引用本文： 仲崇浩, 張思泉, 史宏燦, 呂小夏, 趙偉剛. 胸腔鏡切除左肺孤立性纖維瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(6): 639-640. doi: 10.7507/1007-4848.20160154 復制
臨床資料??患者，男，65歲，因“體檢發現左肺下葉小結節1周”入院。患者體檢查胸部CT顯示左下肺可見結節，直徑13 mm，增強后病灶明顯強化，CT值約62 Hu，病灶與左側膈肌分界不清（圖 1）。入院后體格檢查及常規檢查未見異常，無畏寒發熱、無胸悶胸痛、食納正常，大小便如常，睡眠好。患者行胸腔鏡手術探查：肺與胸壁片狀粘連，左肺下葉近膈肌處占位灶約1.5 cm×1.5 cm，質硬，包膜完整光滑。分離粘連，胸壁電凝止血，于腫塊基底部行切割縫扎，手術順利，出血量150 ml。術后病理示：HE染色（圖 2）：腫塊鏡下示增生呈束狀排列分布的梭形細胞，部分區梭形細胞較密集，部分區梭形細胞較疏松，可見膠原纖維，內見上皮陷入。免疫組織化學染色示：CD34（+）（圖 3），B細胞淋巴因子-2（BcL-2）（+）（圖 4），CD99（-），波形蛋白（vimentin）（+），結合蛋白（desmin）（-），平滑肌肌動蛋白（SMA）（-），h-鈣結合蛋白（h-caldesmon）（-），鈣視網膜蛋白（calretinin）（-）；梭形細胞間陷入上皮甲狀腺轉錄因子-1（TTF-1）（+），廣譜細胞角蛋白（CKpan）（+）。左下肺結合HE染色及免疫結果診斷：左肺孤立性纖維性腫瘤。患者術后1周出院，其后隨訪未見轉移復發及其他不適。
圖1
圖 1 胸部CT??圖 2 組織病理學檢查HE×100??圖 3 免疫組織化學染色CD34（+） ×200??圖 4 免疫組織化學染色BCL-2（+） ×200
討論?? 孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）由Klemperer和Rabin于1931年首先命名，是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤,以往曾被認為起源于間皮細胞，被稱為局限性間皮瘤、纖維間皮瘤、良性間皮瘤、局限性纖維瘤、胸膜纖維瘤等。近年來的免疫及電鏡研究顯示，腫瘤來源于間皮下具纖維母/肌纖維母細胞性分化的間質細胞，并不具有間皮性特征；另一方面，SFT也可發生在軀體很多非間皮性的部位。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，后者彌漫性分布于人體的結締組織中。
孤立性纖維瘤可見于體內多個組織器官，以漿膜器官最為多見，如胸膜、腹膜及后腹膜，少部分可出現在漿膜以外器官，例如眼眶、縱隔、肝等，但肺部病變較為罕見[1]。發病無年齡和性別差異，其致病原因尚未查明。肺部孤立性纖維瘤是指發生在肺部的纖維瘤樣病變。早期常無典型的臨床表現，發現較為困難，多是在出現壓迫癥狀或是查體時發現。隨著腫瘤體積的不斷增大，可出現相應的壓迫及刺激癥狀，如胸悶、胸痛、呼吸困難及咳嗽等。孤立性纖維瘤作為一種纖維組織起源的腫瘤，又稱局限性纖維性腫瘤或間皮下纖維瘤，其多表現為良性腫瘤特征。同其他良性病變（如平滑肌瘤）相比，未見特異性的臨床表現，因此臨床上影像檢查對其早期診斷較為困難，SFT確診多依賴術后病理。大體病理通常表現為境界清楚的類圓形或分葉狀腫塊，表面常有半透明包膜，包膜下可見豐富的腫瘤血管。腫瘤切面為實性，呈淡紅色、灰白色或黃褐色，常可見到腫瘤實質呈螺旋狀或結節狀。惡性腫瘤切面常可見鈣化、壞死、出血。鏡下良性SFT主要由纖維母細胞、纖維細胞和膠原纖維組成，細胞呈梭形，細胞核境界清楚，核分裂像不活躍，中央可有玻璃樣變。惡性SFT瘤細胞豐富、細胞排列密集，核分裂像增多（>4 個/10 HPF），瘤細胞出現異型性。免疫表型顯示腫瘤細胞CD34和bcl-2彌漫陽性，CD99及vimentin可以顯示陽性[2]。
SFT一經確診應及時治療，目前認為手術完全切除是最佳治療方案[3]，對于長期存在的巨大腫瘤壓迫或侵犯并導致一側肺失去功能的患者，可考慮一并切除患肺；對于較小腫瘤可在電視胸腔鏡輔助下切除，減少手術并發癥；腫瘤巨大、廣泛侵襲無法切除或患者不能耐受手術治療的可選擇姑息性切除或射頻消融術等局部治療。
臨床資料??患者，男，65歲，因“體檢發現左肺下葉小結節1周”入院。患者體檢查胸部CT顯示左下肺可見結節，直徑13 mm，增強后病灶明顯強化，CT值約62 Hu，病灶與左側膈肌分界不清（圖 1）。入院后體格檢查及常規檢查未見異常，無畏寒發熱、無胸悶胸痛、食納正常，大小便如常，睡眠好。患者行胸腔鏡手術探查：肺與胸壁片狀粘連，左肺下葉近膈肌處占位灶約1.5 cm×1.5 cm，質硬，包膜完整光滑。分離粘連，胸壁電凝止血，于腫塊基底部行切割縫扎，手術順利，出血量150 ml。術后病理示：HE染色（圖 2）：腫塊鏡下示增生呈束狀排列分布的梭形細胞，部分區梭形細胞較密集，部分區梭形細胞較疏松，可見膠原纖維，內見上皮陷入。免疫組織化學染色示：CD34（+）（圖 3），B細胞淋巴因子-2（BcL-2）（+）（圖 4），CD99（-），波形蛋白（vimentin）（+），結合蛋白（desmin）（-），平滑肌肌動蛋白（SMA）（-），h-鈣結合蛋白（h-caldesmon）（-），鈣視網膜蛋白（calretinin）（-）；梭形細胞間陷入上皮甲狀腺轉錄因子-1（TTF-1）（+），廣譜細胞角蛋白（CKpan）（+）。左下肺結合HE染色及免疫結果診斷：左肺孤立性纖維性腫瘤。患者術后1周出院，其后隨訪未見轉移復發及其他不適。
圖1
圖 1 胸部CT??圖 2 組織病理學檢查HE×100??圖 3 免疫組織化學染色CD34（+） ×200??圖 4 免疫組織化學染色BCL-2（+） ×200
討論?? 孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）由Klemperer和Rabin于1931年首先命名，是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤,以往曾被認為起源于間皮細胞，被稱為局限性間皮瘤、纖維間皮瘤、良性間皮瘤、局限性纖維瘤、胸膜纖維瘤等。近年來的免疫及電鏡研究顯示，腫瘤來源于間皮下具纖維母/肌纖維母細胞性分化的間質細胞，并不具有間皮性特征；另一方面，SFT也可發生在軀體很多非間皮性的部位。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，后者彌漫性分布于人體的結締組織中。
孤立性纖維瘤可見于體內多個組織器官，以漿膜器官最為多見，如胸膜、腹膜及后腹膜，少部分可出現在漿膜以外器官，例如眼眶、縱隔、肝等，但肺部病變較為罕見[1]。發病無年齡和性別差異，其致病原因尚未查明。肺部孤立性纖維瘤是指發生在肺部的纖維瘤樣病變。早期常無典型的臨床表現，發現較為困難，多是在出現壓迫癥狀或是查體時發現。隨著腫瘤體積的不斷增大，可出現相應的壓迫及刺激癥狀，如胸悶、胸痛、呼吸困難及咳嗽等。孤立性纖維瘤作為一種纖維組織起源的腫瘤，又稱局限性纖維性腫瘤或間皮下纖維瘤，其多表現為良性腫瘤特征。同其他良性病變（如平滑肌瘤）相比，未見特異性的臨床表現，因此臨床上影像檢查對其早期診斷較為困難，SFT確診多依賴術后病理。大體病理通常表現為境界清楚的類圓形或分葉狀腫塊，表面常有半透明包膜，包膜下可見豐富的腫瘤血管。腫瘤切面為實性，呈淡紅色、灰白色或黃褐色，常可見到腫瘤實質呈螺旋狀或結節狀。惡性腫瘤切面常可見鈣化、壞死、出血。鏡下良性SFT主要由纖維母細胞、纖維細胞和膠原纖維組成，細胞呈梭形，細胞核境界清楚，核分裂像不活躍，中央可有玻璃樣變。惡性SFT瘤細胞豐富、細胞排列密集，核分裂像增多（>4 個/10 HPF），瘤細胞出現異型性。免疫表型顯示腫瘤細胞CD34和bcl-2彌漫陽性，CD99及vimentin可以顯示陽性[2]。
SFT一經確診應及時治療，目前認為手術完全切除是最佳治療方案[3]，對于長期存在的巨大腫瘤壓迫或侵犯并導致一側肺失去功能的患者，可考慮一并切除患肺；對于較小腫瘤可在電視胸腔鏡輔助下切除，減少手術并發癥；腫瘤巨大、廣泛侵襲無法切除或患者不能耐受手術治療的可選擇姑息性切除或射頻消融術等局部治療。
