引用本文： 姚俊平, 王建明, 溫林林, 金立臣, 張雪杰. 主動脈縮窄合并心內畸形伴重癥肺炎的一期治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(8): 594-597. doi: 10.7507/1007-4848.201603053 復制
主動脈縮窄（COA）患兒合并心內畸形時，易反復出現呼吸道感染進而迅速發展為重癥肺炎，部分患兒即使經內科系統治療，病情仍未見緩解，甚至并發多臟器衰竭而死亡，失去手術治療的機會。感染狀態下外科治療適應證的選擇、治療效果各中心報道不一。但有文獻[1-3]提到對嬰幼兒先天性心臟病并發反復肺炎出現呼吸衰竭、心臟衰竭，經內科治療無明顯好轉者建議盡早手術促進炎癥恢復，避免重要臟器損害。現總結我院的治療經驗，探討該類患兒合適的手術時機、圍術期處理措施以降低死亡率、減少住院時間及經濟負擔。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2014 年 1 月至 2015 年 8 月我院治療 26 例 COA 和（或）主動脈弓發育不良伴重癥肺炎患兒，其中男 18 例、女 8 例，年齡 6 d～26 個月，中位年齡 5.5 個月，體質量 2.5～13.0（5.20±2.19）kg，術前住院時間 5～17 d，抗生素使用率 100.0%。11 例患兒先后或同時使用過兩種以上抗生素，免疫球蛋白使用率 43.0%。術前 48 h 最高體溫均在 39.0℃ 以下，常規檢測血常規、C 反應蛋白（CRP）、心肌酶、肝功能、乳酸等。7 例帶機患兒術前上機時間 4.83～132.00（49.86±44.02）h。26 例患兒診斷、例數及手術方式見表 1。
表1
26 例患兒診斷及手術方式
所有患者經臨床常規檢查，均已行心臟增強電子計算機斷層掃描（CT）、超聲心動圖確診。心臟 CT 測量 26 例患兒 COA 處管腔平均直徑為（1.7±0.9）mm，安靜狀態下肢血壓比上肢低 30～75 mm Hg。術前 1 d 及手術早晨予白蛋白 1 g/kg 輸注，同時加用強心、利尿治療。
1.2 手術方法
全組患兒均在完善相關檢查后接往手術室，術前上機患兒由麻醉科采用皮囊加壓給氧轉運。21 例正中切口患兒切除胸腺，游離出動脈導管或導管韌帶、主動脈弓、頭臂干血管、降主動脈，建立體外循環后即開始并行循環降溫，鼻咽溫降至 20℃，行選擇性腦灌注[4]，COA 遠端置阻斷鉗。其中 18 例行擴大端端吻合術[5-6]，3 例行主動脈后壁吻合，前壁自體心包擴大[7]，然后修補心內畸形。5 例雙切口患兒，首先常溫非體外循環下左胸后外側切口矯治 COA[8-9]，全部行擴大端端吻合，然后淺低溫體外循環下正中切口矯正心內畸形。術后除常規監護治療外，加強了營養支持、微生態制劑治療及病原學監測。
1.3 統計學分析
使用 SPSS 20.0 軟件進行統計分析，計量資料用均數±標準差（ ）和中位數（四分位間距）表示，組間差異比較使用 t 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組患兒死亡 2 例。1 例為 COA 合并 Taussig-Bing 畸形，行 COA 矯治術+大動脈調轉術，術后心電圖 S-T 段改變，心功能Ⅲ級，術后 39 d 放棄治療死亡；另 1 例為主動脈弓發育不良合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，術前呼吸機輔助時間長、多重耐藥，術后抗感染治療效果差，痰培養先后示銅綠假單胞、鮑曼不動桿菌、嗜麥芽黃單胞菌，治療 2 周不能脫離呼吸機，放棄治療死亡。其余患兒順利出院。全組患兒平均住院時間（18.5±4.5）d，體外循環時間（93.5±36.4）min，主動脈阻斷時間（71.2±26.3）min，術后呼吸機輔助時間（89.5±41.3）min。2 例患兒術后早期下肢血壓仍低于上肢，出院時達到基本一致。術后院內主要并發癥為肺部感染，呼吸道分泌物病原學檢查陽性 6 例。門診隨訪 6 個月，無吻合口殘余梗阻發生，無神經系統并發癥。出院后 3 個月內，出現再次呼吸道感染 4 例，再感染發生率 15.3%，經內科治療治愈；1 例患兒延遲關胸后傷口感染，清創術后痊愈；2 例患者術后出現聲音嘶啞，3 個月后恢復。
5 例雙切口患兒術后住 ICU 時間、術后住院時間、延遲關胸發生率明顯低于單胸骨正中切口；見表 2。7 例患兒并發急性腎衰竭而行床旁腹膜透析，其中 3 例患兒接受術前呼吸機輔助，占術前插管患兒的 42.8%，術前未插管 4 例。
表2
不同切口對患兒臨床早期結果的影響 [
/例（%）]
術前因呼吸困難需呼吸機輔助通氣患兒共 16 例，經口腔或鼻腔行氣管插管有創通氣患兒 7 例，經面罩、鼻塞無創通氣患兒 19 例。術前氣管插管有創通氣對患兒術后臨床早期的影響結果比較見表 3。
表3
術前呼吸機是否插管對患兒臨床早期結果的影響（
）
3 討論
COA 合并心內畸形并發重癥肺炎后自然預后很差，但在感染狀態下行手術治療從患兒家長到主治醫師都顧慮較多，而大量左向右分流的病理生理使肺部感染很難被治愈，加上縮窄病變所致的遠端組織器官缺血使這些患兒多次或長時間入 ICU 治療，甚至因此死亡。
各先天性心臟病治療中心對這些患兒手術指征的把握不盡相同。我們主張該類患兒仍應盡快手術治療，以下指標可作參考：（1）術前體溫可有波動，但峰值呈下降趨勢，術前 48 h 體溫 38.5℃ 以下；（2）白細胞總數下降至 17.0×109/L 以下；CRP 在 20 mg/L 以下；（3）胸部 X 線片：可存在片狀影，可聞及濕性羅音。唯一絕對禁忌證是雙份血培養陽性或高度懷疑敗血癥。
COA 合并心內畸形并發重癥肺炎患兒術前心肺功能不全，極易出現急性心肺功能衰竭[10-11]，造成緊急搶救、被動性有創通氣的局面，導致術前、術后帶機時間延遲，治療效果差甚至死亡。本組 1 例術后死亡患兒即是此種情況。若在病情發展早期主動予以呼吸機輔助對患兒病情轉歸大有幫助。
盡管本組結果提示術前上機患兒的術后呼吸機輔助時間、術后住院時間均較未上機患兒長，但上機組患兒少且其中 1 例時間較長所致，不足以說明術前插管患兒術后恢復時間比未上機患兒延長。相反，這類患兒術前盡早的、短期的呼吸機支持，可以有效改善心肺功能、穩定內環境、提高患兒耐受創傷的能力，有利于術后恢復。
COA 范圍長短、是否合并橫弓發育不良是選擇切口的主要考慮因素[12-15]。術前若經影像學及血壓判定橫弓不需要干預，則優先選擇雙切口。本組 5 例雙切口患兒，術后恢復明顯優于其他患兒。術前存在的肺部感染經過較長時間體外循環的打擊后，肺功能進一步惡化，導致術后難以盡早脫機。而行雙切口患者主動脈阻斷時間明顯縮短且只要求淺低溫，術后肺功能恢復快、易脫機。
正中切口可以充分暴露并游離主動脈弓和降主動脈，從而降低因切除動脈導管組織和縮窄段進行吻合而產生的張力。本組正中切口患兒均為合并主動脈橫弓發育不良者。其切口大、吻合時間長，故選擇深低溫、縮窄段以遠停循環的方式，術后恢復時間因此延長。實際上，在選擇性腦灌注保護下，若主動脈阻斷時間不過分延長，完全可以在淺低溫下實施手術[16]。
本組患兒因全部合并肺部感染，且手術時間相對較長，組織水腫明顯，因此我們采取了更加積極的態度實行延遲關胸和腹膜透析，效果滿意。
體外循環術后造成心肌、肺、縱隔組織水腫，合攏胸骨會壓迫心臟，引起肺動脈壓力、左心房壓、中心靜脈壓升高，心臟每搏輸出量降低，同時也會造成氣道壓的增高和肺順應性降低。延遲關胸可明顯緩解上述問題，有利于術后循環的穩定[17-18]。本組延遲關胸共 11 例（42.3%），其中雙切口 1 例，正中單切口 10 例，效果均滿意；再次關胸時間為術后 18～60 h，1 例傷口愈合欠佳，清創縫合后愈合良好。
COA 術前即存在腹部臟器相對供血不足，術中又遭受停循環打擊，術后出現腎功能不全的機會增加，腹膜透析可有效維持血循環穩定和保護臟器功能，減輕組織器官的水腫，尤其是心肌和肺組織間隙水腫，也能盡早保護腎臟存活組織，以促進組織再生[19-20]。本組患兒共 7 例（26.9%）術后腹膜透析，透析時間 2～5 d，尿量滿意后拔除透析管。綜上所述，COA 合并肺部感染時應行外科手術治療，不宜以內科治愈肺部感染為目標。有效的術前準備，如強心、利尿、白蛋白增加血管內膠體滲透壓、短期呼吸機輔助，對病情發展有利。依據解剖結構，可優先考慮雙切口入路。術后主動實施延遲關胸、腹膜透析等措施對維持循環穩定有效。
本組患兒術前均有 1 次以上的肺炎病史，其中 18 例患兒經我院內科住院治療，病情不同程度緩解，但仍有發熱，其中 7 例不能脫機。從治療過程及術后隨訪來看，總體效果滿意，但本組病例數較少，本項目是否能作為一種安全的治療常規來實行，仍有待多中心的研究進一步論證。
主動脈縮窄（COA）患兒合并心內畸形時，易反復出現呼吸道感染進而迅速發展為重癥肺炎，部分患兒即使經內科系統治療，病情仍未見緩解，甚至并發多臟器衰竭而死亡，失去手術治療的機會。感染狀態下外科治療適應證的選擇、治療效果各中心報道不一。但有文獻[1-3]提到對嬰幼兒先天性心臟病并發反復肺炎出現呼吸衰竭、心臟衰竭，經內科治療無明顯好轉者建議盡早手術促進炎癥恢復，避免重要臟器損害。現總結我院的治療經驗，探討該類患兒合適的手術時機、圍術期處理措施以降低死亡率、減少住院時間及經濟負擔。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2014 年 1 月至 2015 年 8 月我院治療 26 例 COA 和（或）主動脈弓發育不良伴重癥肺炎患兒，其中男 18 例、女 8 例，年齡 6 d～26 個月，中位年齡 5.5 個月，體質量 2.5～13.0（5.20±2.19）kg，術前住院時間 5～17 d，抗生素使用率 100.0%。11 例患兒先后或同時使用過兩種以上抗生素，免疫球蛋白使用率 43.0%。術前 48 h 最高體溫均在 39.0℃ 以下，常規檢測血常規、C 反應蛋白（CRP）、心肌酶、肝功能、乳酸等。7 例帶機患兒術前上機時間 4.83～132.00（49.86±44.02）h。26 例患兒診斷、例數及手術方式見表 1。
表1
26 例患兒診斷及手術方式
所有患者經臨床常規檢查，均已行心臟增強電子計算機斷層掃描（CT）、超聲心動圖確診。心臟 CT 測量 26 例患兒 COA 處管腔平均直徑為（1.7±0.9）mm，安靜狀態下肢血壓比上肢低 30～75 mm Hg。術前 1 d 及手術早晨予白蛋白 1 g/kg 輸注，同時加用強心、利尿治療。
1.2 手術方法
全組患兒均在完善相關檢查后接往手術室，術前上機患兒由麻醉科采用皮囊加壓給氧轉運。21 例正中切口患兒切除胸腺，游離出動脈導管或導管韌帶、主動脈弓、頭臂干血管、降主動脈，建立體外循環后即開始并行循環降溫，鼻咽溫降至 20℃，行選擇性腦灌注[4]，COA 遠端置阻斷鉗。其中 18 例行擴大端端吻合術[5-6]，3 例行主動脈后壁吻合，前壁自體心包擴大[7]，然后修補心內畸形。5 例雙切口患兒，首先常溫非體外循環下左胸后外側切口矯治 COA[8-9]，全部行擴大端端吻合，然后淺低溫體外循環下正中切口矯正心內畸形。術后除常規監護治療外，加強了營養支持、微生態制劑治療及病原學監測。
1.3 統計學分析
使用 SPSS 20.0 軟件進行統計分析，計量資料用均數±標準差（ ）和中位數（四分位間距）表示，組間差異比較使用 t 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組患兒死亡 2 例。1 例為 COA 合并 Taussig-Bing 畸形，行 COA 矯治術+大動脈調轉術，術后心電圖 S-T 段改變，心功能Ⅲ級，術后 39 d 放棄治療死亡；另 1 例為主動脈弓發育不良合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，術前呼吸機輔助時間長、多重耐藥，術后抗感染治療效果差，痰培養先后示銅綠假單胞、鮑曼不動桿菌、嗜麥芽黃單胞菌，治療 2 周不能脫離呼吸機，放棄治療死亡。其余患兒順利出院。全組患兒平均住院時間（18.5±4.5）d，體外循環時間（93.5±36.4）min，主動脈阻斷時間（71.2±26.3）min，術后呼吸機輔助時間（89.5±41.3）min。2 例患兒術后早期下肢血壓仍低于上肢，出院時達到基本一致。術后院內主要并發癥為肺部感染，呼吸道分泌物病原學檢查陽性 6 例。門診隨訪 6 個月，無吻合口殘余梗阻發生，無神經系統并發癥。出院后 3 個月內，出現再次呼吸道感染 4 例，再感染發生率 15.3%，經內科治療治愈；1 例患兒延遲關胸后傷口感染，清創術后痊愈；2 例患者術后出現聲音嘶啞，3 個月后恢復。
5 例雙切口患兒術后住 ICU 時間、術后住院時間、延遲關胸發生率明顯低于單胸骨正中切口；見表 2。7 例患兒并發急性腎衰竭而行床旁腹膜透析，其中 3 例患兒接受術前呼吸機輔助，占術前插管患兒的 42.8%，術前未插管 4 例。
表2
不同切口對患兒臨床早期結果的影響 [
/例（%）]
術前因呼吸困難需呼吸機輔助通氣患兒共 16 例，經口腔或鼻腔行氣管插管有創通氣患兒 7 例，經面罩、鼻塞無創通氣患兒 19 例。術前氣管插管有創通氣對患兒術后臨床早期的影響結果比較見表 3。
表3
術前呼吸機是否插管對患兒臨床早期結果的影響（
）
3 討論
COA 合并心內畸形并發重癥肺炎后自然預后很差，但在感染狀態下行手術治療從患兒家長到主治醫師都顧慮較多，而大量左向右分流的病理生理使肺部感染很難被治愈，加上縮窄病變所致的遠端組織器官缺血使這些患兒多次或長時間入 ICU 治療，甚至因此死亡。
各先天性心臟病治療中心對這些患兒手術指征的把握不盡相同。我們主張該類患兒仍應盡快手術治療，以下指標可作參考：（1）術前體溫可有波動，但峰值呈下降趨勢，術前 48 h 體溫 38.5℃ 以下；（2）白細胞總數下降至 17.0×109/L 以下；CRP 在 20 mg/L 以下；（3）胸部 X 線片：可存在片狀影，可聞及濕性羅音。唯一絕對禁忌證是雙份血培養陽性或高度懷疑敗血癥。
COA 合并心內畸形并發重癥肺炎患兒術前心肺功能不全，極易出現急性心肺功能衰竭[10-11]，造成緊急搶救、被動性有創通氣的局面，導致術前、術后帶機時間延遲，治療效果差甚至死亡。本組 1 例術后死亡患兒即是此種情況。若在病情發展早期主動予以呼吸機輔助對患兒病情轉歸大有幫助。
盡管本組結果提示術前上機患兒的術后呼吸機輔助時間、術后住院時間均較未上機患兒長，但上機組患兒少且其中 1 例時間較長所致，不足以說明術前插管患兒術后恢復時間比未上機患兒延長。相反，這類患兒術前盡早的、短期的呼吸機支持，可以有效改善心肺功能、穩定內環境、提高患兒耐受創傷的能力，有利于術后恢復。
COA 范圍長短、是否合并橫弓發育不良是選擇切口的主要考慮因素[12-15]。術前若經影像學及血壓判定橫弓不需要干預，則優先選擇雙切口。本組 5 例雙切口患兒，術后恢復明顯優于其他患兒。術前存在的肺部感染經過較長時間體外循環的打擊后，肺功能進一步惡化，導致術后難以盡早脫機。而行雙切口患者主動脈阻斷時間明顯縮短且只要求淺低溫，術后肺功能恢復快、易脫機。
正中切口可以充分暴露并游離主動脈弓和降主動脈，從而降低因切除動脈導管組織和縮窄段進行吻合而產生的張力。本組正中切口患兒均為合并主動脈橫弓發育不良者。其切口大、吻合時間長，故選擇深低溫、縮窄段以遠停循環的方式，術后恢復時間因此延長。實際上，在選擇性腦灌注保護下，若主動脈阻斷時間不過分延長，完全可以在淺低溫下實施手術[16]。
本組患兒因全部合并肺部感染，且手術時間相對較長，組織水腫明顯，因此我們采取了更加積極的態度實行延遲關胸和腹膜透析，效果滿意。
體外循環術后造成心肌、肺、縱隔組織水腫，合攏胸骨會壓迫心臟，引起肺動脈壓力、左心房壓、中心靜脈壓升高，心臟每搏輸出量降低，同時也會造成氣道壓的增高和肺順應性降低。延遲關胸可明顯緩解上述問題，有利于術后循環的穩定[17-18]。本組延遲關胸共 11 例（42.3%），其中雙切口 1 例，正中單切口 10 例，效果均滿意；再次關胸時間為術后 18～60 h，1 例傷口愈合欠佳，清創縫合后愈合良好。
COA 術前即存在腹部臟器相對供血不足，術中又遭受停循環打擊，術后出現腎功能不全的機會增加，腹膜透析可有效維持血循環穩定和保護臟器功能，減輕組織器官的水腫，尤其是心肌和肺組織間隙水腫，也能盡早保護腎臟存活組織，以促進組織再生[19-20]。本組患兒共 7 例（26.9%）術后腹膜透析，透析時間 2～5 d，尿量滿意后拔除透析管。綜上所述，COA 合并肺部感染時應行外科手術治療，不宜以內科治愈肺部感染為目標。有效的術前準備，如強心、利尿、白蛋白增加血管內膠體滲透壓、短期呼吸機輔助，對病情發展有利。依據解剖結構，可優先考慮雙切口入路。術后主動實施延遲關胸、腹膜透析等措施對維持循環穩定有效。
本組患兒術前均有 1 次以上的肺炎病史，其中 18 例患兒經我院內科住院治療，病情不同程度緩解，但仍有發熱，其中 7 例不能脫機。從治療過程及術后隨訪來看，總體效果滿意，但本組病例數較少，本項目是否能作為一種安全的治療常規來實行，仍有待多中心的研究進一步論證。
