引用本文: 楊廷勇, 陳龍奇, 王志強, 馮敏, 王藝穎. 胸腔鏡下切除跨膈肌的食管平滑肌瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(8): 847-848. doi: 10.7507/1007-4848.20160203 復制
臨床資料????患者,女,45歲,因體檢發現食管下段占位1個月余入院。無進食梗阻、反酸、燒心、嘔吐。超聲內鏡示:食管距門齒33~36 cm齒狀線上緣,見一馬蹄狀隆起,表面光滑,中央無潰瘍形成,無黏膜橋形成,內鏡腔內分型C3/5,活動度:Ⅱ度。超聲見:病灶呈不規則形,向腔內突出,邊界清楚,內部回聲均勻,起源于固有肌層。食管造影示:食管下段(約T10-12椎體水平)管壁僵硬,管腔不均勻性狹窄,見充盈缺損影,局部黏膜糾集紊亂,病變上下累及范圍約3.2 cm,病變上方食管輕度擴張(圖 1)。胸部增強CT示:食管下段壁增厚,局部呈團狀軟組織腫塊影,管腔狹窄,腫塊與周圍結構分界欠清楚,部分緊貼降主動脈管壁(圖 2)。綜合考慮為食管下段平滑肌瘤可能。患者于全身麻醉下行胸腔鏡下經左胸食管下段腫瘤切除術+食管修補術。取右側臥位,腋中線第7肋間隙為腔鏡觀察孔、腋前線第4、第8肋間隙均為操作孔。術中見:食管下端腫瘤突向食管外,呈生姜樣生長,包繞食管管腔3/5周,在膈肌上約3 cm、膈肌下約2 cm,侵及食管黏膜層并與黏膜層致密粘連,術中予以食管下段修補,大小約9 cm×2 cm×2 cm,活動度差,質地中。術后患者恢復可,術后第8 d進食流質,術后第10 d順利出院。術后隨訪,患者進食普通飲食未見異常,無發酸、進食梗阻、嘔吐、上腹部不適等表現,復測24 h食管pH值檢測未見異常,復查食管造影示:食管未見明顯狹窄、擴張征象,壁光滑、柔軟,未見明確受壓、增厚及僵硬表現,黏膜整齊,賁門開放自然(圖 3)。術后病理檢查:食管梭形細胞腫瘤,傾向平滑肌瘤伴鈣化。免疫組織化學示:腫瘤:細胞骨架蛋白Desmin(+)、平滑肌肌動蛋白SMA(+)、Ⅲ型酪氨酸激酶生長因子受體CD117(-)、膜蛋白DOG-1(-)、骨髓造血干細胞抗原CD34(-)、鈣結合蛋白S100(-)、細胞增殖抗原標記物Ki67陽性率約5%。綜上,支持平滑肌瘤診斷(圖 4)。

討論????食管良性腫瘤中最常見的是食管平滑肌瘤,其多發生在食管中下段,多單發,多發性食管平滑肌瘤少見[1]。男性多于女性,病程長,發病年齡30~60歲[2]。其形態多呈圓形、橢圓形,也可為不規則形、馬蹄形。本例腫瘤呈生姜樣生長,在膈肌上約3 cm、膈肌下約2 cm。該形態、部位的食管平滑肌瘤文獻報道較少。食管平滑肌瘤的臨床癥狀與其他食管疾病相似,缺乏特異性,查體多無陽性體征;其中臨床癥狀主要有吞咽困難、進食不暢感、胸骨后不適、上腹痛或不適等[3-4]。為明確其診斷主要根據臨床癥狀及食管X線吞鋇檢查、胃鏡、胸部CT、超聲內鏡等輔助檢查[5]。
本例患者術前輔助檢查提示,食管下段管壁僵硬、增厚,局部呈團狀軟組織腫塊影,管腔不均勻性狹窄,見充盈缺損影,局部黏膜糾集紊亂。其與食管癌的影像學表現相似,由于食管平滑肌瘤存在惡性腫瘤誤診可能性,對于術前初步診斷為食管平滑肌瘤的患者,應根據相關影像學檢查、臨床表現及必要時術中快速冰凍病理檢查,以排除食管惡性腫瘤的可能,避免誤診。
食管平滑肌瘤存在惡變可能性[3],隨著病變增長,多會出現壓迫癥狀(進食梗阻),一旦確診,應盡早手術治療[6]。除了腫瘤很小、無臨床癥狀,患者年齡較大,體質差、全身臟器衰竭不適合手術者可在出院后定期隨訪[7]。手術是治療本病的最有效方法。食管平滑肌瘤手術方式及難易程度依腫瘤的位置、大小、形態、與胃或賁門的關系(腫瘤是否累及胃或賁門)以及腫瘤與食管黏膜有無嚴重粘連等因素而定。
電視胸腔鏡技術自上世紀90年代初開展以來,由于其具有創傷小、痛苦輕、術后恢復快的優勢,已被越來越多的胸外科醫生選擇[8]。手術治療食管平滑肌瘤,傳統開胸手術具有小手術、大切口的缺點,而用胸腔鏡治療食管平滑肌瘤,可達到小手術、小切口的目的[3]。王俊等認為胸腔鏡適合于各種大小的食管平滑肌瘤摘除,尤以直徑2~5 cm最佳,其手術治療可取得滿意的臨床效果[9]。胸腔鏡摘除平滑肌瘤更適合于外形規則、瘤體 < 5 cm、與食管黏膜層關系不密切者[2],可降低術后吻合口瘺、胃食管反流、食管裂孔疝、食管憩室形成等并發癥的發生。
本例手術體會,該患者病灶位于食管下段,病變長度約3 cm,采用胸腔鏡下經左胸食管下段腫瘤切除術,術中腫瘤呈不規則形,瘤體較大,包繞食管生長、與食管黏膜層關系密切,且瘤體跨食管裂孔生長。術中采用鈍性剝離方法,緊貼平滑肌瘤包膜,用小紗球或鈍頭吸引器推開黏膜,用力于瘤體而非黏膜側,可減少或避免黏膜破壞。瘤體與食管黏膜層關系密切,于腫瘤完整摘除后,胸腔內注水,經胃管向食管內充氣[4],檢查發現食管下段肌層穿孔,鏡下以不吸收縫線縫合,并間斷縫合食管肌層和縱隔胸膜,以避免食管憩室、食管裂孔疝等并發癥的發生。食管體的推動力不下降,術后食管反流率下降[10]。這是由于:縫合食管肌層的邊緣,保存食管體推動力,切除了無蠕動功能的食管平滑肌瘤,解除了食管梗阻。如果胸腔鏡下修補困難,則應及時中轉開胸。瘤體較大、與周圍粘連緊密,術中快速冰凍病理檢查,排除平滑肌肉瘤。瘤體位于食管、胃交界處,呈生姜樣包繞食管管腔生長,術中予以保護His角、賁門,避免其損傷。術中安置胃腸減壓管、胃十二指腸營養管,圍手術期予以禁食、加強營養支持,延長禁食時間、胃腸減壓、抗炎等治療,降低了術后吻合口瘺、胃食管反流、食管裂孔疝等并發癥的發生[11]。術后患者未出現反酸、進食梗阻、進食疼痛、燒心、胸骨后不適等癥狀,患者一般情況可,進食順暢,日常生活勞動未見異常。
臨床資料????患者,女,45歲,因體檢發現食管下段占位1個月余入院。無進食梗阻、反酸、燒心、嘔吐。超聲內鏡示:食管距門齒33~36 cm齒狀線上緣,見一馬蹄狀隆起,表面光滑,中央無潰瘍形成,無黏膜橋形成,內鏡腔內分型C3/5,活動度:Ⅱ度。超聲見:病灶呈不規則形,向腔內突出,邊界清楚,內部回聲均勻,起源于固有肌層。食管造影示:食管下段(約T10-12椎體水平)管壁僵硬,管腔不均勻性狹窄,見充盈缺損影,局部黏膜糾集紊亂,病變上下累及范圍約3.2 cm,病變上方食管輕度擴張(圖 1)。胸部增強CT示:食管下段壁增厚,局部呈團狀軟組織腫塊影,管腔狹窄,腫塊與周圍結構分界欠清楚,部分緊貼降主動脈管壁(圖 2)。綜合考慮為食管下段平滑肌瘤可能。患者于全身麻醉下行胸腔鏡下經左胸食管下段腫瘤切除術+食管修補術。取右側臥位,腋中線第7肋間隙為腔鏡觀察孔、腋前線第4、第8肋間隙均為操作孔。術中見:食管下端腫瘤突向食管外,呈生姜樣生長,包繞食管管腔3/5周,在膈肌上約3 cm、膈肌下約2 cm,侵及食管黏膜層并與黏膜層致密粘連,術中予以食管下段修補,大小約9 cm×2 cm×2 cm,活動度差,質地中。術后患者恢復可,術后第8 d進食流質,術后第10 d順利出院。術后隨訪,患者進食普通飲食未見異常,無發酸、進食梗阻、嘔吐、上腹部不適等表現,復測24 h食管pH值檢測未見異常,復查食管造影示:食管未見明顯狹窄、擴張征象,壁光滑、柔軟,未見明確受壓、增厚及僵硬表現,黏膜整齊,賁門開放自然(圖 3)。術后病理檢查:食管梭形細胞腫瘤,傾向平滑肌瘤伴鈣化。免疫組織化學示:腫瘤:細胞骨架蛋白Desmin(+)、平滑肌肌動蛋白SMA(+)、Ⅲ型酪氨酸激酶生長因子受體CD117(-)、膜蛋白DOG-1(-)、骨髓造血干細胞抗原CD34(-)、鈣結合蛋白S100(-)、細胞增殖抗原標記物Ki67陽性率約5%。綜上,支持平滑肌瘤診斷(圖 4)。

討論????食管良性腫瘤中最常見的是食管平滑肌瘤,其多發生在食管中下段,多單發,多發性食管平滑肌瘤少見[1]。男性多于女性,病程長,發病年齡30~60歲[2]。其形態多呈圓形、橢圓形,也可為不規則形、馬蹄形。本例腫瘤呈生姜樣生長,在膈肌上約3 cm、膈肌下約2 cm。該形態、部位的食管平滑肌瘤文獻報道較少。食管平滑肌瘤的臨床癥狀與其他食管疾病相似,缺乏特異性,查體多無陽性體征;其中臨床癥狀主要有吞咽困難、進食不暢感、胸骨后不適、上腹痛或不適等[3-4]。為明確其診斷主要根據臨床癥狀及食管X線吞鋇檢查、胃鏡、胸部CT、超聲內鏡等輔助檢查[5]。
本例患者術前輔助檢查提示,食管下段管壁僵硬、增厚,局部呈團狀軟組織腫塊影,管腔不均勻性狹窄,見充盈缺損影,局部黏膜糾集紊亂。其與食管癌的影像學表現相似,由于食管平滑肌瘤存在惡性腫瘤誤診可能性,對于術前初步診斷為食管平滑肌瘤的患者,應根據相關影像學檢查、臨床表現及必要時術中快速冰凍病理檢查,以排除食管惡性腫瘤的可能,避免誤診。
食管平滑肌瘤存在惡變可能性[3],隨著病變增長,多會出現壓迫癥狀(進食梗阻),一旦確診,應盡早手術治療[6]。除了腫瘤很小、無臨床癥狀,患者年齡較大,體質差、全身臟器衰竭不適合手術者可在出院后定期隨訪[7]。手術是治療本病的最有效方法。食管平滑肌瘤手術方式及難易程度依腫瘤的位置、大小、形態、與胃或賁門的關系(腫瘤是否累及胃或賁門)以及腫瘤與食管黏膜有無嚴重粘連等因素而定。
電視胸腔鏡技術自上世紀90年代初開展以來,由于其具有創傷小、痛苦輕、術后恢復快的優勢,已被越來越多的胸外科醫生選擇[8]。手術治療食管平滑肌瘤,傳統開胸手術具有小手術、大切口的缺點,而用胸腔鏡治療食管平滑肌瘤,可達到小手術、小切口的目的[3]。王俊等認為胸腔鏡適合于各種大小的食管平滑肌瘤摘除,尤以直徑2~5 cm最佳,其手術治療可取得滿意的臨床效果[9]。胸腔鏡摘除平滑肌瘤更適合于外形規則、瘤體 < 5 cm、與食管黏膜層關系不密切者[2],可降低術后吻合口瘺、胃食管反流、食管裂孔疝、食管憩室形成等并發癥的發生。
本例手術體會,該患者病灶位于食管下段,病變長度約3 cm,采用胸腔鏡下經左胸食管下段腫瘤切除術,術中腫瘤呈不規則形,瘤體較大,包繞食管生長、與食管黏膜層關系密切,且瘤體跨食管裂孔生長。術中采用鈍性剝離方法,緊貼平滑肌瘤包膜,用小紗球或鈍頭吸引器推開黏膜,用力于瘤體而非黏膜側,可減少或避免黏膜破壞。瘤體與食管黏膜層關系密切,于腫瘤完整摘除后,胸腔內注水,經胃管向食管內充氣[4],檢查發現食管下段肌層穿孔,鏡下以不吸收縫線縫合,并間斷縫合食管肌層和縱隔胸膜,以避免食管憩室、食管裂孔疝等并發癥的發生。食管體的推動力不下降,術后食管反流率下降[10]。這是由于:縫合食管肌層的邊緣,保存食管體推動力,切除了無蠕動功能的食管平滑肌瘤,解除了食管梗阻。如果胸腔鏡下修補困難,則應及時中轉開胸。瘤體較大、與周圍粘連緊密,術中快速冰凍病理檢查,排除平滑肌肉瘤。瘤體位于食管、胃交界處,呈生姜樣包繞食管管腔生長,術中予以保護His角、賁門,避免其損傷。術中安置胃腸減壓管、胃十二指腸營養管,圍手術期予以禁食、加強營養支持,延長禁食時間、胃腸減壓、抗炎等治療,降低了術后吻合口瘺、胃食管反流、食管裂孔疝等并發癥的發生[11]。術后患者未出現反酸、進食梗阻、進食疼痛、燒心、胸骨后不適等癥狀,患者一般情況可,進食順暢,日常生活勞動未見異常。