引用本文： 李俊生, 馬捷, 閆子星, 張海春, 常亮, 施陽陽. 改良錐形重建法矯治三尖瓣下移畸形 18 例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(11): 863-866. doi: 10.7507/1007-4848.201608050 復制
三尖瓣下移畸形又稱 Ebstein 畸形[1]，于 1866 年由普魯士醫生 Wilhelm Ebstein 首次在尸檢心臟時發現，是一種少見的復雜先天性心臟畸形[2-3]，發病率占先天性心臟病的 0.5～1.0%[4-6]，僅約 5% 患者能生存至 50 歲[7-8]。我院 2008 年 5 月至 2015 年 8 月用改良錐形重建法矯治三尖瓣下移畸形 18 例，取得滿意的臨床效果，現總結報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組 18 例，其中男 8 例、女 10 例，平均年齡 20.3（5～41）歲。根據紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級，Ⅱ級 12 例，Ⅲ級 6 例，所有患者均有不同程度的活動后心悸、胸悶、氣促癥狀，其中紫紺 8 例，雙下肢水腫 4 例，反常栓塞致左下肢急性動脈栓塞、截肢 1 例。體格檢查：三尖瓣聽診區可聞及（2～4）/6 級收縮期雜音。術前心電圖：18 例均提示右房擴大，8 例右束支傳導阻滯。術前胸部 X 線片示：不同程度的右心房、右心室增大，肺血減少，心胸比率 0.62（0.52～0.72）。術前超聲心動圖示：均為三尖瓣大量反流，合并房間隔缺損 6 例，其中 1 例雙向分流，余均為左向右分流；動脈導管未閉 2 例；卵圓孔未閉 1 例。按 Carpentier 法分型：A 型 2 例，B 型 10 例，C 型 6 例。
1.2 手術方法
手術在全身麻醉、低溫體外循環下進行，首先行右房斜切口，探查三尖瓣發育情況及有無其他合并畸形，從三尖瓣前瓣移位起點開始游離，向后延伸，分離前瓣、后瓣與右室的異常附著，將三尖瓣三個瓣葉作為一個整體游離下來。其次切斷連接相對應瓣葉和右室壁的異常肌束和其他組織，保留右室心尖部的連接，充分顯露分離融合的乳頭肌，保留瓣下結構空間以及三角形切除瓣葉遠端，以形成三尖瓣中心血流。然后解除前瓣隔側緣與室間隔之間的連接，這樣只有前葉至真正的三尖瓣環及適當的瓣下結構的正常附著被保留。將隔瓣前緣與前瓣隔側緣縫合，固定后瓣游離緣與前瓣的另一側，形成一個類似圓錐形的重建三尖瓣。之后，縱向折疊房化右室，縫合要在心內膜位置，避免損傷冠狀動脈。在正常的解剖位置重建新的瓣環，折疊真正的三尖瓣環與已經重建的錐形瓣膜相匹配。對于前瓣葉發育差及較小者，用自體心包加寬瓣葉。同期行房間隔缺損修補 6 例，動脈導管未閉結扎 2 例，卵圓孔未閉縫合 1 例。術畢常規向右心室注入生理鹽水，檢查三尖瓣關閉情況。1 例因三尖瓣關閉不佳，聯合雙孔技術后效果良好。
2 結果
平均體外循環時間 85.3（55～132）min，平均主動脈阻斷時間 63.4（29～120）min，2 例發生心律失常，經藥物治療恢復正常，余患者術后均恢復順利，無死亡發生。復查超聲心動圖：1 例三尖瓣中量反流，余 17 例患者瓣葉對合均較良好，無三尖瓣狹窄發生，三尖瓣無反流 5 例，微量反流 4 例，少量反流 8 例。術后隨訪 9～38 個月，心功能Ⅰ級 14 例，Ⅱ級 4 例。所有患者胸部 X 線片示心胸比率較前明顯縮小。
3 討論
三尖瓣下移畸形是臨床上較為罕見的一種復雜先天性心臟畸形，自然預后差[9]。被認為與母孕早期有害化學物質接觸史、流產、遺傳等有關的胚胎發育早期原始瓣膜內結締組織和肌肉組織的發育障礙所致[10]，其病理解剖[11-12]為三尖瓣隔瓣和后瓣以及少數病例前瓣均不附著于三尖瓣環，呈螺旋形下移至心室，分為房化右室和功能右室。Carpentier 根據三尖瓣及右室形態及活動度分為四型[13]：A 型：具有能夠收縮的房化心室，隔瓣和后瓣中度下移，前瓣正常，三尖瓣活動良好；B 型：具有較大的無收縮性房化心室，隔瓣和后瓣明顯下移伴發育不良，前瓣活動良好；C 型：巨大的房化心室不能收縮，隔瓣和后瓣明顯下移伴嚴重發育不良，前瓣游離緣受到牽制活動明顯受限；D 型：巨大的房化心室不能收縮，功能心室近乎消失，瓣環異常，三尖瓣瓣葉組織形成囊狀粘附于右室壁。該病主要因右室發育不全及功能障礙與三尖瓣關閉不全相互作用致右室容量超負荷，心臟形態增大，最終因缺氧、心力衰竭、心律失常危及生命。
結合我院手術經驗，只要存在三尖瓣大量反流及反常栓塞動脈病史，均應積極行外科手術治療。然而手術時機的把握應根據患者發病年齡、畸形病變類型、瓣膜發育情況、有無合并其他心臟畸形、心外首發癥狀等并發癥以及心臟功能綜合考慮。研究者[4, 13-14]在三尖瓣下移畸形矯治方面都提出了不同的手術方式，使術后患者三尖瓣功能狀態達到最佳。近年來我國術者實施了多種改良 Carpentier 法[15-19]，主要利用較寬大的前瓣葉形成以前葉為主的單瓣葉結構，效果尚可。但對于前葉發育不良或較小者以及存在巨大房化心室患者，術后三尖瓣功能差和瓣膜置換率較高。
1993 年 da Silva[20-22]首次提出三尖瓣下移畸形錐形重建法，其充分調動自身全部可利用的瓣葉組織，通過充分游離并順時針旋轉三尖瓣瓣膜，保留瓣膜與右室心尖部的連接，形成一個類似圓錐形的重建三尖瓣，形成瓣葉間的完全對合和中心性血流，獲得良好的右室解剖形態并維持其收縮性。52 例患者早期隨訪研究三尖瓣反流明顯改善，長期隨訪仍能維持三尖瓣良好功能。2012 年總結一組錐形重建患者并詳細報道了其手術方法及臨床效果，由右心功能不全（2 例）或雙心室功能不全（1 例）引起低心排血量而在住院期間死亡。在長期隨訪中，4 例因感染性心內膜炎、心力衰竭、心律失常、猝死而死亡。4 例因三尖瓣反流復發而再次手術，均未行三尖瓣置換[22]。之后多篇文獻[6, 23-27]也報道了對于二次手術、新生兒手術與傳統手術效果對比，錐形重建法三尖瓣下移畸形術后抗反流能力強，效果良好。
本組 18 例患者結合之前改良 Carpentier 手術[18]，總結出一些手術經驗并實施改良，主要包括 6 點：（1）游離所有瓣葉，切除限制瓣葉運動的二級腱索和異常組織。（2）通過縫合交界部分重建一個三尖瓣錐形結構。（3）縱向折疊房化心室，縫合要在心內膜位置，避免損傷冠狀動脈，縮小三尖瓣環至正常解剖大小。（4）應用自體心包加固瓣環，效果良好，錐形重建法依然采用自體心包加固瓣環，主要有以下優點：① 易于心內膜細胞延伸生長及縮小加固了瓣環；② 不影響瓣環的順應性；③ 無需抗凝，避免術后血栓栓塞的發生；④ 防止術后后隔交界處縫線撕裂而發生三尖瓣反流需再次行手術治療。（5）對于前瓣葉較小及發育差者，用自體心包加寬前瓣葉。（6）若上述步驟三尖瓣關閉仍不佳者，可聯合使用雙孔技術，盡量避免瓣膜置換的發生。在新形成瓣口中間用 1～2 根 4-0 Prolene 線雙頭針帶墊片縫于相對應的瓣葉部位，形成一個雙孔三尖瓣，使反流消失，盡量避免瓣膜置換的發生。
本組中有 1 例三尖瓣下移畸形患者反常栓塞致左下肢急性動脈栓塞、壞疽、截肢，采用改良錐形重建法矯治，術后 6 個月、9 個月超聲心動圖均示三尖瓣少量反流，恢復良好。對于三尖瓣大量反流合并右向左分流異常通道的三尖瓣下移畸形患者，應積極行手術治療，避免嚴重并發癥的發生，為患者的生活質量提供保障，減輕患者及家庭的痛苦。
綜上所述，改良錐形重建法三尖瓣下移畸形矯治術近期臨床效果肯定，方法實用，充分利用自身組織形成瓣葉的完全對合和中心性血流，抗反流能力強，獲得良好的右室解剖形態并維持其收縮性，減少了二次手術及瓣膜置換的發生，降低術后死亡率，值得推廣。
三尖瓣下移畸形又稱 Ebstein 畸形[1]，于 1866 年由普魯士醫生 Wilhelm Ebstein 首次在尸檢心臟時發現，是一種少見的復雜先天性心臟畸形[2-3]，發病率占先天性心臟病的 0.5～1.0%[4-6]，僅約 5% 患者能生存至 50 歲[7-8]。我院 2008 年 5 月至 2015 年 8 月用改良錐形重建法矯治三尖瓣下移畸形 18 例，取得滿意的臨床效果，現總結報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組 18 例，其中男 8 例、女 10 例，平均年齡 20.3（5～41）歲。根據紐約心臟病協會（NYHA）心功能分級，Ⅱ級 12 例，Ⅲ級 6 例，所有患者均有不同程度的活動后心悸、胸悶、氣促癥狀，其中紫紺 8 例，雙下肢水腫 4 例，反常栓塞致左下肢急性動脈栓塞、截肢 1 例。體格檢查：三尖瓣聽診區可聞及（2～4）/6 級收縮期雜音。術前心電圖：18 例均提示右房擴大，8 例右束支傳導阻滯。術前胸部 X 線片示：不同程度的右心房、右心室增大，肺血減少，心胸比率 0.62（0.52～0.72）。術前超聲心動圖示：均為三尖瓣大量反流，合并房間隔缺損 6 例，其中 1 例雙向分流，余均為左向右分流；動脈導管未閉 2 例；卵圓孔未閉 1 例。按 Carpentier 法分型：A 型 2 例，B 型 10 例，C 型 6 例。
1.2 手術方法
手術在全身麻醉、低溫體外循環下進行，首先行右房斜切口，探查三尖瓣發育情況及有無其他合并畸形，從三尖瓣前瓣移位起點開始游離，向后延伸，分離前瓣、后瓣與右室的異常附著，將三尖瓣三個瓣葉作為一個整體游離下來。其次切斷連接相對應瓣葉和右室壁的異常肌束和其他組織，保留右室心尖部的連接，充分顯露分離融合的乳頭肌，保留瓣下結構空間以及三角形切除瓣葉遠端，以形成三尖瓣中心血流。然后解除前瓣隔側緣與室間隔之間的連接，這樣只有前葉至真正的三尖瓣環及適當的瓣下結構的正常附著被保留。將隔瓣前緣與前瓣隔側緣縫合，固定后瓣游離緣與前瓣的另一側，形成一個類似圓錐形的重建三尖瓣。之后，縱向折疊房化右室，縫合要在心內膜位置，避免損傷冠狀動脈。在正常的解剖位置重建新的瓣環，折疊真正的三尖瓣環與已經重建的錐形瓣膜相匹配。對于前瓣葉發育差及較小者，用自體心包加寬瓣葉。同期行房間隔缺損修補 6 例，動脈導管未閉結扎 2 例，卵圓孔未閉縫合 1 例。術畢常規向右心室注入生理鹽水，檢查三尖瓣關閉情況。1 例因三尖瓣關閉不佳，聯合雙孔技術后效果良好。
2 結果
平均體外循環時間 85.3（55～132）min，平均主動脈阻斷時間 63.4（29～120）min，2 例發生心律失常，經藥物治療恢復正常，余患者術后均恢復順利，無死亡發生。復查超聲心動圖：1 例三尖瓣中量反流，余 17 例患者瓣葉對合均較良好，無三尖瓣狹窄發生，三尖瓣無反流 5 例，微量反流 4 例，少量反流 8 例。術后隨訪 9～38 個月，心功能Ⅰ級 14 例，Ⅱ級 4 例。所有患者胸部 X 線片示心胸比率較前明顯縮小。
3 討論
三尖瓣下移畸形是臨床上較為罕見的一種復雜先天性心臟畸形，自然預后差[9]。被認為與母孕早期有害化學物質接觸史、流產、遺傳等有關的胚胎發育早期原始瓣膜內結締組織和肌肉組織的發育障礙所致[10]，其病理解剖[11-12]為三尖瓣隔瓣和后瓣以及少數病例前瓣均不附著于三尖瓣環，呈螺旋形下移至心室，分為房化右室和功能右室。Carpentier 根據三尖瓣及右室形態及活動度分為四型[13]：A 型：具有能夠收縮的房化心室，隔瓣和后瓣中度下移，前瓣正常，三尖瓣活動良好；B 型：具有較大的無收縮性房化心室，隔瓣和后瓣明顯下移伴發育不良，前瓣活動良好；C 型：巨大的房化心室不能收縮，隔瓣和后瓣明顯下移伴嚴重發育不良，前瓣游離緣受到牽制活動明顯受限；D 型：巨大的房化心室不能收縮，功能心室近乎消失，瓣環異常，三尖瓣瓣葉組織形成囊狀粘附于右室壁。該病主要因右室發育不全及功能障礙與三尖瓣關閉不全相互作用致右室容量超負荷，心臟形態增大，最終因缺氧、心力衰竭、心律失常危及生命。
結合我院手術經驗，只要存在三尖瓣大量反流及反常栓塞動脈病史，均應積極行外科手術治療。然而手術時機的把握應根據患者發病年齡、畸形病變類型、瓣膜發育情況、有無合并其他心臟畸形、心外首發癥狀等并發癥以及心臟功能綜合考慮。研究者[4, 13-14]在三尖瓣下移畸形矯治方面都提出了不同的手術方式，使術后患者三尖瓣功能狀態達到最佳。近年來我國術者實施了多種改良 Carpentier 法[15-19]，主要利用較寬大的前瓣葉形成以前葉為主的單瓣葉結構，效果尚可。但對于前葉發育不良或較小者以及存在巨大房化心室患者，術后三尖瓣功能差和瓣膜置換率較高。
1993 年 da Silva[20-22]首次提出三尖瓣下移畸形錐形重建法，其充分調動自身全部可利用的瓣葉組織，通過充分游離并順時針旋轉三尖瓣瓣膜，保留瓣膜與右室心尖部的連接，形成一個類似圓錐形的重建三尖瓣，形成瓣葉間的完全對合和中心性血流，獲得良好的右室解剖形態并維持其收縮性。52 例患者早期隨訪研究三尖瓣反流明顯改善，長期隨訪仍能維持三尖瓣良好功能。2012 年總結一組錐形重建患者并詳細報道了其手術方法及臨床效果，由右心功能不全（2 例）或雙心室功能不全（1 例）引起低心排血量而在住院期間死亡。在長期隨訪中，4 例因感染性心內膜炎、心力衰竭、心律失常、猝死而死亡。4 例因三尖瓣反流復發而再次手術，均未行三尖瓣置換[22]。之后多篇文獻[6, 23-27]也報道了對于二次手術、新生兒手術與傳統手術效果對比，錐形重建法三尖瓣下移畸形術后抗反流能力強，效果良好。
本組 18 例患者結合之前改良 Carpentier 手術[18]，總結出一些手術經驗并實施改良，主要包括 6 點：（1）游離所有瓣葉，切除限制瓣葉運動的二級腱索和異常組織。（2）通過縫合交界部分重建一個三尖瓣錐形結構。（3）縱向折疊房化心室，縫合要在心內膜位置，避免損傷冠狀動脈，縮小三尖瓣環至正常解剖大小。（4）應用自體心包加固瓣環，效果良好，錐形重建法依然采用自體心包加固瓣環，主要有以下優點：① 易于心內膜細胞延伸生長及縮小加固了瓣環；② 不影響瓣環的順應性；③ 無需抗凝，避免術后血栓栓塞的發生；④ 防止術后后隔交界處縫線撕裂而發生三尖瓣反流需再次行手術治療。（5）對于前瓣葉較小及發育差者，用自體心包加寬前瓣葉。（6）若上述步驟三尖瓣關閉仍不佳者，可聯合使用雙孔技術，盡量避免瓣膜置換的發生。在新形成瓣口中間用 1～2 根 4-0 Prolene 線雙頭針帶墊片縫于相對應的瓣葉部位，形成一個雙孔三尖瓣，使反流消失，盡量避免瓣膜置換的發生。
本組中有 1 例三尖瓣下移畸形患者反常栓塞致左下肢急性動脈栓塞、壞疽、截肢，采用改良錐形重建法矯治，術后 6 個月、9 個月超聲心動圖均示三尖瓣少量反流，恢復良好。對于三尖瓣大量反流合并右向左分流異常通道的三尖瓣下移畸形患者，應積極行手術治療，避免嚴重并發癥的發生，為患者的生活質量提供保障，減輕患者及家庭的痛苦。
綜上所述，改良錐形重建法三尖瓣下移畸形矯治術近期臨床效果肯定，方法實用，充分利用自身組織形成瓣葉的完全對合和中心性血流，抗反流能力強，獲得良好的右室解剖形態并維持其收縮性，減少了二次手術及瓣膜置換的發生，降低術后死亡率，值得推廣。