引用本文： 程載興, 李勁松, 王建軍. 巨大縱隔腫瘤的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(9): 886-888. doi: 10.7507/1007-4848.20150221 復制
巨大縱隔腫瘤臨床較少見，手術難度大，麻醉風險高，術后并發癥較多，圍手術期處理與一般縱隔腫瘤區別大[1]。我科2008年10月至2013年10月行18例巨大縱隔腫瘤手術治療，效果良好，現總結其圍手術期處理及手術技巧。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組18例，男10例、女8例，年齡33.5 （13～63）歲。入院無癥狀患者1例，其余患者主要癥狀為：胸悶氣促（14例）、胸背疼痛（6例）、眼瞼下垂肌無力表現（2例）、呼吸困難（1例）、上腔靜脈阻塞綜合征（7例）。體檢發現氣管向健側移位10例，患側胸部飽滿、隆起12例，肩胛骨隆起2例。縱隔腫瘤凸向左胸腔6例，右胸腔8例，雙側胸腔4例；前縱隔15例，后縱隔3例。本組患者中14例患者術前經CT或B超引導下穿刺明確病理診斷。全組患者術前及術后病理及免疫組織化學檢查示：良性腫瘤11例，其中胸腺瘤4例，良性畸胎瘤2例，支氣管囊腫2例，脈管瘤2例，神經鞘瘤1例；惡性腫瘤7例，其中胸腺癌3例，惡性畸胎瘤2例，神經節纖維母細胞瘤1例，淋巴瘤1例。全組患者均為巨大縱隔腫瘤，術前CT提示腫瘤最大直徑10～23 cm，伴有心肺功能不全或腫瘤與周圍組織關系緊密，手術難度大。
1.2 手術方法
所有患者均采用纖維支氣管鏡引導下氣管內雙腔插管全身麻醉。采用后外側切口6例，胸骨正中切口4例，前外側切口8例。術中探查腫瘤侵犯肺葉3例，侵及膈肌2例，侵犯心包6例，均同期行切除修補；上腔靜脈單純受壓2例，腫瘤單一侵及上腔靜脈2例，術中行上腔靜脈成形術1例，上腔靜脈置換術（上腔靜脈切除、人工血管重建）1例。1例脈管瘤瘤體血供豐富，上端至胸膜頂，與上腔靜脈、奇靜脈、右頭臂靜脈、胸壁粘連嚴重無間隙，未能行完整切除。5例惡性腫瘤侵犯范圍較廣，侵及多根大血管，并與血管關系固定，其中1例患者術中探查發現滿胸腔轉移，2例侵及上腔靜脈、左右頭臂靜脈、無名動脈，2例侵及主動脈、肺動脈，僅行姑息手術；腫瘤完整切除12例。
2 結果
全組圍手術期無死亡病例。手術時間120～272 min，術中2例后外側切口患者出現循環或呼吸衰竭，經及時調整體位，并開胸托起腫瘤后緩解，術中出血500～3 500 ml。住院時間17～ 27 d，術后發生復張性肺水腫2例，損傷喉返神經l例，肌無力危象1例，并發心律失常10例，經對癥處理均恢復良好。術后胸腔活動性出血再次開胸止血l例。
術后14例（77.78%）通過門診和電話獲得隨訪，隨訪時間3個月至5年，其中良性腫瘤10例未見復發及進展，日常活動恢復；惡性腫瘤4例，其中2例患者9個月內死于腫瘤全身轉移，余2例仍在隨訪，日常活動恢復。良性腫瘤患者手術效果佳。惡性腫瘤患者生存時間與腫瘤組織分化及腫瘤分期有關，手術主要為緩解癥狀、提高生活質量。
3 討論
3.1 術前診斷及外科手術方案的選擇
巨大縱隔腫瘤的臨床診斷標準尚未統一，國外多為個案報道[2-3]，國內有學者認為一般將腫瘤占據患者一側胸腔體積的1/2以上、伴有心肺功能不全作為縱隔巨大腫瘤的診斷標準[4]。此類腫瘤常見于青少年，病理類型復雜，包含神經源性腫瘤、畸胎瘤、胸腺瘤、支氣管囊腫等。原發性腫瘤以良性多見，早期癥狀輕微不易發現，常由體檢或其毗鄰組織器官受壓引起癥狀而發現，經病理檢查而確診。
胸部X線檢查即可初步發現病變，但為了與胸腔積液、膈疝、肺部感染等相鑒別，需結合患者病史，同時行胸部增強CT檢查，明確腫瘤與周圍血管關系，了解腫瘤血供狀況。必要時可行超聲、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI） 或CT血管成像（CT angiography，CTA） 檢查，進一步明確腫瘤囊實性、血供狀況。術前纖維支氣管鏡及胃鏡可以明確氣管及食管的受壓及外侵狀況。本組1例畸胎瘤患者，在當地胸部X線片提示胸腔積液，胸腔穿刺抽液治療數日癥狀無明顯好轉，轉至我科經手術治療痊愈出院。
術前影像學檢查往往難以明確腫瘤性質，故腫瘤術前病理結果尤為重要，可為治療方案及術后患者管理指明方向。鑒于腫瘤的性質不一，穿刺可能加重瘤內出血、引起感染或延誤診斷，術前是否常規行CT或B超引導下穿刺明確病理診斷，尚無統一定論，但我們建議囊性腫瘤直接手術治療，實性腫瘤（血管瘤除外）術前常規穿刺，明確腫瘤性質，結合腫瘤放化療敏感性，決定術前是否行輔助放化療或直接手術治療。如為良性腫瘤或放化療敏感性差的惡性腫瘤，則及早行手術治療；如為放化療敏感性較好的惡性腫瘤，可直接手術治療，術后輔以放化療，或術前先放化療，減少腫瘤體積，待復查胸部CT后行進一步手術治療。除非巨大縱隔腫瘤與周圍組織呈冰凍狀態或侵及心臟，單純地侵犯血管并非手術禁忌，可以行血管重建[5-6]。巨大縱隔腫瘤伴嚴重并發癥時也應爭取手術治療[7]。手術治療是巨大縱隔腫瘤的主要治療方法，特別是良性腫瘤和放化療敏感性差的惡性腫瘤，并且術后可以進一步明確病理診斷及組織分型，指導術后輔助放化療。
3.2 麻醉處理
巨大縱隔腫瘤常伴有縱隔向健側移動，氣管、心臟及大血管受壓，腫瘤凸向胸腔壓迫肺組織，患者在給予肌肉松弛劑及改變體位后，腫瘤加重壓迫，常導致呼吸或循環衰竭[8]。術前應行影像學檢查明確氣管及血管受壓情況，行心電圖及心臟彩色超聲心動圖檢查明確患者心功能情況，并與麻醉師充分溝通，評估麻醉及手術風險。本組患者均行有創動脈、中心靜脈壓力監測，開放下肢輸液通道，采用纖維支氣管鏡引導下氣管內雙腔插管，保證插入深度超過受壓部位。也可以在麻醉前先行股-股轉流，幫助順利渡過麻醉誘導[9-10]。臨床醫師及麻醉醫師溝通協商患者手術體位，盡量減少對患者呼吸及循環系統的影響，開始麻醉時臨床醫師應嚴陣以待，隨時手術，當出現呼吸循環變化時，需適當改變體位，及時開胸，用手托起腫瘤，減少壓迫[11]。術畢鼓肺時需緩慢進行，適當使用激素，減少復張性肺水腫的發生。
3.3 手術路徑的選擇
原則為充分暴露、便于操作，一般采取開胸治療，胸腔鏡治療常用于較小的縱隔腫瘤手術治療[12]。結合患者胸部CT檢查充分了解腫瘤凸向胸腔方向、部位、大小及周邊組織血管受累程度，決定手術徑路及術式。如果腫瘤凸向兩側胸腔，建議行胸骨正中切口。腫瘤凸向上胸腔，常采用前外側切口，必要時還可切除肋骨、橫斷胸骨。若腫瘤向下侵犯較重，常采用后外側切口，必要時可切除肋骨，但受肩胛骨限制，對上縱隔及上胸腔顯露較差[13]。本組患者遵循上述原則，手術暴露良好，但側臥位時容易壓迫心臟，引起呼吸循環衰竭，故此路徑需注意嚴密監測血壓和血氧飽和度。
3.4 手術技巧
此類手術為探查性質，術前需明確腫瘤與周圍組織（膈肌、心臟及大血管）的關系，具體手術方式依據胸腔所見而定。（1）如腫瘤為囊性，可先行吸盡囊液，待瘤體縮小，暴露清楚后再行進一步手術。（2）如腫瘤為實性腫塊，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連或粘連有間隙，可沿包膜分離至瘤蒂，輕輕提起腫瘤，完整切除，避免劇烈牽拉，以免損傷周圍血管及神經。（3）如腫瘤基底較寬，與周圍組織關系密切，解剖不清時，可先行打開腫瘤包膜，分塊切除，待瘤體縮小，再仔細解剖腫瘤與周圍組織關系。由于縱隔組織較復雜，術中要盡量避免損傷縱隔其他組織，術前可常規留置胃管以減少對食管的損傷。如腫瘤侵及肺、膈肌或心包等，則行相應切除加修補術。如腫瘤單純侵及上腔靜脈或頭臂靜脈等大血管時，根據具體情況可行血管成形術或置換術[14]；但如腫瘤侵及血管位置較高或侵及多根大血管，并與血管關系固定，僅行姑息手術。巨大縱隔惡性腫瘤多屬晚期，如侵及范圍廣，手術主要目的在于解除癥狀，延長生存期，提高生活質量，其預后主要與原發疾病有關，一般行姑息手術，不必為求完整切除而擴大手術，對殘余部分可行電凝燒灼。
3.5 并發癥的處理
由于患者病程較長，肺長期壓縮不張，緩解病因后，容易發生復張性肺水腫[15]。復張性肺水腫重在預防，使肺緩慢復張，關胸時胸腔留置適當液體，術后適當控制胸腔引流，及時發現肺水腫的存在，控制液體入量，使用激素、利尿等對癥治療后，治療效果佳。本組復張性肺水腫患者經以上處理后，恢復良好。由于手術創面大，與周圍血管關系密切，預防出血非常關鍵，需積極備血，術中創面電凝止血，適當使用止血材料，術后注意觀察胸腔引流管引流量；出血較多者，除給予等量輸血擴容外，當出現進行性血胸時，需及時行二次手術治療。術后心律失常常表現為竇性心動過速、心房顫動、室性早搏，需明確病因，及時對癥治療，密切觀察。
綜上所述，手術治療是巨大縱隔腫瘤的主要治療方法，能夠有效緩解腫瘤對肺及心血管的壓迫，促進肺復張，對延長生存期、緩解癥狀、提高生活質量有重要意義。
巨大縱隔腫瘤臨床較少見，手術難度大，麻醉風險高，術后并發癥較多，圍手術期處理與一般縱隔腫瘤區別大[1]。我科2008年10月至2013年10月行18例巨大縱隔腫瘤手術治療，效果良好，現總結其圍手術期處理及手術技巧。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
全組18例，男10例、女8例，年齡33.5 （13～63）歲。入院無癥狀患者1例，其余患者主要癥狀為：胸悶氣促（14例）、胸背疼痛（6例）、眼瞼下垂肌無力表現（2例）、呼吸困難（1例）、上腔靜脈阻塞綜合征（7例）。體檢發現氣管向健側移位10例，患側胸部飽滿、隆起12例，肩胛骨隆起2例。縱隔腫瘤凸向左胸腔6例，右胸腔8例，雙側胸腔4例；前縱隔15例，后縱隔3例。本組患者中14例患者術前經CT或B超引導下穿刺明確病理診斷。全組患者術前及術后病理及免疫組織化學檢查示：良性腫瘤11例，其中胸腺瘤4例，良性畸胎瘤2例，支氣管囊腫2例，脈管瘤2例，神經鞘瘤1例；惡性腫瘤7例，其中胸腺癌3例，惡性畸胎瘤2例，神經節纖維母細胞瘤1例，淋巴瘤1例。全組患者均為巨大縱隔腫瘤，術前CT提示腫瘤最大直徑10～23 cm，伴有心肺功能不全或腫瘤與周圍組織關系緊密，手術難度大。
1.2 手術方法
所有患者均采用纖維支氣管鏡引導下氣管內雙腔插管全身麻醉。采用后外側切口6例，胸骨正中切口4例，前外側切口8例。術中探查腫瘤侵犯肺葉3例，侵及膈肌2例，侵犯心包6例，均同期行切除修補；上腔靜脈單純受壓2例，腫瘤單一侵及上腔靜脈2例，術中行上腔靜脈成形術1例，上腔靜脈置換術（上腔靜脈切除、人工血管重建）1例。1例脈管瘤瘤體血供豐富，上端至胸膜頂，與上腔靜脈、奇靜脈、右頭臂靜脈、胸壁粘連嚴重無間隙，未能行完整切除。5例惡性腫瘤侵犯范圍較廣，侵及多根大血管，并與血管關系固定，其中1例患者術中探查發現滿胸腔轉移，2例侵及上腔靜脈、左右頭臂靜脈、無名動脈，2例侵及主動脈、肺動脈，僅行姑息手術；腫瘤完整切除12例。
2 結果
全組圍手術期無死亡病例。手術時間120～272 min，術中2例后外側切口患者出現循環或呼吸衰竭，經及時調整體位，并開胸托起腫瘤后緩解，術中出血500～3 500 ml。住院時間17～ 27 d，術后發生復張性肺水腫2例，損傷喉返神經l例，肌無力危象1例，并發心律失常10例，經對癥處理均恢復良好。術后胸腔活動性出血再次開胸止血l例。
術后14例（77.78%）通過門診和電話獲得隨訪，隨訪時間3個月至5年，其中良性腫瘤10例未見復發及進展，日常活動恢復；惡性腫瘤4例，其中2例患者9個月內死于腫瘤全身轉移，余2例仍在隨訪，日常活動恢復。良性腫瘤患者手術效果佳。惡性腫瘤患者生存時間與腫瘤組織分化及腫瘤分期有關，手術主要為緩解癥狀、提高生活質量。
3 討論
3.1 術前診斷及外科手術方案的選擇
巨大縱隔腫瘤的臨床診斷標準尚未統一，國外多為個案報道[2-3]，國內有學者認為一般將腫瘤占據患者一側胸腔體積的1/2以上、伴有心肺功能不全作為縱隔巨大腫瘤的診斷標準[4]。此類腫瘤常見于青少年，病理類型復雜，包含神經源性腫瘤、畸胎瘤、胸腺瘤、支氣管囊腫等。原發性腫瘤以良性多見，早期癥狀輕微不易發現，常由體檢或其毗鄰組織器官受壓引起癥狀而發現，經病理檢查而確診。
胸部X線檢查即可初步發現病變，但為了與胸腔積液、膈疝、肺部感染等相鑒別，需結合患者病史，同時行胸部增強CT檢查，明確腫瘤與周圍血管關系，了解腫瘤血供狀況。必要時可行超聲、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI） 或CT血管成像（CT angiography，CTA） 檢查，進一步明確腫瘤囊實性、血供狀況。術前纖維支氣管鏡及胃鏡可以明確氣管及食管的受壓及外侵狀況。本組1例畸胎瘤患者，在當地胸部X線片提示胸腔積液，胸腔穿刺抽液治療數日癥狀無明顯好轉，轉至我科經手術治療痊愈出院。
術前影像學檢查往往難以明確腫瘤性質，故腫瘤術前病理結果尤為重要，可為治療方案及術后患者管理指明方向。鑒于腫瘤的性質不一，穿刺可能加重瘤內出血、引起感染或延誤診斷，術前是否常規行CT或B超引導下穿刺明確病理診斷，尚無統一定論，但我們建議囊性腫瘤直接手術治療，實性腫瘤（血管瘤除外）術前常規穿刺，明確腫瘤性質，結合腫瘤放化療敏感性，決定術前是否行輔助放化療或直接手術治療。如為良性腫瘤或放化療敏感性差的惡性腫瘤，則及早行手術治療；如為放化療敏感性較好的惡性腫瘤，可直接手術治療，術后輔以放化療，或術前先放化療，減少腫瘤體積，待復查胸部CT后行進一步手術治療。除非巨大縱隔腫瘤與周圍組織呈冰凍狀態或侵及心臟，單純地侵犯血管并非手術禁忌，可以行血管重建[5-6]。巨大縱隔腫瘤伴嚴重并發癥時也應爭取手術治療[7]。手術治療是巨大縱隔腫瘤的主要治療方法，特別是良性腫瘤和放化療敏感性差的惡性腫瘤，并且術后可以進一步明確病理診斷及組織分型，指導術后輔助放化療。
3.2 麻醉處理
巨大縱隔腫瘤常伴有縱隔向健側移動，氣管、心臟及大血管受壓，腫瘤凸向胸腔壓迫肺組織，患者在給予肌肉松弛劑及改變體位后，腫瘤加重壓迫，常導致呼吸或循環衰竭[8]。術前應行影像學檢查明確氣管及血管受壓情況，行心電圖及心臟彩色超聲心動圖檢查明確患者心功能情況，并與麻醉師充分溝通，評估麻醉及手術風險。本組患者均行有創動脈、中心靜脈壓力監測，開放下肢輸液通道，采用纖維支氣管鏡引導下氣管內雙腔插管，保證插入深度超過受壓部位。也可以在麻醉前先行股-股轉流，幫助順利渡過麻醉誘導[9-10]。臨床醫師及麻醉醫師溝通協商患者手術體位，盡量減少對患者呼吸及循環系統的影響，開始麻醉時臨床醫師應嚴陣以待，隨時手術，當出現呼吸循環變化時，需適當改變體位，及時開胸，用手托起腫瘤，減少壓迫[11]。術畢鼓肺時需緩慢進行，適當使用激素，減少復張性肺水腫的發生。
3.3 手術路徑的選擇
原則為充分暴露、便于操作，一般采取開胸治療，胸腔鏡治療常用于較小的縱隔腫瘤手術治療[12]。結合患者胸部CT檢查充分了解腫瘤凸向胸腔方向、部位、大小及周邊組織血管受累程度，決定手術徑路及術式。如果腫瘤凸向兩側胸腔，建議行胸骨正中切口。腫瘤凸向上胸腔，常采用前外側切口，必要時還可切除肋骨、橫斷胸骨。若腫瘤向下侵犯較重，常采用后外側切口，必要時可切除肋骨，但受肩胛骨限制，對上縱隔及上胸腔顯露較差[13]。本組患者遵循上述原則，手術暴露良好，但側臥位時容易壓迫心臟，引起呼吸循環衰竭，故此路徑需注意嚴密監測血壓和血氧飽和度。
3.4 手術技巧
此類手術為探查性質，術前需明確腫瘤與周圍組織（膈肌、心臟及大血管）的關系，具體手術方式依據胸腔所見而定。（1）如腫瘤為囊性，可先行吸盡囊液，待瘤體縮小，暴露清楚后再行進一步手術。（2）如腫瘤為實性腫塊，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連或粘連有間隙，可沿包膜分離至瘤蒂，輕輕提起腫瘤，完整切除，避免劇烈牽拉，以免損傷周圍血管及神經。（3）如腫瘤基底較寬，與周圍組織關系密切，解剖不清時，可先行打開腫瘤包膜，分塊切除，待瘤體縮小，再仔細解剖腫瘤與周圍組織關系。由于縱隔組織較復雜，術中要盡量避免損傷縱隔其他組織，術前可常規留置胃管以減少對食管的損傷。如腫瘤侵及肺、膈肌或心包等，則行相應切除加修補術。如腫瘤單純侵及上腔靜脈或頭臂靜脈等大血管時，根據具體情況可行血管成形術或置換術[14]；但如腫瘤侵及血管位置較高或侵及多根大血管，并與血管關系固定，僅行姑息手術。巨大縱隔惡性腫瘤多屬晚期，如侵及范圍廣，手術主要目的在于解除癥狀，延長生存期，提高生活質量，其預后主要與原發疾病有關，一般行姑息手術，不必為求完整切除而擴大手術，對殘余部分可行電凝燒灼。
3.5 并發癥的處理
由于患者病程較長，肺長期壓縮不張，緩解病因后，容易發生復張性肺水腫[15]。復張性肺水腫重在預防，使肺緩慢復張，關胸時胸腔留置適當液體，術后適當控制胸腔引流，及時發現肺水腫的存在，控制液體入量，使用激素、利尿等對癥治療后，治療效果佳。本組復張性肺水腫患者經以上處理后，恢復良好。由于手術創面大，與周圍血管關系密切，預防出血非常關鍵，需積極備血，術中創面電凝止血，適當使用止血材料，術后注意觀察胸腔引流管引流量；出血較多者，除給予等量輸血擴容外，當出現進行性血胸時，需及時行二次手術治療。術后心律失常常表現為竇性心動過速、心房顫動、室性早搏，需明確病因，及時對癥治療，密切觀察。
綜上所述，手術治療是巨大縱隔腫瘤的主要治療方法，能夠有效緩解腫瘤對肺及心血管的壓迫，促進肺復張，對延長生存期、緩解癥狀、提高生活質量有重要意義。