臨床資料　患兒，女，6 歲，因“先天性心臟病，完全性大動脈轉位，肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損，房間隔缺損，雙向腔靜脈-肺動脈分流術后 6 年”入院。入院查體口唇及四肢末梢中度紫紺，單一心音，心臟聽診區未聞及明顯病理性雜音，杵狀指（趾）。經皮血氧飽和度 75%～80%，入院后心臟彩色超聲心動圖提示：完全性大動脈轉位，雙向格林術后，上腔靜脈與右肺動脈吻合口處血流速度 0.42 m/s。入院行心臟電子計算機斷層掃描（CT）與三維重建了解心臟大血管與胸骨關系（圖 1）。肺動脈發育指數 232 mm²/m²。入院后行右心導管檢查示主肺動脈壓 14/4 mm Hg，血氧飽和度 76%；左肺動脈壓 10/6 mm Hg，血氧飽和度 76%；右肺動脈壓 14/4 mm Hg，血氧飽和度 75%；上腔靜脈壓 13/9 mm Hg，血氧飽和度 75%；左心房壓 6/5 mm Hg，血氧飽和度 100%；體動脈壓 80/53 mm Hg。右心導管檢查提示：肺循環血量/體循環血量=0.88，全肺阻力 1.57 Wood單位（吸氧前）。

圖1 心臟 CT

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

考慮患兒 6 年前曾于外院行“雙向腔靜脈-肺動脈分流術”，無名靜脈、右心房及升主動脈與胸骨粘連較重，再次正中開胸易造成心臟及大血管損傷^[1-2]，我們選取右前外側第 4 肋間切口（注意保護右側乳腺），患兒左側臥位，備右側股動脈，術中探查：心房心室正位，主動脈起自于右心室位于正前方，主肺動脈被離斷，心臟大小正常；上腔靜脈和右肺動脈吻合口通暢，內徑約 20 mm，上腔靜脈近心端已閉合；中央型房間隔缺損，內徑約 20 mm，室間隔缺損位于嵴下，遠離主動脈，內徑約 20 mm，下腔靜脈內徑約 15 mm。主動脈插管，游離上腔靜脈、保護膈神經、游離右心房及下腔靜脈順利，上下腔靜脈分別插短直角靜脈管，轉流降溫，右上肺靜脈置左心引流，游離右心室和左心室，28.5℃ 阻斷循環，主動脈根部順行性灌注冷血心臟停搏液，心包腔內放冰泥，心臟軟停；切開右心房，在右心房右側頂部于竇房結右側切開約 30 mm，在對應右肺動脈下緣也切開約 30 mm，7-0 Prolene 線連續縫合，在心房內取 16 號人工血管裁剪成 45 mm×30 mm 血管片 5-0 滑線連續縫合形成從下腔靜脈到右肺動脈的側隧道，在側隧道左側開一直徑約 4 mm 窗口，另沿血管片紋路切開 4 個長約 4 mm 的切口，二氧化碳充滿胸腔，復溫，5-0 滑線連續縫合右心房切口，心臟充分排氣后打結關閉右心房，主動脈根部持續排氣引流，開放循環，心臟自動復跳，竇性心律。

主動脈阻斷時間為86 min，體外循環時間為63 min，上腔靜脈壓為21 cm H₂O，下腔靜脈壓為21 cm H₂O，左心房壓為5 cm H₂O，經皮血氧飽和度 95%。患兒返回重癥監護室后采取頭部和下肢抬高 30° 體位，由于患兒術中側隧道開窗，所有操作嚴禁靜脈進氣，于術后 17 h 順利拔除氣管插管，術后第 3 d 轉回普通病房。術后第 21 d 拔除胸腔引流管，術后總胸腔引流量 7 090 ml，從第 1～21 d 引流量 0～410 ml。

術后患兒恢復良好，口服阿司匹林及卡托普利，經皮血氧飽和度 89%～92%，活動耐力較前明顯增加，口唇紫紺消失，術后復查心臟超聲心動圖：上腔靜脈及內隧道內血流通暢，內隧道窗口血流呈雙向分流，直徑約 3 mm。復查心電圖：竇性心律，偶有房性早搏。于術后第 25 d 痊愈出院。

討論　肺動脈壓力≥15 mm Hg 始終被認為全腔靜脈-肺動脈連接術危險因素^[3-5]。本例患兒術前測壓主肺動脈及左右肺動脈壓力均<15 mm Hg，因此較適宜行此手術；此患兒術前肺動脈發育指數 232 mm²/m²，雖小于經典標準的 250 mm²/m²，但目前對此指數尚有爭議^[6]。我們認為，此指數可作術前參考，但不能作為唯一的標準，應同時評估其他數據資料，綜合評判患者是否適合行全腔靜脈-肺動脈連接術。

二次手術在先天性心臟病手術中比例逐年增加，有報道稱再次手術可占所有先天性心臟病手術中的 1/3^[7-8]。如何盡量減少、避免二次手術所帶來的副損傷成為心胸外科醫師所不得不面臨的問題。由于目前我國行雙向腔靜脈-肺動脈分流術多采用胸骨正中切口，因此二期全腔靜脈-肺動脈連接術手術再次正中開胸時面臨手術野粘連重、出血多等問題^[8]。此例患兒術前胸部顯示：無名靜脈、右心房及升主動脈余胸骨粘連較重，二次正中開胸極易損傷上述重要解剖結構，開胸過程中一旦發生右心房破裂，極易導致氣體進入體循環，進而發生栓塞并發癥；考慮到胸骨再次正中切口破壞了胸廓的連續性，遠期發生雞胸的可能性較大；同時考慮右側開胸暴露、分離下腔靜脈也較容易。綜上，術前經手術組反復討論，最后決定采用右側前外側切口，但此入路較胸骨正中切口顯露差，術野顯露深而小，因此采用合理的牽引線是此手術入路顯露的關鍵；另外右側開胸明顯增加術中肺的摩擦、挫傷^[9]，術中我們將切開的心包右側緣縫合在紗布塊上，并固定于胸骨撐開器，將右肺與術野隔離，減少了術中對于肺的機械損傷，術后結果證明，該徑路安全可靠，既避免了因再次縱劈胸骨而導致的雞胸，又大大減輕了患兒的身體及精神創傷。

對于合并心臟位置異常、右側胸膜粘連嚴重等患者應慎重考慮；另此入路應充分暴露、游離下腔靜脈，同時應避免右側膈神經損傷而致膈肌麻痹；如術中發生禁忌情況，可向前延長原切口，甚至橫斷胸骨，也可經股動脈建立外周體外循環。

本例采用心內側隧道建立下腔靜脈與肺動脈的連接，術中測壓上腔靜脈壓力及下腔靜脈壓力均為 21 cm H₂O，安全起見，內隧道開 4 mm 窗口，同時沿血管片紋路切開 4 個長約 4 mm 的切口，文獻^[10]報道出院時開窗患者比不開窗患者血氧飽和度顯著降低。但本例患兒出院時靜脈血氧飽和度 92%，提示適當的開窗可能并不影響患者血氧飽和度，反而可能更有利于術后過度；本例患兒術后復查心臟彩超顯示板障微切口已閉合，開窗直徑約 3 mm，因此我們認為，如全腔靜脈-肺動脈連接術中需開窗，可將開窗直徑控制在 3～4 mm，此直徑開窗可自行愈合^[11]，另可應用電刀筆或手術刀片在板障行“微孔調控”，有利于術后調控血流分布，且微孔可短期內愈合，不影響患者血氧飽和度。

胸腔積液是全腔靜脈-肺動脈連接術的主要術后并發癥，大量胸腔積液導致恢復時間延長^[12-13]。近年來，應用板障開窗術、改良超濾技術等，使這一問題有較好的改善。此例患兒術中上腔靜脈壓及下腔靜脈壓均為 21 cm H₂O，壓力偏高，因此術中我們采用內隧道開窗及“微孔調控”以減少術后胸腔滲出，同時術后適當應用強心、利尿藥物，術后第 10 d 胸腔引流量明顯減少，提示“開窗”及“微孔調控”對于此患兒是合適的；對于全腔靜脈-肺動脈連接術后胸腔引流量偏多的患者，我們遵循“量出為入”的原則，及時補充膠體容量，并適當提高膠體滲透壓，盡量減少滲出。

此患兒出院時心電圖提示房性早搏，交界性異搏，可能與采用術式有關，右房內壓力增高，房壁不斷地重構變形，心肌細胞也發生病理生理改變，從而對傳導系統產生不良影響；另采用人工血管片可能導致血栓形成。因此，此術式患者應嚴密監測心律，同時術后及時予以抗凝治療，院外應密切隨訪。

因此我們認為右側開胸二期全腔靜脈肺動脈連接術成功的關鍵在于術前選擇合適的病例，對患者的綜合評估及把握；術中適當直徑的開窗及“微孔調控”有助于全腔靜脈-肺動脈術后患者的安全過渡（尤其對于術后中心靜脈壓力偏高的患者），且對血氧飽和度影響較小，還可減輕患者身體及精神創傷，提高患者術后生活質量。

臨床資料　患兒，女，6 歲，因“先天性心臟病，完全性大動脈轉位，肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損，房間隔缺損，雙向腔靜脈-肺動脈分流術后 6 年”入院。入院查體口唇及四肢末梢中度紫紺，單一心音，心臟聽診區未聞及明顯病理性雜音，杵狀指（趾）。經皮血氧飽和度 75%～80%，入院后心臟彩色超聲心動圖提示：完全性大動脈轉位，雙向格林術后，上腔靜脈與右肺動脈吻合口處血流速度 0.42 m/s。入院行心臟電子計算機斷層掃描（CT）與三維重建了解心臟大血管與胸骨關系（圖 1）。肺動脈發育指數 232 mm²/m²。入院后行右心導管檢查示主肺動脈壓 14/4 mm Hg，血氧飽和度 76%；左肺動脈壓 10/6 mm Hg，血氧飽和度 76%；右肺動脈壓 14/4 mm Hg，血氧飽和度 75%；上腔靜脈壓 13/9 mm Hg，血氧飽和度 75%；左心房壓 6/5 mm Hg，血氧飽和度 100%；體動脈壓 80/53 mm Hg。右心導管檢查提示：肺循環血量/體循環血量=0.88，全肺阻力 1.57 Wood單位（吸氧前）。

圖1 心臟 CT

圖選項

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考慮患兒 6 年前曾于外院行“雙向腔靜脈-肺動脈分流術”，無名靜脈、右心房及升主動脈與胸骨粘連較重，再次正中開胸易造成心臟及大血管損傷^[1-2]，我們選取右前外側第 4 肋間切口（注意保護右側乳腺），患兒左側臥位，備右側股動脈，術中探查：心房心室正位，主動脈起自于右心室位于正前方，主肺動脈被離斷，心臟大小正常；上腔靜脈和右肺動脈吻合口通暢，內徑約 20 mm，上腔靜脈近心端已閉合；中央型房間隔缺損，內徑約 20 mm，室間隔缺損位于嵴下，遠離主動脈，內徑約 20 mm，下腔靜脈內徑約 15 mm。主動脈插管，游離上腔靜脈、保護膈神經、游離右心房及下腔靜脈順利，上下腔靜脈分別插短直角靜脈管，轉流降溫，右上肺靜脈置左心引流，游離右心室和左心室，28.5℃ 阻斷循環，主動脈根部順行性灌注冷血心臟停搏液，心包腔內放冰泥，心臟軟停；切開右心房，在右心房右側頂部于竇房結右側切開約 30 mm，在對應右肺動脈下緣也切開約 30 mm，7-0 Prolene 線連續縫合，在心房內取 16 號人工血管裁剪成 45 mm×30 mm 血管片 5-0 滑線連續縫合形成從下腔靜脈到右肺動脈的側隧道，在側隧道左側開一直徑約 4 mm 窗口，另沿血管片紋路切開 4 個長約 4 mm 的切口，二氧化碳充滿胸腔，復溫，5-0 滑線連續縫合右心房切口，心臟充分排氣后打結關閉右心房，主動脈根部持續排氣引流，開放循環，心臟自動復跳，竇性心律。

主動脈阻斷時間為86 min，體外循環時間為63 min，上腔靜脈壓為21 cm H₂O，下腔靜脈壓為21 cm H₂O，左心房壓為5 cm H₂O，經皮血氧飽和度 95%。患兒返回重癥監護室后采取頭部和下肢抬高 30° 體位，由于患兒術中側隧道開窗，所有操作嚴禁靜脈進氣，于術后 17 h 順利拔除氣管插管，術后第 3 d 轉回普通病房。術后第 21 d 拔除胸腔引流管，術后總胸腔引流量 7 090 ml，從第 1～21 d 引流量 0～410 ml。

術后患兒恢復良好，口服阿司匹林及卡托普利，經皮血氧飽和度 89%～92%，活動耐力較前明顯增加，口唇紫紺消失，術后復查心臟超聲心動圖：上腔靜脈及內隧道內血流通暢，內隧道窗口血流呈雙向分流，直徑約 3 mm。復查心電圖：竇性心律，偶有房性早搏。于術后第 25 d 痊愈出院。

討論　肺動脈壓力≥15 mm Hg 始終被認為全腔靜脈-肺動脈連接術危險因素^[3-5]。本例患兒術前測壓主肺動脈及左右肺動脈壓力均<15 mm Hg，因此較適宜行此手術；此患兒術前肺動脈發育指數 232 mm²/m²，雖小于經典標準的 250 mm²/m²，但目前對此指數尚有爭議^[6]。我們認為，此指數可作術前參考，但不能作為唯一的標準，應同時評估其他數據資料，綜合評判患者是否適合行全腔靜脈-肺動脈連接術。

二次手術在先天性心臟病手術中比例逐年增加，有報道稱再次手術可占所有先天性心臟病手術中的 1/3^[7-8]。如何盡量減少、避免二次手術所帶來的副損傷成為心胸外科醫師所不得不面臨的問題。由于目前我國行雙向腔靜脈-肺動脈分流術多采用胸骨正中切口，因此二期全腔靜脈-肺動脈連接術手術再次正中開胸時面臨手術野粘連重、出血多等問題^[8]。此例患兒術前胸部顯示：無名靜脈、右心房及升主動脈余胸骨粘連較重，二次正中開胸極易損傷上述重要解剖結構，開胸過程中一旦發生右心房破裂，極易導致氣體進入體循環，進而發生栓塞并發癥；考慮到胸骨再次正中切口破壞了胸廓的連續性，遠期發生雞胸的可能性較大；同時考慮右側開胸暴露、分離下腔靜脈也較容易。綜上，術前經手術組反復討論，最后決定采用右側前外側切口，但此入路較胸骨正中切口顯露差，術野顯露深而小，因此采用合理的牽引線是此手術入路顯露的關鍵；另外右側開胸明顯增加術中肺的摩擦、挫傷^[9]，術中我們將切開的心包右側緣縫合在紗布塊上，并固定于胸骨撐開器，將右肺與術野隔離，減少了術中對于肺的機械損傷，術后結果證明，該徑路安全可靠，既避免了因再次縱劈胸骨而導致的雞胸，又大大減輕了患兒的身體及精神創傷。

對于合并心臟位置異常、右側胸膜粘連嚴重等患者應慎重考慮；另此入路應充分暴露、游離下腔靜脈，同時應避免右側膈神經損傷而致膈肌麻痹；如術中發生禁忌情況，可向前延長原切口，甚至橫斷胸骨，也可經股動脈建立外周體外循環。

本例采用心內側隧道建立下腔靜脈與肺動脈的連接，術中測壓上腔靜脈壓力及下腔靜脈壓力均為 21 cm H₂O，安全起見，內隧道開 4 mm 窗口，同時沿血管片紋路切開 4 個長約 4 mm 的切口，文獻^[10]報道出院時開窗患者比不開窗患者血氧飽和度顯著降低。但本例患兒出院時靜脈血氧飽和度 92%，提示適當的開窗可能并不影響患者血氧飽和度，反而可能更有利于術后過度；本例患兒術后復查心臟彩超顯示板障微切口已閉合，開窗直徑約 3 mm，因此我們認為，如全腔靜脈-肺動脈連接術中需開窗，可將開窗直徑控制在 3～4 mm，此直徑開窗可自行愈合^[11]，另可應用電刀筆或手術刀片在板障行“微孔調控”，有利于術后調控血流分布，且微孔可短期內愈合，不影響患者血氧飽和度。

胸腔積液是全腔靜脈-肺動脈連接術的主要術后并發癥，大量胸腔積液導致恢復時間延長^[12-13]。近年來，應用板障開窗術、改良超濾技術等，使這一問題有較好的改善。此例患兒術中上腔靜脈壓及下腔靜脈壓均為 21 cm H₂O，壓力偏高，因此術中我們采用內隧道開窗及“微孔調控”以減少術后胸腔滲出，同時術后適當應用強心、利尿藥物，術后第 10 d 胸腔引流量明顯減少，提示“開窗”及“微孔調控”對于此患兒是合適的；對于全腔靜脈-肺動脈連接術后胸腔引流量偏多的患者，我們遵循“量出為入”的原則，及時補充膠體容量，并適當提高膠體滲透壓，盡量減少滲出。

此患兒出院時心電圖提示房性早搏，交界性異搏，可能與采用術式有關，右房內壓力增高，房壁不斷地重構變形，心肌細胞也發生病理生理改變，從而對傳導系統產生不良影響；另采用人工血管片可能導致血栓形成。因此，此術式患者應嚴密監測心律，同時術后及時予以抗凝治療，院外應密切隨訪。

因此我們認為右側開胸二期全腔靜脈肺動脈連接術成功的關鍵在于術前選擇合適的病例，對患者的綜合評估及把握；術中適當直徑的開窗及“微孔調控”有助于全腔靜脈-肺動脈術后患者的安全過渡（尤其對于術后中心靜脈壓力偏高的患者），且對血氧飽和度影響較小，還可減輕患者身體及精神創傷，提高患者術后生活質量。