臨床資料　患者，男，56 歲，因活動后心累氣緊 1⁺ 年，加重 2⁺ 個月入院。入院查體：心界明顯擴大，未捫及明顯震顫，心前區可聞及 3/6 級收縮期雜音，心律整齊。既往史無特殊。入院后胸部 X 線片提示心臟明顯增大，右心明顯。心電圖提示為心房撲動，心律約 114 次/分。 心臟彩超示左心室內徑（LVD）37 mm，左心房內徑（LAD）33 mm，右心室內徑 （RVD）40 mm，右心房內徑 （RAD）66 m。四支肺靜脈形成共匯后經垂直靜脈匯入無名靜脈，與上腔靜脈相連，房間隔缺損，直徑約 40 mm，心房水平右向左分流，右房右室明顯長大，三尖瓣輕度關閉不全（圖 1a，1b）。心臟增強 CT 進一步明確了心上型全肺靜脈異位引流的診斷（圖 1c，1d）。入院診斷為：（1）全肺靜脈異位引流（心上型）；（2）房間隔缺損（繼發孔型）；（3）心房撲動；（4）三尖瓣關閉不全（輕度）；（5）紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級Ⅱ級。手術經右方切口及房間隔切口探查心臟四支肺靜脈共匯后經垂直靜脈匯入無名靜脈，無名靜脈匯入上腔靜脈引流入右房。經左房后壁切開，與共匯主干橫行切口行端端吻合，連續縫合關閉房間隔后，De Vega 法環縮瓣環行三尖瓣成形，同時行右房射頻消融。患者術后恢復順利，雜音消失，NYHA 心功能分級Ⅰ級，住院 8 d 后患者康復出院。術后 1 年患者工作生活正常，復查超聲心動圖提示：LVD 49 mm，LAD 35 mm，RVD 26 mm ，RAD 43 mm，肺靜脈共匯與左房后壁吻合口通暢，房水平未見殘余分流，三尖瓣未見關閉不全。心電圖提示為竇性心律，約 90 次/分。

圖1 術前心臟彩超 上腔靜脈增粗，右心房增大，房間隔缺損（a、b）；術前心臟增強 CT 提示心上型全肺靜脈異位引流（c、d）；LA：左心房；RA：右心房；ASD：房間隔缺損；SVC：上腔靜脈；AAO：升主動脈；DAO：降主動脈；VV：垂直靜脈；IV 無名靜脈

圖選項

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討論　完全性肺靜脈異位引流是一種罕見的先天性心臟病，發病率為 1%～3%，根據異位引流位置可分為心上型，心下型，心內型及混合型，可單獨存在，亦可合并其他心臟畸形^[1]。未經手術治療僅 50% 可以存活超過 3 個月，1 年內未手術的死亡率約為 80%，因此對于完全性肺靜脈異位引流患者要求在 1 歲之內盡早行外科手術，部分患兒需要在新生兒期即需要手術治療，僅約 5% 左右全肺靜脈異位引流患者因不存在肺靜脈狹窄及較大房間隔缺損，可以存活至成年^[2]。

完全性肺靜脈異位引流患者的臨床癥狀和體征主要取決于房間隔缺損大小及肺靜脈狹窄情況，即肺靜脈與左心房通道有無狹窄。當房間隔小或者存在肺靜脈狹窄情況時，患者出生后早期即出現肺水腫，肺動脈高壓，三尖瓣反流，嚴重低氧血癥，循環灌注嚴重不足，此類患者往往需要急診外科手術治療^[3]。但是對于部分完全性肺靜脈異位引流患者，如果肺靜脈無明顯狹窄且房間隔交通通暢，患者可存活至成年。本文即報道 1 例成人完全性肺靜脈異位引流，由于肺靜脈匯入左心房通暢，所以患者早期臨床癥狀不明顯，但持續的肺靜脈異位引流導致右心室和右心房明顯長大，最終使患者出現三尖瓣反流及心律失常。

完全性肺靜脈異位引流應該積極行外科手術治療以預防肺高壓、心力衰竭及心律失常等并發癥的發生^[4]。對于嬰幼兒全肺靜脈異位引流術后發生再次梗阻率較高，主要原因包括低齡，心下型肺靜脈異位引流，合并其他畸形時，sutureless 吻合技術可降低再次狹窄的風險。對于成人全肺靜脈異位引流，由于肺靜脈充分發育，再次狹窄風險較低，所以傳統左心房后壁與共匯吻合的手術效果良好^[4]。對于出現的心律失常，在畸形矯正后，心臟不會進行性長大，所以部分心律失常能夠恢復至竇性心律^[5]。

綜上所述，成人全肺靜脈異位引流合并心律失常時，及時行外科手術治療矯正，仍能取得良好的臨床效果。

臨床資料　患者，男，56 歲，因活動后心累氣緊 1⁺ 年，加重 2⁺ 個月入院。入院查體：心界明顯擴大，未捫及明顯震顫，心前區可聞及 3/6 級收縮期雜音，心律整齊。既往史無特殊。入院后胸部 X 線片提示心臟明顯增大，右心明顯。心電圖提示為心房撲動，心律約 114 次/分。 心臟彩超示左心室內徑（LVD）37 mm，左心房內徑（LAD）33 mm，右心室內徑 （RVD）40 mm，右心房內徑 （RAD）66 m。四支肺靜脈形成共匯后經垂直靜脈匯入無名靜脈，與上腔靜脈相連，房間隔缺損，直徑約 40 mm，心房水平右向左分流，右房右室明顯長大，三尖瓣輕度關閉不全（圖 1a，1b）。心臟增強 CT 進一步明確了心上型全肺靜脈異位引流的診斷（圖 1c，1d）。入院診斷為：（1）全肺靜脈異位引流（心上型）；（2）房間隔缺損（繼發孔型）；（3）心房撲動；（4）三尖瓣關閉不全（輕度）；（5）紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級Ⅱ級。手術經右方切口及房間隔切口探查心臟四支肺靜脈共匯后經垂直靜脈匯入無名靜脈，無名靜脈匯入上腔靜脈引流入右房。經左房后壁切開，與共匯主干橫行切口行端端吻合，連續縫合關閉房間隔后，De Vega 法環縮瓣環行三尖瓣成形，同時行右房射頻消融。患者術后恢復順利，雜音消失，NYHA 心功能分級Ⅰ級，住院 8 d 后患者康復出院。術后 1 年患者工作生活正常，復查超聲心動圖提示：LVD 49 mm，LAD 35 mm，RVD 26 mm ，RAD 43 mm，肺靜脈共匯與左房后壁吻合口通暢，房水平未見殘余分流，三尖瓣未見關閉不全。心電圖提示為竇性心律，約 90 次/分。

圖1 術前心臟彩超 上腔靜脈增粗，右心房增大，房間隔缺損（a、b）；術前心臟增強 CT 提示心上型全肺靜脈異位引流（c、d）；LA：左心房；RA：右心房；ASD：房間隔缺損；SVC：上腔靜脈；AAO：升主動脈；DAO：降主動脈；VV：垂直靜脈；IV 無名靜脈

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討論　完全性肺靜脈異位引流是一種罕見的先天性心臟病，發病率為 1%～3%，根據異位引流位置可分為心上型，心下型，心內型及混合型，可單獨存在，亦可合并其他心臟畸形^[1]。未經手術治療僅 50% 可以存活超過 3 個月，1 年內未手術的死亡率約為 80%，因此對于完全性肺靜脈異位引流患者要求在 1 歲之內盡早行外科手術，部分患兒需要在新生兒期即需要手術治療，僅約 5% 左右全肺靜脈異位引流患者因不存在肺靜脈狹窄及較大房間隔缺損，可以存活至成年^[2]。

完全性肺靜脈異位引流患者的臨床癥狀和體征主要取決于房間隔缺損大小及肺靜脈狹窄情況，即肺靜脈與左心房通道有無狹窄。當房間隔小或者存在肺靜脈狹窄情況時，患者出生后早期即出現肺水腫，肺動脈高壓，三尖瓣反流，嚴重低氧血癥，循環灌注嚴重不足，此類患者往往需要急診外科手術治療^[3]。但是對于部分完全性肺靜脈異位引流患者，如果肺靜脈無明顯狹窄且房間隔交通通暢，患者可存活至成年。本文即報道 1 例成人完全性肺靜脈異位引流，由于肺靜脈匯入左心房通暢，所以患者早期臨床癥狀不明顯，但持續的肺靜脈異位引流導致右心室和右心房明顯長大，最終使患者出現三尖瓣反流及心律失常。

完全性肺靜脈異位引流應該積極行外科手術治療以預防肺高壓、心力衰竭及心律失常等并發癥的發生^[4]。對于嬰幼兒全肺靜脈異位引流術后發生再次梗阻率較高，主要原因包括低齡，心下型肺靜脈異位引流，合并其他畸形時，sutureless 吻合技術可降低再次狹窄的風險。對于成人全肺靜脈異位引流，由于肺靜脈充分發育，再次狹窄風險較低，所以傳統左心房后壁與共匯吻合的手術效果良好^[4]。對于出現的心律失常，在畸形矯正后，心臟不會進行性長大，所以部分心律失常能夠恢復至竇性心律^[5]。

綜上所述，成人全肺靜脈異位引流合并心律失常時，及時行外科手術治療矯正，仍能取得良好的臨床效果。