引用本文： 陳偉丹, 陳欣欣, 王武軍. 改良 Fontan 術治療內臟異位綜合征. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(4): 366-368. doi: 10.7507/1007-4848.20160084 復制
內臟異位綜合征常合并各種復雜先天性心臟病，根據心耳形態結構可分為左房異構和右房異構，左房異構常合并多脾，右房異構常合并無脾[1-2]。內臟異位綜合征外科治療風險大，是手術治療的危險因素。大多數患者因心臟畸形復雜，難以行雙心室矯治，單心室矯治是治療此類患者主要的手術方式[3-4]。現總結我院改良Fontan術治療17例內臟異位綜合征的術后療效和經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2008年9月至2014年7月在我院完成改良Fontan術的17例內臟異位綜合征患者的臨床資料。其中，男11例、女6例,年齡3～10 （4.7±2.5） 歲。體重10.6～27.0 （16.6±4.9）kg。術前均行心臟超聲心動圖、心臟CT和腹部B超檢查，發現右房異構13例，左房異構4例，所有患者均合并復雜心內畸形：合并完全性房室間隔缺損9例，三尖瓣閉鎖3例，二尖瓣閉鎖1例，中度以上房室瓣反流3例，完全性肺靜脈異位引流9例。
1.2 方法
17例患者中2例患者接受一期改良Fontan術。15例行分期手術，在行改良Fontan術前接受了雙向Glenn等單心室矯治系列手術，手術方式及例次見表 1。行改良Fontan術同期行房室瓣成形術3例，肺動脈成形術1例。改良Fontan術均在體外循環下進行，常規無需心臟停跳，對于需行心內畸形矯治等的操作者術中先阻斷升主動脈，灌注HTK液，心臟停跳滿意后完成畸形矯治，開放升主動脈，并行循環下行改良Fontan術。改良Fontan術中均采用心外管道與下腔靜脈端端吻合，再與肺動脈行端側吻合，選擇管道直徑20～22 mm，因本組患者均為復雜重癥先天性心臟病，均同期行外管道-心房開窗，直徑約3～4 mm，有利于術后循環穩定，但也因存在從右向左分流，可能 導致血氧飽和度下降。
表1
改良Fontan術前單心室矯治系列術式情況（例）
改良Fontan手術因使用外管道，且管道中血流流速慢，術后易形成血栓。術后第l天開始服用阿司匹林5 mg/ （kg·d），持續服用6個月，有助于預防血栓形成。
1.3 統計學分析
使用SPSS 20.0統計軟件進行統計學分析，所有數據均以均數±標準差（
2 結果
無住院死亡，末梢血氧飽和度由73%±12%升高到91%±5%，無血管栓塞或嚴重心律失常等并發癥出現。隨訪4個月～6.5年，死亡1例。該患兒行一期改良Fontan術后持續漿膜腔滲漏，大量心包、胸腔、腹腔積液，術后1年反復出現嚴重腹瀉，因蛋白丟失性腸病死亡。16例患兒生長發育良好，近中期死亡率達5.9% （1/17）,我院同期78例不合并內臟異位綜合征行改良Fontan術近中期死亡為5.1%（4/78），兩組死亡率差異無統計學意義（P>0.05）。1例術后約3個月，出現室上性心動過速，再次入院予口服藥物治療后好轉出院。
3 討論
內臟異位綜合征是包括腹部內臟、胸部器官以及心房位置排列異常的一組綜合征，在先天性心臟病患兒中的發病率約1/7 000至1/5 000 [5-6]。手術治療死亡危險因素包括：體靜脈連接異常、肺靜脈異位引流、共同房室瓣反流和形態右心室充當功能左心室[3, 7-8]。內臟異位綜合征心內畸形復雜，特別是右房異構，單心室矯治是通常采用的術式[9-10]。右房異構患者通常合并單心房、右室型單心室、單組房室瓣并反流，左房異構患者常合并房室間隔缺損。如合并肺動脈狹窄或者肺動脈閉鎖，必要時可行體肺分流術改善患兒缺氧，同時促進肺血管發育；如合并肺血流增多導致肺動脈高壓，應行肺動脈環縮術保護肺血管直到患兒行Glenn術或改良Fontan術。因內臟異位綜合征患者病情復雜且危重，個體化治療是內臟異位綜合征外科治療的首要原則。盡管Fontan手術結果取得了巨大的進步，但對于內臟異位綜合征手術治療預后仍不理想。內臟異位綜合征患者行Fontan手術治療的死亡率為0～69% [11-14]。本研究中，17例患者無住院死亡，隨訪4個月～6.5年，死亡1例，近中期死亡率5.9%。
肺靜脈異位引流被認為是內臟異位綜合征合并單心室的死亡危險因素。采用心外管道連接肺動脈與下腔靜脈或者肝靜脈可能有利于降低手術風險，改善手術效果[15-16]。本研究中所有患者均采用心外管道連接的方法，療效滿意。9例合并肺靜脈異位引流患者均未出現肺靜脈回流通路受阻而導致改良Fontan術失敗，術后恢復順利。
術后心律失常也是值得關注的問題[17]。研究報道術后心律失常甚至可高達47%，免于緩慢性心律失常和快速心律失常的發生率分別為78%和70%，且左房異構患者術后可能更容易發生緩慢性心律失常[16]。本研究中，術后早期和晚期心律失常發生率均比較低，可能與隨訪時間尚不夠長以及心外管道的使用有關。隨訪中僅1例發生室上性心動過速，予口服藥物治療后好轉。
為確保Fontan術后恢復順利，Fontan術前應積極處理合并畸形。共同房室瓣反流、肺動脈發育不良和平均肺動脈壓大于15 mm Hg是這類患者行Fontan術的危險因素。共同房室瓣承擔體循環壓力易出現關閉不全進行性加重。對于合并中度以上共同房室瓣反流患者的手術策略仍有爭議[18]，部分研究人員認為行Glenn或者Fontan術后心臟容量負荷減小，瓣膜反流減輕，而且此時行房室瓣成形術時對于瓣環口徑限制較小，可以更好的行瓣環環縮或交界折疊[19-20]。但也有研究報道行Fontan術同期行房室瓣成形術會導致患者死亡率增加[21]。對于中度及以上共同房室瓣反流我中心傾向于在行雙向Glenn術同期或者改良Fontan術前積極行房室瓣成形術，尚有多數中度及以上共同房室瓣反流患者在接受改良Fontan術前行瓣膜成形或瓣膜置換術，因其未完成改良Fontan術，不在本研究范圍以內。
總之，心外管道改良Fontan術治療內臟綜合征患者近中期結果可取得滿意的效果。內臟異位綜合征患者行改良Fontan術后隨訪過程中可能因為管道狹窄，房室瓣反流加重，肝內動靜脈瘺形成，房室傳導阻滯需再次手術，包括管道更換或者再次連接，房室瓣成形或置換，肝靜脈栓塞，永久起搏器植入和肝靜脈血流重新連接等。這類患者病情復雜，術后需密切隨訪，對于可能發生的并發癥需積極應對。本研究隨訪時間有限，遠期結果需進一步隨訪。
內臟異位綜合征常合并各種復雜先天性心臟病，根據心耳形態結構可分為左房異構和右房異構，左房異構常合并多脾，右房異構常合并無脾[1-2]。內臟異位綜合征外科治療風險大，是手術治療的危險因素。大多數患者因心臟畸形復雜，難以行雙心室矯治，單心室矯治是治療此類患者主要的手術方式[3-4]。現總結我院改良Fontan術治療17例內臟異位綜合征的術后療效和經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2008年9月至2014年7月在我院完成改良Fontan術的17例內臟異位綜合征患者的臨床資料。其中，男11例、女6例,年齡3～10 （4.7±2.5） 歲。體重10.6～27.0 （16.6±4.9）kg。術前均行心臟超聲心動圖、心臟CT和腹部B超檢查，發現右房異構13例，左房異構4例，所有患者均合并復雜心內畸形：合并完全性房室間隔缺損9例，三尖瓣閉鎖3例，二尖瓣閉鎖1例，中度以上房室瓣反流3例，完全性肺靜脈異位引流9例。
1.2 方法
17例患者中2例患者接受一期改良Fontan術。15例行分期手術，在行改良Fontan術前接受了雙向Glenn等單心室矯治系列手術，手術方式及例次見表 1。行改良Fontan術同期行房室瓣成形術3例，肺動脈成形術1例。改良Fontan術均在體外循環下進行，常規無需心臟停跳，對于需行心內畸形矯治等的操作者術中先阻斷升主動脈，灌注HTK液，心臟停跳滿意后完成畸形矯治，開放升主動脈，并行循環下行改良Fontan術。改良Fontan術中均采用心外管道與下腔靜脈端端吻合，再與肺動脈行端側吻合，選擇管道直徑20～22 mm，因本組患者均為復雜重癥先天性心臟病，均同期行外管道-心房開窗，直徑約3～4 mm，有利于術后循環穩定，但也因存在從右向左分流，可能 導致血氧飽和度下降。
表1
改良Fontan術前單心室矯治系列術式情況（例）
改良Fontan手術因使用外管道，且管道中血流流速慢，術后易形成血栓。術后第l天開始服用阿司匹林5 mg/ （kg·d），持續服用6個月，有助于預防血栓形成。
1.3 統計學分析
使用SPSS 20.0統計軟件進行統計學分析，所有數據均以均數±標準差（
2 結果
無住院死亡，末梢血氧飽和度由73%±12%升高到91%±5%，無血管栓塞或嚴重心律失常等并發癥出現。隨訪4個月～6.5年，死亡1例。該患兒行一期改良Fontan術后持續漿膜腔滲漏，大量心包、胸腔、腹腔積液，術后1年反復出現嚴重腹瀉，因蛋白丟失性腸病死亡。16例患兒生長發育良好，近中期死亡率達5.9% （1/17）,我院同期78例不合并內臟異位綜合征行改良Fontan術近中期死亡為5.1%（4/78），兩組死亡率差異無統計學意義（P>0.05）。1例術后約3個月，出現室上性心動過速，再次入院予口服藥物治療后好轉出院。
3 討論
內臟異位綜合征是包括腹部內臟、胸部器官以及心房位置排列異常的一組綜合征，在先天性心臟病患兒中的發病率約1/7 000至1/5 000 [5-6]。手術治療死亡危險因素包括：體靜脈連接異常、肺靜脈異位引流、共同房室瓣反流和形態右心室充當功能左心室[3, 7-8]。內臟異位綜合征心內畸形復雜，特別是右房異構，單心室矯治是通常采用的術式[9-10]。右房異構患者通常合并單心房、右室型單心室、單組房室瓣并反流，左房異構患者常合并房室間隔缺損。如合并肺動脈狹窄或者肺動脈閉鎖，必要時可行體肺分流術改善患兒缺氧，同時促進肺血管發育；如合并肺血流增多導致肺動脈高壓，應行肺動脈環縮術保護肺血管直到患兒行Glenn術或改良Fontan術。因內臟異位綜合征患者病情復雜且危重，個體化治療是內臟異位綜合征外科治療的首要原則。盡管Fontan手術結果取得了巨大的進步，但對于內臟異位綜合征手術治療預后仍不理想。內臟異位綜合征患者行Fontan手術治療的死亡率為0～69% [11-14]。本研究中，17例患者無住院死亡，隨訪4個月～6.5年，死亡1例，近中期死亡率5.9%。
肺靜脈異位引流被認為是內臟異位綜合征合并單心室的死亡危險因素。采用心外管道連接肺動脈與下腔靜脈或者肝靜脈可能有利于降低手術風險，改善手術效果[15-16]。本研究中所有患者均采用心外管道連接的方法，療效滿意。9例合并肺靜脈異位引流患者均未出現肺靜脈回流通路受阻而導致改良Fontan術失敗，術后恢復順利。
術后心律失常也是值得關注的問題[17]。研究報道術后心律失常甚至可高達47%，免于緩慢性心律失常和快速心律失常的發生率分別為78%和70%，且左房異構患者術后可能更容易發生緩慢性心律失常[16]。本研究中，術后早期和晚期心律失常發生率均比較低，可能與隨訪時間尚不夠長以及心外管道的使用有關。隨訪中僅1例發生室上性心動過速，予口服藥物治療后好轉。
為確保Fontan術后恢復順利，Fontan術前應積極處理合并畸形。共同房室瓣反流、肺動脈發育不良和平均肺動脈壓大于15 mm Hg是這類患者行Fontan術的危險因素。共同房室瓣承擔體循環壓力易出現關閉不全進行性加重。對于合并中度以上共同房室瓣反流患者的手術策略仍有爭議[18]，部分研究人員認為行Glenn或者Fontan術后心臟容量負荷減小，瓣膜反流減輕，而且此時行房室瓣成形術時對于瓣環口徑限制較小，可以更好的行瓣環環縮或交界折疊[19-20]。但也有研究報道行Fontan術同期行房室瓣成形術會導致患者死亡率增加[21]。對于中度及以上共同房室瓣反流我中心傾向于在行雙向Glenn術同期或者改良Fontan術前積極行房室瓣成形術，尚有多數中度及以上共同房室瓣反流患者在接受改良Fontan術前行瓣膜成形或瓣膜置換術，因其未完成改良Fontan術，不在本研究范圍以內。
總之，心外管道改良Fontan術治療內臟綜合征患者近中期結果可取得滿意的效果。內臟異位綜合征患者行改良Fontan術后隨訪過程中可能因為管道狹窄，房室瓣反流加重，肝內動靜脈瘺形成，房室傳導阻滯需再次手術，包括管道更換或者再次連接，房室瓣成形或置換，肝靜脈栓塞，永久起搏器植入和肝靜脈血流重新連接等。這類患者病情復雜，術后需密切隨訪，對于可能發生的并發癥需積極應對。本研究隨訪時間有限，遠期結果需進一步隨訪。
