引用本文： 楊健, 孟禮飛, 肖海波. 全內臟反位合并肺癌行胸腔鏡下左下肺癌根治術一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(4): 357-358. doi: 10.7507/1007-4848.201705024 復制
臨床資料 患者，女，57 歲，因“體檢發現左下肺結節 1 個月”入院，無咳嗽咳痰、咯血胸痛、氣急胸悶、低熱盜汗等不適。無高血壓、糖尿病史。胸部 Ｘ 線片檢查為鏡面右位心（圖 1）。胸腹部 CT 示：全內臟反位（situs inversus totalis，SIT，（圖 2、圖 3），左肺下葉混合磨玻璃結節（圖 4），大小約 16 mm×12 mm，密度欠均勻，內見空泡影，實性部分 CT 值約 31 Hu，磨玻璃結節部分 CT 值約–435 Hu，形態呈不規則，邊緣稍模糊，邊界基本清楚，鄰近肺野清楚，考慮侵襲性腺癌可能性大。心電圖示：右位心，Ⅰ導聯、aVL 導聯 P 波倒置，QRS 波以向下波為主，aVR 導聯 P 波直立，V1～V5 導聯 R 波逐漸減小，S 波逐漸增深。
圖1
術前胸部 X 線片檢查為鏡面右位心
圖2
術前胸部 CT 提示右位心
圖3
腹部 CT 提示腹腔臟器反位
圖4
左肺三葉，左肺下葉混合磨玻璃結節
全身麻醉成功，氣管插管后，患者取平臥位，術區常規消毒、鋪無菌巾。取左側腋中線第 7 肋間 1 cm 切口，插入 Trocar，探查見左肺三葉，左肺葉間裂發育良好，決定行胸腔鏡下左下肺葉切除。取左側腋前線第 5 肋間 2 cm 切口，切開皮膚及皮下組織、肌肉各層，電灼止血后插入切口保護套進胸。分離左下肺韌帶，分離出左下肺靜脈，以 Endo-GIA 離斷左肺下葉靜脈。打開縱隔胸膜，分離出左肺下葉背段和基底段動脈，以 Endo-GIA 同時離斷左肺下葉背段和基底段動脈。分離下葉支氣管周圍組織，Endo-GIA 綠釘夾閉左下葉支氣管，鼓肺，中上肺膨脹良好，離斷左下肺支氣管，完成左下肺葉切除。分離奇靜脈，清掃第 2、4 組淋巴結。創面徹底止血，于左側腋中線第 7 肋間放置胸腔閉式引流管。逐層關胸，術中進行順利，無明顯出血，未輸血。術畢，患者拔除氣管插管，安返監護病房。
術后病理提示“左下肺”腺癌（乳頭型為主），最大徑約 1 cm，支氣管切緣未見明顯腫瘤累及，淋巴結皆陰性。免疫組化結果：甲狀腺轉錄因子（TTF）-1（+），細胞角蛋白（CK）7（+），CK20（–），癌胚抗原（CEA）（部分+），CK5（–），腫瘤抑制蛋白 P63（散在+），間變性淋巴瘤激酶（ALK）（–），P40（N）（–），天門冬氨酸蛋白酶（NapsinA）（+），突觸素（SYN）（–），嗜鉻粒蛋白A（CGA）（–），蛋白基因產物（PGP）9.5（–），神經細胞黏附分子（CD56）（–），增殖細胞核抗原（Ki67）（N）（10%+），腫瘤抑制蛋白 P53（++），上皮型鈣粘蛋白（E-cad）（+）。術后胸部 X 線片示心尖朝向右側，兩膈光整，兩肋膈角銳利，肺門形態大小位置未見異常，兩肺紋理增多（圖 5）。
圖5
術后胸部 X 線片示心尖朝向右側，兩膈光整，兩肋膈角銳利，肺門形態大小位置未見異常，兩肺紋理增多
討論 SIT 是一種罕見的單基因常染色體隱性遺傳性疾病[1]，其主要特征為內臟器官與正常解剖位置呈鏡像分布，系心胃在中線右側，肝、膽囊在左邊，又稱“鏡面人”。“鏡面人”雖然內臟全部錯位，但只是位置發生變化，而循環、呼吸、消化等功能均正常，內臟器官相互間的關系并未改變。相關文獻報道，SIT 發病率約為 1/4 000～1/20 000，男女比例為 3∶2[2]。有研究表明[3-4]，在分子水平上，SIT 與惡性腫瘤的發生存在密切的相關性，然兩者之間是否有聯系仍需更多的研究。這是我院第 1 例 SIT 合并肺癌病例，并且成功施行左下肺癌根治術。目前，僅有 21 例肺癌合并 SIT 病例報道，其中第 1 例 SIT 左下肺癌根治術由 Shimizu 于 2011 年報道[5]。SIT 與肺癌之間關系尚未徹底明確，許多報道認為大約 20%～25% SIT 與 Kartagener 綜合征有關，但是 SIT 合并肺癌患者需行手術治療的鮮有報道。
SIT 患者通常沒有特殊不適，患者大多是在體檢或發生其他的疾病在醫院做各種檢查時被發現。本例患者術前體檢，胸部 CT 提示左下肺腺癌可能性大，存在手術指征，在完善相關檢查，排除手術禁忌證后，決定行手術治療。從術前影像學資料，完全理解局部解剖結構，對外科手術至關重要，尤其對于 SIT 的情況。近年來，隨著 CT 影像學的發展，術前更能夠得到詳細的解剖信息[6]。SIT 需行肺癌根治術的患者，明確支氣管、肺動脈和肺靜脈的關系相當重要，Subotich 等[7]建議，由于 SIT 患者血管異常可能性較高，術前應對解剖區域血管進行造影。在淋巴結清掃術中，由于解剖結構的變異，外科醫生應該特別注意喉返神經走行[8]，避免喉返神經損傷。鑒于以上 SIT 患者特殊情況，我院在行手術前，對患者行胸部 CT 增強檢查，充分明確局部解剖結構及血管走行，避免術中損傷正常組織結構。
另外，對于 SIT 患者麻醉，應將雙腔管倒置，即將左管插入右側[9]。值得注意的是，對 SIT 患者施行單肺通氣時，并不能保證雙腔管一定適用，因為氣管的結構并不是對稱的。之前也有文獻[10]報道雙腔管單肺通氣時，使用右管插入右側進行單肺通氣，然而，作者建議單肺通氣時使用支氣管堵塞器。
總之，從術前影像學資料，完全理解局部解剖結構，對手術至關重要。通過胸部增強 CT 或血管造影可以幫助術者了解異常的解剖位置、血管走行以及血管支氣管之間相對位置，避免術中誤損傷；其次，要適應空間反向變化，術中耐心操作，避免操之過急，可以減少術中并發癥的發生；最后，主刀、助手及扶鏡頭者需統一轉移方向，可以減輕因解剖位置的反常帶來的“別扭”感，使手術能夠順利完成。
臨床資料 患者，女，57 歲，因“體檢發現左下肺結節 1 個月”入院，無咳嗽咳痰、咯血胸痛、氣急胸悶、低熱盜汗等不適。無高血壓、糖尿病史。胸部 Ｘ 線片檢查為鏡面右位心（圖 1）。胸腹部 CT 示：全內臟反位（situs inversus totalis，SIT，（圖 2、圖 3），左肺下葉混合磨玻璃結節（圖 4），大小約 16 mm×12 mm，密度欠均勻，內見空泡影，實性部分 CT 值約 31 Hu，磨玻璃結節部分 CT 值約–435 Hu，形態呈不規則，邊緣稍模糊，邊界基本清楚，鄰近肺野清楚，考慮侵襲性腺癌可能性大。心電圖示：右位心，Ⅰ導聯、aVL 導聯 P 波倒置，QRS 波以向下波為主，aVR 導聯 P 波直立，V1～V5 導聯 R 波逐漸減小，S 波逐漸增深。
圖1
術前胸部 X 線片檢查為鏡面右位心
圖2
術前胸部 CT 提示右位心
圖3
腹部 CT 提示腹腔臟器反位
圖4
左肺三葉，左肺下葉混合磨玻璃結節
全身麻醉成功，氣管插管后，患者取平臥位，術區常規消毒、鋪無菌巾。取左側腋中線第 7 肋間 1 cm 切口，插入 Trocar，探查見左肺三葉，左肺葉間裂發育良好，決定行胸腔鏡下左下肺葉切除。取左側腋前線第 5 肋間 2 cm 切口，切開皮膚及皮下組織、肌肉各層，電灼止血后插入切口保護套進胸。分離左下肺韌帶，分離出左下肺靜脈，以 Endo-GIA 離斷左肺下葉靜脈。打開縱隔胸膜，分離出左肺下葉背段和基底段動脈，以 Endo-GIA 同時離斷左肺下葉背段和基底段動脈。分離下葉支氣管周圍組織，Endo-GIA 綠釘夾閉左下葉支氣管，鼓肺，中上肺膨脹良好，離斷左下肺支氣管，完成左下肺葉切除。分離奇靜脈，清掃第 2、4 組淋巴結。創面徹底止血，于左側腋中線第 7 肋間放置胸腔閉式引流管。逐層關胸，術中進行順利，無明顯出血，未輸血。術畢，患者拔除氣管插管，安返監護病房。
術后病理提示“左下肺”腺癌（乳頭型為主），最大徑約 1 cm，支氣管切緣未見明顯腫瘤累及，淋巴結皆陰性。免疫組化結果：甲狀腺轉錄因子（TTF）-1（+），細胞角蛋白（CK）7（+），CK20（–），癌胚抗原（CEA）（部分+），CK5（–），腫瘤抑制蛋白 P63（散在+），間變性淋巴瘤激酶（ALK）（–），P40（N）（–），天門冬氨酸蛋白酶（NapsinA）（+），突觸素（SYN）（–），嗜鉻粒蛋白A（CGA）（–），蛋白基因產物（PGP）9.5（–），神經細胞黏附分子（CD56）（–），增殖細胞核抗原（Ki67）（N）（10%+），腫瘤抑制蛋白 P53（++），上皮型鈣粘蛋白（E-cad）（+）。術后胸部 X 線片示心尖朝向右側，兩膈光整，兩肋膈角銳利，肺門形態大小位置未見異常，兩肺紋理增多（圖 5）。
圖5
術后胸部 X 線片示心尖朝向右側，兩膈光整，兩肋膈角銳利，肺門形態大小位置未見異常，兩肺紋理增多
討論 SIT 是一種罕見的單基因常染色體隱性遺傳性疾病[1]，其主要特征為內臟器官與正常解剖位置呈鏡像分布，系心胃在中線右側，肝、膽囊在左邊，又稱“鏡面人”。“鏡面人”雖然內臟全部錯位，但只是位置發生變化，而循環、呼吸、消化等功能均正常，內臟器官相互間的關系并未改變。相關文獻報道，SIT 發病率約為 1/4 000～1/20 000，男女比例為 3∶2[2]。有研究表明[3-4]，在分子水平上，SIT 與惡性腫瘤的發生存在密切的相關性，然兩者之間是否有聯系仍需更多的研究。這是我院第 1 例 SIT 合并肺癌病例，并且成功施行左下肺癌根治術。目前，僅有 21 例肺癌合并 SIT 病例報道，其中第 1 例 SIT 左下肺癌根治術由 Shimizu 于 2011 年報道[5]。SIT 與肺癌之間關系尚未徹底明確，許多報道認為大約 20%～25% SIT 與 Kartagener 綜合征有關，但是 SIT 合并肺癌患者需行手術治療的鮮有報道。
SIT 患者通常沒有特殊不適，患者大多是在體檢或發生其他的疾病在醫院做各種檢查時被發現。本例患者術前體檢，胸部 CT 提示左下肺腺癌可能性大，存在手術指征，在完善相關檢查，排除手術禁忌證后，決定行手術治療。從術前影像學資料，完全理解局部解剖結構，對外科手術至關重要，尤其對于 SIT 的情況。近年來，隨著 CT 影像學的發展，術前更能夠得到詳細的解剖信息[6]。SIT 需行肺癌根治術的患者，明確支氣管、肺動脈和肺靜脈的關系相當重要，Subotich 等[7]建議，由于 SIT 患者血管異常可能性較高，術前應對解剖區域血管進行造影。在淋巴結清掃術中，由于解剖結構的變異，外科醫生應該特別注意喉返神經走行[8]，避免喉返神經損傷。鑒于以上 SIT 患者特殊情況，我院在行手術前，對患者行胸部 CT 增強檢查，充分明確局部解剖結構及血管走行，避免術中損傷正常組織結構。
另外，對于 SIT 患者麻醉，應將雙腔管倒置，即將左管插入右側[9]。值得注意的是，對 SIT 患者施行單肺通氣時，并不能保證雙腔管一定適用，因為氣管的結構并不是對稱的。之前也有文獻[10]報道雙腔管單肺通氣時，使用右管插入右側進行單肺通氣，然而，作者建議單肺通氣時使用支氣管堵塞器。
總之，從術前影像學資料，完全理解局部解剖結構，對手術至關重要。通過胸部增強 CT 或血管造影可以幫助術者了解異常的解剖位置、血管走行以及血管支氣管之間相對位置，避免術中誤損傷；其次，要適應空間反向變化，術中耐心操作，避免操之過急，可以減少術中并發癥的發生；最后，主刀、助手及扶鏡頭者需統一轉移方向，可以減輕因解剖位置的反常帶來的“別扭”感，使手術能夠順利完成。
