引用本文： 汪雷, 徐小平, 張紹明, 才志剛, 張珩. 胸壁間葉來源肉瘤的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(12): 1180-1180. doi: 10.7507/1007-4848.20150294 復制
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組患者共9例，其中男7例、女2例，年齡50.3 （39～64） 歲。胸壁惡性纖維黏液樣肉瘤4例，胸壁惡性纖維組織細胞瘤5例。均以胸壁逐漸增大的包塊為主要表現，其中4例訴不同程度疼痛。術前均行影像學檢查，術后均經病理明確診斷。
1.2 治療方法
全組患者均行外科手術，共行手術治療26次（含外院手術次數），其中1次5例，2次2例，3次1例，13次1例。外院手術方式不詳，在我院均接受徹底性切除手術（腫瘤完整切除，切緣病理檢查陰性）。
2 結果
圍手術期無死亡病例。5例胸壁惡性纖維組織細胞瘤患者有4例復發，第一次復發時間分別是術后8個月、13個月、14個月、36個月。除1例失訪外，其他惡性纖維組織細胞瘤患者初次手術后36個月內均生存。有患者右側肩背部惡性纖維組織細胞瘤第2次復發，胸部CT表現為軟組織塊影，無明顯的惡性腫瘤特點（圖 1）。
圖1
患者復發后胸部CT表現
1例胸背部低度惡性纖維黏液樣肉瘤術后切口延遲愈合，經換藥后愈合。4例胸壁低度惡性纖維黏液樣肉瘤患者術后36個月內無復發，均生存。
3 討論
惡性纖維組織細胞瘤是最常見的軟組織肉瘤，多發生于四肢軟組織，原發于胸背部相對較少。此類疾病較易復發和轉移，需積極治療。目前關于放化療在治療此類疾病中的確切作用尚存爭議：① 有研究表明四肢和頭頸部惡性纖維組織細胞瘤術后，尤其是腫瘤切緣陽性者予以輔助放療有助于控制局部復發，延長中位生存時間[1]，但也有學者認為放射線是影響腫瘤無病生存率的不利因素，放射治療后預后較原發性更差[2]；② 對于化療的療效仍存在爭議，有學者報道順鉑聯合放療可能對不能手術切除的惡性纖維組織細胞瘤有效[3]，術后輔助化療有助于控制腫瘤復發[4]，也另有學者認為化療是可能增加死亡率的非獨立預后相關因素[5]。
由于放化療療效的不確定，外科手術成為公認的最有效治療方式[6-7]。我們的經驗是首次手術徹底性切除（切緣陰性，切除范圍盡可能距肉眼下腫瘤邊緣3 cm以上）是改善預后、預防復發的關鍵。但此類患者往往術前無明顯惡性腫瘤癥狀，且影像學檢查也無特異性表現，有時會誤診為良性病變。我們主張對于此類患者不論術前是否考慮為惡性，均必須行術中冰凍，以明確腫瘤性質，正確確定手術切除范圍。
低度惡性纖維黏液樣肉瘤是一種特殊類型的軟組織惡性腫瘤，該腫瘤具有類似良性腫瘤的組織學形態[8]，生長較為緩慢。常見發生部位為四肢近端[9]。本組發生于肩胛區2例，右側前胸壁近腋窩處2例。此類腫瘤放療作用不顯著，傳統的化療療效甚微[10]，手術切除是最有效的治療手段[11]，尤其是首次手術時腫瘤及周圍組織的充分切除十分重要。切緣陽性或可疑陽性往往是復發的主要因素[12]，因此我們主張切緣必須陰性，除外某些位置較深或毗鄰重要血管神經的腫瘤，切除范圍盡可能距肉眼下腫瘤邊緣3 cm以上。
胸壁惡性纖維組織細胞瘤和低度惡性纖維黏液樣肉瘤術后定期隨訪尤為重要[11]。我們認為定期隨訪可以盡早發現腫瘤復發，及時手術治療。復發病灶發現越早，手術切除范圍越小，造成的胸壁組織缺損越小，患者生存時間越長。本組1例胸壁惡性纖維組織細胞瘤術后密切隨訪，及時發現復發病灶，前后共行13次手術，最后一次手術離斷了患側上肢、切除了肩胛骨。該患者共存活了145個月，遠超過此類患者的平均預期生存時間。此外，我們在本組病例隨訪中還發現了一個現象，患者第一次徹底性手術之后再次復發時間相對較長，再次手術后復發的時間間隔往往越來越短，因此對再次手術患者更應加強隨訪。
綜上所述，外科手術是目前治療胸部肉瘤最有效方法，關鍵在于早期診斷，盡早行徹底性手術，術后應加強隨訪，及時處理復發與轉移病灶，以改善患者預后，提高生活質量。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組患者共9例，其中男7例、女2例，年齡50.3 （39～64） 歲。胸壁惡性纖維黏液樣肉瘤4例，胸壁惡性纖維組織細胞瘤5例。均以胸壁逐漸增大的包塊為主要表現，其中4例訴不同程度疼痛。術前均行影像學檢查，術后均經病理明確診斷。
1.2 治療方法
全組患者均行外科手術，共行手術治療26次（含外院手術次數），其中1次5例，2次2例，3次1例，13次1例。外院手術方式不詳，在我院均接受徹底性切除手術（腫瘤完整切除，切緣病理檢查陰性）。
2 結果
圍手術期無死亡病例。5例胸壁惡性纖維組織細胞瘤患者有4例復發，第一次復發時間分別是術后8個月、13個月、14個月、36個月。除1例失訪外，其他惡性纖維組織細胞瘤患者初次手術后36個月內均生存。有患者右側肩背部惡性纖維組織細胞瘤第2次復發，胸部CT表現為軟組織塊影，無明顯的惡性腫瘤特點（圖 1）。
圖1
患者復發后胸部CT表現
1例胸背部低度惡性纖維黏液樣肉瘤術后切口延遲愈合，經換藥后愈合。4例胸壁低度惡性纖維黏液樣肉瘤患者術后36個月內無復發，均生存。
3 討論
惡性纖維組織細胞瘤是最常見的軟組織肉瘤，多發生于四肢軟組織，原發于胸背部相對較少。此類疾病較易復發和轉移，需積極治療。目前關于放化療在治療此類疾病中的確切作用尚存爭議：① 有研究表明四肢和頭頸部惡性纖維組織細胞瘤術后，尤其是腫瘤切緣陽性者予以輔助放療有助于控制局部復發，延長中位生存時間[1]，但也有學者認為放射線是影響腫瘤無病生存率的不利因素，放射治療后預后較原發性更差[2]；② 對于化療的療效仍存在爭議，有學者報道順鉑聯合放療可能對不能手術切除的惡性纖維組織細胞瘤有效[3]，術后輔助化療有助于控制腫瘤復發[4]，也另有學者認為化療是可能增加死亡率的非獨立預后相關因素[5]。
由于放化療療效的不確定，外科手術成為公認的最有效治療方式[6-7]。我們的經驗是首次手術徹底性切除（切緣陰性，切除范圍盡可能距肉眼下腫瘤邊緣3 cm以上）是改善預后、預防復發的關鍵。但此類患者往往術前無明顯惡性腫瘤癥狀，且影像學檢查也無特異性表現，有時會誤診為良性病變。我們主張對于此類患者不論術前是否考慮為惡性，均必須行術中冰凍，以明確腫瘤性質，正確確定手術切除范圍。
低度惡性纖維黏液樣肉瘤是一種特殊類型的軟組織惡性腫瘤，該腫瘤具有類似良性腫瘤的組織學形態[8]，生長較為緩慢。常見發生部位為四肢近端[9]。本組發生于肩胛區2例，右側前胸壁近腋窩處2例。此類腫瘤放療作用不顯著，傳統的化療療效甚微[10]，手術切除是最有效的治療手段[11]，尤其是首次手術時腫瘤及周圍組織的充分切除十分重要。切緣陽性或可疑陽性往往是復發的主要因素[12]，因此我們主張切緣必須陰性，除外某些位置較深或毗鄰重要血管神經的腫瘤，切除范圍盡可能距肉眼下腫瘤邊緣3 cm以上。
胸壁惡性纖維組織細胞瘤和低度惡性纖維黏液樣肉瘤術后定期隨訪尤為重要[11]。我們認為定期隨訪可以盡早發現腫瘤復發，及時手術治療。復發病灶發現越早，手術切除范圍越小，造成的胸壁組織缺損越小，患者生存時間越長。本組1例胸壁惡性纖維組織細胞瘤術后密切隨訪，及時發現復發病灶，前后共行13次手術，最后一次手術離斷了患側上肢、切除了肩胛骨。該患者共存活了145個月，遠超過此類患者的平均預期生存時間。此外，我們在本組病例隨訪中還發現了一個現象，患者第一次徹底性手術之后再次復發時間相對較長，再次手術后復發的時間間隔往往越來越短，因此對再次手術患者更應加強隨訪。
綜上所述，外科手術是目前治療胸部肉瘤最有效方法，關鍵在于早期診斷，盡早行徹底性手術，術后應加強隨訪，及時處理復發與轉移病灶，以改善患者預后，提高生活質量。
