引用本文： 黃丹, 蒙煒, 白志軒, 李陽, 屈模英, 武忠. 左心房惡性胸腺小細胞癌一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(11): 1121-1122. doi: 10.7507/1007-4848.20160263 復制
臨床資料????患者，男，58歲10個月。因“反復咳嗽10+年，加重伴胸痛4+月”于2015年3月20日入我院。入院前患者于當地醫院行心臟彩超提示左房占位，考慮粘液瘤，為進一步治療入我院。心臟查體：心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音，心率100次/分，否認家族遺傳病史。入院后，超聲心動圖（圖 1）提示：左房稍增大，余房室大小正常；二尖瓣后瓣環處可見一等回聲團附著，較松軟，大小約為17 mm×14 mm×10 mm，隨心臟收縮往返于二尖瓣口及左房內，致二尖瓣口明顯梗阻；左房及左室左上方可見一大小約為93 mm×70 mm×65 mm的等回聲占位，無活動，內部回聲欠均勻，與肺靜脈、左房、左室心肌及心包分界不清。胸部CT（圖 2）提示：左心室上方層面見混雜密度腫塊影，最大截面積約8.6 cm×5.9 cm。磁共振成像（MRI）胸部血管增強掃描（圖 3）提示：縱隔內左心耳區域見巨大混雜信號腫塊影，并延伸入左心房內，伴前上縱隔及心包的結節腫塊影。2015年3月26日，患者在全身麻醉下行剖胸探查術。術中見：胸腺增大，質硬；心包內廣泛黏黏，無心包積液；主動脈增粗明顯，左肺動脈周圍質硬包塊包繞，邊界不清，大小約8 cm×8 cm，包塊侵犯左心房，左心室。手術大部分切除胸腺處包塊及部分心外包塊，送術中冰凍活檢顯示“惡性腫瘤，疑低分化癌”并送另一標本做進一步石蠟切片。因考慮術后遠期效果差，未進一步切除心內和心外包塊。病理檢查提示：（胸腺腫塊）惡性腫瘤，小細胞癌。患者術后5 d出院。
圖1
左房腫物左房腫物??圖 2??左房內低密度腫物??圖 3??巨大腫物
討論????心臟腫瘤發生率較低，國外尸檢資料報道發現率0.001%～0.19% [1-2]。從北京阜外醫院30年的觀察性研究資料來看，心臟腫瘤手術約占所有心臟手術的0.8%。其中，92.2%為良性腫瘤，左房粘液瘤約占良性腫瘤的91.5%。而在其他良性腫瘤中，發生于左房者不足20%。惡性腫瘤明顯低于良性腫瘤，發現率不足10% [3]。
本例術后病理活檢提示胸腺小細胞癌。胸腺小細胞癌是一種較為罕見的惡性腫瘤，以10～60歲男性中發病率較高[4]。近半數患者無明顯癥狀，常在體檢中無意發現。少數患者可以出現咳嗽、胸痛等非特異性癥狀。對發生心臟或心包轉移者，可嘗試擴大切除術；明顯外侵者，可行姑息性切除或活檢術。但該病預后差，大多數患者在短期內死亡[5]。本例因術中發現腫瘤浸潤廣泛，無法完全切除腫瘤，僅行姑息手術并取部分腫瘤組織送檢。該患者在院外曾誤診為左房粘液瘤，除了受到彩超結果的影響，可能也跟左房繼發性惡性腫瘤發生率低有關。在目前國內相關報道中，北京阜外醫院胡盛壽等報道494例心臟腫瘤手術患者中，無一例發生于左房的轉移性惡性腫瘤[3]。在其他國內報道的資料也顯示，惡性腫瘤發生于左心房極為少見。而在發生心臟惡性腫瘤時，通常伴有心包腔受累而發生不同程度的心包積液。而心臟受累通常繼發于肺癌的轉移[6]。該患者繼發了胸腺小細胞癌，國內尚無相關報道。
鑒于對該類患者及時準確的診斷、治療，對預后有重要影響。因此，盡早通過非侵入性檢查判斷和明確腫瘤的性質對明確治療方案和判斷預后有極大地幫助。超聲心動圖是最常用的檢查方法，可以明確腫瘤的位置、大小、活動度及與心腔內結構的關系，但無法明確腫瘤的性質[7]。王娜等[8]認為，原發性心臟良性腫瘤的超聲心動圖表現為均勻一致的回聲團塊，有蒂，表面光滑，且可隨心臟收縮而有規律的運動；而原發性心臟惡性腫瘤的超聲心動圖表現為回聲不均勻，基底較寬，無蒂，活動差。該例患者的心臟彩超表現也符合該描述。心臟MRI和CT可以在術前能夠提供詳細的解剖資料，為確定手術方案提供重要的客觀依據[9]。術中病理活檢可以明確心臟腫瘤的性質，并分析其起源及分化程度。原發性心臟惡性腫瘤盡管預后較差，但仍可行外科手術治療，以盡量解除心臟的壓迫及梗阻，而對于無法耐受手術的患者，應當予以對癥支持治療[10]。早期發現、診斷并行手術治療可能會提高這類患者的臨床預后。
臨床資料????患者，男，58歲10個月。因“反復咳嗽10+年，加重伴胸痛4+月”于2015年3月20日入我院。入院前患者于當地醫院行心臟彩超提示左房占位，考慮粘液瘤，為進一步治療入我院。心臟查體：心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音，心率100次/分，否認家族遺傳病史。入院后，超聲心動圖（圖 1）提示：左房稍增大，余房室大小正常；二尖瓣后瓣環處可見一等回聲團附著，較松軟，大小約為17 mm×14 mm×10 mm，隨心臟收縮往返于二尖瓣口及左房內，致二尖瓣口明顯梗阻；左房及左室左上方可見一大小約為93 mm×70 mm×65 mm的等回聲占位，無活動，內部回聲欠均勻，與肺靜脈、左房、左室心肌及心包分界不清。胸部CT（圖 2）提示：左心室上方層面見混雜密度腫塊影，最大截面積約8.6 cm×5.9 cm。磁共振成像（MRI）胸部血管增強掃描（圖 3）提示：縱隔內左心耳區域見巨大混雜信號腫塊影，并延伸入左心房內，伴前上縱隔及心包的結節腫塊影。2015年3月26日，患者在全身麻醉下行剖胸探查術。術中見：胸腺增大，質硬；心包內廣泛黏黏，無心包積液；主動脈增粗明顯，左肺動脈周圍質硬包塊包繞，邊界不清，大小約8 cm×8 cm，包塊侵犯左心房，左心室。手術大部分切除胸腺處包塊及部分心外包塊，送術中冰凍活檢顯示“惡性腫瘤，疑低分化癌”并送另一標本做進一步石蠟切片。因考慮術后遠期效果差，未進一步切除心內和心外包塊。病理檢查提示：（胸腺腫塊）惡性腫瘤，小細胞癌。患者術后5 d出院。
圖1
左房腫物左房腫物??圖 2??左房內低密度腫物??圖 3??巨大腫物
討論????心臟腫瘤發生率較低，國外尸檢資料報道發現率0.001%～0.19% [1-2]。從北京阜外醫院30年的觀察性研究資料來看，心臟腫瘤手術約占所有心臟手術的0.8%。其中，92.2%為良性腫瘤，左房粘液瘤約占良性腫瘤的91.5%。而在其他良性腫瘤中，發生于左房者不足20%。惡性腫瘤明顯低于良性腫瘤，發現率不足10% [3]。
本例術后病理活檢提示胸腺小細胞癌。胸腺小細胞癌是一種較為罕見的惡性腫瘤，以10～60歲男性中發病率較高[4]。近半數患者無明顯癥狀，常在體檢中無意發現。少數患者可以出現咳嗽、胸痛等非特異性癥狀。對發生心臟或心包轉移者，可嘗試擴大切除術；明顯外侵者，可行姑息性切除或活檢術。但該病預后差，大多數患者在短期內死亡[5]。本例因術中發現腫瘤浸潤廣泛，無法完全切除腫瘤，僅行姑息手術并取部分腫瘤組織送檢。該患者在院外曾誤診為左房粘液瘤，除了受到彩超結果的影響，可能也跟左房繼發性惡性腫瘤發生率低有關。在目前國內相關報道中，北京阜外醫院胡盛壽等報道494例心臟腫瘤手術患者中，無一例發生于左房的轉移性惡性腫瘤[3]。在其他國內報道的資料也顯示，惡性腫瘤發生于左心房極為少見。而在發生心臟惡性腫瘤時，通常伴有心包腔受累而發生不同程度的心包積液。而心臟受累通常繼發于肺癌的轉移[6]。該患者繼發了胸腺小細胞癌，國內尚無相關報道。
鑒于對該類患者及時準確的診斷、治療，對預后有重要影響。因此，盡早通過非侵入性檢查判斷和明確腫瘤的性質對明確治療方案和判斷預后有極大地幫助。超聲心動圖是最常用的檢查方法，可以明確腫瘤的位置、大小、活動度及與心腔內結構的關系，但無法明確腫瘤的性質[7]。王娜等[8]認為，原發性心臟良性腫瘤的超聲心動圖表現為均勻一致的回聲團塊，有蒂，表面光滑，且可隨心臟收縮而有規律的運動；而原發性心臟惡性腫瘤的超聲心動圖表現為回聲不均勻，基底較寬，無蒂，活動差。該例患者的心臟彩超表現也符合該描述。心臟MRI和CT可以在術前能夠提供詳細的解剖資料，為確定手術方案提供重要的客觀依據[9]。術中病理活檢可以明確心臟腫瘤的性質，并分析其起源及分化程度。原發性心臟惡性腫瘤盡管預后較差，但仍可行外科手術治療，以盡量解除心臟的壓迫及梗阻，而對于無法耐受手術的患者，應當予以對癥支持治療[10]。早期發現、診斷并行手術治療可能會提高這類患者的臨床預后。