引用本文： 施浩, 張旌, 王強, 李巔遠, 花中東, 閆軍. 無頂冠狀靜脈竇綜合征合并心內膜墊缺損的臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(9): 672-676. doi: 10.7507/1007-4848.201610030 復制
無頂冠狀靜脈竇綜合征（unroofed coronary sinus syndrome，UCSS）是冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）頂部及相對應的左心房后壁，即 CS 與左心房之間的間隔部分或完全缺如，從而使 CS 與左房直接交通的先天性心臟畸形，臨床中較為少見，屬體靜脈連接異常的一個亞型，多合并永存左上腔靜脈（PLSVC），最常合并心內膜墊缺損（ECD）[1-2]。由于缺乏特異的臨床表現和檢查手段，術前診斷較困難，國內外少見大宗病例報道。1998 年 5 月至 2016 年 7 月，我院收治 UCSS 合并 ECD 44 例，采用不同手術方法處理，效果良好，現總結報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 1998 年 5 月至 2016 年 7 月于我院行外科手術治療 44 例 UCSS 合并 ECD 患者的臨床資料，其中男 18 例、女 26 例，年齡 5 個月～44 歲，平均（10.4±12.1）歲；體質量 5.2～80.0（25.2±20.9）kg。根據 Kirklin 和 Barratt-Boyes[1]的分型：Ⅰ 型，CS 間隔完全缺損同時合并 PLSVC；Ⅱ 型， CS 間隔完全缺損同時不合并 PLSVC；Ⅲ 型， CS 間隔中段部分缺損；Ⅳ 型， CS 間隔終末段缺損。本組 Ⅰ 型 28 例，Ⅱ 型 5 例，Ⅲ 型 4 例，Ⅳ 型 7 例。其中合并完全型 ECD 10 例（Rastelli A 型 8 例，B 型 1 例，C 型 1 例），過渡型 ECD 9 例，部分型 ECD 25 例；見表 1。本組 44 例患者中 27 例同時合并單心房。術前有心悸、氣促 13 例，紫紺 8 例，合并肺動脈高壓 32 例，所有患者胸骨左緣及心尖部均可聞及 2～4/6 級收縮期雜音。1 例合并唐氏綜合征，1 例合并多脾綜合征。心胸比率 0.44～0.78（0.63±0.08）。所有患者術前均行超聲心動圖檢查，術前診斷 UCSS 15 例，術中探查確診 29 例。
1.2 手術方法
手術在全身麻醉和中低溫心肺轉流下進行。43 例取胸正中切口，1 例行右側腋下小切口，開胸后行心外探查，觀察是否存在 PLSVC，并估計雙側上腔靜脈的大小。套帶行阻閉試驗，若 PLSVC 測壓大于 16 mm Hg 或左側面、頸部出現發紺和靜脈怒張者為陽性結果，表示 PLSVC 與右上腔靜脈（RSVC）之間無通暢交通，不能阻斷，行左心房內或 PLSVC 插管引流。若阻閉試驗陰性，可以結扎 PLSVC。
根據 UCSS 的不同分型選擇不同的手術方法處理。Ⅰ 型 28 例，除 1 例因復雜畸形行姑息手術外，其中 4 例行心房內板障術，即先切除房間隔，然后用大片自體心包片（或絳綸補片）斜置于打通的左右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側；21 例行心內隧道術，用自體心包片在左心房后壁縫制或左房后壁折疊成內隧道，沿途收集冠狀靜脈細小開口，將 PLSVC 開口引入右心房原 CS 開口處，在新的冠狀竇口周圍用補片關閉房間隔；2 例直接結扎 PLSVC，用房間隔補片將 CS 隔入左心房。
Ⅱ 型 5 例，均用補片修補房間隔缺損（ASD），同時將 CS 隔入左房或右房。Ⅲ 型 4 例（其中 3 例合并 PLSVC 引流入 CS ），3 例采用冠狀竇頂修補術（reroof，覆頂術），即用補片修補 CS 間隔中段缺損將冠狀靜脈引流入右心房，1 例用心包片修補房間隔缺損的同時將 CS 隔入右心房。Ⅳ型 7 例（3 例合并 PLSVC 引流入 CS ），其中 2 例直接修補 CS 間隔終末段缺損將冠狀靜脈引流入右心房，5 例用房間隔補片將 CS 隔入右心房；見表 1。所有患者同期行心內膜墊缺損畸形矯治術。
表1
本組患者臨床及手術資料（例）
2 結果
本組心肺轉流時間 65～563（151.3±80.5）min，主動脈阻斷時間 43～178（97.0±37.1）min。手術死亡 2 例，1 例為 7 個月的 UCSSⅠ型合并完全型室間隔缺損（TECD，A 型）、單心房和重度肺動脈高壓患者，行心房內隧道和完全型房室通道矯治術（單片法），術后 21 d 死于肺部感染。1 例為 UCSSⅠ型合并 TECD（A 型）7 個月患兒，行 TECD 矯治術并心內隧道，建內隧道后因肺靜脈梗阻不能停機，重新建內板障，從左心房頂將 PLSVC 引入右心房，術后行體外膜肺氧合（ECMO），術后 8 d 死于低心排血量綜合征。另外 1 例為 UCSSⅠ型合并 TECD（A 型）、重度肺動脈高壓 18 個月患兒，行心房內隧道和完全型房室通道矯治術（單片法），因術后右側膈肌麻痹行膈肌折疊術，呼吸機輔助 62 d 好轉，于術后 70 d 出院。1 例 UCSS Ⅰ型合并 TECD、肺動脈高壓的44 歲患者，術后因心功能差、無尿行床旁血濾，呼吸機輔助 142 h，術后 20 d 出院。其余 40 例患者術后早期恢復順利，術后呼吸機輔助時間 2～123（18.0±20.5）h；住院時間 8～14（15.3±5.5）d。術后無心律失常，出院前超聲心動圖檢查顯示術后無隧道內徑狹窄，板障殘余漏和腔、肺靜脈回流障礙。術后隨訪 31 例，隨訪時間為 1 個月至 10 年，其中隨訪 21 例經心內板障或心內隧道手術處理的 PLSVC，無死亡病例和并發癥。
3 討論
UCSS 屬少見的體靜脈異常引流中的一個亞型，國內外報道較少，目前所見報告均為少數中心的病例治療經驗。約 3/4 的 UCSS 病例合并 PLSVC，并常合并其他心內畸形，最多見的是 ECD 和 ASD[1-2]，且常合并單心房，本組病例中就有 27 例并發單心房。因此，ECD 合并 PLSVC，特別是又同時合并單心房時，要警惕 UCSS 的存在。
UCSS 多有心房內分流，但常常被合并的房室通道畸形特別是單心房的病理生理表現所掩蓋。因此其臨床表現缺乏特異性，心電圖、胸部 X 線片等也無典型異常表現。經胸超聲心動圖（TTE）是一線的影像檢查手段，可以發現擴張的 CS、擴大的右心或者分流情況，但 TTE 受限于觀察心臟后方結構，而且在成人患者中受聲窗的限制，因此 TTE 對于 UCSS 有較高的漏診率。本組 44 例患者中僅有 15 例術前診斷出 UCSS，其余均為術中探查診斷。但我們在臨床實踐中發現，對 UCSS 病理解剖及病理生理特征認識的提高，對于提高 UCSS 術前診斷率尤為重要。我院 2008 年之前 22 例中僅有 2 例術前確診 UCSS（9.0%），2008 年后 22 例中有 13 例術前確診（59.1%），術前診斷率明顯提高。近年有人報道應用經食管超聲心動圖檢查（TEE）、實時三維超聲心動圖或核磁共振（MRI）有助于術前診斷 UCSS。由于術前診斷該心臟畸形常常很困難，因此，術中仔細行心外和心內探查對于防止漏診至關重要。特別是房室通道同時合并 PLSVC 及單心房時，要明確或排除 UCSS 存在的可能。術中心外探查若發現 PLSVC，或切開右心房后發現 CS 開口擴大、或從中流出鮮紅色血液、或找不到 CS 開口，應警惕此種罕見畸形的可能性，必要時切開房間隔經左、右心房一起探查確診[3]。
UCSS 的手術治療方案和難易程度雖取決于其分型及合并心內畸形情況，但更取決于 PLSVC 存在與否及其與 RSVC 之間的交通情況，即 PLSVC 能否結扎。存在較粗無名靜脈時，標準方式為直接結扎。van Son 等[4]報道存在較細的交通靜脈時，心包片加寬無名靜脈并結扎左上腔靜脈。沒有交通靜脈時，有人阻斷左上腔靜脈后若中心靜脈壓不超過 30 mm Hg 也結扎。有作者報道了 28 例 UCSS 患者，其中 12 例能滿足這一條件，而且都有術后早期靜脈壓升高表現：靜脈怒張、顏面水腫、乳糜胸等，但數周后恢復，沒有神經系統并發癥[5]。對不伴有 PLSVC 或伴有 PLSVC 而能結扎者，只需修補 ASD 和關閉 CS 開口，或補片修補 ASD 時將 CS 開口隔向左心房側，由此而產生的少量右向左分流并無明顯的生理影響。單純 UCSS 造成的右向左分流，僅有總血流量的 4%～5%，影響很小，不會有癥狀或紫紺。本組有 2 例 UCSSⅠ型直接結扎 PLSVC，該方法簡單有效，術后無并發癥。但一般合并 PLSVC 時，右上腔靜脈常較細小甚至缺如，約 80%～90% 的患者上腔靜脈之間的交通靜脈缺失[6]，此時 PLSVC 對于上半身的靜脈引流至關重要，因此應謹慎選擇單純結扎 PLSVC 的方法。
當伴有 PLSVC 而不能結扎時，PLSVC 經過改道后到達右心房，需對不同類型的 CS 間隔缺損采用不同的處理方法：（1）房間隔重建：即先切除房間隔，然后用大片自體心包片（或滌綸片）斜置于打通的左、右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側，故又稱心房內板障折流術（圖 1）。切除房間隔的目的是為了允許最理想的板障位置以免造成體靜脈和肺靜脈梗阻。（2）左心房內隧道術：對 Ⅰ 型 UCSS 患者可應用長條形滌綸補片、自體心包片、或直接將左心房后壁包繞 PLSVC 插管縫合，建立左心房內隧道將直接引流入左心房的 PLSVC 開口位置移至房間隔右心房側，重建心房間隔，引導 PLSVC 血流入到右心房內。其優點在于不影響左心房的容量，但建立左心房內隧道時要注意左上肺靜脈的位置。隧道位置可經左房后壁并沿途收集冠狀靜脈細小開口，入右心房側原 CS 口處（圖 2），較易損傷傳導束產生傳導阻滯。也可經左心房頂建立內隧道，引流 PLSVC 開口于房間隔上部，減少了因 UCSS 矯治產生的房室結三角周圍手術操作，降低傳導束損傷風險[7]。本組 21 例 Ⅰ 型 UCSS 患者行左心房內隧道術、4 例行心內板障術，其中手術死亡 2 例。其余 23 例術后隨訪 14 例，無隧道內徑狹窄、邊緣殘余漏、傳導阻滯和肺靜脈回流障礙。梁繼河等報道，房間隔重建術優于心內隧道手術[8]。而 van Son 等[9]報道，心房內板障術會減少左心房容積和順應性并引起肺靜脈梗阻。由于 UCSS 合并房室通道的患者左心房左心室均較小，因此心內板障的缺點在復雜 UCSS 合并房室通道時更加明顯[10]。我們在臨床實踐中也發現，房間隔重建有時較困難，因為左上肺靜脈與 PLSVC 開口很近，回流梗阻難以避免，尤其在左房小或低體重患兒時，采用心內隧道能取得較好的手術效果。（3）Ⅱ 型 UCSS 因僅有冠狀靜脈血回流至左心房，只有少量右向左分流，對生理無明顯影響，可不予處理，即修補 ASD 時將 CS 開口隔至左心房[1]。對 Ⅲ 型 UCSS 患者可經左心房行冠狀竇頂修補術（覆頂術）；對 Ⅳ 型 UCSS 患者，因 UCSS 常合并原發孔型或繼發孔型 ASD，可在補片修補 ASD 時將補片下緣向左心房下壁彎曲縫合，從而將 CS 開口折流向右心房。本組 8 例患者（Ⅲ 型 6 例、Ⅳ 型 2 例）用該種方法將 PLSVC 引流入右心房。（4）PLSVC-右心房連接：當 PLSVC 經充分游離后再植入到右心房，但這種方法不常用，本組病例未采用心外法。van Son 等[10]報道在復雜 UCSS 合并房室通道時采用這種心外修補技術更有優勢，方法簡單，心肺轉流時間短，可避免心內板障的缺點。也有人報道在主動脈弓前方做 RSVC-PLSVC 連接。但這種方法不常用，由于大血管或胸骨壓迫術后可能造成上腔靜脈梗阻或人工血管梗阻，de Leval 等[11]報道只有 7% 的病例適合用這種方法。Muthialu 等[12]2016 年報道了 3 例Ⅰ型 UCSS，經主動脈后方（橫竇）行 PLSVC-右心耳連接（即改良 Warden 術）。此方法不用人工材料，不影響自身生長，可同時進行其他心內操作，但需要足夠的 PLSVC 長度以保證較低的吻合口張力，適合病例少，否則就需心包或生物材料補片，增加手術難度。（5）將 PLSVC 橫斷，近心端縫合，遠心端與左肺動脈的上緣切口作端側吻合，但此種方法需較低的肺動脈壓力，且肺動脈直徑至少為 PLSVC 的 50% 以上，適合病例少，且遠期若有肺動脈壓力升高，會造成肺動脈-PLSVC 反流，進而造成水腫。對于合并肺動脈高壓的復雜 UCSS 合并 ECD 的病例并不適用這種手術方式。本組 28 例 UCSS Ⅰ型合并 ECD 的病例合并肺動脈高壓 23 例，因此不適合行 PLSVC 與肺動脈吻合術。對于 PLSVC 引流至左心房的病例，若肺靜脈與 PLSVC 開口太近，板障或隧道可能使肺靜脈回流受阻，或造成二尖瓣流入狹窄，尤其在左心房偏小的復雜先心病或者低齡患兒中更易發生。曾有報道術后早期補片撕裂及后期板障的退化[13]。此時，心外法糾正體靜脈異位引流可能更好。而且，若 PLSVC 開口于左心耳底部，心外法可能更直接而且可減少體外循環時間（心外法可在復溫時完成）[14]。本組心內隧道手術效果較好，其關鍵在于精心的設計和細致的操作，仍為主流的手術方案，而心外法適合病例較少，需謹慎選擇。
圖1
左心房內板障術，先切除房間隔，然后用大片自體心包片斜置于打通的左、右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側
圖2
左心房內隧道術用自體心包片縫制左心房內隧道重建冠狀竇頂，沿途收集冠狀靜脈細小開口，將 PLSVC 開口引入右心房，并重建心房間隔
提高對 UCSS 病理解剖及病理生理特征的認識，對于提高 UCSS 術前診斷率尤為重要，但對于 ECD 同時合并 PLSVC 及單心房，應高度懷疑 UCSS 的存在，此時仔細行心內和心外探查是防止漏診的可靠方法。術中根據其不同的病理類型采取相應方法處理，應謹慎選擇單純結扎法處理 PLSVC，用心內板障或心內隧道的方法將 PLSVC 及冠狀靜脈回血引流入右心房是一個有效方法。ECD 合并 UCSS 在矯治房室通道的同時選擇合適方法處理 UCSS，可以獲得滿意的近、遠期效果。
無頂冠狀靜脈竇綜合征（unroofed coronary sinus syndrome，UCSS）是冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）頂部及相對應的左心房后壁，即 CS 與左心房之間的間隔部分或完全缺如，從而使 CS 與左房直接交通的先天性心臟畸形，臨床中較為少見，屬體靜脈連接異常的一個亞型，多合并永存左上腔靜脈（PLSVC），最常合并心內膜墊缺損（ECD）[1-2]。由于缺乏特異的臨床表現和檢查手段，術前診斷較困難，國內外少見大宗病例報道。1998 年 5 月至 2016 年 7 月，我院收治 UCSS 合并 ECD 44 例，采用不同手術方法處理，效果良好，現總結報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 1998 年 5 月至 2016 年 7 月于我院行外科手術治療 44 例 UCSS 合并 ECD 患者的臨床資料，其中男 18 例、女 26 例，年齡 5 個月～44 歲，平均（10.4±12.1）歲；體質量 5.2～80.0（25.2±20.9）kg。根據 Kirklin 和 Barratt-Boyes[1]的分型：Ⅰ 型，CS 間隔完全缺損同時合并 PLSVC；Ⅱ 型， CS 間隔完全缺損同時不合并 PLSVC；Ⅲ 型， CS 間隔中段部分缺損；Ⅳ 型， CS 間隔終末段缺損。本組 Ⅰ 型 28 例，Ⅱ 型 5 例，Ⅲ 型 4 例，Ⅳ 型 7 例。其中合并完全型 ECD 10 例（Rastelli A 型 8 例，B 型 1 例，C 型 1 例），過渡型 ECD 9 例，部分型 ECD 25 例；見表 1。本組 44 例患者中 27 例同時合并單心房。術前有心悸、氣促 13 例，紫紺 8 例，合并肺動脈高壓 32 例，所有患者胸骨左緣及心尖部均可聞及 2～4/6 級收縮期雜音。1 例合并唐氏綜合征，1 例合并多脾綜合征。心胸比率 0.44～0.78（0.63±0.08）。所有患者術前均行超聲心動圖檢查，術前診斷 UCSS 15 例，術中探查確診 29 例。
1.2 手術方法
手術在全身麻醉和中低溫心肺轉流下進行。43 例取胸正中切口，1 例行右側腋下小切口，開胸后行心外探查，觀察是否存在 PLSVC，并估計雙側上腔靜脈的大小。套帶行阻閉試驗，若 PLSVC 測壓大于 16 mm Hg 或左側面、頸部出現發紺和靜脈怒張者為陽性結果，表示 PLSVC 與右上腔靜脈（RSVC）之間無通暢交通，不能阻斷，行左心房內或 PLSVC 插管引流。若阻閉試驗陰性，可以結扎 PLSVC。
根據 UCSS 的不同分型選擇不同的手術方法處理。Ⅰ 型 28 例，除 1 例因復雜畸形行姑息手術外，其中 4 例行心房內板障術，即先切除房間隔，然后用大片自體心包片（或絳綸補片）斜置于打通的左右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側；21 例行心內隧道術，用自體心包片在左心房后壁縫制或左房后壁折疊成內隧道，沿途收集冠狀靜脈細小開口，將 PLSVC 開口引入右心房原 CS 開口處，在新的冠狀竇口周圍用補片關閉房間隔；2 例直接結扎 PLSVC，用房間隔補片將 CS 隔入左心房。
Ⅱ 型 5 例，均用補片修補房間隔缺損（ASD），同時將 CS 隔入左房或右房。Ⅲ 型 4 例（其中 3 例合并 PLSVC 引流入 CS ），3 例采用冠狀竇頂修補術（reroof，覆頂術），即用補片修補 CS 間隔中段缺損將冠狀靜脈引流入右心房，1 例用心包片修補房間隔缺損的同時將 CS 隔入右心房。Ⅳ型 7 例（3 例合并 PLSVC 引流入 CS ），其中 2 例直接修補 CS 間隔終末段缺損將冠狀靜脈引流入右心房，5 例用房間隔補片將 CS 隔入右心房；見表 1。所有患者同期行心內膜墊缺損畸形矯治術。
表1
本組患者臨床及手術資料（例）
2 結果
本組心肺轉流時間 65～563（151.3±80.5）min，主動脈阻斷時間 43～178（97.0±37.1）min。手術死亡 2 例，1 例為 7 個月的 UCSSⅠ型合并完全型室間隔缺損（TECD，A 型）、單心房和重度肺動脈高壓患者，行心房內隧道和完全型房室通道矯治術（單片法），術后 21 d 死于肺部感染。1 例為 UCSSⅠ型合并 TECD（A 型）7 個月患兒，行 TECD 矯治術并心內隧道，建內隧道后因肺靜脈梗阻不能停機，重新建內板障，從左心房頂將 PLSVC 引入右心房，術后行體外膜肺氧合（ECMO），術后 8 d 死于低心排血量綜合征。另外 1 例為 UCSSⅠ型合并 TECD（A 型）、重度肺動脈高壓 18 個月患兒，行心房內隧道和完全型房室通道矯治術（單片法），因術后右側膈肌麻痹行膈肌折疊術，呼吸機輔助 62 d 好轉，于術后 70 d 出院。1 例 UCSS Ⅰ型合并 TECD、肺動脈高壓的44 歲患者，術后因心功能差、無尿行床旁血濾，呼吸機輔助 142 h，術后 20 d 出院。其余 40 例患者術后早期恢復順利，術后呼吸機輔助時間 2～123（18.0±20.5）h；住院時間 8～14（15.3±5.5）d。術后無心律失常，出院前超聲心動圖檢查顯示術后無隧道內徑狹窄，板障殘余漏和腔、肺靜脈回流障礙。術后隨訪 31 例，隨訪時間為 1 個月至 10 年，其中隨訪 21 例經心內板障或心內隧道手術處理的 PLSVC，無死亡病例和并發癥。
3 討論
UCSS 屬少見的體靜脈異常引流中的一個亞型，國內外報道較少，目前所見報告均為少數中心的病例治療經驗。約 3/4 的 UCSS 病例合并 PLSVC，并常合并其他心內畸形，最多見的是 ECD 和 ASD[1-2]，且常合并單心房，本組病例中就有 27 例并發單心房。因此，ECD 合并 PLSVC，特別是又同時合并單心房時，要警惕 UCSS 的存在。
UCSS 多有心房內分流，但常常被合并的房室通道畸形特別是單心房的病理生理表現所掩蓋。因此其臨床表現缺乏特異性，心電圖、胸部 X 線片等也無典型異常表現。經胸超聲心動圖（TTE）是一線的影像檢查手段，可以發現擴張的 CS、擴大的右心或者分流情況，但 TTE 受限于觀察心臟后方結構，而且在成人患者中受聲窗的限制，因此 TTE 對于 UCSS 有較高的漏診率。本組 44 例患者中僅有 15 例術前診斷出 UCSS，其余均為術中探查診斷。但我們在臨床實踐中發現，對 UCSS 病理解剖及病理生理特征認識的提高，對于提高 UCSS 術前診斷率尤為重要。我院 2008 年之前 22 例中僅有 2 例術前確診 UCSS（9.0%），2008 年后 22 例中有 13 例術前確診（59.1%），術前診斷率明顯提高。近年有人報道應用經食管超聲心動圖檢查（TEE）、實時三維超聲心動圖或核磁共振（MRI）有助于術前診斷 UCSS。由于術前診斷該心臟畸形常常很困難，因此，術中仔細行心外和心內探查對于防止漏診至關重要。特別是房室通道同時合并 PLSVC 及單心房時，要明確或排除 UCSS 存在的可能。術中心外探查若發現 PLSVC，或切開右心房后發現 CS 開口擴大、或從中流出鮮紅色血液、或找不到 CS 開口，應警惕此種罕見畸形的可能性，必要時切開房間隔經左、右心房一起探查確診[3]。
UCSS 的手術治療方案和難易程度雖取決于其分型及合并心內畸形情況，但更取決于 PLSVC 存在與否及其與 RSVC 之間的交通情況，即 PLSVC 能否結扎。存在較粗無名靜脈時，標準方式為直接結扎。van Son 等[4]報道存在較細的交通靜脈時，心包片加寬無名靜脈并結扎左上腔靜脈。沒有交通靜脈時，有人阻斷左上腔靜脈后若中心靜脈壓不超過 30 mm Hg 也結扎。有作者報道了 28 例 UCSS 患者，其中 12 例能滿足這一條件，而且都有術后早期靜脈壓升高表現：靜脈怒張、顏面水腫、乳糜胸等，但數周后恢復，沒有神經系統并發癥[5]。對不伴有 PLSVC 或伴有 PLSVC 而能結扎者，只需修補 ASD 和關閉 CS 開口，或補片修補 ASD 時將 CS 開口隔向左心房側，由此而產生的少量右向左分流并無明顯的生理影響。單純 UCSS 造成的右向左分流，僅有總血流量的 4%～5%，影響很小，不會有癥狀或紫紺。本組有 2 例 UCSSⅠ型直接結扎 PLSVC，該方法簡單有效，術后無并發癥。但一般合并 PLSVC 時，右上腔靜脈常較細小甚至缺如，約 80%～90% 的患者上腔靜脈之間的交通靜脈缺失[6]，此時 PLSVC 對于上半身的靜脈引流至關重要，因此應謹慎選擇單純結扎 PLSVC 的方法。
當伴有 PLSVC 而不能結扎時，PLSVC 經過改道后到達右心房，需對不同類型的 CS 間隔缺損采用不同的處理方法：（1）房間隔重建：即先切除房間隔，然后用大片自體心包片（或滌綸片）斜置于打通的左、右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側，故又稱心房內板障折流術（圖 1）。切除房間隔的目的是為了允許最理想的板障位置以免造成體靜脈和肺靜脈梗阻。（2）左心房內隧道術：對 Ⅰ 型 UCSS 患者可應用長條形滌綸補片、自體心包片、或直接將左心房后壁包繞 PLSVC 插管縫合，建立左心房內隧道將直接引流入左心房的 PLSVC 開口位置移至房間隔右心房側，重建心房間隔，引導 PLSVC 血流入到右心房內。其優點在于不影響左心房的容量，但建立左心房內隧道時要注意左上肺靜脈的位置。隧道位置可經左房后壁并沿途收集冠狀靜脈細小開口，入右心房側原 CS 口處（圖 2），較易損傷傳導束產生傳導阻滯。也可經左心房頂建立內隧道，引流 PLSVC 開口于房間隔上部，減少了因 UCSS 矯治產生的房室結三角周圍手術操作，降低傳導束損傷風險[7]。本組 21 例 Ⅰ 型 UCSS 患者行左心房內隧道術、4 例行心內板障術，其中手術死亡 2 例。其余 23 例術后隨訪 14 例，無隧道內徑狹窄、邊緣殘余漏、傳導阻滯和肺靜脈回流障礙。梁繼河等報道，房間隔重建術優于心內隧道手術[8]。而 van Son 等[9]報道，心房內板障術會減少左心房容積和順應性并引起肺靜脈梗阻。由于 UCSS 合并房室通道的患者左心房左心室均較小，因此心內板障的缺點在復雜 UCSS 合并房室通道時更加明顯[10]。我們在臨床實踐中也發現，房間隔重建有時較困難，因為左上肺靜脈與 PLSVC 開口很近，回流梗阻難以避免，尤其在左房小或低體重患兒時，采用心內隧道能取得較好的手術效果。（3）Ⅱ 型 UCSS 因僅有冠狀靜脈血回流至左心房，只有少量右向左分流，對生理無明顯影響，可不予處理，即修補 ASD 時將 CS 開口隔至左心房[1]。對 Ⅲ 型 UCSS 患者可經左心房行冠狀竇頂修補術（覆頂術）；對 Ⅳ 型 UCSS 患者，因 UCSS 常合并原發孔型或繼發孔型 ASD，可在補片修補 ASD 時將補片下緣向左心房下壁彎曲縫合，從而將 CS 開口折流向右心房。本組 8 例患者（Ⅲ 型 6 例、Ⅳ 型 2 例）用該種方法將 PLSVC 引流入右心房。（4）PLSVC-右心房連接：當 PLSVC 經充分游離后再植入到右心房，但這種方法不常用，本組病例未采用心外法。van Son 等[10]報道在復雜 UCSS 合并房室通道時采用這種心外修補技術更有優勢，方法簡單，心肺轉流時間短，可避免心內板障的缺點。也有人報道在主動脈弓前方做 RSVC-PLSVC 連接。但這種方法不常用，由于大血管或胸骨壓迫術后可能造成上腔靜脈梗阻或人工血管梗阻，de Leval 等[11]報道只有 7% 的病例適合用這種方法。Muthialu 等[12]2016 年報道了 3 例Ⅰ型 UCSS，經主動脈后方（橫竇）行 PLSVC-右心耳連接（即改良 Warden 術）。此方法不用人工材料，不影響自身生長，可同時進行其他心內操作，但需要足夠的 PLSVC 長度以保證較低的吻合口張力，適合病例少，否則就需心包或生物材料補片，增加手術難度。（5）將 PLSVC 橫斷，近心端縫合，遠心端與左肺動脈的上緣切口作端側吻合，但此種方法需較低的肺動脈壓力，且肺動脈直徑至少為 PLSVC 的 50% 以上，適合病例少，且遠期若有肺動脈壓力升高，會造成肺動脈-PLSVC 反流，進而造成水腫。對于合并肺動脈高壓的復雜 UCSS 合并 ECD 的病例并不適用這種手術方式。本組 28 例 UCSS Ⅰ型合并 ECD 的病例合并肺動脈高壓 23 例，因此不適合行 PLSVC 與肺動脈吻合術。對于 PLSVC 引流至左心房的病例，若肺靜脈與 PLSVC 開口太近，板障或隧道可能使肺靜脈回流受阻，或造成二尖瓣流入狹窄，尤其在左心房偏小的復雜先心病或者低齡患兒中更易發生。曾有報道術后早期補片撕裂及后期板障的退化[13]。此時，心外法糾正體靜脈異位引流可能更好。而且，若 PLSVC 開口于左心耳底部，心外法可能更直接而且可減少體外循環時間（心外法可在復溫時完成）[14]。本組心內隧道手術效果較好，其關鍵在于精心的設計和細致的操作，仍為主流的手術方案，而心外法適合病例較少，需謹慎選擇。
圖1
左心房內板障術，先切除房間隔，然后用大片自體心包片斜置于打通的左、右心房內形成板障，將 PLSVC 隔向右心房側，將左心耳、二尖瓣和全部肺靜脈隔向左心房側
圖2
左心房內隧道術用自體心包片縫制左心房內隧道重建冠狀竇頂，沿途收集冠狀靜脈細小開口，將 PLSVC 開口引入右心房，并重建心房間隔
提高對 UCSS 病理解剖及病理生理特征的認識，對于提高 UCSS 術前診斷率尤為重要，但對于 ECD 同時合并 PLSVC 及單心房，應高度懷疑 UCSS 的存在，此時仔細行心內和心外探查是防止漏診的可靠方法。術中根據其不同的病理類型采取相應方法處理，應謹慎選擇單純結扎法處理 PLSVC，用心內板障或心內隧道的方法將 PLSVC 及冠狀靜脈回血引流入右心房是一個有效方法。ECD 合并 UCSS 在矯治房室通道的同時選擇合適方法處理 UCSS，可以獲得滿意的近、遠期效果。
