左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病，早期即出現嚴重心功能不全，隨著病情進展，最終可誘導嚴重左心功能不全，最終導致患者死亡。外科手術是治療 ALCAPA 的唯一手段。近年來，隨著外科手術的進步及體外心臟輔助裝置如體外膜肺氧合（ECMO）的廣泛應用，ALCAPA 的治療已經取得良好的效果。但其手術指征及方式仍存在爭議，術后遠期并發癥仍不容樂觀。本文主要針對手術指征、手術方式及其遠期并發癥進行綜述。
引用本文： 齊玉娟, 李培軍. 左冠狀動脈起源于肺動脈的外科治療進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(3): 239-242. doi: 10.7507/1007-4848.201603033 復制
左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟畸形，約 30 萬新生兒中出現 1 例，約占先天性心臟病的 0.24%～0.46%[1-2]。ALCAPA 一般單獨存在，但少部分會合并室間隔缺損或主動脈縮窄等心臟大血管畸形[3]。在 1993 年，Bland、White 和 Garland 首次詳細地描述了 1 例 3 個月患兒的臨床表現及尸檢結果，首次對該病做出了診斷，所以 ALCAPA 又稱 Bland-White-Garland 綜合征[4]。臨床早期表現為嚴重心功能不全，易與心內膜彈力纖維增生相混淆，如果未及時行外科手術治療，約 90% 的患兒在 1 歲內死亡[5]。目前重建雙冠狀動脈系統是 ALCAPA 的標準術式，但重建雙冠狀動脈系統的手術方式層出不窮，遠期隨訪效果不一。本文主要針對手術指征、手術方式及其遠期并發癥進行綜述。
1 病理生理及分型
在新生兒期及嬰兒早期，因為肺動脈壓力還未下降，與主動脈相同，這時候左冠狀動脈還能保持足夠的灌注壓力以灌注心肌。雖然肺動脈血是靜脈血但是仍能滿足左冠狀動脈血供區域的灌注。隨著新生兒逐漸生長，肺動脈壓力降低，左冠狀動脈血供灌注減少，左室的心肌能否耐受則完全依靠冠狀動脈之間側枝循環是否豐富。而此時根據側枝建立的程度將 ALCAPA 分為嬰兒型和成人型[6]。
嬰兒型 ALCAPA 患兒在出生后 8 周，由于肺動脈壓力下降而此時左右冠狀動脈之間的側枝缺乏或僅有少量側枝，導致冠狀動脈血供區出現明顯血供不足，臨床表現為充血性心力衰竭及繼發的二尖瓣反流[5]。此時患兒的臨床表現主要為生長發育遲緩，多汗，呼吸困難等不典型臨床癥狀，而心臟彩超發現左心明顯擴張及心臟收縮功能差，此類患兒病情進展快，如不及時治療，約 90% 的患兒在 1 歲以內死亡[5]。
成人型 ALCAPA 在患者出生后數周內左右冠狀動脈之間建立了豐富的側枝循環，此時來源于右冠狀動脈的血液經側枝進入左冠狀動脈，進而回到肺動脈，此現象被稱為竊血綜合征[7-8]。此類病人因為左心血供的相對充足而長期生存，但流經左冠狀動脈的血由于脈壓力低等因素，直接分布入肺動脈而不到高阻力的心肌血管，這種長期左向右分流及竊血綜合征會導致左心血供緩慢缺血改變，而這種慢性心肌缺血會導致二尖瓣反流、心臟明顯增大及惡性心律失常，最終導致患者死亡[9-10]。
2 診斷
根據 ALCAPA 患者病理生理改變，我們可以總結出主要可能影響血基礎改變的因素包括：心臟尤其是左心明顯增大，右冠狀動脈明顯增粗，二尖瓣反流，左心功能明顯減退等臨床特點。所以 ALCAPA 患者的影像學主要有以下特點：數字化心臟X線片可提示心臟明顯增大，患者還可表現出雙肺水腫及肺充血，該臨床表現無特異性。目前診斷 ALCAPA 最常規的手段為經胸超聲心動圖，可發現心臟明顯增大，伴或不伴二尖瓣重度關閉不全，還可發現右冠狀動脈明顯增粗，左冠狀動脈起源于肺動脈或其分支等臨床特點，隨著超聲心動圖的發展，有經驗的醫生可以很容易發現 ALCAPA，超聲心動圖已經逐漸取代冠狀動脈造影及 CT 在 ALCAPA 中的診斷[11-12]。
3 手術適應證及手術策略
3.1 手術適應證
嬰兒型 ALCAPA 患兒早期因缺血造成心臟功能不全，未手術患兒 1 年內死亡率高達 90%，即使成人型 ALCAPA 患者的側枝豐富，但慢性心功能不全引起的惡性心律失常進而導致患者猝死發生在 80%～90% 的 35 歲以上的患者。所以 ALCAPA 患者不論何種類型，理論上一旦明確診斷，即使無癥狀患者，無論左右冠狀動脈之間的側枝循環如何，都應立即行外科手術治療，促使其恢復左心功能。
3.2 手術策略
ALCAPA 的外科手術治療目的是消除左冠狀動脈竊血現象，恢復左冠狀動脈的正常血供，避免心肌的進一步損傷，促使左心功能恢復。所以早期恢復雙冠狀動脈血供循環是手術的指導目標[13]。對于合并二尖瓣關閉不全的患者，在矯治起源異常的左冠狀動脈后，二尖瓣無需處理，隨訪時發現，二尖瓣瓣膜反流較前明顯減輕[14-15]，而對于同期行二尖瓣成形患者，術后瓣膜反流也較前明顯減輕，但重度反流患者術后隨訪提示部分患者仍有輕中度反流[8,16]。對于成人型 ALCAPA，目前大多數學者認為繼發性二尖瓣反流無需外科處理，因為早期行瓣膜成形術后患者瓣膜反流未見明顯改善，且早期輕中度的二尖瓣反流是可以接受的；而對于二尖瓣反流合并心力衰竭的患者，二尖瓣處理難度大，會增加心肌缺血時間，所以目前認為對于嬰兒型二尖瓣反流即使是重度也不需要外科手術處理。本文總結同期對于成人型 ALCAPA 合并輕中度二尖瓣反流患者可以觀察術后效果，對于重度瓣膜反流建議采用瓣膜成形，根據隨訪結果決定下一步治療方案，而嬰兒型 ALCAPA 只需要早期完善冠狀動脈重建，無需處理二尖瓣反流，根據隨訪結果決定下一步治療方案。對于合并心臟功能明顯衰退的患者，需要多學科仔細評估患者心臟功能，制定詳盡的方案，針對遇到的風險進行預測，在手術過程中要做到心臟功能的保護，嚴格控制灌注時間等，而術后心臟功能不佳時應該及早采用心臟輔助技術如體外膜肺氧合（ECMO）、球囊反搏等幫助患者逐步恢復心臟功能。
3.3 手術方式
手術方式主要有兩種：單冠狀動脈系統和雙冠狀動脈系統重建[11]。
3.3.1 單冠狀動脈系統重建 主要是指結扎源自肺動脈的左冠狀動脈，適用于側枝循環比較豐富及較大左向右分流的患者。該手術雖然減少了冠狀動脈竊血，改善了心肌灌注。但是單純的右冠狀動脈灌注不符合正常的生理循環，慢性左心缺血仍然存在，且單根冠狀動脈循環易出現冠狀動脈粥樣硬化，猝死風險高達 33%。目前該手術僅適應于癥狀嚴重的小兒急診姑息手術，以盡可能減少心肌缺血時間[17-18]。
3.3.2 雙冠狀動脈系統重建 主要包括以下幾種方式：1）肺動脈內通道手術又稱 Takeuchi 手術，該手術在 1979 年由 Takeuchi 等人提出，即通過人造一個主肺動脈窗，再利用肺動脈壁或者自體心包在肺動脈腔內建立一個通道，將起源于肺動脈內的冠狀動脈移植到主動脈根部，達到左冠狀動脈灌注的目的[19-20]。該方法主要適用于異常左冠狀動脈起源于肺動脈左側壁或者左后壁，但遠期并發癥多。2）冠狀動脈旁路移植術，該手術是在結扎左冠狀動脈后，通過滌綸血管、大隱靜脈、左鎖骨下動脈或橈動脈連接主動脈根部與左冠狀動脈行端端吻合。該手術主要適用于冠狀動脈結扎后再次需要重建雙冠狀動脈系統[21-24]。3）左冠狀動脈再移植術是目前認為治療 ALCAPA 效果最好的手術方式。主要是將左冠狀動脈移植到主動脈根部，早期主要適用于冠狀動脈起源于肺動脈右側壁或后壁，但隨著冠狀動脈移植技術的進步，該手術目前適用于所有 ALCAPA 的患者[25-28]，并且越來越多的改良手術方式被采用，且遠期并發癥少，預后良好[29-30]。
4 遠期并發癥
雖然目前外科手術技術的進步及術后輔助技術的發展，ALCAPA 的并發癥及死亡率已經明顯下降，但是長期的術后隨訪仍然發現諸多并發癥的存在，主要的并發癥與手術方式的選擇有著密切的關系，見表 1。早期冠狀動脈旁路移植手術由于架橋的人工血管或者自體血管在長期使用后均存在鈣化導致血管栓塞不同，所以該手術方案已經逐漸被棄用，對于早期行該手術方案的患者，目前處理方案包括再次架橋或者拆除之前架橋血管再次行冠狀動脈旁路移植術。肺動脈內通道術遠期并發癥主要包括肺動脈瓣上狹窄；主動脈瓣反流；板障漏或梗阻，雖然目前部分醫學中心仍在使用該手術方案，但隨著越來越多的研究提示該手術方案的明顯弊端，該手術方案也會逐漸被冠狀動脈旁路移植術而取代[31-33]，對已早期行以上兩種手術方式的患者由于不是完全的解剖矯治，導致心臟的慢性缺血現象仍然存在，部分患者在術后隨訪過程中嚴重心律失常，還有患者發生猝死[34-35]。
表1
不同手術方式的遠期并發癥及發生率
目前多數學者認為左冠狀動脈再移植是治療 ALCAPA 最好的外科手術方案，且較其他手術方案存在較低的遠期并發癥，該手術的遠期并發癥主要包括冠狀動脈撕裂或扭曲，但手術方案的嚴格設計及采用多種改良的手術技巧均已降低冠狀動脈撕裂或扭曲的風險，所以目前該手術方案逐漸被越來越多的人所接受。
左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟畸形，約 30 萬新生兒中出現 1 例，約占先天性心臟病的 0.24%～0.46%[1-2]。ALCAPA 一般單獨存在，但少部分會合并室間隔缺損或主動脈縮窄等心臟大血管畸形[3]。在 1993 年，Bland、White 和 Garland 首次詳細地描述了 1 例 3 個月患兒的臨床表現及尸檢結果，首次對該病做出了診斷，所以 ALCAPA 又稱 Bland-White-Garland 綜合征[4]。臨床早期表現為嚴重心功能不全，易與心內膜彈力纖維增生相混淆，如果未及時行外科手術治療，約 90% 的患兒在 1 歲內死亡[5]。目前重建雙冠狀動脈系統是 ALCAPA 的標準術式，但重建雙冠狀動脈系統的手術方式層出不窮，遠期隨訪效果不一。本文主要針對手術指征、手術方式及其遠期并發癥進行綜述。
1 病理生理及分型
在新生兒期及嬰兒早期，因為肺動脈壓力還未下降，與主動脈相同，這時候左冠狀動脈還能保持足夠的灌注壓力以灌注心肌。雖然肺動脈血是靜脈血但是仍能滿足左冠狀動脈血供區域的灌注。隨著新生兒逐漸生長，肺動脈壓力降低，左冠狀動脈血供灌注減少，左室的心肌能否耐受則完全依靠冠狀動脈之間側枝循環是否豐富。而此時根據側枝建立的程度將 ALCAPA 分為嬰兒型和成人型[6]。
嬰兒型 ALCAPA 患兒在出生后 8 周，由于肺動脈壓力下降而此時左右冠狀動脈之間的側枝缺乏或僅有少量側枝，導致冠狀動脈血供區出現明顯血供不足，臨床表現為充血性心力衰竭及繼發的二尖瓣反流[5]。此時患兒的臨床表現主要為生長發育遲緩，多汗，呼吸困難等不典型臨床癥狀，而心臟彩超發現左心明顯擴張及心臟收縮功能差，此類患兒病情進展快，如不及時治療，約 90% 的患兒在 1 歲以內死亡[5]。
成人型 ALCAPA 在患者出生后數周內左右冠狀動脈之間建立了豐富的側枝循環，此時來源于右冠狀動脈的血液經側枝進入左冠狀動脈，進而回到肺動脈，此現象被稱為竊血綜合征[7-8]。此類病人因為左心血供的相對充足而長期生存，但流經左冠狀動脈的血由于脈壓力低等因素，直接分布入肺動脈而不到高阻力的心肌血管，這種長期左向右分流及竊血綜合征會導致左心血供緩慢缺血改變，而這種慢性心肌缺血會導致二尖瓣反流、心臟明顯增大及惡性心律失常，最終導致患者死亡[9-10]。
2 診斷
根據 ALCAPA 患者病理生理改變，我們可以總結出主要可能影響血基礎改變的因素包括：心臟尤其是左心明顯增大，右冠狀動脈明顯增粗，二尖瓣反流，左心功能明顯減退等臨床特點。所以 ALCAPA 患者的影像學主要有以下特點：數字化心臟X線片可提示心臟明顯增大，患者還可表現出雙肺水腫及肺充血，該臨床表現無特異性。目前診斷 ALCAPA 最常規的手段為經胸超聲心動圖，可發現心臟明顯增大，伴或不伴二尖瓣重度關閉不全，還可發現右冠狀動脈明顯增粗，左冠狀動脈起源于肺動脈或其分支等臨床特點，隨著超聲心動圖的發展，有經驗的醫生可以很容易發現 ALCAPA，超聲心動圖已經逐漸取代冠狀動脈造影及 CT 在 ALCAPA 中的診斷[11-12]。
3 手術適應證及手術策略
3.1 手術適應證
嬰兒型 ALCAPA 患兒早期因缺血造成心臟功能不全，未手術患兒 1 年內死亡率高達 90%，即使成人型 ALCAPA 患者的側枝豐富，但慢性心功能不全引起的惡性心律失常進而導致患者猝死發生在 80%～90% 的 35 歲以上的患者。所以 ALCAPA 患者不論何種類型，理論上一旦明確診斷，即使無癥狀患者，無論左右冠狀動脈之間的側枝循環如何，都應立即行外科手術治療，促使其恢復左心功能。
3.2 手術策略
ALCAPA 的外科手術治療目的是消除左冠狀動脈竊血現象，恢復左冠狀動脈的正常血供，避免心肌的進一步損傷，促使左心功能恢復。所以早期恢復雙冠狀動脈血供循環是手術的指導目標[13]。對于合并二尖瓣關閉不全的患者，在矯治起源異常的左冠狀動脈后，二尖瓣無需處理，隨訪時發現，二尖瓣瓣膜反流較前明顯減輕[14-15]，而對于同期行二尖瓣成形患者，術后瓣膜反流也較前明顯減輕，但重度反流患者術后隨訪提示部分患者仍有輕中度反流[8,16]。對于成人型 ALCAPA，目前大多數學者認為繼發性二尖瓣反流無需外科處理，因為早期行瓣膜成形術后患者瓣膜反流未見明顯改善，且早期輕中度的二尖瓣反流是可以接受的；而對于二尖瓣反流合并心力衰竭的患者，二尖瓣處理難度大，會增加心肌缺血時間，所以目前認為對于嬰兒型二尖瓣反流即使是重度也不需要外科手術處理。本文總結同期對于成人型 ALCAPA 合并輕中度二尖瓣反流患者可以觀察術后效果，對于重度瓣膜反流建議采用瓣膜成形，根據隨訪結果決定下一步治療方案，而嬰兒型 ALCAPA 只需要早期完善冠狀動脈重建，無需處理二尖瓣反流，根據隨訪結果決定下一步治療方案。對于合并心臟功能明顯衰退的患者，需要多學科仔細評估患者心臟功能，制定詳盡的方案，針對遇到的風險進行預測，在手術過程中要做到心臟功能的保護，嚴格控制灌注時間等，而術后心臟功能不佳時應該及早采用心臟輔助技術如體外膜肺氧合（ECMO）、球囊反搏等幫助患者逐步恢復心臟功能。
3.3 手術方式
手術方式主要有兩種：單冠狀動脈系統和雙冠狀動脈系統重建[11]。
3.3.1 單冠狀動脈系統重建 主要是指結扎源自肺動脈的左冠狀動脈，適用于側枝循環比較豐富及較大左向右分流的患者。該手術雖然減少了冠狀動脈竊血，改善了心肌灌注。但是單純的右冠狀動脈灌注不符合正常的生理循環，慢性左心缺血仍然存在，且單根冠狀動脈循環易出現冠狀動脈粥樣硬化，猝死風險高達 33%。目前該手術僅適應于癥狀嚴重的小兒急診姑息手術，以盡可能減少心肌缺血時間[17-18]。
3.3.2 雙冠狀動脈系統重建 主要包括以下幾種方式：1）肺動脈內通道手術又稱 Takeuchi 手術，該手術在 1979 年由 Takeuchi 等人提出，即通過人造一個主肺動脈窗，再利用肺動脈壁或者自體心包在肺動脈腔內建立一個通道，將起源于肺動脈內的冠狀動脈移植到主動脈根部，達到左冠狀動脈灌注的目的[19-20]。該方法主要適用于異常左冠狀動脈起源于肺動脈左側壁或者左后壁，但遠期并發癥多。2）冠狀動脈旁路移植術，該手術是在結扎左冠狀動脈后，通過滌綸血管、大隱靜脈、左鎖骨下動脈或橈動脈連接主動脈根部與左冠狀動脈行端端吻合。該手術主要適用于冠狀動脈結扎后再次需要重建雙冠狀動脈系統[21-24]。3）左冠狀動脈再移植術是目前認為治療 ALCAPA 效果最好的手術方式。主要是將左冠狀動脈移植到主動脈根部，早期主要適用于冠狀動脈起源于肺動脈右側壁或后壁，但隨著冠狀動脈移植技術的進步，該手術目前適用于所有 ALCAPA 的患者[25-28]，并且越來越多的改良手術方式被采用，且遠期并發癥少，預后良好[29-30]。
4 遠期并發癥
雖然目前外科手術技術的進步及術后輔助技術的發展，ALCAPA 的并發癥及死亡率已經明顯下降，但是長期的術后隨訪仍然發現諸多并發癥的存在，主要的并發癥與手術方式的選擇有著密切的關系，見表 1。早期冠狀動脈旁路移植手術由于架橋的人工血管或者自體血管在長期使用后均存在鈣化導致血管栓塞不同，所以該手術方案已經逐漸被棄用，對于早期行該手術方案的患者，目前處理方案包括再次架橋或者拆除之前架橋血管再次行冠狀動脈旁路移植術。肺動脈內通道術遠期并發癥主要包括肺動脈瓣上狹窄；主動脈瓣反流；板障漏或梗阻，雖然目前部分醫學中心仍在使用該手術方案，但隨著越來越多的研究提示該手術方案的明顯弊端，該手術方案也會逐漸被冠狀動脈旁路移植術而取代[31-33]，對已早期行以上兩種手術方式的患者由于不是完全的解剖矯治，導致心臟的慢性缺血現象仍然存在，部分患者在術后隨訪過程中嚴重心律失常，還有患者發生猝死[34-35]。
表1
不同手術方式的遠期并發癥及發生率
目前多數學者認為左冠狀動脈再移植是治療 ALCAPA 最好的外科手術方案，且較其他手術方案存在較低的遠期并發癥，該手術的遠期并發癥主要包括冠狀動脈撕裂或扭曲，但手術方案的嚴格設計及采用多種改良的手術技巧均已降低冠狀動脈撕裂或扭曲的風險，所以目前該手術方案逐漸被越來越多的人所接受。
