引用本文： 張榮媛, 張燕搏, 楊克明, 黃海波, 史晨, 蒙沿海, 常碩, 楊秋藍, 劉子娜, 劉玲峰. 成人先天性心臟病外科手術療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(6): 573-576. doi: 10.7507/1007-4848.20160137 復制
成人先天性心臟病（adult congenital heart disease，ACHD）是指年齡在18歲及18歲以上的先天性心臟病（congenital heart disease，CHD） [1-2]。我國對ACHD領域專門的系統性研究較嬰幼兒CHD、新生兒CHD研究更晚，國內相應專業還未完全成形，歐美等發達國家近10年研究漸熱，紛紛建立單獨的治療隊伍及單元[3-5]。2012年1月至2015年6月阜外醫院二部外科手術治療ACHD 502例，占同期手術量（5 333例）的9.41%，現將其外科治療特點分析總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組502例，其中男205例、女297例，年齡18～65 （34.01±11.97）歲。體重19～96 （58.60±12.60）kg。 502例患者術前均經超聲診斷，部分復雜畸形患者術前經造影檢查詳細了解病變程度。房間隔缺損（ASD）系列共220例，室間隔缺損（VSD）系列共 134例，主動脈弓縮窄（CoA） 4例，部分肺靜脈異位引流（PAPVC） 21例，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）+ASD 12例， TAPVC+ASD+鐮刀綜合征1例；部分型心內膜墊缺損（PECD） 8例，完全型心內膜墊缺損（TECD）+PH 17例；肺動脈狹窄（PS）+右心室流出道肌束異常5例；法洛四聯癥（TOF） 28例；右心室雙出口（DORV）+ VSD 6例，DORV+TECD+ASD+PS+二尖瓣關閉不全 （MI）+Glenn術后1例，DORV+三尖瓣閉鎖（TA）+ ASD+VSD+PS 1例；肺動脈閉鎖（PAA）+SV+PDA 1例，PAA+VSD+主動脈瓣前關閉不全（AI） 1例，PAA+VSD+Glenn術后 1例，PAA+TGA+VSD+體肺側枝 1例；大動脈轉位（TGA）術后二次手術心包開窗術1例，TGA+DORV+VSD+卵圓孔未閉（PFO） 1例，TGA+SV+TA+ASD+PS 1例。TGA+PAA+VSD+體肺分流1例，矯正型大動脈轉位（c-TGA）+VSD+PS 3例，單心房（SA）+ASD+TI 2例，單心室（SV）+SA+PS 3例，SV+SA+PS+Glenn術后1例，TA+ASD+PS 2例， TA+ASD+VSD+Glenn后 3例，三尖瓣下移畸形（Ebstein） +三尖瓣關閉不全 （TI） 11例，AI+PDA 2例，主動脈竇瘤破裂（RASV） 7例，主肺動脈窗（APW） 1例，冠狀動脈右心房瘺2例，左心室右心房通道 1例。
1.2 手術方法
二次手術共2例：1例大動脈轉位（TGA）根治術后二次手術行心包清創術，1例SV+SA+PS +Glenn術后，行心包清創術。
姑息手術共29例：全腔手術16例，雙側雙向Glenn手術6例，Sano手術3例，墨爾本分流手術1例，B-T分流手術1例，Banding+Glenn手術1例，Banding+senning手術1例，29例姑息手術需體外循環輔助患者體外循環時間（158.61±63.34）min。
修復術（根治術）共471例：均在體外循環下完成手術。
ASD、VSD采用直接縫合或補片修補法。PAPVC、TAPVC行根治術。TECD采用雙片法及改良單片法行根治術。TOF行根治術，術前造影確定合并側枝者術中行側枝結扎。DORV行根治術。Ebstein行TVP，將下移的三尖瓣固定在正常瓣環位置，加用瓣環環縮，部分患者切除部分房化心室。SA行SA矯治術。肥厚梗阻心肌病行morrow術。左心室右心房通道行左心室右心房通道修補術。
合并PDA者于建立體外循環前結扎之。合并TI行三尖瓣成形術（TVP），術畢打水試驗成形效果滿意。合并者右心室流出道肌束異常者行流出道疏通術。合并MI者行二尖瓣成形術（MVP）。合并AI行主動脈瓣成形術（AVP）。1例合并冠狀動脈粥樣硬化者行冠狀動脈旁路移植術。合并CoA者行CoA矯治術。
1.3 統計學分析
使用SPSS 10.0軟件行統計分析，計量資料采用均數±標準差（
2 結果
2.1 術后一般情況
本組實施502例成人先天性心臟病的外科手術治療，需體外循環輔助患者體外循環時間（102.91±71.39）min，需主動脈阻斷患者的主動脈阻斷時間（67.31±49.15）min。患者術后呼吸機輔助時間1～559 （19.03±14.92）h。ICU治療時間0.5 ～30.0（2.22±2.08）d。全部患者經多普勒彩色超聲心動圖檢查心功能良好，心功能均比術前有所改善。
術后早期有3例死亡，死亡率0.59%。1例20歲44 kg男性患者，PAA+VSD+Glenn術后行Sano術，手術時間長，術后延遲關胸，血濾輔助，血管活性藥劑量大，循環波動，11 d后因心衰死亡。1例為38歲45 kg VSD+MI+TI+重度肺高壓男性患者行矯治術，手術時間較長，術后血濾輔助，血管活性藥劑量大，循環波動，15 d后心衰死亡。1例為44歲48 kg女性患者，TECD+MI+TI行矯治術，術后發生縱隔感染，行清創術后需用大劑量血管活性藥，循環波動，心衰死亡。
共51例患者發生術后并發癥，發生率10.15%。其中肺部感染40例，發生率為7.96%。術后應用血濾輔助者5例，發生氣胸者3例，二次插管者2例，氣管切開1例。
2.2 手術年齡構成分析
本組502例中，年齡18～65歲，65.13%的患者在小于39歲接受手術，51～60歲年齡組病例數逐漸減少，而60歲后病例數很少。本組病例男205例、女297例，男女總比例為1 : 1.45。患者臨床資料見表 1。
表1
2012年1月至2015年6月阜外醫院手術ACHD年齡構成
2.3 手術病種、手術方式構成資料
本組ACHD患者病種多樣，非青紫型患者以ASD、VSD為主，青紫型患者以TOF為主，非青紫型常見ACHD的最高手術年齡可達60歲左右。各個病種比重及手術成功最高年齡見表 2。
表2
2012年1月至2015年6月阜外醫院手術ACHD病種、術式統計
本組ACHD患者二次手術，僅占0.4%，姑息手術占5.8%，而根治手術占93.8%。接受姑息患者的平均手術年齡低于根治手術，二者差異有統計學意義（t=5.096，P=0.000 0）。姑息手術成功率96.55%，根治手術成功率99.57%，二次手術成功率100.00%。
3 討論
我國CHD的出生率高、診斷較晚，隨著壽命的延長，ACHD患者逐年增加[6]，綜合因素導致了我國ACHD患者的數量巨大、病變復雜。由于長期的生理學和血流動力學異常影響，可能會造成嚴重的心臟繼發損傷，心肌順應性降低，并形成豐富側枝循環，涉及多個領域如瓣膜成形及置換、搭橋、大血管手術等，這些因素都會使ACHD手術操作過程復雜，存在一定的風險[7-8]。
ACHD患者不存在CHD患者因年齡小、體重低的手術風險因素。本組502例ACHD患者手術成功率為99.41%，姑息手術成功率96.55%，根治手術成功率手術指征99.57%，二次手術成功率100.00%。說明在掌握手術指征及術式，做好患者圍術期病理生理評估，積極的手術治療能取得很好的療效。
本組手術502例，分布在各個年齡組，20～29歲年齡組人數最多，這點與國外報道一致[9]。其次分別是40～49歲年齡組，再次是30～39歲年齡組，表明越來越多的ACHD患者在經過醫療干預后得以存活到成年期，能夠得到手術治療的機會。女性所占比例高于男性，這一特點在各個年齡組均有不同程度的體現。
本組ACHD報道的最多病種為ASD，占43.8%，其次為VSD，占26.6%，再次為TOF，占5.4%，PAPVC和TECD分別為病種的第四、五位，各占4.2%及3.4%。許多嚴重ACHD患者在生長發育過程中，因病理生理及血流動力學的改變出現較高死亡率而不能存活至成年期；而另外部分嚴重ACHD患者在更小的年齡段已經獲得了手術治療。大多數ACHD患者因為沒有癥狀或癥狀體征不明顯被誤認為是正常人，只有在心室順應性隨年齡降低，心室剛性系數增加進而分流量增加，致使室上性快速心律失常的發生率上升，以及長期容量超負荷的心室面臨越來越重的壓力超負荷導致病情進展及惡化時才接受手術。部分患者已知病情，但因為能很好地耐受畸形，只有年齡增長造成的獲得性心肺疾病潛在危險逐漸增高至發生癥狀才接受手術。
本組非青紫型ASD，VSD的最高成功手術年齡能達到65歲，本組非青紫型TECD，PECD的最高成功手術年齡達到58歲及55歲，c-TGA生存狀態尚可，本組最高手術成功年齡為58歲。據此，非青紫型ACHD手術時機選擇應該主要根據病情，年齡因素不是必須因素。對于非青紫型ACHD，常合并房撲、房顫及室上性心動過速等心律失常，可同期行迷宮手術，遠期效果滿意。對于長期左向右分流造成的右心室增大及三尖瓣反流，需同期對三尖瓣關閉不全進行環縮術等手術處理，保證術后滿意恢復[10]。
在青紫型ACHD患者中，當肺動脈狹窄足夠輕，可提供充足而不過量的肺血流時，患者也能夠較長時間耐受畸形，本組TOF，PS，PAA的最高手術成功年齡分別達到51歲、51歲和47歲。對于嚴重的復合畸形，其青紫是由先心病并發造成肺血管病變，后天長時間累積引起重度肺動脈高壓[11]，手術危險性比較大，有的不能完成矯治術[12]。本組有29例完成姑息手術，占全部手術的5.8%，完成姑息手術治療的最高手術年齡為48歲。ACHD合并Ⅱ～Ⅲ度的肺動脈高壓，術前應導管評估為功能性或器質性改變，繼發孔型房間隔缺損多伴隨功能性肺動脈高壓，如為三尖瓣畸形則考慮不除外器質性肺動脈高壓，重度器質性肺動脈高壓手術風險極高[13]。
ACHD是隨年齡增長而會發生動態解剖和功能適應性變化的非靜止性缺陷[14-15]。ACHD在術前會出現各種并發癥，增加了病情判斷和手術治療的復雜性，部分患者手術有挑戰難度[16]。本組術前并發癥主要為左、右心擴大引起的相應的二、三尖瓣關閉不全，圍術期應采取積極相應措施，保護患者術前因瓣膜反流進而造成的肝功能下降、腎臟缺血及嚴重的室上性、室性心律失常。本組手術死亡率為0.6%，手術死亡率與國內外報道持平略低[17-19]，死亡原因主要為心衰及心功能低下狀態不能耐受感染打擊。本組患者術后并發癥發生率10.15%，主要為肺部感染，這說明ACHD手術不僅要考慮心臟本身，還要考慮到心外因素，以保證患者術后順利恢復[20]。
隨著外科手術水平的提高，矯治術的概念深入人心，但隨著時間的推進和隨診數據的反饋，可能會有部分數量的根治術患者需要再次手術，本組98.6%的患者為初次手術（495/502），93.8%的患者為根治手術，需要將來進一步隨訪和診療。總之，ACHD患者數量多，在圍術期控制并發癥，掌握適當的手術適應證及術式，能取得很好的治療效果。
成人先天性心臟病（adult congenital heart disease，ACHD）是指年齡在18歲及18歲以上的先天性心臟病（congenital heart disease，CHD） [1-2]。我國對ACHD領域專門的系統性研究較嬰幼兒CHD、新生兒CHD研究更晚，國內相應專業還未完全成形，歐美等發達國家近10年研究漸熱，紛紛建立單獨的治療隊伍及單元[3-5]。2012年1月至2015年6月阜外醫院二部外科手術治療ACHD 502例，占同期手術量（5 333例）的9.41%，現將其外科治療特點分析總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組502例，其中男205例、女297例，年齡18～65 （34.01±11.97）歲。體重19～96 （58.60±12.60）kg。 502例患者術前均經超聲診斷，部分復雜畸形患者術前經造影檢查詳細了解病變程度。房間隔缺損（ASD）系列共220例，室間隔缺損（VSD）系列共 134例，主動脈弓縮窄（CoA） 4例，部分肺靜脈異位引流（PAPVC） 21例，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）+ASD 12例， TAPVC+ASD+鐮刀綜合征1例；部分型心內膜墊缺損（PECD） 8例，完全型心內膜墊缺損（TECD）+PH 17例；肺動脈狹窄（PS）+右心室流出道肌束異常5例；法洛四聯癥（TOF） 28例；右心室雙出口（DORV）+ VSD 6例，DORV+TECD+ASD+PS+二尖瓣關閉不全 （MI）+Glenn術后1例，DORV+三尖瓣閉鎖（TA）+ ASD+VSD+PS 1例；肺動脈閉鎖（PAA）+SV+PDA 1例，PAA+VSD+主動脈瓣前關閉不全（AI） 1例，PAA+VSD+Glenn術后 1例，PAA+TGA+VSD+體肺側枝 1例；大動脈轉位（TGA）術后二次手術心包開窗術1例，TGA+DORV+VSD+卵圓孔未閉（PFO） 1例，TGA+SV+TA+ASD+PS 1例。TGA+PAA+VSD+體肺分流1例，矯正型大動脈轉位（c-TGA）+VSD+PS 3例，單心房（SA）+ASD+TI 2例，單心室（SV）+SA+PS 3例，SV+SA+PS+Glenn術后1例，TA+ASD+PS 2例， TA+ASD+VSD+Glenn后 3例，三尖瓣下移畸形（Ebstein） +三尖瓣關閉不全 （TI） 11例，AI+PDA 2例，主動脈竇瘤破裂（RASV） 7例，主肺動脈窗（APW） 1例，冠狀動脈右心房瘺2例，左心室右心房通道 1例。
1.2 手術方法
二次手術共2例：1例大動脈轉位（TGA）根治術后二次手術行心包清創術，1例SV+SA+PS +Glenn術后，行心包清創術。
姑息手術共29例：全腔手術16例，雙側雙向Glenn手術6例，Sano手術3例，墨爾本分流手術1例，B-T分流手術1例，Banding+Glenn手術1例，Banding+senning手術1例，29例姑息手術需體外循環輔助患者體外循環時間（158.61±63.34）min。
修復術（根治術）共471例：均在體外循環下完成手術。
ASD、VSD采用直接縫合或補片修補法。PAPVC、TAPVC行根治術。TECD采用雙片法及改良單片法行根治術。TOF行根治術，術前造影確定合并側枝者術中行側枝結扎。DORV行根治術。Ebstein行TVP，將下移的三尖瓣固定在正常瓣環位置，加用瓣環環縮，部分患者切除部分房化心室。SA行SA矯治術。肥厚梗阻心肌病行morrow術。左心室右心房通道行左心室右心房通道修補術。
合并PDA者于建立體外循環前結扎之。合并TI行三尖瓣成形術（TVP），術畢打水試驗成形效果滿意。合并者右心室流出道肌束異常者行流出道疏通術。合并MI者行二尖瓣成形術（MVP）。合并AI行主動脈瓣成形術（AVP）。1例合并冠狀動脈粥樣硬化者行冠狀動脈旁路移植術。合并CoA者行CoA矯治術。
1.3 統計學分析
使用SPSS 10.0軟件行統計分析，計量資料采用均數±標準差（
2 結果
2.1 術后一般情況
本組實施502例成人先天性心臟病的外科手術治療，需體外循環輔助患者體外循環時間（102.91±71.39）min，需主動脈阻斷患者的主動脈阻斷時間（67.31±49.15）min。患者術后呼吸機輔助時間1～559 （19.03±14.92）h。ICU治療時間0.5 ～30.0（2.22±2.08）d。全部患者經多普勒彩色超聲心動圖檢查心功能良好，心功能均比術前有所改善。
術后早期有3例死亡，死亡率0.59%。1例20歲44 kg男性患者，PAA+VSD+Glenn術后行Sano術，手術時間長，術后延遲關胸，血濾輔助，血管活性藥劑量大，循環波動，11 d后因心衰死亡。1例為38歲45 kg VSD+MI+TI+重度肺高壓男性患者行矯治術，手術時間較長，術后血濾輔助，血管活性藥劑量大，循環波動，15 d后心衰死亡。1例為44歲48 kg女性患者，TECD+MI+TI行矯治術，術后發生縱隔感染，行清創術后需用大劑量血管活性藥，循環波動，心衰死亡。
共51例患者發生術后并發癥，發生率10.15%。其中肺部感染40例，發生率為7.96%。術后應用血濾輔助者5例，發生氣胸者3例，二次插管者2例，氣管切開1例。
2.2 手術年齡構成分析
本組502例中，年齡18～65歲，65.13%的患者在小于39歲接受手術，51～60歲年齡組病例數逐漸減少，而60歲后病例數很少。本組病例男205例、女297例，男女總比例為1 : 1.45。患者臨床資料見表 1。
表1
2012年1月至2015年6月阜外醫院手術ACHD年齡構成
2.3 手術病種、手術方式構成資料
本組ACHD患者病種多樣，非青紫型患者以ASD、VSD為主，青紫型患者以TOF為主，非青紫型常見ACHD的最高手術年齡可達60歲左右。各個病種比重及手術成功最高年齡見表 2。
表2
2012年1月至2015年6月阜外醫院手術ACHD病種、術式統計
本組ACHD患者二次手術，僅占0.4%，姑息手術占5.8%，而根治手術占93.8%。接受姑息患者的平均手術年齡低于根治手術，二者差異有統計學意義（t=5.096，P=0.000 0）。姑息手術成功率96.55%，根治手術成功率99.57%，二次手術成功率100.00%。
3 討論
我國CHD的出生率高、診斷較晚，隨著壽命的延長，ACHD患者逐年增加[6]，綜合因素導致了我國ACHD患者的數量巨大、病變復雜。由于長期的生理學和血流動力學異常影響，可能會造成嚴重的心臟繼發損傷，心肌順應性降低，并形成豐富側枝循環，涉及多個領域如瓣膜成形及置換、搭橋、大血管手術等，這些因素都會使ACHD手術操作過程復雜，存在一定的風險[7-8]。
ACHD患者不存在CHD患者因年齡小、體重低的手術風險因素。本組502例ACHD患者手術成功率為99.41%，姑息手術成功率96.55%，根治手術成功率手術指征99.57%，二次手術成功率100.00%。說明在掌握手術指征及術式，做好患者圍術期病理生理評估，積極的手術治療能取得很好的療效。
本組手術502例，分布在各個年齡組，20～29歲年齡組人數最多，這點與國外報道一致[9]。其次分別是40～49歲年齡組，再次是30～39歲年齡組，表明越來越多的ACHD患者在經過醫療干預后得以存活到成年期，能夠得到手術治療的機會。女性所占比例高于男性，這一特點在各個年齡組均有不同程度的體現。
本組ACHD報道的最多病種為ASD，占43.8%，其次為VSD，占26.6%，再次為TOF，占5.4%，PAPVC和TECD分別為病種的第四、五位，各占4.2%及3.4%。許多嚴重ACHD患者在生長發育過程中，因病理生理及血流動力學的改變出現較高死亡率而不能存活至成年期；而另外部分嚴重ACHD患者在更小的年齡段已經獲得了手術治療。大多數ACHD患者因為沒有癥狀或癥狀體征不明顯被誤認為是正常人，只有在心室順應性隨年齡降低，心室剛性系數增加進而分流量增加，致使室上性快速心律失常的發生率上升，以及長期容量超負荷的心室面臨越來越重的壓力超負荷導致病情進展及惡化時才接受手術。部分患者已知病情，但因為能很好地耐受畸形，只有年齡增長造成的獲得性心肺疾病潛在危險逐漸增高至發生癥狀才接受手術。
本組非青紫型ASD，VSD的最高成功手術年齡能達到65歲，本組非青紫型TECD，PECD的最高成功手術年齡達到58歲及55歲，c-TGA生存狀態尚可，本組最高手術成功年齡為58歲。據此，非青紫型ACHD手術時機選擇應該主要根據病情，年齡因素不是必須因素。對于非青紫型ACHD，常合并房撲、房顫及室上性心動過速等心律失常，可同期行迷宮手術，遠期效果滿意。對于長期左向右分流造成的右心室增大及三尖瓣反流，需同期對三尖瓣關閉不全進行環縮術等手術處理，保證術后滿意恢復[10]。
在青紫型ACHD患者中，當肺動脈狹窄足夠輕，可提供充足而不過量的肺血流時，患者也能夠較長時間耐受畸形，本組TOF，PS，PAA的最高手術成功年齡分別達到51歲、51歲和47歲。對于嚴重的復合畸形，其青紫是由先心病并發造成肺血管病變，后天長時間累積引起重度肺動脈高壓[11]，手術危險性比較大，有的不能完成矯治術[12]。本組有29例完成姑息手術，占全部手術的5.8%，完成姑息手術治療的最高手術年齡為48歲。ACHD合并Ⅱ～Ⅲ度的肺動脈高壓，術前應導管評估為功能性或器質性改變，繼發孔型房間隔缺損多伴隨功能性肺動脈高壓，如為三尖瓣畸形則考慮不除外器質性肺動脈高壓，重度器質性肺動脈高壓手術風險極高[13]。
ACHD是隨年齡增長而會發生動態解剖和功能適應性變化的非靜止性缺陷[14-15]。ACHD在術前會出現各種并發癥，增加了病情判斷和手術治療的復雜性，部分患者手術有挑戰難度[16]。本組術前并發癥主要為左、右心擴大引起的相應的二、三尖瓣關閉不全，圍術期應采取積極相應措施，保護患者術前因瓣膜反流進而造成的肝功能下降、腎臟缺血及嚴重的室上性、室性心律失常。本組手術死亡率為0.6%，手術死亡率與國內外報道持平略低[17-19]，死亡原因主要為心衰及心功能低下狀態不能耐受感染打擊。本組患者術后并發癥發生率10.15%，主要為肺部感染，這說明ACHD手術不僅要考慮心臟本身，還要考慮到心外因素，以保證患者術后順利恢復[20]。
隨著外科手術水平的提高，矯治術的概念深入人心，但隨著時間的推進和隨診數據的反饋，可能會有部分數量的根治術患者需要再次手術，本組98.6%的患者為初次手術（495/502），93.8%的患者為根治手術，需要將來進一步隨訪和診療。總之，ACHD患者數量多，在圍術期控制并發癥，掌握適當的手術適應證及術式，能取得很好的治療效果。
