引用本文： 秦廷江, 杜明成, 王朝輝, 劉盈貝, 何瑞靖, 潘征夏, 吳春, 安永. 兒童肋骨分叉畸形的臨床診治. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(1): 94-96. doi: 10.7507/1007-4848.201605012 復制
肋骨分叉（bifid rib）畸形是一種少見的先天性肋骨畸形，國外總體發病率約為 0.15%～3.40%，占所有先天性肋骨畸形的 20%[1]，我國暫無相關統計報道。肋骨分叉畸形早期主要臨床表現為無痛性前胸壁包塊，其余無明顯特殊，因此容易被漏診或誤診。同時，分叉肋骨會隨著生長發育而生長，因此若不及時干預治療將嚴重影響胸廓形態、心肺功能和心理健康。我院 2011 年 4 月至 2015 年 4 月共收治肋骨分叉畸形 44 例，療效較好，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組 44 例肋骨分叉畸形患兒的癥狀主要表現為雙側胸壁不對稱，胸壁局部異常前凸，前凸包塊質硬，無紅腫壓痛，位置固定，近胸骨端可觸及分叉感，相鄰肋骨位置偏移，其余無明顯特殊。部分患兒胸部 X 線可以顯示為肋骨呈分叉樣、前端膨大等征象，確診主要依靠多層螺旋 CT 三維成像 （圖 1）。其中男 29 例、女 15 例，年齡 2.5～14.0（5.9±2.8）歲；右側畸形 32 例，左側畸形 10 例，雙側多發畸形 2 例；右側第 4 肋骨畸形有 15 例，右側第 5 肋骨畸形有 16 例；合并肺部感染等其他疾病者 13 例（表 1、表 2）。
圖1
影像學檢查 a：胸部 Ｘ 線片示右側肋骨第 5 肋前端膨大，呈分叉狀； b：多層螺旋 CT 三維成像示右側第 5 前肋呈分叉狀，且較鄰近肋骨短，相應肋軟骨呈分叉改變
表1
全組 44 例患者的臨床資料（
）
表2
全組 44 例患者肋骨分叉畸形發生位置
1.2 手術方法
根據肋骨分叉畸形部位，在全身麻醉情況下，沿肋骨作適當切口，逐層切口皮膚皮下及及肌肉，到達肋骨膜，并剝離肋骨膜，然后切除畸形肋骨，并根據畸形情況進行胸廓矯形術，最后縫合兩段肋骨和肋骨膜。
2 結果
所有患者均順利行手術治療，其中 29 例行畸形肋骨切除術，15 例行畸形肋骨切除術+胸廓矯形術。手術時間 43（20～90）min。所有患兒均治愈出院，術后隨訪 1～5 年，患者胸廓形態恢復良好，均無遠期并發癥發生。
3 討論
先天性肋骨畸形主要包括頸肋、肋骨分叉、肋骨發育不良和肋間融合等，其中肋骨分叉畸形約占 20%[2]。肋骨分叉畸形的病因目前尚不明確，但多數學者認為主要是由于基因缺陷引起。肋骨分叉可能單獨存在，也可能合并其他畸形或遺傳性疾病，例如 Gorlin-Goltz 綜合征[3]、合并雞胸[4]、合并脊柱側彎[5]、脊柱肛門腎臟氣管橈骨聯合（vertebral, anal atresia, tracheo-esopageal fistula, renal anomalies, radiall dysplasia combinative syndrome，VATER） 綜合征[6]等。根據國外文獻報道，肋骨分叉畸形男性發病率高于女性，單側發病率高于雙側；右側發病率高于左側，約為 2∶1，同時第 4～6 肋骨是分叉畸形的高發區[7]。本研究中男女所占比例分別為 65.9%、34.1%（約為 2∶1）；單雙側所占比例分別為 95.5%、4.5%；右左側所占比例分別為 72.7%、22.7%（約為 3∶1）；右側第 4、第 5 肋骨為高發區占 70.5%，與國外文獻報道基本一致。另外，本研究發現肋骨分叉畸形位置形狀各異，目前對于肋骨分叉的分型不太明確，有國外學者對個別病例肋骨分叉進行分型，但尚缺乏系統性，肋骨分叉起始部位可位于肩胛線、腋中線、腋前線、鎖骨中線和肋骨肋軟骨交界處等，主要形狀包括“<”、“O”和“8”等[8]。
肋骨分叉畸形一般無明顯癥狀，通常由家屬偶然發現患兒胸壁異常包塊或者胸壁畸形后到醫院就診，少數合并其他疾病的肋骨分叉畸形可表現合并疾病的癥狀和體征，如 Gorlin-Goltz 綜合征患者可有顱骨發育異常、脊椎側凸、掌紋上汗孔開口明顯等表現[9]。多數肋骨分叉畸形包塊無紅腫疼痛，表面無異常分泌物，質硬且位置固定，極少數患者可出現疼痛[10]。患者雙側呼吸音清，不伴吸氣性喘鳴和吸入性凹陷等。隨著生長發育，包塊通常會逐漸增大，嚴重者會導致胸廓畸形和影響心肺功能。
診斷主要通過影像學，胸部Ｘ線片是肋骨分叉畸形的首選檢查，雖然胸部 Ｘ 線片能夠較為準確地判斷肋骨分叉畸形，但由于對肋軟骨不能顯影，因此當肋骨分叉畸形位于肋軟骨處時就無法準確診斷，有時難以與肋軟骨瘤及肋骨融合等肋骨畸形相鑒別[11-13]。多層螺旋 CT 三維成像能夠有效檢查肋骨和肋軟骨，因此是肋骨分叉畸形確診的主要手段[14]。另外，超聲對肋骨、肋軟骨及胸骨旁的顯示效果也較好，因此國外有研究發現超聲也能有效檢查肋骨分叉畸形[15]。
肋骨分叉畸形一經確診需密切隨訪。若患兒胸廓畸形尚不嚴重，可暫時保守治療，如佩戴胸廓矯形支具等；同時門診隨訪胸廓矯形效果，若肋骨分叉畸形嚴重影響胸廓形態或者發展較快，推薦手術治療。若肋骨分叉畸形為單獨的且未影響其他肋骨，可行單純畸形肋骨切除術；若肋骨分叉畸形局部膨大凸出明顯，上下肋骨變形異位，可在切除畸形肋骨的同時切除部分上下肋骨，以達到胸廓矯形的目的。本研究中29 例患兒行畸形肋骨切除術，15 例行畸形肋骨切除術和胸廓矯形術。另外，多發性肋骨分叉畸形主要通過手術切除前凸畸形最嚴重部位，以到治療胸廓畸形的目的；女性患兒如果肋骨分叉畸形位于乳腺區，手術治療時切口部位應盡量遠離乳腺避免損傷。
綜上，肋骨分叉畸形可引起胸廓畸形，影響心肺功能及患兒心理健康等，因此需早診斷、早干預。多層螺旋 CT 三維成像是診斷的最佳方法，若畸形發展較快或嚴重影響胸廓形態，建議手術治療，通過隨訪提示手術可取得滿意的治療效果。
肋骨分叉（bifid rib）畸形是一種少見的先天性肋骨畸形，國外總體發病率約為 0.15%～3.40%，占所有先天性肋骨畸形的 20%[1]，我國暫無相關統計報道。肋骨分叉畸形早期主要臨床表現為無痛性前胸壁包塊，其余無明顯特殊，因此容易被漏診或誤診。同時，分叉肋骨會隨著生長發育而生長，因此若不及時干預治療將嚴重影響胸廓形態、心肺功能和心理健康。我院 2011 年 4 月至 2015 年 4 月共收治肋骨分叉畸形 44 例，療效較好，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組 44 例肋骨分叉畸形患兒的癥狀主要表現為雙側胸壁不對稱，胸壁局部異常前凸，前凸包塊質硬，無紅腫壓痛，位置固定，近胸骨端可觸及分叉感，相鄰肋骨位置偏移，其余無明顯特殊。部分患兒胸部 X 線可以顯示為肋骨呈分叉樣、前端膨大等征象，確診主要依靠多層螺旋 CT 三維成像 （圖 1）。其中男 29 例、女 15 例，年齡 2.5～14.0（5.9±2.8）歲；右側畸形 32 例，左側畸形 10 例，雙側多發畸形 2 例；右側第 4 肋骨畸形有 15 例，右側第 5 肋骨畸形有 16 例；合并肺部感染等其他疾病者 13 例（表 1、表 2）。
圖1
影像學檢查 a：胸部 Ｘ 線片示右側肋骨第 5 肋前端膨大，呈分叉狀； b：多層螺旋 CT 三維成像示右側第 5 前肋呈分叉狀，且較鄰近肋骨短，相應肋軟骨呈分叉改變
表1
全組 44 例患者的臨床資料（
）
表2
全組 44 例患者肋骨分叉畸形發生位置
1.2 手術方法
根據肋骨分叉畸形部位，在全身麻醉情況下，沿肋骨作適當切口，逐層切口皮膚皮下及及肌肉，到達肋骨膜，并剝離肋骨膜，然后切除畸形肋骨，并根據畸形情況進行胸廓矯形術，最后縫合兩段肋骨和肋骨膜。
2 結果
所有患者均順利行手術治療，其中 29 例行畸形肋骨切除術，15 例行畸形肋骨切除術+胸廓矯形術。手術時間 43（20～90）min。所有患兒均治愈出院，術后隨訪 1～5 年，患者胸廓形態恢復良好，均無遠期并發癥發生。
3 討論
先天性肋骨畸形主要包括頸肋、肋骨分叉、肋骨發育不良和肋間融合等，其中肋骨分叉畸形約占 20%[2]。肋骨分叉畸形的病因目前尚不明確，但多數學者認為主要是由于基因缺陷引起。肋骨分叉可能單獨存在，也可能合并其他畸形或遺傳性疾病，例如 Gorlin-Goltz 綜合征[3]、合并雞胸[4]、合并脊柱側彎[5]、脊柱肛門腎臟氣管橈骨聯合（vertebral, anal atresia, tracheo-esopageal fistula, renal anomalies, radiall dysplasia combinative syndrome，VATER） 綜合征[6]等。根據國外文獻報道，肋骨分叉畸形男性發病率高于女性，單側發病率高于雙側；右側發病率高于左側，約為 2∶1，同時第 4～6 肋骨是分叉畸形的高發區[7]。本研究中男女所占比例分別為 65.9%、34.1%（約為 2∶1）；單雙側所占比例分別為 95.5%、4.5%；右左側所占比例分別為 72.7%、22.7%（約為 3∶1）；右側第 4、第 5 肋骨為高發區占 70.5%，與國外文獻報道基本一致。另外，本研究發現肋骨分叉畸形位置形狀各異，目前對于肋骨分叉的分型不太明確，有國外學者對個別病例肋骨分叉進行分型，但尚缺乏系統性，肋骨分叉起始部位可位于肩胛線、腋中線、腋前線、鎖骨中線和肋骨肋軟骨交界處等，主要形狀包括“<”、“O”和“8”等[8]。
肋骨分叉畸形一般無明顯癥狀，通常由家屬偶然發現患兒胸壁異常包塊或者胸壁畸形后到醫院就診，少數合并其他疾病的肋骨分叉畸形可表現合并疾病的癥狀和體征，如 Gorlin-Goltz 綜合征患者可有顱骨發育異常、脊椎側凸、掌紋上汗孔開口明顯等表現[9]。多數肋骨分叉畸形包塊無紅腫疼痛，表面無異常分泌物，質硬且位置固定，極少數患者可出現疼痛[10]。患者雙側呼吸音清，不伴吸氣性喘鳴和吸入性凹陷等。隨著生長發育，包塊通常會逐漸增大，嚴重者會導致胸廓畸形和影響心肺功能。
診斷主要通過影像學，胸部Ｘ線片是肋骨分叉畸形的首選檢查，雖然胸部 Ｘ 線片能夠較為準確地判斷肋骨分叉畸形，但由于對肋軟骨不能顯影，因此當肋骨分叉畸形位于肋軟骨處時就無法準確診斷，有時難以與肋軟骨瘤及肋骨融合等肋骨畸形相鑒別[11-13]。多層螺旋 CT 三維成像能夠有效檢查肋骨和肋軟骨，因此是肋骨分叉畸形確診的主要手段[14]。另外，超聲對肋骨、肋軟骨及胸骨旁的顯示效果也較好，因此國外有研究發現超聲也能有效檢查肋骨分叉畸形[15]。
肋骨分叉畸形一經確診需密切隨訪。若患兒胸廓畸形尚不嚴重，可暫時保守治療，如佩戴胸廓矯形支具等；同時門診隨訪胸廓矯形效果，若肋骨分叉畸形嚴重影響胸廓形態或者發展較快，推薦手術治療。若肋骨分叉畸形為單獨的且未影響其他肋骨，可行單純畸形肋骨切除術；若肋骨分叉畸形局部膨大凸出明顯，上下肋骨變形異位，可在切除畸形肋骨的同時切除部分上下肋骨，以達到胸廓矯形的目的。本研究中29 例患兒行畸形肋骨切除術，15 例行畸形肋骨切除術和胸廓矯形術。另外，多發性肋骨分叉畸形主要通過手術切除前凸畸形最嚴重部位，以到治療胸廓畸形的目的；女性患兒如果肋骨分叉畸形位于乳腺區，手術治療時切口部位應盡量遠離乳腺避免損傷。
綜上，肋骨分叉畸形可引起胸廓畸形，影響心肺功能及患兒心理健康等，因此需早診斷、早干預。多層螺旋 CT 三維成像是診斷的最佳方法，若畸形發展較快或嚴重影響胸廓形態，建議手術治療，通過隨訪提示手術可取得滿意的治療效果。
