引用本文: 徐波, 劉吉福, 戈明媚, 譚健, 吳冰, 葉金鐸, 馬靜波, 張春秋. 漏斗胸術前心臟磁共振成像評估心臟結構和功能的臨床價值. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(9): 862-865. doi: 10.7507/1007-4848.20150215 復制
漏斗胸畸形對人體生理的最大影響是壓迫心臟和肺臟,以往采用的評價主要重視其對左心系統的影響,但并未獲得差異有統計學意義的數據。近幾年來人們逐漸認識到漏斗胸對心臟的影響主要是右心系統[1-2]。本研究回顧性分析2012年6月至2014年6月在北京軍區總醫院行漏斗胸矯治術的患者54例,患者術前均做心臟核磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,CMR)檢查,評估其心臟形態和功能的變化。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
54例漏斗胸患者診斷明確,無心臟病史,超聲心動圖檢查示心臟無畸形,胸部CT檢查顯示凹陷的胸骨對心臟有壓迫,而且需要手術治療。男48例、女6例,年齡7~33歲(19.08±5.17)歲。根據年齡將患者分為兒童組和成人組。兒童組24例,年齡7~17(14.1±3.2)歲;漏斗胸分型Ⅰ型15例,Ⅱ型9例;胸廓指數(Haller index,HI) 3.2~5.8 (4.07±0.79);18例術前有胸悶氣促,偶有胸痛、活動耐力低等癥狀,癥狀出現率為75.0% (18/24)。成人組30例,年齡18~33 (21.5±6.6) 歲;Ⅰ型19例,Ⅱ型8例;HI為3.2~25.8 (6.58±6.09);25例術前有胸悶、心悸、氣促、活動耐力低等癥狀,癥狀出現率83.3% (25/30)。
1.2 方法
1.2.1 術前心臟結構和功能評價
采用CMR評估心臟的結構和功能,CMR檢查采用GE 1.5T超導型MR掃描儀。采用Report Card軟件分析心臟結構和心室功能,在四腔心平面確定心室收縮期末和舒張期末圖像后,測量右心室的長徑和短徑,并計算右心室長徑和短徑分別與體表面積的比值(即右心室長徑指數和短徑指數);記錄右心室舒張期末容積(right ventricular end-diastolic volume,RVEDV)和右心室收縮期末容積(right ventricular end-systolic volume,RVESV)、右心室每博量(right ventricular stroke volume,RVSV),并計算右心室射血分數(right ventricular ejection fraction,RVEF)。
1.2.2 心臟受壓移位程度評價[1 ]
術前行胸部X線正側位片,胸部CT掃描和三維重建,記錄心臟受壓類型和心臟移位程度,并做心電圖。在CT電腦工作站測量,以胸骨與劍突交界水平測量心臟橫徑(A)和胸骨正中線左側心臟橫徑(B),計算B/A值。據臨床進行了修訂,仍分為4度,正常:心臟在正中線左側<60%;輕度移位:60%~70%;中度移位:71%~89%;重度移位:≥90%。
1.3 統計學分析
用SPSS 17.0軟件進行統計學處理,計量資料以均數±標準差(
2 結果
2.1 術前、后癥狀和HI的變化
54例患者均順利完成胸壁畸形微創矯治。成人組術前癥狀出現率略高于兒童組,但差異無統計學意義[83.3% (25/30) vs. 75.0% (18/24),P>0.05]。患者術后原有癥狀完全消失。兒童組術前、術后HI差異有統計學意義(4.07±0.79 vs. 2.87±0.33,P<0.05),手術前后平均差值為1.24±0.64。成人組術前、術后HI差異亦有統計學意義(6.58±6.09 vs. 2.86±0.44,P<0.05),術前術后HI平均差值為3.67±0.79。
2.2 右心室結構和功能的變化
2.2.1 右心室結構的變化
胸骨及相應的肋軟骨向胸內凹陷,對心臟的右心室壓迫或壓迫并推移,右心房或右室瓣環下局部受壓凹陷,使右心室長徑延長,短徑變短畸變(圖 1)。兒童組右心室長徑45~110 (74.9±17.2) mm,短徑9~31 (23.0±6.7) mm;成人組右心室長徑62~106 (88.2±10.7) mm,短徑12~51 (27.5±0.82) mm。成人組右心室長徑和短徑均顯著大于兒童組(P<0.05)。兒童組右心室長、短徑指數分別為60.39~61.73 (61.14±0.44) mm/m2、12.96~17.53(14.82±2.52) mm/m2;成人組右心室長、短徑指數分別為48.37~63.1 (49.54±15.40) mm/m2、13.48~ 22.62(18.90±3.14) mm/m2 (表 1)。


2.2.2 右心室功能的變化
兒童組RVEDV為45.1~183.7(121.50±31.27) ml;成人組為107.1~243.3 (139.09±29.08) ml;兒童組RVESV為26.3~111.1 (64.92±19.28) ml,成人組為44.6~120.4 (73.61±16.05) ml;兒童組RVEF為39%~53% (45.29%±4.14%),成人組為30%~60% (46.30%±6.09%)。成人組右心室RVEDV、RVESV均顯著大于兒童組(P<0.05),但RVEF兩組差異無統計學意義(P>0.05,表 2)。

2.3 心臟受壓移位及與RVEF的相關性
兒童組發生心臟受壓移位20例(83.3%),無移位4例(16.7%);其中輕度15例(62.5%),中度4例(16.7%),重度1例(4.1%)。成人組心臟受壓移位27例(90.0%),無移位3例(10.0%);其中輕度13例(43.3%),中度9例(30.0%),重度5例(16.7%) (圖 2)。成人組心臟中、重度移位發生率顯著高于兒童組,差異有統計學意義(46.7% vs. 20.8%,P<0.05)。成人組心臟受壓移位程度大于兒童組,差異有統計學意義(76.86%±13.30% vs. 67.99%±8.15%,P<0.05)。心臟移位程度與RVEF無顯著相關性(r=0.12,P>0.05)。左心室結構功能均在正常范圍之內。

3 討論
漏斗胸凹陷的胸骨及相連肋軟骨產生對心臟的壓迫早已被臨床發現,長期以來大家僅注意觀察心臟受壓所致的形態變化,21世紀初逐漸開始探討心臟受壓對心功能的影響,主要是左心功能的影響,但獲得的結果是陰性的,而患者有關心臟方面的癥狀從左心功能的狀態來看又難以解釋。最近幾年,大家逐漸認識到右心功能受影響的重要性,并部分獲得有陽性意義的結果。目前國內這方面的研究極少,本研究可完善、充實漏斗胸對心臟影響的臨床基礎。
漏斗胸壓迫致心臟畸變患者于術前采用CMR評估心臟結構和功能是一種可靠的方法。以往多采用M型或二維超聲心動圖、放射性照相測算法、核素心功能測定等,這些方法多不能獲得臨床需求的數據,而失去了應用價值。2008年Guntheroth等[3]據報道的漏斗胸術前后心功能研究進行薈萃分析,文獻中僅有5篇符合要求,而且主要關注左心室的結構和功能,結果不能反映臨床情況。隨著核磁共振成像技術和軟件功能發展,CMR已能對心臟解剖結構和功能進行評價,尤其是對先天性心臟病的評價;但是CMR用于漏斗胸右心功能評價還很少。
本組漏斗胸患者于術前行CMR檢查,旨在評估心臟的結構和功能。結果顯示右心室的形態發生顯著畸變,兒童組右心室長徑、短徑為(74.9±17.2) mm 和(23.0±6.7) mm,成人組的右心室長徑、短徑為(88.2±10.7) mm和(27.5±0.82) mm,與報道的正常人的右心室長徑(69.3±9.7) mm和短徑(30.6±6.6) mm 相比,最長徑顯著延長,短徑縮短。為了避免右心室長、短徑個體間的偏差,以右心室長徑和短徑分別與體表面積的比值計算右心室長、短徑指數,兒童組右心室長、短徑指數分別為(61.14±0.44) mm/m2和(14.82±2.52) mm/m2,成人組右心室長、短徑指數分別為(49.54±15.40) mm/m2和(18.90±3.14) mm/m2,與正常成年人右心室長、短徑指數(39.4±5.5) mm/m2和(18.1±3.4) mm/m2相比顯著增大,說明漏斗胸患者右心室長、短徑均大于正常人。本研究中兒童右心室長徑指數大于成人,可能說明漏斗胸胸骨向內凹陷對右心室的壓迫并非隨著年齡增長而右心室長徑延長,即右心室的延長是有限度的。
另外,本組漏斗胸患者右心室的功能也有明顯變化。兒童組RVESV為64.92 ml,成人組為73.61 ml,較正常成人RVESV 45.6 ml顯著增高。兒童組和成人組患者RVEF為45.29%±4.14%和46.30%±6.09%,與正常人RVEF 58.2%±7.4%相比顯著降低[4],這些均說明右心室功能受到了損害。Saleh等[5]曾對30例漏斗胸患者與25例正常人進行對照研究,靜態下用CMR評價右心功能,其結果與本研究一致。從研究結果看,漏斗胸患者右心室功能明顯異常,盡管還未導致心功能障礙,但也足以說明漏斗胸有心臟受壓出現,應積極進行手術矯治。
關于漏斗胸矯治的療效評估,以往文獻主要是從外觀和影像學對胸廓外形進行評價,對心功能狀況進行術后評估很少見[1, 6]。本組術前有癥狀的患者術后相關癥狀消失,盡管術后因患者體內置入矯形板而不能行CMR檢查,但也間接說明矯形治療的有效性。在Humphries等[7]研究發現漏斗胸矯治術后心臟受壓情況改善的基礎上,Maagaard等[8]研究對有癥狀漏斗胸采用胸骨翻轉矯治,術前、后均行CMR檢查,發現術后83%的患者右心房、右心室壓迫完全解除。亦有研究采用運動狀態用超聲心動圖和肺功能評價漏斗胸術前、后心臟指數和第1秒用力呼氣容積(FEV1),結果差異有統計學意義,說明運動狀態更能反映漏斗胸患者的心功能狀態[9]。
臨床上大部分漏斗胸患者有勞力性呼吸困難,易疲勞,偶有胸痛。本研究中成人組癥狀發生率高達83.3%,高于兒童組,但漏斗胸致心臟移位程度與右心功能RVEF指標無顯著相關性,這可能與漏斗胸對心臟的壓迫方式有關,有報道其臨床體征出現奇脈與下腔靜脈壓迫有關[2],也有報道其癥狀的出現與心肺壓迫或心理因素有關[9]。漏斗胸長期持久地壓迫心臟是否對心肌造成損害,心臟受壓是否影響心肌的收縮,這也是值得關注的問題,目前文獻中尚未見報道。但有研究發現先天性心臟病患者心室長徑與心肌收縮有關,Sehata等[10-11]采用CMR心肌標簽技術,觀察心肌收縮的滑動長度,結果顯示當心室長徑延長時,則心肌滑動收縮長度變短,從而影響心肌收縮。漏斗胸壓迫心臟的最大變化是右心室長徑顯著增大,對心肌造成的潛在或直接的影響有待深入研究。
總之,用CMR檢查術前評價受漏斗胸壓迫的心臟結構和功能是一種可靠的方法,可以為漏斗胸對心臟的損害提供依據,一旦出現心臟受壓即為漏斗胸矯治的強烈指征。
漏斗胸畸形對人體生理的最大影響是壓迫心臟和肺臟,以往采用的評價主要重視其對左心系統的影響,但并未獲得差異有統計學意義的數據。近幾年來人們逐漸認識到漏斗胸對心臟的影響主要是右心系統[1-2]。本研究回顧性分析2012年6月至2014年6月在北京軍區總醫院行漏斗胸矯治術的患者54例,患者術前均做心臟核磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,CMR)檢查,評估其心臟形態和功能的變化。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
54例漏斗胸患者診斷明確,無心臟病史,超聲心動圖檢查示心臟無畸形,胸部CT檢查顯示凹陷的胸骨對心臟有壓迫,而且需要手術治療。男48例、女6例,年齡7~33歲(19.08±5.17)歲。根據年齡將患者分為兒童組和成人組。兒童組24例,年齡7~17(14.1±3.2)歲;漏斗胸分型Ⅰ型15例,Ⅱ型9例;胸廓指數(Haller index,HI) 3.2~5.8 (4.07±0.79);18例術前有胸悶氣促,偶有胸痛、活動耐力低等癥狀,癥狀出現率為75.0% (18/24)。成人組30例,年齡18~33 (21.5±6.6) 歲;Ⅰ型19例,Ⅱ型8例;HI為3.2~25.8 (6.58±6.09);25例術前有胸悶、心悸、氣促、活動耐力低等癥狀,癥狀出現率83.3% (25/30)。
1.2 方法
1.2.1 術前心臟結構和功能評價
采用CMR評估心臟的結構和功能,CMR檢查采用GE 1.5T超導型MR掃描儀。采用Report Card軟件分析心臟結構和心室功能,在四腔心平面確定心室收縮期末和舒張期末圖像后,測量右心室的長徑和短徑,并計算右心室長徑和短徑分別與體表面積的比值(即右心室長徑指數和短徑指數);記錄右心室舒張期末容積(right ventricular end-diastolic volume,RVEDV)和右心室收縮期末容積(right ventricular end-systolic volume,RVESV)、右心室每博量(right ventricular stroke volume,RVSV),并計算右心室射血分數(right ventricular ejection fraction,RVEF)。
1.2.2 心臟受壓移位程度評價[1 ]
術前行胸部X線正側位片,胸部CT掃描和三維重建,記錄心臟受壓類型和心臟移位程度,并做心電圖。在CT電腦工作站測量,以胸骨與劍突交界水平測量心臟橫徑(A)和胸骨正中線左側心臟橫徑(B),計算B/A值。據臨床進行了修訂,仍分為4度,正常:心臟在正中線左側<60%;輕度移位:60%~70%;中度移位:71%~89%;重度移位:≥90%。
1.3 統計學分析
用SPSS 17.0軟件進行統計學處理,計量資料以均數±標準差(
2 結果
2.1 術前、后癥狀和HI的變化
54例患者均順利完成胸壁畸形微創矯治。成人組術前癥狀出現率略高于兒童組,但差異無統計學意義[83.3% (25/30) vs. 75.0% (18/24),P>0.05]。患者術后原有癥狀完全消失。兒童組術前、術后HI差異有統計學意義(4.07±0.79 vs. 2.87±0.33,P<0.05),手術前后平均差值為1.24±0.64。成人組術前、術后HI差異亦有統計學意義(6.58±6.09 vs. 2.86±0.44,P<0.05),術前術后HI平均差值為3.67±0.79。
2.2 右心室結構和功能的變化
2.2.1 右心室結構的變化
胸骨及相應的肋軟骨向胸內凹陷,對心臟的右心室壓迫或壓迫并推移,右心房或右室瓣環下局部受壓凹陷,使右心室長徑延長,短徑變短畸變(圖 1)。兒童組右心室長徑45~110 (74.9±17.2) mm,短徑9~31 (23.0±6.7) mm;成人組右心室長徑62~106 (88.2±10.7) mm,短徑12~51 (27.5±0.82) mm。成人組右心室長徑和短徑均顯著大于兒童組(P<0.05)。兒童組右心室長、短徑指數分別為60.39~61.73 (61.14±0.44) mm/m2、12.96~17.53(14.82±2.52) mm/m2;成人組右心室長、短徑指數分別為48.37~63.1 (49.54±15.40) mm/m2、13.48~ 22.62(18.90±3.14) mm/m2 (表 1)。


2.2.2 右心室功能的變化
兒童組RVEDV為45.1~183.7(121.50±31.27) ml;成人組為107.1~243.3 (139.09±29.08) ml;兒童組RVESV為26.3~111.1 (64.92±19.28) ml,成人組為44.6~120.4 (73.61±16.05) ml;兒童組RVEF為39%~53% (45.29%±4.14%),成人組為30%~60% (46.30%±6.09%)。成人組右心室RVEDV、RVESV均顯著大于兒童組(P<0.05),但RVEF兩組差異無統計學意義(P>0.05,表 2)。

2.3 心臟受壓移位及與RVEF的相關性
兒童組發生心臟受壓移位20例(83.3%),無移位4例(16.7%);其中輕度15例(62.5%),中度4例(16.7%),重度1例(4.1%)。成人組心臟受壓移位27例(90.0%),無移位3例(10.0%);其中輕度13例(43.3%),中度9例(30.0%),重度5例(16.7%) (圖 2)。成人組心臟中、重度移位發生率顯著高于兒童組,差異有統計學意義(46.7% vs. 20.8%,P<0.05)。成人組心臟受壓移位程度大于兒童組,差異有統計學意義(76.86%±13.30% vs. 67.99%±8.15%,P<0.05)。心臟移位程度與RVEF無顯著相關性(r=0.12,P>0.05)。左心室結構功能均在正常范圍之內。

3 討論
漏斗胸凹陷的胸骨及相連肋軟骨產生對心臟的壓迫早已被臨床發現,長期以來大家僅注意觀察心臟受壓所致的形態變化,21世紀初逐漸開始探討心臟受壓對心功能的影響,主要是左心功能的影響,但獲得的結果是陰性的,而患者有關心臟方面的癥狀從左心功能的狀態來看又難以解釋。最近幾年,大家逐漸認識到右心功能受影響的重要性,并部分獲得有陽性意義的結果。目前國內這方面的研究極少,本研究可完善、充實漏斗胸對心臟影響的臨床基礎。
漏斗胸壓迫致心臟畸變患者于術前采用CMR評估心臟結構和功能是一種可靠的方法。以往多采用M型或二維超聲心動圖、放射性照相測算法、核素心功能測定等,這些方法多不能獲得臨床需求的數據,而失去了應用價值。2008年Guntheroth等[3]據報道的漏斗胸術前后心功能研究進行薈萃分析,文獻中僅有5篇符合要求,而且主要關注左心室的結構和功能,結果不能反映臨床情況。隨著核磁共振成像技術和軟件功能發展,CMR已能對心臟解剖結構和功能進行評價,尤其是對先天性心臟病的評價;但是CMR用于漏斗胸右心功能評價還很少。
本組漏斗胸患者于術前行CMR檢查,旨在評估心臟的結構和功能。結果顯示右心室的形態發生顯著畸變,兒童組右心室長徑、短徑為(74.9±17.2) mm 和(23.0±6.7) mm,成人組的右心室長徑、短徑為(88.2±10.7) mm和(27.5±0.82) mm,與報道的正常人的右心室長徑(69.3±9.7) mm和短徑(30.6±6.6) mm 相比,最長徑顯著延長,短徑縮短。為了避免右心室長、短徑個體間的偏差,以右心室長徑和短徑分別與體表面積的比值計算右心室長、短徑指數,兒童組右心室長、短徑指數分別為(61.14±0.44) mm/m2和(14.82±2.52) mm/m2,成人組右心室長、短徑指數分別為(49.54±15.40) mm/m2和(18.90±3.14) mm/m2,與正常成年人右心室長、短徑指數(39.4±5.5) mm/m2和(18.1±3.4) mm/m2相比顯著增大,說明漏斗胸患者右心室長、短徑均大于正常人。本研究中兒童右心室長徑指數大于成人,可能說明漏斗胸胸骨向內凹陷對右心室的壓迫并非隨著年齡增長而右心室長徑延長,即右心室的延長是有限度的。
另外,本組漏斗胸患者右心室的功能也有明顯變化。兒童組RVESV為64.92 ml,成人組為73.61 ml,較正常成人RVESV 45.6 ml顯著增高。兒童組和成人組患者RVEF為45.29%±4.14%和46.30%±6.09%,與正常人RVEF 58.2%±7.4%相比顯著降低[4],這些均說明右心室功能受到了損害。Saleh等[5]曾對30例漏斗胸患者與25例正常人進行對照研究,靜態下用CMR評價右心功能,其結果與本研究一致。從研究結果看,漏斗胸患者右心室功能明顯異常,盡管還未導致心功能障礙,但也足以說明漏斗胸有心臟受壓出現,應積極進行手術矯治。
關于漏斗胸矯治的療效評估,以往文獻主要是從外觀和影像學對胸廓外形進行評價,對心功能狀況進行術后評估很少見[1, 6]。本組術前有癥狀的患者術后相關癥狀消失,盡管術后因患者體內置入矯形板而不能行CMR檢查,但也間接說明矯形治療的有效性。在Humphries等[7]研究發現漏斗胸矯治術后心臟受壓情況改善的基礎上,Maagaard等[8]研究對有癥狀漏斗胸采用胸骨翻轉矯治,術前、后均行CMR檢查,發現術后83%的患者右心房、右心室壓迫完全解除。亦有研究采用運動狀態用超聲心動圖和肺功能評價漏斗胸術前、后心臟指數和第1秒用力呼氣容積(FEV1),結果差異有統計學意義,說明運動狀態更能反映漏斗胸患者的心功能狀態[9]。
臨床上大部分漏斗胸患者有勞力性呼吸困難,易疲勞,偶有胸痛。本研究中成人組癥狀發生率高達83.3%,高于兒童組,但漏斗胸致心臟移位程度與右心功能RVEF指標無顯著相關性,這可能與漏斗胸對心臟的壓迫方式有關,有報道其臨床體征出現奇脈與下腔靜脈壓迫有關[2],也有報道其癥狀的出現與心肺壓迫或心理因素有關[9]。漏斗胸長期持久地壓迫心臟是否對心肌造成損害,心臟受壓是否影響心肌的收縮,這也是值得關注的問題,目前文獻中尚未見報道。但有研究發現先天性心臟病患者心室長徑與心肌收縮有關,Sehata等[10-11]采用CMR心肌標簽技術,觀察心肌收縮的滑動長度,結果顯示當心室長徑延長時,則心肌滑動收縮長度變短,從而影響心肌收縮。漏斗胸壓迫心臟的最大變化是右心室長徑顯著增大,對心肌造成的潛在或直接的影響有待深入研究。
總之,用CMR檢查術前評價受漏斗胸壓迫的心臟結構和功能是一種可靠的方法,可以為漏斗胸對心臟的損害提供依據,一旦出現心臟受壓即為漏斗胸矯治的強烈指征。