引用本文： 浮志坤, 張向立, 楊慧娟, 劉洋, 朱勇峰, 楊恒, 郭琳. 姑息性右室-肺動脈連接術在重癥紫紺型先天性心臟病中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(10): 811-814. doi: 10.7507/1007-4848.201606026 復制
隨著外科技術的發展，越來越多復雜先天性心臟病患者在早期能夠得到及時救治，但對于不能行一期根治的重癥紫紺型先天性心臟病患者，非手術治療自然生存率低，仍然是外科治療領域中的一種挑戰[1]。對于不具備根治條件的患者勉強采取根治手術無疑增加患者死亡風險，而姑息性右室-肺動脈連接術能夠提高患者血氧含量，改善組織缺氧，明顯減輕患者紫紺癥狀，提高患者生活質量、促進肺動脈血管發育，為二期行根治手術治療創造條件。我院 2011 年 1 月至 2015 年 1 月共完成姑息性右室-肺動脈連接術患者 25 例，現予以總結分析，以提高此類疾病的診療效果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組總計 25 例患者均為肺血減少型先天性心臟病，其中男 17 例、女 8 例，年齡 31（5～108）個月；體重 3.5～37.2（12.82±6.73）kg。術前臨床診斷為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）9 例、法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）7 例、肺動脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）3 例。
全組患者術前均明顯紫紺，伴呼吸急促、多汗、易激惹，其中 19 例有缺氧發作史，2 例 PA/IVS 于出生后 5 個月因動脈導管閉合導致急性缺氧入住監護室，呼吸機輔助呼吸，泵入前列腺素 E1 后缺氧改善。術前均完善超聲心動圖、心電圖、胸部 X 線片和心臟 64 排 CT 血管造影（CTA），評估心內畸形與肺動脈發育情況。術前肺動脈發育情況：McGoon 比值 1.05±0.14；肺動脈指數（Nakata 指數）（112.37±14.38）mm2/m2。術前動脈血氣分析提示動脈血氧飽和度 62.43%±7.83%；血紅蛋白 158～216 g/L。
1.2 方法
1.2.1 手術方法 全組均在靜脈復合麻醉下經胸骨正中開胸，打開心包后探查肺動脈發育及冠狀動脈走行，靜脈肝素化后主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環。2011 年 1 月至 2012 年 10 月 5 例患者采用心臟停跳下手術，以后均在常溫下采用并行循環的方式進行手術。術中充分游離主肺動脈、左右肺動脈的起始部以及動脈導管后將動脈導管和左右肺動脈套阻斷帶備用。切開肺動脈融合部，收緊雙側肺動脈及動脈導管套帶，減少術中回血。根據患者不同病理解剖特點，對具有主肺動脈殘跡患者，自融合部向下剪開殘余主肺動脈前壁，并進一步向下端擴展至右心室流出道，右室流出道切口內放置 Forely 氏導尿管，氣囊注水后避免右室血液噴出影響術野。下拉肺動脈至右心室流出道切口，然后將 Gore-Tex 人工血管（美國戈爾）首先與肺動脈融合部吻合。人工血管的型號根據患者的體重進行選擇，體重 5～10 kg 的患者選擇管道直徑在 6～8 mm，體重在 10 kg 以上患者按照正常肺動脈瓣徑 1/2～2/3 的標準選用人工血管。探查左、右肺動脈開口，開口處狹窄的使用牛心包補片（佰仁思）加寬。經由右室流出道切口剪除肥厚的壁束和隔束肌束，疏通梗阻的流出道，對于術前測量 McGoon 比值>1 的患者采用限制性疏通；而術前 McGoon 比值<1 的患者則進行充分的疏通。右室流出道疏通完畢后釋放 Forely 氏導尿管球囊，并將右室流出道與人工血管吻合。對合并動脈導管的予以切斷縫合。
1.2.2 術后處理及隨訪 全組術后均收入監護室，常規行呼吸機輔助通氣，持續微量泵泵入咪達唑侖、芬太尼鎮靜，常規靜脈泵入多巴胺，低心排血量患者增加鹽酸腎上腺素；維持動脈血氣分析中二氧化碳分壓（PCO 2）35～45 mm Hg，pH 維持于 7.35～7.45，調節吸入氧濃度維持脈搏血氧飽和度（SpO 2） 在 75%～85%。循環功能穩定后逐步停鎮靜藥物及呼吸機輔助呼吸。全組術后共計死亡患者 2 例，均為早期死亡病例，存活患者術后隨訪，每 3 個月常規復查超聲心動圖，評估肺動脈發育良好的復查心臟 64 排 CTA，進一步予以評估肺動脈發育情況后決定是否行二次根治手術。
1.3 統計學分析
采用 SPSS17.0 軟件進行統計學分析。計量資料采用均數±標準差（ ）表示，采用配對 t 檢驗比較手術前后患者的血氧飽和度和肺動脈瓣發育情況，以 P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組術后共計死亡患者 2 例，均為早期死亡病例，總計早期手術死亡率為 8.0%（2/25），其中 1 例死于肺部感染，1 例死于低心排血量。余 23 例治療后痊愈出院，出院后均隨訪，術后隨訪 6 個月至 3 年（每 3 個月復查一次超聲心動圖），未發生管道閉塞、血栓形成或脫落等急性心血管事件，所有患者活動能力增強、紫紺減輕、生長發育改善，無缺氧發作，17 例患者隨訪后達治療標準行二期根治手術治療。23 例患者隨訪血氧飽和度由術前 62.43%±7.83% 上升至 81.62%±6.25%（P<0.05），McGoon 比值由 1.05±0.14 升至 1.61±0.18（P<0.05），Nakata 指數由（112.37±14.38）mm2/m2升至（165.74±22.62）mm2/m2（P<0.05)，提示姑息性右室-肺動脈連接術后血氧飽和度、McGoon 比值以及 Nakata 指數均較術前增加，且差異有統計學意義。
3 討論
重癥紫紺型先天性心臟病患者多伴有肺血管發育不良（Nakata 指數<150 mm2/m2，McGoon 比值<1.2），部分患者分期手術后可促進肺血管發育，待肺血管發育達治療標準后行二期根治手術[2]。臨床最多見的是重癥 TOF、PA/VSD、PA/IVS，目前一期手術的治療策略是早期行體肺動脈分流術或姑息性右室-肺動脈連接術[3-4]，目的是降低右心室壓力，減輕三尖瓣反流，促進右心室及肺血管的發育，防止心內膜纖維化，緩解患者缺氧和紫紺癥狀，然而目前選用何種手術方式進行一期手術仍無統一標準。
有研究結果顯示，采用體肺分流的方式治療肺血管發育不良的紫紺型先天性心臟病新生兒，術后早期死亡率較高[5]。在 Kim 等[6]報道中，采用改良的體肺分流手術治療導管依賴型的肺動脈閉鎖以及法洛四聯癥型肺動脈閉鎖患者，術后死亡率高達 22%，明顯高于本組病例的死亡率 8%（2/25）。國內阜外醫院及美國克利夫蘭心臟中心研究結果顯示，體肺動脈分流術是 PA/VSD 患者死亡的獨立危險因素[7-8]。綜合分析后我們認為體肺分流建立了體循環和肺循環的連接，增加肺血流，改變了肺循環及體循環的血流狀態，血流屬于非生理性。分流手術采用人工材料多為 Gore-Tex 人工血管，需合適抗凝維持人工管道通暢，而血栓栓塞、肺血管扭曲和圍術期心肌水腫擠壓導致人工管道的扭曲等并發癥，主動脈強大血流的直接沖擊，肺血流量不易控制，還易導致肺血過度灌注，出現灌注肺[9-10]。Dragulescu 等[11]報道應用右室-肺動脈連接術治療 PA/VSD 或重癥的 TOF 患者術后早期死亡率僅為 3.5%，明顯低于上述采用體肺分流術的報道，同時術后 7 個月，患者的肺動脈發育明顯得到改善，大部分患者得以行二期手術，并且成功進行雙心室矯治手術。國內張浩等[12]報道在進行姑息性右室-肺動脈連接手術后，患者的血流動力學表現更加穩定，同時在進一步的隨訪期間發現患者肺動脈 Nakata 指數和接受體肺分流術者相比提高了 24%，尤其是術后患者左肺動脈發育情況明顯優于采用體肺分流手術的患者，術后 6 個月內 40% 的患者順利接受了根治術。本組中有 68.0%（17/25）患者于術后 3 年內接受二期根治手術，提示姑息性右室-肺動脈連接術能夠更好地促進肺血管發育，為二期根治手術提供良好基礎。
姑息性右室-肺動脈連接術中是否需要在心臟停跳下手術目前尚有爭議。Fouilloux 等[13]指出在心臟停跳的情況下，由于肺部血管阻力較低，主肺動脈側枝血管的血流大量分流至肺部，不僅可導致體循環灌注減少同時可導致灌注肺的發生。同時大量的血液回流至左心室導致左心室膨脹，從而造成心肌損傷和心臟功能受損。回顧性分析本組 2011 年 1 月至 2012 年 10 月體外循環下心臟停跳手術 5 例患者的臨床資料，結果發現術中回血量多，左心引流量需要較高負壓才能維持清晰術野。2012 年 10 月后我們采用體外循環下不停跳手術，分別阻斷左右肺動脈及動脈導管后切開主肺動脈，加寬肺動脈時術野清晰。切開右心室流出道后切口內放置 Forely 氏導尿管，氣囊注水后避免右室血液噴出影響術野，同時可以對切口深處的肥厚壁束及隔束進行修剪。鄧喜成等[14]報道對于深處的肌肉松節可以降低右室連接入口處狹窄。控制肺循環血流的主要方法是選用與遠端肺血管發育程度相匹配的人工血管型號并進行適當的右室流出道疏通。本組患者中我們對術前測量 McGoon 比值>1 的患者僅進行限制性疏通右室流出道；而對術前測量 McGoon 比值<1 的患者則充分疏通右室流出道。
動脈導管在部分重癥紫紺型先心病患者中有很重要的作用，部分患者依賴導管通暢而生存，本組中 2 例 PA/IVS 患者因動脈導管閉合導致急性缺氧，靜脈泵入前列腺素 E1 后缺氧改善，調整后行手術治療。Amark 等[15]研究發現 PA/VSD 患者中 37% 的左固有肺動脈發育不良。本組患者中有 40.0%（10/25）出現左肺動脈開口狹窄，術中需行左肺動脈開口處成形，所以術中應對兩側肺動脈充分游離避免牽拉、扭曲。同時由于導管組織特性，容易加重左肺動脈開口處狹窄，且動脈導管不是生理性血流，我們在術中常規切斷縫合處理未閉動脈導管。
目前對于姑息性右室-肺動脈連接的管道材料及直徑選擇無統一標準。材料目前包括自體心包、牛頸靜脈、牛心包片、Gore-Tex 人工血管，各有其優缺點。根據我們的經驗及文獻報道[14]總結，自體心包取材方便，易于吻合，但一期手術后取自體心包后部分心包缺損，二次手術粘連嚴重，同時術中制作過程較長，遠期存在鈣化問題。我們應用牛心包補片及 Gore-Tex 人工血管，取材方便，管徑固定，術畢常規關閉自體心包，利于二次手術剝離，遠期隨訪中未發現血管中血栓形成及內膜增厚鈣化導致管道狹窄病例，應用效果良好。目前對于如何選用適當型號的人工管道各家報道不一。Watanabe 等[16]應用 6 mm 血管治療患有左心發育不良和 TOF 的體重<3 kg 的患兒，效果良好。國內劉錦紛等[17]根據將患者的體重分為 7 kg 以下，7～9 kg，10～14 kg 和≥14 kg 四組，認為這四組患者應分別采用 6 mm、8 mm、10 mm 和 13 mm 的 Gore-Tex 人工血管。而我們采用阜外醫院的管道選擇標準[18]：5～10 kg 應用 6～8 mm 管道；>10 kg 患者采用相當于正常人肺動脈直徑 1/2 至 2/3 型號的人工血管，另外在停機后根據測量患者的動脈血氧飽和度（SaO 2）還要進一步進行管道直徑的調節。管道標準不同，但始終以體重為參考基礎，保持患者術后吸入氧濃度 30% 時經皮血氧飽和度 75%～85%，無患者因肺血過多或連接處過窄而再次手術。
紫紺型患者多數存在主-肺動脈側枝血管，但是側枝血管由于本身組織結構和病理生理特點，在右室-肺動脈連接術后由于肺動脈內前向血流量增加，與主-肺動脈側枝血管血流之間相互競爭，導致側枝血管血流減少并逐漸退化甚至閉塞[19]。因此如果術前檢查或術中探查發現主-肺動脈側枝血管本身較為纖細，術中暫不予進行處理[20]。本組患者術前常規行心臟 64 排 CTA，明確主肺動脈、左右肺動脈發育情況，主-肺動脈側枝血管數量、位置、大小等，同時根據術中進一步的探查情況進行選擇性處理。其中 3 例術前診斷較大主-肺動脈側枝，術中游離后予以結扎。
我國先天性心臟病患者群體龐大，整體就診時間較晚，本組年齡 5 個月至 9 歲，平均（3.26±2.17）歲，對于年齡較大的患者已錯過肺血管發育的最佳時機，術后肺血管發育必然低于低齡患者。姑息性右室-肺動脈連接術在治療重癥紫紺型先天性心臟病并肺動脈發育不良中近期效果滿意，能夠有效地促進重癥紫紺型先天性心臟病患者的自身肺血管床發育，為行二期根治術創造條件。如何選擇一期手術方式對于患者的肺血管發育及二期根治至關重要，我們需要進一步隨訪患者，以及時在肺血管發育滿意時行二期根治手術治療。
隨著外科技術的發展，越來越多復雜先天性心臟病患者在早期能夠得到及時救治，但對于不能行一期根治的重癥紫紺型先天性心臟病患者，非手術治療自然生存率低，仍然是外科治療領域中的一種挑戰[1]。對于不具備根治條件的患者勉強采取根治手術無疑增加患者死亡風險，而姑息性右室-肺動脈連接術能夠提高患者血氧含量，改善組織缺氧，明顯減輕患者紫紺癥狀，提高患者生活質量、促進肺動脈血管發育，為二期行根治手術治療創造條件。我院 2011 年 1 月至 2015 年 1 月共完成姑息性右室-肺動脈連接術患者 25 例，現予以總結分析，以提高此類疾病的診療效果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組總計 25 例患者均為肺血減少型先天性心臟病，其中男 17 例、女 8 例，年齡 31（5～108）個月；體重 3.5～37.2（12.82±6.73）kg。術前臨床診斷為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）9 例、法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）7 例、肺動脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）3 例。
全組患者術前均明顯紫紺，伴呼吸急促、多汗、易激惹，其中 19 例有缺氧發作史，2 例 PA/IVS 于出生后 5 個月因動脈導管閉合導致急性缺氧入住監護室，呼吸機輔助呼吸，泵入前列腺素 E1 后缺氧改善。術前均完善超聲心動圖、心電圖、胸部 X 線片和心臟 64 排 CT 血管造影（CTA），評估心內畸形與肺動脈發育情況。術前肺動脈發育情況：McGoon 比值 1.05±0.14；肺動脈指數（Nakata 指數）（112.37±14.38）mm2/m2。術前動脈血氣分析提示動脈血氧飽和度 62.43%±7.83%；血紅蛋白 158～216 g/L。
1.2 方法
1.2.1 手術方法 全組均在靜脈復合麻醉下經胸骨正中開胸，打開心包后探查肺動脈發育及冠狀動脈走行，靜脈肝素化后主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環。2011 年 1 月至 2012 年 10 月 5 例患者采用心臟停跳下手術，以后均在常溫下采用并行循環的方式進行手術。術中充分游離主肺動脈、左右肺動脈的起始部以及動脈導管后將動脈導管和左右肺動脈套阻斷帶備用。切開肺動脈融合部，收緊雙側肺動脈及動脈導管套帶，減少術中回血。根據患者不同病理解剖特點，對具有主肺動脈殘跡患者，自融合部向下剪開殘余主肺動脈前壁，并進一步向下端擴展至右心室流出道，右室流出道切口內放置 Forely 氏導尿管，氣囊注水后避免右室血液噴出影響術野。下拉肺動脈至右心室流出道切口，然后將 Gore-Tex 人工血管（美國戈爾）首先與肺動脈融合部吻合。人工血管的型號根據患者的體重進行選擇，體重 5～10 kg 的患者選擇管道直徑在 6～8 mm，體重在 10 kg 以上患者按照正常肺動脈瓣徑 1/2～2/3 的標準選用人工血管。探查左、右肺動脈開口，開口處狹窄的使用牛心包補片（佰仁思）加寬。經由右室流出道切口剪除肥厚的壁束和隔束肌束，疏通梗阻的流出道，對于術前測量 McGoon 比值>1 的患者采用限制性疏通；而術前 McGoon 比值<1 的患者則進行充分的疏通。右室流出道疏通完畢后釋放 Forely 氏導尿管球囊，并將右室流出道與人工血管吻合。對合并動脈導管的予以切斷縫合。
1.2.2 術后處理及隨訪 全組術后均收入監護室，常規行呼吸機輔助通氣，持續微量泵泵入咪達唑侖、芬太尼鎮靜，常規靜脈泵入多巴胺，低心排血量患者增加鹽酸腎上腺素；維持動脈血氣分析中二氧化碳分壓（PCO 2）35～45 mm Hg，pH 維持于 7.35～7.45，調節吸入氧濃度維持脈搏血氧飽和度（SpO 2） 在 75%～85%。循環功能穩定后逐步停鎮靜藥物及呼吸機輔助呼吸。全組術后共計死亡患者 2 例，均為早期死亡病例，存活患者術后隨訪，每 3 個月常規復查超聲心動圖，評估肺動脈發育良好的復查心臟 64 排 CTA，進一步予以評估肺動脈發育情況后決定是否行二次根治手術。
1.3 統計學分析
采用 SPSS17.0 軟件進行統計學分析。計量資料采用均數±標準差（ ）表示，采用配對 t 檢驗比較手術前后患者的血氧飽和度和肺動脈瓣發育情況，以 P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組術后共計死亡患者 2 例，均為早期死亡病例，總計早期手術死亡率為 8.0%（2/25），其中 1 例死于肺部感染，1 例死于低心排血量。余 23 例治療后痊愈出院，出院后均隨訪，術后隨訪 6 個月至 3 年（每 3 個月復查一次超聲心動圖），未發生管道閉塞、血栓形成或脫落等急性心血管事件，所有患者活動能力增強、紫紺減輕、生長發育改善，無缺氧發作，17 例患者隨訪后達治療標準行二期根治手術治療。23 例患者隨訪血氧飽和度由術前 62.43%±7.83% 上升至 81.62%±6.25%（P<0.05），McGoon 比值由 1.05±0.14 升至 1.61±0.18（P<0.05），Nakata 指數由（112.37±14.38）mm2/m2升至（165.74±22.62）mm2/m2（P<0.05)，提示姑息性右室-肺動脈連接術后血氧飽和度、McGoon 比值以及 Nakata 指數均較術前增加，且差異有統計學意義。
3 討論
重癥紫紺型先天性心臟病患者多伴有肺血管發育不良（Nakata 指數<150 mm2/m2，McGoon 比值<1.2），部分患者分期手術后可促進肺血管發育，待肺血管發育達治療標準后行二期根治手術[2]。臨床最多見的是重癥 TOF、PA/VSD、PA/IVS，目前一期手術的治療策略是早期行體肺動脈分流術或姑息性右室-肺動脈連接術[3-4]，目的是降低右心室壓力，減輕三尖瓣反流，促進右心室及肺血管的發育，防止心內膜纖維化，緩解患者缺氧和紫紺癥狀，然而目前選用何種手術方式進行一期手術仍無統一標準。
有研究結果顯示，采用體肺分流的方式治療肺血管發育不良的紫紺型先天性心臟病新生兒，術后早期死亡率較高[5]。在 Kim 等[6]報道中，采用改良的體肺分流手術治療導管依賴型的肺動脈閉鎖以及法洛四聯癥型肺動脈閉鎖患者，術后死亡率高達 22%，明顯高于本組病例的死亡率 8%（2/25）。國內阜外醫院及美國克利夫蘭心臟中心研究結果顯示，體肺動脈分流術是 PA/VSD 患者死亡的獨立危險因素[7-8]。綜合分析后我們認為體肺分流建立了體循環和肺循環的連接，增加肺血流，改變了肺循環及體循環的血流狀態，血流屬于非生理性。分流手術采用人工材料多為 Gore-Tex 人工血管，需合適抗凝維持人工管道通暢，而血栓栓塞、肺血管扭曲和圍術期心肌水腫擠壓導致人工管道的扭曲等并發癥，主動脈強大血流的直接沖擊，肺血流量不易控制，還易導致肺血過度灌注，出現灌注肺[9-10]。Dragulescu 等[11]報道應用右室-肺動脈連接術治療 PA/VSD 或重癥的 TOF 患者術后早期死亡率僅為 3.5%，明顯低于上述采用體肺分流術的報道，同時術后 7 個月，患者的肺動脈發育明顯得到改善，大部分患者得以行二期手術，并且成功進行雙心室矯治手術。國內張浩等[12]報道在進行姑息性右室-肺動脈連接手術后，患者的血流動力學表現更加穩定，同時在進一步的隨訪期間發現患者肺動脈 Nakata 指數和接受體肺分流術者相比提高了 24%，尤其是術后患者左肺動脈發育情況明顯優于采用體肺分流手術的患者，術后 6 個月內 40% 的患者順利接受了根治術。本組中有 68.0%（17/25）患者于術后 3 年內接受二期根治手術，提示姑息性右室-肺動脈連接術能夠更好地促進肺血管發育，為二期根治手術提供良好基礎。
姑息性右室-肺動脈連接術中是否需要在心臟停跳下手術目前尚有爭議。Fouilloux 等[13]指出在心臟停跳的情況下，由于肺部血管阻力較低，主肺動脈側枝血管的血流大量分流至肺部，不僅可導致體循環灌注減少同時可導致灌注肺的發生。同時大量的血液回流至左心室導致左心室膨脹，從而造成心肌損傷和心臟功能受損。回顧性分析本組 2011 年 1 月至 2012 年 10 月體外循環下心臟停跳手術 5 例患者的臨床資料，結果發現術中回血量多，左心引流量需要較高負壓才能維持清晰術野。2012 年 10 月后我們采用體外循環下不停跳手術，分別阻斷左右肺動脈及動脈導管后切開主肺動脈，加寬肺動脈時術野清晰。切開右心室流出道后切口內放置 Forely 氏導尿管，氣囊注水后避免右室血液噴出影響術野，同時可以對切口深處的肥厚壁束及隔束進行修剪。鄧喜成等[14]報道對于深處的肌肉松節可以降低右室連接入口處狹窄。控制肺循環血流的主要方法是選用與遠端肺血管發育程度相匹配的人工血管型號并進行適當的右室流出道疏通。本組患者中我們對術前測量 McGoon 比值>1 的患者僅進行限制性疏通右室流出道；而對術前測量 McGoon 比值<1 的患者則充分疏通右室流出道。
動脈導管在部分重癥紫紺型先心病患者中有很重要的作用，部分患者依賴導管通暢而生存，本組中 2 例 PA/IVS 患者因動脈導管閉合導致急性缺氧，靜脈泵入前列腺素 E1 后缺氧改善，調整后行手術治療。Amark 等[15]研究發現 PA/VSD 患者中 37% 的左固有肺動脈發育不良。本組患者中有 40.0%（10/25）出現左肺動脈開口狹窄，術中需行左肺動脈開口處成形，所以術中應對兩側肺動脈充分游離避免牽拉、扭曲。同時由于導管組織特性，容易加重左肺動脈開口處狹窄，且動脈導管不是生理性血流，我們在術中常規切斷縫合處理未閉動脈導管。
目前對于姑息性右室-肺動脈連接的管道材料及直徑選擇無統一標準。材料目前包括自體心包、牛頸靜脈、牛心包片、Gore-Tex 人工血管，各有其優缺點。根據我們的經驗及文獻報道[14]總結，自體心包取材方便，易于吻合，但一期手術后取自體心包后部分心包缺損，二次手術粘連嚴重，同時術中制作過程較長，遠期存在鈣化問題。我們應用牛心包補片及 Gore-Tex 人工血管，取材方便，管徑固定，術畢常規關閉自體心包，利于二次手術剝離，遠期隨訪中未發現血管中血栓形成及內膜增厚鈣化導致管道狹窄病例，應用效果良好。目前對于如何選用適當型號的人工管道各家報道不一。Watanabe 等[16]應用 6 mm 血管治療患有左心發育不良和 TOF 的體重<3 kg 的患兒，效果良好。國內劉錦紛等[17]根據將患者的體重分為 7 kg 以下，7～9 kg，10～14 kg 和≥14 kg 四組，認為這四組患者應分別采用 6 mm、8 mm、10 mm 和 13 mm 的 Gore-Tex 人工血管。而我們采用阜外醫院的管道選擇標準[18]：5～10 kg 應用 6～8 mm 管道；>10 kg 患者采用相當于正常人肺動脈直徑 1/2 至 2/3 型號的人工血管，另外在停機后根據測量患者的動脈血氧飽和度（SaO 2）還要進一步進行管道直徑的調節。管道標準不同，但始終以體重為參考基礎，保持患者術后吸入氧濃度 30% 時經皮血氧飽和度 75%～85%，無患者因肺血過多或連接處過窄而再次手術。
紫紺型患者多數存在主-肺動脈側枝血管，但是側枝血管由于本身組織結構和病理生理特點，在右室-肺動脈連接術后由于肺動脈內前向血流量增加，與主-肺動脈側枝血管血流之間相互競爭，導致側枝血管血流減少并逐漸退化甚至閉塞[19]。因此如果術前檢查或術中探查發現主-肺動脈側枝血管本身較為纖細，術中暫不予進行處理[20]。本組患者術前常規行心臟 64 排 CTA，明確主肺動脈、左右肺動脈發育情況，主-肺動脈側枝血管數量、位置、大小等，同時根據術中進一步的探查情況進行選擇性處理。其中 3 例術前診斷較大主-肺動脈側枝，術中游離后予以結扎。
我國先天性心臟病患者群體龐大，整體就診時間較晚，本組年齡 5 個月至 9 歲，平均（3.26±2.17）歲，對于年齡較大的患者已錯過肺血管發育的最佳時機，術后肺血管發育必然低于低齡患者。姑息性右室-肺動脈連接術在治療重癥紫紺型先天性心臟病并肺動脈發育不良中近期效果滿意，能夠有效地促進重癥紫紺型先天性心臟病患者的自身肺血管床發育，為行二期根治術創造條件。如何選擇一期手術方式對于患者的肺血管發育及二期根治至關重要，我們需要進一步隨訪患者，以及時在肺血管發育滿意時行二期根治手術治療。