引用本文: 蒙延海, 王水云, 張燕搏, 于欽軍. 外科治療肥厚型梗阻性心肌病合并冠心病的處理策略及早中期結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(2): 142-147. doi: 10.7507/1007-4848.201804073 復制
肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)于 1868 年由法國醫生 Vulpian 首次描述,是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一個重要類型,占所有 HCM 的近 2/3[1]。對于藥物無法控制的 HOCM 患者,外科手術(改良擴大 Morrow 術)是治療此類疾病的金標準[2]。
隨著年齡的增長,HOCM 中冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(coronary atherosclerotic heart disease,CAD)的發病率也逐年上升,有報道稱成人 HOCM 合并 CAD 的發病率約占 HOCM 的 20%[3]。HOCM 合并嚴重 CAD 的猝死率及總的死亡率明顯高于單純 HOCM[4]。對于 HOCM 患者,合并 CAD 常常會加重患者的心絞痛等癥狀,并影響手術預后,對于合并嚴重 CAD 者,需要同期行冠狀動脈旁路移植術(coronary artery bypass grafting,CABG)處理[5]。目前有關此類手術的圍術期處理及術后臨床結果的報道較少。本研究分析了 2012 年以來應用改良擴大 Morrow 術聯合 CABG 治療 HOCM 合并嚴重 CAD 的 32 例患者的圍術期處理及早中期結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究已獲得醫院倫理委員會批準。患者簽署知情同意書。回顧性分析 2012 年 1 月至 2017 年 12 月阜外醫院住院二部收治的 HOCM 合并 CAD 行改良擴大 Morrow 聯合 CABG 的 32 例患者的臨床資料。其中男 20 例、女 12 例,平均年齡(53.7±8.7)歲,平均體重(72.3±12.6)kg。患者術前均有胸悶、胸痛或暈厥史。查體胸骨左緣第 3~4 肋間均可聞及收縮期震顫。所有患者均存在二尖瓣收縮期前向運動(SAM 征)現象。手術前采集所有患者心電圖、超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查,患者術前的一般情況見表 1。


1.2 手術指征與方法
手術指征:HOCM:心臟超聲或磁共振診斷室間隔最大厚度≥15 mm,靜息或激發狀態時左室流出道平均壓差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)≥50 mm Hg,且患者口服治療后癥狀無明顯改善。若室間隔最大厚度≥20 mm,靜息狀態下 LVOTG 30~50 mm Hg,因嚴重 CAD 入院行激發試驗風險高者,也行手術治療。嚴重 CAD:造影診斷左主干狹窄≥50%,或至少有 1 支冠狀動脈的狹窄≥75%。
手術方法[6]:手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行,術中常規行經食管心臟超聲心動圖(TEE)監測。常規升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環。心臟停跳后經主動脈根部橫切口入路,牽拉主動脈右冠瓣,充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除范圍:上端位于在右冠瓣主動脈瓣環下方 5 mm;右側在右冠竇中點右方 2~3 mm,向左冠竇方向到二尖瓣前交界附近;縱行切除長度一般要切至左心室心尖附近,長度 50~60 mm,涉及二尖瓣前葉的異常腱索及乳頭肌一并切除,切除前乳頭肌體部和左室側壁、室間隔之間的異常連接,徹底松解前乳頭肌根部。如合并二尖瓣瓣葉器質性改變或瓣葉嚴重鈣化則行二尖瓣置換術。術中術后均采取經食管或經胸超聲心動圖來評估 SAM 征、二尖瓣功能及手術效果。所有患者均在改良擴大 Morrow 術后應用左乳內動脈和(或)大隱靜脈行 CABG。
1.3 術后監測及手術效果評價
所有患者術中均安裝臨時起搏器。術后嚴密監測血流動力學變化,保持適當的心臟前負荷,適當補充膠體或人工代膠體,術后返回 ICU 即應用 β-受體阻滯劑穩定心率,循環波動時小劑量應用血管活性藥物,優先使用去甲腎上腺素。術后給予小劑量硝酸甘油,胸腔積液減少時及時給予肝素預防冠狀動脈堵塞。積極補充血鉀及鎂劑,及時處理各種類型心律失常。必要時超聲心動圖監測心臟結構和功能。
電話或門診隨訪患者癥狀、活動耐量改善情況、超聲評估左心室流出道峰值壓差(LVOTG)、SAM 征、心功能及二尖瓣反流情況(二尖瓣分流分級:0 級:無/微量;1 級:少量;2 級:少中量;3 級:中量;4 級:中大量;5 級:大量),并評估患者紐約心臟學會(NYHA)心功能分級。
1.4 統計學分析
統計學分析運用 SPSS 22.0 軟件。計量資料采用均數±標準差()表示;計數資料以例數和頻數表示,計量資料首先明確是否符合正態分布,若符合采用 t 檢驗,不符合則采用 Wilcoxon 符號秩和檢驗,計數資料采用卡方檢驗。P<0.05 表示差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術及圍術期結果
32 例手術均行改良擴大 Morrow 術聯合 CABG,其中搭 1 根橋的患者 15 例,2 根橋的患者 5 例,3 根橋的患者 12 例,平均搭橋數為(1.9±0.6)支;搭前降支 26 例,對角支 16 例,回旋支 8 例,右冠狀動脈 11 例。同期行肌橋松解術 4 例,二尖瓣置換術者 2 例(均為二尖瓣后葉脫垂,修復效果不滿意,大量反流),二尖瓣成形術 3 例,三尖瓣成形術 3 例,改良迷宮手術 2 例。平均體外循環時間(145.8±46.2)min,主動脈阻斷時間(114.7±38.3)min。術后呼吸機使用時間(31.4±25.8)h,住 ICU 時間(4.1±2.8)d,住院時間(12.6±5.5)d。主要并發癥包括切口愈合不良 1 例,完全性左束支傳導阻滯 6 例,無嚴重并發癥及死亡發生;見表 2。


2.2 超聲結果
所有患者停機后術中 TEE 示 LVOTG 為(10.8±5.9)mm Hg。術后超聲心動圖提示:左心房內徑、LVOTG、室間隔厚度與術前比較均明顯減小或降低,差異均有統計學意義( P均<0.01);左室舒張期末直徑較術前明顯增加(P=0.02);左室射血分數未見明顯差異(P=0.46)。二尖瓣反流程度較術前明顯減輕(P<0.01),SAM 征基本消失,僅 1 例有輕度二尖瓣前向運動;見表 3。


2.3 隨訪結果
所有患者均痊愈出院,隨訪時間 6~68 個月,平均(38.8±20.6)個月。隨訪期間無死亡、并發癥及再次手術患者,患者均服用 β-受體阻滯劑和阿司匹林控制心率和預防冠狀動脈血栓形成。隨訪期復查超聲結果與術后早期無明顯變化,患者癥狀均明顯減輕,生活質量改善。有 4 例患者偶有輕微胸悶癥狀,復查冠狀動脈 CT 未見異常,LVOTG 在正常范圍內。心功能(NYHA) 分級均維持在Ⅰ~Ⅱ級;見表 4。


3 討論
HOCM 是一類具有遺傳傾向的心肌病,以室間隔厚度超過 15 mm 和左室流出道壓差超過 30 mm Hg 為特征,常見的臨床癥狀包括胸悶、胸痛及暈厥等,患者有猝死、心力衰竭及嚴重心律失常的風險[7-8]。美國心臟病學會(ACC)和美國心臟協會(AHA)指南指出對于藥物難治性的 HOCM,外科手術是治療的金標準[2, 9]。隨著診斷技術和人民生活水平的提高,HOCM 患者合并 CAD 的數目逐漸增多,對于合并嚴重冠狀動脈狹窄的患者需同期行 CABG 以促進患者的恢復。本研究結果表明改良擴大 Morrow 術聯合 CABG 治療 HOCM 合并 CAD 的臨床效果顯著,相關嚴重并發癥少見。
HOCM 微觀上以肌細胞排列紊亂、間質纖維化及小的冠狀動脈肥厚為特征,可導致心肌微循環障礙,心肌供血不足,舒張功能不全則導致心肌耗氧增加[10]。對于 HOCM 患者,CAD 加重了冠狀動脈缺血,導致心絞痛和胸悶等癥狀加重,二者互相重疊,臨床上鑒別困難,常出現誤診的情況,危及患者的生命。大規模的臨床研究[11]表明 HOCM 合并嚴重 CAD 的患者其臨床預后遠低于單純 HOCM 的患者。所以,對于入住我科的 HOCM 患者,40 歲以上的均行冠狀動脈造影排除 CAD 和心肌橋,一旦確定嚴重的 CAD,在行改良擴大 Morrow 手術的同時,也予 CABG 治療[12]。2011 年以來,我們將左室流出道作為一個整體,行肥厚室間隔肌肉切除同期重建二尖瓣及其瓣下結構和左室心尖的正常解剖形態,即行改良擴大 Morrow 術[6, 13]。在此基礎上,對于合并冠狀動脈嚴重狹窄的患者,同期行 CABG,促進了 HOCM 患者心功能的恢復,優化了血流動力學結果,避免了嚴重的并發癥。雖然同我們之前的單純 HOCM 手術的研究相比[12],本研究中的手術時間有所延長,但是圍術期和術后隨訪過程中均未出現嚴重并發癥,所有患者均取得了良好的效果,LVOTG 明顯降低,隨訪期癥狀消失,NYHA 心功能分級提高。
對于嚴重的 CAD 而言,合并室間隔肥厚也會加重 CAD 的癥狀和惡化預后[14],但是對一些室間隔厚度超過 15 mm,但是靜息狀態下 LVOTG 在 30~50 mm Hg 之間,沒有達到 HOCM 標準的患者是否在行 CABG 時同時行 Morrow 手術,國際上沒有相關的研究報道[15-16]。我們認為,對此類患者由于嚴重 CAD 的原因無法行運動或藥物激發試驗或風險極大者,在手術同時需切除肥厚室間隔,避免術后因耗氧增加及左室流出道梗阻影響患者的術后早期的順利恢復和遠期預后。本研究中有 1 例患者因 CAD 三支病變入院,心臟彩超提示室間隔厚度 24 mm,靜息狀態下 LVOTG 40 mm Hg,術中也同期行 Morrow 手術,患者術后隨訪良好。
既往研究表明成人 HCM 患者合并心肌橋的發生率為 11%~15%[17-18]。阜外醫院統計成人 HCM 中合并心肌橋的發生率為 15.6%,這與國際上報道一致。青少年 HCM 中合并心肌橋的比例更高,在 28%~41% 之間[13, 19]。所謂心肌橋指的是行走于心外膜的一部分冠狀動脈被心肌覆蓋,在心臟收縮期被心肌壓迫[20]。并且,研究顯示肌橋近端的冠狀動脈更容易長粥樣斑塊[21]。對于此類患者,其意義在于影響心肌血供,患者術前心絞痛的癥狀有可能與之相關[22]。研究表明對于有心絞痛癥狀的 HOCM 患者需同期行冠狀動脈松解術具有重要意義[23]。本研究中 3 例患者合并心肌橋,同期行肌橋松解術解除了冠狀動脈壓迫。鑒于心肌橋在 HCM 中的高發病率,是否所有 HOCM 患者外科手術前均需行冠狀動脈造影,并無定論。青少年 HOCM 患者,由于發病年齡早,往往心肌肥厚較重,合并心肌橋的比率更高。對于這部分患者,我們的建議是術前行冠狀動脈造影檢查,以排除心肌橋。總的來說,對于>40 歲的患者,行冠狀動脈造影檢查,以明確是否合并冠心病和心肌橋。20~40 歲的患者行冠狀動脈造影以明確是否合并心肌橋。
由于房顫使左心房失去收縮功能,從而影響心臟功能,所以對合并房顫的 HOCM 患者也一并行改良迷宮手術,國際上多數報道并未增加手術并發癥[16]。最近國際上對于房顫的外科冷凍消融研究的較多,尤其適用于合并陣發性房顫的心臟外科處理的疾病[24]。本研究中 1 例患者合并有陣發性房顫,手術治療后轉為竇性心律,預后良好。
HOCM 患者圍術期出現心律失常的發生率高于其他心臟疾病[25-26],這與基因異常導致的心肌細胞發育異常有關,術后心律失常尤其是快速性心律失常會嚴重影響心臟的收縮和舒張功能。對此,我們采取的策略是患者術前堅持服用 β-受體阻滯劑至手術前當晚,術后返回 ICU 時即刻下胃管給予倍他樂克 37.5 mg,控制心率在 55~75 次/分,以后每隔 8 h 給予一次,并給予鎂劑泵入穩定心率。
我們認為,對于手術治療的合并 CAD 的 HOCM 患者,圍術期需嚴格控制心率,增加冠狀動脈灌注,降低心肌耗氧。術后早期應給予足夠的前負荷保證心臟收縮和舒張的協調[26- 27],應用各種方法穩定心率,避免心律失常。對于術后早期胸腔積液不多時,應積極給予肝素預防冠狀動脈血栓形成,使患者平穩渡過圍手術期,術后遠期隨訪仍建議堅持服藥,規律復查。總之,對于 HOCM 合并冠心病的患者行改良擴大 Morrow 術時同時行 CABG 是安全的,可明顯提高患者的生存率及改善癥狀,起到協同作用,不增加患者的手術并發癥。
肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)于 1868 年由法國醫生 Vulpian 首次描述,是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一個重要類型,占所有 HCM 的近 2/3[1]。對于藥物無法控制的 HOCM 患者,外科手術(改良擴大 Morrow 術)是治療此類疾病的金標準[2]。
隨著年齡的增長,HOCM 中冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(coronary atherosclerotic heart disease,CAD)的發病率也逐年上升,有報道稱成人 HOCM 合并 CAD 的發病率約占 HOCM 的 20%[3]。HOCM 合并嚴重 CAD 的猝死率及總的死亡率明顯高于單純 HOCM[4]。對于 HOCM 患者,合并 CAD 常常會加重患者的心絞痛等癥狀,并影響手術預后,對于合并嚴重 CAD 者,需要同期行冠狀動脈旁路移植術(coronary artery bypass grafting,CABG)處理[5]。目前有關此類手術的圍術期處理及術后臨床結果的報道較少。本研究分析了 2012 年以來應用改良擴大 Morrow 術聯合 CABG 治療 HOCM 合并嚴重 CAD 的 32 例患者的圍術期處理及早中期結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究已獲得醫院倫理委員會批準。患者簽署知情同意書。回顧性分析 2012 年 1 月至 2017 年 12 月阜外醫院住院二部收治的 HOCM 合并 CAD 行改良擴大 Morrow 聯合 CABG 的 32 例患者的臨床資料。其中男 20 例、女 12 例,平均年齡(53.7±8.7)歲,平均體重(72.3±12.6)kg。患者術前均有胸悶、胸痛或暈厥史。查體胸骨左緣第 3~4 肋間均可聞及收縮期震顫。所有患者均存在二尖瓣收縮期前向運動(SAM 征)現象。手術前采集所有患者心電圖、超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查,患者術前的一般情況見表 1。


1.2 手術指征與方法
手術指征:HOCM:心臟超聲或磁共振診斷室間隔最大厚度≥15 mm,靜息或激發狀態時左室流出道平均壓差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG)≥50 mm Hg,且患者口服治療后癥狀無明顯改善。若室間隔最大厚度≥20 mm,靜息狀態下 LVOTG 30~50 mm Hg,因嚴重 CAD 入院行激發試驗風險高者,也行手術治療。嚴重 CAD:造影診斷左主干狹窄≥50%,或至少有 1 支冠狀動脈的狹窄≥75%。
手術方法[6]:手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行,術中常規行經食管心臟超聲心動圖(TEE)監測。常規升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環。心臟停跳后經主動脈根部橫切口入路,牽拉主動脈右冠瓣,充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除范圍:上端位于在右冠瓣主動脈瓣環下方 5 mm;右側在右冠竇中點右方 2~3 mm,向左冠竇方向到二尖瓣前交界附近;縱行切除長度一般要切至左心室心尖附近,長度 50~60 mm,涉及二尖瓣前葉的異常腱索及乳頭肌一并切除,切除前乳頭肌體部和左室側壁、室間隔之間的異常連接,徹底松解前乳頭肌根部。如合并二尖瓣瓣葉器質性改變或瓣葉嚴重鈣化則行二尖瓣置換術。術中術后均采取經食管或經胸超聲心動圖來評估 SAM 征、二尖瓣功能及手術效果。所有患者均在改良擴大 Morrow 術后應用左乳內動脈和(或)大隱靜脈行 CABG。
1.3 術后監測及手術效果評價
所有患者術中均安裝臨時起搏器。術后嚴密監測血流動力學變化,保持適當的心臟前負荷,適當補充膠體或人工代膠體,術后返回 ICU 即應用 β-受體阻滯劑穩定心率,循環波動時小劑量應用血管活性藥物,優先使用去甲腎上腺素。術后給予小劑量硝酸甘油,胸腔積液減少時及時給予肝素預防冠狀動脈堵塞。積極補充血鉀及鎂劑,及時處理各種類型心律失常。必要時超聲心動圖監測心臟結構和功能。
電話或門診隨訪患者癥狀、活動耐量改善情況、超聲評估左心室流出道峰值壓差(LVOTG)、SAM 征、心功能及二尖瓣反流情況(二尖瓣分流分級:0 級:無/微量;1 級:少量;2 級:少中量;3 級:中量;4 級:中大量;5 級:大量),并評估患者紐約心臟學會(NYHA)心功能分級。
1.4 統計學分析
統計學分析運用 SPSS 22.0 軟件。計量資料采用均數±標準差()表示;計數資料以例數和頻數表示,計量資料首先明確是否符合正態分布,若符合采用 t 檢驗,不符合則采用 Wilcoxon 符號秩和檢驗,計數資料采用卡方檢驗。P<0.05 表示差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術及圍術期結果
32 例手術均行改良擴大 Morrow 術聯合 CABG,其中搭 1 根橋的患者 15 例,2 根橋的患者 5 例,3 根橋的患者 12 例,平均搭橋數為(1.9±0.6)支;搭前降支 26 例,對角支 16 例,回旋支 8 例,右冠狀動脈 11 例。同期行肌橋松解術 4 例,二尖瓣置換術者 2 例(均為二尖瓣后葉脫垂,修復效果不滿意,大量反流),二尖瓣成形術 3 例,三尖瓣成形術 3 例,改良迷宮手術 2 例。平均體外循環時間(145.8±46.2)min,主動脈阻斷時間(114.7±38.3)min。術后呼吸機使用時間(31.4±25.8)h,住 ICU 時間(4.1±2.8)d,住院時間(12.6±5.5)d。主要并發癥包括切口愈合不良 1 例,完全性左束支傳導阻滯 6 例,無嚴重并發癥及死亡發生;見表 2。


2.2 超聲結果
所有患者停機后術中 TEE 示 LVOTG 為(10.8±5.9)mm Hg。術后超聲心動圖提示:左心房內徑、LVOTG、室間隔厚度與術前比較均明顯減小或降低,差異均有統計學意義( P均<0.01);左室舒張期末直徑較術前明顯增加(P=0.02);左室射血分數未見明顯差異(P=0.46)。二尖瓣反流程度較術前明顯減輕(P<0.01),SAM 征基本消失,僅 1 例有輕度二尖瓣前向運動;見表 3。


2.3 隨訪結果
所有患者均痊愈出院,隨訪時間 6~68 個月,平均(38.8±20.6)個月。隨訪期間無死亡、并發癥及再次手術患者,患者均服用 β-受體阻滯劑和阿司匹林控制心率和預防冠狀動脈血栓形成。隨訪期復查超聲結果與術后早期無明顯變化,患者癥狀均明顯減輕,生活質量改善。有 4 例患者偶有輕微胸悶癥狀,復查冠狀動脈 CT 未見異常,LVOTG 在正常范圍內。心功能(NYHA) 分級均維持在Ⅰ~Ⅱ級;見表 4。


3 討論
HOCM 是一類具有遺傳傾向的心肌病,以室間隔厚度超過 15 mm 和左室流出道壓差超過 30 mm Hg 為特征,常見的臨床癥狀包括胸悶、胸痛及暈厥等,患者有猝死、心力衰竭及嚴重心律失常的風險[7-8]。美國心臟病學會(ACC)和美國心臟協會(AHA)指南指出對于藥物難治性的 HOCM,外科手術是治療的金標準[2, 9]。隨著診斷技術和人民生活水平的提高,HOCM 患者合并 CAD 的數目逐漸增多,對于合并嚴重冠狀動脈狹窄的患者需同期行 CABG 以促進患者的恢復。本研究結果表明改良擴大 Morrow 術聯合 CABG 治療 HOCM 合并 CAD 的臨床效果顯著,相關嚴重并發癥少見。
HOCM 微觀上以肌細胞排列紊亂、間質纖維化及小的冠狀動脈肥厚為特征,可導致心肌微循環障礙,心肌供血不足,舒張功能不全則導致心肌耗氧增加[10]。對于 HOCM 患者,CAD 加重了冠狀動脈缺血,導致心絞痛和胸悶等癥狀加重,二者互相重疊,臨床上鑒別困難,常出現誤診的情況,危及患者的生命。大規模的臨床研究[11]表明 HOCM 合并嚴重 CAD 的患者其臨床預后遠低于單純 HOCM 的患者。所以,對于入住我科的 HOCM 患者,40 歲以上的均行冠狀動脈造影排除 CAD 和心肌橋,一旦確定嚴重的 CAD,在行改良擴大 Morrow 手術的同時,也予 CABG 治療[12]。2011 年以來,我們將左室流出道作為一個整體,行肥厚室間隔肌肉切除同期重建二尖瓣及其瓣下結構和左室心尖的正常解剖形態,即行改良擴大 Morrow 術[6, 13]。在此基礎上,對于合并冠狀動脈嚴重狹窄的患者,同期行 CABG,促進了 HOCM 患者心功能的恢復,優化了血流動力學結果,避免了嚴重的并發癥。雖然同我們之前的單純 HOCM 手術的研究相比[12],本研究中的手術時間有所延長,但是圍術期和術后隨訪過程中均未出現嚴重并發癥,所有患者均取得了良好的效果,LVOTG 明顯降低,隨訪期癥狀消失,NYHA 心功能分級提高。
對于嚴重的 CAD 而言,合并室間隔肥厚也會加重 CAD 的癥狀和惡化預后[14],但是對一些室間隔厚度超過 15 mm,但是靜息狀態下 LVOTG 在 30~50 mm Hg 之間,沒有達到 HOCM 標準的患者是否在行 CABG 時同時行 Morrow 手術,國際上沒有相關的研究報道[15-16]。我們認為,對此類患者由于嚴重 CAD 的原因無法行運動或藥物激發試驗或風險極大者,在手術同時需切除肥厚室間隔,避免術后因耗氧增加及左室流出道梗阻影響患者的術后早期的順利恢復和遠期預后。本研究中有 1 例患者因 CAD 三支病變入院,心臟彩超提示室間隔厚度 24 mm,靜息狀態下 LVOTG 40 mm Hg,術中也同期行 Morrow 手術,患者術后隨訪良好。
既往研究表明成人 HCM 患者合并心肌橋的發生率為 11%~15%[17-18]。阜外醫院統計成人 HCM 中合并心肌橋的發生率為 15.6%,這與國際上報道一致。青少年 HCM 中合并心肌橋的比例更高,在 28%~41% 之間[13, 19]。所謂心肌橋指的是行走于心外膜的一部分冠狀動脈被心肌覆蓋,在心臟收縮期被心肌壓迫[20]。并且,研究顯示肌橋近端的冠狀動脈更容易長粥樣斑塊[21]。對于此類患者,其意義在于影響心肌血供,患者術前心絞痛的癥狀有可能與之相關[22]。研究表明對于有心絞痛癥狀的 HOCM 患者需同期行冠狀動脈松解術具有重要意義[23]。本研究中 3 例患者合并心肌橋,同期行肌橋松解術解除了冠狀動脈壓迫。鑒于心肌橋在 HCM 中的高發病率,是否所有 HOCM 患者外科手術前均需行冠狀動脈造影,并無定論。青少年 HOCM 患者,由于發病年齡早,往往心肌肥厚較重,合并心肌橋的比率更高。對于這部分患者,我們的建議是術前行冠狀動脈造影檢查,以排除心肌橋。總的來說,對于>40 歲的患者,行冠狀動脈造影檢查,以明確是否合并冠心病和心肌橋。20~40 歲的患者行冠狀動脈造影以明確是否合并心肌橋。
由于房顫使左心房失去收縮功能,從而影響心臟功能,所以對合并房顫的 HOCM 患者也一并行改良迷宮手術,國際上多數報道并未增加手術并發癥[16]。最近國際上對于房顫的外科冷凍消融研究的較多,尤其適用于合并陣發性房顫的心臟外科處理的疾病[24]。本研究中 1 例患者合并有陣發性房顫,手術治療后轉為竇性心律,預后良好。
HOCM 患者圍術期出現心律失常的發生率高于其他心臟疾病[25-26],這與基因異常導致的心肌細胞發育異常有關,術后心律失常尤其是快速性心律失常會嚴重影響心臟的收縮和舒張功能。對此,我們采取的策略是患者術前堅持服用 β-受體阻滯劑至手術前當晚,術后返回 ICU 時即刻下胃管給予倍他樂克 37.5 mg,控制心率在 55~75 次/分,以后每隔 8 h 給予一次,并給予鎂劑泵入穩定心率。
我們認為,對于手術治療的合并 CAD 的 HOCM 患者,圍術期需嚴格控制心率,增加冠狀動脈灌注,降低心肌耗氧。術后早期應給予足夠的前負荷保證心臟收縮和舒張的協調[26- 27],應用各種方法穩定心率,避免心律失常。對于術后早期胸腔積液不多時,應積極給予肝素預防冠狀動脈血栓形成,使患者平穩渡過圍手術期,術后遠期隨訪仍建議堅持服藥,規律復查。總之,對于 HOCM 合并冠心病的患者行改良擴大 Morrow 術時同時行 CABG 是安全的,可明顯提高患者的生存率及改善癥狀,起到協同作用,不增加患者的手術并發癥。