臨床資料　患兒，女，1 歲，因發現心臟雜音 8 個月余入院。1 個月前心臟彩超示：鏡面右位心，右室雙出口，室間隔缺損 11 mm×14 mm（主動脈瓣下），肺動脈瓣狹窄（輕度），卵圓孔未閉，肺動脈高壓 65 mm Hg（重度），內臟轉位。入院查體：體溫 36.5℃，脈搏 120 次/分，呼吸 30 次/分，血壓 75/52 mm Hg，發育落后，營養不良貌，哭鬧后口唇明顯紫紺。心前區無異常隆起，心尖搏動位于右側第 5 肋間鎖骨中線外側 1 cm，搏動彌散，心界較大，心率 120 次/分，心音有力，律齊，胸骨右緣第 3、第 4 肋間可聞及收縮期 3/6 級雜音。心電圖：右位心心電圖。心臟和鄰近大血管 CTA（圖 1） 示：先天性心臟病，鏡面右位心（MID），室間隔缺損（14.4 mm），右室雙出口，肺動脈高壓，迷走右鎖骨下動脈。患兒手術指征明確，于全身麻醉、低溫、體外循環下行“右室雙出口矯治術+卵圓孔縫閉術+動脈韌帶切除術+胸腔閉式引流術”。

胸骨正中切口進胸，探查見鏡面右位心，左心室位于右側，右心室位于左側，主動脈及肺動脈均開口于右心室，主動脈位于肺動脈左前側，右心增大，主動脈內徑（AO）∶肺動脈內徑（PA）=1.0∶1.5，室間隔缺損（遠離型），大小約 14 mm×12 mm，右室流出道輕度狹窄，冠狀動脈走行未見明顯異常。切開右室流出道，將人工心包補片做成內隧道樣，均勻滑線連續縫合，一段縫合在室間隔缺損的上緣，一段縫合在主動脈瓣環上緣，中間連續縫合在室間隔右室面，檢查內隧道形態良好，縫閉卵圓孔。檢查修補室間隔缺損無漏血，內隧道形態良好。切除壁束和隔束部分肥厚心肌組織并用人工心包補片加寬右室流出道。術后給予調整心功能，抗感染等治療，患兒術后恢復良好，無相關并發癥發生，復查心臟彩超示：MID，右室雙出口術后，房、室水平未見分流，右室流出道及肺動脈瓣血流速度 103 cm/s，屬于正常范圍。

圖1 心臟和鄰近大血管 CTA

a, b：顯示患者系鏡面右位心，主、肺動脈均發自右心室；c：三維重建示主、肺動脈并行從右心室發出，主動脈位于肺動脈左前側

圖選項

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討論　MID 又稱真性右位心，這種情況下心臟大部分或其長軸位于胸腔右側，左右心房、左右心室位置顛倒，但是前后關系不變（右心室還是在左心室的前面），就像正常心臟在鏡中的影像^[1]。單純鏡面右位心不需要特殊處理。但 MID 往往又合并其他心臟結構畸形及內臟轉位。本例就同時合并 MID 和右心室雙出口（DORV）以及腹腔臟器反位。

DORV 是介于法絡四聯癥和單純完全性大動脈轉位間的一類先天性心臟發育畸形^[2]，其典型特征是主、肺兩大動脈均起源于右心室，室間隔缺損是左心室的唯一出口。超聲心動圖因其準確、無創的特點，近年來已成為診斷 DORV 的首選方法。本例患兒首先通過超聲檢查提示 MID 合并 DORV，再結合常規查體、胸部 X 線片、心臟及腹部超聲、CTA 掃描診斷明確。DORV 無自愈可能，一經確診應盡早手術。以往多建議 3 歲以后矯治，隨著對該類疾病認識的深入，心外科手術技術及術后監護水平的提高，目前主張盡早手術治療^[3]。

根據 DORV 的病理解剖特點和年齡，制訂個體化的手術治療方案，術中建立通暢的左室流出道和右室流出道，術后降低低心排血量的發生率是提高手術成功率的關鍵^[4]。按 STS-EACTS 分類法 DORV 主要分為四型：室間隔缺損型、法絡四聯癥型、完全性大動脈轉位型、遠離大動脈型。本例屬于室間隔缺損型，室間隔缺損位于主動脈開口下，缺損直徑略微大于甚至近似于主動脈瓣環的直徑，所以并不需要另外擴大室間隔缺損，而直接行心室內隧道修補術，避免了造成心室壁損傷及傷及心臟傳導系統。術中探查考慮到該例手術所建內隧道可能造成右心室流出道狹窄，所以進一步以人工心包補片加寬右室流出道。

DORV 術后監護非常重要。DORV 矯治術后相比術前改變了既往血液出入通道，引起了血流動力學的變化以及心臟前后負荷急速變化，再加上術中體外循環所引起的炎癥反應導致體、肺循環血管阻力增高，術中心肌保護不良、心肌缺血時間長等引發的低心排血量綜合征是造成術后死亡的高危因素。術后監護應注意維持良好的心功能，特別是右心室功能，通過增強心肌收縮力，改善心肌舒張功能，維持足夠的前負荷，減輕后負荷，應用正性肌力藥物和擴血管藥物，可改善低心排血量綜合征^[5]。DORV 術后應密切隨訪，及時發現并處理左、右心室流出道梗阻或殘余分流及其他并發癥。

本例患兒還存在迷走右鎖骨下動脈。Bayford 于 1794 年首次描述了迷走右鎖骨下動脈，其發病率為 0.5%。本病的發生原因是在胚胎早期弓動脈系統演變過程中出現異常，迷走右鎖骨下動脈不是發自頭臂干，而是發自左鎖骨下動脈起始部之后的主動脈弓。臨床上大多數患者無明顯癥狀，本例患兒迷走右鎖骨下動脈走行于氣管食管后方，隨著患兒年齡增大及生長發育，該動脈可逐漸增粗加上硬化，很有可能會出現吞咽及呼吸困難等癥狀^[6]，建議隨著患兒年齡的增長定期復查。

綜上所述，較之單純的右室雙出口，本例患兒的心臟解剖關系更為復雜，術前完善檢查，明確解剖分型，設計好手術方案。術中建立通暢的左室流出道和右室流出道，術后積極監護治療，可有效提高該類病變的治愈率。

臨床資料　患兒，女，1 歲，因發現心臟雜音 8 個月余入院。1 個月前心臟彩超示：鏡面右位心，右室雙出口，室間隔缺損 11 mm×14 mm（主動脈瓣下），肺動脈瓣狹窄（輕度），卵圓孔未閉，肺動脈高壓 65 mm Hg（重度），內臟轉位。入院查體：體溫 36.5℃，脈搏 120 次/分，呼吸 30 次/分，血壓 75/52 mm Hg，發育落后，營養不良貌，哭鬧后口唇明顯紫紺。心前區無異常隆起，心尖搏動位于右側第 5 肋間鎖骨中線外側 1 cm，搏動彌散，心界較大，心率 120 次/分，心音有力，律齊，胸骨右緣第 3、第 4 肋間可聞及收縮期 3/6 級雜音。心電圖：右位心心電圖。心臟和鄰近大血管 CTA（圖 1） 示：先天性心臟病，鏡面右位心（MID），室間隔缺損（14.4 mm），右室雙出口，肺動脈高壓，迷走右鎖骨下動脈。患兒手術指征明確，于全身麻醉、低溫、體外循環下行“右室雙出口矯治術+卵圓孔縫閉術+動脈韌帶切除術+胸腔閉式引流術”。

胸骨正中切口進胸，探查見鏡面右位心，左心室位于右側，右心室位于左側，主動脈及肺動脈均開口于右心室，主動脈位于肺動脈左前側，右心增大，主動脈內徑（AO）∶肺動脈內徑（PA）=1.0∶1.5，室間隔缺損（遠離型），大小約 14 mm×12 mm，右室流出道輕度狹窄，冠狀動脈走行未見明顯異常。切開右室流出道，將人工心包補片做成內隧道樣，均勻滑線連續縫合，一段縫合在室間隔缺損的上緣，一段縫合在主動脈瓣環上緣，中間連續縫合在室間隔右室面，檢查內隧道形態良好，縫閉卵圓孔。檢查修補室間隔缺損無漏血，內隧道形態良好。切除壁束和隔束部分肥厚心肌組織并用人工心包補片加寬右室流出道。術后給予調整心功能，抗感染等治療，患兒術后恢復良好，無相關并發癥發生，復查心臟彩超示：MID，右室雙出口術后，房、室水平未見分流，右室流出道及肺動脈瓣血流速度 103 cm/s，屬于正常范圍。

圖1 心臟和鄰近大血管 CTA

a, b：顯示患者系鏡面右位心，主、肺動脈均發自右心室；c：三維重建示主、肺動脈并行從右心室發出，主動脈位于肺動脈左前側

圖選項

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討論　MID 又稱真性右位心，這種情況下心臟大部分或其長軸位于胸腔右側，左右心房、左右心室位置顛倒，但是前后關系不變（右心室還是在左心室的前面），就像正常心臟在鏡中的影像^[1]。單純鏡面右位心不需要特殊處理。但 MID 往往又合并其他心臟結構畸形及內臟轉位。本例就同時合并 MID 和右心室雙出口（DORV）以及腹腔臟器反位。

DORV 是介于法絡四聯癥和單純完全性大動脈轉位間的一類先天性心臟發育畸形^[2]，其典型特征是主、肺兩大動脈均起源于右心室，室間隔缺損是左心室的唯一出口。超聲心動圖因其準確、無創的特點，近年來已成為診斷 DORV 的首選方法。本例患兒首先通過超聲檢查提示 MID 合并 DORV，再結合常規查體、胸部 X 線片、心臟及腹部超聲、CTA 掃描診斷明確。DORV 無自愈可能，一經確診應盡早手術。以往多建議 3 歲以后矯治，隨著對該類疾病認識的深入，心外科手術技術及術后監護水平的提高，目前主張盡早手術治療^[3]。

根據 DORV 的病理解剖特點和年齡，制訂個體化的手術治療方案，術中建立通暢的左室流出道和右室流出道，術后降低低心排血量的發生率是提高手術成功率的關鍵^[4]。按 STS-EACTS 分類法 DORV 主要分為四型：室間隔缺損型、法絡四聯癥型、完全性大動脈轉位型、遠離大動脈型。本例屬于室間隔缺損型，室間隔缺損位于主動脈開口下，缺損直徑略微大于甚至近似于主動脈瓣環的直徑，所以并不需要另外擴大室間隔缺損，而直接行心室內隧道修補術，避免了造成心室壁損傷及傷及心臟傳導系統。術中探查考慮到該例手術所建內隧道可能造成右心室流出道狹窄，所以進一步以人工心包補片加寬右室流出道。

DORV 術后監護非常重要。DORV 矯治術后相比術前改變了既往血液出入通道，引起了血流動力學的變化以及心臟前后負荷急速變化，再加上術中體外循環所引起的炎癥反應導致體、肺循環血管阻力增高，術中心肌保護不良、心肌缺血時間長等引發的低心排血量綜合征是造成術后死亡的高危因素。術后監護應注意維持良好的心功能，特別是右心室功能，通過增強心肌收縮力，改善心肌舒張功能，維持足夠的前負荷，減輕后負荷，應用正性肌力藥物和擴血管藥物，可改善低心排血量綜合征^[5]。DORV 術后應密切隨訪，及時發現并處理左、右心室流出道梗阻或殘余分流及其他并發癥。

本例患兒還存在迷走右鎖骨下動脈。Bayford 于 1794 年首次描述了迷走右鎖骨下動脈，其發病率為 0.5%。本病的發生原因是在胚胎早期弓動脈系統演變過程中出現異常，迷走右鎖骨下動脈不是發自頭臂干，而是發自左鎖骨下動脈起始部之后的主動脈弓。臨床上大多數患者無明顯癥狀，本例患兒迷走右鎖骨下動脈走行于氣管食管后方，隨著患兒年齡增大及生長發育，該動脈可逐漸增粗加上硬化，很有可能會出現吞咽及呼吸困難等癥狀^[6]，建議隨著患兒年齡的增長定期復查。

綜上所述，較之單純的右室雙出口，本例患兒的心臟解剖關系更為復雜，術前完善檢查，明確解剖分型，設計好手術方案。術中建立通暢的左室流出道和右室流出道，術后積極監護治療，可有效提高該類病變的治愈率。