臨床資料?患者，男，60歲。因“心慌憋氣伴胸疼1年，加重1個月”入院。查體：體溫36.4℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/70 mm Hg。雙下肢有輕度水腫。心電圖示：正常竇性心律。胸部X線片示：兩肺紋理清晰，左心室增大，心胸比率0.56，兩膈面光滑，膈角可辨。超聲心動圖顯示：主動脈瓣下探及半環形膜性結構，范圍約42 mm×6 mm，前室間隔基底段增厚，最厚處18 mm，凸出左心室流出道，主動脈瓣下狹窄，最窄處內徑8 mm；彩色多普勒（color Doppler flow imaging，CDFI）示：局部血流五彩鑲嵌；邊續式多普勒（continuous wave Doppler，CW）測局部血流速度：388 cm/s，壓差68 mm Hg。主動脈瓣三瓣緣增厚，回聲增強；CW：主動脈瓣上流速：336 cm/s，壓差32 mm Hg。CDFI：舒張期主動脈瓣下見少量反流信號。其它常規檢查未見異常。入院診斷：（1）主動脈瓣下狹窄；（2）左心室肥厚，室間隔基底段為著；（3）主動脈瓣上流速增快伴反流。

患者入院后完善相關檢查，明確診斷和手術適應證，排除手術禁忌證后，于2014年3月行主動脈瓣下狹窄切除術。常規消毒，全身麻醉，胸部正中切口進入心包腔，建立體外循環，中度低溫，升主動脈前壁作橫切口，探查主動脈瓣瓣葉結構正常，關閉良好。用小鉤輕輕拉開主動脈瓣，可見瓣下狹窄環，狹窄環為呈環形的隔膜，范圍約60 mm×8 mm×5 mm，圍繞左心室流出道（圖 1）。首先從室間隔側找出內側緣，繼續向后、外沿環，輕輕提起狹窄予以切斷，向兩側剪除增厚的狹窄環，在左心室隔側切除時注意勿損傷室間隔，以免造成穿孔，勿損傷傳導束。切除室間隔表面的隔膜時要表淺，不應過深。盡可能地切除纖維性增厚的狹窄組織，切除后左心室流出道可順利通過食指。術中要注意勿損傷主動脈瓣，手術全程均應注意勿過度牽拉主動脈瓣，以免產生關閉不全。

圖1 主動脈瓣下完整纖維環狀組織

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

術后病理檢查：切除狹窄環組織大體標本約50 mm×7 mm×3mm，病變瓣膜組織呈纖維組織增厚，玻璃羊變性鈣化；有部分附著的心肌細胞組織萎縮變性。病理診斷為主動脈瓣下狹窄。

患者術后7 d痊愈出院，復查超聲心動圖示心功能良好，心臟未見異常。心電圖為正常竇性心律。心臟胸部X線片示正常心影大小。

討論?主動脈瓣下狹窄患者主動脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的患者瓣葉稍增厚或并有輕度關閉不全。少數患者可兼有雙瓣型主動脈瓣狹窄。左心室心肌呈現高度向心性肥厚，心內膜下血供不足可致心肌纖維化。有時心室間隔、心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆，主動脈瓣下纖維狹窄約有1/3的患者伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有室間隔缺損、主動脈弓中斷、動脈導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損，肺動脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等^[2]。

手術指征：無癥狀的嬰幼兒不需外科治療，只有當狹窄處收縮壓力階差＞50 mm Hg，心電圖表現為嚴重的左心室肥厚、勞損或繼發感染性心內膜炎時才應行外科治療。發生左心衰竭和猝死者多合并畸形，應積極手術。有學者認為局限型主動脈瓣下狹窄的病理改變呈進行性加重，隨患者手術年齡的增長，合并動脈瓣關閉不全的發生率及程度均增加，所以診斷一經確定均應積極行疏通左心室流出道手術治療^[2]。

一般本病發生在嬰幼兒，即進行手術治療。本例為老年患者，主動脈瓣下重度狹窄合并主動脈瓣上流速增快伴反流，主動脈為正常三葉，未合并其他心臟畸形；考慮為隨年齡增大，瓣下纖維組織持續增厚，同時引起繼發性室間隔肌肉增厚，使左心室流出道狹窄，同時，主動脈瓣上流速增快伴反流，加重病情發展。由于狹窄持續發展，出現明顯心慌氣促癥狀，嚴重影響生活，需要進行手術治療。切除完整纖維狹窄組織環，臨床治療效果滿意，完全消除臨床癥狀。雖然患者60歲，臨床上進行手術矯正畸形仍然安全可行。

臨床資料?患者，男，60歲。因“心慌憋氣伴胸疼1年，加重1個月”入院。查體：體溫36.4℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/70 mm Hg。雙下肢有輕度水腫。心電圖示：正常竇性心律。胸部X線片示：兩肺紋理清晰，左心室增大，心胸比率0.56，兩膈面光滑，膈角可辨。超聲心動圖顯示：主動脈瓣下探及半環形膜性結構，范圍約42 mm×6 mm，前室間隔基底段增厚，最厚處18 mm，凸出左心室流出道，主動脈瓣下狹窄，最窄處內徑8 mm；彩色多普勒（color Doppler flow imaging，CDFI）示：局部血流五彩鑲嵌；邊續式多普勒（continuous wave Doppler，CW）測局部血流速度：388 cm/s，壓差68 mm Hg。主動脈瓣三瓣緣增厚，回聲增強；CW：主動脈瓣上流速：336 cm/s，壓差32 mm Hg。CDFI：舒張期主動脈瓣下見少量反流信號。其它常規檢查未見異常。入院診斷：（1）主動脈瓣下狹窄；（2）左心室肥厚，室間隔基底段為著；（3）主動脈瓣上流速增快伴反流。

患者入院后完善相關檢查，明確診斷和手術適應證，排除手術禁忌證后，于2014年3月行主動脈瓣下狹窄切除術。常規消毒，全身麻醉，胸部正中切口進入心包腔，建立體外循環，中度低溫，升主動脈前壁作橫切口，探查主動脈瓣瓣葉結構正常，關閉良好。用小鉤輕輕拉開主動脈瓣，可見瓣下狹窄環，狹窄環為呈環形的隔膜，范圍約60 mm×8 mm×5 mm，圍繞左心室流出道（圖 1）。首先從室間隔側找出內側緣，繼續向后、外沿環，輕輕提起狹窄予以切斷，向兩側剪除增厚的狹窄環，在左心室隔側切除時注意勿損傷室間隔，以免造成穿孔，勿損傷傳導束。切除室間隔表面的隔膜時要表淺，不應過深。盡可能地切除纖維性增厚的狹窄組織，切除后左心室流出道可順利通過食指。術中要注意勿損傷主動脈瓣，手術全程均應注意勿過度牽拉主動脈瓣，以免產生關閉不全。

圖1 主動脈瓣下完整纖維環狀組織

圖選項

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術后病理檢查：切除狹窄環組織大體標本約50 mm×7 mm×3mm，病變瓣膜組織呈纖維組織增厚，玻璃羊變性鈣化；有部分附著的心肌細胞組織萎縮變性。病理診斷為主動脈瓣下狹窄。

患者術后7 d痊愈出院，復查超聲心動圖示心功能良好，心臟未見異常。心電圖為正常竇性心律。心臟胸部X線片示正常心影大小。

討論?主動脈瓣下狹窄患者主動脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的患者瓣葉稍增厚或并有輕度關閉不全。少數患者可兼有雙瓣型主動脈瓣狹窄。左心室心肌呈現高度向心性肥厚，心內膜下血供不足可致心肌纖維化。有時心室間隔、心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆，主動脈瓣下纖維狹窄約有1/3的患者伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有室間隔缺損、主動脈弓中斷、動脈導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損，肺動脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等^[2]。

手術指征：無癥狀的嬰幼兒不需外科治療，只有當狹窄處收縮壓力階差＞50 mm Hg，心電圖表現為嚴重的左心室肥厚、勞損或繼發感染性心內膜炎時才應行外科治療。發生左心衰竭和猝死者多合并畸形，應積極手術。有學者認為局限型主動脈瓣下狹窄的病理改變呈進行性加重，隨患者手術年齡的增長，合并動脈瓣關閉不全的發生率及程度均增加，所以診斷一經確定均應積極行疏通左心室流出道手術治療^[2]。

一般本病發生在嬰幼兒，即進行手術治療。本例為老年患者，主動脈瓣下重度狹窄合并主動脈瓣上流速增快伴反流，主動脈為正常三葉，未合并其他心臟畸形；考慮為隨年齡增大，瓣下纖維組織持續增厚，同時引起繼發性室間隔肌肉增厚，使左心室流出道狹窄，同時，主動脈瓣上流速增快伴反流，加重病情發展。由于狹窄持續發展，出現明顯心慌氣促癥狀，嚴重影響生活，需要進行手術治療。切除完整纖維狹窄組織環，臨床治療效果滿意，完全消除臨床癥狀。雖然患者60歲，臨床上進行手術矯正畸形仍然安全可行。