引用本文： 劉付蓉, 施國丞, 呂井井, 劉巍, 鄭景浩, 張海波, 陳會文. 嬰幼兒主動脈弓中斷的一期糾治. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(8): 589-593. doi: 10.7507/1007-4848.201612032 復制
主動脈弓中斷是指先天性主動脈升段和降段之間腔連續性中斷，占先天性心臟病 1.0%～1.5%[1-2]。自 1955 年 Samson 首次外科糾治 IAA 以來[3]，隨著手術方案、術前管理、轉流策略的提高，手術結果已有明顯改善[4-6]。但合并嚴重心內結構畸形包括永存動脈干（TA）、大動脈轉位（TGA）、右室雙出口（DORV）、左室流出道梗阻（LVOTO）或發育不全以及功能性單心室（FSV），仍為死亡的危險因素[7-8]。再手術發生率仍較高，主要原因有主動脈弓狹窄或 LVOTO[9]。各中心對于 IAA 的處理策略仍有較大爭議[1, 6]。本文總結了我中心 IAA 一期糾治經驗，報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2006 年 11 月至 2016 年 4 月我院連續 48 例 IAA 合并心內畸形的患兒（男 25 例、女 23 例）行一期雙心室手術修補。排除二期手術以及合并功能性單心室的患兒。首次手術時患兒中位年齡 29（8～91）d，平均體質量（3.80±0.67）kg。22 例患兒 [年齡（22.6±8.5）d] 新生兒期內行手術矯治，其余 26 例患兒 [年齡（59.9±18.2）d] 在出生 1 個月后手術。術前經胸部 X 線片、心電圖、心臟彩超、CT 等檢查明確診斷。根據 Celoria 和 Patton[10]的分類標準，A 型 IAA 患兒 42 例（87.5%），B 型 6 例（12.5%）。1 例 B 型 IAA 患兒有右鎖骨下動脈畸形。5 例（10.4%）患兒合并二葉式主動脈瓣（BAV）。該研究經上海兒童醫學中心倫理委員會同意。
根據解剖學特征將患兒分為兩組，單純 IAA 組（n=39，男 22 例、女 17 例）：動脈導管未閉（PDA）、房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）和不同類型的 LVOTO；復雜 IAA 組（n=9，男 3 例、女 6 例）：D 型大動脈轉位合并 VSD（D-TGA/VSD）、Taussig-Bing 右室雙出口（Taussig-Bing DORV）、主肺動脈窗（A-P window）、TA 和殘存第 5 對主動脈弓；見表 1。
表1
IAA 患者伴發心內畸形（例）
1.2 手術方法
所有患兒均經正中開胸。鈍銳性分離升主動脈、頭臂動脈、肺動脈干及其分支，動脈插管于肺總動脈和升主動脈的前外側。插管均用 Y 連接器連接。6 例并發 A-P window 的 IAA 患兒動脈插管僅插入升主動脈。降溫過程中，充分灌注腦血管和降主動脈。未分離肋間動脈。常規建立體外循環，21 例（43.8%）患兒選用深低溫停循環（DHCA，20℃）。27 例（56.3%）患兒選用選擇性腦灌注（SCP）策略。后者降溫至 25℃，阻斷主動脈弓，從主動脈根部灌注停跳液，流量降低至 50～75 ml/（kg·min）（預計全流量的 40%～50%）。小心地切除全部厚壁動脈導管組織。切開中斷主動脈的近遠端的前壁，降主動脈和遠端升主動脈后壁之間端端吻合加前壁補片擴大術（29 例用戊二醛固定的自體心包，12 例用自身肺動脈組織，7 例用牛心包）。相關糾治包括結扎 PDA（n=30）、ASD 修補（n=33）、心房入路（n=20）或者是肺動脈入路（n=28）修補 VSD、右室-肺動脈直接吻合修復 TA（n=1）、大動脈調轉術（n=1）、A-P window 糾治（n=6）以及矯正殘存第 5 對主動脈弓（n=2）。
術前超聲心動圖通過測量主動脈瓣下半徑、主動脈瓣環半徑和升主動脈半徑來評估 LVOTO。LVOTO（n=20）由不同程度的圓錐隔后移（12/20，60.0%）和主動脈瓣發育不良或者狹窄（8/20，40.0%）所致。瓣下直徑指數小于 0.7 cm/m2和主動脈瓣環小于 4.5 mm（主動脈瓣 Z 值小于 –5）的需行 LVOTO 解除術[11]。術中所見也是決定手術方式的重要因素。LVOTO 解除術包括：5 例患者行主動脈瓣下組織切除（3 例經主動脈徑路和 2 例經肺動脈徑路）、6 例經肺動脈徑路在 VSD 上緣將墊片安置在圓錐間隔左側，1 例主動脈瓣交界融合行瓣膜成形術（交界切開）。
1.3 統計學分析
所有數據均用 SPSS 17.0（SPSS, Inc.，Chicago，IL，USA）分析。計量資料以均數±標準差（ ）或中位數表示。用 Kaplan-Meier 生存曲線進行生存分析，log-rank 檢驗生存率差異。采用 Cox 比例風險模型進行多因素分析，確定影響死亡的危險因子。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 院內結果
39 例（81.3%）IAA 患兒合并非復雜性畸形，9 例（18.8%）合并復雜性畸形。平均體外循環時間和平均主動脈阻斷時間分別為（141.6±77.4）min 和（77.5±15.2）min。平均選擇性腦灌注時間和 DHCA 持續時間分別為（38.1±9.8）min 和（32.3±11.3）min。在心臟重癥監護室（CICU）期間，所有患兒都應用鹽酸多巴胺，21（43.8%）例患兒用米力農，14 例（29.2%）患兒用腎上腺素。20 例（41.7%）患兒延遲關胸。平均機械通氣時間、住 CICU 時間和住院時間分別為（148.0±68.0）h、（9.7±4.8）d 和（20.3±5.6）d。術后院內并發癥包括低心排血量綜合征（n=8）、術后出血（n=2）、室上性心動過速（n=1）、交界異位心動過速（n=5）、少尿和腹膜透析（n=3）、7 d 后胸腔引流量（>40 ml/d，n=3）、敗血癥（n=4）、膈肌麻痹（n=1）、Ⅱ度 BAV（n=1）和乳糜胸（n=1）。
2.2 隨訪
平均隨訪（72.1±19.7）個月。10 例患兒在首次手術后失訪。其中 30 d 生存率為 87.5%，5 年生存率為 83.3%，10 年生存率為 81.3%。9 例患兒死亡，其中 6 例早期死亡和 3 例晚期死亡。早期死亡原因包括 2 例死于敗血癥，1 例死于急性腎衰和 3 例在住院時死于低心排血量綜合征。合并復雜畸形和合并非復雜畸形患兒總體生存率差異無統計學意義（圖 1a）。排除院內早期死亡的病例，合并復雜畸形的患兒遠期生存率與合并非復雜畸形患兒差異有統計學意義（P=0.004，見圖 1b）。手術年齡在新生兒期內和新生兒期之后的生存率差異無統計學意義（圖 1c）。Cox 比例風險模型用于進行死亡危險因素的多變量分析（表 2），嚴重主動脈瓣狹窄（P=0.003）、相關復雜心內畸形（P=0.027）和長時間的體外循環（P=0.006）均為死亡相關的危險因素。晚期死亡患兒 3 例，1 例 BAV 患兒死于日常體育活動，1 例死于疫苗接種后過敏性休克，1 例猝死家中。
圖1
生存曲線分析 a. 合并復雜畸形和非復雜畸形患兒生存曲線； b. 排除術后早期死亡患兒后合并復雜畸形和非復雜畸形患兒生存曲線； c. 新生兒期手術和非新生兒期手術術后患兒的生存曲線
表2
死亡的多因素分析
8 例患兒在隨訪期 [7（3～15）個月] 行主動脈瓣下狹窄疏通術，包括 1 例曾行 LVOTO 解除術患者，4 例輕微 LVOTO 以下的在初次住院期間未行梗阻解除術，以及 3 例在初次手術中并無 LVOTO 的患兒。8 例患兒中 3 例合并 BAV。術前行心臟超聲心動圖檢查，評估 LVOTO 峰壓差為 72（60～95）mm Hg。再干預包括主動脈瓣下纖維肌肉和/或纖維膜的切除。10 年內需要二期手術解除 LVOTO 的占 80.0%。
2 例患兒（1 例右鎖骨動脈畸形）術后 6 個月和 24 個月復發主動脈弓梗阻，壓差分別為 65 mm Hg 和 75 mm Hg。其中一例行球囊血管成形術，另一例行聚四氟乙烯補片的主動脈弓擴大術。無因左主支氣管壓迫而需要手術的患兒。
3 討論
本研究中 A 型 IAA 42 例（87.5%），B 型 IAA 6 例（12.5%），文獻報道 B 型 IAA 更為常見（52%～90%）[1, 12]，可能與地區差異有關。
修復主動脈弓的最佳術式依然存在爭論[13-15]。我中心用補片擴大的端端吻合術取得較好的結果，早期生存率為 87.5%、5 年生存率為 83.3%，10 年生存率為 81.3%。其他報道的1 年生存率為 52.0%～80.2%，5 年內生存率為 48.0%～81.0%，10～15 年生存率為 47.0%～76.0%[5-6, 16]。根據我中心的經驗，補片擴大法更適用于吻合主動脈近端和重建的主動脈弓，可以防止升主動脈遠端的“沙漏”效應，緩解吻合口過大產生的張力，同時也降低了左主支氣管壓迫的風險，本研究中無因左主支氣管壓迫需再次手術干預患兒，有報道為 10.0%～16.7%[16]。且這一術式大大降低需二次手術干預跨主動脈弓壓差大的風險[17]，本研究中共 2 例（4.2%）術后因復發主動脈弓梗阻需二次手術干預，有文獻報道為 13%～51%[16, 18]。新生兒期內或者是新生兒期之后行手術的生存率并無差異（P=0.330）。死亡的危險因素有：合并先天畸形（P=0.027）、嚴重主動脈瓣狹窄（P=0.003）以及長時間體外循環（P=0.006）。晚期死亡中 BAV 占 33.3% 且患兒為體力活動時猝死。合并復雜畸形的患兒遠期生存率比合并非復雜畸形患兒低，差異有統計學意義（P=0.004）。可能因為合并復雜畸形患兒一般情況較合并非復雜畸形患兒差，且吻合口疤痕皺縮、后移的圓錐隔引起的遠期并發癥如跨主動脈弓壓差、LVOTO 等可能影響遠期生存率。但樣本量小，統計結果可能存在偏差，而合并復雜畸形是否會影響遠期生存率，需要進行更多病例以及多中心合作的綜合分析。25% 以上的 IAA 患兒合并 DiGeorge 綜合征[19]。由于原位免疫雜交（FISH）分析并非常規檢查，所以很難確定 DiGeorge 綜合征與死亡率的相關性。
LVOTO 的病理解剖復雜，需要個體化處理[20-21]。LVOTO 最常見的原因是圓錐隔后移導致的主動脈瓣下狹窄，另一原因是瓣膜水平的狹窄[22]。回顧性研究表明，針對不同程度的主動脈瓣下狹窄，圓錐隔切除和 VSD 補片上緣縫合至圓錐隔左緣有效地防止 LVOTO 復發（2/12，16.7%）。BAV 與繼發 LVOTO 相關且需要二次手術治療（P=0.041）。湍流可能引起主動脈瓣下纖維膜逐漸擴展，出現繼發 LVOTO，是 BAV 發展的重要因素，但易被忽視[22]。選擇合適的時機選用個體化術式干預非常重要。根據我中心經驗，結合 LVOTO 大小的術前超聲數據和術中所見決定術式，常用方法是切除梗阻部分圓錐隔肌肉和 VSD 補片上緣拉至圓錐隔左側縫合。
本研究為回顧性和非隨機性研究。為進一步了解晚期死亡、術后 LVOTO 和主動脈弓狹窄復發，延長隨訪時間和加大隨訪樣本量十分必要。另外，由于我國衛生系統的特殊性，部分 IAA 患兒可能會就醫時年齡偏大，體質量偏高。FISH 并非常規檢查項目，所以 22q11 染色體狀況并不清楚。
我中心回顧近 10 年治療 IAA 的經驗表明，端端吻合加前壁補片擴大術治療 IAA 取得了良好的療效，繼發 LVOTO 的原因很多，個體化行圓錐隔切除和 VSD 補片上緣縫合至圓錐隔左緣的方法在治療 LVOTO 上同樣療效良好。
主動脈弓中斷是指先天性主動脈升段和降段之間腔連續性中斷，占先天性心臟病 1.0%～1.5%[1-2]。自 1955 年 Samson 首次外科糾治 IAA 以來[3]，隨著手術方案、術前管理、轉流策略的提高，手術結果已有明顯改善[4-6]。但合并嚴重心內結構畸形包括永存動脈干（TA）、大動脈轉位（TGA）、右室雙出口（DORV）、左室流出道梗阻（LVOTO）或發育不全以及功能性單心室（FSV），仍為死亡的危險因素[7-8]。再手術發生率仍較高，主要原因有主動脈弓狹窄或 LVOTO[9]。各中心對于 IAA 的處理策略仍有較大爭議[1, 6]。本文總結了我中心 IAA 一期糾治經驗，報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2006 年 11 月至 2016 年 4 月我院連續 48 例 IAA 合并心內畸形的患兒（男 25 例、女 23 例）行一期雙心室手術修補。排除二期手術以及合并功能性單心室的患兒。首次手術時患兒中位年齡 29（8～91）d，平均體質量（3.80±0.67）kg。22 例患兒 [年齡（22.6±8.5）d] 新生兒期內行手術矯治，其余 26 例患兒 [年齡（59.9±18.2）d] 在出生 1 個月后手術。術前經胸部 X 線片、心電圖、心臟彩超、CT 等檢查明確診斷。根據 Celoria 和 Patton[10]的分類標準，A 型 IAA 患兒 42 例（87.5%），B 型 6 例（12.5%）。1 例 B 型 IAA 患兒有右鎖骨下動脈畸形。5 例（10.4%）患兒合并二葉式主動脈瓣（BAV）。該研究經上海兒童醫學中心倫理委員會同意。
根據解剖學特征將患兒分為兩組，單純 IAA 組（n=39，男 22 例、女 17 例）：動脈導管未閉（PDA）、房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）和不同類型的 LVOTO；復雜 IAA 組（n=9，男 3 例、女 6 例）：D 型大動脈轉位合并 VSD（D-TGA/VSD）、Taussig-Bing 右室雙出口（Taussig-Bing DORV）、主肺動脈窗（A-P window）、TA 和殘存第 5 對主動脈弓；見表 1。
表1
IAA 患者伴發心內畸形（例）
1.2 手術方法
所有患兒均經正中開胸。鈍銳性分離升主動脈、頭臂動脈、肺動脈干及其分支，動脈插管于肺總動脈和升主動脈的前外側。插管均用 Y 連接器連接。6 例并發 A-P window 的 IAA 患兒動脈插管僅插入升主動脈。降溫過程中，充分灌注腦血管和降主動脈。未分離肋間動脈。常規建立體外循環，21 例（43.8%）患兒選用深低溫停循環（DHCA，20℃）。27 例（56.3%）患兒選用選擇性腦灌注（SCP）策略。后者降溫至 25℃，阻斷主動脈弓，從主動脈根部灌注停跳液，流量降低至 50～75 ml/（kg·min）（預計全流量的 40%～50%）。小心地切除全部厚壁動脈導管組織。切開中斷主動脈的近遠端的前壁，降主動脈和遠端升主動脈后壁之間端端吻合加前壁補片擴大術（29 例用戊二醛固定的自體心包，12 例用自身肺動脈組織，7 例用牛心包）。相關糾治包括結扎 PDA（n=30）、ASD 修補（n=33）、心房入路（n=20）或者是肺動脈入路（n=28）修補 VSD、右室-肺動脈直接吻合修復 TA（n=1）、大動脈調轉術（n=1）、A-P window 糾治（n=6）以及矯正殘存第 5 對主動脈弓（n=2）。
術前超聲心動圖通過測量主動脈瓣下半徑、主動脈瓣環半徑和升主動脈半徑來評估 LVOTO。LVOTO（n=20）由不同程度的圓錐隔后移（12/20，60.0%）和主動脈瓣發育不良或者狹窄（8/20，40.0%）所致。瓣下直徑指數小于 0.7 cm/m2和主動脈瓣環小于 4.5 mm（主動脈瓣 Z 值小于 –5）的需行 LVOTO 解除術[11]。術中所見也是決定手術方式的重要因素。LVOTO 解除術包括：5 例患者行主動脈瓣下組織切除（3 例經主動脈徑路和 2 例經肺動脈徑路）、6 例經肺動脈徑路在 VSD 上緣將墊片安置在圓錐間隔左側，1 例主動脈瓣交界融合行瓣膜成形術（交界切開）。
1.3 統計學分析
所有數據均用 SPSS 17.0（SPSS, Inc.，Chicago，IL，USA）分析。計量資料以均數±標準差（ ）或中位數表示。用 Kaplan-Meier 生存曲線進行生存分析，log-rank 檢驗生存率差異。采用 Cox 比例風險模型進行多因素分析，確定影響死亡的危險因子。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 院內結果
39 例（81.3%）IAA 患兒合并非復雜性畸形，9 例（18.8%）合并復雜性畸形。平均體外循環時間和平均主動脈阻斷時間分別為（141.6±77.4）min 和（77.5±15.2）min。平均選擇性腦灌注時間和 DHCA 持續時間分別為（38.1±9.8）min 和（32.3±11.3）min。在心臟重癥監護室（CICU）期間，所有患兒都應用鹽酸多巴胺，21（43.8%）例患兒用米力農，14 例（29.2%）患兒用腎上腺素。20 例（41.7%）患兒延遲關胸。平均機械通氣時間、住 CICU 時間和住院時間分別為（148.0±68.0）h、（9.7±4.8）d 和（20.3±5.6）d。術后院內并發癥包括低心排血量綜合征（n=8）、術后出血（n=2）、室上性心動過速（n=1）、交界異位心動過速（n=5）、少尿和腹膜透析（n=3）、7 d 后胸腔引流量（>40 ml/d，n=3）、敗血癥（n=4）、膈肌麻痹（n=1）、Ⅱ度 BAV（n=1）和乳糜胸（n=1）。
2.2 隨訪
平均隨訪（72.1±19.7）個月。10 例患兒在首次手術后失訪。其中 30 d 生存率為 87.5%，5 年生存率為 83.3%，10 年生存率為 81.3%。9 例患兒死亡，其中 6 例早期死亡和 3 例晚期死亡。早期死亡原因包括 2 例死于敗血癥，1 例死于急性腎衰和 3 例在住院時死于低心排血量綜合征。合并復雜畸形和合并非復雜畸形患兒總體生存率差異無統計學意義（圖 1a）。排除院內早期死亡的病例，合并復雜畸形的患兒遠期生存率與合并非復雜畸形患兒差異有統計學意義（P=0.004，見圖 1b）。手術年齡在新生兒期內和新生兒期之后的生存率差異無統計學意義（圖 1c）。Cox 比例風險模型用于進行死亡危險因素的多變量分析（表 2），嚴重主動脈瓣狹窄（P=0.003）、相關復雜心內畸形（P=0.027）和長時間的體外循環（P=0.006）均為死亡相關的危險因素。晚期死亡患兒 3 例，1 例 BAV 患兒死于日常體育活動，1 例死于疫苗接種后過敏性休克，1 例猝死家中。
圖1
生存曲線分析 a. 合并復雜畸形和非復雜畸形患兒生存曲線； b. 排除術后早期死亡患兒后合并復雜畸形和非復雜畸形患兒生存曲線； c. 新生兒期手術和非新生兒期手術術后患兒的生存曲線
表2
死亡的多因素分析
8 例患兒在隨訪期 [7（3～15）個月] 行主動脈瓣下狹窄疏通術，包括 1 例曾行 LVOTO 解除術患者，4 例輕微 LVOTO 以下的在初次住院期間未行梗阻解除術，以及 3 例在初次手術中并無 LVOTO 的患兒。8 例患兒中 3 例合并 BAV。術前行心臟超聲心動圖檢查，評估 LVOTO 峰壓差為 72（60～95）mm Hg。再干預包括主動脈瓣下纖維肌肉和/或纖維膜的切除。10 年內需要二期手術解除 LVOTO 的占 80.0%。
2 例患兒（1 例右鎖骨動脈畸形）術后 6 個月和 24 個月復發主動脈弓梗阻，壓差分別為 65 mm Hg 和 75 mm Hg。其中一例行球囊血管成形術，另一例行聚四氟乙烯補片的主動脈弓擴大術。無因左主支氣管壓迫而需要手術的患兒。
3 討論
本研究中 A 型 IAA 42 例（87.5%），B 型 IAA 6 例（12.5%），文獻報道 B 型 IAA 更為常見（52%～90%）[1, 12]，可能與地區差異有關。
修復主動脈弓的最佳術式依然存在爭論[13-15]。我中心用補片擴大的端端吻合術取得較好的結果，早期生存率為 87.5%、5 年生存率為 83.3%，10 年生存率為 81.3%。其他報道的1 年生存率為 52.0%～80.2%，5 年內生存率為 48.0%～81.0%，10～15 年生存率為 47.0%～76.0%[5-6, 16]。根據我中心的經驗，補片擴大法更適用于吻合主動脈近端和重建的主動脈弓，可以防止升主動脈遠端的“沙漏”效應，緩解吻合口過大產生的張力，同時也降低了左主支氣管壓迫的風險，本研究中無因左主支氣管壓迫需再次手術干預患兒，有報道為 10.0%～16.7%[16]。且這一術式大大降低需二次手術干預跨主動脈弓壓差大的風險[17]，本研究中共 2 例（4.2%）術后因復發主動脈弓梗阻需二次手術干預，有文獻報道為 13%～51%[16, 18]。新生兒期內或者是新生兒期之后行手術的生存率并無差異（P=0.330）。死亡的危險因素有：合并先天畸形（P=0.027）、嚴重主動脈瓣狹窄（P=0.003）以及長時間體外循環（P=0.006）。晚期死亡中 BAV 占 33.3% 且患兒為體力活動時猝死。合并復雜畸形的患兒遠期生存率比合并非復雜畸形患兒低，差異有統計學意義（P=0.004）。可能因為合并復雜畸形患兒一般情況較合并非復雜畸形患兒差，且吻合口疤痕皺縮、后移的圓錐隔引起的遠期并發癥如跨主動脈弓壓差、LVOTO 等可能影響遠期生存率。但樣本量小，統計結果可能存在偏差，而合并復雜畸形是否會影響遠期生存率，需要進行更多病例以及多中心合作的綜合分析。25% 以上的 IAA 患兒合并 DiGeorge 綜合征[19]。由于原位免疫雜交（FISH）分析并非常規檢查，所以很難確定 DiGeorge 綜合征與死亡率的相關性。
LVOTO 的病理解剖復雜，需要個體化處理[20-21]。LVOTO 最常見的原因是圓錐隔后移導致的主動脈瓣下狹窄，另一原因是瓣膜水平的狹窄[22]。回顧性研究表明，針對不同程度的主動脈瓣下狹窄，圓錐隔切除和 VSD 補片上緣縫合至圓錐隔左緣有效地防止 LVOTO 復發（2/12，16.7%）。BAV 與繼發 LVOTO 相關且需要二次手術治療（P=0.041）。湍流可能引起主動脈瓣下纖維膜逐漸擴展，出現繼發 LVOTO，是 BAV 發展的重要因素，但易被忽視[22]。選擇合適的時機選用個體化術式干預非常重要。根據我中心經驗，結合 LVOTO 大小的術前超聲數據和術中所見決定術式，常用方法是切除梗阻部分圓錐隔肌肉和 VSD 補片上緣拉至圓錐隔左側縫合。
本研究為回顧性和非隨機性研究。為進一步了解晚期死亡、術后 LVOTO 和主動脈弓狹窄復發，延長隨訪時間和加大隨訪樣本量十分必要。另外，由于我國衛生系統的特殊性，部分 IAA 患兒可能會就醫時年齡偏大，體質量偏高。FISH 并非常規檢查項目，所以 22q11 染色體狀況并不清楚。
我中心回顧近 10 年治療 IAA 的經驗表明，端端吻合加前壁補片擴大術治療 IAA 取得了良好的療效，繼發 LVOTO 的原因很多，個體化行圓錐隔切除和 VSD 補片上緣縫合至圓錐隔左緣的方法在治療 LVOTO 上同樣療效良好。
