引用本文： 許文柳, 范小平, 黃勁松, 張鳴生, 彭繼海, 蔡詩豪, 何杰, 陳群清. 重癥馬方綜合征患者的外科治療策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(6): 507-511. doi: 10.7507/1007-4848.201801005 復制
馬方綜合征（Marfan syndrome，MFS）是人類常染色體長臂上原纖維蛋白-1（FBN-1）基因缺陷所致的一種顯性遺傳性疾病[1]。心血管系統、眼和骨骼系統是 MFS 主要受累的三大系統[2]。其心血管系統主要病理變化為主動脈瓣環及根部呈進行性擴張，導致主動脈瓣關閉不全、升主動脈瘤及夾層形成甚至破裂；同樣也會出現二尖瓣環擴張引起瓣膜脫垂反流[3-5]，最終出現左心室功能不全。當 MFS 患者心血管系統病變進展到左心室射血分數（LVEF）≤40% 或左心室舒張末期內徑（LVEDD）≥75 mm，甚至兩者兼備的終末期階段，常出現嚴重的左心室功能不全，是心血管手術的高危重癥病例，此類患者心功能受損較重，手術風險大，死亡率高，目前國內對于這類病例相關的外科治療以及術后治療效果的文獻報道較少。根據我們的臨床經驗，將此類危重疾病暫定義為重癥 MFS。2012 年 1 月至 2016 年 10 月，南方醫科大學珠江醫院及廣東省人民醫院共收治了 15 例此類符合以上條件的重癥 MFS 患者，回顧性分析其臨床資料。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組患者共 15 例，其中男 11 例、女 4 例，年齡 19～55（32.9±8.7）歲。所有患者均有活動后胸悶氣促癥狀，心功能（NYHA）分級均為Ⅲ～Ⅳ級，其中 4 例患者術前表現端坐呼吸，無法平臥。查體：脈壓差增大，心臟聽診區可聞及明顯雜音。術前合并有主動脈夾層 5 例，其中 Stanford A 型 4 例，Stanford B 型 1 例。所有患者的心血管病變通過行超聲心動圖、主動脈增強 CT 檢查以明確診斷。該組中超聲心動圖檢查提示：全部患者均存在重度主動脈瓣關閉不全及中度以上二尖瓣關閉不全，其中 5 例患者出現二尖瓣前瓣葉脫垂呈重度關閉不全；輕中度三尖瓣關閉不全 12 例；LVEF 32%～52%（37.3%±5.2%），其中 LVEF≤40% 患者 13 例；LVEDD≥75 mm 患者 12 例；同時存在 LVEF≤40% 且 LVEDD≥75 mm 患者 10 例。主動脈瘤體最大直徑 60～108（75.1±12.9）mm。患者術前臨床資料見表 1。
1.2 手術方法
全組均采用靜脈吸入復合全身麻醉，常規行股動脈（需全主動脈弓置換或右半弓置換則同時行右腋動脈插管）、上下腔靜脈插管建立體外循環。需全主動脈弓置換則同時充分游離主動脈弓上三條分支血管。在升主動脈阻斷后，首先縱向切開升主動脈瘤，經左、右冠狀動脈開口順行性灌注首次劑量心臟停搏液，心室表面放置冰屑降溫，之后的灌注采用間斷（20～30 min）順行性灌注心臟停搏液 8 例；另外 7 例患者則采用經冠狀靜脈竇放置逆灌管間斷（20～30 min）逆行性灌注心臟停搏液。Bentall 術方法：切開動脈瘤壁后探查左、右冠狀動脈開口位置，然后在右冠狀動脈開口上方適當位置橫行剪開動脈瘤壁，游離右冠狀動脈開口及周圍組織，剪除瓣膜后測量瓣環，選擇合適型號的帶瓣管道，全周采用 2-0 帶小墊片滌綸線間斷縫合或 3-0Prolene 線連續縫合人工瓣膜，待二尖瓣置換或成形術以及三尖瓣成形術處理完成后，予推下帶瓣管道至主動脈瓣環，打結固定帶瓣管道。左、右冠狀動脈開口相對應的帶瓣管道位置行燒灼開窗，選用 5-0或 6-0 Prolene 線連續縫合種植左、右冠狀動脈于帶瓣管道上。左冠狀動脈口直接吻合于帶瓣管道，若吻合張力過大可先予以直徑 7～8 mm 人工血管延長左冠狀動脈開口再行種植。最后帶瓣管道遠端與升主動脈遠端或者主動脈弓（右半弓置換）行端端吻合。檢查所有吻合口無明顯出血后再利用剩余動脈瘤壁包裹人工血管行主動脈根部-右心房分流術以解決人工血管滲血問題。若患者合并主動脈夾層，需同時行主動脈弓置換及支架象鼻手術，則在降溫期間開始先完成以上主動脈根部及心內手術操作，停循環期間完成降主動脈象鼻支架植入以及主動脈弓部操作，停循環期間腦保護采用經右側腋動脈及左頸總動脈雙側順行性腦灌注方式。本組中 5 例 MFS 并發主動脈夾層患者均行 Bentall+主動脈弓置換+支架象鼻手術，10 例非主動脈夾層患者主動脈根部處理采用 Bentall 術 7 例，Cabrol 術 1 例，Bentall 術+右半弓置換 2 例。所有患者二尖瓣均處理，包括二尖瓣成形術 12 例（均使用二尖瓣成形環），二尖瓣置換術 3 例，另同期行三尖瓣成形術 12 例（均使用三尖瓣成形環）。
1.3 術后隨訪
患者出院后予以門診復查、電話聯系方式進行隨訪。出院的第 3 個月門診復查，行心臟超聲心動圖、胸部 X 線片或主動脈全程增強 CT 檢查，每年至少復查 1 次超聲心動圖和主動脈全程增強 CT。
1.4 統計學分析
所有數據均采用 IBM SPSS22.0 統計軟件進行處理分析，計量資料采用均數±標準差 (
) 表示，計量資料比較采用自身前后配對 t 檢驗。計數資料以例數和百分比表示。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
主動脈阻斷時間 125～188（153.5±22.2）min，總體外循環時間 152～268（206.5±38.3）min。５ 例主動脈弓置換及支架象鼻手術患者停循環時間 19～28（24.4±3.4）min；見表 2。圍術期 11 例患者給予了主動脈內球囊反搏（IABP）輔助治療，IABP 使用率 73.3%。術后因室性心律失常心搏驟停導致死亡 1 例，術后 1 個月內總死亡率 6.7%。圍術期并發肺部感染 2 例，無透析病例，使用呼吸機輔助時間 49～168（95.4±39.0）h，重癥監護室停留時間 7～30（12.4±6.6）d，住院時間 25～63（35.9±10.4）d；見表 3。
術后 48 h 復查超聲心動圖，提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（75.8±7.2）mm，P<0.05］；LVEF 較術前減小（37.3%±5.2%vs. 29.7%±6.2%，P<0.05）；見表 4。術后 1 周復查超聲心動圖提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（73.8±6.9）mm，P<0.05］，LVEF 較術前比較未見明顯變化（37.3%±5.2%vs. 35.2%±6.3%，P=0.056）；出院前復查超聲心動圖提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（69.2±8.3）mm，P<0.05］，LVEF 較術前稍增加（37.3%±5.2%vs. 40.1%±7.4%，P=0.047），提示微量或輕度二尖瓣反流 3 例，輕度三尖瓣反流 5 例。出院后所有患者術后給予了嚴密的內科治療方案，并且進行了嚴格隨訪，隨訪時間 12～66（31.8±16.8）個月。隨訪期間無死亡和再手術病例，患者心功能較術前（NYHA Ⅲ～Ⅳ級）明顯改善（NYHA Ⅰ～Ⅱ級），人工瓣膜功能良好，無主動脈支架內漏及冠狀動脈吻合口假性動脈瘤等并發癥出現。術后 3 個月 LVEDD 較術前明顯縮短［（80.5±7.4）mmvs.（58.3±6.0）mm，P<0.05］；LVEF 較術前增加（37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%，P<0.05）；提示微量或輕度二尖瓣反流 3 例，輕度三尖瓣反流 5 例。術后 1 年 LVEDD 較術前明顯減小［（80.5±7.4）mmvs.（53.7±3.6 mm，P<0.05］；LVEF 較術前明顯增加（37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%，P<0.05）；提示微量或輕度二尖瓣反流 2 例，輕度三尖瓣反流 6 例。術后 1 年，主動脈增強 CT 復查 5 例 MFS 合并夾層患者的主動脈支架段假腔已呈現完全血栓化。
3 討論
3.1 術前改善心功能的內科治療
重癥 MFS 患者若未合并急性主動脈夾層，術前應給予利尿、強心、控制血壓和心率等系統的內科治療，以控制及改善心力衰竭癥狀，增加 LVEF，縮小左心室容積，最大限度改善患者心功能，有利于患者平穩渡過圍術期。本組患者中術前 LVEF≤40% 有 13 例，術前接受系統內科治療 11 例患者，他們經過短期系統內科治療復查 LVEF 較前增加，左心室縮小，心功能有所改善后，再行外科手術治療。整個圍術期過程恢復順利，并發癥少，這些患者患者無 1 例死亡。
3.2 術中主動脈根部的處理
Bentall 術目前仍是外科治療馬方綜合征根部動脈瘤的首選術式。其優點包括手術風險較低、長期隨訪效果較好。Bentall 術的要點在于對冠狀動脈開口的處理。我們常規做法是充分游離右冠狀動脈口，同時清除右冠狀動脈吻合口周圍組織以防止壓迫冠狀動脈及吻合口，予以紐扣法種植于帶瓣管道上。我們認為行經典 Bentall 術將右冠狀動脈開口直接吻合于人工血管上容易產生吻合口牽扯張力、冠狀動脈扭曲，可導致惡性心律失常以及術后假性動脈瘤形成[6]。若左冠狀動脈開口位置較低難以吻合或者吻合張力過大，可予一直徑 7～8 mm 人工血管延長左冠狀動脈完成吻合。本組中 14 例患者根部處理予以 Bentall 術，其中 1 例患者為避免冠狀動脈口吻合后張力過大，予以 Cabrol 術。Cabrol 術主要缺點是人工血管若選擇直徑過大或者距離過長，可引起血管的壓迫扭曲，均會造成血流通暢不理想影響左冠狀動脈的血供甚至形成血栓。因此，延長冠狀動脈的人造血管距離盡可能短，可減少上述風險。在完成主動脈遠心端吻合后，開放主動脈，將剩余的主動脈瘤壁結合人工心包補片包裹帶瓣管道，同時建立主動脈根部-右房通道完成 Cabrol 分流，這樣能將人工血管滲血引流至右房以縮短關胸時間，但分流前必須確認無明顯吻合口出血，避免術后左向右分流量過大問題，以造成右心負荷過重而出現右心衰竭。
3.3 術中病變二尖瓣及三尖瓣的矯治
據文獻報道，MFS 合并二尖瓣脫垂的發生率為 55%～83%，二尖瓣關閉不全的發生率為 35%[3-5]。該組二尖瓣中度反流 10 例，重度反流 5 例，均同期給予積極處理，12 例患者行二尖瓣成形，均使用二尖瓣成形環修復，3 例行二尖瓣置換，且采用了全瓣膜及瓣下結構保留。二尖瓣置換時保留二尖瓣全部或部分瓣下結構[7-8]，有助于恢復左心室的形態，有效提升患者術后心功能，從而降低手術死亡率及術后低心排血量綜合征和室性心律失常的發生率。因此，該類重癥 MFS 患者置換瓣膜時必須盡可能保留二尖瓣之瓣下結構，以幫助術后心功能的恢復。本組中 12 例合并三尖瓣關閉不全患者予以同期三尖瓣成形（三尖瓣成形環）。三尖瓣反流會對右心功能造成影響，故予以積極處理。我們應高度重視徹底矯治除主動脈瓣膜和主動脈根部病變以外患者所存在的其他瓣膜病變問題，一方面，降低圍術期風險，另一方面減少二次手術的幾率，從長遠來看，MFS 患者心內結構除主動脈瓣受累及以外，其他瓣膜可同時受累，隨著時間的延長將最終表現出來。
3.4 心肌保護與心律失常預防
巨大左心室或術前心功能嚴重低下等重癥 MFS 患者，心肌損害嚴重，心臟儲備功能差，術后早期易發生低心排血量綜合征及惡性心律失常。術中需重視心肌保護，我們在近期手術中采用順行性灌注結合逆行性灌注方式進行氧合血性停搏液間斷灌注可確保心肌保護。首次予以左右冠狀動脈直接順行性灌注，以后每間隔 20～30 min 逆行予以心肌灌注，這樣既能保證心肌的充分灌注，又能節省一定的手術時間。室性心律失常是巨大左心室患者圍術期最易出現的并發癥，心臟復蘇后開始應用利多卡因或胺碘酮等抗心律失常藥物預防惡性心律失常是有必要的。所有患者圍術期給予靜脈 30～60 mg/h 胺碘酮預防心律失常治療 5 d 以上，然后改為每日口服胺碘酮 200 mg 到出院后才逐漸減量至停用。
3.5 IABP 的預防性應用
IABP 作為最常用的機械輔助循環裝置，能有效提升冠狀動脈血供，減輕部分心臟負荷，使不少術后危重心臟病患者得到了救治[9-11]。撤離 CPB 前積極預防性應用 IABP，可以使此類重癥患者安全渡過術后早期階段，降低手術病死率，預防和治療術后出現惡性心律失常及低心排血量綜合征。本組 10 例患者術中給予 IABP 輔助治療，1 例患者術后第 1 d 給予 IABP 輔助治療，IABP 使用率 73.3%。其輔助指征：患者術前超聲心動圖提示心功能較差，LVEF<50%，左心室偏大；患者術中存在體外循環撤機較困難以及術后血流動力學不穩定、低心排血量綜合征等；排除降主動脈夾層等 IABP 禁忌證后均可予以積極應用。術后 IABP 輔助時間應充分，本研究中輔助時間為 4～10 d，患者血流動力學穩定，心功能改善，撤呼吸機，血氣及尿量正常后可以考慮撤 IABP 機。對于合并主動脈夾層的馬方綜合征患者，如果降主動脈遠端及腹主動脈未受夾層累及，也可以考慮術中放置 IABP 幫助患者平穩渡過術后危險期，但術中需經食管彩色超聲心動圖準確定位，放置球囊于降主動脈支架遠端與腹腔干之間，該組患者中我們有 1 例主動脈夾層患者成功放置經驗。
3.6 術后康復治療
重癥 MFS 患者需要相對較長術后康復時間，因為該類患者糾正主動脈瓣反流后的術后 LVEF 一般都會下降。在重癥監護室期間長期予以 0.05～0.1 μg/（kg·min）腎上腺素或 5～10 μg/（kg·min） 多巴胺持續泵入治療。患者出重癥監護室以后，同樣給予較長時間 0.05～0.10 μg/（kg·min）腎上腺素或 5～10 μg/（kg·min）多巴胺持續泵入治療，應用時間可長達 1 個月以上，通常在術后復查超聲心動圖，明確患者心功能已經趨于穩定，血管活性藥物才逐漸停用。術后應適當延長呼吸機輔助通氣時間，通常呼吸功能支持 2～3 d 以上，不能急于撤出呼吸機，因該類患者心功能差，一旦過早拔管后出現呼吸功能不全，引發組織器官缺氧，極易引起心臟驟停嚴重并發癥，而且搶救成功率較低。后本組病例平均使用呼吸機輔助時間（95.4±39.0）h。該類患者心功能恢復時間相對較長，出院后所有患者都給予了嚴密隨訪，及時調整內科治療方案，改善心功能治療藥物也不能調整過快。隨訪的資料顯示大部分患者在術后 1 年后心功能已恢復至比較理想的狀態，部分患者還需要更長時間的康復。
表1
15 例 MFS 患者術前臨床資料［
/例（%）］
表2
15 例 MFS 患者手術資料［
/例（%）］
表3
15 例 MFS 患者圍術期資料［例（%）/
］
表4
15 例 MFS 患者術前、術后左心功能指標（
）
馬方綜合征（Marfan syndrome，MFS）是人類常染色體長臂上原纖維蛋白-1（FBN-1）基因缺陷所致的一種顯性遺傳性疾病[1]。心血管系統、眼和骨骼系統是 MFS 主要受累的三大系統[2]。其心血管系統主要病理變化為主動脈瓣環及根部呈進行性擴張，導致主動脈瓣關閉不全、升主動脈瘤及夾層形成甚至破裂；同樣也會出現二尖瓣環擴張引起瓣膜脫垂反流[3-5]，最終出現左心室功能不全。當 MFS 患者心血管系統病變進展到左心室射血分數（LVEF）≤40% 或左心室舒張末期內徑（LVEDD）≥75 mm，甚至兩者兼備的終末期階段，常出現嚴重的左心室功能不全，是心血管手術的高危重癥病例，此類患者心功能受損較重，手術風險大，死亡率高，目前國內對于這類病例相關的外科治療以及術后治療效果的文獻報道較少。根據我們的臨床經驗，將此類危重疾病暫定義為重癥 MFS。2012 年 1 月至 2016 年 10 月，南方醫科大學珠江醫院及廣東省人民醫院共收治了 15 例此類符合以上條件的重癥 MFS 患者，回顧性分析其臨床資料。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組患者共 15 例，其中男 11 例、女 4 例，年齡 19～55（32.9±8.7）歲。所有患者均有活動后胸悶氣促癥狀，心功能（NYHA）分級均為Ⅲ～Ⅳ級，其中 4 例患者術前表現端坐呼吸，無法平臥。查體：脈壓差增大，心臟聽診區可聞及明顯雜音。術前合并有主動脈夾層 5 例，其中 Stanford A 型 4 例，Stanford B 型 1 例。所有患者的心血管病變通過行超聲心動圖、主動脈增強 CT 檢查以明確診斷。該組中超聲心動圖檢查提示：全部患者均存在重度主動脈瓣關閉不全及中度以上二尖瓣關閉不全，其中 5 例患者出現二尖瓣前瓣葉脫垂呈重度關閉不全；輕中度三尖瓣關閉不全 12 例；LVEF 32%～52%（37.3%±5.2%），其中 LVEF≤40% 患者 13 例；LVEDD≥75 mm 患者 12 例；同時存在 LVEF≤40% 且 LVEDD≥75 mm 患者 10 例。主動脈瘤體最大直徑 60～108（75.1±12.9）mm。患者術前臨床資料見表 1。
1.2 手術方法
全組均采用靜脈吸入復合全身麻醉，常規行股動脈（需全主動脈弓置換或右半弓置換則同時行右腋動脈插管）、上下腔靜脈插管建立體外循環。需全主動脈弓置換則同時充分游離主動脈弓上三條分支血管。在升主動脈阻斷后，首先縱向切開升主動脈瘤，經左、右冠狀動脈開口順行性灌注首次劑量心臟停搏液，心室表面放置冰屑降溫，之后的灌注采用間斷（20～30 min）順行性灌注心臟停搏液 8 例；另外 7 例患者則采用經冠狀靜脈竇放置逆灌管間斷（20～30 min）逆行性灌注心臟停搏液。Bentall 術方法：切開動脈瘤壁后探查左、右冠狀動脈開口位置，然后在右冠狀動脈開口上方適當位置橫行剪開動脈瘤壁，游離右冠狀動脈開口及周圍組織，剪除瓣膜后測量瓣環，選擇合適型號的帶瓣管道，全周采用 2-0 帶小墊片滌綸線間斷縫合或 3-0Prolene 線連續縫合人工瓣膜，待二尖瓣置換或成形術以及三尖瓣成形術處理完成后，予推下帶瓣管道至主動脈瓣環，打結固定帶瓣管道。左、右冠狀動脈開口相對應的帶瓣管道位置行燒灼開窗，選用 5-0或 6-0 Prolene 線連續縫合種植左、右冠狀動脈于帶瓣管道上。左冠狀動脈口直接吻合于帶瓣管道，若吻合張力過大可先予以直徑 7～8 mm 人工血管延長左冠狀動脈開口再行種植。最后帶瓣管道遠端與升主動脈遠端或者主動脈弓（右半弓置換）行端端吻合。檢查所有吻合口無明顯出血后再利用剩余動脈瘤壁包裹人工血管行主動脈根部-右心房分流術以解決人工血管滲血問題。若患者合并主動脈夾層，需同時行主動脈弓置換及支架象鼻手術，則在降溫期間開始先完成以上主動脈根部及心內手術操作，停循環期間完成降主動脈象鼻支架植入以及主動脈弓部操作，停循環期間腦保護采用經右側腋動脈及左頸總動脈雙側順行性腦灌注方式。本組中 5 例 MFS 并發主動脈夾層患者均行 Bentall+主動脈弓置換+支架象鼻手術，10 例非主動脈夾層患者主動脈根部處理采用 Bentall 術 7 例，Cabrol 術 1 例，Bentall 術+右半弓置換 2 例。所有患者二尖瓣均處理，包括二尖瓣成形術 12 例（均使用二尖瓣成形環），二尖瓣置換術 3 例，另同期行三尖瓣成形術 12 例（均使用三尖瓣成形環）。
1.3 術后隨訪
患者出院后予以門診復查、電話聯系方式進行隨訪。出院的第 3 個月門診復查，行心臟超聲心動圖、胸部 X 線片或主動脈全程增強 CT 檢查，每年至少復查 1 次超聲心動圖和主動脈全程增強 CT。
1.4 統計學分析
所有數據均采用 IBM SPSS22.0 統計軟件進行處理分析，計量資料采用均數±標準差 (
) 表示，計量資料比較采用自身前后配對 t 檢驗。計數資料以例數和百分比表示。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
主動脈阻斷時間 125～188（153.5±22.2）min，總體外循環時間 152～268（206.5±38.3）min。５ 例主動脈弓置換及支架象鼻手術患者停循環時間 19～28（24.4±3.4）min；見表 2。圍術期 11 例患者給予了主動脈內球囊反搏（IABP）輔助治療，IABP 使用率 73.3%。術后因室性心律失常心搏驟停導致死亡 1 例，術后 1 個月內總死亡率 6.7%。圍術期并發肺部感染 2 例，無透析病例，使用呼吸機輔助時間 49～168（95.4±39.0）h，重癥監護室停留時間 7～30（12.4±6.6）d，住院時間 25～63（35.9±10.4）d；見表 3。
術后 48 h 復查超聲心動圖，提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（75.8±7.2）mm，P<0.05］；LVEF 較術前減小（37.3%±5.2%vs. 29.7%±6.2%，P<0.05）；見表 4。術后 1 周復查超聲心動圖提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（73.8±6.9）mm，P<0.05］，LVEF 較術前比較未見明顯變化（37.3%±5.2%vs. 35.2%±6.3%，P=0.056）；出院前復查超聲心動圖提示：LVEDD 較術前縮短［（80.5±7.4）mm vs.（69.2±8.3）mm，P<0.05］，LVEF 較術前稍增加（37.3%±5.2%vs. 40.1%±7.4%，P=0.047），提示微量或輕度二尖瓣反流 3 例，輕度三尖瓣反流 5 例。出院后所有患者術后給予了嚴密的內科治療方案，并且進行了嚴格隨訪，隨訪時間 12～66（31.8±16.8）個月。隨訪期間無死亡和再手術病例，患者心功能較術前（NYHA Ⅲ～Ⅳ級）明顯改善（NYHA Ⅰ～Ⅱ級），人工瓣膜功能良好，無主動脈支架內漏及冠狀動脈吻合口假性動脈瘤等并發癥出現。術后 3 個月 LVEDD 較術前明顯縮短［（80.5±7.4）mmvs.（58.3±6.0）mm，P<0.05］；LVEF 較術前增加（37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%，P<0.05）；提示微量或輕度二尖瓣反流 3 例，輕度三尖瓣反流 5 例。術后 1 年 LVEDD 較術前明顯減小［（80.5±7.4）mmvs.（53.7±3.6 mm，P<0.05］；LVEF 較術前明顯增加（37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%，P<0.05）；提示微量或輕度二尖瓣反流 2 例，輕度三尖瓣反流 6 例。術后 1 年，主動脈增強 CT 復查 5 例 MFS 合并夾層患者的主動脈支架段假腔已呈現完全血栓化。
3 討論
3.1 術前改善心功能的內科治療
重癥 MFS 患者若未合并急性主動脈夾層，術前應給予利尿、強心、控制血壓和心率等系統的內科治療，以控制及改善心力衰竭癥狀，增加 LVEF，縮小左心室容積，最大限度改善患者心功能，有利于患者平穩渡過圍術期。本組患者中術前 LVEF≤40% 有 13 例，術前接受系統內科治療 11 例患者，他們經過短期系統內科治療復查 LVEF 較前增加，左心室縮小，心功能有所改善后，再行外科手術治療。整個圍術期過程恢復順利，并發癥少，這些患者患者無 1 例死亡。
3.2 術中主動脈根部的處理
Bentall 術目前仍是外科治療馬方綜合征根部動脈瘤的首選術式。其優點包括手術風險較低、長期隨訪效果較好。Bentall 術的要點在于對冠狀動脈開口的處理。我們常規做法是充分游離右冠狀動脈口，同時清除右冠狀動脈吻合口周圍組織以防止壓迫冠狀動脈及吻合口，予以紐扣法種植于帶瓣管道上。我們認為行經典 Bentall 術將右冠狀動脈開口直接吻合于人工血管上容易產生吻合口牽扯張力、冠狀動脈扭曲，可導致惡性心律失常以及術后假性動脈瘤形成[6]。若左冠狀動脈開口位置較低難以吻合或者吻合張力過大，可予一直徑 7～8 mm 人工血管延長左冠狀動脈完成吻合。本組中 14 例患者根部處理予以 Bentall 術，其中 1 例患者為避免冠狀動脈口吻合后張力過大，予以 Cabrol 術。Cabrol 術主要缺點是人工血管若選擇直徑過大或者距離過長，可引起血管的壓迫扭曲，均會造成血流通暢不理想影響左冠狀動脈的血供甚至形成血栓。因此，延長冠狀動脈的人造血管距離盡可能短，可減少上述風險。在完成主動脈遠心端吻合后，開放主動脈，將剩余的主動脈瘤壁結合人工心包補片包裹帶瓣管道，同時建立主動脈根部-右房通道完成 Cabrol 分流，這樣能將人工血管滲血引流至右房以縮短關胸時間，但分流前必須確認無明顯吻合口出血，避免術后左向右分流量過大問題，以造成右心負荷過重而出現右心衰竭。
3.3 術中病變二尖瓣及三尖瓣的矯治
據文獻報道，MFS 合并二尖瓣脫垂的發生率為 55%～83%，二尖瓣關閉不全的發生率為 35%[3-5]。該組二尖瓣中度反流 10 例，重度反流 5 例，均同期給予積極處理，12 例患者行二尖瓣成形，均使用二尖瓣成形環修復，3 例行二尖瓣置換，且采用了全瓣膜及瓣下結構保留。二尖瓣置換時保留二尖瓣全部或部分瓣下結構[7-8]，有助于恢復左心室的形態，有效提升患者術后心功能，從而降低手術死亡率及術后低心排血量綜合征和室性心律失常的發生率。因此，該類重癥 MFS 患者置換瓣膜時必須盡可能保留二尖瓣之瓣下結構，以幫助術后心功能的恢復。本組中 12 例合并三尖瓣關閉不全患者予以同期三尖瓣成形（三尖瓣成形環）。三尖瓣反流會對右心功能造成影響，故予以積極處理。我們應高度重視徹底矯治除主動脈瓣膜和主動脈根部病變以外患者所存在的其他瓣膜病變問題，一方面，降低圍術期風險，另一方面減少二次手術的幾率，從長遠來看，MFS 患者心內結構除主動脈瓣受累及以外，其他瓣膜可同時受累，隨著時間的延長將最終表現出來。
3.4 心肌保護與心律失常預防
巨大左心室或術前心功能嚴重低下等重癥 MFS 患者，心肌損害嚴重，心臟儲備功能差，術后早期易發生低心排血量綜合征及惡性心律失常。術中需重視心肌保護，我們在近期手術中采用順行性灌注結合逆行性灌注方式進行氧合血性停搏液間斷灌注可確保心肌保護。首次予以左右冠狀動脈直接順行性灌注，以后每間隔 20～30 min 逆行予以心肌灌注，這樣既能保證心肌的充分灌注，又能節省一定的手術時間。室性心律失常是巨大左心室患者圍術期最易出現的并發癥，心臟復蘇后開始應用利多卡因或胺碘酮等抗心律失常藥物預防惡性心律失常是有必要的。所有患者圍術期給予靜脈 30～60 mg/h 胺碘酮預防心律失常治療 5 d 以上，然后改為每日口服胺碘酮 200 mg 到出院后才逐漸減量至停用。
3.5 IABP 的預防性應用
IABP 作為最常用的機械輔助循環裝置，能有效提升冠狀動脈血供，減輕部分心臟負荷，使不少術后危重心臟病患者得到了救治[9-11]。撤離 CPB 前積極預防性應用 IABP，可以使此類重癥患者安全渡過術后早期階段，降低手術病死率，預防和治療術后出現惡性心律失常及低心排血量綜合征。本組 10 例患者術中給予 IABP 輔助治療，1 例患者術后第 1 d 給予 IABP 輔助治療，IABP 使用率 73.3%。其輔助指征：患者術前超聲心動圖提示心功能較差，LVEF<50%，左心室偏大；患者術中存在體外循環撤機較困難以及術后血流動力學不穩定、低心排血量綜合征等；排除降主動脈夾層等 IABP 禁忌證后均可予以積極應用。術后 IABP 輔助時間應充分，本研究中輔助時間為 4～10 d，患者血流動力學穩定，心功能改善，撤呼吸機，血氣及尿量正常后可以考慮撤 IABP 機。對于合并主動脈夾層的馬方綜合征患者，如果降主動脈遠端及腹主動脈未受夾層累及，也可以考慮術中放置 IABP 幫助患者平穩渡過術后危險期，但術中需經食管彩色超聲心動圖準確定位，放置球囊于降主動脈支架遠端與腹腔干之間，該組患者中我們有 1 例主動脈夾層患者成功放置經驗。
3.6 術后康復治療
重癥 MFS 患者需要相對較長術后康復時間，因為該類患者糾正主動脈瓣反流后的術后 LVEF 一般都會下降。在重癥監護室期間長期予以 0.05～0.1 μg/（kg·min）腎上腺素或 5～10 μg/（kg·min） 多巴胺持續泵入治療。患者出重癥監護室以后，同樣給予較長時間 0.05～0.10 μg/（kg·min）腎上腺素或 5～10 μg/（kg·min）多巴胺持續泵入治療，應用時間可長達 1 個月以上，通常在術后復查超聲心動圖，明確患者心功能已經趨于穩定，血管活性藥物才逐漸停用。術后應適當延長呼吸機輔助通氣時間，通常呼吸功能支持 2～3 d 以上，不能急于撤出呼吸機，因該類患者心功能差，一旦過早拔管后出現呼吸功能不全，引發組織器官缺氧，極易引起心臟驟停嚴重并發癥，而且搶救成功率較低。后本組病例平均使用呼吸機輔助時間（95.4±39.0）h。該類患者心功能恢復時間相對較長，出院后所有患者都給予了嚴密隨訪，及時調整內科治療方案，改善心功能治療藥物也不能調整過快。隨訪的資料顯示大部分患者在術后 1 年后心功能已恢復至比較理想的狀態，部分患者還需要更長時間的康復。
表1
15 例 MFS 患者術前臨床資料［
/例（%）］
表2
15 例 MFS 患者手術資料［
/例（%）］
表3
15 例 MFS 患者圍術期資料［例（%）/
］
表4
15 例 MFS 患者術前、術后左心功能指標（
）
