引用本文： 李陽, 武忠, 朱達, 白志軒, 張爾永. 主動脈瓣二葉畸形伴胸主動脈擴張的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(12): 1143-1146. doi: 10.7507/1007-4848.20150284 復制
主動脈瓣二葉畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常見的先天性心血管畸形，人群中自然發病率約0.46%～2.00%[1-5]。先天性BAV患者胸主動脈的彈力纖維薄弱[6]，血管中層粘液性壞死[7]，加之主動脈瓣狹窄或關閉不全導致的血流動力學改變對血管壁的壓力[8]，容易出現胸主動脈擴張，甚至導致胸主動脈瘤、主動脈夾層等，危及患者生命，因此及早對合并胸主動脈擴張的BAV患者進行外科干預對于減少并發癥、改善預后具有重要價值。本文總結我科68例BAV合并胸主動脈擴張患者的臨床治療結果，初步探討BAV合并胸主動脈擴張的臨床特點、手術時機以及手術方式。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2010年1月至2014年6月共收治BAV患者162例，68例（42.0%）合并胸主動脈擴張，其中男47例、女21例，年齡26～77 （44.5±16.3）歲。臨床表現多為活動后胸悶、心悸、氣促，5例有黑朦史，2例有一過性暈厥史，2例以突發劇烈胸痛，CT確診為Stanford A型主動脈夾層急診收入院。查體主動脈聽診區均可聞及收縮期和/或舒張期雜音。心功能分級（NYHA）：Ⅱ級38例，Ⅲ級25例，Ⅳ級5例。心電圖示均為竇性心律，室性早搏3例，左心室肥厚伴勞損21例，雙室肥厚3例。胸部CT顯示胸主動脈直徑4.2～6.8 （5.1±0.4） cm；超聲心動圖示單純主動脈瓣關閉不全12例，單純主動脈瓣狹窄36例，主動脈瓣關閉不全合并狹窄20例。合并疾病包括：二尖瓣關閉不全10例，三尖瓣關閉不全5例，冠心病3例，Stanford A型主動脈夾層2例，感染性心內膜炎2例，卵圓孔未閉1例。
Fazel等將BAV患者按照胸主動脈擴張的形態學特點分為4種類型[9]：Ⅰ型，單純主動脈根部擴張；Ⅱ型，升主動脈擴張；Ⅲ型，升主動脈、主動脈弓部擴張；Ⅳ型，主動脈根部、升主動脈、主動脈弓部均有擴張。本組68例中Ⅰ型13例，Ⅱ型32例，Ⅲ型13例，Ⅳ型10例。
1.2 手術方法
68例手術均在氣管內插管全身麻醉體外循環下進行，Ⅰ型、Ⅱ型病變經升主動脈遠端及上下腔或右心房插管，中度低溫體外循環，Ⅲ型、Ⅳ型病變常規行股動脈插管，深低溫停循環時經右側腋動脈或無名動脈插管行選擇性腦灌注。具體手術方式包括（表 1）：Bentall術13例，主動脈瓣置換+升主動脈置換術（Wheat術） 22例，主動脈瓣置換+升主動脈成形術10例，主動脈瓣置換+升主動脈置換+右半弓置換術13例，Bentall+升主動脈置換+右半弓置換術8例，2例急性Stanford A 型主動脈夾層患者行Bentall+升主動脈置換+全弓置換+降主動脈支架“象鼻”術。同期手術包括二尖瓣成形術10例，三尖瓣成形術5例，冠狀動脈旁路移植術3例，卵圓孔縫閉術1例。
表1
胸主動脈擴張類型與手術方式（例，n=68）
2 結果
68例手術均順利完成，全組平均手術時間（318.8±193.2） min，平均主動脈阻斷時間（80.2±26.7） min，平均體外循環時間（122.3±47.4） min，平均深低體溫停循環選擇性腦灌注時間（29.6±9.4） min，術后平均住院時間（12.6±8.1） d。住院死亡3例（死亡率4.4%），其中Ⅰ型病變1例，Ⅳ型病變2例，死亡原因分別為術后低心排血量綜合征2例，術后急性腎功能衰竭繼發多臟器功能衰竭1例。主要術后并發癥包括神經精神系統并發癥（蘇醒延遲、譫妄等）3例，肺部感染2例，二次開胸2例。術后失訪2例，隨訪63例，隨訪時間6個月至4年。術后2年死亡1例，原因不詳，其余患者生活質量良好，無再次手術。
3 討論
3.1 BAV合并胸主動脈擴張的發生率
正常成年人升主動脈直徑約20～37 mm，BAV患者合并胸主動脈擴張的發生率明顯高于主動脈瓣三葉瓣患者。研究表明，除了主動脈瓣本身病變（狹窄和/或關閉不全）引起的血流動力學異常以外，BAV患者胸主動脈自身的病理學因素同樣可以導致胸主動脈擴張。Tadros等[10]綜述了BAV患者主動脈根部及升主動脈近端各段主動脈擴張的發生率，分別為主動脈瓣環部7.5%～59.0%，主動脈竇部16%～78%，竇管交界部15%～79%，升主動脈近端35%～68%。本組68例BAV合并胸主動脈擴張患者占我院同期收治BAV患者的42%，其中涉及主動脈根部擴張23例（33.8%），升主動脈擴張55例（80.9%），主動脈弓部擴張23例（33.8%），說明BAV最易合并升主動脈擴張。
3.2 BAV合并胸主動脈擴張的手術指征
主動脈瓣三葉瓣患者的升主動脈直徑超過6.0 cm，出現主動脈破裂或形成主動脈夾層的機會明顯增加[11]，而對于BAV患者，升主動脈直徑在4.5～4.9 cm之間，主動脈破裂或夾層的風險即顯著上升[12]。因此，2014年AHA/ACC最新頒布的心臟瓣膜病治療指南建議BAV合并胸主動脈擴張的手術指征包括[13]：（1）BAV患者胸主動脈或者主動脈竇直徑＞5.5 cm；（2）BAV患者胸主動脈或者主動脈竇直徑＞5.0 cm，且有主動脈夾層危險因素（夾層家族史或者主動脈直徑增加速度＞0.5 cm/年）。（3）BAV 因嚴重的AI或者AS需要行瓣膜手術，如果胸主動脈直徑＞4.5 cm，建議同期行升主動脈置換術。本組68例均為BAV合并主動脈瓣狹窄和/或關閉不全，需要行瓣膜手術，術前胸主動脈4.2～6.8 cm，平均5.1 cm，且有2例合并急性Stanford A型主動脈夾層。僅有1例升主動脈直徑＜4.5 cm （直徑4.2 cm），術中探查發現升主動脈管壁明顯變薄，且有粥樣斑塊附著，為預防遠期血管破裂或形成主動脈夾層，術中在行主動脈瓣置換同時置換升主動脈。
3.3 BAV合并胸主動脈擴張的手術方式選擇
BAV合并胸主動脈擴張的手術方式選擇需要考慮兩方面的問題：一是主動脈瓣保留與否，二是擴張胸主動脈的處理方式。可以選擇的手術方式包括（1）主動脈根部置換術（Bentall手術或者Cabrol手術）；（2）保留主動脈瓣的主動脈根部置換術（valve sparing aortic root replacement），即David手術；（3）主動脈瓣置換+升主動脈置換術（Wheat手術）；（4）主動脈瓣置換+升主動脈成形術；（5）如果擴張的胸主動脈累及主動脈弓，則相應行主動脈半弓或全弓置換手術。因此術前認真閱讀患者的影像學資料，明確胸主動脈擴張的具體類型，對于選擇合適的手術方式有重要的參考價值。
胸主動脈Ⅰ型病變患者，擴張的血管僅累及主動脈根部，因此可以選擇主動脈根部置換（Bentall手術或者Cabrol手術）和保留主動脈瓣的根部置換手術。Bentall手術和Cabrol手術相對容易，但由于置換主動脈瓣（國內絕大多數為機械瓣），術后患者需要長期服用抗凝藥，嚴重影響生活質量。近年來David手術開展日益增多。David手術主要包括兩種術式，（1）David從1988年開展的再植法（Reimplantation），國際上稱為David Ⅰ型[14]；（2）Yacoub從1979年開展的成形法（Remodeling），國際上稱為DavidⅡ型[15]。David手術保留了患者自身的主動脈瓣，術后無需抗凝，生活質量明顯提高。無論DavidⅠ型還是DavidⅡ型手術都顯示了治療BAV患者良好的早中期結果[16-18]，但David手術技術難度高，而且遠期有可能復發主動脈瓣關閉不全，目前在國內尚沒有普遍開展。本組13例Ⅰ型病變均行Bentall手術，其中有2例術前主動脈瓣病變為中度關閉不全，術中探查主動脈瓣環輕度擴張，瓣葉無明顯病變，可以考慮行David手術，但是患者不接受遠期二次手術可能，仍然選擇了Bentall手術。
胸主動脈Ⅱ型病變僅有升主動脈擴張，手術在置換主動脈瓣同時可以同期行升主動脈置換或成形手術。相比升主動脈置換，升主動脈成形手術僅需切除部分擴張的升主動脈壁，明顯縮短主動脈阻斷時間和體外循環時間，也減少了吻合口出血的風險，從而降低手術風險。國內外不少研究均證實無論是主動脈二葉瓣還是三葉瓣合并升主動脈擴張，升主動脈成形術均具有良好的早中期效果[19-21]，但缺乏長期隨訪觀察結果。本組32例Ⅱ型病變，僅有10例行升主動脈成形術，并且為避免術后主動脈再擴張，術中均將升主動脈直徑縮短至3.5 cm以下。我們體會，升主動脈成形術適用于高危、老年患者和不能長時間耐受體外循環的患者，但對于主動脈明顯粥樣硬化、主動脈夾層以及馬方綜合征患者，必須一期行主動脈置換術。
胸主動脈Ⅲ、Ⅳ型病變遠端均累及主動脈弓，需在深低溫停循環下置換右半弓或者全弓。我們體會BAV合并胸主動脈擴張很少累及主動脈全弓，多數情況下行右半弓置換即可以完全切除擴張部分主動脈，盲目擴大手術切除范圍只會增加手術風險。Fazel等建議對于BAV合并胸主動脈擴張的患者常規行半弓置換術[9]，但Park等治療422例BAV合并升主動脈擴張患者，手術方式包括Bentall手術、David手術、Wheat手術以及升主動脈成形等，所以患者均未置換主動脈弓，術后隨訪時間最長17年（平均4.2年）無1例因主動脈弓部擴張需要再次手術，因此對于此類患者不建議常規行主動脈弓部置換術[21]。本組23例主動脈弓擴張患者21例行右半弓置換術，2例行主動脈全弓置換+降主動脈支架象鼻術患者術前均為急性Stanford A型主動脈夾層。
主動脈瓣二葉畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常見的先天性心血管畸形，人群中自然發病率約0.46%～2.00%[1-5]。先天性BAV患者胸主動脈的彈力纖維薄弱[6]，血管中層粘液性壞死[7]，加之主動脈瓣狹窄或關閉不全導致的血流動力學改變對血管壁的壓力[8]，容易出現胸主動脈擴張，甚至導致胸主動脈瘤、主動脈夾層等，危及患者生命，因此及早對合并胸主動脈擴張的BAV患者進行外科干預對于減少并發癥、改善預后具有重要價值。本文總結我科68例BAV合并胸主動脈擴張患者的臨床治療結果，初步探討BAV合并胸主動脈擴張的臨床特點、手術時機以及手術方式。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2010年1月至2014年6月共收治BAV患者162例，68例（42.0%）合并胸主動脈擴張，其中男47例、女21例，年齡26～77 （44.5±16.3）歲。臨床表現多為活動后胸悶、心悸、氣促，5例有黑朦史，2例有一過性暈厥史，2例以突發劇烈胸痛，CT確診為Stanford A型主動脈夾層急診收入院。查體主動脈聽診區均可聞及收縮期和/或舒張期雜音。心功能分級（NYHA）：Ⅱ級38例，Ⅲ級25例，Ⅳ級5例。心電圖示均為竇性心律，室性早搏3例，左心室肥厚伴勞損21例，雙室肥厚3例。胸部CT顯示胸主動脈直徑4.2～6.8 （5.1±0.4） cm；超聲心動圖示單純主動脈瓣關閉不全12例，單純主動脈瓣狹窄36例，主動脈瓣關閉不全合并狹窄20例。合并疾病包括：二尖瓣關閉不全10例，三尖瓣關閉不全5例，冠心病3例，Stanford A型主動脈夾層2例，感染性心內膜炎2例，卵圓孔未閉1例。
Fazel等將BAV患者按照胸主動脈擴張的形態學特點分為4種類型[9]：Ⅰ型，單純主動脈根部擴張；Ⅱ型，升主動脈擴張；Ⅲ型，升主動脈、主動脈弓部擴張；Ⅳ型，主動脈根部、升主動脈、主動脈弓部均有擴張。本組68例中Ⅰ型13例，Ⅱ型32例，Ⅲ型13例，Ⅳ型10例。
1.2 手術方法
68例手術均在氣管內插管全身麻醉體外循環下進行，Ⅰ型、Ⅱ型病變經升主動脈遠端及上下腔或右心房插管，中度低溫體外循環，Ⅲ型、Ⅳ型病變常規行股動脈插管，深低溫停循環時經右側腋動脈或無名動脈插管行選擇性腦灌注。具體手術方式包括（表 1）：Bentall術13例，主動脈瓣置換+升主動脈置換術（Wheat術） 22例，主動脈瓣置換+升主動脈成形術10例，主動脈瓣置換+升主動脈置換+右半弓置換術13例，Bentall+升主動脈置換+右半弓置換術8例，2例急性Stanford A 型主動脈夾層患者行Bentall+升主動脈置換+全弓置換+降主動脈支架“象鼻”術。同期手術包括二尖瓣成形術10例，三尖瓣成形術5例，冠狀動脈旁路移植術3例，卵圓孔縫閉術1例。
表1
胸主動脈擴張類型與手術方式（例，n=68）
2 結果
68例手術均順利完成，全組平均手術時間（318.8±193.2） min，平均主動脈阻斷時間（80.2±26.7） min，平均體外循環時間（122.3±47.4） min，平均深低體溫停循環選擇性腦灌注時間（29.6±9.4） min，術后平均住院時間（12.6±8.1） d。住院死亡3例（死亡率4.4%），其中Ⅰ型病變1例，Ⅳ型病變2例，死亡原因分別為術后低心排血量綜合征2例，術后急性腎功能衰竭繼發多臟器功能衰竭1例。主要術后并發癥包括神經精神系統并發癥（蘇醒延遲、譫妄等）3例，肺部感染2例，二次開胸2例。術后失訪2例，隨訪63例，隨訪時間6個月至4年。術后2年死亡1例，原因不詳，其余患者生活質量良好，無再次手術。
3 討論
3.1 BAV合并胸主動脈擴張的發生率
正常成年人升主動脈直徑約20～37 mm，BAV患者合并胸主動脈擴張的發生率明顯高于主動脈瓣三葉瓣患者。研究表明，除了主動脈瓣本身病變（狹窄和/或關閉不全）引起的血流動力學異常以外，BAV患者胸主動脈自身的病理學因素同樣可以導致胸主動脈擴張。Tadros等[10]綜述了BAV患者主動脈根部及升主動脈近端各段主動脈擴張的發生率，分別為主動脈瓣環部7.5%～59.0%，主動脈竇部16%～78%，竇管交界部15%～79%，升主動脈近端35%～68%。本組68例BAV合并胸主動脈擴張患者占我院同期收治BAV患者的42%，其中涉及主動脈根部擴張23例（33.8%），升主動脈擴張55例（80.9%），主動脈弓部擴張23例（33.8%），說明BAV最易合并升主動脈擴張。
3.2 BAV合并胸主動脈擴張的手術指征
主動脈瓣三葉瓣患者的升主動脈直徑超過6.0 cm，出現主動脈破裂或形成主動脈夾層的機會明顯增加[11]，而對于BAV患者，升主動脈直徑在4.5～4.9 cm之間，主動脈破裂或夾層的風險即顯著上升[12]。因此，2014年AHA/ACC最新頒布的心臟瓣膜病治療指南建議BAV合并胸主動脈擴張的手術指征包括[13]：（1）BAV患者胸主動脈或者主動脈竇直徑＞5.5 cm；（2）BAV患者胸主動脈或者主動脈竇直徑＞5.0 cm，且有主動脈夾層危險因素（夾層家族史或者主動脈直徑增加速度＞0.5 cm/年）。（3）BAV 因嚴重的AI或者AS需要行瓣膜手術，如果胸主動脈直徑＞4.5 cm，建議同期行升主動脈置換術。本組68例均為BAV合并主動脈瓣狹窄和/或關閉不全，需要行瓣膜手術，術前胸主動脈4.2～6.8 cm，平均5.1 cm，且有2例合并急性Stanford A型主動脈夾層。僅有1例升主動脈直徑＜4.5 cm （直徑4.2 cm），術中探查發現升主動脈管壁明顯變薄，且有粥樣斑塊附著，為預防遠期血管破裂或形成主動脈夾層，術中在行主動脈瓣置換同時置換升主動脈。
3.3 BAV合并胸主動脈擴張的手術方式選擇
BAV合并胸主動脈擴張的手術方式選擇需要考慮兩方面的問題：一是主動脈瓣保留與否，二是擴張胸主動脈的處理方式。可以選擇的手術方式包括（1）主動脈根部置換術（Bentall手術或者Cabrol手術）；（2）保留主動脈瓣的主動脈根部置換術（valve sparing aortic root replacement），即David手術；（3）主動脈瓣置換+升主動脈置換術（Wheat手術）；（4）主動脈瓣置換+升主動脈成形術；（5）如果擴張的胸主動脈累及主動脈弓，則相應行主動脈半弓或全弓置換手術。因此術前認真閱讀患者的影像學資料，明確胸主動脈擴張的具體類型，對于選擇合適的手術方式有重要的參考價值。
胸主動脈Ⅰ型病變患者，擴張的血管僅累及主動脈根部，因此可以選擇主動脈根部置換（Bentall手術或者Cabrol手術）和保留主動脈瓣的根部置換手術。Bentall手術和Cabrol手術相對容易，但由于置換主動脈瓣（國內絕大多數為機械瓣），術后患者需要長期服用抗凝藥，嚴重影響生活質量。近年來David手術開展日益增多。David手術主要包括兩種術式，（1）David從1988年開展的再植法（Reimplantation），國際上稱為David Ⅰ型[14]；（2）Yacoub從1979年開展的成形法（Remodeling），國際上稱為DavidⅡ型[15]。David手術保留了患者自身的主動脈瓣，術后無需抗凝，生活質量明顯提高。無論DavidⅠ型還是DavidⅡ型手術都顯示了治療BAV患者良好的早中期結果[16-18]，但David手術技術難度高，而且遠期有可能復發主動脈瓣關閉不全，目前在國內尚沒有普遍開展。本組13例Ⅰ型病變均行Bentall手術，其中有2例術前主動脈瓣病變為中度關閉不全，術中探查主動脈瓣環輕度擴張，瓣葉無明顯病變，可以考慮行David手術，但是患者不接受遠期二次手術可能，仍然選擇了Bentall手術。
胸主動脈Ⅱ型病變僅有升主動脈擴張，手術在置換主動脈瓣同時可以同期行升主動脈置換或成形手術。相比升主動脈置換，升主動脈成形手術僅需切除部分擴張的升主動脈壁，明顯縮短主動脈阻斷時間和體外循環時間，也減少了吻合口出血的風險，從而降低手術風險。國內外不少研究均證實無論是主動脈二葉瓣還是三葉瓣合并升主動脈擴張，升主動脈成形術均具有良好的早中期效果[19-21]，但缺乏長期隨訪觀察結果。本組32例Ⅱ型病變，僅有10例行升主動脈成形術，并且為避免術后主動脈再擴張，術中均將升主動脈直徑縮短至3.5 cm以下。我們體會，升主動脈成形術適用于高危、老年患者和不能長時間耐受體外循環的患者，但對于主動脈明顯粥樣硬化、主動脈夾層以及馬方綜合征患者，必須一期行主動脈置換術。
胸主動脈Ⅲ、Ⅳ型病變遠端均累及主動脈弓，需在深低溫停循環下置換右半弓或者全弓。我們體會BAV合并胸主動脈擴張很少累及主動脈全弓，多數情況下行右半弓置換即可以完全切除擴張部分主動脈，盲目擴大手術切除范圍只會增加手術風險。Fazel等建議對于BAV合并胸主動脈擴張的患者常規行半弓置換術[9]，但Park等治療422例BAV合并升主動脈擴張患者，手術方式包括Bentall手術、David手術、Wheat手術以及升主動脈成形等，所以患者均未置換主動脈弓，術后隨訪時間最長17年（平均4.2年）無1例因主動脈弓部擴張需要再次手術，因此對于此類患者不建議常規行主動脈弓部置換術[21]。本組23例主動脈弓擴張患者21例行右半弓置換術，2例行主動脈全弓置換+降主動脈支架象鼻術患者術前均為急性Stanford A型主動脈夾層。
