單心室由于其特殊的病理生理特點，一直是心臟外科治療的難點之一，其術后低心排血量引起的心力衰竭是影響其生存率的重要問題之一。機械輔助支持（mechanical circulatory support，MCS）是治療心力衰竭的有效手段，可以幫助患者渡過單心室術后短期低心排血量恢復，也可以進行長期輔助循環治療慢性心力衰竭或過渡到心臟移植，有效挽救患者生命，但單心室輔助循環的成功率明顯低于雙心室的心力衰竭患者。我們總結了現在可用于單心室輔助循環支持的 MCS 裝置和其單心室輔助的臨床效果，并介紹針對功能性單心室特點正在研發或實驗階段的各種單心室輔助循環設備。
引用本文： 韓露, 王偉. 單心室患者輔助循環設備的研究與應用進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(3): 249-255. doi: 10.7507/1007-4848.201709021 復制
單心室生理的病例是一類復雜性先天性心臟病（先心病）。臨床上根據單心室的具體分型和病理生理情況，實施體肺分流術或腔肺分流術，如 Glenn 手術和 Fontan 手術。但單心室術后容易發生低心排血量，甚至心力衰竭，導致單心室手術失敗。這時僅可能通過心臟移植或機械輔助循環（mechanical circulatory support，MCS）來支持患者。MCS 設備既可以暫時緩解單心室患者的心臟負擔，等待心功能恢復；也可支持由于供體缺乏而需要等待供體進行移植的患者。
據報道，需要移植的先心病患兒中有 29% 需要 MCS 的支持予以過渡，其中 4% 需要體外膜肺氧合（ECMO），2% 的患者需要 ECMO 轉為心室輔助（ventricle assisted device，VAD），23% 接受 VAD 或全人工心臟[1]。目前臨床上已有一些MCS設備能夠用來支持單心室生理的先心病患者。本文中對已在臨床單心室病例中使用的MCS設備和一些尚處于研發狀態的專門針對單心室循環的新設備進行綜述。
1 用于先心病患兒的機械輔助循環設備
單心室患兒在手術以后任何時間都有可能發生低心排血量，如果藥物無法控制，就需要考慮 MCS 的支持[2]。目前可用于臨床的輔助循環設備種類已達幾十種，其中大多數是為成人開發，雖說所有的成人 MCS 設備理論上都可應用于兒童，但成人設備僅能適用于較大體重的患兒。因此有一些針對于低體重兒童和小嬰兒所研制的輔助裝置，其特點是提供的流量范圍集中于低流量區域，且預充量較低。
輔助循環設備根據其原理可分為氣動泵和葉輪泵，其中葉輪泵根據出入口角度又可以分為軸流泵、離心泵和混流泵。根據輔助時間也可分為短期和長期兩種，短期的 MCS 設備一般用來緊急治療心源性休克和心室衰竭，用于心臟術后有希望恢復的患者。長期心臟輔助設備常應用于那些不太有希望恢復的永久性心力衰竭，要求支持時間超過 14 d，甚至長達幾個月或幾年。
1.1 短期機械輔助循環設備
短期輔助循環可選擇 TandemHeart，CentriMag&PediMag，RotaFlow，IABP，Impeller 等。這些設備主要適用于短期左心輔助，但將短期左心輔助設備連接氧合器，就類似于 ECMO 技術，可同時輔助心肺功能。
（1）Maquet 公司的 RotaFlow pump 磁力驅動的葉輪泵 這種泵是 FDA 2000 年注冊，注冊時長為 6 h，最長使用時間超過 30 d。這款泵最高流量能達到 10 L/min，預充量 32 ml，應用范圍廣泛，經常在 ECMO 循環中使用，且可適應患兒的體重范圍較大，也可應用于單心室輔助循環。Wang 等[3]應用 RotaFlow 泵在單心室 Fontan 循環和雙向 Glenn 模型進行輔助，發現泵的真空作用能夠促進肺循環血液的流出，從而降低整個循環系統的壓力，能夠提高心輸出指數的同時，降低肺動脈平均壓力和左房壓，取得良好的短期輔助效果。
（2）The CentriMag 和 PediMag pumps Thoratic 公司生產的 The CentriMag 和 PediMag pumps 都是短期心室輔助裝置（圖 1）。這兩種均是磁懸浮離心泵，可用于左心、右心和雙心輔助循環。CentriMag 是 FDA 2003 年批準的一種短期輔助泵，其流量調節范圍 0.5～10 L/min，預充量 33 ml，其最初批準輔助時間為 6 h，在臨床中最長使用時間超過 30 d。CentriMag 在注冊時就已明確其可以應用于右心輔助，這種泵在單心室輔助循環中的最長成功運行時間也超過 30 d，是一種效果在歐美市場被廣泛認可的短期磁懸浮離心泵。PediMag 是 2009 年被 FDA 批準的一款專門針對嬰幼兒設計血泵，其可以用于體表面積<1.3 m2的患兒，是 CentriMag 的縮小版，流量范圍 0.4～1.7 L/min，預充量僅為 14 ml。目前臨床最長使用時間>30 d。
圖1
Thoratic 公司生產的 The CentriMag（a）和 PediMag pumps（b）
（3）TandemHeart TandemHeart也是一種磁懸浮離心泵，其主要特點是可以體外經皮放置，通過股動脈-左房，將血液從左房泵入股動脈（圖 2）。主要用于體表面積>1.3 m2的兒童和成人短期 VAD 過渡使用。此泵為 FDA 2006 年批準，注冊時長 6 h，最長使用時間也>30 d。雖然是一種左心室輔助泵，但其也可應用于右側及雙側循環，據 Wang 等[4]報道，TandemHeart 應用于 Fontan 患者并未發生并發癥。
圖2
磁懸浮離心泵TandemHeart
（4）主動脈內球囊反搏 主動脈內球囊反搏（IABP） 治療理論上來講能夠減少單心室患者的后負荷，對舒張期末和充盈期壓力有益，能夠降低肺血管阻力（PVR）、增加靜脈回流量；然而，這種方法對 Fontan 術后患者的治療效果卻并不理想。據 Merrill 等[5]報道，對 7 例 Fontan 和 Glenn 術后的單心室患者使用主動脈球囊泵，只有 4 例能夠脫離 IABP 的支持。目前認為對于單心室循環衰竭的患者，IABP 治療對建立長期穩定的單心室循環的作用有限，只能在一定程度上保持患者心輸出量。
（5）AbioMed Impeller AbioMed Impeller是一種主動脈軸流泵，它有 5 L/min 和 2.5 L/min 兩種規格（圖 3），有研究人員利用 Impella 泵進行 Fontan 生理機械支持的流體實驗和動物研究，但無成功的臨床試驗報道[6-8]。Derk等[7]和 Niebler 等[8]分別研究了 Impella LD 和 Impella LP 5.0 泵在 Fontan 循環衰竭的仔豬模型中，將 Impella 泵連接到肺動脈，兩組研究結果表明 Impella 泵能夠改善循環血流動力學和氧合灌注的情況，但泵周圍的反流影響效果。Haggerty 等[9]在模擬血流動力學模型中的研究認為 Impella 2.5 和 5.0 產生大流量的回流區，需要在泵入口和出口之間增加擋板以產生壓力才能獲得理想的效果。
圖3
主動脈軸流泵AbioMed Impeller
1.2 長期機械輔助循環設備
（1）Berlin Heart 德國的 Berlin Heart EXCOR 是一種聚氨酯氣動泵，應用范圍廣泛，其每搏輸出量 10 ml、15 ml、25 ml、30 ml、50 ml 和 60 ml 幾檔（圖 4），主要用于長期 VAD，也有用于長期 ECMO 的報道。Berlin Heart 作為全球最著名的 MCS 設備，1996 年在歐洲成功注冊，但直到 2011 年才在 FDA 注冊成功。Berlin Heart 已成功用于 Fontan 術后單心室循環的患者改善肺循環和體循環，Weinstein 等[10]報道了 26 例使用 Berlin Heart 進行長期輔助循環支持的單心室病例，其中有 9 例患者分流依賴性循環，12 例上腔靜脈肺動脈連接，5 例有全腔靜脈肺動脈連接手術（total cavopulmonary connection，TCPC）手術，成功過渡到心臟移植的患者<50%，患者的死亡原因包括多器官功能衰竭、呼吸衰竭、心力衰竭、出血等。
圖4
Berlin Heart EXCOR
（2）HeartWare HVAD HeartWare HVAD是美國研制的一種磁液懸浮式長期離心輔助裝置，主要用于左心輔助，可以提供 2～10 L/min 的流量，轉速為 1 800～4 000 轉/min，預充量 55 ml，重量為 145 g，2009 年在歐洲注冊成功，2012 年獲得 FDA 批準。HeartWare 已有應用于單心室循環的報道[11-12]，Wei 等[12]應用 HVAD 成功救治了 1 例 Fontan 術后心力衰竭患者，其輔助時間為 148 d。
（3）HeartMate Thoratec HeartMate Thoratec的長期輔助循環產品 HeartMate 經歷了幾個階段：第一代 HeartMate 是搏動泵，最大流量 10 L/min，最大心率 120次/min，預充量 83 ml；第二代 HeartMateⅡ是球杯軸承的葉輪泵，流量范圍 0.5～10 L/min；第三代 HeartMateⅢ是無軸的磁懸浮泵，其流量范圍為 2～12 L/min，使用年限可以超過 10 年。HeartMate 的三代系列產品涵蓋了長期心室輔助的三種泵型，但目前尚無 HeartMate 成功應用于單心室患者的病例報道。其中第二型曾應用于單心室患兒的輔助循環，但最終未能成功[13]。斯坦福大學的研究者[14-16]成功在單心室動物模型中應用 HeartMateⅡ完成了長期和短期的單心室輔助循環實驗。
（4）Jarvik 2000 Jarvik 2000 FlowMaker 是一種陶瓷軸承的葉輪泵，轉速在 8 000～12 000 轉/min，流量變化范圍 3～7 L/min[17]，為了擴大其應用范圍 Jarvik 又設計的兒童型和嬰兒型，并于 2005 年在歐洲注冊，2008 年通過 FDA 認證。Jarvik 是為左心輔助設計的，其也可用于右心或雙心室輔助。Sandhu 等[18]用成人型 Jarvik 在豬的單心室模型上實驗成功。
（5）SynCardia TAH SynCardia TAH 是一種搏動式全人工心臟。Cook 等[19]報道采用同種異體補片連接上下腔靜脈并用人造血管重建左右心室流出道，將它們分別連接在 SynCardia TAH 的出入口，成功將 Fontan 循環衰竭的單心室病例過渡到心臟移植（圖 5）。
圖5
SynCardia TAH 在 Fontan 患者中的應用
1.3 體外膜肺氧合
體外膜肺氧合（ECMO）是大多數兒科患者選用的模式，因為它能夠在緊急情況下快速開展，能夠立即提供心肺支持來治療心源性休克或心肌病。ECMO 系統作為過渡治療給患者以恢復的時間，或轉為 VAD 或心臟移植。ECMO 系統主要由增加心臟輸出的血泵和用于氧氣交換的中空纖維氧合器構成。ECMO 循環通過動靜脈插管，連接到患者血管。Adachi等[20]和 Ensminger 等[21]報道，單心室結構的先心病患兒與其他雙心室患兒相比，ECMO 生存率最低，僅達 10%。
隨著臨床經驗的不斷積累和臨床中可供選擇的輔助設備種類不斷增加，輔助循環技術已經有了很大進步，但功能性單心室患者，依然是輔助循環術后生存率最低的病種。根據文獻報道，不論是 VAD 還是 ECMO，也不管是長期輔助循環還是短期輔助循環，單心室患兒的輔助成功率都明顯低于雙心室的先心病患兒。造成這一情況主要有兩方面原因：一是，單心室生理的患者中 MCS 的應用經驗比較缺乏。雖然近年來，用 MCS 治療 Fontan 循環衰竭的意識有所提高，但成功的病例報道卻并不多，還需更多經驗的積累。二是，大部分 MCS 設備都是為左心室提供，而缺少右房和術前肺動脈損傷患者的輔助設備，因此對于 Fontan 患者的肺循環支持非常困難[22]。
2 單心室專用輔助循環設備
功能性單心室腔肺吻合術后上下腔靜脈血直接匯入肺動脈，依靠靜脈壓力與肺動脈之間的壓力差推動整個循環的流動，因此單心室患者的肺動脈壓力對心功能影響很大，當肺動脈壓力偏高時，單心室循環則不能正常進行。即使有輔助循環設備的幫助，依然有可能發生左右肺血不平衡，血流分配不合理等狀況，而常規的輔助循環設備對這些無能為力。現在人們已經越來越注意到這些單心室生理的特殊性，如能利用機械輔助裝置增加體循環與肺循環之間的壓力差，相當于在功能上增加一個右心室，將會有利于肺循環流動，促進單心室循環的進行。目前，一些針對功能性單心室輔助循環的右心輔助設備正在研發過程中，有些已經進行了體外實驗和動物實驗，有望應用于臨床。
2.1 雙腔導管
為支撐 Fontan 循環，研究者[23-25]設計了一種特殊套管：Wang-Zwische 雙腔導管（圖 6，DLC； Avalon-Elite, Avalon Laboratories LLC. Rancho Dominguez，CA，USA）。這種導管可以通過一個套管插入右心房為右半邊循環提供機械輔助支持。套管內設計了兩個傘狀結構仿真血液逆流，當輔助發生故障時，傘狀結構自動收起，保證血液流動，防止凝血。這個雙腔導管外接一個 CentriMeg 左心輔助裝置，來驅動整個循環的流動，通過這個雙腔導管，將已有的短期左心輔助裝置直接應用于右心輔助，簡單有效，取得了良好效果。目前，這種雙腔導管已通過動物實驗驗證，開始應用于臨床，其臨床應用前景廣闊。
圖6
Wang-Zwische 雙腔導管
2.2 單心室輔助葉輪泵
美國科羅拉多州的研究者[26]設計了一種用于 Fontan 循環的右心輔助泵（圖 7），通過特殊的管道型設計的軸流導流葉片，置入腔靜脈血管中，提高 Fontan 失敗患者的中心靜脈壓，達到單心室輔助的目的，該泵已經進行了水力機械性能試驗和粒子圖像測速（particle image velocimetry，PIV） 試驗，還在進一步優化中。
Shah 等[27]報道了類似的置入上腔靜脈的軸流泵用于輔助 Glenn 循環衰竭的患者。采用三葉片結構，外殼采取骨架支持設計。
圖7
右心輔助泵
a：用于 Fontan 循環的軸流泵；b：用于 Glenn 循環的軸流泵
2.3 粘性葉輪泵
美國印第安納大學的一組研究人員研制了一種粘性葉輪泵 VIP[28]（圖 8），它是專為 Glenn 和 Fontan 術后患兒設計的一種經皮插入泵。該泵置于 Fontan 十字交叉區，通過兩個椎體葉片將兩個入口的血液分別導向兩個出口。這種利用 Fontan 循環特點的輔助設備能夠幫助功能性單心室患者的心臟得到很好休息，但臨床中由于血管吻合情況變化較多，往往達不到最理想效果，具有一定的局限性。
圖8
粘性葉輪泵 VIP
2.4 記憶合金蠕動泵
有研究者[29]利用形狀記憶合金纖維設計了一種同步蠕動收縮的 MCS 泵。將形狀記憶合金纖維環繞住心外管道，采用特殊的控制系統控制其形狀變化從而產生脈動流。這是一種產生機械收縮的新方法，但纖維蠕動不能產生足夠均勻的脈動血流進入肺動脈，局限性明顯。
3 總結
單心室手術作為一種難度很高的先心病手術，風險較高，術后發生低心排血量和心力衰竭的概率較大，MCS 能夠為單心室患者提供輔助，幫助患兒恢復心臟功能或等待移植供體。但由于功能性單心室特殊的生理特點，單心室病種輔助循環的成功率較低，因此通用的現有的 MCS 設備治療功能性單心室局限性仍較大[30-35]。為了更好地支持單心室手術后的心力衰竭等情況的發生，目前已經有針對功能性單心室治療的 MCS 設備在不斷開發，但是這些設備大都尚處于實驗室階段，有些在原理上還具有一定的局限性。
單心室生理的病例是一類復雜性先天性心臟病（先心病）。臨床上根據單心室的具體分型和病理生理情況，實施體肺分流術或腔肺分流術，如 Glenn 手術和 Fontan 手術。但單心室術后容易發生低心排血量，甚至心力衰竭，導致單心室手術失敗。這時僅可能通過心臟移植或機械輔助循環（mechanical circulatory support，MCS）來支持患者。MCS 設備既可以暫時緩解單心室患者的心臟負擔，等待心功能恢復；也可支持由于供體缺乏而需要等待供體進行移植的患者。
據報道，需要移植的先心病患兒中有 29% 需要 MCS 的支持予以過渡，其中 4% 需要體外膜肺氧合（ECMO），2% 的患者需要 ECMO 轉為心室輔助（ventricle assisted device，VAD），23% 接受 VAD 或全人工心臟[1]。目前臨床上已有一些MCS設備能夠用來支持單心室生理的先心病患者。本文中對已在臨床單心室病例中使用的MCS設備和一些尚處于研發狀態的專門針對單心室循環的新設備進行綜述。
1 用于先心病患兒的機械輔助循環設備
單心室患兒在手術以后任何時間都有可能發生低心排血量，如果藥物無法控制，就需要考慮 MCS 的支持[2]。目前可用于臨床的輔助循環設備種類已達幾十種，其中大多數是為成人開發，雖說所有的成人 MCS 設備理論上都可應用于兒童，但成人設備僅能適用于較大體重的患兒。因此有一些針對于低體重兒童和小嬰兒所研制的輔助裝置，其特點是提供的流量范圍集中于低流量區域，且預充量較低。
輔助循環設備根據其原理可分為氣動泵和葉輪泵，其中葉輪泵根據出入口角度又可以分為軸流泵、離心泵和混流泵。根據輔助時間也可分為短期和長期兩種，短期的 MCS 設備一般用來緊急治療心源性休克和心室衰竭，用于心臟術后有希望恢復的患者。長期心臟輔助設備常應用于那些不太有希望恢復的永久性心力衰竭，要求支持時間超過 14 d，甚至長達幾個月或幾年。
1.1 短期機械輔助循環設備
短期輔助循環可選擇 TandemHeart，CentriMag&PediMag，RotaFlow，IABP，Impeller 等。這些設備主要適用于短期左心輔助，但將短期左心輔助設備連接氧合器，就類似于 ECMO 技術，可同時輔助心肺功能。
（1）Maquet 公司的 RotaFlow pump 磁力驅動的葉輪泵 這種泵是 FDA 2000 年注冊，注冊時長為 6 h，最長使用時間超過 30 d。這款泵最高流量能達到 10 L/min，預充量 32 ml，應用范圍廣泛，經常在 ECMO 循環中使用，且可適應患兒的體重范圍較大，也可應用于單心室輔助循環。Wang 等[3]應用 RotaFlow 泵在單心室 Fontan 循環和雙向 Glenn 模型進行輔助，發現泵的真空作用能夠促進肺循環血液的流出，從而降低整個循環系統的壓力，能夠提高心輸出指數的同時，降低肺動脈平均壓力和左房壓，取得良好的短期輔助效果。
（2）The CentriMag 和 PediMag pumps Thoratic 公司生產的 The CentriMag 和 PediMag pumps 都是短期心室輔助裝置（圖 1）。這兩種均是磁懸浮離心泵，可用于左心、右心和雙心輔助循環。CentriMag 是 FDA 2003 年批準的一種短期輔助泵，其流量調節范圍 0.5～10 L/min，預充量 33 ml，其最初批準輔助時間為 6 h，在臨床中最長使用時間超過 30 d。CentriMag 在注冊時就已明確其可以應用于右心輔助，這種泵在單心室輔助循環中的最長成功運行時間也超過 30 d，是一種效果在歐美市場被廣泛認可的短期磁懸浮離心泵。PediMag 是 2009 年被 FDA 批準的一款專門針對嬰幼兒設計血泵，其可以用于體表面積<1.3 m2的患兒，是 CentriMag 的縮小版，流量范圍 0.4～1.7 L/min，預充量僅為 14 ml。目前臨床最長使用時間>30 d。
圖1
Thoratic 公司生產的 The CentriMag（a）和 PediMag pumps（b）
（3）TandemHeart TandemHeart也是一種磁懸浮離心泵，其主要特點是可以體外經皮放置，通過股動脈-左房，將血液從左房泵入股動脈（圖 2）。主要用于體表面積>1.3 m2的兒童和成人短期 VAD 過渡使用。此泵為 FDA 2006 年批準，注冊時長 6 h，最長使用時間也>30 d。雖然是一種左心室輔助泵，但其也可應用于右側及雙側循環，據 Wang 等[4]報道，TandemHeart 應用于 Fontan 患者并未發生并發癥。
圖2
磁懸浮離心泵TandemHeart
（4）主動脈內球囊反搏 主動脈內球囊反搏（IABP） 治療理論上來講能夠減少單心室患者的后負荷，對舒張期末和充盈期壓力有益，能夠降低肺血管阻力（PVR）、增加靜脈回流量；然而，這種方法對 Fontan 術后患者的治療效果卻并不理想。據 Merrill 等[5]報道，對 7 例 Fontan 和 Glenn 術后的單心室患者使用主動脈球囊泵，只有 4 例能夠脫離 IABP 的支持。目前認為對于單心室循環衰竭的患者，IABP 治療對建立長期穩定的單心室循環的作用有限，只能在一定程度上保持患者心輸出量。
（5）AbioMed Impeller AbioMed Impeller是一種主動脈軸流泵，它有 5 L/min 和 2.5 L/min 兩種規格（圖 3），有研究人員利用 Impella 泵進行 Fontan 生理機械支持的流體實驗和動物研究，但無成功的臨床試驗報道[6-8]。Derk等[7]和 Niebler 等[8]分別研究了 Impella LD 和 Impella LP 5.0 泵在 Fontan 循環衰竭的仔豬模型中，將 Impella 泵連接到肺動脈，兩組研究結果表明 Impella 泵能夠改善循環血流動力學和氧合灌注的情況，但泵周圍的反流影響效果。Haggerty 等[9]在模擬血流動力學模型中的研究認為 Impella 2.5 和 5.0 產生大流量的回流區，需要在泵入口和出口之間增加擋板以產生壓力才能獲得理想的效果。
圖3
主動脈軸流泵AbioMed Impeller
1.2 長期機械輔助循環設備
（1）Berlin Heart 德國的 Berlin Heart EXCOR 是一種聚氨酯氣動泵，應用范圍廣泛，其每搏輸出量 10 ml、15 ml、25 ml、30 ml、50 ml 和 60 ml 幾檔（圖 4），主要用于長期 VAD，也有用于長期 ECMO 的報道。Berlin Heart 作為全球最著名的 MCS 設備，1996 年在歐洲成功注冊，但直到 2011 年才在 FDA 注冊成功。Berlin Heart 已成功用于 Fontan 術后單心室循環的患者改善肺循環和體循環，Weinstein 等[10]報道了 26 例使用 Berlin Heart 進行長期輔助循環支持的單心室病例，其中有 9 例患者分流依賴性循環，12 例上腔靜脈肺動脈連接，5 例有全腔靜脈肺動脈連接手術（total cavopulmonary connection，TCPC）手術，成功過渡到心臟移植的患者<50%，患者的死亡原因包括多器官功能衰竭、呼吸衰竭、心力衰竭、出血等。
圖4
Berlin Heart EXCOR
（2）HeartWare HVAD HeartWare HVAD是美國研制的一種磁液懸浮式長期離心輔助裝置，主要用于左心輔助，可以提供 2～10 L/min 的流量，轉速為 1 800～4 000 轉/min，預充量 55 ml，重量為 145 g，2009 年在歐洲注冊成功，2012 年獲得 FDA 批準。HeartWare 已有應用于單心室循環的報道[11-12]，Wei 等[12]應用 HVAD 成功救治了 1 例 Fontan 術后心力衰竭患者，其輔助時間為 148 d。
（3）HeartMate Thoratec HeartMate Thoratec的長期輔助循環產品 HeartMate 經歷了幾個階段：第一代 HeartMate 是搏動泵，最大流量 10 L/min，最大心率 120次/min，預充量 83 ml；第二代 HeartMateⅡ是球杯軸承的葉輪泵，流量范圍 0.5～10 L/min；第三代 HeartMateⅢ是無軸的磁懸浮泵，其流量范圍為 2～12 L/min，使用年限可以超過 10 年。HeartMate 的三代系列產品涵蓋了長期心室輔助的三種泵型，但目前尚無 HeartMate 成功應用于單心室患者的病例報道。其中第二型曾應用于單心室患兒的輔助循環，但最終未能成功[13]。斯坦福大學的研究者[14-16]成功在單心室動物模型中應用 HeartMateⅡ完成了長期和短期的單心室輔助循環實驗。
（4）Jarvik 2000 Jarvik 2000 FlowMaker 是一種陶瓷軸承的葉輪泵，轉速在 8 000～12 000 轉/min，流量變化范圍 3～7 L/min[17]，為了擴大其應用范圍 Jarvik 又設計的兒童型和嬰兒型，并于 2005 年在歐洲注冊，2008 年通過 FDA 認證。Jarvik 是為左心輔助設計的，其也可用于右心或雙心室輔助。Sandhu 等[18]用成人型 Jarvik 在豬的單心室模型上實驗成功。
（5）SynCardia TAH SynCardia TAH 是一種搏動式全人工心臟。Cook 等[19]報道采用同種異體補片連接上下腔靜脈并用人造血管重建左右心室流出道，將它們分別連接在 SynCardia TAH 的出入口，成功將 Fontan 循環衰竭的單心室病例過渡到心臟移植（圖 5）。
圖5
SynCardia TAH 在 Fontan 患者中的應用
1.3 體外膜肺氧合
體外膜肺氧合（ECMO）是大多數兒科患者選用的模式，因為它能夠在緊急情況下快速開展，能夠立即提供心肺支持來治療心源性休克或心肌病。ECMO 系統作為過渡治療給患者以恢復的時間，或轉為 VAD 或心臟移植。ECMO 系統主要由增加心臟輸出的血泵和用于氧氣交換的中空纖維氧合器構成。ECMO 循環通過動靜脈插管，連接到患者血管。Adachi等[20]和 Ensminger 等[21]報道，單心室結構的先心病患兒與其他雙心室患兒相比，ECMO 生存率最低，僅達 10%。
隨著臨床經驗的不斷積累和臨床中可供選擇的輔助設備種類不斷增加，輔助循環技術已經有了很大進步，但功能性單心室患者，依然是輔助循環術后生存率最低的病種。根據文獻報道，不論是 VAD 還是 ECMO，也不管是長期輔助循環還是短期輔助循環，單心室患兒的輔助成功率都明顯低于雙心室的先心病患兒。造成這一情況主要有兩方面原因：一是，單心室生理的患者中 MCS 的應用經驗比較缺乏。雖然近年來，用 MCS 治療 Fontan 循環衰竭的意識有所提高，但成功的病例報道卻并不多，還需更多經驗的積累。二是，大部分 MCS 設備都是為左心室提供，而缺少右房和術前肺動脈損傷患者的輔助設備，因此對于 Fontan 患者的肺循環支持非常困難[22]。
2 單心室專用輔助循環設備
功能性單心室腔肺吻合術后上下腔靜脈血直接匯入肺動脈，依靠靜脈壓力與肺動脈之間的壓力差推動整個循環的流動，因此單心室患者的肺動脈壓力對心功能影響很大，當肺動脈壓力偏高時，單心室循環則不能正常進行。即使有輔助循環設備的幫助，依然有可能發生左右肺血不平衡，血流分配不合理等狀況，而常規的輔助循環設備對這些無能為力。現在人們已經越來越注意到這些單心室生理的特殊性，如能利用機械輔助裝置增加體循環與肺循環之間的壓力差，相當于在功能上增加一個右心室，將會有利于肺循環流動，促進單心室循環的進行。目前，一些針對功能性單心室輔助循環的右心輔助設備正在研發過程中，有些已經進行了體外實驗和動物實驗，有望應用于臨床。
2.1 雙腔導管
為支撐 Fontan 循環，研究者[23-25]設計了一種特殊套管：Wang-Zwische 雙腔導管（圖 6，DLC； Avalon-Elite, Avalon Laboratories LLC. Rancho Dominguez，CA，USA）。這種導管可以通過一個套管插入右心房為右半邊循環提供機械輔助支持。套管內設計了兩個傘狀結構仿真血液逆流，當輔助發生故障時，傘狀結構自動收起，保證血液流動，防止凝血。這個雙腔導管外接一個 CentriMeg 左心輔助裝置，來驅動整個循環的流動，通過這個雙腔導管，將已有的短期左心輔助裝置直接應用于右心輔助，簡單有效，取得了良好效果。目前，這種雙腔導管已通過動物實驗驗證，開始應用于臨床，其臨床應用前景廣闊。
圖6
Wang-Zwische 雙腔導管
2.2 單心室輔助葉輪泵
美國科羅拉多州的研究者[26]設計了一種用于 Fontan 循環的右心輔助泵（圖 7），通過特殊的管道型設計的軸流導流葉片，置入腔靜脈血管中，提高 Fontan 失敗患者的中心靜脈壓，達到單心室輔助的目的，該泵已經進行了水力機械性能試驗和粒子圖像測速（particle image velocimetry，PIV） 試驗，還在進一步優化中。
Shah 等[27]報道了類似的置入上腔靜脈的軸流泵用于輔助 Glenn 循環衰竭的患者。采用三葉片結構，外殼采取骨架支持設計。
圖7
右心輔助泵
a：用于 Fontan 循環的軸流泵；b：用于 Glenn 循環的軸流泵
2.3 粘性葉輪泵
美國印第安納大學的一組研究人員研制了一種粘性葉輪泵 VIP[28]（圖 8），它是專為 Glenn 和 Fontan 術后患兒設計的一種經皮插入泵。該泵置于 Fontan 十字交叉區，通過兩個椎體葉片將兩個入口的血液分別導向兩個出口。這種利用 Fontan 循環特點的輔助設備能夠幫助功能性單心室患者的心臟得到很好休息，但臨床中由于血管吻合情況變化較多，往往達不到最理想效果，具有一定的局限性。
圖8
粘性葉輪泵 VIP
2.4 記憶合金蠕動泵
有研究者[29]利用形狀記憶合金纖維設計了一種同步蠕動收縮的 MCS 泵。將形狀記憶合金纖維環繞住心外管道，采用特殊的控制系統控制其形狀變化從而產生脈動流。這是一種產生機械收縮的新方法，但纖維蠕動不能產生足夠均勻的脈動血流進入肺動脈，局限性明顯。
3 總結
單心室手術作為一種難度很高的先心病手術，風險較高，術后發生低心排血量和心力衰竭的概率較大，MCS 能夠為單心室患者提供輔助，幫助患兒恢復心臟功能或等待移植供體。但由于功能性單心室特殊的生理特點，單心室病種輔助循環的成功率較低，因此通用的現有的 MCS 設備治療功能性單心室局限性仍較大[30-35]。為了更好地支持單心室手術后的心力衰竭等情況的發生，目前已經有針對功能性單心室治療的 MCS 設備在不斷開發，但是這些設備大都尚處于實驗室階段，有些在原理上還具有一定的局限性。
