我國在先天性心臟病（先心病）的外科治療方面取得了長足的進步，但新時期先心病的外科治療也呈現一些新的特點和趨勢。廣東省先天性心臟病防治網（先心網）是獲得國際認可的高質量數據庫。我們分析了先心網近年廣東省先心病的發生率、手術治療率、手術死亡率以及先心病的外科治療質量的數據，準確把握了本地區先心病外科的發展特征，明確地區先心病外科治療的現狀，便于制定更合理的先心病外科發展策略，最終促進我國先心病外科的進一步發展。
引用本文： 袁海云, 莊建. 從廣東資料看我國先天性心臟病外科的現狀與進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(8): 641-645. doi: 10.7507/1007-4848.201804067 復制
我國先天性心臟病（先心病）外科的發展取得了的巨大成就。我院在前期“十一五”、“十二五”國家支撐計劃項目的基礎上，從 2004 年開始逐步建立覆蓋 120 萬研究人群的廣東省先天性心臟病防治網（先心網）以及 2 萬例的先心病出生隊列和 1.2 萬例先心病臨床病例數據庫。使廣東地區復雜先心病新生兒期手術死亡率從原來的 21.5% 降至 7.6%，成功率從 80% 提高至 95% 左右。2009 年開始又將廣東先心網的數據加入歐洲心胸外科學會（EACTS）的先天性心臟病數據庫，按照國際標準錄入病例資料，數據質量獲得歐美國家認可。基于該數據庫的高質量論文可直接指導臨床[1]。因此，本文將總結分析來自廣東先心網的數據資料，把握先心病外科治療的發展趨勢，未來制定更合理的先心病外科發展策略，促進學科的發展和人民健康水平的提高。
1 先心病外科的現狀
1.1 先心病外科的數量
來自廣東先心網的數據顯示，先心病的發病率在 2004～2010 年間快速增長（圖 1），但在 2010 年以后已逐漸進入平臺期。這預示先心病外科手術的數量也將到達到平臺期，已不可能持續大幅增長。即使實施“二胎”政策，預計我國先心病外科手術的數量每年也不會超過 20 萬例。成人先心病患者的數量逐漸增多，雖然目前僅占 21%，但增長近 18%。兒童期先心病患者的數量顯著減少，雖然目前尚占 35%，但減少近 20%。新生兒和嬰兒期的先心病患者數量和百分比保持不變，分別為 5% 和 29%。先心病數量和構成比將成為影響我國先心病外科發展的重要因素。
圖1
廣東省先心病的累積發病率（從每年3.74‰增至11.29‰）
1.2 先心病的診治變化
來自廣東先心網的數據表明，2012 年我國先心病在嬰兒出生后 1 周內的診斷率上升至 80%，出生后第 1 個月的診斷率達 90.6% 以上。中國生物工程學會體外循環分會登記的數據顯示，我國先心病的外科手術治療數量 2011 年為 8.0 萬臺，2016 年降至 7.6 萬臺，比 2011 年減少了約 7.8%（表 1）。與之相反的是，我國先心病介入治療信息網絡直報系統的數據表明，我國先心病介入治療的數量逐年增長， 2011 年為 2.3 萬臺， 2016 年增長至 2.7 萬臺，比 2011 年增長近 3.6%（表 2）。以上數據表明，介入和微創已成為我國先心病外科治療的重要手段。
表1
2011～2016 年我國先心病外科的數量變化趨勢（臺）
表2
2011～2016 年我國先心病介入治療的數量變化趨勢（臺）
1.3 先心病外科的質量
從歐洲數據庫（http://www.echsacongenitaldb.org）的結果表明，廣東省人民醫院先心病外科術后 30 d 的死亡率從 2009 年的 2.87% 降至 2016 年的 1.77%，住院死亡率從 2.87% 降至 1.94%，先心病外科手術的總體質量得到顯著的改善（圖 2）。
圖2
GDGH，歐洲以及歐洲數據庫的死亡率變化趨勢
GDGH：廣東省人民醫院；Europe：歐洲發達國家；ECHSA：歐洲先心數據庫
但是，廣東省新生兒治療比例偏低，新生兒先心病外科手術的死亡率相對較高，占 10.30%，其次嬰兒占 2.05%，兒童期占 0.87%，成人占 0.96%，手術死亡率與患兒的手術年齡密切相關（表 3）。與歐洲發達國家相比，先心病外科治療新生兒、低體重兒的數量和質量還需要進一步提高。
表3
廣東省先心病外科術后 30 d 各年齡組死亡率
表 4 顯示，目前先心病外科主要以房間隔缺損、室間缺損和動脈導管未閉等簡單先心病的治療為主，與歐洲發達國家一致。但是，簡單先心病的治療效果明顯優于歐洲發達國家，其中房間隔缺損、室間缺損和動脈導管未閉的手術死亡率僅為 0.43%。然而，永存動脈干和左心室發育不良等復雜先心病的手術死亡率則明顯高于歐洲發達國家，有的甚至高達兩倍以上。復雜先心病的外科治療仍需要進一步提高手術質量。
表4
廣東省人民醫院與歐洲的先心病外科的總體手術質量比較（例）
2 先心病外科的發展方向
2.1 成人先心病外科治療
由于成人先心病患者的數量逐漸增多，成人先心病的外科治療將逐漸成為先心病防治的主要方向[2]。先心病外科治療也不再局限于嬰幼兒患者，將覆蓋人類的全生命周期。由于成人先心病常合并心力衰竭、肺動脈高壓、瓣膜衰敗或心臟修復后遺癥等并發癥，且肝、腎和肺等重要器官可能存在慢性損害[3-4]，歐美國家相繼建立包括心外科、心內科、產科、精神科、影像醫學科、體外循環和麻醉科等專業人員組成的先心病防治團隊，對其實施多學科、門診-病房“一體化”的系統管理[5]。此外，成人先心病患者的懷孕、社會、心理和精神問題，也是非常值得關注的熱點問題[3]。
2.2 介入和微創治療技術
除傳統的胸腔鏡、機器人和小切口等微創技術外，介入治療技術發展最快。例如：通過宮內介入治療，開展胎兒期肺動脈瓣球囊擴張術，促進右心室發育和肺動脈發育，減少復雜先心病的發生，提高先心病外科的治愈率[6]；通過在動脈導管植入支架，并行正中開胸下環扎左、右肺動脈，對危重患者實現改良 Norwood 手術[7]。此外，超聲引導下經皮或經胸介入封堵術，擴大了先心病介入治療的年齡范圍，避免了 X 射線的危害[8]。對于術后出現的殘余分流，也可以用介入的方法解決，從而避免再次手術[9]。介入手術還可進行人工瓣膜的植入[10]以及肺動脈狹窄合并大量體肺側枝的患者在術前、術中或術后的側枝封堵術[11]。這些新興的介入和微創技術可大大縮短手術時間，顯著提高心外手術治療的效果。
2.3 新生兒、低體重兒的治療
組建以心臟外科、心臟兒科、產科、影像醫學科、新生兒科等多學科合作團隊，開展產前篩查診斷、產前咨詢、產前干預、分娩和產后診療的產前產后一體化診療模式和管理流程，并向基層醫療機構推廣。對于極危重的先心病胎兒，予以醫學終止妊娠；對于胎兒心臟腫瘤和心包積液等胎兒期急癥先心病，可開展產時胎兒心臟手術，立即解除腫瘤或積液對心臟的壓迫[12]；對于可保留待產的危重先心病胎兒，采取轉運孕有危重先心病胎兒產婦的方式，以縮短診斷到治療的時間，最終提高新生兒、低體重先心病患兒的救治成功率。
2.4 復雜先心病患兒的診治
建成先心病全生命周期診療與康復管理數據平臺，通過分析先心病外科相關數據，形成一系列的高影響力臨床研究論文，規范復雜先心病外科診療，促進我國復雜先心病外科治療水平的提高[1]。應用人工智能、虛擬現實和三維打印等“黑科技”技術，實現術前精準診斷、輔助確定手術方案和術中導航，提高復雜先心病的輔助診療水平[13-16]。通過在手術模型上進行血流動力學模擬，指導手術方案的篩選和評估，極大地提高復雜先心病外科手術治療的效果[17]。積極開展可吸收支架、心室輔助裝置和人工生物瓣膜的研發，發展三維生物打印技術，積極解決復雜先心病外科手術用的支架、生物材料和心臟輔助泵價格昂貴的問題，逐步擺脫對國外同類產品的完全依賴。
綜上所述，我國先心病外科的發展進入了一個新時代，需要全體先心病外科的同仁予以重視。我們需要準確把握先心病外科發展的趨勢，制定更符合我國國情的發展策略，為我國先心病外科的進一步發展奠定基礎。
聲明 所有作者聲明本文不涉及任何利益沖突。
我國先天性心臟病（先心病）外科的發展取得了的巨大成就。我院在前期“十一五”、“十二五”國家支撐計劃項目的基礎上，從 2004 年開始逐步建立覆蓋 120 萬研究人群的廣東省先天性心臟病防治網（先心網）以及 2 萬例的先心病出生隊列和 1.2 萬例先心病臨床病例數據庫。使廣東地區復雜先心病新生兒期手術死亡率從原來的 21.5% 降至 7.6%，成功率從 80% 提高至 95% 左右。2009 年開始又將廣東先心網的數據加入歐洲心胸外科學會（EACTS）的先天性心臟病數據庫，按照國際標準錄入病例資料，數據質量獲得歐美國家認可。基于該數據庫的高質量論文可直接指導臨床[1]。因此，本文將總結分析來自廣東先心網的數據資料，把握先心病外科治療的發展趨勢，未來制定更合理的先心病外科發展策略，促進學科的發展和人民健康水平的提高。
1 先心病外科的現狀
1.1 先心病外科的數量
來自廣東先心網的數據顯示，先心病的發病率在 2004～2010 年間快速增長（圖 1），但在 2010 年以后已逐漸進入平臺期。這預示先心病外科手術的數量也將到達到平臺期，已不可能持續大幅增長。即使實施“二胎”政策，預計我國先心病外科手術的數量每年也不會超過 20 萬例。成人先心病患者的數量逐漸增多，雖然目前僅占 21%，但增長近 18%。兒童期先心病患者的數量顯著減少，雖然目前尚占 35%，但減少近 20%。新生兒和嬰兒期的先心病患者數量和百分比保持不變，分別為 5% 和 29%。先心病數量和構成比將成為影響我國先心病外科發展的重要因素。
圖1
廣東省先心病的累積發病率（從每年3.74‰增至11.29‰）
1.2 先心病的診治變化
來自廣東先心網的數據表明，2012 年我國先心病在嬰兒出生后 1 周內的診斷率上升至 80%，出生后第 1 個月的診斷率達 90.6% 以上。中國生物工程學會體外循環分會登記的數據顯示，我國先心病的外科手術治療數量 2011 年為 8.0 萬臺，2016 年降至 7.6 萬臺，比 2011 年減少了約 7.8%（表 1）。與之相反的是，我國先心病介入治療信息網絡直報系統的數據表明，我國先心病介入治療的數量逐年增長， 2011 年為 2.3 萬臺， 2016 年增長至 2.7 萬臺，比 2011 年增長近 3.6%（表 2）。以上數據表明，介入和微創已成為我國先心病外科治療的重要手段。
表1
2011～2016 年我國先心病外科的數量變化趨勢（臺）
表2
2011～2016 年我國先心病介入治療的數量變化趨勢（臺）
1.3 先心病外科的質量
從歐洲數據庫（http://www.echsacongenitaldb.org）的結果表明，廣東省人民醫院先心病外科術后 30 d 的死亡率從 2009 年的 2.87% 降至 2016 年的 1.77%，住院死亡率從 2.87% 降至 1.94%，先心病外科手術的總體質量得到顯著的改善（圖 2）。
圖2
GDGH，歐洲以及歐洲數據庫的死亡率變化趨勢
GDGH：廣東省人民醫院；Europe：歐洲發達國家；ECHSA：歐洲先心數據庫
但是，廣東省新生兒治療比例偏低，新生兒先心病外科手術的死亡率相對較高，占 10.30%，其次嬰兒占 2.05%，兒童期占 0.87%，成人占 0.96%，手術死亡率與患兒的手術年齡密切相關（表 3）。與歐洲發達國家相比，先心病外科治療新生兒、低體重兒的數量和質量還需要進一步提高。
表3
廣東省先心病外科術后 30 d 各年齡組死亡率
表 4 顯示，目前先心病外科主要以房間隔缺損、室間缺損和動脈導管未閉等簡單先心病的治療為主，與歐洲發達國家一致。但是，簡單先心病的治療效果明顯優于歐洲發達國家，其中房間隔缺損、室間缺損和動脈導管未閉的手術死亡率僅為 0.43%。然而，永存動脈干和左心室發育不良等復雜先心病的手術死亡率則明顯高于歐洲發達國家，有的甚至高達兩倍以上。復雜先心病的外科治療仍需要進一步提高手術質量。
表4
廣東省人民醫院與歐洲的先心病外科的總體手術質量比較（例）
2 先心病外科的發展方向
2.1 成人先心病外科治療
由于成人先心病患者的數量逐漸增多，成人先心病的外科治療將逐漸成為先心病防治的主要方向[2]。先心病外科治療也不再局限于嬰幼兒患者，將覆蓋人類的全生命周期。由于成人先心病常合并心力衰竭、肺動脈高壓、瓣膜衰敗或心臟修復后遺癥等并發癥，且肝、腎和肺等重要器官可能存在慢性損害[3-4]，歐美國家相繼建立包括心外科、心內科、產科、精神科、影像醫學科、體外循環和麻醉科等專業人員組成的先心病防治團隊，對其實施多學科、門診-病房“一體化”的系統管理[5]。此外，成人先心病患者的懷孕、社會、心理和精神問題，也是非常值得關注的熱點問題[3]。
2.2 介入和微創治療技術
除傳統的胸腔鏡、機器人和小切口等微創技術外，介入治療技術發展最快。例如：通過宮內介入治療，開展胎兒期肺動脈瓣球囊擴張術，促進右心室發育和肺動脈發育，減少復雜先心病的發生，提高先心病外科的治愈率[6]；通過在動脈導管植入支架，并行正中開胸下環扎左、右肺動脈，對危重患者實現改良 Norwood 手術[7]。此外，超聲引導下經皮或經胸介入封堵術，擴大了先心病介入治療的年齡范圍，避免了 X 射線的危害[8]。對于術后出現的殘余分流，也可以用介入的方法解決，從而避免再次手術[9]。介入手術還可進行人工瓣膜的植入[10]以及肺動脈狹窄合并大量體肺側枝的患者在術前、術中或術后的側枝封堵術[11]。這些新興的介入和微創技術可大大縮短手術時間，顯著提高心外手術治療的效果。
2.3 新生兒、低體重兒的治療
組建以心臟外科、心臟兒科、產科、影像醫學科、新生兒科等多學科合作團隊，開展產前篩查診斷、產前咨詢、產前干預、分娩和產后診療的產前產后一體化診療模式和管理流程，并向基層醫療機構推廣。對于極危重的先心病胎兒，予以醫學終止妊娠；對于胎兒心臟腫瘤和心包積液等胎兒期急癥先心病，可開展產時胎兒心臟手術，立即解除腫瘤或積液對心臟的壓迫[12]；對于可保留待產的危重先心病胎兒，采取轉運孕有危重先心病胎兒產婦的方式，以縮短診斷到治療的時間，最終提高新生兒、低體重先心病患兒的救治成功率。
2.4 復雜先心病患兒的診治
建成先心病全生命周期診療與康復管理數據平臺，通過分析先心病外科相關數據，形成一系列的高影響力臨床研究論文，規范復雜先心病外科診療，促進我國復雜先心病外科治療水平的提高[1]。應用人工智能、虛擬現實和三維打印等“黑科技”技術，實現術前精準診斷、輔助確定手術方案和術中導航，提高復雜先心病的輔助診療水平[13-16]。通過在手術模型上進行血流動力學模擬，指導手術方案的篩選和評估，極大地提高復雜先心病外科手術治療的效果[17]。積極開展可吸收支架、心室輔助裝置和人工生物瓣膜的研發，發展三維生物打印技術，積極解決復雜先心病外科手術用的支架、生物材料和心臟輔助泵價格昂貴的問題，逐步擺脫對國外同類產品的完全依賴。
綜上所述，我國先心病外科的發展進入了一個新時代，需要全體先心病外科的同仁予以重視。我們需要準確把握先心病外科發展的趨勢，制定更符合我國國情的發展策略，為我國先心病外科的進一步發展奠定基礎。
聲明 所有作者聲明本文不涉及任何利益沖突。
