引用本文： 劉琴, 李虹, 饒姣, 黃景思, 楊偉健, 鄒鵬, 許偉濱, 孔娟娟, 孫善權. 雙胎危重肺動脈瓣狹窄圍生期管理及新生兒期鑲嵌手術治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(6): 543-544. doi: 10.7507/1007-4848.201709065 復制
臨床資料 雙胎，因其母親 Ⅲ 級產科超聲檢查提示“雙胎心臟發育異常”來我院心臟中心門診咨詢，于胎齡 27 周行胎兒超聲心動圖檢查，結果提示：雙胎均為極重度肺動脈瓣狹窄（critical pulmonary stenosis，CPS），建議圍生期隨訪觀察，于胎齡 32 周復查胎兒超聲心動圖，檢查結果同前。于孕 35+2周在我院順產娩出，出生后由產房直接轉入心臟中心重癥監護室。
雙胎之大，出生體重 2.1 kg，呼吸 56 次/min，心率 131 次/min，血壓 67/34 mm Hg，經皮血氧飽和度（SpO2）95%，胸部 X 線片提示：心影明顯增大，心胸比率 0.78，雙肺紋理稍紊亂，肺血不少。心電圖：竇性心律，右心房高電壓。超聲心動圖：CPS（肺動脈瓣開放口徑 1.9 mm，瓣環徑 7.7 mm），重度三尖瓣反流（TR），估測右室收縮壓（RVSP）103 mm Hg，動脈導管未閉（PDA）3.8 mm，卵圓孔未閉（PFO）6.6 mm；見圖 1。臨床診斷：（1）先天性心臟病（CHD），CPS，PDA，PFO，TR（重度），心功能Ⅱ級；（2）早產兒，低出生體重兒，雙胎之大。治療：因動脈導管粗大，血氧飽和度滿意，未予使用前列腺素 E 保持動脈導管開放。患兒在全身麻醉非體外循環下、經食管超聲心動圖（TEE）引導下行鑲嵌手術治療。手術年齡 11 d，手術體重 2.3 kg，術中測得 RVSP 131 mm Hg，右室/主動脈壓力（RVP/AoP）比值 2.3。于肺動脈瓣下 1.5 cm 處右室前壁縫一荷包，16 G 套管針穿刺通過狹小的肺動脈瓣孔，導入 7 F 血管鞘，選擇 9 mm×2 cm 的球囊導管，經血管鞘置于肺動脈瓣中央，以生理鹽水充盈球囊行肺動脈瓣擴張術。術后測得 RVSP 38 mm Hg，RVP/AoP 比值 0.33。同時部分結扎動脈導管，保留 2 mm 動脈導管開放。手術時間 60 min。
圖1
雙胎之大術前肺動脈瓣開放口徑 1.9 mm
術后機械通氣 3 d，術后 1 周低流量吸氧下 SpO2 93%，術后 2 周停氧 SpO2 80%，低流量吸氧 SpO2 90%，復查超聲心動圖提示：肺動脈瓣開放口徑 5.0 mm，PFO 4.0 mm，PDA 1.5 mm，TR（輕度），估測 RVSP 30 mm Hg；見圖 2。建議出院家庭氧療 1 個月。出院 1 個月后門診隨訪，未吸氧下 SpO2 86%，安靜時無明顯紫紺，超聲心動圖提示右室明顯增大，肺動脈瓣血流通暢（Vmax=1.6 m/s），TR 局限，動脈導管閉合；見圖 3。
圖2
雙胎之大術后肺動脈瓣開放口徑 5.0 mm
圖3
雙胎之大術后 1 個月右室心腔明顯增大
雙胎之小，出生體重 2.0 kg，呼吸 52 次/min，心率 155 次/min，血壓 61/30 mm Hg，SpO2 95%，胸部 X 線片提示：雙肺紋理增粗，心影增大，右心明顯，心胸比率 0.75。心電圖：竇性心律，右房高電壓。超聲心動圖：PS（極重度），開放口徑 1.9 mm，瓣環徑 7.6 mm，TR（重度），估測 RVSP 108 mm Hg，PDA 3.2 mm，PFO 3.9 mm；見圖 4。臨床診斷：（1）CHD，CPS，PDA，PFO，TR（重度），心功能 Ⅱ 級；（2）早產兒，低出生體重兒，雙胎之小。治療：因動脈導管粗大，術前未予使用前列腺素 E。患兒在全身麻醉非體外循環下、TEE 引導下行鑲嵌手術治療。手術年齡 11 d，手術體重 2.2 kg，術中測得 RVSP 108 mm Hg，RVP/AoP 比值 1.6。手術方式同雙胎之大。術后測得 RVSP 53 mm Hg，RVP/AoP 比值 0.62。同時部分結扎動脈導管，保留 2 mm 動脈導管開放。手術時間 55 min。
圖4
雙胎之小術前 TR 重度
術后機械通氣 1.5 d，術后 1 周在低流量吸氧下 SpO2 95%，復查超聲心動圖提示：肺動脈瓣開放口徑 5.6 mm，PFO 3.5 mm，PDA 1.6 mm，TR（輕度），估測 RVSP 30 mm Hg；見圖 5。術后 2 周在未吸氧狀態下 SpO2 98%，順利出院。出院 1 個月門診隨訪，生長發育良好，SpO2 100%，超聲心動圖提示右心室明顯增大，TR 局限，肺動脈瓣血流通暢（Vmax=1.5 m/s），動脈導管閉合；見圖 6。
圖5
雙胎之小術后 TR 輕度
圖6
雙胎之小術后 1 個月 TR 局限
討論 CPS 是依賴 PDA 的重癥心臟病，胎兒期有可能進展為肺動脈瓣閉鎖，常合并右室腔狹小，室壁增厚即右室發育不良，出生后若動脈導管變小甚至閉合，患兒會出現嚴重的低氧血癥和右心功能不全。本組雙胎均為 CPS，極為罕見，我們實行了產前、產后一體化管理[1]：（1）胎兒期動態觀察肺動脈瓣狹窄變化情況；（2）患兒出生后立即轉入心臟中心監護，實時評估肺動脈瓣狹窄程度、右室發育狀況及動脈導管大小，確定是否需要使用前列腺素維持動脈導管開放；此雙胎為早產兒，動脈導管粗大，主動脈經動脈導管流至肺動脈血流豐富，術前 SpO2 滿意，日齡 7 d 后逐漸出現氣促、喂養不耐受、尿少等癥狀；（3）限期在非體外循環、TEE 引導下經心室行肺動脈瓣球囊擴張術，并依據術后血壓及血氧飽和度變化采取部分結扎動脈導管。本組 2 例患兒手術效果滿意，術后恢復良好。
我們的體會：對于年齡小、體重輕的 CPS 患兒，若采用傳統的體外循環下右室流出道重建術，術后肺部并發癥多、機械通氣時間長[2-3]，而經皮球囊肺動脈瓣成形術，除操作技術難道大，血管并發癥亦多[4-6]，此雙胎因早產動脈導管粗大，體重輕，難以通過經皮球囊肺動脈瓣成形術中同時封堵動脈導管未閉。因此，對于早產兒、體重輕 CPS 者，我們推薦首選內外科鑲嵌手術治療。
臨床資料 雙胎，因其母親 Ⅲ 級產科超聲檢查提示“雙胎心臟發育異常”來我院心臟中心門診咨詢，于胎齡 27 周行胎兒超聲心動圖檢查，結果提示：雙胎均為極重度肺動脈瓣狹窄（critical pulmonary stenosis，CPS），建議圍生期隨訪觀察，于胎齡 32 周復查胎兒超聲心動圖，檢查結果同前。于孕 35+2周在我院順產娩出，出生后由產房直接轉入心臟中心重癥監護室。
雙胎之大，出生體重 2.1 kg，呼吸 56 次/min，心率 131 次/min，血壓 67/34 mm Hg，經皮血氧飽和度（SpO2）95%，胸部 X 線片提示：心影明顯增大，心胸比率 0.78，雙肺紋理稍紊亂，肺血不少。心電圖：竇性心律，右心房高電壓。超聲心動圖：CPS（肺動脈瓣開放口徑 1.9 mm，瓣環徑 7.7 mm），重度三尖瓣反流（TR），估測右室收縮壓（RVSP）103 mm Hg，動脈導管未閉（PDA）3.8 mm，卵圓孔未閉（PFO）6.6 mm；見圖 1。臨床診斷：（1）先天性心臟病（CHD），CPS，PDA，PFO，TR（重度），心功能Ⅱ級；（2）早產兒，低出生體重兒，雙胎之大。治療：因動脈導管粗大，血氧飽和度滿意，未予使用前列腺素 E 保持動脈導管開放。患兒在全身麻醉非體外循環下、經食管超聲心動圖（TEE）引導下行鑲嵌手術治療。手術年齡 11 d，手術體重 2.3 kg，術中測得 RVSP 131 mm Hg，右室/主動脈壓力（RVP/AoP）比值 2.3。于肺動脈瓣下 1.5 cm 處右室前壁縫一荷包，16 G 套管針穿刺通過狹小的肺動脈瓣孔，導入 7 F 血管鞘，選擇 9 mm×2 cm 的球囊導管，經血管鞘置于肺動脈瓣中央，以生理鹽水充盈球囊行肺動脈瓣擴張術。術后測得 RVSP 38 mm Hg，RVP/AoP 比值 0.33。同時部分結扎動脈導管，保留 2 mm 動脈導管開放。手術時間 60 min。
圖1
雙胎之大術前肺動脈瓣開放口徑 1.9 mm
術后機械通氣 3 d，術后 1 周低流量吸氧下 SpO2 93%，術后 2 周停氧 SpO2 80%，低流量吸氧 SpO2 90%，復查超聲心動圖提示：肺動脈瓣開放口徑 5.0 mm，PFO 4.0 mm，PDA 1.5 mm，TR（輕度），估測 RVSP 30 mm Hg；見圖 2。建議出院家庭氧療 1 個月。出院 1 個月后門診隨訪，未吸氧下 SpO2 86%，安靜時無明顯紫紺，超聲心動圖提示右室明顯增大，肺動脈瓣血流通暢（Vmax=1.6 m/s），TR 局限，動脈導管閉合；見圖 3。
圖2
雙胎之大術后肺動脈瓣開放口徑 5.0 mm
圖3
雙胎之大術后 1 個月右室心腔明顯增大
雙胎之小，出生體重 2.0 kg，呼吸 52 次/min，心率 155 次/min，血壓 61/30 mm Hg，SpO2 95%，胸部 X 線片提示：雙肺紋理增粗，心影增大，右心明顯，心胸比率 0.75。心電圖：竇性心律，右房高電壓。超聲心動圖：PS（極重度），開放口徑 1.9 mm，瓣環徑 7.6 mm，TR（重度），估測 RVSP 108 mm Hg，PDA 3.2 mm，PFO 3.9 mm；見圖 4。臨床診斷：（1）CHD，CPS，PDA，PFO，TR（重度），心功能 Ⅱ 級；（2）早產兒，低出生體重兒，雙胎之小。治療：因動脈導管粗大，術前未予使用前列腺素 E。患兒在全身麻醉非體外循環下、TEE 引導下行鑲嵌手術治療。手術年齡 11 d，手術體重 2.2 kg，術中測得 RVSP 108 mm Hg，RVP/AoP 比值 1.6。手術方式同雙胎之大。術后測得 RVSP 53 mm Hg，RVP/AoP 比值 0.62。同時部分結扎動脈導管，保留 2 mm 動脈導管開放。手術時間 55 min。
圖4
雙胎之小術前 TR 重度
術后機械通氣 1.5 d，術后 1 周在低流量吸氧下 SpO2 95%，復查超聲心動圖提示：肺動脈瓣開放口徑 5.6 mm，PFO 3.5 mm，PDA 1.6 mm，TR（輕度），估測 RVSP 30 mm Hg；見圖 5。術后 2 周在未吸氧狀態下 SpO2 98%，順利出院。出院 1 個月門診隨訪，生長發育良好，SpO2 100%，超聲心動圖提示右心室明顯增大，TR 局限，肺動脈瓣血流通暢（Vmax=1.5 m/s），動脈導管閉合；見圖 6。
圖5
雙胎之小術后 TR 輕度
圖6
雙胎之小術后 1 個月 TR 局限
討論 CPS 是依賴 PDA 的重癥心臟病，胎兒期有可能進展為肺動脈瓣閉鎖，常合并右室腔狹小，室壁增厚即右室發育不良，出生后若動脈導管變小甚至閉合，患兒會出現嚴重的低氧血癥和右心功能不全。本組雙胎均為 CPS，極為罕見，我們實行了產前、產后一體化管理[1]：（1）胎兒期動態觀察肺動脈瓣狹窄變化情況；（2）患兒出生后立即轉入心臟中心監護，實時評估肺動脈瓣狹窄程度、右室發育狀況及動脈導管大小，確定是否需要使用前列腺素維持動脈導管開放；此雙胎為早產兒，動脈導管粗大，主動脈經動脈導管流至肺動脈血流豐富，術前 SpO2 滿意，日齡 7 d 后逐漸出現氣促、喂養不耐受、尿少等癥狀；（3）限期在非體外循環、TEE 引導下經心室行肺動脈瓣球囊擴張術，并依據術后血壓及血氧飽和度變化采取部分結扎動脈導管。本組 2 例患兒手術效果滿意，術后恢復良好。
我們的體會：對于年齡小、體重輕的 CPS 患兒，若采用傳統的體外循環下右室流出道重建術，術后肺部并發癥多、機械通氣時間長[2-3]，而經皮球囊肺動脈瓣成形術，除操作技術難道大，血管并發癥亦多[4-6]，此雙胎因早產動脈導管粗大，體重輕，難以通過經皮球囊肺動脈瓣成形術中同時封堵動脈導管未閉。因此，對于早產兒、體重輕 CPS 者，我們推薦首選內外科鑲嵌手術治療。
