引用本文： 曲艷吉, 劉小清, 莊建, 陳寄梅, 許剛, 溫樹生, 滕云, 岑堅正. 新生兒期肺動脈閉鎖合并室間隔缺損外科治療的效果評價. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(12): 1054-1059. doi: 10.7507/1007-4848.201803010 復制
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD），是一種罕見的、復雜的紫紺型先天性心臟畸形，在活產兒中發病率約為萬分之一[1-2]，如不干預，約四分之一的 PA/VSD 患者在嬰兒期死亡[1]。對于 PA/VSD 的定義，至今尚未完全界定。以往多以法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）合并肺動脈閉鎖命名，目前普遍接受的 PA/VSD 定義是：心室和肺動脈之間缺乏腔性連續并且無血流通過，同時在雙心室結構中室間隔上有一個開口或者穿孔的先天性心臟畸形，部分嚴重的畸形伴隨部分或者完全的原位肺動脈缺如[3]。PA/VSD 患者的手術時機與手術方式的選擇是國內外同行一直致力于探索的問題[4-5]。本文通過總結新生兒期 PA/VSD 的外科治療及其效果，旨在探索 PA/VSD 患者新生兒期外科手術治療的可行性及手術方式的最優選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2004 年 7 月至 2014 年 10 月，我中心行 PA/VSD 首次外科手術 228 例，所有患者的臨床和隨訪信息登記在模塊化的先天性心臟病術后登記及隨訪平臺數據庫中，并按照術后 3 個月、6 個月及每年的規則對其進行隨訪。選取其中于新生兒期接受手術的 14 例 PA/VSD 患者作為本文研究對象，提取其基本信息、術前、手術及術后臨床資料及最近一次隨訪信息。研究對象術前均經心臟彩色超聲檢查確診，且均經心臟螺旋 CT 評估其解剖結構，明確肺動脈、大型體肺動脈側枝（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）解剖和相關血流動力學特征。PA/VSD 分型對手術策略的選擇具有重要參考意義，研究對象的診斷根據肺循環的解剖特點按 Casta?eda 分類進行分型[6]。Ⅰ 型：主肺動脈存在，肺動脈分支發育良好，肺部血流幾乎均由粗大的動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA）供應，無大型 MAPCAs；Ⅱ 型：主肺動脈缺如，肺部血流由粗大 PDA 供應，無 MAPCAs；Ⅲ 型：動脈導管已經閉合或者非常小，左右肺動脈發育不良，MAPCAs 是肺血的主要來源；Ⅳ 型：沒有真正的肺動脈，肺血完全來源于 MAPCAs。納入研究的患兒基線資料見表 1。
表1
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的患兒基本情況［中位數（最小值~最大值）/例（%）/
］
1.2 手術方法
所有研究對象經主動脈、上下腔靜脈插管，常規建立體外循環，阻斷主動脈，使用冷晶體停搏液停搏，在中低溫或深低溫下進行手術，以減少術中回血，保證術野清晰。全部患兒均未采用停循環。術中根據患兒肺動脈的發育情況，選擇行一期根治術或姑息術。
1.3 統計學分析
運用 SPSS 23.0 軟件進行數據的統計學分析。計量資料根據是否符合正態分布，選用均數±標準差（
±s）或中位數（最小值～最大值）進行描述，計數資料采用頻數（n，%）表示。采用 Kaplan-Meier 法分析研究對象術后的生存情況，并通過 log-rank 檢驗進行不同手術方式的組間比較。采用風險函數 Hazard function 評估研究對象術后的死亡風險。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
患者行外科手術治療的流程見圖 1。行一期根治術者 4 例，占 28.6%，其中 VSD 修補后留孔 2 例（50.0%），側枝處理包括保留 1 例（25.0%）、PDA 結扎 2 例（50.0%）和 PDA 切斷縫合 1 例（25.0%）。首次行姑息術者中，行右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建者 6 例，占總例數的 42.9%；行體肺分流術（systemic to PA shunt）者 4 例，占 28.6%。一期根治術和首次行 RVOT 重建術患者中，RVOT 重建的方式包括自體心包片補片（5，50.0%）、肺動脈直接下拉（3，30%）、心包卷（1，10%）和聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管（1，10.0%）重建。體肺分流術式包括主-肺動脈分流（A-P shunt）術 3 例（75.0%）和（改良）Blalock-Taussig 分流（B-T shunt）1 例（25.0%）。
圖1
新生兒期肺動脈閉鎖合并室間隔缺損外科治療的流程圖
首次術后住院死亡 4 例，總住院死亡率為 28.6%。行一期根治術患兒住院死亡 2 例（50.0%），1 例因低心排血量不能停機，于手術室內死亡；另 1 例因術后低心排血量于術后第 3 d 死亡。行 RVOT 重建術患兒住院死亡 2 例（33.3%），1 例因急性心肌缺血，心跳驟停，可能與直接下拉的肺動脈對冠狀動脈產生壓迫有關；另 1 例因急性腎功能衰竭、重度低心排血量綜合征于術后第 4 d 死亡。首次行體肺分流術的患兒無住院死亡。首次手術行一期根治術、RVOT 重建術和體肺分流術的患兒住院死亡率差異無統計學意義（P=0.280）。PA/VSD 患者新生兒期行不同外科手術治療的住院死亡及中期隨訪效果；見表 2。
表2
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的近中期效果［例（%）］
中位隨訪 46.4（9.3～98.4）個月，術后生存出院者無死亡。研究對象的總生存率為 71.4%（10/14）；圖 2 顯示，新生兒期行手術治療的 PA/VSD 患者在術后早期生存率降低，后保持平穩。風險曲線也顯示，患兒在術后早期死亡的風險最高，其后近 10 年中死亡風險平穩。雖然，研究未發現首次手術行一期根治術、RVOT 重建術和體肺分流術的患兒生存率間差異有統計學意義（P=0.280），但生存曲線和風險曲線提示 PA/VSD 患者在新生兒期行一期根治術的死亡風險較行姑息術者高，而兩種姑息術間比較，RVOT 重建術較體肺分流術的死亡風險高，未發現差異有統計學意義可能是本文樣本量尚不足以檢出差異；見圖 2。
圖2
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的生存及風險曲線
a：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的生存曲線；b：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的風險曲線
隨訪期間，首次行姑息術且生存出院的 8 例患兒中，根治 5 例（62.5%），其中 2 例患者經過二期姑息術補片擴大流出道后，在三期手術時完成矯治。研究對象總根治率為 64.3%（9/14）。首次手術行 RVOT 重建和體肺分流術患兒的根治率差異無統計學意義（75.0% vs. 50.0%，P=0.470）。首次行姑息術后完成根治者，根治術距首次姑息術的中位時間為 25.9（10.2～32.8）個月，RVOT 重建術和體肺分流術組間差異無統計學意義（32.0 個月 vs. 18.0 個月，P=0.400）。此外，1 例患兒已完成二期姑息手術，等待第三期完全修復，2 例正在等待二期手術。
3 討論
3.1 PA/VSD 的診斷
對于新生兒 PA/VSD 的診斷，超聲心動圖是必要的輔助檢查。其可充分明確心內畸形情況，但卻無法明確 MAPCA（s）的解剖和肺實質內肺動脈的供血和狹窄情況。心導管及造影檢查能準確提供肺動脈、MAPCAs 解剖和相關血流動力學特征，目前是 PA/VSD 診斷的“金標準”。但此檢查有創，在國內多數單位，尚無法對新生兒患者進行。多層螺旋 CT 能完整提供肺動脈解剖特征，精確判斷 MAPCAs 的數目、大小、位置、是否存在保護性狹窄及其位置。同時多層螺旋 CT 能通過圖像后處理，進行多平面追蹤各條主要側枝動脈、固有肺動脈及其各級分支的行走方向及路徑，從而提供 MAPCAs 與原位肺動脈交通、肺段內血流供應是否來源于原位肺動脈、MAPCAs 或者雙重供血等重要信息。例如通過對各條主要側枝動脈的分別追蹤，能發現其與固有肺動脈是否有連通；肺葉、肺段內主要供血的血管分別追蹤，確認其來源是 MAPCAs 還是固有肺動脈，若肺葉或肺段內有兩套系統供血，為雙重供血，否則為 MAPCAs 或固有肺動脈供血。且 CT 具有無創優勢，隨著技術的發展，其輻射劑量可以低于心導管及造影術。磁共振檢查不需要造影劑，可以多方位顯示肺動脈結構，但是對于新生兒，尤其是有嚴重低氧血癥者，掃描時間過長、圖像重建效果較差。我們對 PA/VSD 新生兒均采用超聲心動圖和心臟螺旋 CT 檢查相結合的方法，足以在新生兒期對各型 PA/VSD 做出準確診斷和分型，從而為外科手術方式的選擇提供依據。
3.2 新生兒期 PA/VSD 手術的指征
新生兒期 PA/VSD 手術的指征。PA/VSD 患者，由于其固有肺動脈發育及肺循環血液供應的差異，其臨床癥狀異質性較大。部分 PA/VSD 患兒出生后有 PDA 或者 MAPCAs 供應肺血，生后可無明顯缺氧癥狀。大部分的 PA/VSD/MAPCAs 患兒可以等到 3～6 個月時進行矯治手術，除非患兒出現心力衰竭或肺部供血同時依賴 MAPCAs 和 PDA[7]。如果由于 MAPCAs 和“保護性狹窄”的存在達到了體循環與肺循環的“平衡狀態”，患兒可以存活至青少年期并伴隨紫紺，繼而導致紅細胞增多癥、明顯的杵狀指、趾等慢性缺氧癥狀。然而，對于那些主要通過 PDA 供應肺血的患兒，出生后隨著 PDA 閉合會產生嚴重低氧血癥，危及生命，必須在新生兒期進行急診手術治療。另有部分通過 MAPCAs 供應肺血的患兒，如果 MAPCAs 在走行過程中無“保護性狹窄”，出生后的數周至數月內，將會產生充血性心力衰竭，且部分肺段會出現肺血管阻力性疾病，并逐漸出現低氧血癥，這部分病例通常也需要在新生兒期進行手術干預。總之，需要在新生兒期緊急手術的，是那些紫紺或缺氧發作癥狀嚴重的、亦或是動脈導管依賴而動脈導管有閉合趨勢的患兒，他們需要緊急建立另外的肺動脈血流[8]。本文研究對象，均是在新生兒期出現嚴重低氧血癥而要進行機械通氣者，需要進行急診或限期手術，否則將危及生命。
3.3 PA/VSD 新生兒期手術的效果
國內外專門針對 PA/VSD 在新生兒期行手術治療的報道較少，現有證據主要為病例報告或對 PA/VSD 患者在嬰兒期行外科手術治療的經驗。Alkhulaifi 等報道了 PA/VSD 患兒在新生兒期行體肺分流術的 30 d 死亡率為 4%（3/75）[9]。Gerelli[8]報道新生兒期行 RVOT 重建術的 PA/VSD 或重癥 TOF 患兒住院死亡率 3.5%（2/57），術后 6 個月死亡率 8.8%（5/57）。Reddy 等[10]報告了一組 PA/VSD 合并 MAPCAs 患兒在嬰兒期進行手術，早期死亡率為 10.6%，3 年生存率為 80%。Lofland 等介紹對于 PA/VSD 合并 MAPCAs 的患兒在新生兒期明確診斷，出生后 2～3 個月內的嬰兒早期行一期根治術和肺動脈單一化，術后早期死亡率 9.1%（1/11）[11]。本組 PA/VSD 患兒在新生兒期手術后住院死亡率較高，但中位隨訪近 5 年，無死亡病例。故認為 PA/VSD 患兒在新生兒期被迫手術，只要術后早期存活，此類患者都能有良好的中期療效，作為挽救新生兒生命的手段，新生兒期手術是可取的。
3.4 PA/VSD 新生兒期手術方式的選擇
既然需要手術，那么就要面臨手術方式的選擇。一方面是判斷是否適合完全修復，抑或采用姑息手術的方法。對于 PA/VSD，有作者推崇首次手術盡量完全修復，但若在新生兒期進行完全修復，除了滿足 Nakata 指數和 M 率的要求外，術中不能忽視進行肺血流試驗（flow study）[10]。Kwak 等[12]比較了早期根治和分流術后的效果，認為早期一期根治術的中期效果可以接受。雖然術后有一個艱難的過程，但總體來說死亡率與分流術后患者沒有差別。另有作者認為，對于肺動脈發育非常小的這一部分患者，包括 TOF 合并 PA，早期的完全修復是受限制的，包括死亡率過高以及后續的再干預問題。本文新生兒期行一期修復術者只有 4 例，2 例住院死亡，隨訪無死亡。生存和風險分析提示一期根治術后短期死亡風險較高，中期風險可接受。另一方面，對于 PA/VSD，哪種是理想的姑息手術方式，以求達到自身有效的肺動脈生長，這仍然存在很大爭議。一般來說，體肺分流，包括 A-P 分流和（改良）B-T 分流和 RVOT 重建術（肺動脈-右室流出道連接）是兩種較為常用的術式。另外，有些中心也愈來愈多地采用心導管置入動脈導管支架的辦法緩解患者癥狀。文獻[13]報道，在進行姑息手術時，RVOT 重建術較中央分流術好，能避免扭曲。同時，采用肺動脈-流出道連接的方式在新生兒期進行姑息手術，能使血流動力學平穩，降低死亡率，促進肺動脈生長，方便對手術后潛在需要的經皮右心導管術提供路徑，避免了人工管道的使用。另有研究報道經過新生兒期 RVOT 重建的姑息手術后，85% 的患兒可以在平均 7 個月后完成修復手術，且肺動脈指數達到平均 230 mm2/m2。繼新生兒期姑息 RVOT 重建后的 PA/VSD（Ⅲ）型患者，在后續的手術中僅 14%（1/7）需要肺血管單源化，提示早期肺血流重建有助于抑制 MAPCAs，使后續的手術簡單化[8]。對于體肺分流術的早期死亡率，研究結果不一。文獻[14]報道，體肺分流的院內死亡率僅為 5.7%，階段性姑息手術對沒有條件一期修復的低齡患兒來說，是個很好的選擇。也有研究[15]報道，TOF 合并 PA 及導管依賴患者，進行改良 B-T 分流術后，死亡率高達 22%。另外對于低齡低體重新生兒，體肺分流術的死亡率也較高[9]。本組病例中，行 RVOT 重建手術的患兒死亡率較高，而進行體肺分流術的新生兒無死亡，且行兩種姑息術的患者根治率無顯著性差異。故我們認為 PA/VSD 患兒新生兒期選擇體肺分流術可能更加合理。而要保證體肺分流的成功率，術后根據血壓、經皮血氧飽和度、中心靜脈壓、床旁超聲心動圖檢查、胸部 X 線片，盡早對肺血及心功能進行評估是非常重要的。若肺血過多，應及時對分流管徑進行限制；若肺血過少，應及時干預，改換粗些的管道。
總之，對 PA/VSD 患兒在新生兒期進行外科手術仍是較大的挑戰。目前看來，在新生兒期行體肺分流姑息術，后期根據患者肺動脈發育情況選擇根治術相對生存效果更好。當然，本文受限于樣本量，結果可能存在偏性，后期仍需更大樣本的研究驗證本文結果。
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD），是一種罕見的、復雜的紫紺型先天性心臟畸形，在活產兒中發病率約為萬分之一[1-2]，如不干預，約四分之一的 PA/VSD 患者在嬰兒期死亡[1]。對于 PA/VSD 的定義，至今尚未完全界定。以往多以法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）合并肺動脈閉鎖命名，目前普遍接受的 PA/VSD 定義是：心室和肺動脈之間缺乏腔性連續并且無血流通過，同時在雙心室結構中室間隔上有一個開口或者穿孔的先天性心臟畸形，部分嚴重的畸形伴隨部分或者完全的原位肺動脈缺如[3]。PA/VSD 患者的手術時機與手術方式的選擇是國內外同行一直致力于探索的問題[4-5]。本文通過總結新生兒期 PA/VSD 的外科治療及其效果，旨在探索 PA/VSD 患者新生兒期外科手術治療的可行性及手術方式的最優選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2004 年 7 月至 2014 年 10 月，我中心行 PA/VSD 首次外科手術 228 例，所有患者的臨床和隨訪信息登記在模塊化的先天性心臟病術后登記及隨訪平臺數據庫中，并按照術后 3 個月、6 個月及每年的規則對其進行隨訪。選取其中于新生兒期接受手術的 14 例 PA/VSD 患者作為本文研究對象，提取其基本信息、術前、手術及術后臨床資料及最近一次隨訪信息。研究對象術前均經心臟彩色超聲檢查確診，且均經心臟螺旋 CT 評估其解剖結構，明確肺動脈、大型體肺動脈側枝（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）解剖和相關血流動力學特征。PA/VSD 分型對手術策略的選擇具有重要參考意義，研究對象的診斷根據肺循環的解剖特點按 Casta?eda 分類進行分型[6]。Ⅰ 型：主肺動脈存在，肺動脈分支發育良好，肺部血流幾乎均由粗大的動脈導管（patent ductus arteriosus，PDA）供應，無大型 MAPCAs；Ⅱ 型：主肺動脈缺如，肺部血流由粗大 PDA 供應，無 MAPCAs；Ⅲ 型：動脈導管已經閉合或者非常小，左右肺動脈發育不良，MAPCAs 是肺血的主要來源；Ⅳ 型：沒有真正的肺動脈，肺血完全來源于 MAPCAs。納入研究的患兒基線資料見表 1。
表1
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的患兒基本情況［中位數（最小值~最大值）/例（%）/
］
1.2 手術方法
所有研究對象經主動脈、上下腔靜脈插管，常規建立體外循環，阻斷主動脈，使用冷晶體停搏液停搏，在中低溫或深低溫下進行手術，以減少術中回血，保證術野清晰。全部患兒均未采用停循環。術中根據患兒肺動脈的發育情況，選擇行一期根治術或姑息術。
1.3 統計學分析
運用 SPSS 23.0 軟件進行數據的統計學分析。計量資料根據是否符合正態分布，選用均數±標準差（
±s）或中位數（最小值～最大值）進行描述，計數資料采用頻數（n，%）表示。采用 Kaplan-Meier 法分析研究對象術后的生存情況，并通過 log-rank 檢驗進行不同手術方式的組間比較。采用風險函數 Hazard function 評估研究對象術后的死亡風險。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
患者行外科手術治療的流程見圖 1。行一期根治術者 4 例，占 28.6%，其中 VSD 修補后留孔 2 例（50.0%），側枝處理包括保留 1 例（25.0%）、PDA 結扎 2 例（50.0%）和 PDA 切斷縫合 1 例（25.0%）。首次行姑息術者中，行右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建者 6 例，占總例數的 42.9%；行體肺分流術（systemic to PA shunt）者 4 例，占 28.6%。一期根治術和首次行 RVOT 重建術患者中，RVOT 重建的方式包括自體心包片補片（5，50.0%）、肺動脈直接下拉（3，30%）、心包卷（1，10%）和聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管（1，10.0%）重建。體肺分流術式包括主-肺動脈分流（A-P shunt）術 3 例（75.0%）和（改良）Blalock-Taussig 分流（B-T shunt）1 例（25.0%）。
圖1
新生兒期肺動脈閉鎖合并室間隔缺損外科治療的流程圖
首次術后住院死亡 4 例，總住院死亡率為 28.6%。行一期根治術患兒住院死亡 2 例（50.0%），1 例因低心排血量不能停機，于手術室內死亡；另 1 例因術后低心排血量于術后第 3 d 死亡。行 RVOT 重建術患兒住院死亡 2 例（33.3%），1 例因急性心肌缺血，心跳驟停，可能與直接下拉的肺動脈對冠狀動脈產生壓迫有關；另 1 例因急性腎功能衰竭、重度低心排血量綜合征于術后第 4 d 死亡。首次行體肺分流術的患兒無住院死亡。首次手術行一期根治術、RVOT 重建術和體肺分流術的患兒住院死亡率差異無統計學意義（P=0.280）。PA/VSD 患者新生兒期行不同外科手術治療的住院死亡及中期隨訪效果；見表 2。
表2
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的近中期效果［例（%）］
中位隨訪 46.4（9.3～98.4）個月，術后生存出院者無死亡。研究對象的總生存率為 71.4%（10/14）；圖 2 顯示，新生兒期行手術治療的 PA/VSD 患者在術后早期生存率降低，后保持平穩。風險曲線也顯示，患兒在術后早期死亡的風險最高，其后近 10 年中死亡風險平穩。雖然，研究未發現首次手術行一期根治術、RVOT 重建術和體肺分流術的患兒生存率間差異有統計學意義（P=0.280），但生存曲線和風險曲線提示 PA/VSD 患者在新生兒期行一期根治術的死亡風險較行姑息術者高，而兩種姑息術間比較，RVOT 重建術較體肺分流術的死亡風險高，未發現差異有統計學意義可能是本文樣本量尚不足以檢出差異；見圖 2。
圖2
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的生存及風險曲線
a：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的生存曲線；b：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損新生兒期行外科手術的風險曲線
隨訪期間，首次行姑息術且生存出院的 8 例患兒中，根治 5 例（62.5%），其中 2 例患者經過二期姑息術補片擴大流出道后，在三期手術時完成矯治。研究對象總根治率為 64.3%（9/14）。首次手術行 RVOT 重建和體肺分流術患兒的根治率差異無統計學意義（75.0% vs. 50.0%，P=0.470）。首次行姑息術后完成根治者，根治術距首次姑息術的中位時間為 25.9（10.2～32.8）個月，RVOT 重建術和體肺分流術組間差異無統計學意義（32.0 個月 vs. 18.0 個月，P=0.400）。此外，1 例患兒已完成二期姑息手術，等待第三期完全修復，2 例正在等待二期手術。
3 討論
3.1 PA/VSD 的診斷
對于新生兒 PA/VSD 的診斷，超聲心動圖是必要的輔助檢查。其可充分明確心內畸形情況，但卻無法明確 MAPCA（s）的解剖和肺實質內肺動脈的供血和狹窄情況。心導管及造影檢查能準確提供肺動脈、MAPCAs 解剖和相關血流動力學特征，目前是 PA/VSD 診斷的“金標準”。但此檢查有創，在國內多數單位，尚無法對新生兒患者進行。多層螺旋 CT 能完整提供肺動脈解剖特征，精確判斷 MAPCAs 的數目、大小、位置、是否存在保護性狹窄及其位置。同時多層螺旋 CT 能通過圖像后處理，進行多平面追蹤各條主要側枝動脈、固有肺動脈及其各級分支的行走方向及路徑，從而提供 MAPCAs 與原位肺動脈交通、肺段內血流供應是否來源于原位肺動脈、MAPCAs 或者雙重供血等重要信息。例如通過對各條主要側枝動脈的分別追蹤，能發現其與固有肺動脈是否有連通；肺葉、肺段內主要供血的血管分別追蹤，確認其來源是 MAPCAs 還是固有肺動脈，若肺葉或肺段內有兩套系統供血，為雙重供血，否則為 MAPCAs 或固有肺動脈供血。且 CT 具有無創優勢，隨著技術的發展，其輻射劑量可以低于心導管及造影術。磁共振檢查不需要造影劑，可以多方位顯示肺動脈結構，但是對于新生兒，尤其是有嚴重低氧血癥者，掃描時間過長、圖像重建效果較差。我們對 PA/VSD 新生兒均采用超聲心動圖和心臟螺旋 CT 檢查相結合的方法，足以在新生兒期對各型 PA/VSD 做出準確診斷和分型，從而為外科手術方式的選擇提供依據。
3.2 新生兒期 PA/VSD 手術的指征
新生兒期 PA/VSD 手術的指征。PA/VSD 患者，由于其固有肺動脈發育及肺循環血液供應的差異，其臨床癥狀異質性較大。部分 PA/VSD 患兒出生后有 PDA 或者 MAPCAs 供應肺血，生后可無明顯缺氧癥狀。大部分的 PA/VSD/MAPCAs 患兒可以等到 3～6 個月時進行矯治手術，除非患兒出現心力衰竭或肺部供血同時依賴 MAPCAs 和 PDA[7]。如果由于 MAPCAs 和“保護性狹窄”的存在達到了體循環與肺循環的“平衡狀態”，患兒可以存活至青少年期并伴隨紫紺，繼而導致紅細胞增多癥、明顯的杵狀指、趾等慢性缺氧癥狀。然而，對于那些主要通過 PDA 供應肺血的患兒，出生后隨著 PDA 閉合會產生嚴重低氧血癥，危及生命，必須在新生兒期進行急診手術治療。另有部分通過 MAPCAs 供應肺血的患兒，如果 MAPCAs 在走行過程中無“保護性狹窄”，出生后的數周至數月內，將會產生充血性心力衰竭，且部分肺段會出現肺血管阻力性疾病，并逐漸出現低氧血癥，這部分病例通常也需要在新生兒期進行手術干預。總之，需要在新生兒期緊急手術的，是那些紫紺或缺氧發作癥狀嚴重的、亦或是動脈導管依賴而動脈導管有閉合趨勢的患兒，他們需要緊急建立另外的肺動脈血流[8]。本文研究對象，均是在新生兒期出現嚴重低氧血癥而要進行機械通氣者，需要進行急診或限期手術，否則將危及生命。
3.3 PA/VSD 新生兒期手術的效果
國內外專門針對 PA/VSD 在新生兒期行手術治療的報道較少，現有證據主要為病例報告或對 PA/VSD 患者在嬰兒期行外科手術治療的經驗。Alkhulaifi 等報道了 PA/VSD 患兒在新生兒期行體肺分流術的 30 d 死亡率為 4%（3/75）[9]。Gerelli[8]報道新生兒期行 RVOT 重建術的 PA/VSD 或重癥 TOF 患兒住院死亡率 3.5%（2/57），術后 6 個月死亡率 8.8%（5/57）。Reddy 等[10]報告了一組 PA/VSD 合并 MAPCAs 患兒在嬰兒期進行手術，早期死亡率為 10.6%，3 年生存率為 80%。Lofland 等介紹對于 PA/VSD 合并 MAPCAs 的患兒在新生兒期明確診斷，出生后 2～3 個月內的嬰兒早期行一期根治術和肺動脈單一化，術后早期死亡率 9.1%（1/11）[11]。本組 PA/VSD 患兒在新生兒期手術后住院死亡率較高，但中位隨訪近 5 年，無死亡病例。故認為 PA/VSD 患兒在新生兒期被迫手術，只要術后早期存活，此類患者都能有良好的中期療效，作為挽救新生兒生命的手段，新生兒期手術是可取的。
3.4 PA/VSD 新生兒期手術方式的選擇
既然需要手術，那么就要面臨手術方式的選擇。一方面是判斷是否適合完全修復，抑或采用姑息手術的方法。對于 PA/VSD，有作者推崇首次手術盡量完全修復，但若在新生兒期進行完全修復，除了滿足 Nakata 指數和 M 率的要求外，術中不能忽視進行肺血流試驗（flow study）[10]。Kwak 等[12]比較了早期根治和分流術后的效果，認為早期一期根治術的中期效果可以接受。雖然術后有一個艱難的過程，但總體來說死亡率與分流術后患者沒有差別。另有作者認為，對于肺動脈發育非常小的這一部分患者，包括 TOF 合并 PA，早期的完全修復是受限制的，包括死亡率過高以及后續的再干預問題。本文新生兒期行一期修復術者只有 4 例，2 例住院死亡，隨訪無死亡。生存和風險分析提示一期根治術后短期死亡風險較高，中期風險可接受。另一方面，對于 PA/VSD，哪種是理想的姑息手術方式，以求達到自身有效的肺動脈生長，這仍然存在很大爭議。一般來說，體肺分流，包括 A-P 分流和（改良）B-T 分流和 RVOT 重建術（肺動脈-右室流出道連接）是兩種較為常用的術式。另外，有些中心也愈來愈多地采用心導管置入動脈導管支架的辦法緩解患者癥狀。文獻[13]報道，在進行姑息手術時，RVOT 重建術較中央分流術好，能避免扭曲。同時，采用肺動脈-流出道連接的方式在新生兒期進行姑息手術，能使血流動力學平穩，降低死亡率，促進肺動脈生長，方便對手術后潛在需要的經皮右心導管術提供路徑，避免了人工管道的使用。另有研究報道經過新生兒期 RVOT 重建的姑息手術后，85% 的患兒可以在平均 7 個月后完成修復手術，且肺動脈指數達到平均 230 mm2/m2。繼新生兒期姑息 RVOT 重建后的 PA/VSD（Ⅲ）型患者，在后續的手術中僅 14%（1/7）需要肺血管單源化，提示早期肺血流重建有助于抑制 MAPCAs，使后續的手術簡單化[8]。對于體肺分流術的早期死亡率，研究結果不一。文獻[14]報道，體肺分流的院內死亡率僅為 5.7%，階段性姑息手術對沒有條件一期修復的低齡患兒來說，是個很好的選擇。也有研究[15]報道，TOF 合并 PA 及導管依賴患者，進行改良 B-T 分流術后，死亡率高達 22%。另外對于低齡低體重新生兒，體肺分流術的死亡率也較高[9]。本組病例中，行 RVOT 重建手術的患兒死亡率較高，而進行體肺分流術的新生兒無死亡，且行兩種姑息術的患者根治率無顯著性差異。故我們認為 PA/VSD 患兒新生兒期選擇體肺分流術可能更加合理。而要保證體肺分流的成功率，術后根據血壓、經皮血氧飽和度、中心靜脈壓、床旁超聲心動圖檢查、胸部 X 線片，盡早對肺血及心功能進行評估是非常重要的。若肺血過多，應及時對分流管徑進行限制；若肺血過少，應及時干預，改換粗些的管道。
總之，對 PA/VSD 患兒在新生兒期進行外科手術仍是較大的挑戰。目前看來，在新生兒期行體肺分流姑息術，后期根據患者肺動脈發育情況選擇根治術相對生存效果更好。當然，本文受限于樣本量，結果可能存在偏性，后期仍需更大樣本的研究驗證本文結果。
