引用本文： 賀彥, 劉迎龍, 蘇俊武, 陳焱, 張晶, 李志強. 功能性單心室合并肺靜脈異位引流行雙向腔肺吻合術. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(4): 362-365. doi: 10.7507/1007-4848.20160083 復制
雙向腔肺吻合術（Glenn）是肺血少型復雜先天性心臟病最終行Fontan類手術的過渡方案之一。該手術可以減輕心臟的容量負荷，增加肺血流量，改善氧合[1-4]。但合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）是上述右心旁路手術的危險因素之一[5]。尤其是伴有右心房異構和內臟轉位、無脾綜合征的患兒，預后很不理想[6-7]。近年來隨著外科綜合治療水平的提高，分期手術療效有所改善，但總體結果仍不盡如人意[8-12]。國內相關研究報道較少，我們分析了這類患兒的外科及圍術期病理生理特點和治療，總結其手術技術要點，旨在提高其療效。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2012年1月至2014年7月在首都醫科大學附屬北京安貞醫院小兒心臟中心診斷為肺血少型單心室合并肺靜脈異位引流（SV/TAPVC），并行Glenn手術患兒的臨床資料、影像檢查、手術方式及術后療效。全組共10例，男7例、女3例，平均年齡（90.33±86.53） 個月，體重（20.84±13.95）kg。所有患兒出生后紫紺，4例有蹲踞或缺氧發作史，術前平均動脈血氧飽和度（SaO2） 79%± 6%。3例心功能分級（NYHA） 3級，7例2級。胸部X線片及心電圖示：明顯肺血減少者3例，心臟增大者7例。10例均為右房異構，8例雙右主支氣管結構，9例合并內臟異位、無脾綜合征。5例解剖SV；5例功能SV，即不平衡型完全房室通道（AVSD）合并右室雙出口（DORV）或完全性大動脈轉位（TGA）。肺動脈狹窄（PS） 7例，肺動脈閉鎖（PAA） 3例。9例合并較多量體肺側枝（MAPCAS）或動脈導管未閉（PDA）等額外肺血流。TAPVC心上型9例，回流至右上腔靜脈7例，回流至左上腔靜脈2例，心內型1例，回流至右側心房。除1例術前未作造影和CT檢查，其余患兒術前平均肺動脈Nakata指數286.38±95.26，McGoon值1.87±0.31。超聲示：功能心室射血分數（EF） 60%±9%。7例PS平均肺動脈前向血流壓差（PG，73.33±14.49）mm Hg。3例肺靜脈回流狹窄，流速為100 cm/s、105 cm/s、120 cm/s，其余肺靜脈回流通暢。2例功能性房室瓣中度以上反流。
1.2 方法
單側上腔患兒，在TAPVC遠端結扎切斷上腔靜脈，行雙向Glenn手術，右側3例，左側1例。雙上腔中交通良好的，選擇沒有肺靜脈的一側行單側雙向Glenn手術，根據上腔靜脈-肺動脈（SVC-PAP）壓力行部分或完全對側上腔靜脈結扎，左側雙向Glenn+右上腔結扎2例，右側雙向Glenn+左上腔結扎1例。交通不夠充分的，在TAPVC遠端行雙側雙向Glenn手術3例。3例肺靜脈狹窄者，將共匯和同側心房后壁吻合，充分引流肺靜脈血回到單心室，達到TAPVC的矯治。房室瓣膜中度以上反流者2例，同時行房室瓣成形術。術中肺動脈壓（PAP）>20 mm Hg者2例，同期行肺動脈環縮（PAB）手術。本組患兒解剖、手術及術后結果見表 1。
表1
全組患兒解剖特點、手術方式及手術結果
2 結果
全組平均手術時間（272.22±72.59）min，5例應用體外循環（CPB）技術，平均CPB時間（134.6±44.43）min， 阻斷升主動脈時間（50.4±28.15）min。術后全組平均呼吸機輔助時間（121.22±135.5）h，住ICU時間（12.56±16.73）d。SaO2較術前明顯升高86%±6%（P<0.01）。術后平均SVC-PAP壓力（19.89±3.37）mm Hg。 超聲Glenn吻合口流速均<1 m/s，4例肺靜脈入心房流速>100 cm/s，最高175 cm/s。功能心室EF58%，與術前差異無統計學意義（P>0.05）。所有患兒功能房室瓣無至輕度反流。
術后早期低心排血量3例，嚴重心律失常1例，嚴重胸腔積液[>20 ml/ （kg·d），連續3 d]4例，院內感染4例，中樞神經系統并發癥（癲癇或偏癱）3例。早期因出血、播散性血管內凝血（DIC）、肺栓塞（PF）死亡1例，晚期因低氧血癥、感染、多臟器功能衰竭（MODS） 死亡1例。特殊治療包括二次手術2例，原因分別是右心房外血栓壓迫和松解已經結扎的上腔靜脈。心肺復蘇2例，腹膜透析3例，多次氣管內插管2例，氣管切開1例。
3 討論
國外報道顯示，功能SV合并TAPVC是外科手術療效最差的先天性心臟病之一[11]。常見解剖為右房異構，房室連接正常，一組房室共瓣（少數為心室雙入口），功能心室多為右室形態，右心室流出道梗阻，兩大動脈平行走行，主動脈前移，左心室發育不良。常合并內臟異位、無脾或多脾及支氣管異常[13]。國外患兒第一次手術年齡多在出生后1個月左右，特別是心下型、混合型及肺靜脈嚴重梗阻者常常在出生后幾天就診。首次姑息手術根據肺動脈的發育情況包括：體肺分流、肺動脈環縮、雙向Glenn手術，左心發育不良者選擇NorwoodⅠ期；終末手術主要是Fontan手術，部分患兒以雙向Glenn作為終末姑息。有些中心甚至直接選擇心臟移植[14]。總體圍術期死亡率高達21%～47%，術后1年生存率37%，5年生存率19%[15-16]。肺靜脈嚴重梗阻是影響預后的危險因素。其他相關因素包括右心房異構、混合型TAPVC及小年齡就診者[17-18]。本組病例患兒年齡大，病種單純，病情輕：9例內臟異位；7例為右室形態心室或功能心室，3例為不定心室；9例心上型TAPVC，術前肺靜脈無嚴重梗阻，手術方式均為雙向Glenn，手術住院存活率80%。考慮由于國情所限，肺靜脈嚴重梗阻的新生兒往往失去了就診機會，故本組患兒近期手術療效較好。
預防和積極治療術后肺靜脈再狹窄是手術成功的關鍵。肺靜脈連續流速>150 cm/s者診斷為再狹窄，在術后（4.1±2.4）個月時最為顯著。可能原因包括術前梗阻，異構右房的梳狀肌壓迫、心臟血管或氣管等組織壓迫、其他鄰近部位操作后瘢痕牽拉等[9, 19-21]。可能避免的方式包括：非梗阻的肺靜脈最好待Glenn或Fontan手術時再進行矯治；手術時肺靜脈盡可能直接與心房后壁吻合，否則腔靜脈遠端閉合口遠期的瘢痕收縮可能牽拉肺靜脈入口，引起回流狹窄；吻合采用無內膜縫合技術（sutureless）；切除肺靜脈口增厚內膜；嚴重房室瓣問題，如行Fontan手術必須行瓣膜修補者，以Glenn作為終末姑息手術。如心上型再狹窄者，可考慮行支架治療，但療效尚有爭議[22-23]。本組病例由于患兒年齡大，手術區域充足，除3例術前肺靜脈流速>100 cm/s者，行肺靜脈心房后壁吻合外，其余均采用閉合上腔遠端的方式生理矯治肺靜脈回流。本組術后動態評估肺血流的通暢情況，4例患兒術后肺靜脈流速>100 cm/s。此類患兒應避免強效肺動脈血管擴張劑，否則迅速增加肺血流，加重肺淤血，惡化病情。我們早期給予呼吸機呼氣末正壓（PEEP）治療，適當延長機械通氣時間，取得了良好的效果。但對于小年齡患兒，今后應盡量行肺靜脈心房吻合，減少術后再狹窄。另外，1例晚期死亡患兒嚴重低氧，肺動脈高壓（PAH），不排除肺靜脈遠心端梗阻的可能，這類病兒，特別是術前胸部X線片沒有明顯肺血減少者，應行心血管造影結合數字減影或核磁共振檢查。
9例患兒術前診斷TAPVC，術后達到肺靜脈回流的生理矯治。1例患兒術前診斷AVSD/PS，雙上腔靜脈，右上腔明顯增粗，未診斷TAPVC。術中擬行雙側雙向Glenn手術，試阻斷右上腔近心端，發現肺動脈壓力嚴重增高，經穿刺兩上腔及游離探查，證實肺靜脈主干從主動脈弓后上，與右上腔匯合，并入右房。改術式為在TAPVC遠端單純結扎右上腔靜脈，僅行左側Glenn手術。術畢左SVC-PAP 18 mm Hg，SaO2 86%，住院45 d后順利出院。總結經驗術前應仔細篩查，避免漏診TAPVC。如果術中發現，準確及時的處理至關重要[24]。
不同于國外，大年齡患兒是我國特色，這些患兒多數術前有相對充足的肺動脈前向血流或肺外血流，術后容易出現相對PAH。本組患者術中PAP>20 mm Hg者行PAB手術，減少前向肺血流。術后PAP>18 mm Hg者，采用降低肺動脈壓力的綜合治療策略[25]。5例應用吸入伊洛前列環素50 ng/kg，4～6次/d，3例吸入NO 5～10 ppm，6例口服波生坦5 mg/ （kg·d），一日兩次。全組患兒SaO2由術前79%升至術后86% （P<0.01），手術療效滿意。
綜合來看，這些患兒術前一定要明確診斷，避免漏診，同時嚴格把握手術指征，仔細評估血管床條件。由于國情所限，我國就診患兒多數沒有嚴重的肺靜脈梗阻，Glenn手術可以作為姑息手術方式之一，達到相對滿意的治療效果。
雙向腔肺吻合術（Glenn）是肺血少型復雜先天性心臟病最終行Fontan類手術的過渡方案之一。該手術可以減輕心臟的容量負荷，增加肺血流量，改善氧合[1-4]。但合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）是上述右心旁路手術的危險因素之一[5]。尤其是伴有右心房異構和內臟轉位、無脾綜合征的患兒，預后很不理想[6-7]。近年來隨著外科綜合治療水平的提高，分期手術療效有所改善，但總體結果仍不盡如人意[8-12]。國內相關研究報道較少，我們分析了這類患兒的外科及圍術期病理生理特點和治療，總結其手術技術要點，旨在提高其療效。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析2012年1月至2014年7月在首都醫科大學附屬北京安貞醫院小兒心臟中心診斷為肺血少型單心室合并肺靜脈異位引流（SV/TAPVC），并行Glenn手術患兒的臨床資料、影像檢查、手術方式及術后療效。全組共10例，男7例、女3例，平均年齡（90.33±86.53） 個月，體重（20.84±13.95）kg。所有患兒出生后紫紺，4例有蹲踞或缺氧發作史，術前平均動脈血氧飽和度（SaO2） 79%± 6%。3例心功能分級（NYHA） 3級，7例2級。胸部X線片及心電圖示：明顯肺血減少者3例，心臟增大者7例。10例均為右房異構，8例雙右主支氣管結構，9例合并內臟異位、無脾綜合征。5例解剖SV；5例功能SV，即不平衡型完全房室通道（AVSD）合并右室雙出口（DORV）或完全性大動脈轉位（TGA）。肺動脈狹窄（PS） 7例，肺動脈閉鎖（PAA） 3例。9例合并較多量體肺側枝（MAPCAS）或動脈導管未閉（PDA）等額外肺血流。TAPVC心上型9例，回流至右上腔靜脈7例，回流至左上腔靜脈2例，心內型1例，回流至右側心房。除1例術前未作造影和CT檢查，其余患兒術前平均肺動脈Nakata指數286.38±95.26，McGoon值1.87±0.31。超聲示：功能心室射血分數（EF） 60%±9%。7例PS平均肺動脈前向血流壓差（PG，73.33±14.49）mm Hg。3例肺靜脈回流狹窄，流速為100 cm/s、105 cm/s、120 cm/s，其余肺靜脈回流通暢。2例功能性房室瓣中度以上反流。
1.2 方法
單側上腔患兒，在TAPVC遠端結扎切斷上腔靜脈，行雙向Glenn手術，右側3例，左側1例。雙上腔中交通良好的，選擇沒有肺靜脈的一側行單側雙向Glenn手術，根據上腔靜脈-肺動脈（SVC-PAP）壓力行部分或完全對側上腔靜脈結扎，左側雙向Glenn+右上腔結扎2例，右側雙向Glenn+左上腔結扎1例。交通不夠充分的，在TAPVC遠端行雙側雙向Glenn手術3例。3例肺靜脈狹窄者，將共匯和同側心房后壁吻合，充分引流肺靜脈血回到單心室，達到TAPVC的矯治。房室瓣膜中度以上反流者2例，同時行房室瓣成形術。術中肺動脈壓（PAP）>20 mm Hg者2例，同期行肺動脈環縮（PAB）手術。本組患兒解剖、手術及術后結果見表 1。
表1
全組患兒解剖特點、手術方式及手術結果
2 結果
全組平均手術時間（272.22±72.59）min，5例應用體外循環（CPB）技術，平均CPB時間（134.6±44.43）min， 阻斷升主動脈時間（50.4±28.15）min。術后全組平均呼吸機輔助時間（121.22±135.5）h，住ICU時間（12.56±16.73）d。SaO2較術前明顯升高86%±6%（P<0.01）。術后平均SVC-PAP壓力（19.89±3.37）mm Hg。 超聲Glenn吻合口流速均<1 m/s，4例肺靜脈入心房流速>100 cm/s，最高175 cm/s。功能心室EF58%，與術前差異無統計學意義（P>0.05）。所有患兒功能房室瓣無至輕度反流。
術后早期低心排血量3例，嚴重心律失常1例，嚴重胸腔積液[>20 ml/ （kg·d），連續3 d]4例，院內感染4例，中樞神經系統并發癥（癲癇或偏癱）3例。早期因出血、播散性血管內凝血（DIC）、肺栓塞（PF）死亡1例，晚期因低氧血癥、感染、多臟器功能衰竭（MODS） 死亡1例。特殊治療包括二次手術2例，原因分別是右心房外血栓壓迫和松解已經結扎的上腔靜脈。心肺復蘇2例，腹膜透析3例，多次氣管內插管2例，氣管切開1例。
3 討論
國外報道顯示，功能SV合并TAPVC是外科手術療效最差的先天性心臟病之一[11]。常見解剖為右房異構，房室連接正常，一組房室共瓣（少數為心室雙入口），功能心室多為右室形態，右心室流出道梗阻，兩大動脈平行走行，主動脈前移，左心室發育不良。常合并內臟異位、無脾或多脾及支氣管異常[13]。國外患兒第一次手術年齡多在出生后1個月左右，特別是心下型、混合型及肺靜脈嚴重梗阻者常常在出生后幾天就診。首次姑息手術根據肺動脈的發育情況包括：體肺分流、肺動脈環縮、雙向Glenn手術，左心發育不良者選擇NorwoodⅠ期；終末手術主要是Fontan手術，部分患兒以雙向Glenn作為終末姑息。有些中心甚至直接選擇心臟移植[14]。總體圍術期死亡率高達21%～47%，術后1年生存率37%，5年生存率19%[15-16]。肺靜脈嚴重梗阻是影響預后的危險因素。其他相關因素包括右心房異構、混合型TAPVC及小年齡就診者[17-18]。本組病例患兒年齡大，病種單純，病情輕：9例內臟異位；7例為右室形態心室或功能心室，3例為不定心室；9例心上型TAPVC，術前肺靜脈無嚴重梗阻，手術方式均為雙向Glenn，手術住院存活率80%。考慮由于國情所限，肺靜脈嚴重梗阻的新生兒往往失去了就診機會，故本組患兒近期手術療效較好。
預防和積極治療術后肺靜脈再狹窄是手術成功的關鍵。肺靜脈連續流速>150 cm/s者診斷為再狹窄，在術后（4.1±2.4）個月時最為顯著。可能原因包括術前梗阻，異構右房的梳狀肌壓迫、心臟血管或氣管等組織壓迫、其他鄰近部位操作后瘢痕牽拉等[9, 19-21]。可能避免的方式包括：非梗阻的肺靜脈最好待Glenn或Fontan手術時再進行矯治；手術時肺靜脈盡可能直接與心房后壁吻合，否則腔靜脈遠端閉合口遠期的瘢痕收縮可能牽拉肺靜脈入口，引起回流狹窄；吻合采用無內膜縫合技術（sutureless）；切除肺靜脈口增厚內膜；嚴重房室瓣問題，如行Fontan手術必須行瓣膜修補者，以Glenn作為終末姑息手術。如心上型再狹窄者，可考慮行支架治療，但療效尚有爭議[22-23]。本組病例由于患兒年齡大，手術區域充足，除3例術前肺靜脈流速>100 cm/s者，行肺靜脈心房后壁吻合外，其余均采用閉合上腔遠端的方式生理矯治肺靜脈回流。本組術后動態評估肺血流的通暢情況，4例患兒術后肺靜脈流速>100 cm/s。此類患兒應避免強效肺動脈血管擴張劑，否則迅速增加肺血流，加重肺淤血，惡化病情。我們早期給予呼吸機呼氣末正壓（PEEP）治療，適當延長機械通氣時間，取得了良好的效果。但對于小年齡患兒，今后應盡量行肺靜脈心房吻合，減少術后再狹窄。另外，1例晚期死亡患兒嚴重低氧，肺動脈高壓（PAH），不排除肺靜脈遠心端梗阻的可能，這類病兒，特別是術前胸部X線片沒有明顯肺血減少者，應行心血管造影結合數字減影或核磁共振檢查。
9例患兒術前診斷TAPVC，術后達到肺靜脈回流的生理矯治。1例患兒術前診斷AVSD/PS，雙上腔靜脈，右上腔明顯增粗，未診斷TAPVC。術中擬行雙側雙向Glenn手術，試阻斷右上腔近心端，發現肺動脈壓力嚴重增高，經穿刺兩上腔及游離探查，證實肺靜脈主干從主動脈弓后上，與右上腔匯合，并入右房。改術式為在TAPVC遠端單純結扎右上腔靜脈，僅行左側Glenn手術。術畢左SVC-PAP 18 mm Hg，SaO2 86%，住院45 d后順利出院。總結經驗術前應仔細篩查，避免漏診TAPVC。如果術中發現，準確及時的處理至關重要[24]。
不同于國外，大年齡患兒是我國特色，這些患兒多數術前有相對充足的肺動脈前向血流或肺外血流，術后容易出現相對PAH。本組患者術中PAP>20 mm Hg者行PAB手術，減少前向肺血流。術后PAP>18 mm Hg者，采用降低肺動脈壓力的綜合治療策略[25]。5例應用吸入伊洛前列環素50 ng/kg，4～6次/d，3例吸入NO 5～10 ppm，6例口服波生坦5 mg/ （kg·d），一日兩次。全組患兒SaO2由術前79%升至術后86% （P<0.01），手術療效滿意。
綜合來看，這些患兒術前一定要明確診斷，避免漏診，同時嚴格把握手術指征，仔細評估血管床條件。由于國情所限，我國就診患兒多數沒有嚴重的肺靜脈梗阻，Glenn手術可以作為姑息手術方式之一，達到相對滿意的治療效果。
