臨床資料?患者，女，49歲。活動后心悸、氣促病史 4年余，期間按“風濕性心臟病，二尖瓣狹窄并關閉不全”服藥治療，病情緩慢加重，至本次入院時心功能分級Ⅲ級，無腦梗塞及反復發熱病史。入院查體見頸靜脈充盈明顯，心房顫動心律，雙肺底少量濕性啰音，心尖部舒張期隆隆樣雜音及收縮期吹風樣雜音，P₂亢進，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖示左心房明顯增大（左心房內徑73 mm），二尖瓣增厚并鈣化，重度狹窄（瓣口面積0.9 cm²）并關閉不全（中量反流）；三尖瓣中量反流，肺動脈高壓（三尖瓣反流法估測肺動脈壓約53 mm Hg）；左心室射血分數45%。予減輕心臟負荷、控制心室率、心肌營養等治療后，于2015年8月行心臟瓣膜手術，正中縱劈胸骨切口，常規建立體外循環，淺低溫心臟停搏，術中探查見左心耳與左心房后壁的移行部有一直徑約30 mm的暗褐色球形腫物（圖 1）。右房-房間隔徑路行二尖瓣置換（25 M機械瓣）及三尖瓣成形術，連同左心耳將左心房腫瘤一并切除，直接縫合左心房殘端。主動脈阻斷時間43 min，心臟復跳順利。患者術后8 h脫離呼吸機，第3 d出監護室下床活動，未發生嚴重心律失常、低心排血量、感染等并發癥，10 d后治愈出院。縱行切開左心房腫瘤的離體標本，切面魚肉狀，與心肌界限不清，未侵及心內膜（圖 2）。病理診斷：（1）（左心房）海綿狀血管瘤。免疫組織化學染色示：CD34血管（+），CD31血管（+），D2-40（-），鈣視網膜蛋白（calretinin，CR，-），廣譜細胞角蛋白（CK，-），波形纖維蛋白（Vim，+），肥大細胞（MC，-），細胞增殖抗原標記物（Ki67，5%，+，圖 3）。（2）二尖瓣符合風濕性心臟病的改變。

圖1 箭頭所指為左心房血管瘤

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圖2 左房血管瘤離體標本，直徑約30 mm，切面魚肉狀

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圖3 病理示海綿狀血管瘤 HE ×40

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討論?本例風濕性心臟病的診斷明確，二尖瓣狹窄并關閉不全，以狹窄為主要病理改變，并發肺動脈高壓及房顫，左心室功能受損，行二尖瓣手術的指征明確。本例術前超聲心動圖檢查未見左心房有占位性病變，后經手術及病理切片證實合并左心房血管海綿狀血管瘤。分析本例發生左心房腫瘤漏診的原因主要有兩點：一是左心房腫瘤靠近左心耳，瘤體較小且位于心外膜，心腔內充盈缺損不明顯，常規的經胸超聲心動圖檢查對此部位病變的檢出率較低；二是心臟血管瘤少見，合并風濕性心臟病者更為罕見，因此，當面對一個典型的風濕性心臟病患者時，醫生在診斷思路上往往先入為主，多聚焦在原發病的診斷上。

仝開軍等復習1991～2014年國內外文獻中關于心臟血管瘤的26例報告^[1]，該病可發生于任何年齡、心臟任何部位（心內膜、心肌間和心包），病變部位發生于心壁者為92.3%（其中于心內膜下者為50%，心外膜34.6%，心肌間15.4%），心包者為7.7%；心壁血管瘤按累及心腔劃分，位于右心室者45.8%，右心房12.5%，左心室16.7%，左心房12.5%，房間隔8.3%，室間隔4.2%；組織學上可分為海綿狀型、毛細血管型及動靜脈型。心內膜血管瘤通常毛細血管型或海綿狀混合毛細血管型；心肌內血管瘤可能為海綿狀型、毛細血管型及動靜脈型，類似于肌肉軟組織血管瘤^[2]；心外膜血管瘤可能是海綿狀型和動靜脈型^[3]。本例為左心房心外膜海綿狀血管瘤。心臟血管瘤也可為全身多發性血管瘤累及心臟，可發生于藍色橡皮皰痣綜合征（又稱Bean綜合征），是以皮膚和內臟等多處海綿狀血管瘤為表現的臨床綜合征，是一種彌漫性的靜脈畸形疾病，組織學表現為毛細血管或海綿狀血管瘤^[4]，本例的術前檢查未見皮膚和內臟有血管瘤的征象。心臟CT、心臟磁共振成像、冠狀動脈造影等檢查可提高心臟血管瘤的檢出率^[1]，在心臟磁共振成像T²加權像上能顯示出高信號腫塊，冠狀動脈造影可以使腫瘤清晰顯像，并可以顯示腫瘤的供血血管。心臟血管瘤可引起較嚴重的臨床癥狀，且有轉變為血管肉瘤的潛在危險，所以一旦發現應盡早行手術治療，手術安全性較高，極少復發，長期預后良好^[5]。

臨床資料?患者，女，49歲。活動后心悸、氣促病史 4年余，期間按“風濕性心臟病，二尖瓣狹窄并關閉不全”服藥治療，病情緩慢加重，至本次入院時心功能分級Ⅲ級，無腦梗塞及反復發熱病史。入院查體見頸靜脈充盈明顯，心房顫動心律，雙肺底少量濕性啰音，心尖部舒張期隆隆樣雜音及收縮期吹風樣雜音，P₂亢進，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖示左心房明顯增大（左心房內徑73 mm），二尖瓣增厚并鈣化，重度狹窄（瓣口面積0.9 cm²）并關閉不全（中量反流）；三尖瓣中量反流，肺動脈高壓（三尖瓣反流法估測肺動脈壓約53 mm Hg）；左心室射血分數45%。予減輕心臟負荷、控制心室率、心肌營養等治療后，于2015年8月行心臟瓣膜手術，正中縱劈胸骨切口，常規建立體外循環，淺低溫心臟停搏，術中探查見左心耳與左心房后壁的移行部有一直徑約30 mm的暗褐色球形腫物（圖 1）。右房-房間隔徑路行二尖瓣置換（25 M機械瓣）及三尖瓣成形術，連同左心耳將左心房腫瘤一并切除，直接縫合左心房殘端。主動脈阻斷時間43 min，心臟復跳順利。患者術后8 h脫離呼吸機，第3 d出監護室下床活動，未發生嚴重心律失常、低心排血量、感染等并發癥，10 d后治愈出院。縱行切開左心房腫瘤的離體標本，切面魚肉狀，與心肌界限不清，未侵及心內膜（圖 2）。病理診斷：（1）（左心房）海綿狀血管瘤。免疫組織化學染色示：CD34血管（+），CD31血管（+），D2-40（-），鈣視網膜蛋白（calretinin，CR，-），廣譜細胞角蛋白（CK，-），波形纖維蛋白（Vim，+），肥大細胞（MC，-），細胞增殖抗原標記物（Ki67，5%，+，圖 3）。（2）二尖瓣符合風濕性心臟病的改變。

圖1 箭頭所指為左心房血管瘤

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圖2 左房血管瘤離體標本，直徑約30 mm，切面魚肉狀

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圖3 病理示海綿狀血管瘤 HE ×40

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討論?本例風濕性心臟病的診斷明確，二尖瓣狹窄并關閉不全，以狹窄為主要病理改變，并發肺動脈高壓及房顫，左心室功能受損，行二尖瓣手術的指征明確。本例術前超聲心動圖檢查未見左心房有占位性病變，后經手術及病理切片證實合并左心房血管海綿狀血管瘤。分析本例發生左心房腫瘤漏診的原因主要有兩點：一是左心房腫瘤靠近左心耳，瘤體較小且位于心外膜，心腔內充盈缺損不明顯，常規的經胸超聲心動圖檢查對此部位病變的檢出率較低；二是心臟血管瘤少見，合并風濕性心臟病者更為罕見，因此，當面對一個典型的風濕性心臟病患者時，醫生在診斷思路上往往先入為主，多聚焦在原發病的診斷上。

仝開軍等復習1991～2014年國內外文獻中關于心臟血管瘤的26例報告^[1]，該病可發生于任何年齡、心臟任何部位（心內膜、心肌間和心包），病變部位發生于心壁者為92.3%（其中于心內膜下者為50%，心外膜34.6%，心肌間15.4%），心包者為7.7%；心壁血管瘤按累及心腔劃分，位于右心室者45.8%，右心房12.5%，左心室16.7%，左心房12.5%，房間隔8.3%，室間隔4.2%；組織學上可分為海綿狀型、毛細血管型及動靜脈型。心內膜血管瘤通常毛細血管型或海綿狀混合毛細血管型；心肌內血管瘤可能為海綿狀型、毛細血管型及動靜脈型，類似于肌肉軟組織血管瘤^[2]；心外膜血管瘤可能是海綿狀型和動靜脈型^[3]。本例為左心房心外膜海綿狀血管瘤。心臟血管瘤也可為全身多發性血管瘤累及心臟，可發生于藍色橡皮皰痣綜合征（又稱Bean綜合征），是以皮膚和內臟等多處海綿狀血管瘤為表現的臨床綜合征，是一種彌漫性的靜脈畸形疾病，組織學表現為毛細血管或海綿狀血管瘤^[4]，本例的術前檢查未見皮膚和內臟有血管瘤的征象。心臟CT、心臟磁共振成像、冠狀動脈造影等檢查可提高心臟血管瘤的檢出率^[1]，在心臟磁共振成像T²加權像上能顯示出高信號腫塊，冠狀動脈造影可以使腫瘤清晰顯像，并可以顯示腫瘤的供血血管。心臟血管瘤可引起較嚴重的臨床癥狀，且有轉變為血管肉瘤的潛在危險，所以一旦發現應盡早行手術治療，手術安全性較高，極少復發，長期預后良好^[5]。