引用本文： 劉浩, 湯敏, 何毅, 梅舉. 三尖瓣前瓣擴大技術在兒童再次三尖瓣成形中的應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(4): 265-268. doi: 10.7507/1007-4848.201606012 復制
兒童三尖瓣病變在臨床中并不少見，常與其他畸形合并存在。然而，在手術后仍有部分兒童再次出現三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR），常見于三尖瓣下移畸形，三尖瓣先天性發育不良，完全性房室間隔缺損等疾病。對于此類患兒，由于既往手術的影響及三尖瓣本身發育的問題，再次成形手術難度大[1-2]，因此，不少手術醫生選擇三尖瓣置換術（tricuspid valve replacement，TVR），但三尖瓣置換術后患兒的生活質量和遠期預后均不理想[3-4]。基于此，上海新華醫院開展瓣葉擴大技術應用于三尖瓣成形（tricuspid valvuloplasty，TVP）的臨床研究[5]，并取得良好的近中期效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2006 年 1 月至 2015 年 10 月上海交通大學醫學院附屬新華醫院再次三尖瓣成形術中行三尖瓣前瓣擴大技術的 23 例患兒的臨床資料，其中男 15 例、女 8 例，平均年齡 8.7（5～15）歲。所有患兒均有明顯右心功能不全的癥狀和體征。主要臨床表現為勞力性呼吸困難、雙下肢水腫、腹水，不同程度的肺動脈高壓等。所有患兒術前均行經胸超聲心動圖檢查，明確三尖瓣病變、嚴重程度及瓣膜發育情況。首次三尖瓣成形病因主要為三尖瓣下移畸形 17 例，各種原因所致三尖瓣發育不良 4 例，房室間隔缺損 4 例。首次三尖瓣成形方法為：Kay 環縮術 13 例，DeVega 環縮術 7 例，裂缺修補術 3 例，同期合并手術二尖瓣成形 3 例。
1.2 手術方法
所有患兒均在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下經原胸骨正中切口徑路手術，中低溫體外循環主動脈阻斷心臟停跳，術中常規行經食管超聲心動圖探查。術中在探查清楚三尖瓣發育情況后，將三尖瓣前瓣從接近瓣根部的位置切下，保留三尖瓣瓣根部兩端靠近隔瓣、后瓣部位（需根據患兒三尖瓣瓣環及瓣葉發育情況具體決定切開范圍的大小，部分患兒因為有三尖瓣瓣葉攣縮及瓣葉嬌小，切除范圍擴大超越前隔、前后瓣葉交界），剪取相應大小半月形人工心包補片，使其邊緣基本與三尖瓣前瓣切開緣長度相當；將人工心包補片縫合至三尖瓣前瓣切開部位以擴大三尖瓣前瓣葉，通過右心室的注水試驗，明確三尖瓣閉合情況，必要時加用瓣膜成形環等。
所有患兒術后以華法林抗凝治療 6 個月，國際標準化比值（INR）維持在 2.0～3.0。
1.3 觀察指標和隨訪
術后密切觀察圍術期并發癥的發生情況。所有出院患兒定期門診隨訪，復查心電圖、胸部 X 線片和超聲心動圖。
1.4 統計學分析
統計學分析采用 SPSS17.0 軟件。計量資料用均數±標準差（ ）表示，計數資料用例數和百分比表示。主動脈內球囊反搏前后資料比較使用配對t 檢驗，計數資料的比較采用 χ2 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組患兒體外循環時間 87～132（98.5±35.7）min，主動脈阻斷時間 56～97（68.40±23.78）min。
全組 23 例患兒均順利完成手術，院內死亡 1 例。住院期間出現并發癥 3 例，其中呼吸衰竭 1 例，腎功能不全 1 例，右心功能不全 1 例，均經治療后痊愈；其中呼吸衰竭患兒延長呼吸機輔助時間，腎功能患兒采用腹膜透析治療痊愈。隨訪 5 個月～10 年，平均 3.5 年，隨訪期死亡 1 例，其余患兒三尖瓣反流較術前均改善，有 4 例患兒在隨訪期間出現輕度三尖瓣反流，2 例患兒中度三尖瓣反流，無再次手術，無抗凝相關并發癥，紐約心臟病協會（NYHA） 心功能分級Ⅰ～Ⅱ級。
3 討論
三尖瓣成形術后再次出現三尖瓣關閉不全在臨床并不少見，出現瓣膜嚴重關閉不全，通常伴有不同程度的右心功能不全，表現為雙下肢水腫和腹水，內科藥物治療效果較差，且病情不斷進展，需要再次手術治療[2]。
3.1 兒童再次三尖瓣手術指征
2014 年 AHA/ACC 瓣膜病管理指南中指出：對于既往行左心瓣膜手術，伴有重度肺動脈高壓或出現右心功能不全者的有癥狀的重度 TR 患兒，需要再次行 TVP/TVR；對于伴有左心瓣膜疾病需要手術治療時，三尖瓣手術的指征可以更廣[3]。
兒童心臟術后再次出現 TR 需要嚴格掌握再次手術指征，輕中度關閉不全一般建議以藥物治療為主，主要包括利尿劑和降低肺動脈壓力的藥物，一般可以改善癥狀，延緩手術時間，但不能減低此類患兒的手術率。如果出現重度 TR，尤其是合并中-重度肺動脈高壓、右心功能不全或需要同時行心臟手術時，建議積極行三尖瓣手術[6-7]。
3.2 兒童再次三尖瓣手術選擇
兒童再次三尖瓣手術的原因：（1）先天性瓣葉發育不良；（2）首次手術技術的影響（包括瓣葉、瓣環的處理，成形環撕裂）；（3）瓣葉本身病變的進展，包括退行性變、纖維化等[8-9]。
與 TVP 相比，三尖瓣置換術具有較高的病死率及中遠期并發癥發生率，因此只有三尖瓣確實不能成形時，才建議行 TVR[1-2]。兒童患者三尖瓣機械瓣置換術后遠期的并發癥發生率和病死率更高于成人；生物瓣置換后所面臨的近期抗凝及遠期衰敗的風險也很高，因此，在臨床工作中，盡管有部分患兒因故需要再次行三尖瓣手術，我們仍然建議盡可能行 TVP，避免過早置換三尖瓣[10-11]。
瓣葉擴大技術最早應用于風濕性二尖瓣成形，由于風濕性病變導致瓣葉攣縮、對合面不足等，瓣葉擴大后可增加瓣葉面積，增加對合面積；在需要植入成形環時，由于瓣葉擴大，可被允許植入更大的成形環，可以降低遠期瓣口狹窄的風險。該技術目前廣泛應用于風濕型二尖瓣成形術[5,12-14]。
3.3 三尖瓣前葉擴大技術在再次三尖瓣成形中的應用
兒童再次三尖瓣手術時，成形的難度較大，有以下原因：（1）兒童瓣葉發育組織學特點，較為菲薄；（2）首次手術的影響；（3）再次手術心臟結構的改變，暴露困難等。尤其是經過第一次手術后，不少患兒的三尖瓣瓣葉組織受到損失有效瓣葉面積減少，因此，僅僅進行緣對緣縫合、Kay 環縮術、DeVega 環縮術等技術并不能有效地改善患兒瓣葉的關閉效果，相反，還可能引起三尖瓣狹窄。因此在再次三尖瓣成形時，保證有效的瓣葉/瓣口面積尤為重要。因此，我們將瓣葉擴大技術應用于兒童再次三尖瓣成形術，增加的瓣葉材料在心臟收縮期增大了瓣葉面積和對合面積。擴大瓣葉組織后，患兒原瓣葉組織向心室面位移，起到對合和腱索的作用[5,14]。對于是否需要加用成形環，我們推薦如果瓣環明顯擴大，建議加用成形環固定，考慮到患兒有生長發育的需要，因此，我們建議加用“C”形三尖瓣成形環，將成形環剪成節段，分節段固定，這樣可以增加生長需要的延展性。但因為需要再次手術的患兒，心臟腔室一般均有明顯的擴大，瓣環亦有明顯擴大，甚至超越正常成人大小，因此，我們在隨訪中發現，加用成形環后對患兒生長發育的影響不大。在隨訪期間，未見明顯三尖瓣過瓣壓力階差[15]。
對于瓣葉擴大的范圍，我們建議以前瓣擴大為基礎，根據患兒三尖瓣探查情況決定范圍大小，如患兒有較多的殘存三尖瓣瓣葉組織，有瓣環擴大，無明顯瓣環縮小等情況可僅擴大前瓣葉。如患兒瓣口有較明顯狹窄，殘存瓣葉組織較少，建議可以適當擴大瓣葉根部切開范圍，超越前隔、前后瓣葉交界，更大范圍擴大瓣葉組織。
擴大瓣葉面積的材料的選擇上，以經戊二醛固定的自提心包較為適宜，尤其是對已首次瓣膜手術需要行瓣葉擴大者。但在再次手術時，由于不能獲得足夠有效的自體心包，且國內目前無法獲得更佳的瓣葉擴大材料，因此我們選擇異體心包補片擴大瓣葉，該材料具有來源豐富、操作簡便，但可能存在遠期纖維化、鈣化的風險。本組患兒在隨訪期間，尚未經超聲探及明顯的鈣化改變。
3.4 圍術期治療
需再次行三尖瓣手術的患兒，往往在術前有較為明顯的右心功能不全。因此，充分的術前準備十分必要，術前的藥物治療包括強心劑、利尿劑、降低肺動脈壓力的藥物等。良好的術前準備對提高手術成功率、減少術后并發癥有重要作用[16]。圍術期監護對再次 TVP 患兒非常重要，因此，對于術后患兒，應密切監護血流動力學變化，復查超聲心動圖等指導規范化治療，必要時使用 PICCO 導管、Swan-Ganz 導管監測血流動力學變化。
3.5 術后抗凝治療
應用三尖瓣前瓣擴大技術行三尖瓣再次手術的患兒術后我們建議使用華法林抗凝 6 個月左右[17-18]，在本組 23 例患兒中，我們均在心包縱隔引流管拔除后開始華法林抗凝治療，維持 INR 在 2.0～3.0，住院及隨訪期間均未見抗凝相關并發癥。需要向患兒及家長告知抗凝藥物服用、監測、調整方法，出院后需適當增強 INR 檢測，以減少抗凝相關并發癥的發生[19-20]。
本組 23 例患兒中，1 例在隨訪期死亡，死亡原因推測為右心功能不全。因此，既往行心臟手術后再次出現三尖瓣中重度關閉不全的心臟瓣膜病患兒，采用三尖瓣前瓣擴大技術再次行三尖瓣成形，圍術期及術后密切治療，能取得良好的近中期療效。
兒童三尖瓣病變在臨床中并不少見，常與其他畸形合并存在。然而，在手術后仍有部分兒童再次出現三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR），常見于三尖瓣下移畸形，三尖瓣先天性發育不良，完全性房室間隔缺損等疾病。對于此類患兒，由于既往手術的影響及三尖瓣本身發育的問題，再次成形手術難度大[1-2]，因此，不少手術醫生選擇三尖瓣置換術（tricuspid valve replacement，TVR），但三尖瓣置換術后患兒的生活質量和遠期預后均不理想[3-4]。基于此，上海新華醫院開展瓣葉擴大技術應用于三尖瓣成形（tricuspid valvuloplasty，TVP）的臨床研究[5]，并取得良好的近中期效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析 2006 年 1 月至 2015 年 10 月上海交通大學醫學院附屬新華醫院再次三尖瓣成形術中行三尖瓣前瓣擴大技術的 23 例患兒的臨床資料，其中男 15 例、女 8 例，平均年齡 8.7（5～15）歲。所有患兒均有明顯右心功能不全的癥狀和體征。主要臨床表現為勞力性呼吸困難、雙下肢水腫、腹水，不同程度的肺動脈高壓等。所有患兒術前均行經胸超聲心動圖檢查，明確三尖瓣病變、嚴重程度及瓣膜發育情況。首次三尖瓣成形病因主要為三尖瓣下移畸形 17 例，各種原因所致三尖瓣發育不良 4 例，房室間隔缺損 4 例。首次三尖瓣成形方法為：Kay 環縮術 13 例，DeVega 環縮術 7 例，裂缺修補術 3 例，同期合并手術二尖瓣成形 3 例。
1.2 手術方法
所有患兒均在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下經原胸骨正中切口徑路手術，中低溫體外循環主動脈阻斷心臟停跳，術中常規行經食管超聲心動圖探查。術中在探查清楚三尖瓣發育情況后，將三尖瓣前瓣從接近瓣根部的位置切下，保留三尖瓣瓣根部兩端靠近隔瓣、后瓣部位（需根據患兒三尖瓣瓣環及瓣葉發育情況具體決定切開范圍的大小，部分患兒因為有三尖瓣瓣葉攣縮及瓣葉嬌小，切除范圍擴大超越前隔、前后瓣葉交界），剪取相應大小半月形人工心包補片，使其邊緣基本與三尖瓣前瓣切開緣長度相當；將人工心包補片縫合至三尖瓣前瓣切開部位以擴大三尖瓣前瓣葉，通過右心室的注水試驗，明確三尖瓣閉合情況，必要時加用瓣膜成形環等。
所有患兒術后以華法林抗凝治療 6 個月，國際標準化比值（INR）維持在 2.0～3.0。
1.3 觀察指標和隨訪
術后密切觀察圍術期并發癥的發生情況。所有出院患兒定期門診隨訪，復查心電圖、胸部 X 線片和超聲心動圖。
1.4 統計學分析
統計學分析采用 SPSS17.0 軟件。計量資料用均數±標準差（ ）表示，計數資料用例數和百分比表示。主動脈內球囊反搏前后資料比較使用配對t 檢驗，計數資料的比較采用 χ2 檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組患兒體外循環時間 87～132（98.5±35.7）min，主動脈阻斷時間 56～97（68.40±23.78）min。
全組 23 例患兒均順利完成手術，院內死亡 1 例。住院期間出現并發癥 3 例，其中呼吸衰竭 1 例，腎功能不全 1 例，右心功能不全 1 例，均經治療后痊愈；其中呼吸衰竭患兒延長呼吸機輔助時間，腎功能患兒采用腹膜透析治療痊愈。隨訪 5 個月～10 年，平均 3.5 年，隨訪期死亡 1 例，其余患兒三尖瓣反流較術前均改善，有 4 例患兒在隨訪期間出現輕度三尖瓣反流，2 例患兒中度三尖瓣反流，無再次手術，無抗凝相關并發癥，紐約心臟病協會（NYHA） 心功能分級Ⅰ～Ⅱ級。
3 討論
三尖瓣成形術后再次出現三尖瓣關閉不全在臨床并不少見，出現瓣膜嚴重關閉不全，通常伴有不同程度的右心功能不全，表現為雙下肢水腫和腹水，內科藥物治療效果較差，且病情不斷進展，需要再次手術治療[2]。
3.1 兒童再次三尖瓣手術指征
2014 年 AHA/ACC 瓣膜病管理指南中指出：對于既往行左心瓣膜手術，伴有重度肺動脈高壓或出現右心功能不全者的有癥狀的重度 TR 患兒，需要再次行 TVP/TVR；對于伴有左心瓣膜疾病需要手術治療時，三尖瓣手術的指征可以更廣[3]。
兒童心臟術后再次出現 TR 需要嚴格掌握再次手術指征，輕中度關閉不全一般建議以藥物治療為主，主要包括利尿劑和降低肺動脈壓力的藥物，一般可以改善癥狀，延緩手術時間，但不能減低此類患兒的手術率。如果出現重度 TR，尤其是合并中-重度肺動脈高壓、右心功能不全或需要同時行心臟手術時，建議積極行三尖瓣手術[6-7]。
3.2 兒童再次三尖瓣手術選擇
兒童再次三尖瓣手術的原因：（1）先天性瓣葉發育不良；（2）首次手術技術的影響（包括瓣葉、瓣環的處理，成形環撕裂）；（3）瓣葉本身病變的進展，包括退行性變、纖維化等[8-9]。
與 TVP 相比，三尖瓣置換術具有較高的病死率及中遠期并發癥發生率，因此只有三尖瓣確實不能成形時，才建議行 TVR[1-2]。兒童患者三尖瓣機械瓣置換術后遠期的并發癥發生率和病死率更高于成人；生物瓣置換后所面臨的近期抗凝及遠期衰敗的風險也很高，因此，在臨床工作中，盡管有部分患兒因故需要再次行三尖瓣手術，我們仍然建議盡可能行 TVP，避免過早置換三尖瓣[10-11]。
瓣葉擴大技術最早應用于風濕性二尖瓣成形，由于風濕性病變導致瓣葉攣縮、對合面不足等，瓣葉擴大后可增加瓣葉面積，增加對合面積；在需要植入成形環時，由于瓣葉擴大，可被允許植入更大的成形環，可以降低遠期瓣口狹窄的風險。該技術目前廣泛應用于風濕型二尖瓣成形術[5,12-14]。
3.3 三尖瓣前葉擴大技術在再次三尖瓣成形中的應用
兒童再次三尖瓣手術時，成形的難度較大，有以下原因：（1）兒童瓣葉發育組織學特點，較為菲薄；（2）首次手術的影響；（3）再次手術心臟結構的改變，暴露困難等。尤其是經過第一次手術后，不少患兒的三尖瓣瓣葉組織受到損失有效瓣葉面積減少，因此，僅僅進行緣對緣縫合、Kay 環縮術、DeVega 環縮術等技術并不能有效地改善患兒瓣葉的關閉效果，相反，還可能引起三尖瓣狹窄。因此在再次三尖瓣成形時，保證有效的瓣葉/瓣口面積尤為重要。因此，我們將瓣葉擴大技術應用于兒童再次三尖瓣成形術，增加的瓣葉材料在心臟收縮期增大了瓣葉面積和對合面積。擴大瓣葉組織后，患兒原瓣葉組織向心室面位移，起到對合和腱索的作用[5,14]。對于是否需要加用成形環，我們推薦如果瓣環明顯擴大，建議加用成形環固定，考慮到患兒有生長發育的需要，因此，我們建議加用“C”形三尖瓣成形環，將成形環剪成節段，分節段固定，這樣可以增加生長需要的延展性。但因為需要再次手術的患兒，心臟腔室一般均有明顯的擴大，瓣環亦有明顯擴大，甚至超越正常成人大小，因此，我們在隨訪中發現，加用成形環后對患兒生長發育的影響不大。在隨訪期間，未見明顯三尖瓣過瓣壓力階差[15]。
對于瓣葉擴大的范圍，我們建議以前瓣擴大為基礎，根據患兒三尖瓣探查情況決定范圍大小，如患兒有較多的殘存三尖瓣瓣葉組織，有瓣環擴大，無明顯瓣環縮小等情況可僅擴大前瓣葉。如患兒瓣口有較明顯狹窄，殘存瓣葉組織較少，建議可以適當擴大瓣葉根部切開范圍，超越前隔、前后瓣葉交界，更大范圍擴大瓣葉組織。
擴大瓣葉面積的材料的選擇上，以經戊二醛固定的自提心包較為適宜，尤其是對已首次瓣膜手術需要行瓣葉擴大者。但在再次手術時，由于不能獲得足夠有效的自體心包，且國內目前無法獲得更佳的瓣葉擴大材料，因此我們選擇異體心包補片擴大瓣葉，該材料具有來源豐富、操作簡便，但可能存在遠期纖維化、鈣化的風險。本組患兒在隨訪期間，尚未經超聲探及明顯的鈣化改變。
3.4 圍術期治療
需再次行三尖瓣手術的患兒，往往在術前有較為明顯的右心功能不全。因此，充分的術前準備十分必要，術前的藥物治療包括強心劑、利尿劑、降低肺動脈壓力的藥物等。良好的術前準備對提高手術成功率、減少術后并發癥有重要作用[16]。圍術期監護對再次 TVP 患兒非常重要，因此，對于術后患兒，應密切監護血流動力學變化，復查超聲心動圖等指導規范化治療，必要時使用 PICCO 導管、Swan-Ganz 導管監測血流動力學變化。
3.5 術后抗凝治療
應用三尖瓣前瓣擴大技術行三尖瓣再次手術的患兒術后我們建議使用華法林抗凝 6 個月左右[17-18]，在本組 23 例患兒中，我們均在心包縱隔引流管拔除后開始華法林抗凝治療，維持 INR 在 2.0～3.0，住院及隨訪期間均未見抗凝相關并發癥。需要向患兒及家長告知抗凝藥物服用、監測、調整方法，出院后需適當增強 INR 檢測，以減少抗凝相關并發癥的發生[19-20]。
本組 23 例患兒中，1 例在隨訪期死亡，死亡原因推測為右心功能不全。因此，既往行心臟手術后再次出現三尖瓣中重度關閉不全的心臟瓣膜病患兒，采用三尖瓣前瓣擴大技術再次行三尖瓣成形，圍術期及術后密切治療，能取得良好的近中期療效。