臨床資料? ? 本組患兒3例，男1例、女2例，年齡5個月至1歲，體重5～9 kg；合并室間隔缺損1例，合并法洛四聯癥2例。該組患兒術前均因咳喘、肺部感染反復入院治療，查體：發育差，均有喉鳴、喘憋及呼吸困難癥狀，2例伴有紫紺癥狀；活動后可聞及吸氣性喉鳴音，未聞及明顯干、濕性啰音，心前區稍隆起，心界擴大，律齊，胸骨左緣第3、第4肋間可聞及3/6級收縮期粗糙雜音，腹部平軟，肝肋下2 cm，脾未觸及，雙下肢無水腫，神經系統未見明顯異常。心臟彩色超聲心動圖示肺動脈吊帶（左肺動脈缺如?），左肺動脈部位未見明顯左肺動脈分支，右肺動脈清晰可見，其中部左后側可見分支動脈伸向左側；室間隔缺損，法洛四聯癥，左心室整體收縮功能正常；增強CT+血管、氣管重建：符合先天性心臟病、肺動脈吊帶、法洛四聯癥；氣管鏡檢查見主支氣管下端輕中度狹窄并變形，氣管隆凸位置正常

全身麻醉成功后，胸部正中切口，縱劈胸骨，切除胸腺，縱行剪開心包，留部分心包備用。探查心臟擴大，大血管關系正常，房室連接一致。主肺動脈及右肺動脈發育可，左肺動脈起源于右肺動脈起始處，向后繞過主支氣管通向左肺。術中發現動脈導管未閉1例，直徑約4 mm。給予肝素化，常規建立體外循環，轉機，降溫，并行循環下結扎并切斷動脈導管，充分游離左肺動脈至左肺門處，于左肺動脈起始處切斷并結扎，將其由主支氣管與食管之間牽出，用7-0 Prolene線連續縫合端側吻合于主肺動脈。繼續降溫至28℃，阻斷升主動脈，并于其根部灌注4 : 1冷血心臟停搏液。心臟停搏后給予糾正伴有的心臟畸形，其中室間隔缺損1例、法洛四聯癥2例（其中合并動脈導管1例），術后心臟自動復跳，竇性心律，血管活性藥物支持下，順利停機。術后給予呼吸機輔助呼吸，血管活性藥物多巴胺+多巴酚丁胺3～6μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，腎上腺素0.02～0.06μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，硝普鈉0.1μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，給予抗生素預防感染，給予適量補充容量（以血漿、羥乙基淀粉、白蛋白等膠體為主），給予加強利尿。術后呼吸機輔助12～36 h后順利脫離呼吸機，住ICU時間2～4 d。全組無死亡，復查心臟彩超：左肺動脈血流通暢，血流速度無明顯加快。隨訪10個月至3年，效果滿意，患兒生長發育可，無呼吸困難等癥狀。

討論? ? 肺動脈吊帶（PAS）是極為少見的一種先天性心臟病。PAS無特異性的臨床表現，極易漏診、誤診，且死亡率高達90%。近年來增強三維CT和磁共振已經取代傳統的檢查方法，成為診斷肺血管疾病的主要檢查方法。

PAS的合適手術治療方案是降低該病死亡率的關鍵，關于氣管狹窄的處理比較有爭議，既往同期行氣管狹窄矯治術，術后出現氣管吻合口瘢痕組織增生，引起氣管再狹窄，術后無法脫離呼吸機，死亡率極高。Yong等總結21例肺動脈吊帶患兒手術治療結果不需要行氣管成形術的患兒死亡率0% （0/9）；須行氣管成形術患兒死亡率25% b（3/12）^[1]。Kwak等總結16例肺動脈吊帶患兒手術結果，行氣管成形的2例，其余患兒未行氣管成形術，其中死亡4例，生存12例，術后隨訪無明顯氣管狹窄癥狀，認為氣管狹窄術中不處理是可以接受的，術后嚴格的呼吸道管理是重要的一部分^[2]。本組患兒術后氣管狹窄未做特殊處理，術后隨訪無明顯氣管狹窄癥狀，結果滿意。

綜上，先天性肺動脈吊帶心臟畸形經診斷確診后應及早手術；術前診斷明確，充分認識病理生理及解剖畸形，選擇合適的手術方法及氣管狹窄處理是否恰當是手術的關鍵。

臨床資料? ? 本組患兒3例，男1例、女2例，年齡5個月至1歲，體重5～9 kg；合并室間隔缺損1例，合并法洛四聯癥2例。該組患兒術前均因咳喘、肺部感染反復入院治療，查體：發育差，均有喉鳴、喘憋及呼吸困難癥狀，2例伴有紫紺癥狀；活動后可聞及吸氣性喉鳴音，未聞及明顯干、濕性啰音，心前區稍隆起，心界擴大，律齊，胸骨左緣第3、第4肋間可聞及3/6級收縮期粗糙雜音，腹部平軟，肝肋下2 cm，脾未觸及，雙下肢無水腫，神經系統未見明顯異常。心臟彩色超聲心動圖示肺動脈吊帶（左肺動脈缺如?），左肺動脈部位未見明顯左肺動脈分支，右肺動脈清晰可見，其中部左后側可見分支動脈伸向左側；室間隔缺損，法洛四聯癥，左心室整體收縮功能正常；增強CT+血管、氣管重建：符合先天性心臟病、肺動脈吊帶、法洛四聯癥；氣管鏡檢查見主支氣管下端輕中度狹窄并變形，氣管隆凸位置正常

全身麻醉成功后，胸部正中切口，縱劈胸骨，切除胸腺，縱行剪開心包，留部分心包備用。探查心臟擴大，大血管關系正常，房室連接一致。主肺動脈及右肺動脈發育可，左肺動脈起源于右肺動脈起始處，向后繞過主支氣管通向左肺。術中發現動脈導管未閉1例，直徑約4 mm。給予肝素化，常規建立體外循環，轉機，降溫，并行循環下結扎并切斷動脈導管，充分游離左肺動脈至左肺門處，于左肺動脈起始處切斷并結扎，將其由主支氣管與食管之間牽出，用7-0 Prolene線連續縫合端側吻合于主肺動脈。繼續降溫至28℃，阻斷升主動脈，并于其根部灌注4 : 1冷血心臟停搏液。心臟停搏后給予糾正伴有的心臟畸形，其中室間隔缺損1例、法洛四聯癥2例（其中合并動脈導管1例），術后心臟自動復跳，竇性心律，血管活性藥物支持下，順利停機。術后給予呼吸機輔助呼吸，血管活性藥物多巴胺+多巴酚丁胺3～6μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，腎上腺素0.02～0.06μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，硝普鈉0.1μg/ （kg·min）持續靜脈泵入，給予抗生素預防感染，給予適量補充容量（以血漿、羥乙基淀粉、白蛋白等膠體為主），給予加強利尿。術后呼吸機輔助12～36 h后順利脫離呼吸機，住ICU時間2～4 d。全組無死亡，復查心臟彩超：左肺動脈血流通暢，血流速度無明顯加快。隨訪10個月至3年，效果滿意，患兒生長發育可，無呼吸困難等癥狀。

討論? ? 肺動脈吊帶（PAS）是極為少見的一種先天性心臟病。PAS無特異性的臨床表現，極易漏診、誤診，且死亡率高達90%。近年來增強三維CT和磁共振已經取代傳統的檢查方法，成為診斷肺血管疾病的主要檢查方法。

PAS的合適手術治療方案是降低該病死亡率的關鍵，關于氣管狹窄的處理比較有爭議，既往同期行氣管狹窄矯治術，術后出現氣管吻合口瘢痕組織增生，引起氣管再狹窄，術后無法脫離呼吸機，死亡率極高。Yong等總結21例肺動脈吊帶患兒手術治療結果不需要行氣管成形術的患兒死亡率0% （0/9）；須行氣管成形術患兒死亡率25% b（3/12）^[1]。Kwak等總結16例肺動脈吊帶患兒手術結果，行氣管成形的2例，其余患兒未行氣管成形術，其中死亡4例，生存12例，術后隨訪無明顯氣管狹窄癥狀，認為氣管狹窄術中不處理是可以接受的，術后嚴格的呼吸道管理是重要的一部分^[2]。本組患兒術后氣管狹窄未做特殊處理，術后隨訪無明顯氣管狹窄癥狀，結果滿意。

綜上，先天性肺動脈吊帶心臟畸形經診斷確診后應及早手術；術前診斷明確，充分認識病理生理及解剖畸形，選擇合適的手術方法及氣管狹窄處理是否恰當是手術的關鍵。