引用本文: 李軍朋, 董彥博, 張會軍, 蘇振宇, 李紅英, 張曼, 劉巖, 王軍, 黃建成. 三種手術方式一期根治左心室較小型小兒法洛四聯癥的臨床效果比較. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(7): 587-592. doi: 10.7507/1007-4848.201706021 復制
從 1945 年 Blalock 和 Taussig 采用體肺分流手術緩解法洛四聯癥(tetralogy of Fallot,TOF)患者缺氧紫紺,1955 年 Kirklin 在體外循環下完成首例 TOF 根治手術至今,TOF 的治療策略始終存在學術上的爭論[1]。治療時間選擇上多數醫療機構認為考慮到紫紺對人體的影響、分流手術治療效果的不足,提倡 TOF 盡早(通常是嬰幼兒期)根治[2-4]。左心室較小的 TOF 患者行一期根治手術,術后容易出現嚴重的低心排血量綜合征(LCOS),手術風險比左心室正常型 TOF 明顯增大[5],由此一期根治左心室較小的 TOF 成為心外科研究的難點和熱點。本研究選取左心室較小型小兒 TOF,對比觀察三種手術方式的臨床結果,以期得出最佳手術方案。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析 2004 年 12 月到 2017 年 5 月河北醫科大學第一醫院行一期根治手術 120 例左心室較小型法洛四聯癥患者[McGoon 指數>1.2,左室舒張末期容積指數(LVEDVI)<30 ml/m2]的臨床資料。根據手術方式將患者分為三組,其中一般方法手術組 30 例,男 16 例、女 14 例,年齡 3~24(11.58±2.05)個月;大補片組 40 例(采用比室間隔缺損略大補片修補缺損),男 22 例、女 18 例,年齡 3~25(11.22±2.24)個月;室間隔缺損擴大組 50 例(采用新型左心室擴大技術擴大室間隔缺損),男 26 例、女 24 例,年齡 3~22(10.17±2.15)個月。三組年齡、性別、體質量、身高、動脈血氣分析指標、超聲心動圖數據、血常規指標以及合并其它畸形差異均無統計學意義;見表 1、表 2。應用超聲心動圖明確診斷并監測術前、術后第 3 d 肺動脈、左心房、右心房、左心室、右心室各指標。本研究已通過醫院倫理委員會審核,均征得患者監護人知情同意。為了減少誤差,要求患者的心臟超聲檢查為同一醫師操作。


1.2 手術方法
一般方法手術組:在全身麻醉體外循環下行 TOF 根治術,經右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)切口,切除肥厚的異常肌束,充分顯露室間隔缺損。可剪除一部分肥大的調節束,但調節束不能切斷,注意避免損傷圓錐乳頭肌。首先用帶墊片 4-0 滌綸縫線沿擴大后的室間隔缺損邊緣,間斷縫合一圈,留置縫線,待縫合補片。再用與室間隔缺損大小的滌綸補片,與留置縫線縫合修補室間隔缺損。然后根據 RVOT、肺動脈瓣環、肺動脈的狹窄長度以及程度,視具體情況決定自體心包片是否跨肺動脈環,以及擴寬 RVOT 及主肺動脈的范圍,同時注意其他合并畸形的糾正。
大補片組:手術方法基本同一般手術組,但是在修補室間隔缺損時,使用比室間隔缺損大 1/3~1/2 補片修補室間隔缺損。
室間隔缺損擴大組:此手術方法屬于一種新型的左心室擴大技術[6],經右心室切口,剪除異常肌肉疏通 RVOT,可剪除一部分肥大的調節束,注意避免損傷調節束和圓錐乳頭肌,充分顯露室間隔缺損。向前移位的室上嵴壁束構成室間隔缺損前緣,內部為肌肉組織,無其他重要結構。垂直室間隔缺損前緣切開室間隔缺損前面的全層室間隔(圖 1),輕輕牽拉塑性后成為楔形“∧”切口(圖 2),室間隔缺損由此得到擴大,使用垂直褥式間斷縫合,首先用帶墊片 4-0 滌綸縫線沿擴大后的室間隔缺損邊緣,間斷縫合一圈,留置縫線,待縫合滌綸補片。然后用相當于擴大后室間隔缺損大小的滌綸補片,與留置縫線縫合修補室間隔缺損,余操作同一般方法手術組。


室間隔缺損擴大方法的解剖學理論基礎:室間隔缺損的四周在 TOF 中有其獨特性,主動脈瓣位于室間隔缺損上緣;膜部室間隔位于其后緣,此位置鄰近傳導束;肌部室間隔和膈束構成室間隔缺損下緣,有傳導系統走行于膈束內;向前移位的室上嵴壁束構成其前緣,其內部為肌肉組織構成,其內部無傳導系統走行,并且遠離心臟瓣膜結構。從以上的解剖結構研究中得出結論只有在室間隔缺損前緣進行室間隔缺損擴大是安全的。
擴大室間隔缺損程度的計算方法:術前患者都測量身高、體質量并做心臟超聲心動圖檢查,充分評估術前左室發育情況,詳細測定左心室內徑、容積等指標。體表面積(m2)=0.012 8×W(體質量,kg)+0.006 1×H(身高,cm)–0.152 9。普通正常人體表面積與左心室大小相關,并且為正相關,體表面積與左心室舒張末期容積、左心室收縮末期容積線性相關[7](相關系數分別為 0.898、0.919),相關方程為:Y=54.464X–0.876X2–6.484,Y=13.801X+4.323X2–1.079。相同身高、體質量的患者可以運用以上關系計算理想左心室大小,通過比較實測值和理想值的差值,由此可確定室間隔缺損的切開長度以及范圍。
三組患者術后均給予強心、利尿、補充電解質營養心肌、呼吸機輔助呼吸治療,依據患兒呼吸和循環的具體情況來決定呼吸機輔助呼吸時間的長短。給予腎上腺素、多巴胺、米力農改善心功能,維持正常血壓,間斷查血氣分析維持內環境穩定,必要時給藥抗心律失常藥物,保證心率穩定。維持出入量平衡,適當補充晶體、膠體,使用抗生素預防感染,必要時給藥營養支持等全面綜合治療。
1.3 統計學分析
用 SPSS13.0 統計軟件進行統計學分析。計量資料以均數±標準差(
)表示,組間比較采用配對 t 檢驗;計數資料比較采用 Fisher 確切概率法。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
室間隔缺損擴大組術后左室射血分數高于其余兩組(63.56%±19.31% vs.36.22%±10.8% vs.35.41%±15.12%,P<0.05);見表 3。
室間隔缺損擴大組與其余兩組相比,術后 LCOS 發生率(6.0% vs.40.0% vs.50.0%,P<0.05)、腎功能不全發生率(4.0%vs.37.5% vs.46.7%,P<0.05)、感染率(10.0%vs.50.0% vs.66.7%,P<0.05)及死亡率(2.0%vs.12.5% vs.20.0%,P<0.05)低,呼吸機輔助呼吸時間[(8.34±5.24)hvs.(36.14±10.91)h vs.(38.58±10.12)h,P<0.05]、監護室停留時間[(4.13±1.01)dvs.(7.64±2.11)d vs.(8.03±3.03)d,P<0.05]及住院時間[(10.48±4.26)dvs.(21.02±3.23)d vs.(22.52±2.93)d,P<0.05]短,住院費用少[(5.13±0.94)萬元vs.(10.32±3.93)萬元 vs.(11.55±3.52)萬元,P<0.05];見表 4、表 5。三組患者均無Ⅲ度房室傳導阻滯和殘余漏。







3 討論
TOF 不同程度上存在肺部血流減少,肺靜脈和左心回流血量減少,容易造成左心室發育不良[8]。左心室的大小與肺血管的發育情況存在必然聯系,肺血管發育越差,左心室回流血越少,則左心室發育越差。右心室同時射血到主動脈和肺動脈,左心室壓力較低,這也是增加左心室發育不良的傾向。LVEDVI 能夠較好地反應左心室發育情況,LVEDVI<30 ml/m2與術后 LCOS 發生高度相關,并且是導致術后 ICU 滯留的獨立危險因素[9]。Kouchoukos 等[5]認為 TOF 患者的左心室較小,LVEDVI<30 ml/m2是根治手術的禁忌。對于此種情況,大多采取兩次手術,目前多采用先行體-肺分流術,待到左心室發育良好后再行根治術。諶啟輝等[10]對左心室較小而肺動脈發育尚可的患者先行體-肺分流術,一周后待 LVEDVI 增加到 30 ml/m2以后,再行快速二期根治術,但兩次手術的做法無疑增加患者的創傷和痛苦,而且只報道 1 例,效果需進一步驗證。
TOF 的治療原則是一期手術治療,促進肺動脈特別是周圍肺動脈的發育和生長,減少全身缺氧和紫紺的時間,保護右心室功能,同時減少患者費用,因此提倡一期根治手術。劉迎龍[11]認為只要二尖瓣功能正常,左室腔小不是手術禁忌,此類患者可以行根治手術,術后隨前負荷增加,左室迅速增大、增厚,術后 2 周即可明顯擴大,半年后可達正常值。本研究中一般手術組就是基于此觀點,對左心室較小型 TOF 用一般方法直接手術,全組 30 例患者,術后 LCOS 15 例,腎功能不全 14 例,死亡 6 例,并發癥發病率均較高,說明左室腔較小雖然不是手術禁忌,但明顯增加了手術風險,顯著影響了 TOF 根治的臨床效果。室間隔缺損擴大組 50 例患者,術后 LCOS 3 例,腎功能不全 2 例,死亡 1 例,說明選擇科學的手術方式擴大左心室,增加左心室容積,能顯著降低手術風險。
隨著外科技術的快速發展,心臟外科醫生想方設法在術中增加左心室容積[12-13],以此對左心室較小的 TOF 實施根治手術。本研究大補片組采用比室間隔缺損大 1/3~1/2 的補片,采用間斷縫合分方法修補室間隔缺損。但術后效果不理想,死亡率、LCOS、腎功能不全發生率較高。這種手術方式雖然達到了擴大左室容積之目的,但影響了 RVOT 疏通臨床效果[14]。究其原因,由于較大的補片呈弧形突向右心室,占據了 RVOT 本來就狹小的空間,這樣 RVOT 就需要用更大的心包片來加寬[12],最后 RVOT 就成為了反“C”狀,但術后反“C”狀 RVOT 和瘤樣突入右心室的室間隔缺損補片勢必改變心臟血流動力學,影響心功能。并且這種做法不確定因素較多:修補室間隔缺損的補片大小要合適,加寬 RVOT 的補片大小要合適,兩個補片的匹配也要合適,對外科醫生的手術技術和臨床經驗都是嚴峻的考驗。
室間隔缺損擴大組采用一種全新的手術方式,它是建立在科學的理論基礎上,運用正確的方法論,在左心室較小型 TOF 根治術中對室間隔缺損在其前緣的位置進行了切開擴大,并采用了間斷垂直褥式縫合修補室間隔缺損。此方法有以下優點:(1)革新了常規 TOF 根治手術中修補室間隔缺損的手術方式[14],產生了新型的手術方式,切開室間隔,人為擴大了室間隔缺損的面積,相應地就可以選用較大補片修補室間隔缺損,最后達到了擴大左心室容積的目的。(2)延長了室間隔缺損的周長,使得補片有了更長的附著邊緣,比直接使用較大補片修補室間隔缺損(術中不擴大室間隔缺損),補片受力更均勻且分散,所以補片向不會明顯弧形突向右心室,不會造成 RVOT 狹窄。臨床經驗提示,即使術中發現補片局部輕度突向了右心室,術后 3 個月或半年復查心臟彩色超聲發現補片突出的程度明顯減輕,而且隨著時間的延長和心臟結構的再塑形,突出程度會進一步減輕以至于消失,除了心肌張力對補片的牽拉作用外,更重要的是室間隔缺損邊緣切開擴大,室間隔缺損的周長延長,補片有了更長的附著邊緣,給補片提供了更充足的空間讓其平鋪延伸。(3)我們采用垂直間斷褥式縫合[15] ,不同于目前修補室間隔缺損應用很多的連續縫合[12-13],這是因為連續縫合對牽拉縫線的松緊程度有更高的要求,倘若縫線過松會產生殘余漏,但若縫線牽拉過緊則有減少室間隔缺損周長之虞,縮短室間隔缺損周長必然影響補片塑形和 RVOT 血液流速以及左心室容積。(4)本手術方式擴大了室間隔缺損,并保護了圓錐乳頭及調節束,避免了傳導系統損傷,在本研究中無一例出現三度房室傳導阻滯,說明了本手術方式對心臟傳導系統具有良好的保護作用。
分析研究結果:一般手術組,術后左心室小,心功能差,左房壓升高,傳遞性肺內壓力升高,肺毛細血管流體靜壓升高,造成肺間質水腫灌注、肺損傷,術后容易出現灌注肺。LCOS、腎功能不全發生率高,死亡率高,手術效果不佳。大補片組 RVOT 補片較大,心臟和胸骨的前縱隔間隙狹小,再加上創傷性組織水腫,延遲關胸發生率較高,延遲關胸本身又會引起切口愈合不良和感染的幾率大大增加。此外,大補片組術后反“C”狀 RVOT 和瘤樣突入右心室的室間隔缺損補片影響 RVOT 功能和心功能,表現為收縮期主肺動脈血流速度(PAV)快,左室短軸縮短率(FS)、左心室射血分數低,死亡率、LCOS、腎功能不全發生率依然較高,臨床效果不滿意。室間隔缺損擴大組術后左室舒張末期內徑長、左室舒張末期容積及 LVEDVI 大,PAV 慢,說明手術擴大了左心室,解除了 RVOT 狹窄,拓寬了 RVOT 及肺動脈,對左心室、右心室、主肺動脈結構的影響是立竿見影的。LCOS 是 TOF 術后最常見的死亡原因[16],室間隔缺損擴大組術后左室射血分數高,LCOS 發生率低,發生 3 例 LCOS,除 1 例發生多器官功能衰竭而死亡,余 2 例經過加強監護[17],增強心肌收縮力、降低外周血管阻力、適當補充膠體、糾正酸中毒、利尿等積極治療后治愈。術后心功能良好,組織灌注良好,因而腎功能不全發生率低,只發生 2 例一過性腎功能受損,早期通過腹膜透析后治愈[18],進一步驗證這種左心室擴大技術是比較安全的。室間隔缺損擴大組的優越性還表現在呼吸機輔助呼吸時間短、監護室停留時間短、感染率低、住院時間短、住院費用低。
總之,左室較小會增加 TOF 一期根治手術風險,對于左心室較小型小兒 TOF,采用新型左心室擴大技術的室間隔缺損擴大組比常規手術組和大補片組在臨床效果上有更大的優越性,長期療效需待進一步隨訪。
從 1945 年 Blalock 和 Taussig 采用體肺分流手術緩解法洛四聯癥(tetralogy of Fallot,TOF)患者缺氧紫紺,1955 年 Kirklin 在體外循環下完成首例 TOF 根治手術至今,TOF 的治療策略始終存在學術上的爭論[1]。治療時間選擇上多數醫療機構認為考慮到紫紺對人體的影響、分流手術治療效果的不足,提倡 TOF 盡早(通常是嬰幼兒期)根治[2-4]。左心室較小的 TOF 患者行一期根治手術,術后容易出現嚴重的低心排血量綜合征(LCOS),手術風險比左心室正常型 TOF 明顯增大[5],由此一期根治左心室較小的 TOF 成為心外科研究的難點和熱點。本研究選取左心室較小型小兒 TOF,對比觀察三種手術方式的臨床結果,以期得出最佳手術方案。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析 2004 年 12 月到 2017 年 5 月河北醫科大學第一醫院行一期根治手術 120 例左心室較小型法洛四聯癥患者[McGoon 指數>1.2,左室舒張末期容積指數(LVEDVI)<30 ml/m2]的臨床資料。根據手術方式將患者分為三組,其中一般方法手術組 30 例,男 16 例、女 14 例,年齡 3~24(11.58±2.05)個月;大補片組 40 例(采用比室間隔缺損略大補片修補缺損),男 22 例、女 18 例,年齡 3~25(11.22±2.24)個月;室間隔缺損擴大組 50 例(采用新型左心室擴大技術擴大室間隔缺損),男 26 例、女 24 例,年齡 3~22(10.17±2.15)個月。三組年齡、性別、體質量、身高、動脈血氣分析指標、超聲心動圖數據、血常規指標以及合并其它畸形差異均無統計學意義;見表 1、表 2。應用超聲心動圖明確診斷并監測術前、術后第 3 d 肺動脈、左心房、右心房、左心室、右心室各指標。本研究已通過醫院倫理委員會審核,均征得患者監護人知情同意。為了減少誤差,要求患者的心臟超聲檢查為同一醫師操作。


1.2 手術方法
一般方法手術組:在全身麻醉體外循環下行 TOF 根治術,經右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)切口,切除肥厚的異常肌束,充分顯露室間隔缺損。可剪除一部分肥大的調節束,但調節束不能切斷,注意避免損傷圓錐乳頭肌。首先用帶墊片 4-0 滌綸縫線沿擴大后的室間隔缺損邊緣,間斷縫合一圈,留置縫線,待縫合補片。再用與室間隔缺損大小的滌綸補片,與留置縫線縫合修補室間隔缺損。然后根據 RVOT、肺動脈瓣環、肺動脈的狹窄長度以及程度,視具體情況決定自體心包片是否跨肺動脈環,以及擴寬 RVOT 及主肺動脈的范圍,同時注意其他合并畸形的糾正。
大補片組:手術方法基本同一般手術組,但是在修補室間隔缺損時,使用比室間隔缺損大 1/3~1/2 補片修補室間隔缺損。
室間隔缺損擴大組:此手術方法屬于一種新型的左心室擴大技術[6],經右心室切口,剪除異常肌肉疏通 RVOT,可剪除一部分肥大的調節束,注意避免損傷調節束和圓錐乳頭肌,充分顯露室間隔缺損。向前移位的室上嵴壁束構成室間隔缺損前緣,內部為肌肉組織,無其他重要結構。垂直室間隔缺損前緣切開室間隔缺損前面的全層室間隔(圖 1),輕輕牽拉塑性后成為楔形“∧”切口(圖 2),室間隔缺損由此得到擴大,使用垂直褥式間斷縫合,首先用帶墊片 4-0 滌綸縫線沿擴大后的室間隔缺損邊緣,間斷縫合一圈,留置縫線,待縫合滌綸補片。然后用相當于擴大后室間隔缺損大小的滌綸補片,與留置縫線縫合修補室間隔缺損,余操作同一般方法手術組。


室間隔缺損擴大方法的解剖學理論基礎:室間隔缺損的四周在 TOF 中有其獨特性,主動脈瓣位于室間隔缺損上緣;膜部室間隔位于其后緣,此位置鄰近傳導束;肌部室間隔和膈束構成室間隔缺損下緣,有傳導系統走行于膈束內;向前移位的室上嵴壁束構成其前緣,其內部為肌肉組織構成,其內部無傳導系統走行,并且遠離心臟瓣膜結構。從以上的解剖結構研究中得出結論只有在室間隔缺損前緣進行室間隔缺損擴大是安全的。
擴大室間隔缺損程度的計算方法:術前患者都測量身高、體質量并做心臟超聲心動圖檢查,充分評估術前左室發育情況,詳細測定左心室內徑、容積等指標。體表面積(m2)=0.012 8×W(體質量,kg)+0.006 1×H(身高,cm)–0.152 9。普通正常人體表面積與左心室大小相關,并且為正相關,體表面積與左心室舒張末期容積、左心室收縮末期容積線性相關[7](相關系數分別為 0.898、0.919),相關方程為:Y=54.464X–0.876X2–6.484,Y=13.801X+4.323X2–1.079。相同身高、體質量的患者可以運用以上關系計算理想左心室大小,通過比較實測值和理想值的差值,由此可確定室間隔缺損的切開長度以及范圍。
三組患者術后均給予強心、利尿、補充電解質營養心肌、呼吸機輔助呼吸治療,依據患兒呼吸和循環的具體情況來決定呼吸機輔助呼吸時間的長短。給予腎上腺素、多巴胺、米力農改善心功能,維持正常血壓,間斷查血氣分析維持內環境穩定,必要時給藥抗心律失常藥物,保證心率穩定。維持出入量平衡,適當補充晶體、膠體,使用抗生素預防感染,必要時給藥營養支持等全面綜合治療。
1.3 統計學分析
用 SPSS13.0 統計軟件進行統計學分析。計量資料以均數±標準差(
)表示,組間比較采用配對 t 檢驗;計數資料比較采用 Fisher 確切概率法。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
室間隔缺損擴大組術后左室射血分數高于其余兩組(63.56%±19.31% vs.36.22%±10.8% vs.35.41%±15.12%,P<0.05);見表 3。
室間隔缺損擴大組與其余兩組相比,術后 LCOS 發生率(6.0% vs.40.0% vs.50.0%,P<0.05)、腎功能不全發生率(4.0%vs.37.5% vs.46.7%,P<0.05)、感染率(10.0%vs.50.0% vs.66.7%,P<0.05)及死亡率(2.0%vs.12.5% vs.20.0%,P<0.05)低,呼吸機輔助呼吸時間[(8.34±5.24)hvs.(36.14±10.91)h vs.(38.58±10.12)h,P<0.05]、監護室停留時間[(4.13±1.01)dvs.(7.64±2.11)d vs.(8.03±3.03)d,P<0.05]及住院時間[(10.48±4.26)dvs.(21.02±3.23)d vs.(22.52±2.93)d,P<0.05]短,住院費用少[(5.13±0.94)萬元vs.(10.32±3.93)萬元 vs.(11.55±3.52)萬元,P<0.05];見表 4、表 5。三組患者均無Ⅲ度房室傳導阻滯和殘余漏。







3 討論
TOF 不同程度上存在肺部血流減少,肺靜脈和左心回流血量減少,容易造成左心室發育不良[8]。左心室的大小與肺血管的發育情況存在必然聯系,肺血管發育越差,左心室回流血越少,則左心室發育越差。右心室同時射血到主動脈和肺動脈,左心室壓力較低,這也是增加左心室發育不良的傾向。LVEDVI 能夠較好地反應左心室發育情況,LVEDVI<30 ml/m2與術后 LCOS 發生高度相關,并且是導致術后 ICU 滯留的獨立危險因素[9]。Kouchoukos 等[5]認為 TOF 患者的左心室較小,LVEDVI<30 ml/m2是根治手術的禁忌。對于此種情況,大多采取兩次手術,目前多采用先行體-肺分流術,待到左心室發育良好后再行根治術。諶啟輝等[10]對左心室較小而肺動脈發育尚可的患者先行體-肺分流術,一周后待 LVEDVI 增加到 30 ml/m2以后,再行快速二期根治術,但兩次手術的做法無疑增加患者的創傷和痛苦,而且只報道 1 例,效果需進一步驗證。
TOF 的治療原則是一期手術治療,促進肺動脈特別是周圍肺動脈的發育和生長,減少全身缺氧和紫紺的時間,保護右心室功能,同時減少患者費用,因此提倡一期根治手術。劉迎龍[11]認為只要二尖瓣功能正常,左室腔小不是手術禁忌,此類患者可以行根治手術,術后隨前負荷增加,左室迅速增大、增厚,術后 2 周即可明顯擴大,半年后可達正常值。本研究中一般手術組就是基于此觀點,對左心室較小型 TOF 用一般方法直接手術,全組 30 例患者,術后 LCOS 15 例,腎功能不全 14 例,死亡 6 例,并發癥發病率均較高,說明左室腔較小雖然不是手術禁忌,但明顯增加了手術風險,顯著影響了 TOF 根治的臨床效果。室間隔缺損擴大組 50 例患者,術后 LCOS 3 例,腎功能不全 2 例,死亡 1 例,說明選擇科學的手術方式擴大左心室,增加左心室容積,能顯著降低手術風險。
隨著外科技術的快速發展,心臟外科醫生想方設法在術中增加左心室容積[12-13],以此對左心室較小的 TOF 實施根治手術。本研究大補片組采用比室間隔缺損大 1/3~1/2 的補片,采用間斷縫合分方法修補室間隔缺損。但術后效果不理想,死亡率、LCOS、腎功能不全發生率較高。這種手術方式雖然達到了擴大左室容積之目的,但影響了 RVOT 疏通臨床效果[14]。究其原因,由于較大的補片呈弧形突向右心室,占據了 RVOT 本來就狹小的空間,這樣 RVOT 就需要用更大的心包片來加寬[12],最后 RVOT 就成為了反“C”狀,但術后反“C”狀 RVOT 和瘤樣突入右心室的室間隔缺損補片勢必改變心臟血流動力學,影響心功能。并且這種做法不確定因素較多:修補室間隔缺損的補片大小要合適,加寬 RVOT 的補片大小要合適,兩個補片的匹配也要合適,對外科醫生的手術技術和臨床經驗都是嚴峻的考驗。
室間隔缺損擴大組采用一種全新的手術方式,它是建立在科學的理論基礎上,運用正確的方法論,在左心室較小型 TOF 根治術中對室間隔缺損在其前緣的位置進行了切開擴大,并采用了間斷垂直褥式縫合修補室間隔缺損。此方法有以下優點:(1)革新了常規 TOF 根治手術中修補室間隔缺損的手術方式[14],產生了新型的手術方式,切開室間隔,人為擴大了室間隔缺損的面積,相應地就可以選用較大補片修補室間隔缺損,最后達到了擴大左心室容積的目的。(2)延長了室間隔缺損的周長,使得補片有了更長的附著邊緣,比直接使用較大補片修補室間隔缺損(術中不擴大室間隔缺損),補片受力更均勻且分散,所以補片向不會明顯弧形突向右心室,不會造成 RVOT 狹窄。臨床經驗提示,即使術中發現補片局部輕度突向了右心室,術后 3 個月或半年復查心臟彩色超聲發現補片突出的程度明顯減輕,而且隨著時間的延長和心臟結構的再塑形,突出程度會進一步減輕以至于消失,除了心肌張力對補片的牽拉作用外,更重要的是室間隔缺損邊緣切開擴大,室間隔缺損的周長延長,補片有了更長的附著邊緣,給補片提供了更充足的空間讓其平鋪延伸。(3)我們采用垂直間斷褥式縫合[15] ,不同于目前修補室間隔缺損應用很多的連續縫合[12-13],這是因為連續縫合對牽拉縫線的松緊程度有更高的要求,倘若縫線過松會產生殘余漏,但若縫線牽拉過緊則有減少室間隔缺損周長之虞,縮短室間隔缺損周長必然影響補片塑形和 RVOT 血液流速以及左心室容積。(4)本手術方式擴大了室間隔缺損,并保護了圓錐乳頭及調節束,避免了傳導系統損傷,在本研究中無一例出現三度房室傳導阻滯,說明了本手術方式對心臟傳導系統具有良好的保護作用。
分析研究結果:一般手術組,術后左心室小,心功能差,左房壓升高,傳遞性肺內壓力升高,肺毛細血管流體靜壓升高,造成肺間質水腫灌注、肺損傷,術后容易出現灌注肺。LCOS、腎功能不全發生率高,死亡率高,手術效果不佳。大補片組 RVOT 補片較大,心臟和胸骨的前縱隔間隙狹小,再加上創傷性組織水腫,延遲關胸發生率較高,延遲關胸本身又會引起切口愈合不良和感染的幾率大大增加。此外,大補片組術后反“C”狀 RVOT 和瘤樣突入右心室的室間隔缺損補片影響 RVOT 功能和心功能,表現為收縮期主肺動脈血流速度(PAV)快,左室短軸縮短率(FS)、左心室射血分數低,死亡率、LCOS、腎功能不全發生率依然較高,臨床效果不滿意。室間隔缺損擴大組術后左室舒張末期內徑長、左室舒張末期容積及 LVEDVI 大,PAV 慢,說明手術擴大了左心室,解除了 RVOT 狹窄,拓寬了 RVOT 及肺動脈,對左心室、右心室、主肺動脈結構的影響是立竿見影的。LCOS 是 TOF 術后最常見的死亡原因[16],室間隔缺損擴大組術后左室射血分數高,LCOS 發生率低,發生 3 例 LCOS,除 1 例發生多器官功能衰竭而死亡,余 2 例經過加強監護[17],增強心肌收縮力、降低外周血管阻力、適當補充膠體、糾正酸中毒、利尿等積極治療后治愈。術后心功能良好,組織灌注良好,因而腎功能不全發生率低,只發生 2 例一過性腎功能受損,早期通過腹膜透析后治愈[18],進一步驗證這種左心室擴大技術是比較安全的。室間隔缺損擴大組的優越性還表現在呼吸機輔助呼吸時間短、監護室停留時間短、感染率低、住院時間短、住院費用低。
總之,左室較小會增加 TOF 一期根治手術風險,對于左心室較小型小兒 TOF,采用新型左心室擴大技術的室間隔缺損擴大組比常規手術組和大補片組在臨床效果上有更大的優越性,長期療效需待進一步隨訪。