引用本文： 徐宏耀, 姬建勝, 王平凡, 高廷朝, 李友金, 劉淼, 朱汝軍, 梁志強, 王建偉, 高夏. 704例法洛四聯癥矯治術的臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(4): 408-410. doi: 10.7507/1007-4848.20160095 復制
法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺性先天性心臟病，其發病率占先天性心臟病的10%。其矯治手術已得到廣泛的普及，但其治療效果在不同的醫院差別較大[1]。自2005年4月1日至2013年3月31日，河南省胸科醫院共完成704例法洛四聯癥矯治術，效果較好，在并發癥的防治方面取得了一定的臨床經驗。為了進一步提高手術治療效果，降低并發癥及死亡率，我們對所做手術進行了回顧性研究，現總結其診治經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組共704例法洛四聯癥矯治術患者，其中男394例、女310例，年齡3個月至45歲，平均（3.61±6.62） 歲。體重5～65（13.28±4.55）kg。輕度紫紺（血氧飽和度>90%） 者158例占22.4%，中度紫紺者（血氧飽和度75%～89%） 369例占52.5%，重度紫紺者（血氧飽和度<74%） 177例占25.1%。紫紺在哭鬧時加重。有缺氧發作史者49例占總數的6.9%。有蹲踞史者468例，占總數的66.5%。除肺動脈閉鎖以外均可在胸骨左緣第2、第3肋間聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，第2心音減弱或消失。所有患者均做心臟超聲心動圖、心電圖、胸部X線片及64層螺旋CT檢查。合并卵圓孔未閉116例，房間隔缺損153例，動脈導管未閉44例，永存左上腔靜脈64例，完全型肺靜脈異位引流3例，冠狀動脈畸形15例，其中前降支起源于右側冠狀動脈者8例，右側單冠畸形者2例，左側單冠畸形者2例，較粗大右室支跨越右心室流出道者3例；肺動脈瓣閉鎖5例。鏡面右位心4例。
1.2 手術方法
本組有32例患者因肺動脈太細（Nakata指數<150 m2/m2）或/和左心室發育不良[左心室舒張末期容積指數（LVEDVI）<30 ml/2）]，而先行體肺動脈分流手術，右開胸經典B-T分流術4例，右開胸升主動脈右肺動脈人工血管架橋術21例，前正中開胸中心分流術7例，6～24個月后再行矯治術；672例患兒行一期矯治術。矯治術均采用胸骨正中切開，中度低溫體外循環，于主動脈根部灌注氧合血心臟停搏液，每25～30 min灌注一次。心包內置冰屑。體外循環常規應用超濾器超濾。首先縱行切開右心室流出道，切除部分隔束、壁束及部分室上嵴，切除多少依病情而定，既疏通了右心室流出道又保護了右心室功能。根據病情必要時切開肺動脈瓣環、主肺動脈或達左肺門處。右心室流出道及主肺動脈的寬度根據年齡、體重參考《心臟外科監護》第2版資料[2]。顯露室間隔缺損，取與室間隔缺損相應大小滌綸片、以雙頭針帶墊片3～4針間斷縫合右后下緣，余部用4或5-0滑線連續雙層縫合修補室間隔缺損。單純加寬右室流出道138例。跨越肺動脈瓣環補片521例，補片上縫制單瓣葉86例；用自體心包、自體心包滌綸布復合片或牛心包659例；應用牛頸靜脈帶瓣補片重建右心室流出道45例。合并冠狀動脈畸形者，采取雙片法加寬右心室流出道者5例。經肺動脈切口疏通并加寬流出道者5例，經右心房疏通右室流出道者3例，用雙通道法1例，室間隔缺損留孔法1例。
2例合并粗大體肺動脈側枝血管者，先于導管室在血管造影下行封堵術，而后立即行心臟矯治術。合并動脈導管未閉者于體外循環開始后切開肺動脈縫閉之，合并房間隔缺損者在術中將其閉合，合并左上腔靜脈者從冠狀靜脈竇置引流管。合并完全性肺靜脈異位引流者同期行畸形矯治。對于合并卵圓孔未閉者一般行縫閉術，對于部分重癥患者保留卵圓孔開放。
2 結果
手術中體外循環時間80～278 （140.7±40.1）min，主動脈阻斷時間36～219 （106.4±34.1）min。術后呼吸機輔助呼吸4～170 （6.46±34.1）h，ICU治療1～9 （2.28±0.78）d。684例治愈出院，治愈率97.2%，其中20例患者死亡，病死率2.8%，死于低心排血量綜合征和多臟器功能衰竭16例，急性腎功能衰竭2例，術后灌注肺合并肺部感染1例，心臟驟停1例。21例術后二次開胸止血（2.98%），21例二次氣管插管（2.98%），腹膜透析治療腎功能不全25例，發生感染性心內膜炎10例，Ⅲ°房室傳導阻滯2例。出院前心臟超聲檢查發現1～3 mm的室間隔缺損殘余漏10例，5例跨肺動脈瓣壓差超過40 mm Hg。隨訪1～8年，隨訪方式為門診隨訪加電話隨訪。隨訪到658例，隨訪率98%。隨訪期間因右心衰竭死亡3例，術后并發感染性心內膜炎2例，1例治愈，另1例死亡。因肺動脈狹窄再次手術1例，因右心室流出道狹窄再次手術2例均治愈，因室間隔殘余瘺再次手術修補2例。
3 討論
3.1 法洛四聯癥死亡率及死亡原因分析
法洛四聯癥發病率約占先天性心臟病的10%，其自然死亡率1歲以內達25%，3歲以內達40%，10歲以內達70%。因此，法洛四聯癥患者均應盡早行外科手術治療。隨著手術方法的不斷改進、體外循環技術的提高及圍術期管理水平提高，近年手術死亡率和并發癥發生率明顯降低。目前，對于法洛四聯癥矯治術的體重及年齡問題對死亡的影響尚存爭議。Kantorova等[3]報道了61例小于6個月嬰兒法洛四聯癥矯治手術患者，其中死亡2例，死亡率為3.2%，效果良好。Hore等[4]通過對42例成人法洛四聯癥及10例成人肺動脈閉鎖合并室間隔缺損矯治術研究中，認為術前慢性缺氧導致多器官功能減退是術后早期死亡的主要原因。
年齡小于3歲及體重小于15 kg者其手術風險是大兒童2.5倍[5]。因此如果患兒無嚴重缺氧者可生長至1歲以上手術。如果缺氧嚴重應早行手術[6]，肺血管發育不良者行體-肺動脈分流術[7]；肺動脈及左心室發育達標者行矯治手術。這與賃可等[8]認為年齡與病死率無關不相一致。可能原因為有的患兒因病情危重而未到手術時間就已死亡，而留下的較大年齡患兒與其肺血管發育較好有關。另外，3歲以內求治的患兒多數病情較重，家屬求治心切。嬰幼兒各重要器官發育不健全且組織稚嫩，體溫體外循環下矯治手術的耐受性差，各器官容易出現水腫致低心排血量綜合征，腎功能衰竭，呼吸功能衰竭等嚴重并發癥。
3.2 診斷方法及手術適應證
超聲心動圖加上64層心臟大血管CTA檢查比較可靠。對肺血管的粗細、左心室的大小及有無冠狀動脈畸形都有清楚顯示。因此我們強調多層CT的檢查。如果患者的Nakata指數<150 m2/2或/和左心室發育不良（LVEDVI<30 ml/2）[9]，則需要先行體肺動脈分流手術，其目的一方面改善缺氧狀況；另一方面促進肺動脈血管及左心室的發育。半年至1年后根據病情再行矯治手術。經典B-T分流術游離左鎖骨下動脈比較困難，另外再次手術時胸壁出血極多，可能為鎖骨下動脈離斷后胸壁側枝循環形成有關。該術式已被廢棄。我們現在常用的體-肺分流術的方法是經右側腋下小切口第4肋間開胸行升主動脈右肺動脈人工血管架橋術，這樣做分流量可控性好。聚四氟乙烯人工血管的直徑，3歲以內者用4 mm，3～6歲者用5 mm，6歲以上者用6 mm即可。本組患者體-肺分流術效果良好，術后無肺水腫、心衰發生。經前正中開胸行體-肺分流手術，術后因胸骨后粘連再次手術時開胸較為困難是其缺點。我們體會經右側小切口開胸行右肺動脈-升主動脈人工血管架橋術比較方便，且二次手術時正中開胸容易操作，降低了手術風險。
3.3 法洛四聯癥矯治術中右心室流出道的疏通
既要保證流出道通暢無阻力，又要保護好右心室功能[10]。切除右心室肌肉的部位及多少要恰當。疏通右心室流出道的探子標準我們參考《心臟外科監護》 第2版中四聯癥一文，效果滿意。
3.4 瓣兜
術中切開肺動脈瓣環較少者，不必加用瓣兜。如果肺動脈及瓣環處加寬超過10 mm者，盡量在跨環補片上縫制一個瓣兜，或者應用帶瓣的牛頸靜脈作為補片[11]，以免肺動脈瓣反流影響右心室功能[12]。
3.5 合并冠狀動脈畸形
對于法洛四聯癥合并冠狀動脈畸形者[13]，如果術前做了多層螺旋CT，一般都能診斷清楚，我們遇到合并冠狀動脈畸形15例，5例于畸形冠狀動脈之上切開肺動脈疏通右心室流出道，5例采取畸形血管上下分別補片，另外2例小兒肺動脈發育好，經右心房疏通右室流出道[14]效果均好。不主張離斷畸形冠狀動脈搭橋術，這樣做效果不好。
3.6 體外循環技術的進步
體外循環技術的進步對于法洛四聯癥矯治術治愈率的提高也有顯著作用。術中應用高級膜肺氧合以減少血液破壞，應用術中平行超濾加停機后改良超濾能濾除炎性介質及多余的水分，降低術后炎癥反應預防術后重要器官的水腫。
3.7 肺血管內壓力變化
法洛四聯癥矯治術前肺動脈處于缺血狀況。而行矯治術后則變成了相對充血情況。這種肺血管內壓力由低到高的變化，會導致肺內微小血管的滲出，根據病情輕重不等其滲出有多有少。經用呼吸機、強心、利尿、輸入適量的白蛋白、血漿等治療后往往于術后2～7 d后肺功能逐漸恢復。筆者稱這種肺血管為適應新情況而所做的結構性改變為“重塑”。
3.8 低心排血量綜合征的治療
對于低心排血量綜合征的治療，術后應做心臟超聲檢查，如果右心室流出道有嚴重殘余狹窄者需再次手術疏通之。除了常規的強心、利尿、補充血漿、白蛋白外，我們認為盡早應用腹膜透析治療效果較好，與盧琳等[15]觀點一致。血壓低時用利尿藥效果不好時就用腹膜透析治療。若等到血壓很低，末梢循環不良，無尿及酸中毒出現時再應用腹膜透析為時太晚，效果不好。
法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺性先天性心臟病，其發病率占先天性心臟病的10%。其矯治手術已得到廣泛的普及，但其治療效果在不同的醫院差別較大[1]。自2005年4月1日至2013年3月31日，河南省胸科醫院共完成704例法洛四聯癥矯治術，效果較好，在并發癥的防治方面取得了一定的臨床經驗。為了進一步提高手術治療效果，降低并發癥及死亡率，我們對所做手術進行了回顧性研究，現總結其診治經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組共704例法洛四聯癥矯治術患者，其中男394例、女310例，年齡3個月至45歲，平均（3.61±6.62） 歲。體重5～65（13.28±4.55）kg。輕度紫紺（血氧飽和度>90%） 者158例占22.4%，中度紫紺者（血氧飽和度75%～89%） 369例占52.5%，重度紫紺者（血氧飽和度<74%） 177例占25.1%。紫紺在哭鬧時加重。有缺氧發作史者49例占總數的6.9%。有蹲踞史者468例，占總數的66.5%。除肺動脈閉鎖以外均可在胸骨左緣第2、第3肋間聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，第2心音減弱或消失。所有患者均做心臟超聲心動圖、心電圖、胸部X線片及64層螺旋CT檢查。合并卵圓孔未閉116例，房間隔缺損153例，動脈導管未閉44例，永存左上腔靜脈64例，完全型肺靜脈異位引流3例，冠狀動脈畸形15例，其中前降支起源于右側冠狀動脈者8例，右側單冠畸形者2例，左側單冠畸形者2例，較粗大右室支跨越右心室流出道者3例；肺動脈瓣閉鎖5例。鏡面右位心4例。
1.2 手術方法
本組有32例患者因肺動脈太細（Nakata指數<150 m2/m2）或/和左心室發育不良[左心室舒張末期容積指數（LVEDVI）<30 ml/2）]，而先行體肺動脈分流手術，右開胸經典B-T分流術4例，右開胸升主動脈右肺動脈人工血管架橋術21例，前正中開胸中心分流術7例，6～24個月后再行矯治術；672例患兒行一期矯治術。矯治術均采用胸骨正中切開，中度低溫體外循環，于主動脈根部灌注氧合血心臟停搏液，每25～30 min灌注一次。心包內置冰屑。體外循環常規應用超濾器超濾。首先縱行切開右心室流出道，切除部分隔束、壁束及部分室上嵴，切除多少依病情而定，既疏通了右心室流出道又保護了右心室功能。根據病情必要時切開肺動脈瓣環、主肺動脈或達左肺門處。右心室流出道及主肺動脈的寬度根據年齡、體重參考《心臟外科監護》第2版資料[2]。顯露室間隔缺損，取與室間隔缺損相應大小滌綸片、以雙頭針帶墊片3～4針間斷縫合右后下緣，余部用4或5-0滑線連續雙層縫合修補室間隔缺損。單純加寬右室流出道138例。跨越肺動脈瓣環補片521例，補片上縫制單瓣葉86例；用自體心包、自體心包滌綸布復合片或牛心包659例；應用牛頸靜脈帶瓣補片重建右心室流出道45例。合并冠狀動脈畸形者，采取雙片法加寬右心室流出道者5例。經肺動脈切口疏通并加寬流出道者5例，經右心房疏通右室流出道者3例，用雙通道法1例，室間隔缺損留孔法1例。
2例合并粗大體肺動脈側枝血管者，先于導管室在血管造影下行封堵術，而后立即行心臟矯治術。合并動脈導管未閉者于體外循環開始后切開肺動脈縫閉之，合并房間隔缺損者在術中將其閉合，合并左上腔靜脈者從冠狀靜脈竇置引流管。合并完全性肺靜脈異位引流者同期行畸形矯治。對于合并卵圓孔未閉者一般行縫閉術，對于部分重癥患者保留卵圓孔開放。
2 結果
手術中體外循環時間80～278 （140.7±40.1）min，主動脈阻斷時間36～219 （106.4±34.1）min。術后呼吸機輔助呼吸4～170 （6.46±34.1）h，ICU治療1～9 （2.28±0.78）d。684例治愈出院，治愈率97.2%，其中20例患者死亡，病死率2.8%，死于低心排血量綜合征和多臟器功能衰竭16例，急性腎功能衰竭2例，術后灌注肺合并肺部感染1例，心臟驟停1例。21例術后二次開胸止血（2.98%），21例二次氣管插管（2.98%），腹膜透析治療腎功能不全25例，發生感染性心內膜炎10例，Ⅲ°房室傳導阻滯2例。出院前心臟超聲檢查發現1～3 mm的室間隔缺損殘余漏10例，5例跨肺動脈瓣壓差超過40 mm Hg。隨訪1～8年，隨訪方式為門診隨訪加電話隨訪。隨訪到658例，隨訪率98%。隨訪期間因右心衰竭死亡3例，術后并發感染性心內膜炎2例，1例治愈，另1例死亡。因肺動脈狹窄再次手術1例，因右心室流出道狹窄再次手術2例均治愈，因室間隔殘余瘺再次手術修補2例。
3 討論
3.1 法洛四聯癥死亡率及死亡原因分析
法洛四聯癥發病率約占先天性心臟病的10%，其自然死亡率1歲以內達25%，3歲以內達40%，10歲以內達70%。因此，法洛四聯癥患者均應盡早行外科手術治療。隨著手術方法的不斷改進、體外循環技術的提高及圍術期管理水平提高，近年手術死亡率和并發癥發生率明顯降低。目前，對于法洛四聯癥矯治術的體重及年齡問題對死亡的影響尚存爭議。Kantorova等[3]報道了61例小于6個月嬰兒法洛四聯癥矯治手術患者，其中死亡2例，死亡率為3.2%，效果良好。Hore等[4]通過對42例成人法洛四聯癥及10例成人肺動脈閉鎖合并室間隔缺損矯治術研究中，認為術前慢性缺氧導致多器官功能減退是術后早期死亡的主要原因。
年齡小于3歲及體重小于15 kg者其手術風險是大兒童2.5倍[5]。因此如果患兒無嚴重缺氧者可生長至1歲以上手術。如果缺氧嚴重應早行手術[6]，肺血管發育不良者行體-肺動脈分流術[7]；肺動脈及左心室發育達標者行矯治手術。這與賃可等[8]認為年齡與病死率無關不相一致。可能原因為有的患兒因病情危重而未到手術時間就已死亡，而留下的較大年齡患兒與其肺血管發育較好有關。另外，3歲以內求治的患兒多數病情較重，家屬求治心切。嬰幼兒各重要器官發育不健全且組織稚嫩，體溫體外循環下矯治手術的耐受性差，各器官容易出現水腫致低心排血量綜合征，腎功能衰竭，呼吸功能衰竭等嚴重并發癥。
3.2 診斷方法及手術適應證
超聲心動圖加上64層心臟大血管CTA檢查比較可靠。對肺血管的粗細、左心室的大小及有無冠狀動脈畸形都有清楚顯示。因此我們強調多層CT的檢查。如果患者的Nakata指數<150 m2/2或/和左心室發育不良（LVEDVI<30 ml/2）[9]，則需要先行體肺動脈分流手術，其目的一方面改善缺氧狀況；另一方面促進肺動脈血管及左心室的發育。半年至1年后根據病情再行矯治手術。經典B-T分流術游離左鎖骨下動脈比較困難，另外再次手術時胸壁出血極多，可能為鎖骨下動脈離斷后胸壁側枝循環形成有關。該術式已被廢棄。我們現在常用的體-肺分流術的方法是經右側腋下小切口第4肋間開胸行升主動脈右肺動脈人工血管架橋術，這樣做分流量可控性好。聚四氟乙烯人工血管的直徑，3歲以內者用4 mm，3～6歲者用5 mm，6歲以上者用6 mm即可。本組患者體-肺分流術效果良好，術后無肺水腫、心衰發生。經前正中開胸行體-肺分流手術，術后因胸骨后粘連再次手術時開胸較為困難是其缺點。我們體會經右側小切口開胸行右肺動脈-升主動脈人工血管架橋術比較方便，且二次手術時正中開胸容易操作，降低了手術風險。
3.3 法洛四聯癥矯治術中右心室流出道的疏通
既要保證流出道通暢無阻力，又要保護好右心室功能[10]。切除右心室肌肉的部位及多少要恰當。疏通右心室流出道的探子標準我們參考《心臟外科監護》 第2版中四聯癥一文，效果滿意。
3.4 瓣兜
術中切開肺動脈瓣環較少者，不必加用瓣兜。如果肺動脈及瓣環處加寬超過10 mm者，盡量在跨環補片上縫制一個瓣兜，或者應用帶瓣的牛頸靜脈作為補片[11]，以免肺動脈瓣反流影響右心室功能[12]。
3.5 合并冠狀動脈畸形
對于法洛四聯癥合并冠狀動脈畸形者[13]，如果術前做了多層螺旋CT，一般都能診斷清楚，我們遇到合并冠狀動脈畸形15例，5例于畸形冠狀動脈之上切開肺動脈疏通右心室流出道，5例采取畸形血管上下分別補片，另外2例小兒肺動脈發育好，經右心房疏通右室流出道[14]效果均好。不主張離斷畸形冠狀動脈搭橋術，這樣做效果不好。
3.6 體外循環技術的進步
體外循環技術的進步對于法洛四聯癥矯治術治愈率的提高也有顯著作用。術中應用高級膜肺氧合以減少血液破壞，應用術中平行超濾加停機后改良超濾能濾除炎性介質及多余的水分，降低術后炎癥反應預防術后重要器官的水腫。
3.7 肺血管內壓力變化
法洛四聯癥矯治術前肺動脈處于缺血狀況。而行矯治術后則變成了相對充血情況。這種肺血管內壓力由低到高的變化，會導致肺內微小血管的滲出，根據病情輕重不等其滲出有多有少。經用呼吸機、強心、利尿、輸入適量的白蛋白、血漿等治療后往往于術后2～7 d后肺功能逐漸恢復。筆者稱這種肺血管為適應新情況而所做的結構性改變為“重塑”。
3.8 低心排血量綜合征的治療
對于低心排血量綜合征的治療，術后應做心臟超聲檢查，如果右心室流出道有嚴重殘余狹窄者需再次手術疏通之。除了常規的強心、利尿、補充血漿、白蛋白外，我們認為盡早應用腹膜透析治療效果較好，與盧琳等[15]觀點一致。血壓低時用利尿藥效果不好時就用腹膜透析治療。若等到血壓很低，末梢循環不良，無尿及酸中毒出現時再應用腹膜透析為時太晚，效果不好。