引用本文： 劉曉冰, 陳寄梅, 岑堅正, 丁以群, 許剛, 溫樹生, 莊建. 肺動脈后壁擴大法矯治合并左肺動脈狹窄的法洛四聯癥. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(8): 800-803. doi: 10.7507/1007-4848.20160192 復制
法洛四聯癥（TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，這種包括四種心臟畸形的復雜先心病矯治術已是心血管外科的常規手術，在大的心臟中心，其手術的住院死亡率已低于1% [1]。但TOF常合并肺動脈發育異常，導致病情復雜，增高手術死亡率和并發癥，而且影響患者的遠期生活質量，有的患者不得不行再手術治療[2]。特別是合并肺動脈分支狹窄的患者，手術矯治難度大，再狹窄幾率高。這種合并畸形在TOF中并不少見，并且多發生在左側肺動脈起始部[3]。左肺動脈狹窄矯治不恰當，近期導致術后左右肺血不平衡，右側灌注肺，增加術后并發癥，遠期可影響右心功能。為防止這些并發癥的發生，我們采用了更合理的肺動脈后壁擴大的方法矯治合并左肺動脈起始部嚴重狹窄的TOF。現將我院2008年1月至2014年8月采用這種手術策略的所有病例進行總結，分析手術技術要點及評價手術后效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共有1 142例確診TOF的患者行外科手術治療，根據術前的心臟彩色超聲心動圖，心血管增強CT掃描結果以及手術記錄的描述，合并嚴重左肺動脈狹窄的患者共44例，占3.85%（44/1 142）。我們將嚴重的左肺動脈狹窄定義為：手術矯治時需將肺動脈切口延長到左肺動脈長度的超過一半，并且左肺動脈因其起始部狹窄形成異常的銳角關系而不能成為肺動脈主干的直接延續（圖 1A）。左肺動脈全段狹窄至肺門分支處而不能矯治的患者排除。其中21例患者采用了肺動脈后壁擴大矯治左肺動脈狹窄的手術策略，所有患者均為第一次手術。21例患者中男12例、女9例。年齡1個月至11歲，平均（22.8±33.9）個月。體重3.8～29.0（9.1±5.3）kg。所有患者均因為出生后心臟雜音及口唇紫紺而就診入院。術前完善影像學資料檢查，主要包括彩色超聲心動圖、心導管造影檢查和心臟增強CT掃描，以提供準確詳細的心臟結構畸形及肺動脈分支大小，指導具體手術方案的制定和實施。有3例術前僅行心導管造影，后期病例均行心臟增強CT，1例因缺氧發作危及生命，僅完善心臟彩色超聲心動圖后急診手術。
圖1
肺動脈后壁擴大法矯治合并左肺動脈狹窄的法洛四聯癥
注：A為術中可見肺動脈分支狹窄位于左肺動脈起始部，因狹窄明顯，左肺動脈和肺動脈主干夾角為銳角，非正常延續方向；B為PDA予7-0Prolene線縫扎后切斷，主肺動脈的切口向上延長，跨過左肺動脈起始部至狹窄段遠端正常的部位；C為左肺動脈切口下緣的血管壁和肺動脈主干切口左側緣的血管壁予8-0或7-0 Prolene線連續縫合吻合，成為擴大的新左肺動脈后壁，注意盡量利用肺動脈主干的左側血管壁，擴大后的后壁范圍要超過狹窄段的遠端
我們比較了同期行左肺動脈狹窄矯治的另外23例TOF患者，這組患者均未采用肺動脈后壁擴大的方法，而采用自體心包補片直接擴大（包括12例流出道單一補片法和11例流出道、左肺動脈分別補片法）。23例患者中，有3例術后因左肺動脈再狹窄行再次手術治療，1例介入球囊擴張，2例行外科手術矯治，其中1例因術后無左肺動脈前向血流，考慮左肺動脈起始部扭曲，術后1周再次行手術矯治。再手術率為13.0%（3/23），超過肺動脈后壁擴大組5.0%（1/20）。但因病例數偏少，二者差異無統計學意義（P=0.61）。
1.2 手術方法
所有手術均在低溫體外循環下進行，術中在建立體外循環之前首先分離動脈導管（PDA）及左肺動脈至肺門處，建立體外循環心臟停跳后，首先常規經右房及右室流出道切口探查室間隔缺損，主肺動脈及左右肺動脈大小，決定行一期根治或姑息性手術。左肺動脈狹窄矯治在室間隔缺損修補后進行。主肺動脈的切口向上延長，跨過左肺動脈起始部至狹窄段遠端正常的部位。因患者以嬰幼兒為主，狹窄段管徑可能僅2～3 mm，并有PDA或動脈韌帶接入，應盡量避免分離及切開過程中肺動脈壁撕裂，最大限度保存自體肺動脈組織。PDA或動脈韌帶予7-0 Prolene線縫扎后切斷，減少左肺動脈的牽拉張力。將左肺動脈切口下緣的血管壁和肺動脈主干切口左側緣的血管壁予8-0或7-0 Prolene線連續縫合吻合，成為擴大的新左肺動脈后壁（圖 1B、1C）。取戊二醛處理過的自體心包組織，補片擴大整個右室流出道。術中停止體外循環后行常規食管彩超檢查心臟畸形矯治情況。患者術后3個月、6個月、1年及以后每年行心臟彩超復查，如心臟彩超提示有肺血管狹窄性病變，再行心臟CT檢查。
2 結果
手術死亡1例，為1個月齡嬰兒，出生后紫紺入院，入院后反復缺氧發作，予急診手術，術前僅行心臟彩超診斷，未能完善心血管造影及CT增強掃描。術中發現肺動脈發育欠佳，左肺動脈起始段狹窄近端閉鎖，遠端直徑約2.5 mm，PDA外徑2.5 mm，無條件行根治手術，行肺動脈后壁擴大矯治左肺動脈狹窄后，單純行右心室流出道補片擴大的姑息手術。術后脫離體外循環失敗死亡。
20例長期存活，19例為1期根治，1例姑息手術（6年后行二次根治手術）。呼吸機輔助時間5～165（42.7±42.1）h，住ICU時間1～57（6.8±12.1）d。術后床旁胸部X線片：4例出現單純右側肺滲出病變，16例未發現有兩側肺血不平衡的征象。
術后隨訪時間3～72個月。術后3個月心臟彩超復查：6例提示左肺動脈補片處血流速度快，壓差20～54（32.8±12.7）mm Hg。其中1例心臟彩超發現左肺動脈最大壓差54 mm Hg，每半年一次的隨訪中壓差逐漸降低為23 mm Hg。1例術后心臟彩超提示左肺動脈壓差逐漸增大，1年后心臟增強CT明確左肺動脈再狹窄，心導管造影后行球囊擴張。其余14例心臟彩超未提示左肺動脈補片處狹窄征象。1例姑息性手術病例在6年后檢查發現肺動脈發育良好行二期根治術，見表 1。
表1
全組21例患者的臨床資料[例（%）/3 討論
TOF合并肺動脈分支狹窄并不罕見，并且多見于左側肺動脈起始部。文獻報道TOF合并左肺動脈狹窄的比例為3%～10% [3-4]，這種合并畸形對外科醫生仍是一個挑戰。肺動脈分支狹窄矯治的結果直接影響著TOF手術效果。左肺動脈狹窄矯治不恰當，可能導致術后左肺動脈的扭曲及血流不通暢，表現為術后左右肺動脈前向血流不平衡，右肺多血甚至灌注肺，而左肺少血，我們本組病例術后床旁胸部X線片提示4例患者出現單純右側肺滲出，即提示這種病理變化增加術后并發癥率發生率，延長了呼吸機帶管時間。肺動脈分支狹窄同樣會導致右室后負荷增高，加重肺動脈瓣反流，長期將損害右室功能[5]。這一部分患者往往需再次手術治療，有文獻報道肺動脈分支再狹窄矯治是TOF再手術的一個主要原因[2, 6]。
我們采用肺動脈后壁擴大的肺動脈成形術矯治嚴重的左肺動脈狹窄取得了良好效果。分析左肺動脈再狹窄原因，主要有術后左肺動脈扭曲。我們發現在左肺動脈起始部嚴重狹窄的病例，左肺動脈往往和肺動脈主干形成異常的銳角，而非正常延續的方向，單純補片容易導致術后補片折疊而扭曲肺動脈，造成血流梗阻。在我們同期采用其他方法行左肺動脈狹窄矯治的23例TOF患者，有3例因左肺動脈狹窄需再次手術治療，回顧性分析發現均是采用了流出道單一補片法。我們同時發現，PDA的存在也是導致術后再狹窄的重要因素。研究者發現左肺動脈狹窄多發生在合并PDA的患者中，資料提示PDA組織在左肺動脈局限性狹窄的形成中起重要作用[4, 7]。本組患者合并PDA有13例（61.9%，13/21），而同期的所有44例患者合并PDA為23例（52.3%，23/44），遠高于普通TOF合并PDA的比例（約4%）[1]。文獻報道PDA組織會導致術后重建的左肺動脈再狹窄率增高，因為PDA組織不但不能生長，同時還有造成遠期局部縮窄的可能[7]。我們認為PDA與肺動脈連接處的肺動脈狹窄越嚴重，單純補片后的正常肺動脈壁占重建左肺動脈周徑越少，新的左肺動脈生長發育潛能就越小，隨著年齡增長，左肺動脈可能再狹窄。我們采用左肺動脈后壁擴大技術，增加了可生長的肺動脈壁，理論上，可減少再狹窄發生率。我們的隨訪結果也提示，這種手術策略相對其他方法，因左肺動脈狹窄而再手術幾率更低。
在手術技術方面，我們強調在擴大肺動脈后壁的同時將PDA或者動脈韌帶組織縫扎切斷，而不是僅單純結扎。除了上述PDA會造成肺動脈局部縮窄的原因外，PDA或者動脈韌帶組織會對細小的肺動脈有牽拉作用，同樣會導致肺動脈扭曲及血流不通暢[8]。而且，切斷PDA或者動脈韌帶后，可更加充分地游離左肺動脈至肺門處，這可為后面的左肺動脈重建手術提供便利。Kim等[9]也介紹了相似的左肺動脈壁擴大的成形方法，并取得良好效果，但他們再手術率偏高。我們分析，未對PDA組織進行特別處理，可能是其中原因。
我們認為，后壁擴大重建后的左肺動脈有更好的生長發育優勢：左肺動脈嚴重狹窄的患者，左肺動脈起始段往往非常細小，剖開后的左肺動脈也僅有少量自體組織，為了擴大重建后的左肺動脈分支直徑，不得不采用大的補片，但即使這樣，補片缺少生長功能，遠期易出現左肺動脈狹窄。而采用后壁擴大的技術，可以使自體可生長組織占肺動脈周徑比例增加，減少因生長發育造成的再狹窄。我們的隨訪患者中，1例術后早期左肺動脈補片重建部位壓差大，但在每半年的隨訪中，左肺動脈壓差逐漸減少，證實重建后的左肺動脈有生長能力。但我們積累的病例數還偏少，重建后的肺動脈遠期生長發育能力，還需進一步觀察隨訪證實。
綜上所述，我們認為肺動脈后壁擴大的肺動脈重建法是一種更合理的術式，可有效矯治TOF合并的左肺動脈狹窄。它增加了自體可生長組織，擴大后壁后再行補片，血流方向更順暢，同時切斷了PDA，減少牽拉，使肺動脈扭曲的可能性進一步降低，更多自體組織增加生長的潛力，可減少術后并發癥及遠期的左肺動脈再狹窄發生率。
法洛四聯癥（TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，這種包括四種心臟畸形的復雜先心病矯治術已是心血管外科的常規手術，在大的心臟中心，其手術的住院死亡率已低于1% [1]。但TOF常合并肺動脈發育異常，導致病情復雜，增高手術死亡率和并發癥，而且影響患者的遠期生活質量，有的患者不得不行再手術治療[2]。特別是合并肺動脈分支狹窄的患者，手術矯治難度大，再狹窄幾率高。這種合并畸形在TOF中并不少見，并且多發生在左側肺動脈起始部[3]。左肺動脈狹窄矯治不恰當，近期導致術后左右肺血不平衡，右側灌注肺，增加術后并發癥，遠期可影響右心功能。為防止這些并發癥的發生，我們采用了更合理的肺動脈后壁擴大的方法矯治合并左肺動脈起始部嚴重狹窄的TOF。現將我院2008年1月至2014年8月采用這種手術策略的所有病例進行總結，分析手術技術要點及評價手術后效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共有1 142例確診TOF的患者行外科手術治療，根據術前的心臟彩色超聲心動圖，心血管增強CT掃描結果以及手術記錄的描述，合并嚴重左肺動脈狹窄的患者共44例，占3.85%（44/1 142）。我們將嚴重的左肺動脈狹窄定義為：手術矯治時需將肺動脈切口延長到左肺動脈長度的超過一半，并且左肺動脈因其起始部狹窄形成異常的銳角關系而不能成為肺動脈主干的直接延續（圖 1A）。左肺動脈全段狹窄至肺門分支處而不能矯治的患者排除。其中21例患者采用了肺動脈后壁擴大矯治左肺動脈狹窄的手術策略，所有患者均為第一次手術。21例患者中男12例、女9例。年齡1個月至11歲，平均（22.8±33.9）個月。體重3.8～29.0（9.1±5.3）kg。所有患者均因為出生后心臟雜音及口唇紫紺而就診入院。術前完善影像學資料檢查，主要包括彩色超聲心動圖、心導管造影檢查和心臟增強CT掃描，以提供準確詳細的心臟結構畸形及肺動脈分支大小，指導具體手術方案的制定和實施。有3例術前僅行心導管造影，后期病例均行心臟增強CT，1例因缺氧發作危及生命，僅完善心臟彩色超聲心動圖后急診手術。
圖1
肺動脈后壁擴大法矯治合并左肺動脈狹窄的法洛四聯癥
注：A為術中可見肺動脈分支狹窄位于左肺動脈起始部，因狹窄明顯，左肺動脈和肺動脈主干夾角為銳角，非正常延續方向；B為PDA予7-0Prolene線縫扎后切斷，主肺動脈的切口向上延長，跨過左肺動脈起始部至狹窄段遠端正常的部位；C為左肺動脈切口下緣的血管壁和肺動脈主干切口左側緣的血管壁予8-0或7-0 Prolene線連續縫合吻合，成為擴大的新左肺動脈后壁，注意盡量利用肺動脈主干的左側血管壁，擴大后的后壁范圍要超過狹窄段的遠端
我們比較了同期行左肺動脈狹窄矯治的另外23例TOF患者，這組患者均未采用肺動脈后壁擴大的方法，而采用自體心包補片直接擴大（包括12例流出道單一補片法和11例流出道、左肺動脈分別補片法）。23例患者中，有3例術后因左肺動脈再狹窄行再次手術治療，1例介入球囊擴張，2例行外科手術矯治，其中1例因術后無左肺動脈前向血流，考慮左肺動脈起始部扭曲，術后1周再次行手術矯治。再手術率為13.0%（3/23），超過肺動脈后壁擴大組5.0%（1/20）。但因病例數偏少，二者差異無統計學意義（P=0.61）。
1.2 手術方法
所有手術均在低溫體外循環下進行，術中在建立體外循環之前首先分離動脈導管（PDA）及左肺動脈至肺門處，建立體外循環心臟停跳后，首先常規經右房及右室流出道切口探查室間隔缺損，主肺動脈及左右肺動脈大小，決定行一期根治或姑息性手術。左肺動脈狹窄矯治在室間隔缺損修補后進行。主肺動脈的切口向上延長，跨過左肺動脈起始部至狹窄段遠端正常的部位。因患者以嬰幼兒為主，狹窄段管徑可能僅2～3 mm，并有PDA或動脈韌帶接入，應盡量避免分離及切開過程中肺動脈壁撕裂，最大限度保存自體肺動脈組織。PDA或動脈韌帶予7-0 Prolene線縫扎后切斷，減少左肺動脈的牽拉張力。將左肺動脈切口下緣的血管壁和肺動脈主干切口左側緣的血管壁予8-0或7-0 Prolene線連續縫合吻合，成為擴大的新左肺動脈后壁（圖 1B、1C）。取戊二醛處理過的自體心包組織，補片擴大整個右室流出道。術中停止體外循環后行常規食管彩超檢查心臟畸形矯治情況。患者術后3個月、6個月、1年及以后每年行心臟彩超復查，如心臟彩超提示有肺血管狹窄性病變，再行心臟CT檢查。
2 結果
手術死亡1例，為1個月齡嬰兒，出生后紫紺入院，入院后反復缺氧發作，予急診手術，術前僅行心臟彩超診斷，未能完善心血管造影及CT增強掃描。術中發現肺動脈發育欠佳，左肺動脈起始段狹窄近端閉鎖，遠端直徑約2.5 mm，PDA外徑2.5 mm，無條件行根治手術，行肺動脈后壁擴大矯治左肺動脈狹窄后，單純行右心室流出道補片擴大的姑息手術。術后脫離體外循環失敗死亡。
20例長期存活，19例為1期根治，1例姑息手術（6年后行二次根治手術）。呼吸機輔助時間5～165（42.7±42.1）h，住ICU時間1～57（6.8±12.1）d。術后床旁胸部X線片：4例出現單純右側肺滲出病變，16例未發現有兩側肺血不平衡的征象。
術后隨訪時間3～72個月。術后3個月心臟彩超復查：6例提示左肺動脈補片處血流速度快，壓差20～54（32.8±12.7）mm Hg。其中1例心臟彩超發現左肺動脈最大壓差54 mm Hg，每半年一次的隨訪中壓差逐漸降低為23 mm Hg。1例術后心臟彩超提示左肺動脈壓差逐漸增大，1年后心臟增強CT明確左肺動脈再狹窄，心導管造影后行球囊擴張。其余14例心臟彩超未提示左肺動脈補片處狹窄征象。1例姑息性手術病例在6年后檢查發現肺動脈發育良好行二期根治術，見表 1。
表1
全組21例患者的臨床資料[例（%）/3 討論
TOF合并肺動脈分支狹窄并不罕見，并且多見于左側肺動脈起始部。文獻報道TOF合并左肺動脈狹窄的比例為3%～10% [3-4]，這種合并畸形對外科醫生仍是一個挑戰。肺動脈分支狹窄矯治的結果直接影響著TOF手術效果。左肺動脈狹窄矯治不恰當，可能導致術后左肺動脈的扭曲及血流不通暢，表現為術后左右肺動脈前向血流不平衡，右肺多血甚至灌注肺，而左肺少血，我們本組病例術后床旁胸部X線片提示4例患者出現單純右側肺滲出，即提示這種病理變化增加術后并發癥率發生率，延長了呼吸機帶管時間。肺動脈分支狹窄同樣會導致右室后負荷增高，加重肺動脈瓣反流，長期將損害右室功能[5]。這一部分患者往往需再次手術治療，有文獻報道肺動脈分支再狹窄矯治是TOF再手術的一個主要原因[2, 6]。
我們采用肺動脈后壁擴大的肺動脈成形術矯治嚴重的左肺動脈狹窄取得了良好效果。分析左肺動脈再狹窄原因，主要有術后左肺動脈扭曲。我們發現在左肺動脈起始部嚴重狹窄的病例，左肺動脈往往和肺動脈主干形成異常的銳角，而非正常延續的方向，單純補片容易導致術后補片折疊而扭曲肺動脈，造成血流梗阻。在我們同期采用其他方法行左肺動脈狹窄矯治的23例TOF患者，有3例因左肺動脈狹窄需再次手術治療，回顧性分析發現均是采用了流出道單一補片法。我們同時發現，PDA的存在也是導致術后再狹窄的重要因素。研究者發現左肺動脈狹窄多發生在合并PDA的患者中，資料提示PDA組織在左肺動脈局限性狹窄的形成中起重要作用[4, 7]。本組患者合并PDA有13例（61.9%，13/21），而同期的所有44例患者合并PDA為23例（52.3%，23/44），遠高于普通TOF合并PDA的比例（約4%）[1]。文獻報道PDA組織會導致術后重建的左肺動脈再狹窄率增高，因為PDA組織不但不能生長，同時還有造成遠期局部縮窄的可能[7]。我們認為PDA與肺動脈連接處的肺動脈狹窄越嚴重，單純補片后的正常肺動脈壁占重建左肺動脈周徑越少，新的左肺動脈生長發育潛能就越小，隨著年齡增長，左肺動脈可能再狹窄。我們采用左肺動脈后壁擴大技術，增加了可生長的肺動脈壁，理論上，可減少再狹窄發生率。我們的隨訪結果也提示，這種手術策略相對其他方法，因左肺動脈狹窄而再手術幾率更低。
在手術技術方面，我們強調在擴大肺動脈后壁的同時將PDA或者動脈韌帶組織縫扎切斷，而不是僅單純結扎。除了上述PDA會造成肺動脈局部縮窄的原因外，PDA或者動脈韌帶組織會對細小的肺動脈有牽拉作用，同樣會導致肺動脈扭曲及血流不通暢[8]。而且，切斷PDA或者動脈韌帶后，可更加充分地游離左肺動脈至肺門處，這可為后面的左肺動脈重建手術提供便利。Kim等[9]也介紹了相似的左肺動脈壁擴大的成形方法，并取得良好效果，但他們再手術率偏高。我們分析，未對PDA組織進行特別處理，可能是其中原因。
我們認為，后壁擴大重建后的左肺動脈有更好的生長發育優勢：左肺動脈嚴重狹窄的患者，左肺動脈起始段往往非常細小，剖開后的左肺動脈也僅有少量自體組織，為了擴大重建后的左肺動脈分支直徑，不得不采用大的補片，但即使這樣，補片缺少生長功能，遠期易出現左肺動脈狹窄。而采用后壁擴大的技術，可以使自體可生長組織占肺動脈周徑比例增加，減少因生長發育造成的再狹窄。我們的隨訪患者中，1例術后早期左肺動脈補片重建部位壓差大，但在每半年的隨訪中，左肺動脈壓差逐漸減少，證實重建后的左肺動脈有生長能力。但我們積累的病例數還偏少，重建后的肺動脈遠期生長發育能力，還需進一步觀察隨訪證實。
綜上所述，我們認為肺動脈后壁擴大的肺動脈重建法是一種更合理的術式，可有效矯治TOF合并的左肺動脈狹窄。它增加了自體可生長組織，擴大后壁后再行補片，血流方向更順暢，同時切斷了PDA，減少牽拉，使肺動脈扭曲的可能性進一步降低，更多自體組織增加生長的潛力，可減少術后并發癥及遠期的左肺動脈再狹窄發生率。
