引用本文： 劉淼, 徐宏耀, 高廷朝, 李友金, 王平凡, 姬建勝. 改良Carpentier術治療B型Ebstein心臟畸形. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(10): 987-988. doi: 10.7507/1007-4848.20150245 復制
三尖瓣下移畸形（Ebstein心臟畸形）是一種少見的先天性心臟復雜畸形，占先天性心臟病的0.5%～1.0%[1]。病變以三尖瓣發育異常、瓣環擴大、隔瓣及后瓣下移、關閉不全和房化右室形成為主，也可合并其他心內畸形。其中Carpentier B型為前瓣較大，活動不受限，隔瓣和后瓣下移明顯，房化右心室腔大、壁薄收縮無力，功能右心室較小。2010年1月至2013年3月，10例Carpentier B型Ebstein心臟畸形患者在河南省胸科醫院行改良Carpentier術，效果滿意，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組10例，其中男5例、女5例，年齡15～47（25.0±6.2）歲，體重47～65 （55.0±2.3） kg；術前血氧飽和度82%～96% （90.0%±3.6%），其中＜90%者4例，＞91%者6例。所有患者均有活動后心悸、胸悶、氣喘等癥狀，其中口唇紫紺4例。體格檢查：三尖瓣聽診區可聞及（2～3） /6級收縮期雜音，其中3例伴雙下肢水腫，2例伴肝臟腫大。心功能分級（NYHA）：Ⅱ級2例，Ⅲ級7例，Ⅳ級1例。心臟多普勒超聲提示三尖瓣重度反流，隔瓣、后瓣下移，前瓣冗長；其中8例合并房間隔缺損，右向左分流；2例房間隔完整。胸部X線片提示右心房、右心室增大，肺血減少。心電圖：10例提示右心房增大，5例合并右束支傳導阻滯，1例合并預激綜合征。
1.2 手術方法
手術均在氣管內插管全身麻醉、低溫體外循環下進行。取胸骨正中切口，顯露心臟，全身肝素化。建立體外循環，右上腔靜脈插金屬短直角管，轉流降溫后阻斷升主動脈，灌注心臟停搏液。心包內放置冰屑。心臟停搏后切開右心房，顯露并探查三尖瓣情況。見前瓣較大，隔瓣和后瓣下移明顯，房化右心室腔大。用4-0滑線由內向外雙層連續縫合縱形折疊房化右心室，使房化右心室明顯縮小，功能右心室擴大，使其形態接近于正常右心室。而后根據患者年齡、體重選擇適當型號的人工瓣膜成形環，間斷縫合固定成形環于正常瓣環水平。注水檢查三尖瓣有無反流，根據情況再做適當修理如縫合瓣葉裂口等，至注水無反流為準。合并心臟畸形如房間隔缺損時一并修補。其中2例患者右心室發育差，術畢中心靜脈壓達15 cm H2O，加行雙向格林（Glenn）手術。術中應用31號成形環1例，29號成形環6例，27號3例。
2 結果
主動脈阻斷時間45～66（51.5±2.6） min。術后循環均平穩，無一例死亡，無低心排血量綜合征發生。術后竇性心動過速5例，無頻發室性早搏發生，無Ⅲ度房室傳導阻滯。術后2周心臟彩色超聲檢查：三尖瓣無反流6例，輕度反流4例；術后心功能分級（NYHA）Ⅰ級6例，Ⅱ級4例。術后隨訪2個月至2年，平均（1.0±0.4）年。1例患者1年后出現三尖瓣中量反流，強心利尿治療后好轉；余9例心功能（NYHA分級）Ⅰ級8例，Ⅱ級1例。
3 討論
Ebstein心臟畸形按照Carpentier的方法[2]分為4型：A型房化心室體積較小，有收縮性，功能右心室容積充分，三尖瓣前瓣活動良好；B型房化心室體積較大，無收縮性，但三尖瓣前瓣活動良好；C型三尖瓣前瓣活動明顯受限，并且可能造成右心室流出道梗阻；D型右心室除小的漏斗部以外，其余全部為房化心室，三尖瓣的瓣葉組織幾乎形成一個連續的囊袋粘貼于擴張的右心室，房化心室與功能心室之間僅存的交通是三尖瓣的前隔交界。
A型的手術方法一般為水平折疊房化心室成形術（Danielson術），即用帶墊片的褥式縫合方法將三尖瓣隔瓣及后瓣根部縫合上提至正常的瓣環水平。Carpentier術的方法為自瓣環處切下前瓣及部分后瓣，縱形折疊房化心室，環縮三尖瓣環，再將已切下的瓣葉順時針旋轉縫合固定于正常瓣環處[3]。其優點是在消除房化心室的同時擴大了功能右心室，效果較好，適合于B型及部分C型患者。然而，該手術方法難度較大，切下的瓣膜重新縫合移植于環縮后的瓣環上技術較為復雜。對于瓣葉發育不良的成人患者應用三尖瓣置換術效果較好。如果三尖瓣成形術后右心室負荷重，右房壓力大于15 cm H2O者術中加做雙向格林（Glenn）手術，有利于術后恢復。三尖瓣置換術由于右室腔壓力低，血流緩慢，易致血栓形成或組織長入瓣環，導致機械瓣功能障礙，患者需要定期檢查，恰當抗凝治療。
對于B型患者來說，較大的前瓣提供了成形術的基礎，發育尚可的功能右心室提供了手術效果的保證，三尖瓣成形術應該作為治療的首選。傳統的Carpentier術操作復雜，體外循環時間長，對主刀醫師要求高，不利于手術推廣。我們采取改良的Carpentier術簡化了操作，消除了房化右室，解決了三尖瓣反流，用人工瓣膜成形環后保證了遠期效果[4]，是一種值得推廣的手術方式。也有人報道如下改良方法：首先切除房化右心室，然后折疊三尖瓣瓣環，再用自體心包片擴大后瓣葉/隔瓣葉，移位縫合切下的部分前瓣、后瓣及隔瓣至正常的瓣環水平，移位相應的乳頭肌、腱索，擴大修復瓣葉，加固瓣環。該方法效果滿意，但主動脈阻斷時間61～116 （78.3±27.7）min，仍較長[5-6]。
改良的Carpentier術需注意以下幾個方面：（1）由內向外雙層連續縫合縱形折疊房化右室，可消除房化右室的反常運動，增加功能右心室的容量。折疊時應注意縫合的深度，以縫合內膜及肌肉為主，進針過深者易縫至右室外面的冠狀動脈及其分支，應多加小心[7]。（2）根據年齡、性別、體重及預計遠期活動量選擇合適大小的瓣膜成形環，以保證成形術的近期與遠期效果。（3）縫合成形環時要避開傳導束，避免傳導阻滯及心律失常。若遇到術后Ⅲ度房室傳導阻滯者，可拆掉可疑縫線。（4）最后根據注水試驗情況進一步修復三尖瓣如縫合瓣裂等。（5）心臟復跳后行食管超聲檢查，確認效果滿意。
綜上所述，改良的Carpentier術作為一種新型的手術方式，對Carpentier B型Ebstein心臟畸形起到了良好的手術效果[8-10]，術后近中期效果較好，遠期效果還需進一步觀察。但本組手術量尚小，還需擴大樣本量繼續觀察。
三尖瓣下移畸形（Ebstein心臟畸形）是一種少見的先天性心臟復雜畸形，占先天性心臟病的0.5%～1.0%[1]。病變以三尖瓣發育異常、瓣環擴大、隔瓣及后瓣下移、關閉不全和房化右室形成為主，也可合并其他心內畸形。其中Carpentier B型為前瓣較大，活動不受限，隔瓣和后瓣下移明顯，房化右心室腔大、壁薄收縮無力，功能右心室較小。2010年1月至2013年3月，10例Carpentier B型Ebstein心臟畸形患者在河南省胸科醫院行改良Carpentier術，效果滿意，現總結其臨床經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組10例，其中男5例、女5例，年齡15～47（25.0±6.2）歲，體重47～65 （55.0±2.3） kg；術前血氧飽和度82%～96% （90.0%±3.6%），其中＜90%者4例，＞91%者6例。所有患者均有活動后心悸、胸悶、氣喘等癥狀，其中口唇紫紺4例。體格檢查：三尖瓣聽診區可聞及（2～3） /6級收縮期雜音，其中3例伴雙下肢水腫，2例伴肝臟腫大。心功能分級（NYHA）：Ⅱ級2例，Ⅲ級7例，Ⅳ級1例。心臟多普勒超聲提示三尖瓣重度反流，隔瓣、后瓣下移，前瓣冗長；其中8例合并房間隔缺損，右向左分流；2例房間隔完整。胸部X線片提示右心房、右心室增大，肺血減少。心電圖：10例提示右心房增大，5例合并右束支傳導阻滯，1例合并預激綜合征。
1.2 手術方法
手術均在氣管內插管全身麻醉、低溫體外循環下進行。取胸骨正中切口，顯露心臟，全身肝素化。建立體外循環，右上腔靜脈插金屬短直角管，轉流降溫后阻斷升主動脈，灌注心臟停搏液。心包內放置冰屑。心臟停搏后切開右心房，顯露并探查三尖瓣情況。見前瓣較大，隔瓣和后瓣下移明顯，房化右心室腔大。用4-0滑線由內向外雙層連續縫合縱形折疊房化右心室，使房化右心室明顯縮小，功能右心室擴大，使其形態接近于正常右心室。而后根據患者年齡、體重選擇適當型號的人工瓣膜成形環，間斷縫合固定成形環于正常瓣環水平。注水檢查三尖瓣有無反流，根據情況再做適當修理如縫合瓣葉裂口等，至注水無反流為準。合并心臟畸形如房間隔缺損時一并修補。其中2例患者右心室發育差，術畢中心靜脈壓達15 cm H2O，加行雙向格林（Glenn）手術。術中應用31號成形環1例，29號成形環6例，27號3例。
2 結果
主動脈阻斷時間45～66（51.5±2.6） min。術后循環均平穩，無一例死亡，無低心排血量綜合征發生。術后竇性心動過速5例，無頻發室性早搏發生，無Ⅲ度房室傳導阻滯。術后2周心臟彩色超聲檢查：三尖瓣無反流6例，輕度反流4例；術后心功能分級（NYHA）Ⅰ級6例，Ⅱ級4例。術后隨訪2個月至2年，平均（1.0±0.4）年。1例患者1年后出現三尖瓣中量反流，強心利尿治療后好轉；余9例心功能（NYHA分級）Ⅰ級8例，Ⅱ級1例。
3 討論
Ebstein心臟畸形按照Carpentier的方法[2]分為4型：A型房化心室體積較小，有收縮性，功能右心室容積充分，三尖瓣前瓣活動良好；B型房化心室體積較大，無收縮性，但三尖瓣前瓣活動良好；C型三尖瓣前瓣活動明顯受限，并且可能造成右心室流出道梗阻；D型右心室除小的漏斗部以外，其余全部為房化心室，三尖瓣的瓣葉組織幾乎形成一個連續的囊袋粘貼于擴張的右心室，房化心室與功能心室之間僅存的交通是三尖瓣的前隔交界。
A型的手術方法一般為水平折疊房化心室成形術（Danielson術），即用帶墊片的褥式縫合方法將三尖瓣隔瓣及后瓣根部縫合上提至正常的瓣環水平。Carpentier術的方法為自瓣環處切下前瓣及部分后瓣，縱形折疊房化心室，環縮三尖瓣環，再將已切下的瓣葉順時針旋轉縫合固定于正常瓣環處[3]。其優點是在消除房化心室的同時擴大了功能右心室，效果較好，適合于B型及部分C型患者。然而，該手術方法難度較大，切下的瓣膜重新縫合移植于環縮后的瓣環上技術較為復雜。對于瓣葉發育不良的成人患者應用三尖瓣置換術效果較好。如果三尖瓣成形術后右心室負荷重，右房壓力大于15 cm H2O者術中加做雙向格林（Glenn）手術，有利于術后恢復。三尖瓣置換術由于右室腔壓力低，血流緩慢，易致血栓形成或組織長入瓣環，導致機械瓣功能障礙，患者需要定期檢查，恰當抗凝治療。
對于B型患者來說，較大的前瓣提供了成形術的基礎，發育尚可的功能右心室提供了手術效果的保證，三尖瓣成形術應該作為治療的首選。傳統的Carpentier術操作復雜，體外循環時間長，對主刀醫師要求高，不利于手術推廣。我們采取改良的Carpentier術簡化了操作，消除了房化右室，解決了三尖瓣反流，用人工瓣膜成形環后保證了遠期效果[4]，是一種值得推廣的手術方式。也有人報道如下改良方法：首先切除房化右心室，然后折疊三尖瓣瓣環，再用自體心包片擴大后瓣葉/隔瓣葉，移位縫合切下的部分前瓣、后瓣及隔瓣至正常的瓣環水平，移位相應的乳頭肌、腱索，擴大修復瓣葉，加固瓣環。該方法效果滿意，但主動脈阻斷時間61～116 （78.3±27.7）min，仍較長[5-6]。
改良的Carpentier術需注意以下幾個方面：（1）由內向外雙層連續縫合縱形折疊房化右室，可消除房化右室的反常運動，增加功能右心室的容量。折疊時應注意縫合的深度，以縫合內膜及肌肉為主，進針過深者易縫至右室外面的冠狀動脈及其分支，應多加小心[7]。（2）根據年齡、性別、體重及預計遠期活動量選擇合適大小的瓣膜成形環，以保證成形術的近期與遠期效果。（3）縫合成形環時要避開傳導束，避免傳導阻滯及心律失常。若遇到術后Ⅲ度房室傳導阻滯者，可拆掉可疑縫線。（4）最后根據注水試驗情況進一步修復三尖瓣如縫合瓣裂等。（5）心臟復跳后行食管超聲檢查，確認效果滿意。
綜上所述，改良的Carpentier術作為一種新型的手術方式，對Carpentier B型Ebstein心臟畸形起到了良好的手術效果[8-10]，術后近中期效果較好，遠期效果還需進一步觀察。但本組手術量尚小，還需擴大樣本量繼續觀察。