引用本文： 魯超, 郁麗娜, 韋錦峰, 梁杰賢, 莊建, 王晟. 203 例低出生體重新生兒心臟手術的早期療效及死亡原因分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(11): 971-976. doi: 10.7507/1007-4848.201712039 復制
低出生體重新生兒（low birth weight neonates，LBWN）是指出生 1 h 內體重≤2 500 g 的新生兒，包括早產兒和小于胎齡兒[1]。合并先天性心臟病的 LBWN 往往病情危重，且內科治療效果差而急需外科干預。雖然近些年來，外科技術、麻醉管理、體外循環和圍手術期重癥監護水平都得到很大提高，但是相對于正常體重新生兒手術，LBWN 心臟手術的圍手術期死亡率依然很高（10%～24%）[2-3]。LBWN 心臟手術的早期高死亡率和高并發癥發生率的原因至今并不清楚[4]，為此，我們回顧性分析廣東省人民醫院心臟病研究所 2003 年 6 月至 2017 年 6 月行開胸心臟手術的 LBWN 的圍手術期相關臨床資料，并對住院期間死亡的患者進行原因分析，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有 203 例 LBWN，其中男 124 例、女 79 例，早產兒 151 例，平均出生體重（1 719±515）g，平均手術時年齡（32.7±20.2）d，平均手術時體重（1 994±486）g。所有患兒均經過彩色多普勒超聲心動圖確診，復雜先天性心臟病患兒則加行心臟螺旋 CT 檢查。患兒出生后均有不同程度的術前合并癥并在新生兒重癥監護病房接受治療，其中合并肺炎 103 例，敗血癥 14 例，壞死性小腸結腸炎 15 例，支氣管肺發育不良 27 例，新生兒缺血缺氧性腦病 16 例，貧血 29 例，電解質酸堿平衡紊亂 23 例，顱內出血 18 例，甲狀腺功能減退 13 例。99 例患者需要術前機械通氣支持呼吸，26 例患者因病情需要急診手術。手術指征如下：室間隔缺損（VSD）/房間隔缺損（ASD）/卵圓孔未閉（PFO）：中-大型缺損，充血性心力衰竭經內科治療無法控制；法洛四聯癥（TOF）：進展性低氧血癥，反復出現缺氧發作，藥物治療效果不佳；肺動脈瓣狹窄（PS）+/ASD 或 VSD：超聲心動圖提示肺動脈跨瓣壓差在 40 mm Hg以上并有明顯血流動力學影響。
1.2 手術方法
患兒入室后保溫，麻醉誘導采用靜脈注射咪達唑侖 0.1 mg/kg 或丙泊酚 1～2 mg/kg，芬太尼 3～5 μg/kg 以及順苯磺酸阿曲庫銨 0.2 mg/kg 或羅庫溴銨 0.8～1 mg/kg。麻醉誘導后行氣管插管并連接 GE-Ohmeda A/S5 麻醉機并行壓力控制機械通氣，術中根據呼氣末二氧化碳濃度及血氣分析調整機械通氣參數。氣管插管后行有創動脈壓力監測并建立深靜脈通路，監測鼻咽溫及肛溫并予變溫床及電暖吹風機保溫，經食管置入超聲探頭予協助檢查及診斷。
患兒的診斷、手術及體外循環方式見表 1。所有入院的 203 例患兒中，體外循環 96 例，非體外循環 107 例。非體外循環患兒中 89 例為單純動脈導管未閉（PDA）患者，行右側臥位側開胸 PDA 結扎術，另外 18 例非體外循環患者中有 8 例為主動脈縮窄（CoA）矯治術+/PDA，行右側臥位側開胸 CoA 矯治術+/PDA 結扎術；5 例為肺動脈閉鎖（PA）+室間隔完整（IVS），4 例行主-肺動脈（A-P）分流術+Brock 術，1 例在體外循環（CPB）下行右室流出道重建術；8 例為 PA+VSD，4 例行 Blalock-Taussig 分流術，4 例在 CPB 下行右室流出道重建術；8 例為完全性大動脈轉位（TGA）+IVS，1 例行 Blalock-Taussig 分流術，6 例在 CPB 下行 Switch 手術，1 例行改良 Rastelli 手術（需要深低溫停循環）；1 例為主動脈弓離斷（IAA），行 IAA 矯治術。96 例體外循環患兒中，36 例為 VSD/ASD/PFO，在 CPB 下行 VSD/ASD/PFO 根治術（其中 4 例需要深低溫停循環）；10 例為 PS+/ASD 或 VSD，在 CPB 下行 PS 矯治+/ASD 或 VSD 修補術（其中 4 例為心臟不停跳）；9 例為 TOF，在 CPB 下行 TOF 根治或姑息術（其中 3 例需要深低溫停循環，3 例為心臟不停跳）；7 例為 TGA+VSD，6 例在 CPB 下行 Switch 手術（1 例需要深低溫停循環），1 例行改良 Rastelli 手術；7 例為 CoA+VSD+/ASD，在 CPB 下行 CoA+VSD+/ASD 矯治術；6 例為全性肺靜脈異位引流（TAPVC），在 CPB 下行 TAPVC 矯治術（1 例需要深低溫停循環）；4 例為永存動脈干（PTA）+/VSD，在 CPB 下行 PTA 矯治術+/VSD 修補術（全部需要深低溫停循環）；3 例為 IAA+/VSD，在 CPB 下行 IAA 矯治術+/VSD 修補術（全部需要深低溫停循環）；2 例為 ASD+主肺動脈窗（AP-window），在 CPB 下行 ASD+AP-window 修補（全部需要深低溫停循環）。體外循環心肌保護均采用單次順行性灌注改良 St.Thomas 冷晶體心肌保護液，超濾為常規+改良相結合，維持轉流中較高的紅細胞比容（Hct，0.28～0.30），同時監測并調整患兒的血漿膠體滲透壓，使其達到術前基礎值的 60% 以上。
表1
204 例低出生體重新生兒的診斷、手術方式及死亡情況（例）
所有患兒術后均返回 ICU 并置于開放式暖床并維持環境溫度在 25℃～26℃。采用壓力控制下同步間歇指令通氣及容量補償呼吸模式并根據肺功能和心功能狀態給予加強肺保護、強心、利尿、擴血管等支持治療。
1.3 統計學分析
采用 IBM SPSS19.0 統計軟件進行統計處理。計量資料用均數±標準差（
）表示。計數資料采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均在氣管插管全身麻醉下行先天性心臟病矯治術，其中行非體外循環手術 107 例，體外循環手術 96 例，平均體外循環時間（96.5±71.7）min，平均主動脈阻斷時間（51.8±45.5）min，術后平均機械通氣時間（9.1±21.5）d，術后平均住院時間（26.7±19.3）d。術后延遲關胸 47 例，28 例患者術后拔除氣管導管后因呼吸、循環等原因需要再次氣管插管，35 例患者存在非計劃的再次手術（主要包括開胸止血和膈肌折疊），術后主要的并發癥包括肺炎、貧血、肺不張、敗血癥、胸腔內出血、膈肌麻痹、心功能不全等。
住院期間共死亡 29 例（表 1），總體死亡率為 14.3%，其中術中死亡 4 例，術后早期（72 h 內）死亡 14 例，放棄治療 4 例。5 例 PDA 死亡原因：2 例 PDA 術后重癥肺炎，1 例術前凝血功能差術后肺出血，1 例 PDA 合并重度主動脈瓣狹窄，主動脈弓狹窄術后家屬放棄治療，1 例術前合并左心室發育不良綜合征，術后重度低心排血量。24 例非 PDA 死亡原因：術中死亡 4 例，其中 1 例為術前重癥感染，術中松解受壓肺時，肺出血無法控制導致呼吸、循環衰竭；另外 3 例為停機后重度低心排血量，反復搶救無效后宣布死亡。術后放棄治療 3 例，其中 1 例為合并重癥肺炎，1 例合并特發性肺動脈高壓危象，1 例合并 21-三體綜合征。術后 ICU 死亡 17 例，其中 8 例為術后重度低心排血量，5 例為術后重癥感染，多器官衰竭，3 例為術后彌漫性血管內凝血障礙，反復肺出血、氣道出血導致呼吸、循環衰竭，1 例為 21-三體綜合征，急性白血病導致死亡。
體外循環、PDA、手術難度分級、體重與死亡的關系見表 2，其中體外循環患兒死亡 20 例（20.8%），非體外循環患兒死亡 9 例（8.4%），差異有統計學意義（P<0.05）；單純 PDA 患兒死亡 5 例（5.6%），非 PDA 患兒死亡 24 例（21.1%），差異有統計學意義（P<0.05）；手術難度分級 1～3 級患兒死亡 13 例（7.8%），4～5 級患兒死亡 16 例（42.1%），差異有統計學意義（P<0.01）；低出生體重（1 500～2 500 g）患兒死亡 23 例（17.7%），極低出生體重（1 000～1 500 g）患兒死亡 6 例（10.9%），差異無統計學意義（P>0.05）。住院期間患者心臟術后死亡的主要原因依次是低心排血量綜合征、重癥感染、彌漫性血管內凝血障礙、急性腎衰竭以及肺動脈高壓危象等。
表2
體外循環、PDA、手術難度分級、體重與死亡的關系（例）
3 討論
LBWN 大約占所有先天性心臟病患兒數量的的 8%～23%[5-6]，而合并先天性心臟疾病的 LBWN 大都是早產兒，且病情危重并合并各種非心臟相關的器官功能障礙[7]。 在等待體重增加的幾個星期或幾個月內，這些 LBWN 有加重肺部感染、胃腸道缺血、貧血、缺血缺氧性腦病等并發癥的風險，并且肺循環和體循環壓力的異常變化容易導致心肌和冠狀動脈發育障礙，所以不能單純為了增加患兒體重而延期手術[8-9]。
過去幾十年來，不少國家的心臟中心都報道了 LBWN 先天性心臟疾病手術相關的死亡率和并發癥情況，不過大都存在病例數量較少的問題。表 3 顯示近幾年來全球各中心 LBWN 開胸心臟手術的院內死亡情況（PDA 除外），院內死亡率在 11%～24% 之間。我國由于小兒先天性心臟病外科的起步較晚，接受 LBWN 心臟手術的中心也特別少，目前我院 8 年期間有 60 例[10]，上海兒童醫學中心[11] 10 年有 46 例和廣州市婦女兒童醫療中心[12]3 年有 24 例 LBWN 的報道，未見其他心臟中心的相關報道（PDA 除外）。我們回顧性總結我院 14 年來 LBWN 的基本資料，共有 203 例 LBWN，其中非 PDA 患兒 114 例，心臟術后死亡 24 例，院內死亡率為 21.1%，與韓國 Ulsan 心臟中心相似，但與歐美等發達國家相比還有一定差距。在這 203 例 LBWN 中，我們發現手術難度分級 1～3 級患兒 165 例，死亡 13 例（7.8%），手術難度分級 4～5 級患兒 38 例，死亡 16 例（42.1%），差異具有統計學意義，這提示手術的難易程度跟患者的預后關系非常密切。而在手術難度分級 4～5 級患兒的手術中，死亡率最高的是 PTA 矯治術，手術 4 例，死亡 3 例，死亡率高達 75%；其次是 TAPVC 矯治術，手術 6 例，死亡 3 例，死亡率高達 50%。
表3
全球各中心 LBWN 開胸心臟手術的院內死亡情況（PDA 除外）
Kabra 等[17]研究發現，在 426 例持續存在 PDA 的 LBWN 中，內科治療無效而進行外科手術的患兒死亡率高達 22%，明顯高于接受手術的患兒。我院所有手術中死亡率最低的是 PDA 結扎術，手術 89 例，死亡 5 例，院內死亡率 5.6%，略低于德州兒童心臟中心的 9.7%（8/83）[18]和克利夫蘭 MetroHealth 醫學中心的 9.6%（10/104）[19]。我院 5 例 PDA 死亡原因：2 例 PDA 術后重癥肺炎，1 例術前凝血功能差術后肺出血，1 例 PDA 合并重度主動脈瓣狹窄，主動脈弓狹窄術后家屬放棄治療，1 例術前合并左心室發育不良綜合征，術后重度低心排血量。而對于 114 例非 PDA 患兒，術中及術后早期死亡的最主要原因是重度低心排血量，而早期發現和去除誘因是治療重度低心排血量的關鍵，包括排除各種低心排血量的誘發因素，如術中心肌保護不良、手術操作損傷、冠狀動脈缺血、張力性氣胸以及低血容量等。另一個重要的死亡原因是由重癥感染引起的全身多器官功能衰竭。相對于足月新生兒，LBWN 全身各器官發育受限，更可能暴露于中心靜脈導管、機械通氣、靜脈營養、類固醇激素的應用、ICU 住院時間延長等感染的危險因素中，導致其感染的概率是后者的 5～10 倍[20]，而加強感染的控制，尤其肺部感染的控制是圍手術期治療的關鍵。術后凝血功能障礙也是影響患兒預后的重要原因，紫紺型先天性心臟病、肝功能障礙、血液稀釋、反復再次開胸手術、低體溫、外科出血均會加重患兒的術后凝血功能障礙[21]，對于危重癥患兒，縮短 CPB 時間尤其是深低溫停循環時間對改善患兒術后凝血功能也有很大幫助。
我們發現，LBWN 的出生體重并不能預測患兒的預后，出生體重在 1 500～2 500 g 之間的患兒共有 130 例，院內死亡 23 例，死亡率 17.7%；而出生體重<1 500 g 的極低、超低體重患兒共有 73 例，院內死亡 6 例，死亡率 8.2%。在 114 例非 PDA 患兒中，出生體重在 1 500～2 500 g 之間的患兒共有 97 例，院內死亡 21 例，死亡率 21.6%；出生體重<1 500 g 的極低、超低體重非 PDA 患兒共有 17 例，院內死亡 3 例，死亡率 17.6%。同樣類似的結果在國外多篇文獻都有報道，極低、超低出生體重（<1.5 kg）患兒的預后并不差于 LBWN 的預后[4, 8, 22]。在我院所有 203 例 LBWN 中，手術日體重最小的 PDA 患兒是 650 g，手術日體重最小的非 PDA 患兒是1 130 g。
綜上所述，我們認為對 LBWN 早期施行心臟外科手術是安全而有效的。手術的難易程度是影響患者預后的關鍵，良好的圍手術期管理能夠降低患者圍手術期死亡和并發癥發生的風險。
低出生體重新生兒（low birth weight neonates，LBWN）是指出生 1 h 內體重≤2 500 g 的新生兒，包括早產兒和小于胎齡兒[1]。合并先天性心臟病的 LBWN 往往病情危重，且內科治療效果差而急需外科干預。雖然近些年來，外科技術、麻醉管理、體外循環和圍手術期重癥監護水平都得到很大提高，但是相對于正常體重新生兒手術，LBWN 心臟手術的圍手術期死亡率依然很高（10%～24%）[2-3]。LBWN 心臟手術的早期高死亡率和高并發癥發生率的原因至今并不清楚[4]，為此，我們回顧性分析廣東省人民醫院心臟病研究所 2003 年 6 月至 2017 年 6 月行開胸心臟手術的 LBWN 的圍手術期相關臨床資料，并對住院期間死亡的患者進行原因分析，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有 203 例 LBWN，其中男 124 例、女 79 例，早產兒 151 例，平均出生體重（1 719±515）g，平均手術時年齡（32.7±20.2）d，平均手術時體重（1 994±486）g。所有患兒均經過彩色多普勒超聲心動圖確診，復雜先天性心臟病患兒則加行心臟螺旋 CT 檢查。患兒出生后均有不同程度的術前合并癥并在新生兒重癥監護病房接受治療，其中合并肺炎 103 例，敗血癥 14 例，壞死性小腸結腸炎 15 例，支氣管肺發育不良 27 例，新生兒缺血缺氧性腦病 16 例，貧血 29 例，電解質酸堿平衡紊亂 23 例，顱內出血 18 例，甲狀腺功能減退 13 例。99 例患者需要術前機械通氣支持呼吸，26 例患者因病情需要急診手術。手術指征如下：室間隔缺損（VSD）/房間隔缺損（ASD）/卵圓孔未閉（PFO）：中-大型缺損，充血性心力衰竭經內科治療無法控制；法洛四聯癥（TOF）：進展性低氧血癥，反復出現缺氧發作，藥物治療效果不佳；肺動脈瓣狹窄（PS）+/ASD 或 VSD：超聲心動圖提示肺動脈跨瓣壓差在 40 mm Hg以上并有明顯血流動力學影響。
1.2 手術方法
患兒入室后保溫，麻醉誘導采用靜脈注射咪達唑侖 0.1 mg/kg 或丙泊酚 1～2 mg/kg，芬太尼 3～5 μg/kg 以及順苯磺酸阿曲庫銨 0.2 mg/kg 或羅庫溴銨 0.8～1 mg/kg。麻醉誘導后行氣管插管并連接 GE-Ohmeda A/S5 麻醉機并行壓力控制機械通氣，術中根據呼氣末二氧化碳濃度及血氣分析調整機械通氣參數。氣管插管后行有創動脈壓力監測并建立深靜脈通路，監測鼻咽溫及肛溫并予變溫床及電暖吹風機保溫，經食管置入超聲探頭予協助檢查及診斷。
患兒的診斷、手術及體外循環方式見表 1。所有入院的 203 例患兒中，體外循環 96 例，非體外循環 107 例。非體外循環患兒中 89 例為單純動脈導管未閉（PDA）患者，行右側臥位側開胸 PDA 結扎術，另外 18 例非體外循環患者中有 8 例為主動脈縮窄（CoA）矯治術+/PDA，行右側臥位側開胸 CoA 矯治術+/PDA 結扎術；5 例為肺動脈閉鎖（PA）+室間隔完整（IVS），4 例行主-肺動脈（A-P）分流術+Brock 術，1 例在體外循環（CPB）下行右室流出道重建術；8 例為 PA+VSD，4 例行 Blalock-Taussig 分流術，4 例在 CPB 下行右室流出道重建術；8 例為完全性大動脈轉位（TGA）+IVS，1 例行 Blalock-Taussig 分流術，6 例在 CPB 下行 Switch 手術，1 例行改良 Rastelli 手術（需要深低溫停循環）；1 例為主動脈弓離斷（IAA），行 IAA 矯治術。96 例體外循環患兒中，36 例為 VSD/ASD/PFO，在 CPB 下行 VSD/ASD/PFO 根治術（其中 4 例需要深低溫停循環）；10 例為 PS+/ASD 或 VSD，在 CPB 下行 PS 矯治+/ASD 或 VSD 修補術（其中 4 例為心臟不停跳）；9 例為 TOF，在 CPB 下行 TOF 根治或姑息術（其中 3 例需要深低溫停循環，3 例為心臟不停跳）；7 例為 TGA+VSD，6 例在 CPB 下行 Switch 手術（1 例需要深低溫停循環），1 例行改良 Rastelli 手術；7 例為 CoA+VSD+/ASD，在 CPB 下行 CoA+VSD+/ASD 矯治術；6 例為全性肺靜脈異位引流（TAPVC），在 CPB 下行 TAPVC 矯治術（1 例需要深低溫停循環）；4 例為永存動脈干（PTA）+/VSD，在 CPB 下行 PTA 矯治術+/VSD 修補術（全部需要深低溫停循環）；3 例為 IAA+/VSD，在 CPB 下行 IAA 矯治術+/VSD 修補術（全部需要深低溫停循環）；2 例為 ASD+主肺動脈窗（AP-window），在 CPB 下行 ASD+AP-window 修補（全部需要深低溫停循環）。體外循環心肌保護均采用單次順行性灌注改良 St.Thomas 冷晶體心肌保護液，超濾為常規+改良相結合，維持轉流中較高的紅細胞比容（Hct，0.28～0.30），同時監測并調整患兒的血漿膠體滲透壓，使其達到術前基礎值的 60% 以上。
表1
204 例低出生體重新生兒的診斷、手術方式及死亡情況（例）
所有患兒術后均返回 ICU 并置于開放式暖床并維持環境溫度在 25℃～26℃。采用壓力控制下同步間歇指令通氣及容量補償呼吸模式并根據肺功能和心功能狀態給予加強肺保護、強心、利尿、擴血管等支持治療。
1.3 統計學分析
采用 IBM SPSS19.0 統計軟件進行統計處理。計量資料用均數±標準差（）表示。計數資料采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均在氣管插管全身麻醉下行先天性心臟病矯治術，其中行非體外循環手術 107 例，體外循環手術 96 例，平均體外循環時間（96.5±71.7）min，平均主動脈阻斷時間（51.8±45.5）min，術后平均機械通氣時間（9.1±21.5）d，術后平均住院時間（26.7±19.3）d。術后延遲關胸 47 例，28 例患者術后拔除氣管導管后因呼吸、循環等原因需要再次氣管插管，35 例患者存在非計劃的再次手術（主要包括開胸止血和膈肌折疊），術后主要的并發癥包括肺炎、貧血、肺不張、敗血癥、胸腔內出血、膈肌麻痹、心功能不全等。
住院期間共死亡 29 例（表 1），總體死亡率為 14.3%，其中術中死亡 4 例，術后早期（72 h 內）死亡 14 例，放棄治療 4 例。5 例 PDA 死亡原因：2 例 PDA 術后重癥肺炎，1 例術前凝血功能差術后肺出血，1 例 PDA 合并重度主動脈瓣狹窄，主動脈弓狹窄術后家屬放棄治療，1 例術前合并左心室發育不良綜合征，術后重度低心排血量。24 例非 PDA 死亡原因：術中死亡 4 例，其中 1 例為術前重癥感染，術中松解受壓肺時，肺出血無法控制導致呼吸、循環衰竭；另外 3 例為停機后重度低心排血量，反復搶救無效后宣布死亡。術后放棄治療 3 例，其中 1 例為合并重癥肺炎，1 例合并特發性肺動脈高壓危象，1 例合并 21-三體綜合征。術后 ICU 死亡 17 例，其中 8 例為術后重度低心排血量，5 例為術后重癥感染，多器官衰竭，3 例為術后彌漫性血管內凝血障礙，反復肺出血、氣道出血導致呼吸、循環衰竭，1 例為 21-三體綜合征，急性白血病導致死亡。
體外循環、PDA、手術難度分級、體重與死亡的關系見表 2，其中體外循環患兒死亡 20 例（20.8%），非體外循環患兒死亡 9 例（8.4%），差異有統計學意義（P<0.05）；單純 PDA 患兒死亡 5 例（5.6%），非 PDA 患兒死亡 24 例（21.1%），差異有統計學意義（P<0.05）；手術難度分級 1～3 級患兒死亡 13 例（7.8%），4～5 級患兒死亡 16 例（42.1%），差異有統計學意義（P<0.01）；低出生體重（1 500～2 500 g）患兒死亡 23 例（17.7%），極低出生體重（1 000～1 500 g）患兒死亡 6 例（10.9%），差異無統計學意義（P>0.05）。住院期間患者心臟術后死亡的主要原因依次是低心排血量綜合征、重癥感染、彌漫性血管內凝血障礙、急性腎衰竭以及肺動脈高壓危象等。
表2
體外循環、PDA、手術難度分級、體重與死亡的關系（例）
3 討論
LBWN 大約占所有先天性心臟病患兒數量的的 8%～23%[5-6]，而合并先天性心臟疾病的 LBWN 大都是早產兒，且病情危重并合并各種非心臟相關的器官功能障礙[7]。 在等待體重增加的幾個星期或幾個月內，這些 LBWN 有加重肺部感染、胃腸道缺血、貧血、缺血缺氧性腦病等并發癥的風險，并且肺循環和體循環壓力的異常變化容易導致心肌和冠狀動脈發育障礙，所以不能單純為了增加患兒體重而延期手術[8-9]。
過去幾十年來，不少國家的心臟中心都報道了 LBWN 先天性心臟疾病手術相關的死亡率和并發癥情況，不過大都存在病例數量較少的問題。表 3 顯示近幾年來全球各中心 LBWN 開胸心臟手術的院內死亡情況（PDA 除外），院內死亡率在 11%～24% 之間。我國由于小兒先天性心臟病外科的起步較晚，接受 LBWN 心臟手術的中心也特別少，目前我院 8 年期間有 60 例[10]，上海兒童醫學中心[11] 10 年有 46 例和廣州市婦女兒童醫療中心[12]3 年有 24 例 LBWN 的報道，未見其他心臟中心的相關報道（PDA 除外）。我們回顧性總結我院 14 年來 LBWN 的基本資料，共有 203 例 LBWN，其中非 PDA 患兒 114 例，心臟術后死亡 24 例，院內死亡率為 21.1%，與韓國 Ulsan 心臟中心相似，但與歐美等發達國家相比還有一定差距。在這 203 例 LBWN 中，我們發現手術難度分級 1～3 級患兒 165 例，死亡 13 例（7.8%），手術難度分級 4～5 級患兒 38 例，死亡 16 例（42.1%），差異具有統計學意義，這提示手術的難易程度跟患者的預后關系非常密切。而在手術難度分級 4～5 級患兒的手術中，死亡率最高的是 PTA 矯治術，手術 4 例，死亡 3 例，死亡率高達 75%；其次是 TAPVC 矯治術，手術 6 例，死亡 3 例，死亡率高達 50%。
表3
全球各中心 LBWN 開胸心臟手術的院內死亡情況（PDA 除外）
Kabra 等[17]研究發現，在 426 例持續存在 PDA 的 LBWN 中，內科治療無效而進行外科手術的患兒死亡率高達 22%，明顯高于接受手術的患兒。我院所有手術中死亡率最低的是 PDA 結扎術，手術 89 例，死亡 5 例，院內死亡率 5.6%，略低于德州兒童心臟中心的 9.7%（8/83）[18]和克利夫蘭 MetroHealth 醫學中心的 9.6%（10/104）[19]。我院 5 例 PDA 死亡原因：2 例 PDA 術后重癥肺炎，1 例術前凝血功能差術后肺出血，1 例 PDA 合并重度主動脈瓣狹窄，主動脈弓狹窄術后家屬放棄治療，1 例術前合并左心室發育不良綜合征，術后重度低心排血量。而對于 114 例非 PDA 患兒，術中及術后早期死亡的最主要原因是重度低心排血量，而早期發現和去除誘因是治療重度低心排血量的關鍵，包括排除各種低心排血量的誘發因素，如術中心肌保護不良、手術操作損傷、冠狀動脈缺血、張力性氣胸以及低血容量等。另一個重要的死亡原因是由重癥感染引起的全身多器官功能衰竭。相對于足月新生兒，LBWN 全身各器官發育受限，更可能暴露于中心靜脈導管、機械通氣、靜脈營養、類固醇激素的應用、ICU 住院時間延長等感染的危險因素中，導致其感染的概率是后者的 5～10 倍[20]，而加強感染的控制，尤其肺部感染的控制是圍手術期治療的關鍵。術后凝血功能障礙也是影響患兒預后的重要原因，紫紺型先天性心臟病、肝功能障礙、血液稀釋、反復再次開胸手術、低體溫、外科出血均會加重患兒的術后凝血功能障礙[21]，對于危重癥患兒，縮短 CPB 時間尤其是深低溫停循環時間對改善患兒術后凝血功能也有很大幫助。
我們發現，LBWN 的出生體重并不能預測患兒的預后，出生體重在 1 500～2 500 g 之間的患兒共有 130 例，院內死亡 23 例，死亡率 17.7%；而出生體重<1 500 g 的極低、超低體重患兒共有 73 例，院內死亡 6 例，死亡率 8.2%。在 114 例非 PDA 患兒中，出生體重在 1 500～2 500 g 之間的患兒共有 97 例，院內死亡 21 例，死亡率 21.6%；出生體重<1 500 g 的極低、超低體重非 PDA 患兒共有 17 例，院內死亡 3 例，死亡率 17.6%。同樣類似的結果在國外多篇文獻都有報道，極低、超低出生體重（<1.5 kg）患兒的預后并不差于 LBWN 的預后[4, 8, 22]。在我院所有 203 例 LBWN 中，手術日體重最小的 PDA 患兒是 650 g，手術日體重最小的非 PDA 患兒是1 130 g。
綜上所述，我們認為對 LBWN 早期施行心臟外科手術是安全而有效的。手術的難易程度是影響患者預后的關鍵，良好的圍手術期管理能夠降低患者圍手術期死亡和并發癥發生的風險。
