引用本文： 張明杰, 徐卓明, 黃蕊, 孫崇蕊. 肺動脈高壓對功能性單心室患兒 Fontan 術后早期轉歸影響的病例對照研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(2): 123-127. doi: 10.7507/1007-4848.201709033 復制
在復雜先天性心臟病（先心病）臨床治療中，有一類最為復雜的心臟畸形，它只有一個有功能的心室，同時接受體、肺兩個循環血流，例如三尖瓣閉鎖、右心發育不良綜合征等，臨床上習慣將它們統稱為功能性單心室，這一類心臟畸形是先心病治療中最具挑戰性的疾病，其自然生存率小于 50%[1]。由于功能性單心室患兒獨特的病理解剖學特點，對于此類患者的治療不能采取類似于雙心室修補的手術方式，而是要將上腔靜脈和下腔靜脈與肺動脈進行吻合，使心臟的靜脈側或肺側曠置，從而使體循環回流的靜脈血不經過心臟而直接回流到肺循環進行氧合，即 Fontan 術[2]。
自 1971 年 Fontan 術問世以來，Fontan 術經歷了從最初的右房-肺動脈連接術（atrio-pulmonary connection，APC）到全腔-肺動脈連接術（total cavo-pulmonary connection，TCPC）的演變過程[3]。患兒通過接受分期手術或生理性糾治手術的治療（包括 Glenn 術、Fontan 術），異常血流動力學得到糾正，術后早期的死亡率明顯下降[4]。肺循環血流動力學在復雜先心病，尤其是功能性單心室的外科治療中占據了極其重要的地位，通常是 Fontan 分期手術治療時機和不同手術方式選擇以及術后患兒心功能評估和生活質量考量的決定性因素。隨著外科技術的提高，Fontan 術指征從最初的十大經典標準簡化成四大手術標準，而目前又簡化成兩大手術指征：一是體循環心室功能，二是肺動脈壓力。
在以往的外科治療中，外科醫師行 Fontan 術往往比較關注心室的過度肥厚、心室擴張以及心室功能不全，而現在越來越多的外科醫生更關注的是肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH），單心室循環的“掌控者”已不再僅僅是心室功能，而轉為肺動脈壓力[5]。20 世紀 90 年代初期 Fontan 術的手術指征中平均肺動脈壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≤15 mm Hg[6]，隨著外科技術的改進和圍術期監護水平的提高，Fontan 術前肺動脈壓力的指征不斷放寬，本文以術前肺動脈平均壓力>15 mm Hg 為標準對患兒進行分組，比較肺動脈高壓患兒和非肺動脈高壓患兒 Fontan 術后轉歸情況，分析肺動脈高壓對患兒 Fontan 術后早期的影響。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2015 年 1 月至 2016 年 12 月上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科共 109 例復雜先心病患兒行 Fontan 術，其中 43 例患兒術前行心導管檢查明確有無肺動脈高壓，男 24 例、女 19 例，中位年齡 4.3（2.5～4.8）歲，體質量 15.1（12～33）kg。術前診斷為右室雙出口 13 例（30.2%），單心室 10 例（23.3%），大動脈轉位 5 例（11.6%），三尖瓣閉鎖 8 例（18.6%），肺動脈閉鎖 7 例（16.3%）。43 例患兒術前均行心導管檢查。mPAP>15 mm Hg 為肺動脈高壓組。其中肺動脈高壓組 20 例，男 8 例、女 12 例，年齡（5.0±2.8）歲；非肺動脈高壓組 23 例，男 16 例、女 7 例，年齡（5.7±2.7）歲。
1.2 手術方法
43 例患兒均采用靜脈吸入復合麻醉，在體外循環下完成 Fontan 術，其中主動脈阻斷下手術 7 例，并行循環下手術 36 例，深低溫停循環下手術 3 例。35 例采用人工血管（Gortex 管）心房外管道，8 例采用人工血管心內外管道。38 例患兒行管道開窗手術。
術后采集患兒撤機時間、住 ICU 時間、住院時間、中心靜脈壓力（CVP）、正性肌力藥物評分（IS）、腹膜透析情況、肺血管靶向性藥物使用情況（包括伊洛前列素、曲前列尼爾、波生坦、安立生坦等）以及存活情況。
1.3 圍術期數據采集
術前收集患兒的基本信息，包括診斷、年齡、性別、身高、體重、術前經皮血氧飽和度（SpO2）、血細胞比容（HCT），術前心導管檢查獲得肺動脈壓力和單心室舒張末期壓力。
1.4 統計學分析
應用 SPSS21.0 統計軟件包行統計學處理。所有數據均為雙側檢驗，Ⅰ 類錯誤均控制在 0.05 以內。計量資料采用均數±標準差（
）表示。正態分布的計量資料比較采用獨立樣本 t 檢驗，非正態分布的計量資料組間比較采用 Mann-Whitney U 檢驗；計數資料組間比較采用 Pearson χ2 檢驗或 Fisher 確切概率法。
2 結果
2.1 術前臨床資料比較
兩組患兒年齡、體重、術前診斷分類等差異均無統計學意義。肺動脈高壓組 mPAP 明顯高于非肺動脈高壓組［（17.3±2.0）mm Hg vs.（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］；見表 1。
表1
肺動脈高壓組與非肺動脈高壓組術前臨床資料比較［
/例（%）］
2.2 術中臨床資料比較
兩組患兒在主動脈阻斷時間、停循環時間及管道開窗與否等差異均無統計學意義。但肺動脈高壓組采用心內外管道術式的比例高于非肺動脈高壓組（P=0.01）；見表 2。
表2
肺動脈高壓組與非肺動脈高壓組患兒術中臨床資料比較［
/例（%）］
2.3 術后轉歸比較
非肺動脈高壓組患兒術后無死亡，肺動脈高壓組患兒 4 例患兒死亡，分別死于術后 2 d、3 d、6 d、12 d，術后早期死亡率為 20.0%，明顯高于非肺動脈高壓組患兒（P=0.02）；見圖 1。肺動脈高壓組和非肺動脈高壓組患兒術后 IS、呼吸機輔助時間、住 ICU 時間、住院時間無明顯差別；但肺動脈高壓組術后 CVP、N 末端前腦鈉肽（NT-proBNP）、腹膜透析率、心律失常發生率明顯高于非肺動脈高壓組。并且術后早期兩組的 CVP 均明顯高于術前 mPAP，肺動脈高壓組術前 mPAP 為（17.3±2.0）mm Hg，術后 CVP（23.9±4.5）mm Hg（P=0.03）；非肺動脈高壓組術前 mPAP 為（12.0±1.9）mm Hg，術后 CVP 為（20.1±5.2）mm Hg。術后早期心臟彩超提示兩組患兒上腔靜脈肺動脈吻合口、下腔靜脈管道吻合口均通暢，下腔靜脈流速無明顯差別，但肺動脈高壓組患兒開窗處右向左的分流流速顯著高于非肺動脈高壓組（P=0.01）；見表 3。
圖1
Fontan 術后患兒生存情況比較
表3
肺動脈高壓組和非肺動脈高壓組患兒術后臨床資料比較［
/例（%）］
2.4 術后肺血管靶向性藥物治療
非肺動脈高壓組 3 例（13.0%）患兒使用急性肺血管擴張劑（包括伊洛前列素和曲前列尼爾）， 10 例（43.5%）使用內皮素拮抗劑（包括波生坦和安立生坦）治療，肺動脈高壓組8 例（40.0%）患兒使用急性肺血管擴張劑，10 例（50.0%）使用內皮素受體拮抗劑。肺動脈高壓組患兒術后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.04）。
3 討論
肺動脈高壓是決定手術時機、手術方式的重要因素之一，甚至是導致死亡的危險因素，這不僅是對雙心室糾治術的患者而言，對單心室糾治術的患者更加重要[7-8]。一般認為，mPAP>15 mm Hg 是 Fontan 術的高危因素之一[6]，本研究中，將 mPAP>15 mm Hg 的患者歸為肺動脈高壓組，相較于非肺動脈高壓組，術前肺動脈高壓組 mPAP 明顯高于非肺動脈高壓組［（17.3±2.0）mm Hg 和（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］，而肺動脈高壓組術后早期死亡率明顯增高，Gewillig 等[9]的研究表明，肺動脈壓力的微小升高就能導致心排血量驟減，心室射血分數甚至可以下降到正常心功能的 50% 左右；而肺動脈壓力正常的患者長期生存率良好。
同時，我們觀察到，肺動脈高壓組術后 CVP、NT-proBNP、腹膜透析率、心律失常發生率明顯高于非肺動脈高壓組。并且術后早期兩組的 CVP 均明顯高于術前 mPAP，在上腔靜脈肺動脈吻合口通暢的情況下，CVP 可用于反應患兒 Fontan 術后的肺動脈壓力，這說明 Fontan 術后早期肺血管阻力上升明顯，這種情況也同時見于術前肺動脈高壓的患兒行雙心室修補，即反應性肺動脈高壓[10-12]。
NT-proBNP 是 BNP（brain natriuretic peptide，腦鈉鈦）的最終代謝產物之一，BNP 是 1988 年首次從豬腦內分離出來的一種神經激素[13]，是心臟利鈉肽類激素家族成員之一，心室壓力、容量超負荷和室壁張力改變使心肌細胞受到牽張刺激時，BNP 分泌增多，其最終產物為具有生物活性的 32 個氨基酸構成的 BNP 及無活性的 76 個氨基酸構成的 NT-proBNP，NT-proBNP 穩定性及準確性高于 BNP，目前作為心室功能障礙的檢測指標，廣泛應用于臨床[14-15]。本研究顯示，Fontan 術后肺動脈高壓組患兒術后 NT-proBNP 為 2 150（550～14 800）pg/ml，明顯高于非肺動脈高壓組［1 400（517～4 750）pg/ml，P<0.01］，這說明，肺動脈高壓組的患兒更容易出現心室容量和壓力超負荷，導致心室功能障礙。
早期的 Fontan 術（右房-肺動脈連接術）由于心房操作比較多，術后易發生室上性心律失常，隨著 Fontan 改良手術的普及，Fontan 術后心律失常發生率明顯降低[16]，然而本研究中由于過高的肺動脈壓力，導致心房壓力增高，肺動脈高壓組患兒 Fontan 術后心律失常的發生率居高不下。本研究中，20 例肺動脈高壓的患兒 7 例發生了心律失常，其中有 2 例是心內外管道術式，盡管心內外管道術后心律失常的風險增高，這可能會對結果造成一定的影響，然而肺動脈高壓組外管道 Fontan 的患兒心律失常發生率也達到了 25%，而非肺動脈高壓組僅有 2 例。另外，本研究發現，Fontan 肺動脈高壓組的患兒更容易出現急性腎損傷，需要腎臟替代治療，如腹膜透析，在肺動脈高壓 20 例患兒中，有 9 例患兒因為少尿進行腹膜透析，而非肺動脈高壓 23 例患兒中僅有 3 例患兒需腹膜透析，肺動脈高壓組的腹膜透析率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.02）。Chen 等[17]的研究中也有類似的報道，30 例行 Fontan 術無肺動脈高壓的患兒，僅有 1 例需要腹膜透析。
肺動脈高壓決定了 Fontan 術的成敗，因此，肺血管靶向性藥物的應用極大地提高了 Fontan 術后的存活率[18-20]。本中心應用比較廣泛的肺血管靶向性藥物包括前列環素類似物和內皮素受體拮抗。由于前列環素類似物起效快，更廣泛應用于術后早期。本研究中，肺動脈高壓組早期使用急性肺血管擴張劑（包括伊洛前列素和曲前列尼爾）的患兒有 8 例（40%），非肺動脈高壓組早期使用急性肺血管擴張劑的患兒有 3 例（15%），肺動脈高壓組患兒術后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.04）。由于肺血管阻力是影響患兒術后遠期生存率的關鍵因素之一，因此 Fontan 術后血流動力學穩定后大多過渡到內皮素受體拮抗劑類的藥物。并且目前多數學者仍然持支持態度，最新的一篇 Meta 分析[21]指出，波生坦在 Fontan 術后 3～6 個月的治療中有效且安全，可以改善患者的運動耐量。
同時，我們也比較了兩組患兒術后呼吸機輔助時間、住 ICU 時間和住院時間，然而肺動脈高壓組這些轉歸并沒有明顯長于非肺動脈高壓組，這可能跟我們術后盡早恢復自主呼吸、積極使用肺血管靶向性藥物和腹膜透析有一定的關系。
本研究還有很多不足之處，術前心導管檢查只獲得了患兒的肺動脈壓力，并沒有準確獲取肺血管阻力，未能對肺動脈高壓進行全面準確的評估。另外，本研究只針對術后早期 Fontan 術患兒的轉歸進行了研究總結，而肺動脈高壓對患兒術后中遠期的影響仍需進一步的隨訪研究。
肺動脈壓力仍然是決定 Fontan 術后早期轉歸的重要因素之一，盡早恢復自主呼吸、積極地使用肺血管靶向性藥物和腹膜透析可能一定程度上縮短患兒的住院時間，然而無法降低患兒的死亡率，因此術前仔細全面評估肺血管壓力和阻力對行 Fontan 術的患兒至關重要。
在復雜先天性心臟病（先心病）臨床治療中，有一類最為復雜的心臟畸形，它只有一個有功能的心室，同時接受體、肺兩個循環血流，例如三尖瓣閉鎖、右心發育不良綜合征等，臨床上習慣將它們統稱為功能性單心室，這一類心臟畸形是先心病治療中最具挑戰性的疾病，其自然生存率小于 50%[1]。由于功能性單心室患兒獨特的病理解剖學特點，對于此類患者的治療不能采取類似于雙心室修補的手術方式，而是要將上腔靜脈和下腔靜脈與肺動脈進行吻合，使心臟的靜脈側或肺側曠置，從而使體循環回流的靜脈血不經過心臟而直接回流到肺循環進行氧合，即 Fontan 術[2]。
自 1971 年 Fontan 術問世以來，Fontan 術經歷了從最初的右房-肺動脈連接術（atrio-pulmonary connection，APC）到全腔-肺動脈連接術（total cavo-pulmonary connection，TCPC）的演變過程[3]。患兒通過接受分期手術或生理性糾治手術的治療（包括 Glenn 術、Fontan 術），異常血流動力學得到糾正，術后早期的死亡率明顯下降[4]。肺循環血流動力學在復雜先心病，尤其是功能性單心室的外科治療中占據了極其重要的地位，通常是 Fontan 分期手術治療時機和不同手術方式選擇以及術后患兒心功能評估和生活質量考量的決定性因素。隨著外科技術的提高，Fontan 術指征從最初的十大經典標準簡化成四大手術標準，而目前又簡化成兩大手術指征：一是體循環心室功能，二是肺動脈壓力。
在以往的外科治療中，外科醫師行 Fontan 術往往比較關注心室的過度肥厚、心室擴張以及心室功能不全，而現在越來越多的外科醫生更關注的是肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH），單心室循環的“掌控者”已不再僅僅是心室功能，而轉為肺動脈壓力[5]。20 世紀 90 年代初期 Fontan 術的手術指征中平均肺動脈壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≤15 mm Hg[6]，隨著外科技術的改進和圍術期監護水平的提高，Fontan 術前肺動脈壓力的指征不斷放寬，本文以術前肺動脈平均壓力>15 mm Hg 為標準對患兒進行分組，比較肺動脈高壓患兒和非肺動脈高壓患兒 Fontan 術后轉歸情況，分析肺動脈高壓對患兒 Fontan 術后早期的影響。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2015 年 1 月至 2016 年 12 月上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科共 109 例復雜先心病患兒行 Fontan 術，其中 43 例患兒術前行心導管檢查明確有無肺動脈高壓，男 24 例、女 19 例，中位年齡 4.3（2.5～4.8）歲，體質量 15.1（12～33）kg。術前診斷為右室雙出口 13 例（30.2%），單心室 10 例（23.3%），大動脈轉位 5 例（11.6%），三尖瓣閉鎖 8 例（18.6%），肺動脈閉鎖 7 例（16.3%）。43 例患兒術前均行心導管檢查。mPAP>15 mm Hg 為肺動脈高壓組。其中肺動脈高壓組 20 例，男 8 例、女 12 例，年齡（5.0±2.8）歲；非肺動脈高壓組 23 例，男 16 例、女 7 例，年齡（5.7±2.7）歲。
1.2 手術方法
43 例患兒均采用靜脈吸入復合麻醉，在體外循環下完成 Fontan 術，其中主動脈阻斷下手術 7 例，并行循環下手術 36 例，深低溫停循環下手術 3 例。35 例采用人工血管（Gortex 管）心房外管道，8 例采用人工血管心內外管道。38 例患兒行管道開窗手術。
術后采集患兒撤機時間、住 ICU 時間、住院時間、中心靜脈壓力（CVP）、正性肌力藥物評分（IS）、腹膜透析情況、肺血管靶向性藥物使用情況（包括伊洛前列素、曲前列尼爾、波生坦、安立生坦等）以及存活情況。
1.3 圍術期數據采集
術前收集患兒的基本信息，包括診斷、年齡、性別、身高、體重、術前經皮血氧飽和度（SpO2）、血細胞比容（HCT），術前心導管檢查獲得肺動脈壓力和單心室舒張末期壓力。
1.4 統計學分析
應用 SPSS21.0 統計軟件包行統計學處理。所有數據均為雙側檢驗，Ⅰ 類錯誤均控制在 0.05 以內。計量資料采用均數±標準差（
）表示。正態分布的計量資料比較采用獨立樣本 t 檢驗，非正態分布的計量資料組間比較采用 Mann-Whitney U 檢驗；計數資料組間比較采用 Pearson χ2 檢驗或 Fisher 確切概率法。
2 結果
2.1 術前臨床資料比較
兩組患兒年齡、體重、術前診斷分類等差異均無統計學意義。肺動脈高壓組 mPAP 明顯高于非肺動脈高壓組［（17.3±2.0）mm Hg vs.（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］；見表 1。
表1
肺動脈高壓組與非肺動脈高壓組術前臨床資料比較［
/例（%）］
2.2 術中臨床資料比較
兩組患兒在主動脈阻斷時間、停循環時間及管道開窗與否等差異均無統計學意義。但肺動脈高壓組采用心內外管道術式的比例高于非肺動脈高壓組（P=0.01）；見表 2。
表2
肺動脈高壓組與非肺動脈高壓組患兒術中臨床資料比較［
/例（%）］
2.3 術后轉歸比較
非肺動脈高壓組患兒術后無死亡，肺動脈高壓組患兒 4 例患兒死亡，分別死于術后 2 d、3 d、6 d、12 d，術后早期死亡率為 20.0%，明顯高于非肺動脈高壓組患兒（P=0.02）；見圖 1。肺動脈高壓組和非肺動脈高壓組患兒術后 IS、呼吸機輔助時間、住 ICU 時間、住院時間無明顯差別；但肺動脈高壓組術后 CVP、N 末端前腦鈉肽（NT-proBNP）、腹膜透析率、心律失常發生率明顯高于非肺動脈高壓組。并且術后早期兩組的 CVP 均明顯高于術前 mPAP，肺動脈高壓組術前 mPAP 為（17.3±2.0）mm Hg，術后 CVP（23.9±4.5）mm Hg（P=0.03）；非肺動脈高壓組術前 mPAP 為（12.0±1.9）mm Hg，術后 CVP 為（20.1±5.2）mm Hg。術后早期心臟彩超提示兩組患兒上腔靜脈肺動脈吻合口、下腔靜脈管道吻合口均通暢，下腔靜脈流速無明顯差別，但肺動脈高壓組患兒開窗處右向左的分流流速顯著高于非肺動脈高壓組（P=0.01）；見表 3。
圖1
Fontan 術后患兒生存情況比較
表3
肺動脈高壓組和非肺動脈高壓組患兒術后臨床資料比較［
/例（%）］
2.4 術后肺血管靶向性藥物治療
非肺動脈高壓組 3 例（13.0%）患兒使用急性肺血管擴張劑（包括伊洛前列素和曲前列尼爾）， 10 例（43.5%）使用內皮素拮抗劑（包括波生坦和安立生坦）治療，肺動脈高壓組8 例（40.0%）患兒使用急性肺血管擴張劑，10 例（50.0%）使用內皮素受體拮抗劑。肺動脈高壓組患兒術后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.04）。
3 討論
肺動脈高壓是決定手術時機、手術方式的重要因素之一，甚至是導致死亡的危險因素，這不僅是對雙心室糾治術的患者而言，對單心室糾治術的患者更加重要[7-8]。一般認為，mPAP>15 mm Hg 是 Fontan 術的高危因素之一[6]，本研究中，將 mPAP>15 mm Hg 的患者歸為肺動脈高壓組，相較于非肺動脈高壓組，術前肺動脈高壓組 mPAP 明顯高于非肺動脈高壓組［（17.3±2.0）mm Hg 和（12.0±1.9）mm Hg，P<0.01］，而肺動脈高壓組術后早期死亡率明顯增高，Gewillig 等[9]的研究表明，肺動脈壓力的微小升高就能導致心排血量驟減，心室射血分數甚至可以下降到正常心功能的 50% 左右；而肺動脈壓力正常的患者長期生存率良好。
同時，我們觀察到，肺動脈高壓組術后 CVP、NT-proBNP、腹膜透析率、心律失常發生率明顯高于非肺動脈高壓組。并且術后早期兩組的 CVP 均明顯高于術前 mPAP，在上腔靜脈肺動脈吻合口通暢的情況下，CVP 可用于反應患兒 Fontan 術后的肺動脈壓力，這說明 Fontan 術后早期肺血管阻力上升明顯，這種情況也同時見于術前肺動脈高壓的患兒行雙心室修補，即反應性肺動脈高壓[10-12]。
NT-proBNP 是 BNP（brain natriuretic peptide，腦鈉鈦）的最終代謝產物之一，BNP 是 1988 年首次從豬腦內分離出來的一種神經激素[13]，是心臟利鈉肽類激素家族成員之一，心室壓力、容量超負荷和室壁張力改變使心肌細胞受到牽張刺激時，BNP 分泌增多，其最終產物為具有生物活性的 32 個氨基酸構成的 BNP 及無活性的 76 個氨基酸構成的 NT-proBNP，NT-proBNP 穩定性及準確性高于 BNP，目前作為心室功能障礙的檢測指標，廣泛應用于臨床[14-15]。本研究顯示，Fontan 術后肺動脈高壓組患兒術后 NT-proBNP 為 2 150（550～14 800）pg/ml，明顯高于非肺動脈高壓組［1 400（517～4 750）pg/ml，P<0.01］，這說明，肺動脈高壓組的患兒更容易出現心室容量和壓力超負荷，導致心室功能障礙。
早期的 Fontan 術（右房-肺動脈連接術）由于心房操作比較多，術后易發生室上性心律失常，隨著 Fontan 改良手術的普及，Fontan 術后心律失常發生率明顯降低[16]，然而本研究中由于過高的肺動脈壓力，導致心房壓力增高，肺動脈高壓組患兒 Fontan 術后心律失常的發生率居高不下。本研究中，20 例肺動脈高壓的患兒 7 例發生了心律失常，其中有 2 例是心內外管道術式，盡管心內外管道術后心律失常的風險增高，這可能會對結果造成一定的影響，然而肺動脈高壓組外管道 Fontan 的患兒心律失常發生率也達到了 25%，而非肺動脈高壓組僅有 2 例。另外，本研究發現，Fontan 肺動脈高壓組的患兒更容易出現急性腎損傷，需要腎臟替代治療，如腹膜透析，在肺動脈高壓 20 例患兒中，有 9 例患兒因為少尿進行腹膜透析，而非肺動脈高壓 23 例患兒中僅有 3 例患兒需腹膜透析，肺動脈高壓組的腹膜透析率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.02）。Chen 等[17]的研究中也有類似的報道，30 例行 Fontan 術無肺動脈高壓的患兒，僅有 1 例需要腹膜透析。
肺動脈高壓決定了 Fontan 術的成敗，因此，肺血管靶向性藥物的應用極大地提高了 Fontan 術后的存活率[18-20]。本中心應用比較廣泛的肺血管靶向性藥物包括前列環素類似物和內皮素受體拮抗。由于前列環素類似物起效快，更廣泛應用于術后早期。本研究中，肺動脈高壓組早期使用急性肺血管擴張劑（包括伊洛前列素和曲前列尼爾）的患兒有 8 例（40%），非肺動脈高壓組早期使用急性肺血管擴張劑的患兒有 3 例（15%），肺動脈高壓組患兒術后早期肺血管靶向性藥物的使用率明顯高于非肺動脈高壓組（P=0.04）。由于肺血管阻力是影響患兒術后遠期生存率的關鍵因素之一，因此 Fontan 術后血流動力學穩定后大多過渡到內皮素受體拮抗劑類的藥物。并且目前多數學者仍然持支持態度，最新的一篇 Meta 分析[21]指出，波生坦在 Fontan 術后 3～6 個月的治療中有效且安全，可以改善患者的運動耐量。
同時，我們也比較了兩組患兒術后呼吸機輔助時間、住 ICU 時間和住院時間，然而肺動脈高壓組這些轉歸并沒有明顯長于非肺動脈高壓組，這可能跟我們術后盡早恢復自主呼吸、積極使用肺血管靶向性藥物和腹膜透析有一定的關系。
本研究還有很多不足之處，術前心導管檢查只獲得了患兒的肺動脈壓力，并沒有準確獲取肺血管阻力，未能對肺動脈高壓進行全面準確的評估。另外，本研究只針對術后早期 Fontan 術患兒的轉歸進行了研究總結，而肺動脈高壓對患兒術后中遠期的影響仍需進一步的隨訪研究。
肺動脈壓力仍然是決定 Fontan 術后早期轉歸的重要因素之一，盡早恢復自主呼吸、積極地使用肺血管靶向性藥物和腹膜透析可能一定程度上縮短患兒的住院時間，然而無法降低患兒的死亡率，因此術前仔細全面評估肺血管壓力和阻力對行 Fontan 術的患兒至關重要。
