引用本文: 楊玨, 陳寄梅, 何標川, 岑堅正, 溫樹生, 許剛, 崔虎軍, 聶志強, 莊建. 雙向 Glenn 手術治療成人先天性心臟病. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(9): 667-671. doi: 10.7507/1007-4848.201609036 復制
雙向 Glenn 手術是雙向上腔靜脈肺動脈吻合術的一種形式,即上腔靜脈近心端處切斷并縫合關閉,遠端與右肺動脈做端側吻合。若左上腔靜脈殘留,需同時做左上腔靜脈與左側肺動脈端側吻合。雙向 Glenn 手術可有效增加紫紺型先天性心臟病患者的肺血流量,提高患者的血氧飽和度(SpO2),作為過渡手術術式為最終的單心室矯治創造有利條件,此外還能減輕右心室的容量負荷,保護右心功能[1-3]。雙向 Glenn 手術在小兒先天性心臟病患者中已經取得了令人滿意的結果[4-9],但是在成人先天性心臟病患者中的效果如何,還很少有研究報道。2004 年 12 月至 2015 年 12 月,我中心對 42 例成人先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術,取得了較好的效果,現總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共 42 例患者,其中男 23 例、女 19 例,年齡 18~49(24.6±8.5)歲,體質量 31~72(48.0±3.5)kg,身高 143~180(161.2±8.5)cm。所有患者術前均有氣促,活動后癥狀加重,心功能 2~4 級,安靜不吸氧時的經皮血氧飽和度為 56%~98%(78.6%±11.5%)。40 例患者的術前心電圖為竇性心律,1 例頻發室性早搏,1 例Ⅲ度房室傳導阻滯。術前經胸部 X 線片、超聲心動圖、心臟 CT 檢查及心血管造影等明確診斷并評估肺動脈壓。功能性單心室(FSV)14 例,三尖瓣下移畸形(Ebstein 畸形)11 例,矯正型大動脈轉位(C-TGA)7 例,完全型大動脈轉位(TGA)5 例,右心室雙出口(DORV)3 例,三尖瓣閉鎖(TA)2 例。合并中度及以上房室瓣反流(AVVR)20 例,合并永存左上腔靜脈(LSVC)8 例,合并右位心、右旋心 3 例,動脈導管未閉(PDA)3 例,合并完全型肺靜脈異位引流(TAPVC)1 例,合并感染性心內膜炎(IE)1 例,合并甲狀腺功能減退 1 例,既往行B-T 分流術 1 例,既往行房間隔造口術 1 例,因室上速行經食管心臟調搏術 1 例。本組患者僅 3 例術前肺動脈平均壓高于 18 mm Hg,這 3 例患者肺小動脈阻力均小于 3.5 Wood 單位。本組患者均未行一期全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)。
1.2 手術方法
手術方式包括右側雙向 Glenn 手術 34 例,雙側雙向 Glenn 手術 8 例。
手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下進行,于右側頸內靜脈放置測壓導管,術中持續監測頸內靜脈即上腔靜脈(SVC)壓力。患者取仰臥位,胸骨正中開胸,游離 SVC、奇靜脈及同側肺動脈并結扎切斷奇靜脈后,于體外平行循環下或建立 SVC-右房旁路后,阻斷 SVC,在其入右房口處上 1 cm 橫斷,縫閉近心側,遠心側 SVC 與同側肺動脈行端側吻合。若合并需要同期矯治的其他心內畸形,則需阻斷主動脈,術野顯露困難的患者還需深低溫停循環。所有雙向 Glenn 手術患者均保留了肺動脈瓣口的前向搏動性血流。術后 SVC 壓力為 7~23(15.5±3.8)mm Hg。
其他合并畸形矯治包括 Ebstein 畸形矯治 7 例,房室瓣置換 7 例,房間隔造口 3 例,動脈導管結扎 3 例,TAPVC 矯治 1 例,二尖瓣成形 1 例。還有 2 例患者同期經左側開胸行主-肺動脈側枝(MAPCAs)結扎術。
1.3 術后處理
將患者上半身抬高,有利于腔靜脈血液回流;呼吸機輔助呼吸時不設置呼氣末正壓,盡早撤離呼吸機;適當補充膠體,給予萬艾可、萬他維等擴張肺血管藥物;術后早期無出血傾向者給予小劑量肝素[10~20 U/(kg·h)]靜脈維持,進食后口服華法林,維持國際標準化比值(INR)于 1.5~2.0 之間,以避免吻合口血栓形成。排除早期死亡病例,本組患者術后機械通氣時間 3~96(17.7±17.5)h,住 ICU 時間 1~19(3.1±3.0)d。
1.4 統計學分析
數據處理均采用SPSS21.0軟件。計量數據以為均數±標準差(
)表示。分類變量的比較采用卡方檢驗。多因素分析采用logistic多因素回歸分析。P<0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期結果
21 例在體外循環下手術,體外循環時間為(130.9±56.7)min,其中 19 例行主動脈阻斷,阻斷時間為(78.6±31.6)min,2 例行平行循環,1 例行深低溫停循環,停循環時間 25 min。21 例在非體外循環下手術。全組患者手術時間為 110~600(251.2±106.7)min。術后早期(術后 3 個月內)死亡 4 例,死亡率 9.5%。第 1 例患者,女,21 歲,術前診斷為 FSV、單心房(SA)、肺動脈瓣狹窄(PS)、AVVR(重度)、PDA,術前心功能 4 級;術中剪除部分共同房室瓣(AVV),以 Gore-Tex 人造血管片縫閉左側 AVV 瓣口,在剩余的瓣口植入 St. Jude 31 mm 機械瓣,然后再行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 16 mm Hg;術后第 7 d 死于重度低心排血量綜合征。第 2 例患者,女,19 歲,術前診斷為 FSV、PS、ASD、AVVR(重度)、LSVC、MAPCAs,術前心功能 3 級;術中先經左后外胸部切口,結扎主要的 MAPCAs,然后經胸部正中切口,在保留原 AVV 基礎上植入 On-X 25/33 mm 機械瓣,然后再行雙側雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 18 mm Hg;術后第 24 d 死于肝腎功能衰竭和消化道出血。第 3 例患者,女,25 歲,術前診斷為 Ebstein 畸形(Carpentier D 型)、三尖瓣關閉不全(重度),術前心功能 3 級;術中行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 23 mm Hg;術后第 1 d 死于重度低心排血量綜合征。第 4 例患者,男,32 歲,術前診斷為 FSV、PS、AVVR(重度)、IE,術前心功能 3 級;術中保留 AVV,植入 On-X 25/33 mm 機械瓣,然后再行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 16 mm Hg;術后第 70 d 死于肺炎與敗血癥。
挑選術前診斷、術前心功能情況、AVVR 情況、術前 SpO2、肺動脈平均壓、有無 LSVC 以及有無大的 MAPCAs 這 7 個因素分析術后早期死亡的影響因素。先行單因素分析,結果如表 1 所示。對單因素分析中 P<0.200 的因素做二元 logistic 多因素回歸分析,見表 2。


最終分析結果顯示,FSV 患者的早期死亡率顯著高于非 FSV 患者,中度及以上 AVVR 患者的早期死亡率顯著高于房室瓣無反流或者輕度反流的患者。FSV 和中度及以上 AVVR 是術后早期死亡的高危因素。
術后早期共 38 例患者存活,存活患者的臨床癥狀明顯減輕,紫紺緩解,SpO2 從術前的 78.8%±11.2% 提高至出院時的 89.3%±6.6%(P<0.05)。術后早期發生心包腔或者胸腔出血 7 例(16.7%),新發心律失常 4 例(9.5%),胸腔積液 3 例(7.1%),低心排血量綜合征 2 例(4.8%),傷口愈合不良 2 例(4.8%),氣胸 1 例(2.4%),消化道大出血 1 例(2.4%),敗血癥 1 例(2.4%)。除 4 例死亡外,其余患者并發癥均經相應的治療治愈。術后無吻合口狹窄、血栓形成及腦部并發癥發生。
2.2 中遠期結果
存活的 38 例患者中 2 例失訪,失訪率 5.3%。其余 36 例患者,隨訪時間 6~132(41.4±33.1)個月,無死亡病例,心功能(1.9±0.4)級,與術前[(2.7±0.5)級]相比,差異有統計學意義(P<0.05)。5 例患者術后 12~27 個月行 TCPC,恢復順利;1 例患者術后 36 個月行經皮 MAPCAs 封堵術;1 例患者術后 26 個月肺動脈血栓形成,經抗凝治療后好轉;1 例患者術后 15 個月因 AVVR 加重行房室瓣機械瓣置換術;1 例患者術后 6 個月胸腔積液,經閉式引流后好轉。所有吻合口血流通暢,無狹窄。
3 討論
雙向 Glenn 手術已經廣泛應用于小兒復雜先天性心臟病的治療,相關的研究報道也很多[10-12]。而對于成人先天性心臟病患者,由于 SCV 血流量占回心血流量的比例降低,會導致 Glenn 術后的有效肺血流量減少。此外,成人先天性心臟病患者合并心功能不全、側枝血管建立、肺血管不可逆改變等并發癥的發生率高于小兒先天性心臟病患者[13-15]。這些因素導致雙向 Glenn 手術在成人先天性心臟病患者中的應用較少。Abdelrahman 等[16]報道了雙向 Glenn 手術在成人單心室中的應用,但僅僅是個案報道。目前,有關成人先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術的研究還很少,手術效果還不明確。
本研究總共包括了 42 例成人先天性心臟病患者,行雙向 Glenn 手術的早期死亡率為 9.5%,而小兒先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術的早期死亡率為 2%~8%[1, 4-6, 9-10, 17],本組患者的術后早期死亡率偏高。4 例死亡患者中 2 例患者死于低心排血量綜合征,1 例患者死于多器官功能衰竭,1 例患者死于肺部感染。成人先天性心臟病患者由于心臟長期處于異常的血流動力學狀態,心功能不全的發生率高于小兒患者,術后低心排血量綜合征的發生率也會相應升高。此外,手術復雜以及術前合并 IE 顯然也是術后死亡的高危因素。
雙向 Glenn 手術往往用于無法耐受雙心室矯治的復雜先天性心臟病患者,如 TGA 和 DORV[3]。但是隨著手術技術的進展,很多以前無法耐受雙心室矯治的患者獲得了雙心室矯治的機會。我們認為,對于有機會接受雙心室矯治的復雜成人先天性心臟病患者,應該優先考慮行雙心室矯治,雙向 Glenn 手術僅作為雙心室矯治失敗的補救措施。
Duncan 等[18]研究認為,雙向 Glenn 手術后會出現肺動-靜脈瘺,并導致術后遠期咯血。而 Marshall 等[19]研究發現,保持肺動脈的前向血流,使肝靜脈血進入肺部,可以減少肺動-靜脈瘺發生的可能。但保持肺動脈的前向血流使部分肺靜脈血再次循環,降低了肺循環的效率,同時,可增加肺血流,使肺動脈壓力增高,影響 SVC 回流。是否保留肺動脈前向一直存在爭議。我們認為,由于大多數成人先天性心臟病患者存在 Fontan 手術的高危因素,雙向 Glenn 手術往往是他們的最終手術,因此,我們均保留肺動脈前向血流。
Bridges 等[20]認為,肺動脈阻力大于 4 Wood 單位、肺動脈平均壓大于 18 mm Hg、AVVR、心室功能差以及合并其他心內畸形是雙向 Glenn 手術的高危因素。Hussain 等[21]則認為理想的肺動脈阻力應該更小,最好能小于 3.5 Wood 單位。而 FSV 類復雜先天性心臟病往往會合并肺動脈阻力過大、AVVR、心室功能差以及其他心內畸形等高危因素,因此 FSV 患者行 Glenn 手術的預后往往會較差。在本研究中,FSV 患者的早期死亡率顯著高于非 FSV 患者。多因素分析也證實 FSV 是術后早期死亡的高危因素。
Reddy 等[22]的研究表明,Glenn 術前和術后的 AVVR 都是 Glenn 術后預后不良的影響因素。AVVR 減少了心臟的有效輸出血量,增加了心臟的負擔。并且對于單心室等復雜先心病患者而言,中度及以上的 AVVR 往往需要行房室瓣成形或者置換,增加了手術對于心臟的創傷,易導致預后不良。在本研究中,術前中度及以上 AVVR 患者的早期死亡率顯著高于輕度或無 AVVR 患者。多因素分析也證實中度及以上房室瓣反流是術后早期死亡的高危因素。
在中遠期隨訪中,本組患者無死亡病例,36 例患者中只有 4 例患者出現主要并發癥,并且均經相應的治療治愈,中遠期結果令人滿意。對于術前右心功能受損的患者,雙向 Glenn 手術減輕了右心室的負荷;而對于術前紫紺的患者,與術前肺血減少情況比較,雙向 Glenn 術后有效肺血流量明顯增多,氧合改善。最終本組患者的心功能得到了顯著改善,生存質量得到提高。
成人先天性心臟病患者行 Glenn 手術是可行的,雖然早期死亡率較高,但是中遠期效果令人滿意,可以提高患者的 SpO2,顯著改善患者的心功能,進而提高患者的生存質量。FSV 和中度及以上 AVVR 是成人先天性心臟病行 Glenn 手術早期死亡的高危因素。本研究樣本量較少,上述結論還有待大規模研究的證實。
雙向 Glenn 手術是雙向上腔靜脈肺動脈吻合術的一種形式,即上腔靜脈近心端處切斷并縫合關閉,遠端與右肺動脈做端側吻合。若左上腔靜脈殘留,需同時做左上腔靜脈與左側肺動脈端側吻合。雙向 Glenn 手術可有效增加紫紺型先天性心臟病患者的肺血流量,提高患者的血氧飽和度(SpO2),作為過渡手術術式為最終的單心室矯治創造有利條件,此外還能減輕右心室的容量負荷,保護右心功能[1-3]。雙向 Glenn 手術在小兒先天性心臟病患者中已經取得了令人滿意的結果[4-9],但是在成人先天性心臟病患者中的效果如何,還很少有研究報道。2004 年 12 月至 2015 年 12 月,我中心對 42 例成人先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術,取得了較好的效果,現總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共 42 例患者,其中男 23 例、女 19 例,年齡 18~49(24.6±8.5)歲,體質量 31~72(48.0±3.5)kg,身高 143~180(161.2±8.5)cm。所有患者術前均有氣促,活動后癥狀加重,心功能 2~4 級,安靜不吸氧時的經皮血氧飽和度為 56%~98%(78.6%±11.5%)。40 例患者的術前心電圖為竇性心律,1 例頻發室性早搏,1 例Ⅲ度房室傳導阻滯。術前經胸部 X 線片、超聲心動圖、心臟 CT 檢查及心血管造影等明確診斷并評估肺動脈壓。功能性單心室(FSV)14 例,三尖瓣下移畸形(Ebstein 畸形)11 例,矯正型大動脈轉位(C-TGA)7 例,完全型大動脈轉位(TGA)5 例,右心室雙出口(DORV)3 例,三尖瓣閉鎖(TA)2 例。合并中度及以上房室瓣反流(AVVR)20 例,合并永存左上腔靜脈(LSVC)8 例,合并右位心、右旋心 3 例,動脈導管未閉(PDA)3 例,合并完全型肺靜脈異位引流(TAPVC)1 例,合并感染性心內膜炎(IE)1 例,合并甲狀腺功能減退 1 例,既往行B-T 分流術 1 例,既往行房間隔造口術 1 例,因室上速行經食管心臟調搏術 1 例。本組患者僅 3 例術前肺動脈平均壓高于 18 mm Hg,這 3 例患者肺小動脈阻力均小于 3.5 Wood 單位。本組患者均未行一期全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)。
1.2 手術方法
手術方式包括右側雙向 Glenn 手術 34 例,雙側雙向 Glenn 手術 8 例。
手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下進行,于右側頸內靜脈放置測壓導管,術中持續監測頸內靜脈即上腔靜脈(SVC)壓力。患者取仰臥位,胸骨正中開胸,游離 SVC、奇靜脈及同側肺動脈并結扎切斷奇靜脈后,于體外平行循環下或建立 SVC-右房旁路后,阻斷 SVC,在其入右房口處上 1 cm 橫斷,縫閉近心側,遠心側 SVC 與同側肺動脈行端側吻合。若合并需要同期矯治的其他心內畸形,則需阻斷主動脈,術野顯露困難的患者還需深低溫停循環。所有雙向 Glenn 手術患者均保留了肺動脈瓣口的前向搏動性血流。術后 SVC 壓力為 7~23(15.5±3.8)mm Hg。
其他合并畸形矯治包括 Ebstein 畸形矯治 7 例,房室瓣置換 7 例,房間隔造口 3 例,動脈導管結扎 3 例,TAPVC 矯治 1 例,二尖瓣成形 1 例。還有 2 例患者同期經左側開胸行主-肺動脈側枝(MAPCAs)結扎術。
1.3 術后處理
將患者上半身抬高,有利于腔靜脈血液回流;呼吸機輔助呼吸時不設置呼氣末正壓,盡早撤離呼吸機;適當補充膠體,給予萬艾可、萬他維等擴張肺血管藥物;術后早期無出血傾向者給予小劑量肝素[10~20 U/(kg·h)]靜脈維持,進食后口服華法林,維持國際標準化比值(INR)于 1.5~2.0 之間,以避免吻合口血栓形成。排除早期死亡病例,本組患者術后機械通氣時間 3~96(17.7±17.5)h,住 ICU 時間 1~19(3.1±3.0)d。
1.4 統計學分析
數據處理均采用SPSS21.0軟件。計量數據以為均數±標準差(
)表示。分類變量的比較采用卡方檢驗。多因素分析采用logistic多因素回歸分析。P<0.05為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期結果
21 例在體外循環下手術,體外循環時間為(130.9±56.7)min,其中 19 例行主動脈阻斷,阻斷時間為(78.6±31.6)min,2 例行平行循環,1 例行深低溫停循環,停循環時間 25 min。21 例在非體外循環下手術。全組患者手術時間為 110~600(251.2±106.7)min。術后早期(術后 3 個月內)死亡 4 例,死亡率 9.5%。第 1 例患者,女,21 歲,術前診斷為 FSV、單心房(SA)、肺動脈瓣狹窄(PS)、AVVR(重度)、PDA,術前心功能 4 級;術中剪除部分共同房室瓣(AVV),以 Gore-Tex 人造血管片縫閉左側 AVV 瓣口,在剩余的瓣口植入 St. Jude 31 mm 機械瓣,然后再行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 16 mm Hg;術后第 7 d 死于重度低心排血量綜合征。第 2 例患者,女,19 歲,術前診斷為 FSV、PS、ASD、AVVR(重度)、LSVC、MAPCAs,術前心功能 3 級;術中先經左后外胸部切口,結扎主要的 MAPCAs,然后經胸部正中切口,在保留原 AVV 基礎上植入 On-X 25/33 mm 機械瓣,然后再行雙側雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 18 mm Hg;術后第 24 d 死于肝腎功能衰竭和消化道出血。第 3 例患者,女,25 歲,術前診斷為 Ebstein 畸形(Carpentier D 型)、三尖瓣關閉不全(重度),術前心功能 3 級;術中行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 23 mm Hg;術后第 1 d 死于重度低心排血量綜合征。第 4 例患者,男,32 歲,術前診斷為 FSV、PS、AVVR(重度)、IE,術前心功能 3 級;術中保留 AVV,植入 On-X 25/33 mm 機械瓣,然后再行雙向 Glenn 手術,術后 SVC 壓力 16 mm Hg;術后第 70 d 死于肺炎與敗血癥。
挑選術前診斷、術前心功能情況、AVVR 情況、術前 SpO2、肺動脈平均壓、有無 LSVC 以及有無大的 MAPCAs 這 7 個因素分析術后早期死亡的影響因素。先行單因素分析,結果如表 1 所示。對單因素分析中 P<0.200 的因素做二元 logistic 多因素回歸分析,見表 2。


最終分析結果顯示,FSV 患者的早期死亡率顯著高于非 FSV 患者,中度及以上 AVVR 患者的早期死亡率顯著高于房室瓣無反流或者輕度反流的患者。FSV 和中度及以上 AVVR 是術后早期死亡的高危因素。
術后早期共 38 例患者存活,存活患者的臨床癥狀明顯減輕,紫紺緩解,SpO2 從術前的 78.8%±11.2% 提高至出院時的 89.3%±6.6%(P<0.05)。術后早期發生心包腔或者胸腔出血 7 例(16.7%),新發心律失常 4 例(9.5%),胸腔積液 3 例(7.1%),低心排血量綜合征 2 例(4.8%),傷口愈合不良 2 例(4.8%),氣胸 1 例(2.4%),消化道大出血 1 例(2.4%),敗血癥 1 例(2.4%)。除 4 例死亡外,其余患者并發癥均經相應的治療治愈。術后無吻合口狹窄、血栓形成及腦部并發癥發生。
2.2 中遠期結果
存活的 38 例患者中 2 例失訪,失訪率 5.3%。其余 36 例患者,隨訪時間 6~132(41.4±33.1)個月,無死亡病例,心功能(1.9±0.4)級,與術前[(2.7±0.5)級]相比,差異有統計學意義(P<0.05)。5 例患者術后 12~27 個月行 TCPC,恢復順利;1 例患者術后 36 個月行經皮 MAPCAs 封堵術;1 例患者術后 26 個月肺動脈血栓形成,經抗凝治療后好轉;1 例患者術后 15 個月因 AVVR 加重行房室瓣機械瓣置換術;1 例患者術后 6 個月胸腔積液,經閉式引流后好轉。所有吻合口血流通暢,無狹窄。
3 討論
雙向 Glenn 手術已經廣泛應用于小兒復雜先天性心臟病的治療,相關的研究報道也很多[10-12]。而對于成人先天性心臟病患者,由于 SCV 血流量占回心血流量的比例降低,會導致 Glenn 術后的有效肺血流量減少。此外,成人先天性心臟病患者合并心功能不全、側枝血管建立、肺血管不可逆改變等并發癥的發生率高于小兒先天性心臟病患者[13-15]。這些因素導致雙向 Glenn 手術在成人先天性心臟病患者中的應用較少。Abdelrahman 等[16]報道了雙向 Glenn 手術在成人單心室中的應用,但僅僅是個案報道。目前,有關成人先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術的研究還很少,手術效果還不明確。
本研究總共包括了 42 例成人先天性心臟病患者,行雙向 Glenn 手術的早期死亡率為 9.5%,而小兒先天性心臟病患者行雙向 Glenn 手術的早期死亡率為 2%~8%[1, 4-6, 9-10, 17],本組患者的術后早期死亡率偏高。4 例死亡患者中 2 例患者死于低心排血量綜合征,1 例患者死于多器官功能衰竭,1 例患者死于肺部感染。成人先天性心臟病患者由于心臟長期處于異常的血流動力學狀態,心功能不全的發生率高于小兒患者,術后低心排血量綜合征的發生率也會相應升高。此外,手術復雜以及術前合并 IE 顯然也是術后死亡的高危因素。
雙向 Glenn 手術往往用于無法耐受雙心室矯治的復雜先天性心臟病患者,如 TGA 和 DORV[3]。但是隨著手術技術的進展,很多以前無法耐受雙心室矯治的患者獲得了雙心室矯治的機會。我們認為,對于有機會接受雙心室矯治的復雜成人先天性心臟病患者,應該優先考慮行雙心室矯治,雙向 Glenn 手術僅作為雙心室矯治失敗的補救措施。
Duncan 等[18]研究認為,雙向 Glenn 手術后會出現肺動-靜脈瘺,并導致術后遠期咯血。而 Marshall 等[19]研究發現,保持肺動脈的前向血流,使肝靜脈血進入肺部,可以減少肺動-靜脈瘺發生的可能。但保持肺動脈的前向血流使部分肺靜脈血再次循環,降低了肺循環的效率,同時,可增加肺血流,使肺動脈壓力增高,影響 SVC 回流。是否保留肺動脈前向一直存在爭議。我們認為,由于大多數成人先天性心臟病患者存在 Fontan 手術的高危因素,雙向 Glenn 手術往往是他們的最終手術,因此,我們均保留肺動脈前向血流。
Bridges 等[20]認為,肺動脈阻力大于 4 Wood 單位、肺動脈平均壓大于 18 mm Hg、AVVR、心室功能差以及合并其他心內畸形是雙向 Glenn 手術的高危因素。Hussain 等[21]則認為理想的肺動脈阻力應該更小,最好能小于 3.5 Wood 單位。而 FSV 類復雜先天性心臟病往往會合并肺動脈阻力過大、AVVR、心室功能差以及其他心內畸形等高危因素,因此 FSV 患者行 Glenn 手術的預后往往會較差。在本研究中,FSV 患者的早期死亡率顯著高于非 FSV 患者。多因素分析也證實 FSV 是術后早期死亡的高危因素。
Reddy 等[22]的研究表明,Glenn 術前和術后的 AVVR 都是 Glenn 術后預后不良的影響因素。AVVR 減少了心臟的有效輸出血量,增加了心臟的負擔。并且對于單心室等復雜先心病患者而言,中度及以上的 AVVR 往往需要行房室瓣成形或者置換,增加了手術對于心臟的創傷,易導致預后不良。在本研究中,術前中度及以上 AVVR 患者的早期死亡率顯著高于輕度或無 AVVR 患者。多因素分析也證實中度及以上房室瓣反流是術后早期死亡的高危因素。
在中遠期隨訪中,本組患者無死亡病例,36 例患者中只有 4 例患者出現主要并發癥,并且均經相應的治療治愈,中遠期結果令人滿意。對于術前右心功能受損的患者,雙向 Glenn 手術減輕了右心室的負荷;而對于術前紫紺的患者,與術前肺血減少情況比較,雙向 Glenn 術后有效肺血流量明顯增多,氧合改善。最終本組患者的心功能得到了顯著改善,生存質量得到提高。
成人先天性心臟病患者行 Glenn 手術是可行的,雖然早期死亡率較高,但是中遠期效果令人滿意,可以提高患者的 SpO2,顯著改善患者的心功能,進而提高患者的生存質量。FSV 和中度及以上 AVVR 是成人先天性心臟病行 Glenn 手術早期死亡的高危因素。本研究樣本量較少,上述結論還有待大規模研究的證實。