引用本文： 靳永強, 李洪銀, 吳清玉. 罕見肺動脈瓣缺如綜合征的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(5): 518-520. doi: 10.7507/1007-4848.20160122 復制
肺動脈瓣缺如綜合征（absent pulmonary valve syndrome，APVS）是一種罕見的先天性心臟病，常合并法洛四聯癥（tetralogy of fallot，TOF） [1-4]。我院收治3例肺動脈瓣缺如綜合征患者，2例合并右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV），1例為單純APVS，與文獻報道APVS多合并TOF的情況不同，現將臨床經驗報道如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
病例 1：女，9個月，體重6.7 kg。呼吸急促6個月余，生長發育較同齡兒稍差，易患上呼吸道感染。查體：胸骨左緣第3～4肋間可及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，右室雙出口，室間隔缺損，左肺動脈發育差，右肺動脈明顯擴張。心臟CT示：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道局限性重度狹窄，致主肺動脈遠端和右肺動脈主干高度瘤樣擴張，未見肺動脈瓣，左肺動脈主干及肺內分支發育極差，左主支氣管近段受壓重度狹窄，右主支氣管輕度狹窄。
病例 2：女，14歲7個月，體重44 kg。發現心臟雜音8年。活動耐力差，平時易患感冒，無呼吸窘迫。查體：胸骨左緣第3～4肋間可及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道狹窄，未見肺動脈瓣、主肺動脈擴張，左右肺動脈發育好，永存左上腔靜脈。心臟CT：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道狹窄，主肺動脈明顯擴張，支氣管無明顯狹窄。
病例 3：男，10歲6個月，體重28 kg。發現心臟雜音2個月，無紫紺、無呼吸窘迫。查體:未聞及明顯心臟雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，肺動脈瓣缺如，主肺動脈擴張，左右肺動脈發育好，右心擴張，三尖瓣少量反流。心臟CT示：先天性心臟病，肺動脈瓣缺如，主肺動脈明顯擴張，支氣管無明顯狹窄。
1.2 手術方法
3例患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行矯治手術。
病例 1：術中見右心擴大，左肺動脈發育差，右肺動脈明顯擴張，直徑約25 mm，膜周部室間隔缺損約20 mm，主動脈騎跨約90%，肺動脈瓣未發育，右室流出道及主肺動脈均狹窄。手術切除擴張右肺動脈的部分動脈壁，用5-0 Prolene線縫合成形，用切下的肺動脈壁修補室間隔缺損，重建左室流出道，切開右室流出道及主肺動脈，用自體心包片加寬并用心包片縫合形成單瓣重建肺動脈瓣。
病例 2：術中見右心增大，膜周至干下室間隔缺損25 mm，動脈導管未閉6 mm，卵圓孔未閉5 mm，右室流出道肌性狹窄，最窄處直徑6 mm，肺動脈瓣未發育，主肺動脈明顯擴張，主動脈騎跨約80%。手術結扎動脈導管未閉，切除右室流出道肥厚肌束，充分疏通，用相應大小滌綸布修補室間隔缺損，重建左室流出道，用0.5%戊二醛浸泡10 min的自體心包片縫合形成三個瓣葉重建肺動脈瓣，縫閉卵圓孔。
病例 3：術中見右心增大，肺動脈瓣未發育，可見瓣膜殘跡，主肺動脈擴張，右室游離壁無肌纖維，僅有外膜及脂肪組織，右室后下壁可見少量肌性組織。手術用0.5%戊二醛浸泡10 min的自體心包片建立肺動脈三個瓣葉重建肺動脈瓣。
2 結果
本組3例患者均存活。第1例患兒由于病情較重，合并左右支氣管狹窄，術后出現低心排血量綜合征、肺出血和肺感染，經過加強心功能維護、呼吸道護理、抗感染及營養支持等治療，痊愈出院。其余2例患兒分別于術后第9天、第10天出院。
隨訪8～24個月，3例患兒均恢復良好，生活質量明顯改善，復查心臟彩色超聲心動圖提示肺動脈瓣功能良好，均無明顯反流。
3 討論
APVS由Chevers在1847年第一次提出[1-2]，是一種非常少見的先天性心臟病，發病率約占先天性心臟病的0.1%～0.2%，多合并法洛四聯癥發病，單獨發病或者合并其他心臟畸形的病例非常少見。該病特點為肺動脈瓣發育不良或未發育，導致肺動脈主干及左右肺動脈呈瘤樣擴張，壓迫支氣管造成支氣管狹窄[3-6]。臨床病情輕重不一，新生兒和嬰兒多有呼吸窘迫，有些患者術前就需要機械通氣，非常嚴重的可能需要體外肺膜氧合（ECMO）支持。本組3例患兒2例合并DORV，1例未合并其他心內畸形，以往文獻未見報道。
APVS的外科治療的要點是心內畸形的矯治、擴張肺動脈的處理及肺動脈瓣的重建。由于擴張的肺動脈對氣道壓迫是患者的主要癥狀，手術時要充分游離肺動脈，對擴張的主肺動脈及左右肺動脈部分切除或折疊，解除對氣道的壓迫[4, 7-8]。有人建議將肺動脈懸吊于胸骨后筋膜或用Lecompte manenver方法將肺動脈置于主動脈之前，以充分解除肺動脈對氣道的壓迫[9-12]。但是，有學者認為這些肺動脈的處理方法效果都不好，除非行擴大肺門內肺動脈縮減術解除遠端氣道壓迫[1]。我們第一例嬰兒患者肺動脈擴張明顯，氣道受壓嚴重，術中采用了肺動脈部分切除，另外2例兒童患者氣道受壓不明顯，未處理擴張的肺動脈。3例預后均良好。結合文獻，我們認為對于嬰幼兒APVS擴張肺動脈的處理非常必要，可以大大降低呼吸機使用時間、圍術期死亡率及遠期再手術率；對于兒童APVS，如果沒有支氣管壓迫，可以不用處理肺動脈。
肺動脈瓣重建常用有兩種辦法：同種帶瓣管道的移植和單瓣應用[1, 13-14]。同種帶瓣管道由于國內來源困難，遠期需要再手術，應用受限。目前比較推薦單瓣的應用，用自體心包片或者肺動脈壁形成一個單瓣，簡單易行并可以很大程度減輕肺動脈瓣的反流，有利于圍術期及遠期右心功能的維護。有些學者認為肺動脈瓣的重建不是很重要[6]。Chen等報道了23例APVS患者，手術沒有重建肺動脈瓣，存活率89% [15]。但是這些報道缺乏遠期右心功能的隨訪結果。我們在兩例患者中使用戊二醛處理過的自體心包片形成三個瓣葉重建肺動脈瓣，更接近于肺動脈瓣的生理狀態，術后早期超聲提示瓣膜功能良好，無反流，早中期隨訪也沒有出現瓣膜反流。但是，遠期是否會出現肺動脈瓣攣縮、鈣化導致肺動脈瓣狹窄，需要密切觀察。
APVS外科手術早期死亡率為4%～21%，術前機械通氣、嬰幼兒期手術為死亡危險因素[1]。術后的遠期效果良好，文獻隨訪APVS遠期可能出現氣道再狹窄，需要再次手術，主要原因是肺動脈持續擴張，導致支氣管持續受壓所致[8]。所以，擴張肺動脈的處理以及肺動脈瓣的重建非常重要，直接影響到手術早期的死亡率及遠期效果。
肺動脈瓣缺如綜合征（absent pulmonary valve syndrome，APVS）是一種罕見的先天性心臟病，常合并法洛四聯癥（tetralogy of fallot，TOF） [1-4]。我院收治3例肺動脈瓣缺如綜合征患者，2例合并右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV），1例為單純APVS，與文獻報道APVS多合并TOF的情況不同，現將臨床經驗報道如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
病例 1：女，9個月，體重6.7 kg。呼吸急促6個月余，生長發育較同齡兒稍差，易患上呼吸道感染。查體：胸骨左緣第3～4肋間可及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，右室雙出口，室間隔缺損，左肺動脈發育差，右肺動脈明顯擴張。心臟CT示：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道局限性重度狹窄，致主肺動脈遠端和右肺動脈主干高度瘤樣擴張，未見肺動脈瓣，左肺動脈主干及肺內分支發育極差，左主支氣管近段受壓重度狹窄，右主支氣管輕度狹窄。
病例 2：女，14歲7個月，體重44 kg。發現心臟雜音8年。活動耐力差，平時易患感冒，無呼吸窘迫。查體：胸骨左緣第3～4肋間可及3/6級收縮期雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道狹窄，未見肺動脈瓣、主肺動脈擴張，左右肺動脈發育好，永存左上腔靜脈。心臟CT：先天性心臟病，右室雙出口，右室流出道狹窄，主肺動脈明顯擴張，支氣管無明顯狹窄。
病例 3：男，10歲6個月，體重28 kg。發現心臟雜音2個月，無紫紺、無呼吸窘迫。查體:未聞及明顯心臟雜音。心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，肺動脈瓣缺如，主肺動脈擴張，左右肺動脈發育好，右心擴張，三尖瓣少量反流。心臟CT示：先天性心臟病，肺動脈瓣缺如，主肺動脈明顯擴張，支氣管無明顯狹窄。
1.2 手術方法
3例患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行矯治手術。
病例 1：術中見右心擴大，左肺動脈發育差，右肺動脈明顯擴張，直徑約25 mm，膜周部室間隔缺損約20 mm，主動脈騎跨約90%，肺動脈瓣未發育，右室流出道及主肺動脈均狹窄。手術切除擴張右肺動脈的部分動脈壁，用5-0 Prolene線縫合成形，用切下的肺動脈壁修補室間隔缺損，重建左室流出道，切開右室流出道及主肺動脈，用自體心包片加寬并用心包片縫合形成單瓣重建肺動脈瓣。
病例 2：術中見右心增大，膜周至干下室間隔缺損25 mm，動脈導管未閉6 mm，卵圓孔未閉5 mm，右室流出道肌性狹窄，最窄處直徑6 mm，肺動脈瓣未發育，主肺動脈明顯擴張，主動脈騎跨約80%。手術結扎動脈導管未閉，切除右室流出道肥厚肌束，充分疏通，用相應大小滌綸布修補室間隔缺損，重建左室流出道，用0.5%戊二醛浸泡10 min的自體心包片縫合形成三個瓣葉重建肺動脈瓣，縫閉卵圓孔。
病例 3：術中見右心增大，肺動脈瓣未發育，可見瓣膜殘跡，主肺動脈擴張，右室游離壁無肌纖維，僅有外膜及脂肪組織，右室后下壁可見少量肌性組織。手術用0.5%戊二醛浸泡10 min的自體心包片建立肺動脈三個瓣葉重建肺動脈瓣。
2 結果
本組3例患者均存活。第1例患兒由于病情較重，合并左右支氣管狹窄，術后出現低心排血量綜合征、肺出血和肺感染，經過加強心功能維護、呼吸道護理、抗感染及營養支持等治療，痊愈出院。其余2例患兒分別于術后第9天、第10天出院。
隨訪8～24個月，3例患兒均恢復良好，生活質量明顯改善，復查心臟彩色超聲心動圖提示肺動脈瓣功能良好，均無明顯反流。
3 討論
APVS由Chevers在1847年第一次提出[1-2]，是一種非常少見的先天性心臟病，發病率約占先天性心臟病的0.1%～0.2%，多合并法洛四聯癥發病，單獨發病或者合并其他心臟畸形的病例非常少見。該病特點為肺動脈瓣發育不良或未發育，導致肺動脈主干及左右肺動脈呈瘤樣擴張，壓迫支氣管造成支氣管狹窄[3-6]。臨床病情輕重不一，新生兒和嬰兒多有呼吸窘迫，有些患者術前就需要機械通氣，非常嚴重的可能需要體外肺膜氧合（ECMO）支持。本組3例患兒2例合并DORV，1例未合并其他心內畸形，以往文獻未見報道。
APVS的外科治療的要點是心內畸形的矯治、擴張肺動脈的處理及肺動脈瓣的重建。由于擴張的肺動脈對氣道壓迫是患者的主要癥狀，手術時要充分游離肺動脈，對擴張的主肺動脈及左右肺動脈部分切除或折疊，解除對氣道的壓迫[4, 7-8]。有人建議將肺動脈懸吊于胸骨后筋膜或用Lecompte manenver方法將肺動脈置于主動脈之前，以充分解除肺動脈對氣道的壓迫[9-12]。但是，有學者認為這些肺動脈的處理方法效果都不好，除非行擴大肺門內肺動脈縮減術解除遠端氣道壓迫[1]。我們第一例嬰兒患者肺動脈擴張明顯，氣道受壓嚴重，術中采用了肺動脈部分切除，另外2例兒童患者氣道受壓不明顯，未處理擴張的肺動脈。3例預后均良好。結合文獻，我們認為對于嬰幼兒APVS擴張肺動脈的處理非常必要，可以大大降低呼吸機使用時間、圍術期死亡率及遠期再手術率；對于兒童APVS，如果沒有支氣管壓迫，可以不用處理肺動脈。
肺動脈瓣重建常用有兩種辦法：同種帶瓣管道的移植和單瓣應用[1, 13-14]。同種帶瓣管道由于國內來源困難，遠期需要再手術，應用受限。目前比較推薦單瓣的應用，用自體心包片或者肺動脈壁形成一個單瓣，簡單易行并可以很大程度減輕肺動脈瓣的反流，有利于圍術期及遠期右心功能的維護。有些學者認為肺動脈瓣的重建不是很重要[6]。Chen等報道了23例APVS患者，手術沒有重建肺動脈瓣，存活率89% [15]。但是這些報道缺乏遠期右心功能的隨訪結果。我們在兩例患者中使用戊二醛處理過的自體心包片形成三個瓣葉重建肺動脈瓣，更接近于肺動脈瓣的生理狀態，術后早期超聲提示瓣膜功能良好，無反流，早中期隨訪也沒有出現瓣膜反流。但是，遠期是否會出現肺動脈瓣攣縮、鈣化導致肺動脈瓣狹窄，需要密切觀察。
APVS外科手術早期死亡率為4%～21%，術前機械通氣、嬰幼兒期手術為死亡危險因素[1]。術后的遠期效果良好，文獻隨訪APVS遠期可能出現氣道再狹窄，需要再次手術，主要原因是肺動脈持續擴張，導致支氣管持續受壓所致[8]。所以，擴張肺動脈的處理以及肺動脈瓣的重建非常重要，直接影響到手術早期的死亡率及遠期效果。