引用本文： 金磊, 喬帆, 蔡成良, 李白翎, 郎希龍, 韓林, 陸方林, 徐志云. 妊娠晚期及產褥期合并急性主動脈夾層的臨床治療策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(8): 676-680. doi: 10.7507/1007-4848.201801007 復制
急性主動脈夾層（acute aortic dissection）是一種起病急驟、病情兇險、進展快、死亡率很高的急性主動脈疾病。主動脈夾層也是妊娠期罕見的并發癥，可能引起主動脈破裂，孕婦隨時可能因主動脈破裂而猝死，搶救成功可能性極小，病情兇險，嚴重威脅母兒生命。2000 年 Meszaros 等[1]發現，主動脈夾層孕婦的院前死亡率為 21%，若未加干預治療，發病后的死亡率每小時增加 1%～3%，24 h 內達到 25%，1 周內為 70%，2 周內為 80%。2013 年 Ch'ng 等[2]報道，妊娠合并主動脈夾層的發病率大約為 0.4/10 萬，A 型主動脈夾層孕婦占妊娠合并主動脈夾層者的 50%～89%，院前病死率高達 53%；B 型主動脈夾層孕婦占妊娠合并主動脈夾層者的 11%～21%，相比之下預后較 A 型患者更優。40 歲以前發病的女性主動脈夾層患者中，50% 發生于孕期[2]。主動脈夾層可以發生在妊娠的任何時期，常見于孕晚期及產褥期。我們回顧性分析了妊娠合并急性主動脈夾層患者的臨床資料，總結其臨床特點及手術治療結局和母兒隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
自 2012 年 8 月至 2017 年 6 月間，上海長海醫院共收治 7 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，均為發病后由外省市轉至我院救治。所有患者均經胸心臟超聲心動圖（TTE）、全主動脈 CT 血管造影（CTA）、胸部 CT 檢查中的一種或一種以上檢查確診。妊娠合并主動脈夾層的診斷標準為：入院有明確的妊娠病史，胎兒 Ｂ 超，胎心監測，產科會診；主動脈夾層經明確的 TTE 及影像學診斷支持。本文采用 Stanford 分型標準：A 型指無論主動脈夾層起源于任何部位，均累及升主動脈；B 型指未累及升主動脈的主動脈夾層。
1.2 治療策略及方法
表1
7 例孕產婦夾層患者的主動脈手術時機和終止妊娠的時間及方式
我們根據患者的孕周數及主動脈夾層的類型采取了相應的外科治療策略（表 1）。本組患者均采取了積極的手術治療，無拒絕手術的病例。7 例患者中，2 例為產褥期（1 例產后當晚發病，1 例產后 18 d 發病），5 例為晚期妊娠，孕周為 28~36 （31.8±2.63）周。A 型夾層患者：6 例 Stanford A 型的患者，其中 4 例為孕晚期（66.7%，4/6），2 例為產褥期（33.3%，2/6）。對于 A 型夾層患者（除早期 1 例外）我們均采取了同期手術的策略，即患者先行剖宮產后同期行主動脈夾層手術，對于產褥期患者則直接行主動脈夾層手術。行Bentall 手術 1 例，Bentall+Sun’s 手術 2 例，升主動脈置換+Sun’s 手術+冠狀動脈旁路移植術 1 例，主動脈根部成形+升主動脈置換+Sun’s 手術 2 例。例 1 患者首先行主動脈手術治療，術后 12 d 因進行性腹脹、腹痛，經多學科會診后，行子宮下段剖宮產術治療，術中發現腸梗阻導致腸脹氣伴有乙狀結腸破裂，同期行腸減壓+乙狀結腸造瘺術治療。B 型夾層患者來院時已出現重度子嫻及胎兒窘迫合并急性腎損傷，入院后先行剖宮產后再行主動脈夾層腔內隔絕的治療方案。
2 結果
2.1 臨床特點
7 例孕產婦中合并 A 型主動脈夾層 6 例（85.7%，6/7），合并 B 型主動脈夾層 1 例（14.3%，1/7）。年齡 26～34 （30.8±3.1）歲。發病時間為孕 28 周至產后 18 d，孕晚期 5 例，產褥期 2 例。臨床表現：5 例主要癥狀為胸背痛或胸痛，2 例癥狀表現為胸悶、氣促。A 型夾層患者心臟超聲顯示升主動脈最寬內徑 4.2～5.7（4.67±0.65）cm，其中 2 例合并主動脈竇瘤。實驗室檢查結果：D-二聚體水平為 0.36～5.76（3.61±1.8）μg/L，白細胞計數 5.78～19.89×109/L，平均（14.1±4.33）×109/L，中性粒細胞 78.7%～90.1%（85.8%±3.54%）。合并癥：馬方綜合征 3 例（42.9%）、妊娠高血壓 3 例（42.9%）、重度子癇 1 例、胎兒窘迫 1 例、急性腎損傷 1 例（表 2）。全組主動脈阻斷時間 51～129（85.5±22.9）min，體外循環時間 75～196（159.0±44.0）min，中低溫停循環+選擇性腦灌注時間 20～30（23.8±3.5）min。
表2
7 例主動脈夾層孕產婦的臨床特點
2.2 母兒結局及術后隨訪
孕婦及新生兒均隨訪 9 個月至 4 年，平均（26.0±14.6）個月，除腦癱患兒外，隨訪期內嬰幼兒均發育生長良好（表 3）。
表3
7 例孕產婦夾層患者治療后的母兒結局
母親結局：7 例患者均存活，搶救成功率 100.0%。A 型夾層患者中：1 例在后期剖宮產時發現合并乙狀結腸破裂并同期行造瘺術患者，于半年后行造口還納術，現恢復良好。1 例患者出院 2 年后，因發現血尿、蛋白尿而就診，經診斷為胡桃夾綜合征，目前繼續治療中。B 型夾層患者，因術前存在急性腎損傷，術后及時進行腎臟替代治療（CRRT） 等，目前恢復良好，腎功能現已恢復正常水平。
新生兒存活 7 例，其中足月兒 2 例，早產兒 5 例，早產兒出生體重 1 150～3 150（2 268±726）g。早產兒中低出生體重 2 例，發生新生兒窒息 2 例。除腦癱患兒外，隨訪期內嬰幼兒均生長發育良好。
3 討論
妊娠是主動脈夾層的高危因素，主動脈夾層也是妊娠的嚴重并發癥。1832年 Elliotson 醫生在 Lancet 上首次發表了關于孕婦合并急性主動脈夾層的個案報道[3]。1944年 Maurice 等[4]指出，年輕人患主動脈夾層和妊娠之間存在著一定的關系，導致主動脈夾層的內側（內膜）變性的另一個可能原因可能是妊娠期間發生的血脂改變，而分娩并不是動脈瘤破裂的重要因素。妊娠期間發生主動脈夾層，根本原因還是由于血流動力學和激素水平的改變導致主動脈血管壁上所承受的壓力增加所致；（1）血流動力學的改變[5-6]：孕婦自孕 6 周起血容量即開始增加，孕 32～34 周達到高峰，增加 30%～45%，致使心臟每搏量也增加 30%～33%，直至產后 3～4 周恢復正常，故此孕期特別是在孕晚期易發生主動脈夾層。根據我院 7 例患者均為晚期妊娠的情況，符合妊娠合并主動脈夾層在孕晚期發生率較高的特點。相關研究[7-8]表明，在產后 72 h內產婦的循環血容量會增加 15%～25%，于 2～3 周后恢復至未孕狀態，因此產褥期依然存在發生主動脈夾層的危險。本組 7 例患者中有 2 例為產褥期發生主動脈夾層的病例（28.5%，2/7），均為 A 型，提示因注意產褥期產婦不能緩解的疼痛需要考慮到主動脈夾層的可能性，以防漏診誤診，值得一提的是本組中 3 號患者正是由于產后當晚出現上述癥狀并及時進行了胸部 CT 的檢查，才得以及早發現和確診。（2）激素水平的改變[9]：主要是由于妊娠期較高水平的雌激素、孕激素和高動力循環狀態對脈管系統造成不良影響，增加了患病的易感性。妊娠后，胎盤分泌大量的雌、孕激素，雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁的沉積，孕激素可促進非膠原蛋白沉積在主動脈壁，使血管壁彈性降低、脆性增加，容易導致主動脈夾層的形成和破裂。
Immer 等[6]報道，遺傳性結締組織病在主動脈夾層患者中占很大比例，其中近半數歸因于馬方綜合征。本組患者中馬方綜合征共 3 例（均為 A 型），占本組 A 型夾層患者比重的 50%，提示孕婦合并主動脈夾層者以馬方綜合征為主，所占比例也與 Rajagopalan 等[10]的報道相近。有研究[11]顯示，馬方綜合征患者主動脈根部>4 cm 發生主動脈夾層的可能性高于主動脈根部<4 cm 患者 10 倍，即使根部正常的馬方綜合征孕婦在妊娠期間仍存在發生主動脈夾層的風險。因此產前心臟彩超檢查對于可疑馬方綜合征的患者意義重大。
妊娠合并主動脈夾層患者的臨床表現與單純主動脈夾層患者基本表現相符，主要表現為劇烈的疼痛，呈持續性及撕裂樣，無法忍受，疼痛主要以胸背部或胸部為主。本組患者胸背部疼痛或胸痛者占71.4%（5/7），產褥期患者由于可能存在疼痛癥狀疊加的情況，往往會忽略潛在的主動脈夾層的可能性（類似本組中 3 號患者），因此對于產褥期反復胸背痛的患者應引起足夠的重視，對于孕期及產褥期出現胸痛癥狀要排除主動脈夾層的可能。其余 2 例患者癥狀僅表現為胸悶、氣促，其中 1 例為產褥期、1 例為孕晚期，提示產褥期及孕晚期患者無法改善的胸悶、氣促癥狀，仍需要考慮主動脈夾層的可能性。
A 型主動脈夾層患者通常需要行手術治療；Zeebregts 等[12]建議，妊娠 32 周后進行聯合剖宮產術和主動脈修復術；對于妊娠<28 周患者，保留胎兒在子宮內的主動脈手術應當被考慮；而 28~32 周患者的分娩方式應根據胎兒情況而定。結合我院收治的 4 例孕婦合并 A 型夾層的情況，其孕周數均≥28 周，A 型夾層孕婦中除早期第 1 例因胎兒剛滿28周，患者來院時存在明顯的心包積液，伴隨心衰癥狀，我們綜合考慮后首先采取了主動脈修復的手術治療，后期再剖宮產的處理方式；其余孕婦均采取先行剖宮產+子宮次全切除，再同期行主動脈手術的策略，全組母嬰均存活，但先行主動脈修復手術后期再行剖宮產的胎兒出現了腦癱的結局，可能與中低溫停循環有關。經過對本組患者的觀察，得出與上述Zeebregts相符合的結果，孕婦及胎兒的總體結局良好。1998 年和 2011 年的文獻[13-14]報道，在懷孕期間、分娩后或產后早期進行心血管手術時，產婦的死亡率無顯著差異；然而，當胎兒在子宮內時進行手術，胎兒發病率和死亡率呈顯著升高。國外有研究者[10]總結了 2003～2013 年間的相關文獻后發現，孕婦合并主動脈夾層多見于 A 型夾層患者，合并急性主動脈夾層的孕產婦和胎兒死亡率仍然很高，行剖腹產和同期行主動脈手術的胎兒死亡率較低，胎兒在子宮內時進行主動脈手術，胎兒的死亡率可高達 36%；如果胎兒在 28 周內綜合判斷手術是可行的，應當積極考慮聯合行剖腹產及主動脈手術，隨著新生兒護理的改善，早產兒的生存率可能得到改善。因此，若胎兒生存，妊娠合并 A 型主動脈夾層的孕婦應當考慮采取同期行剖宮產術和主動脈修復術。此外，研究發現升主動脈阻斷時間和體外循環時間等是影響 A 型主動脈夾層術后死亡的危險因素[15]，這些危險因素在合并A型主動脈夾層的孕婦手術中更應注意。孕婦在產前行主動脈手術時，建議常溫體外循環、增高泵流量［>2.5 L/（min·m2）］、盡可能縮短體外循環時間及主動脈阻斷時間，保持紅細胞壓積（ HCT）>28%、灌注壓>70 mm Hg 有利于改善胎兒結局[16]。Kunishige 等[17]的報道中，高流量、高壓旁路、短暫的血循環停止和選擇性深低溫腦灌注可取得滿意的治療效果，手術順利且無術中或術后并發癥。本組 6 例 A 型夾層患者，除去 1 例單純行 Bentall 術者，其余 5 例均采取了上述文獻報道的體外循環策略及選擇性中低溫腦灌注，手術順利，術后恢復良好，與文獻報道相符。
關于孕婦合并B型夾層的情況，Shu 等[18]2014 年報道，妊娠合并 B 型主動脈夾層患者可在全身麻醉下行 TEVAR，待病情穩定后可予以剖宮產術，但同時需注意造影劑對胎兒的影響。本研究中例 7 患者妊娠晚期合并 B 型夾層，由于患者入院時已有妊娠高血壓并出現胎兒窘迫、重度子癇的情況，且存在急性腎功能損害，我們先施行剖宮產后再施行 TEVAR，母兒均生存，術后母體行 CRRT，目前腎功能已恢復，母兒隨訪結果良好。
綜上所述，妊娠晚期合并急性主動脈夾層多見于 A 型夾層患者，馬方綜合征是妊娠合并急性主動脈夾層患者的高危因素。盡早手術并根據主動脈夾層類型及胎齡選擇相應的治療策略，妊娠晚期及產褥期合并主動脈夾層的患者可獲得良好的母兒結局。
急性主動脈夾層（acute aortic dissection）是一種起病急驟、病情兇險、進展快、死亡率很高的急性主動脈疾病。主動脈夾層也是妊娠期罕見的并發癥，可能引起主動脈破裂，孕婦隨時可能因主動脈破裂而猝死，搶救成功可能性極小，病情兇險，嚴重威脅母兒生命。2000 年 Meszaros 等[1]發現，主動脈夾層孕婦的院前死亡率為 21%，若未加干預治療，發病后的死亡率每小時增加 1%～3%，24 h 內達到 25%，1 周內為 70%，2 周內為 80%。2013 年 Ch'ng 等[2]報道，妊娠合并主動脈夾層的發病率大約為 0.4/10 萬，A 型主動脈夾層孕婦占妊娠合并主動脈夾層者的 50%～89%，院前病死率高達 53%；B 型主動脈夾層孕婦占妊娠合并主動脈夾層者的 11%～21%，相比之下預后較 A 型患者更優。40 歲以前發病的女性主動脈夾層患者中，50% 發生于孕期[2]。主動脈夾層可以發生在妊娠的任何時期，常見于孕晚期及產褥期。我們回顧性分析了妊娠合并急性主動脈夾層患者的臨床資料，總結其臨床特點及手術治療結局和母兒隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
自 2012 年 8 月至 2017 年 6 月間，上海長海醫院共收治 7 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，均為發病后由外省市轉至我院救治。所有患者均經胸心臟超聲心動圖（TTE）、全主動脈 CT 血管造影（CTA）、胸部 CT 檢查中的一種或一種以上檢查確診。妊娠合并主動脈夾層的診斷標準為：入院有明確的妊娠病史，胎兒 Ｂ 超，胎心監測，產科會診；主動脈夾層經明確的 TTE 及影像學診斷支持。本文采用 Stanford 分型標準：A 型指無論主動脈夾層起源于任何部位，均累及升主動脈；B 型指未累及升主動脈的主動脈夾層。
1.2 治療策略及方法
表1
7 例孕產婦夾層患者的主動脈手術時機和終止妊娠的時間及方式
我們根據患者的孕周數及主動脈夾層的類型采取了相應的外科治療策略（表 1）。本組患者均采取了積極的手術治療，無拒絕手術的病例。7 例患者中，2 例為產褥期（1 例產后當晚發病，1 例產后 18 d 發病），5 例為晚期妊娠，孕周為 28~36 （31.8±2.63）周。A 型夾層患者：6 例 Stanford A 型的患者，其中 4 例為孕晚期（66.7%，4/6），2 例為產褥期（33.3%，2/6）。對于 A 型夾層患者（除早期 1 例外）我們均采取了同期手術的策略，即患者先行剖宮產后同期行主動脈夾層手術，對于產褥期患者則直接行主動脈夾層手術。行Bentall 手術 1 例，Bentall+Sun’s 手術 2 例，升主動脈置換+Sun’s 手術+冠狀動脈旁路移植術 1 例，主動脈根部成形+升主動脈置換+Sun’s 手術 2 例。例 1 患者首先行主動脈手術治療，術后 12 d 因進行性腹脹、腹痛，經多學科會診后，行子宮下段剖宮產術治療，術中發現腸梗阻導致腸脹氣伴有乙狀結腸破裂，同期行腸減壓+乙狀結腸造瘺術治療。B 型夾層患者來院時已出現重度子嫻及胎兒窘迫合并急性腎損傷，入院后先行剖宮產后再行主動脈夾層腔內隔絕的治療方案。
2 結果
2.1 臨床特點
7 例孕產婦中合并 A 型主動脈夾層 6 例（85.7%，6/7），合并 B 型主動脈夾層 1 例（14.3%，1/7）。年齡 26～34 （30.8±3.1）歲。發病時間為孕 28 周至產后 18 d，孕晚期 5 例，產褥期 2 例。臨床表現：5 例主要癥狀為胸背痛或胸痛，2 例癥狀表現為胸悶、氣促。A 型夾層患者心臟超聲顯示升主動脈最寬內徑 4.2～5.7（4.67±0.65）cm，其中 2 例合并主動脈竇瘤。實驗室檢查結果：D-二聚體水平為 0.36～5.76（3.61±1.8）μg/L，白細胞計數 5.78～19.89×109/L，平均（14.1±4.33）×109/L，中性粒細胞 78.7%～90.1%（85.8%±3.54%）。合并癥：馬方綜合征 3 例（42.9%）、妊娠高血壓 3 例（42.9%）、重度子癇 1 例、胎兒窘迫 1 例、急性腎損傷 1 例（表 2）。全組主動脈阻斷時間 51～129（85.5±22.9）min，體外循環時間 75～196（159.0±44.0）min，中低溫停循環+選擇性腦灌注時間 20～30（23.8±3.5）min。
表2
7 例主動脈夾層孕產婦的臨床特點
2.2 母兒結局及術后隨訪
孕婦及新生兒均隨訪 9 個月至 4 年，平均（26.0±14.6）個月，除腦癱患兒外，隨訪期內嬰幼兒均發育生長良好（表 3）。
表3
7 例孕產婦夾層患者治療后的母兒結局
母親結局：7 例患者均存活，搶救成功率 100.0%。A 型夾層患者中：1 例在后期剖宮產時發現合并乙狀結腸破裂并同期行造瘺術患者，于半年后行造口還納術，現恢復良好。1 例患者出院 2 年后，因發現血尿、蛋白尿而就診，經診斷為胡桃夾綜合征，目前繼續治療中。B 型夾層患者，因術前存在急性腎損傷，術后及時進行腎臟替代治療（CRRT） 等，目前恢復良好，腎功能現已恢復正常水平。
新生兒存活 7 例，其中足月兒 2 例，早產兒 5 例，早產兒出生體重 1 150～3 150（2 268±726）g。早產兒中低出生體重 2 例，發生新生兒窒息 2 例。除腦癱患兒外，隨訪期內嬰幼兒均生長發育良好。
3 討論
妊娠是主動脈夾層的高危因素，主動脈夾層也是妊娠的嚴重并發癥。1832年 Elliotson 醫生在 Lancet 上首次發表了關于孕婦合并急性主動脈夾層的個案報道[3]。1944年 Maurice 等[4]指出，年輕人患主動脈夾層和妊娠之間存在著一定的關系，導致主動脈夾層的內側（內膜）變性的另一個可能原因可能是妊娠期間發生的血脂改變，而分娩并不是動脈瘤破裂的重要因素。妊娠期間發生主動脈夾層，根本原因還是由于血流動力學和激素水平的改變導致主動脈血管壁上所承受的壓力增加所致；（1）血流動力學的改變[5-6]：孕婦自孕 6 周起血容量即開始增加，孕 32～34 周達到高峰，增加 30%～45%，致使心臟每搏量也增加 30%～33%，直至產后 3～4 周恢復正常，故此孕期特別是在孕晚期易發生主動脈夾層。根據我院 7 例患者均為晚期妊娠的情況，符合妊娠合并主動脈夾層在孕晚期發生率較高的特點。相關研究[7-8]表明，在產后 72 h內產婦的循環血容量會增加 15%～25%，于 2～3 周后恢復至未孕狀態，因此產褥期依然存在發生主動脈夾層的危險。本組 7 例患者中有 2 例為產褥期發生主動脈夾層的病例（28.5%，2/7），均為 A 型，提示因注意產褥期產婦不能緩解的疼痛需要考慮到主動脈夾層的可能性，以防漏診誤診，值得一提的是本組中 3 號患者正是由于產后當晚出現上述癥狀并及時進行了胸部 CT 的檢查，才得以及早發現和確診。（2）激素水平的改變[9]：主要是由于妊娠期較高水平的雌激素、孕激素和高動力循環狀態對脈管系統造成不良影響，增加了患病的易感性。妊娠后，胎盤分泌大量的雌、孕激素，雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁的沉積，孕激素可促進非膠原蛋白沉積在主動脈壁，使血管壁彈性降低、脆性增加，容易導致主動脈夾層的形成和破裂。
Immer 等[6]報道，遺傳性結締組織病在主動脈夾層患者中占很大比例，其中近半數歸因于馬方綜合征。本組患者中馬方綜合征共 3 例（均為 A 型），占本組 A 型夾層患者比重的 50%，提示孕婦合并主動脈夾層者以馬方綜合征為主，所占比例也與 Rajagopalan 等[10]的報道相近。有研究[11]顯示，馬方綜合征患者主動脈根部>4 cm 發生主動脈夾層的可能性高于主動脈根部<4 cm 患者 10 倍，即使根部正常的馬方綜合征孕婦在妊娠期間仍存在發生主動脈夾層的風險。因此產前心臟彩超檢查對于可疑馬方綜合征的患者意義重大。
妊娠合并主動脈夾層患者的臨床表現與單純主動脈夾層患者基本表現相符，主要表現為劇烈的疼痛，呈持續性及撕裂樣，無法忍受，疼痛主要以胸背部或胸部為主。本組患者胸背部疼痛或胸痛者占71.4%（5/7），產褥期患者由于可能存在疼痛癥狀疊加的情況，往往會忽略潛在的主動脈夾層的可能性（類似本組中 3 號患者），因此對于產褥期反復胸背痛的患者應引起足夠的重視，對于孕期及產褥期出現胸痛癥狀要排除主動脈夾層的可能。其余 2 例患者癥狀僅表現為胸悶、氣促，其中 1 例為產褥期、1 例為孕晚期，提示產褥期及孕晚期患者無法改善的胸悶、氣促癥狀，仍需要考慮主動脈夾層的可能性。
A 型主動脈夾層患者通常需要行手術治療；Zeebregts 等[12]建議，妊娠 32 周后進行聯合剖宮產術和主動脈修復術；對于妊娠<28 周患者，保留胎兒在子宮內的主動脈手術應當被考慮；而 28~32 周患者的分娩方式應根據胎兒情況而定。結合我院收治的 4 例孕婦合并 A 型夾層的情況，其孕周數均≥28 周，A 型夾層孕婦中除早期第 1 例因胎兒剛滿28周，患者來院時存在明顯的心包積液，伴隨心衰癥狀，我們綜合考慮后首先采取了主動脈修復的手術治療，后期再剖宮產的處理方式；其余孕婦均采取先行剖宮產+子宮次全切除，再同期行主動脈手術的策略，全組母嬰均存活，但先行主動脈修復手術后期再行剖宮產的胎兒出現了腦癱的結局，可能與中低溫停循環有關。經過對本組患者的觀察，得出與上述Zeebregts相符合的結果，孕婦及胎兒的總體結局良好。1998 年和 2011 年的文獻[13-14]報道，在懷孕期間、分娩后或產后早期進行心血管手術時，產婦的死亡率無顯著差異；然而，當胎兒在子宮內時進行手術，胎兒發病率和死亡率呈顯著升高。國外有研究者[10]總結了 2003～2013 年間的相關文獻后發現，孕婦合并主動脈夾層多見于 A 型夾層患者，合并急性主動脈夾層的孕產婦和胎兒死亡率仍然很高，行剖腹產和同期行主動脈手術的胎兒死亡率較低，胎兒在子宮內時進行主動脈手術，胎兒的死亡率可高達 36%；如果胎兒在 28 周內綜合判斷手術是可行的，應當積極考慮聯合行剖腹產及主動脈手術，隨著新生兒護理的改善，早產兒的生存率可能得到改善。因此，若胎兒生存，妊娠合并 A 型主動脈夾層的孕婦應當考慮采取同期行剖宮產術和主動脈修復術。此外，研究發現升主動脈阻斷時間和體外循環時間等是影響 A 型主動脈夾層術后死亡的危險因素[15]，這些危險因素在合并A型主動脈夾層的孕婦手術中更應注意。孕婦在產前行主動脈手術時，建議常溫體外循環、增高泵流量［>2.5 L/（min·m2）］、盡可能縮短體外循環時間及主動脈阻斷時間，保持紅細胞壓積（ HCT）>28%、灌注壓>70 mm Hg 有利于改善胎兒結局[16]。Kunishige 等[17]的報道中，高流量、高壓旁路、短暫的血循環停止和選擇性深低溫腦灌注可取得滿意的治療效果，手術順利且無術中或術后并發癥。本組 6 例 A 型夾層患者，除去 1 例單純行 Bentall 術者，其余 5 例均采取了上述文獻報道的體外循環策略及選擇性中低溫腦灌注，手術順利，術后恢復良好，與文獻報道相符。
關于孕婦合并B型夾層的情況，Shu 等[18]2014 年報道，妊娠合并 B 型主動脈夾層患者可在全身麻醉下行 TEVAR，待病情穩定后可予以剖宮產術，但同時需注意造影劑對胎兒的影響。本研究中例 7 患者妊娠晚期合并 B 型夾層，由于患者入院時已有妊娠高血壓并出現胎兒窘迫、重度子癇的情況，且存在急性腎功能損害，我們先施行剖宮產后再施行 TEVAR，母兒均生存，術后母體行 CRRT，目前腎功能已恢復，母兒隨訪結果良好。
綜上所述，妊娠晚期合并急性主動脈夾層多見于 A 型夾層患者，馬方綜合征是妊娠合并急性主動脈夾層患者的高危因素。盡早手術并根據主動脈夾層類型及胎齡選擇相應的治療策略，妊娠晚期及產褥期合并主動脈夾層的患者可獲得良好的母兒結局。
