引用本文： 嚴飛, 霍強, 木拉提·阿不都熱合曼, 艾斯卡爾·沙比提, 馬松峰, 朱濤, 劉正. 心臟囊型棘球蚴的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(6): 558-562. doi: 10.7507/1007-4848.20160134 復制
棘球蚴病（echinococcosis）又稱包蟲病（hydatid disease），是由棘球屬絳蟲的幼蟲寄生引起的動物源性人獸共患寄生蟲病。最多見的是由細粒棘球絳蟲幼蟲寄生所致的囊型棘球蚴病（cystic echinococcosis，CE)，犬科食肉動物如家犬是其主要的傳染源和終宿主，食草動物和人均因誤食蟲卵而被感染成為中間宿主。CE的發生主要由于細粒棘球絳蟲蟲卵被誤食后，在小腸內孵化為六鉤蚴并穿過腸壁經門靜脈入血，大部分經肝、肺毛細血管截留，只有少數進入體循環散播至其他臟器形成棘球蚴囊腫[1]。食草動物含棘球蚴囊腫的內臟被家犬吞食后，囊腫內的原頭蚴在家犬小腸內可發育為成蟲，從而完成一次生活史。因此，人CE常見于肝臟（70%）和肺臟（20%），其他臟器少見，心臟CE僅占0.5%～2.0%，對其診斷治療的文獻多以個案報道為主[2-4]。本文結合我們先前的經驗[5-6]，回顧性分析26例患者的臨床資料，探討總結心臟CE的診療特點及外科治療策略，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析1978年2月至2013年4月本院收治的心臟CE 26例患者的臨床資料，男15例、女 11例，年齡8.0～60.0（28.9±7.6）歲，均有牧區居住史。主要臨床表現為胸悶、氣促15例，胸痛11例、心悸 8例，咳嗽7例，發熱2例，無明顯不適者3例（部分患者可同時有兩種以上主訴）。胸部X線片示心影普大5例、心緣局限性隆起9例、心包邊緣鈣化2例，10例未見異常。實驗室檢查發現嗜堿性粒細胞增多（>0.4×109個/L） 15例(58%)，棘球蚴囊液皮內實驗（卡松尼實驗）陽性率65%（15/23），間接血凝試驗（IHA）陽性率79%（15/19），酶聯免疫吸附實驗（ELISA）陽性率83%（10/12）。
本組診斷主要根據經胸心臟超聲檢查，其中7例行食管超聲檢查（圖 1），9例行計算機斷層掃描（CT）檢查 （圖 2），3例行磁共振成像（MRI）檢查，3例行冠狀動脈造影檢查。本組26例中，CE位于心肌 16例，心包8例，心肌合并心包2例；單發21例，多發5例（表 1）；合并心臟外CE 7例：其中位于肺 3例、肝3例，同時位于肝、肺1例。
圖1
心臟超聲示意圖
注：箭頭所指是一個在室間隔內3.0 cm×4.5 cm的囊性病變（cyst）
圖2
心臟CT示意圖
注：圖2顯示心包內存在兩個邊界清晰的囊性病變（cyst）；一個呈單囊體（3.1 cm×4.7 cm） ，另一個呈多囊體（8.7 cm×7.9 cm）；A為橫斷面，B為冠狀面。
表1
26例心臟囊型棘球蚴發生部位及手術方法（例）
1.2 手術方法
全組患者均采取全身麻醉，行胸骨正中切口20例、左前外側切口6例。在體外循環心臟停跳下手術15例，心臟不停跳下手術11例。術野周圍采用20%高滲鹽水紗墊嚴加保護，20%高滲鹽水也用于術中沖洗棘球蚴殘腔和心包腔，以殺滅可能存在的原頭蚴。
18例患者棘球蚴侵及心肌（單發15例，多發3例），其中6例位于心室肌較小且淺表的棘球蚴囊腫在體外循環下（3例）或非體外循環下（3例）行內囊完整摘除術：先在囊腫最接近心臟表面處切開心外膜或其淺表心肌顯露外囊壁，用小圓刀呈放射狀劃開少許外囊壁，可見白色的內囊露出，逐漸剪開大部分外囊壁。先用手指輕輕壓住內囊防止其過早由狹小的外囊切口處膨出造成自發破裂，當延長外囊切口達全囊直徑的1/3時，向外牽拉外囊壁，內囊即緩緩向外凸出，此時可將內囊完整摘除，然后縫合外囊殘腔；其他9例位于心室肌的棘球蚴囊腫在體外循環下（8例）或非體外循環下（1例）采用內囊穿刺摘除術：先作囊腫表層心肌切口顯露外囊壁，用連接吸引器的粗針穿刺入內囊抽盡囊液，注入20%高滲鹽水浸泡15 min后，切開外囊，吸盡剩余囊液，將已塌陷的內囊及其子囊取出，再次用20%高滲鹽水沖洗并縫閉心肌殘腔；2例位于右心房的CE均在體外循環下進行手術，切開右房后探及1例靠近三尖瓣隔瓣，1例位于右房側壁接近上腔靜脈入口處，均采用內囊穿刺摘除術；1例位于室間隔的CE體外循環下在其右側采取平行于前降支的切口，不進入心腔，暴露外囊壁后，采用內囊穿刺摘除囊腫后，用2-0愛惜康線加毛氈片連續縫合縫閉心室切口。
10例患者棘球蚴侵及心包（單發6例，多發4例），其中8例行全棘球蚴切除術：即不切開外囊，將棘球蚴內外囊作為整體一起切除，連同部分心包切除。1例巨大多發心包囊腫（直徑分別為9 cm及5 cm）行內囊穿刺摘除后，切除外囊壁（圖 3）；另1例多發棘球蚴（有5個囊腫）伴繼發感染和心包增厚、鈣化，分別行內囊穿刺摘除術，部分鈣化粘連緊密的外囊無法切除，曠置。
圖3
心包CE內囊穿刺摘除術示意圖
注：圖3顯示對一個巨大的心包囊型棘球蚴采用內囊穿刺摘除術，先用連接吸引器的粗針穿刺入內囊抽盡囊液（A），注入20%高滲鹽水浸泡15 min后，切開外囊，將已塌陷的內囊及其子囊取出（B），再次用20%高滲鹽水沖洗殘腔和心包腔（C）；切除的內囊及其子囊（D）
1.3 輔助治療
所有患者術后3 d、部分患者術前3 d開始口服抗蠕蟲藥物阿苯達唑片[10～15 mg / （kg·d）]，分2次口服，28～30 d為1個療程，間歇10～14 d，術后服藥1～6個療程[7]。
1.4 治療療效果評價及隨訪
根據術后癥狀、體征及超聲心動圖評價手術效果。術后通過門診、電話或書信進行隨訪。
2 結果
26例手術均順利進行，全組無圍手術期死亡，平均手術時間（110±32）min，平均術后住院時間（8.1±2.3）d。術后隨訪15～190（75±11）個月，4例患者隨訪10年后失訪。1例右心房棘球蚴術后10個月死于心力衰竭，其余患者生存至今。術后有3例患者術后復發，平均復發時間為10個月，包括1例多發性心包CE及2例單發性心肌CE，均行二次手術，未再次復發。合并心臟外CE共7例，其中合并肺CE的3例患者3個月前已進行肺CE切除；合并肝CE的3例患者在心臟手術后6個月內，分別行肝CE切除術；1例左室側壁合并左肺下葉及肝頂CE，采用左前外側切口行心肌和肺CE同期內囊摘除術，術后3個月行肝CE手術。
3 討論
心臟CE根據侵及部位可分為心肌和心包棘球蚴病，可為原發性或繼發性，也可為單發或多發。在原發性心臟CE中，六鉤蚴主要通過冠狀動脈到達心臟，其他經淋巴系統、胸導管、上下腔靜脈及未閉的卵圓孔等途徑較少見[8]；而繼發性CE，主要由于毗鄰臟器如肺、肝或縱隔CE直接侵及或破潰播散所致[9]。CE多為單發（≥60%），在心肌的分布主要與心肌血供相關，最常見部位為左心室（40%～60%），其次，為右心室（15%～30%），室間隔、左心房、右心房及房間隔（分別為2%～10%）；原發性心包CE較少見（2%～10%），多繼發于心肌CE破潰或術中操作污染所致。本組26例心臟CE，21例為單發（81%），5例為多發（19%），主要位于左心室（10例，38%）和心包（10例，38%），其次為右心室（5例，19%）、右心房（2例，8%）以及室間隔（1例，4%）。
六鉤蚴到達心臟組織后約經過1～5年才能形成棘球蚴，其生長緩慢，往往在感染后10～20年才出現癥狀[10]。棘球蚴多呈類圓形囊狀體，包括內囊（寄生蟲幼蟲本身）和外囊（宿主周圍組織形成的纖維包膜）兩部分。內囊還分為兩層：最內層為生發層（向囊內長出原頭蚴、生發囊和子囊），緊貼其外為角皮層（白色膜狀組織）[1]。棘球蚴多為單囊型，多數生長到一定程度發生破裂，少數則退化衰亡發生實變或鈣化。在心肌棘球蚴中，外囊是由致密的心肌組織形成的纖維包膜，常與心肌難以分離。由于心臟房、室壓力及心肌構造差異，心肌尤其是心室棘球蚴大小多受限，而心包棘球蚴可以生長成較大甚至巨大（直徑≥10 cm）的囊腫。
由于心臟CE罕見且臨床癥狀不典型，它的診斷需結合患者流行地區居留史，影像學的特征性表現以及臨床癥狀及生化檢測，并排除其他心臟占位性疾病來共同確定。心臟CE的臨床癥狀主要取決于棘球蚴的部位、大小、數量及生長病程等因素。疾病早期，患者可無任何癥狀，當棘球蚴增大到一定程度后可產生心悸、氣促、胸痛等常見癥狀，部分患者可出現嚴重并發癥。最危險的并發癥是棘球蚴囊腫破裂，心包囊腫和多數左心室囊腫穿孔于心臟外，導致急性心臟壓塞；而右心室等其他部位的心肌囊腫常向心腔內破裂，導致嚴重的過敏反應或肺、腦、外周動脈的栓塞[10-12]。此外，棘球蚴囊腫還可能壓迫冠狀動脈、妨礙瓣膜啟閉、阻礙心臟傳導引發心絞痛、心功能不全、心律失常等各種并發癥[13-14]。因此，盡早診斷和治療是避免上述嚴重并發癥的關鍵。
心臟CE的早期診斷比較困難，盡管嗜酸性粒細胞比值增加、卡松尼試驗及血清免疫學檢查有助于診斷，但在心臟CE的診斷上，上述檢查的特異度和靈敏度要低于肝或肺CE[15]。影像學檢查是診斷心臟CE的關鍵。經胸心臟超聲可以發現其特征性表現，并且其費用較低、操作方便，目前仍是首選的檢查方法。典型的經胸心臟超聲表現為：圓形或類圓形界限分明，其內為均質的低或無回聲的單囊或多子囊結構，囊壁可有鈣化。發生破裂、退化衰亡、繼發感染的囊腫可出現邊界不清，回聲增強、實變，高低回聲混合型占位等征象[16]。但心臟超聲視野局限，對于心包及縱隔結構診斷信息有限，因此有必要進一步采用CT或MRI評價心臟CE與毗鄰結構的關系，還能明確CE是否同時累及其他臟器，尤其是肝臟、肺臟等好發部位[17]。本組10例行CT、3例行MRI檢查，除進一步明確心臟CE診斷外，還發現4例患者同時存在心臟外CE。因此，我們建議如果條件允許，應該將心臟超聲結合CT或MRI作為心臟CE診斷及隨訪的常規方法。
外科手術為心臟CE的首選治療措施。早期我們采用數例左前外側切口，現在我們最常采用胸骨正中切口，因其有助于全面探查心肌及心包，可以隨時采用體外循環保證手術的徹底性及安全性。對于心臟同時合并肝臟或肺CE的患者，如果條件允許可以考慮同期行心、肺或心、肝CE手術，否則需要行分期手術，其原則是優先處理易于發生嚴重并發癥的CE，如心臟CE若無明顯心肌缺血、心功能不全或心律失常應優先處理肺CE，因為手術全身麻醉插管人工通氣等操作易于造成肺CE破裂，反之則應先行心臟CE手術。對于心包CE患者，手術通常可在非體外循環下完成；對于心肌CE來說，盡管表淺且較小（<4 cm）的囊腫可在非體外循環下手術（本組3例），體外循環心臟停跳下手術仍是保證手術安全性和徹底性的主要方法。
心臟CE手術的主要目的是摘除內囊和最大程度避免心臟組織損傷。根據心臟棘球蚴的自身解剖特點、大小、部位及有無并發癥等因素，手術可分為內囊完整摘除術、內囊穿刺摘除術和全棘球蚴切除術三種主要方法。心包CE主要采用全棘球蚴切除術，可將棘球蚴內、外囊作為整體一起切除。對巨大或多發心包CE，由于囊腫過大或與周圍組織緊密粘連、鈣化，術中易發生破裂，應采用內囊穿刺摘除術，通過穿刺抽吸囊液使內囊減壓，再切開外囊壁，先切除內囊及其子囊，然后盡可能地完整切除外囊，對部分緊密粘連、鈣化外囊壁可行曠置。對于單發性心肌CE，可向心腔內或心臟表面突出，由于心臟持續舒縮運動，外囊壁與心肌組織粘連緊密不易分離，心室CE可位于冠狀動脈旁，心房、心室、室間隔CE多突向心腔，可靠近瓣膜或傳導束。因此，對心肌CE來說，手術的主要目的是采用完整切除或穿刺切除內囊，對于周圍毗鄰重要結構的外囊可以不做切除，降低手術誤傷的可能性。
內囊完整摘除術不打開內囊，如果成功實施不會出現術中播散及術后復發。內囊完整摘除術對手術技術要求較高，雖然也可在非體外循環心臟跳動下操作，但我們建議最好在體外循環心臟停跳下進行，便于提供靜止穩定的術野，利于精確操作。此外，應選擇直徑≤4 cm突出于心臟表面、無合并感染、鈣化的棘球蚴。囊腫過大或合并感染、鈣化造成外囊與內囊緊密粘連，均會增加操作中內囊破裂的風險。在操作過程中，如果預計內囊難以完整摘除，可以立即中轉為內囊穿刺摘除。內囊穿刺摘除術操作簡單，易于掌握，可用于各類心臟CE。但它存在術中內囊液外溢，術后復發的風險。它首選用于巨大或多發的心包CE，較大或較深的心室CE，突向心腔內的心房或間隔CE以及合并感染、鈣化的心肌CE。
心臟CE手術中的主要風險為內囊破裂或內囊液外溢造成原頭蚴播散種植及由此導致的過敏反應。對其主要預防措施是采用能有效殺滅原頭蚴的溶液浸泡沖洗囊腔及心包腔，常用的有70%～95%的乙醇、0.5%～1%的碘液或15%～20%高滲鹽水。為了達到最佳療效，用上述溶液浸泡囊腔至少15 min以上[3, 5, 18]。我們目前主要采用20%高滲鹽水溶液。
大約10%的CE術后會復發，對肝或肺CE術前選擇性服用抗蠕蟲藥物如阿苯達唑1個療程（28～30 d），術后常規用藥1～6個療程，可降低復發率，但少見對心臟CE用藥效果的報道[2, 7]。有學者指出心臟CE術前口服抗蠕蟲藥物，雖然可以在一定程度上殺滅棘球蚴，但也可能破壞其囊壁，增加囊腫破裂的風險[10]。我們對心臟CE圍術期使用抗蠕蟲藥物阿苯達唑的原則是：術前對囊腫較大有破裂風險者不用藥，對選擇性病例術前3 d短期用藥，術后3 d根據病變、手術及隨訪資料常規用藥1～6個療程。
棘球蚴病（echinococcosis）又稱包蟲病（hydatid disease），是由棘球屬絳蟲的幼蟲寄生引起的動物源性人獸共患寄生蟲病。最多見的是由細粒棘球絳蟲幼蟲寄生所致的囊型棘球蚴病（cystic echinococcosis，CE)，犬科食肉動物如家犬是其主要的傳染源和終宿主，食草動物和人均因誤食蟲卵而被感染成為中間宿主。CE的發生主要由于細粒棘球絳蟲蟲卵被誤食后，在小腸內孵化為六鉤蚴并穿過腸壁經門靜脈入血，大部分經肝、肺毛細血管截留，只有少數進入體循環散播至其他臟器形成棘球蚴囊腫[1]。食草動物含棘球蚴囊腫的內臟被家犬吞食后，囊腫內的原頭蚴在家犬小腸內可發育為成蟲，從而完成一次生活史。因此，人CE常見于肝臟（70%）和肺臟（20%），其他臟器少見，心臟CE僅占0.5%～2.0%，對其診斷治療的文獻多以個案報道為主[2-4]。本文結合我們先前的經驗[5-6]，回顧性分析26例患者的臨床資料，探討總結心臟CE的診療特點及外科治療策略，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析1978年2月至2013年4月本院收治的心臟CE 26例患者的臨床資料，男15例、女 11例，年齡8.0～60.0（28.9±7.6）歲，均有牧區居住史。主要臨床表現為胸悶、氣促15例，胸痛11例、心悸 8例，咳嗽7例，發熱2例，無明顯不適者3例（部分患者可同時有兩種以上主訴）。胸部X線片示心影普大5例、心緣局限性隆起9例、心包邊緣鈣化2例，10例未見異常。實驗室檢查發現嗜堿性粒細胞增多（>0.4×109個/L） 15例(58%)，棘球蚴囊液皮內實驗（卡松尼實驗）陽性率65%（15/23），間接血凝試驗（IHA）陽性率79%（15/19），酶聯免疫吸附實驗（ELISA）陽性率83%（10/12）。
本組診斷主要根據經胸心臟超聲檢查，其中7例行食管超聲檢查（圖 1），9例行計算機斷層掃描（CT）檢查 （圖 2），3例行磁共振成像（MRI）檢查，3例行冠狀動脈造影檢查。本組26例中，CE位于心肌 16例，心包8例，心肌合并心包2例；單發21例，多發5例（表 1）；合并心臟外CE 7例：其中位于肺 3例、肝3例，同時位于肝、肺1例。
圖1
心臟超聲示意圖
注：箭頭所指是一個在室間隔內3.0 cm×4.5 cm的囊性病變（cyst）
圖2
心臟CT示意圖
注：圖2顯示心包內存在兩個邊界清晰的囊性病變（cyst）；一個呈單囊體（3.1 cm×4.7 cm） ，另一個呈多囊體（8.7 cm×7.9 cm）；A為橫斷面，B為冠狀面。
表1
26例心臟囊型棘球蚴發生部位及手術方法（例）
1.2 手術方法
全組患者均采取全身麻醉，行胸骨正中切口20例、左前外側切口6例。在體外循環心臟停跳下手術15例，心臟不停跳下手術11例。術野周圍采用20%高滲鹽水紗墊嚴加保護，20%高滲鹽水也用于術中沖洗棘球蚴殘腔和心包腔，以殺滅可能存在的原頭蚴。
18例患者棘球蚴侵及心肌（單發15例，多發3例），其中6例位于心室肌較小且淺表的棘球蚴囊腫在體外循環下（3例）或非體外循環下（3例）行內囊完整摘除術：先在囊腫最接近心臟表面處切開心外膜或其淺表心肌顯露外囊壁，用小圓刀呈放射狀劃開少許外囊壁，可見白色的內囊露出，逐漸剪開大部分外囊壁。先用手指輕輕壓住內囊防止其過早由狹小的外囊切口處膨出造成自發破裂，當延長外囊切口達全囊直徑的1/3時，向外牽拉外囊壁，內囊即緩緩向外凸出，此時可將內囊完整摘除，然后縫合外囊殘腔；其他9例位于心室肌的棘球蚴囊腫在體外循環下（8例）或非體外循環下（1例）采用內囊穿刺摘除術：先作囊腫表層心肌切口顯露外囊壁，用連接吸引器的粗針穿刺入內囊抽盡囊液，注入20%高滲鹽水浸泡15 min后，切開外囊，吸盡剩余囊液，將已塌陷的內囊及其子囊取出，再次用20%高滲鹽水沖洗并縫閉心肌殘腔；2例位于右心房的CE均在體外循環下進行手術，切開右房后探及1例靠近三尖瓣隔瓣，1例位于右房側壁接近上腔靜脈入口處，均采用內囊穿刺摘除術；1例位于室間隔的CE體外循環下在其右側采取平行于前降支的切口，不進入心腔，暴露外囊壁后，采用內囊穿刺摘除囊腫后，用2-0愛惜康線加毛氈片連續縫合縫閉心室切口。
10例患者棘球蚴侵及心包（單發6例，多發4例），其中8例行全棘球蚴切除術：即不切開外囊，將棘球蚴內外囊作為整體一起切除，連同部分心包切除。1例巨大多發心包囊腫（直徑分別為9 cm及5 cm）行內囊穿刺摘除后，切除外囊壁（圖 3）；另1例多發棘球蚴（有5個囊腫）伴繼發感染和心包增厚、鈣化，分別行內囊穿刺摘除術，部分鈣化粘連緊密的外囊無法切除，曠置。
圖3
心包CE內囊穿刺摘除術示意圖
注：圖3顯示對一個巨大的心包囊型棘球蚴采用內囊穿刺摘除術，先用連接吸引器的粗針穿刺入內囊抽盡囊液（A），注入20%高滲鹽水浸泡15 min后，切開外囊，將已塌陷的內囊及其子囊取出（B），再次用20%高滲鹽水沖洗殘腔和心包腔（C）；切除的內囊及其子囊（D）
1.3 輔助治療
所有患者術后3 d、部分患者術前3 d開始口服抗蠕蟲藥物阿苯達唑片[10～15 mg / （kg·d）]，分2次口服，28～30 d為1個療程，間歇10～14 d，術后服藥1～6個療程[7]。
1.4 治療療效果評價及隨訪
根據術后癥狀、體征及超聲心動圖評價手術效果。術后通過門診、電話或書信進行隨訪。
2 結果
26例手術均順利進行，全組無圍手術期死亡，平均手術時間（110±32）min，平均術后住院時間（8.1±2.3）d。術后隨訪15～190（75±11）個月，4例患者隨訪10年后失訪。1例右心房棘球蚴術后10個月死于心力衰竭，其余患者生存至今。術后有3例患者術后復發，平均復發時間為10個月，包括1例多發性心包CE及2例單發性心肌CE，均行二次手術，未再次復發。合并心臟外CE共7例，其中合并肺CE的3例患者3個月前已進行肺CE切除；合并肝CE的3例患者在心臟手術后6個月內，分別行肝CE切除術；1例左室側壁合并左肺下葉及肝頂CE，采用左前外側切口行心肌和肺CE同期內囊摘除術，術后3個月行肝CE手術。
3 討論
心臟CE根據侵及部位可分為心肌和心包棘球蚴病，可為原發性或繼發性，也可為單發或多發。在原發性心臟CE中，六鉤蚴主要通過冠狀動脈到達心臟，其他經淋巴系統、胸導管、上下腔靜脈及未閉的卵圓孔等途徑較少見[8]；而繼發性CE，主要由于毗鄰臟器如肺、肝或縱隔CE直接侵及或破潰播散所致[9]。CE多為單發（≥60%），在心肌的分布主要與心肌血供相關，最常見部位為左心室（40%～60%），其次，為右心室（15%～30%），室間隔、左心房、右心房及房間隔（分別為2%～10%）；原發性心包CE較少見（2%～10%），多繼發于心肌CE破潰或術中操作污染所致。本組26例心臟CE，21例為單發（81%），5例為多發（19%），主要位于左心室（10例，38%）和心包（10例，38%），其次為右心室（5例，19%）、右心房（2例，8%）以及室間隔（1例，4%）。
六鉤蚴到達心臟組織后約經過1～5年才能形成棘球蚴，其生長緩慢，往往在感染后10～20年才出現癥狀[10]。棘球蚴多呈類圓形囊狀體，包括內囊（寄生蟲幼蟲本身）和外囊（宿主周圍組織形成的纖維包膜）兩部分。內囊還分為兩層：最內層為生發層（向囊內長出原頭蚴、生發囊和子囊），緊貼其外為角皮層（白色膜狀組織）[1]。棘球蚴多為單囊型，多數生長到一定程度發生破裂，少數則退化衰亡發生實變或鈣化。在心肌棘球蚴中，外囊是由致密的心肌組織形成的纖維包膜，常與心肌難以分離。由于心臟房、室壓力及心肌構造差異，心肌尤其是心室棘球蚴大小多受限，而心包棘球蚴可以生長成較大甚至巨大（直徑≥10 cm）的囊腫。
由于心臟CE罕見且臨床癥狀不典型，它的診斷需結合患者流行地區居留史，影像學的特征性表現以及臨床癥狀及生化檢測，并排除其他心臟占位性疾病來共同確定。心臟CE的臨床癥狀主要取決于棘球蚴的部位、大小、數量及生長病程等因素。疾病早期，患者可無任何癥狀，當棘球蚴增大到一定程度后可產生心悸、氣促、胸痛等常見癥狀，部分患者可出現嚴重并發癥。最危險的并發癥是棘球蚴囊腫破裂，心包囊腫和多數左心室囊腫穿孔于心臟外，導致急性心臟壓塞；而右心室等其他部位的心肌囊腫常向心腔內破裂，導致嚴重的過敏反應或肺、腦、外周動脈的栓塞[10-12]。此外，棘球蚴囊腫還可能壓迫冠狀動脈、妨礙瓣膜啟閉、阻礙心臟傳導引發心絞痛、心功能不全、心律失常等各種并發癥[13-14]。因此，盡早診斷和治療是避免上述嚴重并發癥的關鍵。
心臟CE的早期診斷比較困難，盡管嗜酸性粒細胞比值增加、卡松尼試驗及血清免疫學檢查有助于診斷，但在心臟CE的診斷上，上述檢查的特異度和靈敏度要低于肝或肺CE[15]。影像學檢查是診斷心臟CE的關鍵。經胸心臟超聲可以發現其特征性表現，并且其費用較低、操作方便，目前仍是首選的檢查方法。典型的經胸心臟超聲表現為：圓形或類圓形界限分明，其內為均質的低或無回聲的單囊或多子囊結構，囊壁可有鈣化。發生破裂、退化衰亡、繼發感染的囊腫可出現邊界不清，回聲增強、實變，高低回聲混合型占位等征象[16]。但心臟超聲視野局限，對于心包及縱隔結構診斷信息有限，因此有必要進一步采用CT或MRI評價心臟CE與毗鄰結構的關系，還能明確CE是否同時累及其他臟器，尤其是肝臟、肺臟等好發部位[17]。本組10例行CT、3例行MRI檢查，除進一步明確心臟CE診斷外，還發現4例患者同時存在心臟外CE。因此，我們建議如果條件允許，應該將心臟超聲結合CT或MRI作為心臟CE診斷及隨訪的常規方法。
外科手術為心臟CE的首選治療措施。早期我們采用數例左前外側切口，現在我們最常采用胸骨正中切口，因其有助于全面探查心肌及心包，可以隨時采用體外循環保證手術的徹底性及安全性。對于心臟同時合并肝臟或肺CE的患者，如果條件允許可以考慮同期行心、肺或心、肝CE手術，否則需要行分期手術，其原則是優先處理易于發生嚴重并發癥的CE，如心臟CE若無明顯心肌缺血、心功能不全或心律失常應優先處理肺CE，因為手術全身麻醉插管人工通氣等操作易于造成肺CE破裂，反之則應先行心臟CE手術。對于心包CE患者，手術通常可在非體外循環下完成；對于心肌CE來說，盡管表淺且較小（<4 cm）的囊腫可在非體外循環下手術（本組3例），體外循環心臟停跳下手術仍是保證手術安全性和徹底性的主要方法。
心臟CE手術的主要目的是摘除內囊和最大程度避免心臟組織損傷。根據心臟棘球蚴的自身解剖特點、大小、部位及有無并發癥等因素，手術可分為內囊完整摘除術、內囊穿刺摘除術和全棘球蚴切除術三種主要方法。心包CE主要采用全棘球蚴切除術，可將棘球蚴內、外囊作為整體一起切除。對巨大或多發心包CE，由于囊腫過大或與周圍組織緊密粘連、鈣化，術中易發生破裂，應采用內囊穿刺摘除術，通過穿刺抽吸囊液使內囊減壓，再切開外囊壁，先切除內囊及其子囊，然后盡可能地完整切除外囊，對部分緊密粘連、鈣化外囊壁可行曠置。對于單發性心肌CE，可向心腔內或心臟表面突出，由于心臟持續舒縮運動，外囊壁與心肌組織粘連緊密不易分離，心室CE可位于冠狀動脈旁，心房、心室、室間隔CE多突向心腔，可靠近瓣膜或傳導束。因此，對心肌CE來說，手術的主要目的是采用完整切除或穿刺切除內囊，對于周圍毗鄰重要結構的外囊可以不做切除，降低手術誤傷的可能性。
內囊完整摘除術不打開內囊，如果成功實施不會出現術中播散及術后復發。內囊完整摘除術對手術技術要求較高，雖然也可在非體外循環心臟跳動下操作，但我們建議最好在體外循環心臟停跳下進行，便于提供靜止穩定的術野，利于精確操作。此外，應選擇直徑≤4 cm突出于心臟表面、無合并感染、鈣化的棘球蚴。囊腫過大或合并感染、鈣化造成外囊與內囊緊密粘連，均會增加操作中內囊破裂的風險。在操作過程中，如果預計內囊難以完整摘除，可以立即中轉為內囊穿刺摘除。內囊穿刺摘除術操作簡單，易于掌握，可用于各類心臟CE。但它存在術中內囊液外溢，術后復發的風險。它首選用于巨大或多發的心包CE，較大或較深的心室CE，突向心腔內的心房或間隔CE以及合并感染、鈣化的心肌CE。
心臟CE手術中的主要風險為內囊破裂或內囊液外溢造成原頭蚴播散種植及由此導致的過敏反應。對其主要預防措施是采用能有效殺滅原頭蚴的溶液浸泡沖洗囊腔及心包腔，常用的有70%～95%的乙醇、0.5%～1%的碘液或15%～20%高滲鹽水。為了達到最佳療效，用上述溶液浸泡囊腔至少15 min以上[3, 5, 18]。我們目前主要采用20%高滲鹽水溶液。
大約10%的CE術后會復發，對肝或肺CE術前選擇性服用抗蠕蟲藥物如阿苯達唑1個療程（28～30 d），術后常規用藥1～6個療程，可降低復發率，但少見對心臟CE用藥效果的報道[2, 7]。有學者指出心臟CE術前口服抗蠕蟲藥物，雖然可以在一定程度上殺滅棘球蚴，但也可能破壞其囊壁，增加囊腫破裂的風險[10]。我們對心臟CE圍術期使用抗蠕蟲藥物阿苯達唑的原則是：術前對囊腫較大有破裂風險者不用藥，對選擇性病例術前3 d短期用藥，術后3 d根據病變、手術及隨訪資料常規用藥1～6個療程。
