并且要特別注意根部重建過程中瓣葉的形態，遠期瓣葉脫垂引起來的主動脈瓣反流也時有發生。
3.2 VSRR 手術在 MFS 中的應用
MFS 是較為少見的顯性遺傳性結締組織疾病，其中以累及主動脈的病變最為嚴重。其主動脈瓣是否需要保留的問題是存在爭議的，20 年前就有許多外科醫生認為 VSRR 手術不應該用于 MFS 患者，因為 MFS 患者的主動脈瓣、主動脈壁等組織免疫熒光檢查中顯示碎裂的纖維蛋白原[22]。早期的研究支持 Bentall 手術長期生存率以及避免再次手術率都優于 VSRR 手術，但近幾年的研究對比發現 Bentall 手術和 VSRR 手術兩者均具有良好的晚期存活率，并且 VSRR 術后血栓栓塞和出血事件明顯會減少（P=0.03）[23-24]，這可能和現代醫學的進步更能早期發現 MFS 有關。伴有主動脈瓣環擴張的 MFS 患者 Yacoub 技術雖然比 David 技術功能上優越，但是耐久性相對要差一些，最終主動脈瓣的是否保留和技術的選擇還是要由瓣膜的質量來決定[25]。
VSRR 手術后的 MFS 患者雖然有著不錯的生存率，但是遠期并發主動脈夾層是不能忽略的問題，不合適的移植物替代升主動脈可能會導致主動脈弓和近端降主動脈的壓力增加，VSRR 術后導致整個主動脈的峰值速度增加已經得到初步證實[26]。預防性主動脈根部手術即使可以降低整體不良事件的發生率，也不能保證預防進一步主動脈夾層的發生[27]。這表明整個主動脈都受 MFS 的影響，并且應該意識到所有的手術都是對這種疾病的“姑息性”治療。術后積極使用包括 β 受體阻滯劑、氯沙坦等抗高血壓藥物治療對于進一步的主動脈災難性疾病有重要的預防作用[28]。值得提出的是：外科治療帶來巨大益處的同時，強調多學科的治療隨訪對于改善 MFS 患者的預期壽命是非常必要的。
3.3 VSRR 手術在主動脈二葉瓣畸形（BAV）中的應用
BAV 也是一種遺傳性疾病，即使是在主動脈瓣表型正常的 BAV 患者的一級親屬當中也普遍存在主動脈根部擴張（32%）[29]。BAV 和 MFS 主動脈病變具有共同的組織病理學發現，包括動脈內側壁變性、基質金屬蛋白酶活性增加和主動脈壁中纖維蛋白-1 降低，有發生升主動脈瘤的風險[30]。對于瓣葉良好的 BAV 患者 VSRR 手術是可行的，因為二葉和三葉主動脈瓣患者的避免再次手術率差異無統計學意義（P=0.31），而且 VSRR 手術也可有效避免瓣膜置換相關的不良并發癥，但接受瓣葉修復的患者會因為修復后瓣葉的脫垂和嚴重的主動脈反流使再次手術率顯著增高（P<0.001）[31-32]。Bavaria 等[33]卻有不一樣的觀點：即使在主動脈反流嚴重（P<0.05）且瓣膜需要修復的 BAV 患者中，VSRR David Ⅴ 技術也提供了二葉和三葉主動脈瓣患者優異的中期結果，顯然，在近幾年的實際臨床工作中良好的瓣膜修復技巧會大大減少術后瓣葉脫垂和反流的發生。
3.4 VSRR 手術在 LDS 中的應用
早在 20 世紀初期，LDS 被證實是由轉化生長因子-β（TGF-β）受體（TGFBR1 和 TGFBR2）基因突變導致的遺傳性結締組織疾病[34]。最近發現 LDS 與 TGF-β 受體，TGFB2 和 TGFB3 以及 TGF-β 途徑的細胞內下游效應物 SMAD2 和 SMAD3 具有密切的聯系，這清楚地表明 LDS 是具有廣泛表型的遺傳疾病[35]。根據其表型的嚴重程度可分為兩種類型，Ⅰ型患者臨床表現明顯且Ⅰ型患者比Ⅱ型患者具有進展更快的廣泛侵略性主動脈疾病，所以常常于兒童或青少年時期就需要進行主動脈手術治療[36]。
考慮到年輕患者 Bentall 術后長期抗凝的血栓和出血的風險，現 VSRR 手術方式已成為首選。Patel 等[37]報道了 52 例采用 VSRR 手術后良好的中期結果，10 年生存率為 88%，而 Yamauchi 等[38]報道的 LDS 患者 VSRR David Ⅴ 術后的 5 年生存率為 100%。但因術后主動脈瓣反流或動脈瘤復發等原因需要再次手術的發生率卻很高，尤其是存在嚴重 LDS 亞型的患者[39]。和 MFS 類似，對于 LDS 這種具有侵襲性表現的心血管類疾病而言，長期的隨訪和復查至關重要。
3.5 VSRR 手術在老年性主動脈根部瘤中的應用
在老年主動脈根部瘤患者中，VSRR David Ⅴ 技術雖然比 Bio-Bentall 手術更具有挑戰性，但是其術后住院時間更短（6 d vs. 8 d，P=0.038）和術后血流動力學更穩定（主動脈跨瓣壓差 6 mm Hg vs. 11.4 mm Hg，P=0.001），并且避免了潛在的與抗凝相關的并發癥[40]。VSRR David Ⅴ 對比 Bio-Bentall 7 年生存率（82.4% vs. 83.0%，P=0.53），7 年避免再次手術率（97.4% vs. 95.8%，P=0.48），7 年無中重度主動脈瓣關閉不全（98.1% vs. 100.0%，P=0.47）在各組之間相似，所以 VSRR 手術是老年主動脈根部瘤患者 Bio-Bentall 手術的有效替代方案[41]。
主動脈瓣環的擴張（<25～28 mm）是主動脈根部瘤術后遠期失敗的危險因素，所以在保證良好竇部生理環境的同時進一步加強瓣環的穩定性成為最近研究的熱點，主動脈瓣環加固成形與主動脈根部重塑的結合取得了不錯的臨床效果，尤其是在治療老年性主動脈根部瘤方面[42]。即使是在術前主動脈瓣環直徑更大的患者當中，重塑加主動脈瓣環成形技術也提供了良好的生存率和避免再次手術率，中期效果與單純 David 技術有非常好的可比性[43]。
3.6 VSRR 手術在其他心血管疾病中的應用
在技術條件允許的情況下，主動脈瓣良好的弓縮窄升主動脈瘤患者實施主動脈旁路移植術加 VSRR 手術的成功，為以后伴有縮窄的主動脈根部瘤患者提供了新方向[44]。大動脈轉位手術（ASO）后約 5%～22% 的幾率并發主動脈瓣關閉不全導致的反流和進行性主動脈根部擴張，并且可能隨著時間的推移而增加。Yoneyama 等[45]報道了 1 例 ASO 術后成功實施了瓣膜保留手術的患者，但因其隨訪時間很短，這項技術的長期耐久性尚不清楚。所以在復雜心血管疾病方面 VSRR 應該還處于技術初期階段，雖然有著成功的案例，但是總體來說尚不成熟。
4 PEARS 的臨床應用
升主動脈縱向應力增加是 A 型主動脈夾層發生中的危險因素之一，結合 3D 技術開發的 PEARS 手術在預防主動脈夾層和擴張方面已經初見成效。在減少主動脈縱向應力方面 PEARS 效果顯著，在隨訪對比研究中發現不僅可以減少主動脈根部縱向應力，還可以保持主動脈彈性[46]，并在生物力學實驗中被證實可以降低主動脈縱向應力高達 52%[47]。
在我們所了解到的遺傳性疾病當中，MFS、LDS 等大都具有并發主動脈根部瘤和主動脈夾層的危險，與 TRR 和 VSRR 這些治療性手術不同的是 PEARS 旨在預防主動脈根部擴張，就其性質而言，這可能不適用于主動脈夾層患者。早期由于包裹體脫位導致的主動脈壁受到侵蝕導致冠狀動脈疾病和瓣膜周圍滲漏而再次手術，顯示出滌綸包裹物需要安全的錨固和良好的貼合，才能避免 PEARS 以外的動脈血管病變[48]。近些年工藝和技術的進步，PEARS 使用的材料和主動脈根部貼合緊密并且融合在一起，不會發生擴張和遷移也沒有任何炎癥或內側壞死的跡象，并且已經在動物實驗中得到了證實[49]。30 例使用 PEARS 的 MFS 患者接近 10 年隨訪發現，沒有死亡或腦血管、主動脈瓣或瓣膜相關不良事件，也沒有發現主動脈夾層，明顯優于 TRR 和 VSRR 的效果[50]，并且在嬰幼兒復雜大血管疾病大動脈轉位術后防止主動脈根部擴張有著出色的發揮[51]。
5 總結
不可否認 TRR 技術還正在被大多數人所接受，并且給我們帶來了巨大的福祉，VSRR 技術也正在逐漸成熟，慢慢地被人們所熟知，PEARS 更是展現出了良好的前景。優勢技術的整合和改良會使未來主動脈根部疾病手術選擇更加人性化。
主動脈根部疾病中以 Standford A 型夾層最為兇險，升主動脈瘤最為常見，全根置換術（TRR）成為解決此類問題的大多數選擇。當 TRR 給我們帶來希望的同時也帶來了一些出血或者血栓的不良并發癥，以及長期服藥、妊娠等問題嚴重影響著人們的生活[1]。然而像一些單純主動脈根部瘤、馬方綜合征（MFS）、Loeys-Dietz 綜合征（LDS）等有著良好瓣膜結構的患者來說選擇保留瓣膜的主動脈根部置換術（VSRR）或者個性化的主動脈根部外部支持（PEARS）成為最近的研究熱點。越來越多的人傾向于根據病情的實際情況來選擇“合適”的手術方式，而非以往的“標準”術式[2]。
1 主動脈根部解剖及血流動力學變化
主動脈根部指的是竇管交界與主動脈瓣環之間的范圍，這包括主動脈瓣環、主動脈竇和竇管結合部。主動脈瓣環上附著有 3 個半月形的瓣膜，成為主動脈瓣，按位置可分為左半月瓣、右半月瓣和后半月瓣。而半月瓣與主動脈壁之間的袋狀間隙又被稱為主動脈竇，根據瓣膜的位置又將主動脈竇分為左竇、右竇和后竇。左右冠狀動脈開口就分別位于左竇和右竇內，瓣膜游離緣以上。
主動脈瓣瓣葉的開放和關閉受解剖結構和血流動力學變化的影響，心室收縮主動脈瓣開放時，主動脈竇內血液形成小渦流，這不僅有利于防止瓣膜貼壁（減輕組織疲勞和優化瓣葉力學），還可以保障冠狀動脈的血流供應[3]。四維主動脈根部動力學研究[4]表明：在心動周期中，主動脈根部容積平均增加 33.7%±2.7%，在射血前增加 36.7%±3.3%。基部的擴張從等容收縮期就開始，最后延續到竇管交界處。在射血的前 1/3 期間，主動脈根部達到最大擴張，然后直到舒張中期減到最小，在舒張末期期間，主動脈根部體積重新擴張 11.3%±2.4%。因此，這足以說明主動脈根部血流動力學及彈性變化的復雜性，顯然，對于移植血管來說是沒有足夠的順應性來模仿天然動脈組織的彈性力學特征[5]。
2 復合帶瓣血管 TRR 的臨床應用
TRR 一般包括生物瓣帶瓣血管置換術（Bio-Bentall）和機械瓣帶瓣血管置換術（Bentall）。1968 年 Bentall 等[6]首次描述了在具有瓣環擴張的升主動脈瘤的情況下行完全置換主動脈瓣和升主動脈的技術，并且同時移植左右冠狀動脈。經過幾十年的發展和改進，Bentall 手術因其標準化程度較高也易于被掌握的優點已經成為大多數主動脈根部疾病的常規處理方式之一。根部組織累及廣泛的 Standford A 型夾層、合并嚴重的結締組織疾病（MFS、LDS 等），幾乎任何主動脈根部疾病 Bentall 手術都可適應[7]。而對于一般狀態良好的高齡患者來說，遵循國際指南 Bio-Bentall 手術也是很好的選擇[8]。
然而，對于 Bio-Bentall 和 Bentall 術式的研究對比發現：兩者 1 年、5 年生存率方面和瓣膜相關并發癥、健康相關的生活質量評分沒有顯著差異[9]；而緊急手術和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病會對短期結果產生重大影響，并且冠狀動脈疾病、高齡、退行性病因、血栓、出血等是患者長期存活的獨立危險因素[10]。動物實驗表明[11]：老年人主動脈組織明顯強于 6～9 個月齡豬主動脈組織，人的主動脈根部和竇部組織基本都有相似的硬度，而豬的主動脈根部和竇部硬度不均，從生物機械力學的角度來看豬的主動脈瓣膜和老年人之間是存在差異的。所以在瓣膜類型上還是要根據患者本身條件（年齡、是否合并基礎心臟疾病等）以及醫療條件（患者較高的依從性、規律復查抗凝指標等）做出合適的選擇。
3 VSRR 的臨床應用
因為 Bentall 手術后患者存在終生口服抗凝藥物的問題，并且出血或者血栓的風險將伴隨一生，Bio-Bentall 手術后瓣膜退化的問題也不可避免，對于一些年輕患者（特別是有生育需求的女性），生活質量將受到嚴重的影響[1]。VSRR 手術的出現很好地解決了這個問題，20 世紀 90 年代相繼出現了主動脈根部再植術（David 手術）[12]和主動脈根部重塑術（Yacoub 手術）[13]。VSRR 手術發展到今天已經從 DavidⅠ型演變到了 DavidⅤ型手術，實際上 DavidⅣ型和Ⅴ型手術都是從最初的根部再植（DavidⅠ）技術發展而來的，而 DavidⅢ型手術是從最初的主動脈根部重塑（Yacoub 手術）技術改進發展而來的[14]。雖然 VSRR 手術比 TRR 手術更為復雜，技術要求更高，但是更具個性化的 VSRR 手術還是給現代心臟外科的發展提供了更多的選擇機會。VSRR 具有更低的術后并發癥發生率及死亡率，尤其在生活質量上具有優越性。超過 10 年的隨訪過程當中，大多數的患者主動脈瓣的功能保持了良好的穩定性[15-16]。無論基礎病理學如何，瓣膜保留不僅有良好的生存率以及瓣膜耐久性，相對于 Bentall 手術或 Bio-Bentall 手術可以降低心室肥厚的發生率，防止心室重塑[17]。
3.1 VSRR 手術在 A 型主動脈夾層中的應用
Standford A 型主動脈夾層是最兇險的臨床急癥之一，尤其在正常組織被水腫和血腫嚴重破壞的 A 型主動脈夾層中，VSRR 手術操作極其具有挑戰性。根部再植術可將主動脈根部的主動脈瓣環水平全部套在人工血管當中，因此可能避免主動脈瓣環遠期擴張，而早期的根部重塑技術用于 A 型主動脈夾層時有非常高的失敗率。但隨著根部重塑技術的進步改良也慢慢被人們所接受[18]：對于涉及主動脈根部的 A 型主動脈夾層不僅耐久性出色，還因其保持了良好的主動脈竇部解剖結構而術后血流動力學相對穩定，具有良好的術后早期表現。
大量研究[19-20]表明：當 A 型主動脈夾層患者的內膜撕裂延伸到 Valsalva 的非冠狀竇，是不會影響主動脈瓣環或瓣葉，其中 A 型主動脈夾層中累及非冠狀竇也是最常見的類型，其次是右側和左側。因此，若 A 型主動脈夾層患者主動脈瓣環正常且冠狀動脈口沒有移位時，部分主動脈根部重塑對大多數患者來說已經足夠，部分主動脈根部重塑的早期和中期結果是有利的，不僅恢復了瓣膜的功能還能保持瓣膜的耐久性[21]。根據本中心的手術經驗來說夾層所涉及的內膜都要徹底清除，并且要特別注意根部重建過程中瓣葉的形態，遠期瓣葉脫垂引起來的主動脈瓣反流也時有發生。
3.2 VSRR 手術在 MFS 中的應用
MFS 是較為少見的顯性遺傳性結締組織疾病，其中以累及主動脈的病變最為嚴重。其主動脈瓣是否需要保留的問題是存在爭議的，20 年前就有許多外科醫生認為 VSRR 手術不應該用于 MFS 患者，因為 MFS 患者的主動脈瓣、主動脈壁等組織免疫熒光檢查中顯示碎裂的纖維蛋白原[22]。早期的研究支持 Bentall 手術長期生存率以及避免再次手術率都優于 VSRR 手術，但近幾年的研究對比發現 Bentall 手術和 VSRR 手術兩者均具有良好的晚期存活率，并且 VSRR 術后血栓栓塞和出血事件明顯會減少（P=0.03）[23-24]，這可能和現代醫學的進步更能早期發現 MFS 有關。伴有主動脈瓣環擴張的 MFS 患者 Yacoub 技術雖然比 David 技術功能上優越，但是耐久性相對要差一些，最終主動脈瓣的是否保留和技術的選擇還是要由瓣膜的質量來決定[25]。
VSRR 手術后的 MFS 患者雖然有著不錯的生存率，但是遠期并發主動脈夾層是不能忽略的問題，不合適的移植物替代升主動脈可能會導致主動脈弓和近端降主動脈的壓力增加，VSRR 術后導致整個主動脈的峰值速度增加已經得到初步證實[26]。預防性主動脈根部手術即使可以降低整體不良事件的發生率，也不能保證預防進一步主動脈夾層的發生[27]。這表明整個主動脈都受 MFS 的影響，并且應該意識到所有的手術都是對這種疾病的“姑息性”治療。術后積極使用包括 β 受體阻滯劑、氯沙坦等抗高血壓藥物治療對于進一步的主動脈災難性疾病有重要的預防作用[28]。值得提出的是：外科治療帶來巨大益處的同時，強調多學科的治療隨訪對于改善 MFS 患者的預期壽命是非常必要的。
3.3 VSRR 手術在主動脈二葉瓣畸形（BAV）中的應用
BAV 也是一種遺傳性疾病，即使是在主動脈瓣表型正常的 BAV 患者的一級親屬當中也普遍存在主動脈根部擴張（32%）[29]。BAV 和 MFS 主動脈病變具有共同的組織病理學發現，包括動脈內側壁變性、基質金屬蛋白酶活性增加和主動脈壁中纖維蛋白-1 降低，有發生升主動脈瘤的風險[30]。對于瓣葉良好的 BAV 患者 VSRR 手術是可行的，因為二葉和三葉主動脈瓣患者的避免再次手術率差異無統計學意義（P=0.31），而且 VSRR 手術也可有效避免瓣膜置換相關的不良并發癥，但接受瓣葉修復的患者會因為修復后瓣葉的脫垂和嚴重的主動脈反流使再次手術率顯著增高（P<0.001）[31-32]。Bavaria 等[33]卻有不一樣的觀點：即使在主動脈反流嚴重（P<0.05）且瓣膜需要修復的 BAV 患者中，VSRR David Ⅴ 技術也提供了二葉和三葉主動脈瓣患者優異的中期結果，顯然，在近幾年的實際臨床工作中良好的瓣膜修復技巧會大大減少術后瓣葉脫垂和反流的發生。
3.4 VSRR 手術在 LDS 中的應用
早在 20 世紀初期，LDS 被證實是由轉化生長因子-β（TGF-β）受體（TGFBR1 和 TGFBR2）基因突變導致的遺傳性結締組織疾病[34]。最近發現 LDS 與 TGF-β 受體，TGFB2 和 TGFB3 以及 TGF-β 途徑的細胞內下游效應物 SMAD2 和 SMAD3 具有密切的聯系，這清楚地表明 LDS 是具有廣泛表型的遺傳疾病[35]。根據其表型的嚴重程度可分為兩種類型，Ⅰ型患者臨床表現明顯且Ⅰ型患者比Ⅱ型患者具有進展更快的廣泛侵略性主動脈疾病，所以常常于兒童或青少年時期就需要進行主動脈手術治療[36]。
考慮到年輕患者 Bentall 術后長期抗凝的血栓和出血的風險，現 VSRR 手術方式已成為首選。Patel 等[37]報道了 52 例采用 VSRR 手術后良好的中期結果，10 年生存率為 88%，而 Yamauchi 等[38]報道的 LDS 患者 VSRR David Ⅴ 術后的 5 年生存率為 100%。但因術后主動脈瓣反流或動脈瘤復發等原因需要再次手術的發生率卻很高，尤其是存在嚴重 LDS 亞型的患者[39]。和 MFS 類似，對于 LDS 這種具有侵襲性表現的心血管類疾病而言，長期的隨訪和復查至關重要。
3.5 VSRR 手術在老年性主動脈根部瘤中的應用
在老年主動脈根部瘤患者中，VSRR David Ⅴ 技術雖然比 Bio-Bentall 手術更具有挑戰性，但是其術后住院時間更短（6 d vs. 8 d，P=0.038）和術后血流動力學更穩定（主動脈跨瓣壓差 6 mm Hg vs. 11.4 mm Hg，P=0.001），并且避免了潛在的與抗凝相關的并發癥[40]。VSRR David Ⅴ 對比 Bio-Bentall 7 年生存率（82.4% vs. 83.0%，P=0.53），7 年避免再次手術率（97.4% vs. 95.8%，P=0.48），7 年無中重度主動脈瓣關閉不全（98.1% vs. 100.0%，P=0.47）在各組之間相似，所以 VSRR 手術是老年主動脈根部瘤患者 Bio-Bentall 手術的有效替代方案[41]。
主動脈瓣環的擴張（<25～28 mm）是主動脈根部瘤術后遠期失敗的危險因素，所以在保證良好竇部生理環境的同時進一步加強瓣環的穩定性成為最近研究的熱點，主動脈瓣環加固成形與主動脈根部重塑的結合取得了不錯的臨床效果，尤其是在治療老年性主動脈根部瘤方面[42]。即使是在術前主動脈瓣環直徑更大的患者當中，重塑加主動脈瓣環成形技術也提供了良好的生存率和避免再次手術率，中期效果與單純 David 技術有非常好的可比性[43]。
3.6 VSRR 手術在其他心血管疾病中的應用
在技術條件允許的情況下，主動脈瓣良好的弓縮窄升主動脈瘤患者實施主動脈旁路移植術加 VSRR 手術的成功，為以后伴有縮窄的主動脈根部瘤患者提供了新方向[44]。大動脈轉位手術（ASO）后約 5%～22% 的幾率并發主動脈瓣關閉不全導致的反流和進行性主動脈根部擴張，并且可能隨著時間的推移而增加。Yoneyama 等[45]報道了 1 例 ASO 術后成功實施了瓣膜保留手術的患者，但因其隨訪時間很短，這項技術的長期耐久性尚不清楚。所以在復雜心血管疾病方面 VSRR 應該還處于技術初期階段，雖然有著成功的案例，但是總體來說尚不成熟。
4 PEARS 的臨床應用
升主動脈縱向應力增加是 A 型主動脈夾層發生中的危險因素之一，結合 3D 技術開發的 PEARS 手術在預防主動脈夾層和擴張方面已經初見成效。在減少主動脈縱向應力方面 PEARS 效果顯著，在隨訪對比研究中發現不僅可以減少主動脈根部縱向應力，還可以保持主動脈彈性[46]，并在生物力學實驗中被證實可以降低主動脈縱向應力高達 52%[47]。
在我們所了解到的遺傳性疾病當中，MFS、LDS 等大都具有并發主動脈根部瘤和主動脈夾層的危險，與 TRR 和 VSRR 這些治療性手術不同的是 PEARS 旨在預防主動脈根部擴張，就其性質而言，這可能不適用于主動脈夾層患者。早期由于包裹體脫位導致的主動脈壁受到侵蝕導致冠狀動脈疾病和瓣膜周圍滲漏而再次手術，顯示出滌綸包裹物需要安全的錨固和良好的貼合，才能避免 PEARS 以外的動脈血管病變[48]。近些年工藝和技術的進步，PEARS 使用的材料和主動脈根部貼合緊密并且融合在一起，不會發生擴張和遷移也沒有任何炎癥或內側壞死的跡象，并且已經在動物實驗中得到了證實[49]。30 例使用 PEARS 的 MFS 患者接近 10 年隨訪發現，沒有死亡或腦血管、主動脈瓣或瓣膜相關不良事件，也沒有發現主動脈夾層，明顯優于 TRR 和 VSRR 的效果[50]，并且在嬰幼兒復雜大血管疾病大動脈轉位術后防止主動脈根部擴張有著出色的發揮[51]。
5 總結
不可否認 TRR 技術還正在被大多數人所接受，并且給我們帶來了巨大的福祉，VSRR 技術也正在逐漸成熟，慢慢地被人們所熟知，PEARS 更是展現出了良好的前景。優勢技術的整合和改良會使未來主動脈根部疾病手術選擇更加人性化。