引用本文： 馬小龍, 周子凡, 李殿坤, 辛志飛, 萬局易, 李溫斌, 孟旭. 右冠開口異常合并聯合瓣膜病及左房巨大血栓一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(12): 1201-1202. doi: 10.7507/1007-4848.20160282 復制
臨床資料患者，男，63歲，因活動后胸悶10年余，偶有胸痛，加重5年伴氣短入院。查體：體溫36℃，心率78次/min，脈搏60次/min，血壓110/56 mm Hg。心界向兩側擴大，心尖搏動于第6肋間左鎖骨中線外側2 cm處，心尖部第一心音減低，心尖部可聞及Ⅲ級舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣聽診區可聞及收縮期噴射音，向右肩部傳導，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進，心率絕對不齊。肝脾肋下未及，無股動脈槍擊音，雙下肢無水腫，無紫紺及杵狀指。心電圖示：心房顫動，雙房增大，左心室增大。胸部X線片示：兩肺淤血，心臟呈二尖瓣型，左心房和右心室增大。心胸比率為0.62。冠狀動脈造影提示左右冠狀動脈均開口于左冠竇（圖 1），右冠狀動脈、左主干、前降支及回旋支未見明顯狹窄。超聲心動圖示：雙房增大，余心腔內徑正常，左房頂部至左心耳可見團塊樣回聲，范圍約68×45 mm2，室間隔運動幅度減低，余室壁厚度及運動正常。二尖瓣前后葉鈣化，交接粘連、開放受限，瓣下腱索攣縮。2D測二尖瓣瓣口面積（MVA） 1.0 cm2，多普勒壓力減半時間法（PHT法） 測為0.7 cm2。瓣環前后徑47.8 mm，左右徑42 mm。主動脈瓣三瓣緣增厚、鈣化，粘連，開放受限，瓣環前后徑25 mm，左右徑23 mm,主動脈瓣上最大流速（Vmax） 338 cm/s、跨瓣壓差（PG） 42 mm Hg，余瓣葉形態未見異常。彩色多普勒血流顯像（CDFI）：收縮期三尖瓣房側見大量反流信號，反流面積20 cm2，最大反流速度（TRVmax） 502 cm/s，PG 100 mm Hg，三尖瓣反流法（TI）估測肺動脈收縮壓（SPAP） 110 mm Hg。舒張期主動脈瓣下見少量反流信號。主動脈、肺動脈未見異常。診斷：風濕性心臟病，二尖瓣狹窄（重度），主動脈瓣狹窄（重度）并關閉不全（中+度），左房內附壁血栓形成。雙房增大，三尖瓣反流（重度），肺動脈高壓（重度）。
圖1
右冠狀動脈開口于左冠竇，且左冠狀動脈近段顯影
入院后第5 d患者行二尖瓣機械瓣置換術+主動脈瓣機械瓣置換術+三尖瓣成形術+左房血栓清除術。
術中采取常規胸骨正中鋸開，切開懸吊心包后，所見心臟重度增大，左房右室增大，主肺動脈增粗明顯，壓力重度增高。建立體外循環行經左上肺靜脈左心房插管時，左心房引流管無法置入，考慮肺靜脈口有血栓。經右房切開房間隔后，房間隔明顯增厚，見左房頂部內有一75 mm×60 mm附壁血栓向房腔內膨出，占據左心房70%空間，遮住肺靜脈開口以及二尖瓣瓣口，并累及到左心耳、左心房后壁及房間隔，質硬無活動性。遂用刮勺刮去左房頂以及左房后壁向腔內膨出部分，肉眼下為混合血栓，呈無結構的分支狀或不規則珊瑚狀。在左房頂部找到附壁血栓附壁部分，用紗布球逐步經左房后壁、房間隔、左心耳逐步剝離血栓附著部分。二尖瓣呈漏斗形狹窄，瓣口直徑約0.5 cm，瓣葉明顯增厚融合，用紗布球遮住二尖瓣口反復用生理鹽水沖洗左房，確認沖洗干凈后剪去二尖瓣，并反復沖洗左心室，二尖瓣置換為27號機械瓣。主動脈根部采取縱切口，探查各瓣葉及冠狀動脈開口，主動脈瓣置換為23號機械瓣，探查三尖瓣于前后瓣葉交界處環縮從可通過兩指到三指。術后患者恢復良好，未出現局部動脈栓塞癥狀，神經系統正常。
討論本例患者為先天性右冠狀動脈開口異常，據國外文獻報道冠狀動脈起源異常發生率為0.95%～1.34% [1]，合并風濕性聯合瓣膜病更罕見。
患者左右冠狀動脈均開口于左冠竇，術中探查見右冠狀動脈口位于左冠狀動脈口的后上方，血管起始部與主動脈呈銳角，血管開口偏小，且近段部分在主動脈壁間淺行一段距離后，走行于主動脈與右心室流出道之間。患者主訴在活動后偶有胸痛，我們考慮可能是主動脈狹窄引起冠狀動脈血供不足及心肌耗氧量增加，但也不排除右冠狀動脈開口異常及血管走行引起，因為該患者右冠開口與主動脈呈銳角，且形成壁間冠狀動脈，主動脈瓣上因狹窄后擴張，隨著心動周期對走形于壁間的右冠開口近段造成壓迫[2]。另外在收縮期由于擴張的主動脈和右心室流出道的擠壓也造成右冠一定程度的狹窄，在舒張期其管徑雖有所恢復，仍小于正常血管管徑，引起右冠狀動脈灌注不足，造成心肌缺血。而且在心臟劇烈收縮以及心室輸出量增加時，心肌缺血可能會更加明顯。對該例患者術后隨訪半年，活動后胸痛癥狀基本上消失。
對于冠狀動脈開口異常的患者，在進行主動脈瓣置換時，要仔細探查冠狀動脈開口部分與瓣環和主動脈竇壁的位置關系，修剪主動脈瓣及縫合機械瓣時要防止損傷冠狀動脈開口，以及防止損傷淺行于主動脈壁間的冠狀動脈，避免引起心肌缺血。
風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴房顫患者易形成左房血栓[3]，患者血栓由二尖瓣狹窄及房顫造成的左房血流流體力學變化[4]，導致心房內血流緩慢、淤滯，可激活血小板功能,使血漿中β血小板球蛋白、血小板第4因子、凝血酶復合體、D-二聚體等成分激活，促進左房血栓形成[5]。血栓起源于肺靜脈開口，附壁成分累積到左心耳、左心房后壁、房間隔、二尖瓣，與二尖瓣狹窄相互影響，最后形成巨大附壁血栓，直徑超過75 mm，嚴重影響左房功能，瓣膜病患者一旦發現血栓形成時，要及時采取干預措施，術前患者長期服用華法令，尚未出現動脈系統栓塞癥狀。在術中進行血栓附壁成分剝離時要確保剝離干凈，同時要防止左房壁撕裂。剝離完成后要分開反復沖洗左心房和左心室，防止發生神經系統栓塞。
臨床資料患者，男，63歲，因活動后胸悶10年余，偶有胸痛，加重5年伴氣短入院。查體：體溫36℃，心率78次/min，脈搏60次/min，血壓110/56 mm Hg。心界向兩側擴大，心尖搏動于第6肋間左鎖骨中線外側2 cm處，心尖部第一心音減低，心尖部可聞及Ⅲ級舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣聽診區可聞及收縮期噴射音，向右肩部傳導，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進，心率絕對不齊。肝脾肋下未及，無股動脈槍擊音，雙下肢無水腫，無紫紺及杵狀指。心電圖示：心房顫動，雙房增大，左心室增大。胸部X線片示：兩肺淤血，心臟呈二尖瓣型，左心房和右心室增大。心胸比率為0.62。冠狀動脈造影提示左右冠狀動脈均開口于左冠竇（圖 1），右冠狀動脈、左主干、前降支及回旋支未見明顯狹窄。超聲心動圖示：雙房增大，余心腔內徑正常，左房頂部至左心耳可見團塊樣回聲，范圍約68×45 mm2，室間隔運動幅度減低，余室壁厚度及運動正常。二尖瓣前后葉鈣化，交接粘連、開放受限，瓣下腱索攣縮。2D測二尖瓣瓣口面積（MVA） 1.0 cm2，多普勒壓力減半時間法（PHT法） 測為0.7 cm2。瓣環前后徑47.8 mm，左右徑42 mm。主動脈瓣三瓣緣增厚、鈣化，粘連，開放受限，瓣環前后徑25 mm，左右徑23 mm,主動脈瓣上最大流速（Vmax） 338 cm/s、跨瓣壓差（PG） 42 mm Hg，余瓣葉形態未見異常。彩色多普勒血流顯像（CDFI）：收縮期三尖瓣房側見大量反流信號，反流面積20 cm2，最大反流速度（TRVmax） 502 cm/s，PG 100 mm Hg，三尖瓣反流法（TI）估測肺動脈收縮壓（SPAP） 110 mm Hg。舒張期主動脈瓣下見少量反流信號。主動脈、肺動脈未見異常。診斷：風濕性心臟病，二尖瓣狹窄（重度），主動脈瓣狹窄（重度）并關閉不全（中+度），左房內附壁血栓形成。雙房增大，三尖瓣反流（重度），肺動脈高壓（重度）。
圖1
右冠狀動脈開口于左冠竇，且左冠狀動脈近段顯影
入院后第5 d患者行二尖瓣機械瓣置換術+主動脈瓣機械瓣置換術+三尖瓣成形術+左房血栓清除術。
術中采取常規胸骨正中鋸開，切開懸吊心包后，所見心臟重度增大，左房右室增大，主肺動脈增粗明顯，壓力重度增高。建立體外循環行經左上肺靜脈左心房插管時，左心房引流管無法置入，考慮肺靜脈口有血栓。經右房切開房間隔后，房間隔明顯增厚，見左房頂部內有一75 mm×60 mm附壁血栓向房腔內膨出，占據左心房70%空間，遮住肺靜脈開口以及二尖瓣瓣口，并累及到左心耳、左心房后壁及房間隔，質硬無活動性。遂用刮勺刮去左房頂以及左房后壁向腔內膨出部分，肉眼下為混合血栓，呈無結構的分支狀或不規則珊瑚狀。在左房頂部找到附壁血栓附壁部分，用紗布球逐步經左房后壁、房間隔、左心耳逐步剝離血栓附著部分。二尖瓣呈漏斗形狹窄，瓣口直徑約0.5 cm，瓣葉明顯增厚融合，用紗布球遮住二尖瓣口反復用生理鹽水沖洗左房，確認沖洗干凈后剪去二尖瓣，并反復沖洗左心室，二尖瓣置換為27號機械瓣。主動脈根部采取縱切口，探查各瓣葉及冠狀動脈開口，主動脈瓣置換為23號機械瓣，探查三尖瓣于前后瓣葉交界處環縮從可通過兩指到三指。術后患者恢復良好，未出現局部動脈栓塞癥狀，神經系統正常。
討論本例患者為先天性右冠狀動脈開口異常，據國外文獻報道冠狀動脈起源異常發生率為0.95%～1.34% [1]，合并風濕性聯合瓣膜病更罕見。
患者左右冠狀動脈均開口于左冠竇，術中探查見右冠狀動脈口位于左冠狀動脈口的后上方，血管起始部與主動脈呈銳角，血管開口偏小，且近段部分在主動脈壁間淺行一段距離后，走行于主動脈與右心室流出道之間。患者主訴在活動后偶有胸痛，我們考慮可能是主動脈狹窄引起冠狀動脈血供不足及心肌耗氧量增加，但也不排除右冠狀動脈開口異常及血管走行引起，因為該患者右冠開口與主動脈呈銳角，且形成壁間冠狀動脈，主動脈瓣上因狹窄后擴張，隨著心動周期對走形于壁間的右冠開口近段造成壓迫[2]。另外在收縮期由于擴張的主動脈和右心室流出道的擠壓也造成右冠一定程度的狹窄，在舒張期其管徑雖有所恢復，仍小于正常血管管徑，引起右冠狀動脈灌注不足，造成心肌缺血。而且在心臟劇烈收縮以及心室輸出量增加時，心肌缺血可能會更加明顯。對該例患者術后隨訪半年，活動后胸痛癥狀基本上消失。
對于冠狀動脈開口異常的患者，在進行主動脈瓣置換時，要仔細探查冠狀動脈開口部分與瓣環和主動脈竇壁的位置關系，修剪主動脈瓣及縫合機械瓣時要防止損傷冠狀動脈開口，以及防止損傷淺行于主動脈壁間的冠狀動脈，避免引起心肌缺血。
風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴房顫患者易形成左房血栓[3]，患者血栓由二尖瓣狹窄及房顫造成的左房血流流體力學變化[4]，導致心房內血流緩慢、淤滯，可激活血小板功能,使血漿中β血小板球蛋白、血小板第4因子、凝血酶復合體、D-二聚體等成分激活，促進左房血栓形成[5]。血栓起源于肺靜脈開口，附壁成分累積到左心耳、左心房后壁、房間隔、二尖瓣，與二尖瓣狹窄相互影響，最后形成巨大附壁血栓，直徑超過75 mm，嚴重影響左房功能，瓣膜病患者一旦發現血栓形成時，要及時采取干預措施，術前患者長期服用華法令，尚未出現動脈系統栓塞癥狀。在術中進行血栓附壁成分剝離時要確保剝離干凈，同時要防止左房壁撕裂。剝離完成后要分開反復沖洗左心房和左心室，防止發生神經系統栓塞。