引用本文： 李霞, 李守軍, 王旭, 閆軍, 楊菊先, 曾敏, 李勝利, 段雷雷. 全腔靜脈肺動脈連接術開窗與否的早期效果評價. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(9): 826-830. doi: 10.7507/1007-4848.20150207 復制
1990年，Bridges等[1]首次將房間隔開窗術應用于全腔靜脈-肺動脈連接術（total cavopulmonary connection，TCPC），通過窗口創造的右向左分流減少因肺血管阻力過高導致的靜脈系統淤血。研究顯示TCPC開窗術后早期通過犧牲體循環飽和度在保證心輸出量及氧供的同時降低靜脈壓力，可明顯縮短胸腔積液持續時間及ICU住院時間，減少蛋白丟失[2]，并可降低死亡率，尤其是高危TCPC[3-4]。然而開窗患者卻存在長期紫紺和栓塞的風險，對于介入關閉窗口的遠期治療也存在爭議。同時，目前臨床上NO、西地那非及波生坦的應用，均可使肺血管阻力明顯下降，未行房間隔開窗的TCPC患兒亦可獲得滿意的治療效果[5]，因此并不需要對所有TCPC患兒常規開窗。對于何種患者應行房間隔開窗各中心目前尚無統一標準，我們旨在通過分析并比較開窗與未開窗TCPC患兒的圍術期資料，探索TCPC患兒行房間隔開窗術的早期臨床效果，為更好地把握開窗指征提供依據，以期加快所有TCPC患兒的術后恢復進程。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究共入選2010年1月1日至2013年12月31日阜外心血管病醫院小兒心臟中心手術的142例TCPC患兒，其中男86例、女56例，年齡（63.2±22.8）個月，體重（17.3±4.4） kg。所有患兒術前均經超聲心動圖和心血管造影明確診斷，單心室65例（45.8%），右心室雙出口27例（19.0%），矯正型大動脈轉位17例（12.0%），肺動脈閉鎖14例（9.9%），三尖瓣閉鎖11例（7.7%），完全型大動脈轉位8例（5.6%）。合并的心內畸形主要包括：完全型肺靜脈異位引流（TAPVC）與房室瓣反流（AVVI，AVVI依據程度不同依次分為無/微量、少量、中量及大量）。其中TAPVC 5例、少量AVVI 23例、中大量AVVI 9例。術前左心室射血分數（LVEF） 54%～83%（62.5%±5.7%），術前平均肺動脈壓（mPAP） 5～17 （11.5±2.5）mm Hg。
將入選的142例患兒根據開窗與否分為開窗組與未開窗組。開窗組納入71例，男44例、女27例，年齡（65.7±24.5）個月，體重（17.8±4.8） kg；未開窗組納入71例，男42例、女29例，年齡（60.7±20.8）個月，體重（16.8±4.0） kg。比較兩組患兒的圍術期資料：術前參數包括年齡、性別、體重、既往手術、mPAP、LVEF、血紅蛋白（Hb） 含量、經皮血氧飽和度（SpO2），術中參數包括合并的心內畸形矯治情況、體外循環（CPB）時間及主動脈阻斷（AXC）時間、管道類型，術后參數包括死亡人數、并發癥情況[主要包括腎功能不全需要行腹膜透析（PD）或血液濾過（CVVH）治療、低心排血量綜合征（LCOS）、肺部感染、外管道血栓]、機械通氣時間、住ICU時間、胸腔積液持續時間、中心靜脈壓（CVP）、血管活性藥物評分（VIS）、術后24 h容量需求及胸腔滲液量。
本研究對所有復診患兒進行隨訪，由于出院后部分患兒未返本院復診，故隨訪人數僅113例，隨訪時間0.3～3.5 （1.1±1.2）年，主要隨訪：（1）靜息狀態下SpO2；（2）行超聲心動圖檢查評估LVEF、AVVI程度、開窗患兒窗口通暢情況；（3）因心包、胸腔積液二次住院情況，有無肢體栓塞、腦卒中的發生。
1.2 手術方法
全組均采用靜脈吸入復合麻醉，經胸骨正中切口，全部在體外循環輔助下完成TCPC。其中，并行循環下手術114例，主動脈阻斷下手術28例。采用人工外管道125例，人工血管心房內隧道17例。142例中58例（40.8%）行分期手術，其中一期雙向Glenn手術48例，體肺動脈分流（B-T）手術10例，二期均行TCPC。分期手術間隔時間18～48個月。
根據患兒的術前及術中情況決定是否行房間隔開窗術。對于術前合并有中重度AVVI/TAPVC等心內畸形、肺血管阻力＞3 Wood·U、左心室發育不良、單側肺、術中完成TCPC后CVP＞18 mm Hg、跨肺壓差（TPG，即CVP與左房壓的差值）＞12 mm Hg的患兒應考慮行房間隔開窗。根據臨床情況選擇窗口大小，一般為4～6 mm，平均窗口大小為（4.7±0.6）mm。
所有患者術畢均放置心包、縱隔引流管，每日記錄引流液量直至最后一根引流管拔除。引流管的拔除標準為：體重≤15 kg者，引流液量＜2 ml / （kg ? d）；體重＞15 kg者，引流液量＜1 ml / （kg ? d）。
1.3 統計學分析
采用SPSS 10.0統計軟件包行統計學處理，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 臨床早期結果
142例TCPC患兒術后早期死亡4例（2.82%），3例因嚴重LCOS繼發多器官功能衰竭死亡，1例因外管道血栓二次手術后死亡。142例患兒機械通氣時間1～293 （22.9±42.1） h，住ICU時間1～28 （3.0±3.5） d，胸腔積液持續時間2～93 （11.0±9.3） d，體外循環時間36～350 （111.3±56.4） min，28例患兒主動脈阻斷時間22～143 （50.9±32.1） min。
2.2 兩組患兒的術前資料比較
兩組患兒年齡、性別、體重、既往手術、mPAP、LVEF、SpO2、Hb等差異均無統計學意義（P＞0.05），但開窗組中術前mPAP≥12 mm Hg者（n=44）明顯多于未開窗組（n=20，P=0.000）（表 1）。
表1
開窗組與未開窗組患兒的術前資料比較 [例（%）/ 2.3 兩組患兒的術中資料比較
兩組患兒CPB、AXC及管道類型的差異無統計學意義（P＞0.05）。研究顯示：術前合并有中大量AVVI并同期矯治的患兒行房間隔開窗術的比例大大增加（P=0.017）；對于同期行TAPVC矯治術的患兒，本研究雖未得出差異有統計學意義（P=0.183）的結論，但臨床中多會選擇開窗，具體需結合術中所測CVP及TPG情況（表 2）。
表2
開窗組與未開窗組患兒的術中資料比較 [例/ 2.4 兩組患兒的術后資料比較
開窗組有2例患兒死亡，分別死于LCOS及外管道血栓后二次手術；未開窗組死亡2例，死亡原因均為LCOS。未開窗組有2例患兒因術后嚴重LCOS及胸腹腔滲液而分別于術后第2 d、第3 d二次手術行房間隔開窗。
兩組患兒的機械通氣時間、住ICU時間、早期死亡率以及LCOS、腎功能不全、肺部感染等并發癥發生率的差異均無統計學意義（P＞0.05，表 3）。
表3
開窗組與未開窗組患兒的術后資料比較 [例（%）/ 開窗患兒在犧牲體循環SpO2 （較未開窗組低2.6%，P=0.003）的基礎上減少了術后24 h的容量需求（P=0.042），胸腔積液持續時間亦較未開窗組縮短（P=0.022，表 3）。
考慮到開窗組中術前mPAP≥12 mm Hg者（n=44）明顯多于未開窗組（n=20），為進一步明確開窗對高危TCPC患兒的作用，我們將mPAP≥12 mm Hg者行開窗與未開窗治療的早期臨床療效進行比較（表 4），結果示兩組患兒術前mPAP均為14 mm Hg，屬于高危患兒。兩組患兒機械通氣時間、ICU住院時間差異無統計學意義（P＞0.05），但開窗組患兒術后早期CVP較未開窗組更低（P=0.046），維持相同的血壓范圍（收縮壓80～90 mm Hg）開窗組所需的血管活性藥評分（P=0.019）、24 h容量需求（P=0.041）均更低，開窗組患兒的胸腔積液持續時間明顯縮短（P=0.000）。
表4
mPAP≥12 mm Hg者開窗與未開窗治療的早期臨床療效比較（2.5 兩組患兒的隨訪資料比較
本研究平均隨訪時間（1.1±1.2）年，開窗組患兒均未行窗口關閉術。兩組患兒隨訪期間SpO2、LVEF、AVVI及因積液二次住院情況差異均無統計學意義（P＞0.05）。開窗組患兒隨訪期間SpO2 92.1%±3.5%，有5例（8.5%）患兒隨訪心臟超聲檢查發現窗口已自然閉合。隨訪期間均未有患兒發生嚴重紫紺（SpO2＜85%）、肢體栓塞及腦卒中（表 5）。
表5
開窗組與未開窗組患兒的隨訪資料比較 [例（%）/ 3 討論
對于TCPC患兒，腔靜脈壓力是維持肺血灌注的主要動力來源，任何原因導致的肺血管阻力升高或術前肺動脈高壓均會引起術后腔靜脈向前排血受阻，使肺血灌注量及左心回心血量減少、腔靜脈壓力升高。而房間隔開窗術通過窗口創造的右向左分流可減少因肺血管阻力過高導致的靜脈系統淤血，在保證心輸出量及氧供的同時降低靜脈壓力。隨著房間隔開窗技術的應用[6]以及圍術期管理技術的發展，TCPC的術后早期死亡率已降至1%～3%[7-9]，我中心的早期死亡率（2.82%）與之接近，TCPC目前已經成為復雜先天性心臟病外科治療的一種成熟方法，一些中心甚至對所有TCPC患兒常規開窗[10-11]。
研究顯示：開窗有助于TCPC患兒的術后恢復，可縮短術后胸腔積液持續時間及住院時間，降低TCPC早期失敗率[12-14]，尤其適用于肺動脈壓力高、肺血管阻力大、心室功能不全及合并有TAPVC、AVVI等危險因素的高危TCPC患兒[15-17]。近來更有報道指出開窗可減少外管道TCPC患兒晚期心律失常的發生[2]。本研究結果也表明：房間隔開窗可縮短TCPC患兒術后胸腔積液持續時間、減少容量需求；尤其是術前mPAP≥12 mm Hg的高危TCPC，行房間隔開窗不僅使術后胸腔積液持續時間明顯縮短，而且大大減少了維持術后循環所需的血管活性藥量及容量，降低了腔靜脈壓力，有利于術后早期循環的穩定。
然而，TCPC患兒因房間隔開窗而帶來的一些諸如蛋白丟失、紫紺、栓塞以及需要遠期關閉窗口等問題一直困擾著大家。有報道指出開窗與未開窗TCPC患兒術后心室功能、蛋白丟失性腸病的發生率、生長發育情況均無差別[18]；但房間隔開窗患兒通過窗口的右向左分流可引起體循環血氧飽和度降低，增加術后腦卒中、肢體及腦栓塞的發生；而體循環飽和度降低引起的慢性缺氧會加重神經系統及心室功能的惡化，亦會降低運動耐力及生活質量。隨著小兒外科技術、麻醉技術、體外循環技術及術后監護技術的快速發展，通過縮短CPB/AXC時間、減少體外循環的應用，保護心肌和肺功能，減輕水腫，降低肺血管阻力，使得未開窗TCPC患兒也可獲得滿意的臨床效果[19-20]。同時，目前臨床上NO、西地那非及波生坦廣泛應用于TCPC術后降低肺血管阻力，均可使未開窗TCPC患兒獲得滿意的治療效果[5, 21]。本研究中兩組患兒的術后呼吸機輔助時間、ICU住院時間、早期死亡率以及LCOS、腎功能不全等并發癥的發生均無顯著性差異，顯示了目前團隊合作的水平使得開窗與未開窗患兒均可獲得滿意的近期臨床效果，因此不提倡對所有TCPC患兒常規開窗。
對于開窗患兒是否需要進一步關閉窗口的問題，目前還存在爭議，持續開窗TCPC患兒中遠期效果的報道亦較少。本研究隨訪的開窗患兒均未行窗口關閉術，隨訪期間窗口自然關閉率為8.5%，由于各中心開窗方法及行窗口關閉的間隔時間不同，使得術后窗口自然閉合的發生率差別較大，8%～25%不等[15, 22]。而對于開窗患兒考慮行窗口閉合的主要原因之一是紫紺，然而報道指出開窗患兒的體循環飽和度一般為90%～92%[23]，本研究隨訪開窗患兒的體循環飽和度為92.1%，無明顯紫紺患兒。另一原因為窗口的右向左分流及血栓形成導致腦卒中的危險增加，紐約兒童心臟中心對546例TCPC患兒隨訪8年的結果顯示，持續開窗患兒腦卒中的發生率（2%）高于未開窗患兒（1%），但差異無統計學意義（P=0.5）[12]，我們隨訪的患兒均未有肢體栓塞及腦卒中的發生，因此我們認為：行房間隔開窗術的患兒術后短期內（1年）不予閉合窗口不會增加紫紺及腦卒中的風險。然而有文章對持續開窗患兒隨訪5年，結果顯示持續開窗會導致患兒死亡率、并發癥發生率的增加[15]，因此從遠期效果考慮，開窗患兒可能需要在一定時期內行窗口閉合術，關于開窗患兒的遠期效果及行窗口閉合術的時機還有待進一步研究。
本研究發現：開窗與未開窗TCPC患兒的術后呼吸機輔助時間、住ICU時間均不長，并發癥發生率不高；術前合并有中大量AVVI并同期矯治的患兒行房間隔開窗術的比例大大增加；開窗可減少術后早期容量需求、縮短胸腔積液持續時間；對于mPAP≥12 mm Hg的高危TCPC，開窗可減少血管活性藥的應用及容量需求，降低腔靜脈壓力。
因此我們的結論是：對TCPC患兒無需常規開窗，開窗與未開窗患兒均可獲得滿意的早期臨床療效，但對于合并有中大量AVVI并同期矯治、尤其是mPAP≥12 mm Hg的高危患兒應考慮行房間隔開窗，開窗有助于術后早期循環的穩定，縮短胸腔積液持續時間。
1990年，Bridges等[1]首次將房間隔開窗術應用于全腔靜脈-肺動脈連接術（total cavopulmonary connection，TCPC），通過窗口創造的右向左分流減少因肺血管阻力過高導致的靜脈系統淤血。研究顯示TCPC開窗術后早期通過犧牲體循環飽和度在保證心輸出量及氧供的同時降低靜脈壓力，可明顯縮短胸腔積液持續時間及ICU住院時間，減少蛋白丟失[2]，并可降低死亡率，尤其是高危TCPC[3-4]。然而開窗患者卻存在長期紫紺和栓塞的風險，對于介入關閉窗口的遠期治療也存在爭議。同時，目前臨床上NO、西地那非及波生坦的應用，均可使肺血管阻力明顯下降，未行房間隔開窗的TCPC患兒亦可獲得滿意的治療效果[5]，因此并不需要對所有TCPC患兒常規開窗。對于何種患者應行房間隔開窗各中心目前尚無統一標準，我們旨在通過分析并比較開窗與未開窗TCPC患兒的圍術期資料，探索TCPC患兒行房間隔開窗術的早期臨床效果，為更好地把握開窗指征提供依據，以期加快所有TCPC患兒的術后恢復進程。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究共入選2010年1月1日至2013年12月31日阜外心血管病醫院小兒心臟中心手術的142例TCPC患兒，其中男86例、女56例，年齡（63.2±22.8）個月，體重（17.3±4.4） kg。所有患兒術前均經超聲心動圖和心血管造影明確診斷，單心室65例（45.8%），右心室雙出口27例（19.0%），矯正型大動脈轉位17例（12.0%），肺動脈閉鎖14例（9.9%），三尖瓣閉鎖11例（7.7%），完全型大動脈轉位8例（5.6%）。合并的心內畸形主要包括：完全型肺靜脈異位引流（TAPVC）與房室瓣反流（AVVI，AVVI依據程度不同依次分為無/微量、少量、中量及大量）。其中TAPVC 5例、少量AVVI 23例、中大量AVVI 9例。術前左心室射血分數（LVEF） 54%～83%（62.5%±5.7%），術前平均肺動脈壓（mPAP） 5～17 （11.5±2.5）mm Hg。
將入選的142例患兒根據開窗與否分為開窗組與未開窗組。開窗組納入71例，男44例、女27例，年齡（65.7±24.5）個月，體重（17.8±4.8） kg；未開窗組納入71例，男42例、女29例，年齡（60.7±20.8）個月，體重（16.8±4.0） kg。比較兩組患兒的圍術期資料：術前參數包括年齡、性別、體重、既往手術、mPAP、LVEF、血紅蛋白（Hb） 含量、經皮血氧飽和度（SpO2），術中參數包括合并的心內畸形矯治情況、體外循環（CPB）時間及主動脈阻斷（AXC）時間、管道類型，術后參數包括死亡人數、并發癥情況[主要包括腎功能不全需要行腹膜透析（PD）或血液濾過（CVVH）治療、低心排血量綜合征（LCOS）、肺部感染、外管道血栓]、機械通氣時間、住ICU時間、胸腔積液持續時間、中心靜脈壓（CVP）、血管活性藥物評分（VIS）、術后24 h容量需求及胸腔滲液量。
本研究對所有復診患兒進行隨訪，由于出院后部分患兒未返本院復診，故隨訪人數僅113例，隨訪時間0.3～3.5 （1.1±1.2）年，主要隨訪：（1）靜息狀態下SpO2；（2）行超聲心動圖檢查評估LVEF、AVVI程度、開窗患兒窗口通暢情況；（3）因心包、胸腔積液二次住院情況，有無肢體栓塞、腦卒中的發生。
1.2 手術方法
全組均采用靜脈吸入復合麻醉，經胸骨正中切口，全部在體外循環輔助下完成TCPC。其中，并行循環下手術114例，主動脈阻斷下手術28例。采用人工外管道125例，人工血管心房內隧道17例。142例中58例（40.8%）行分期手術，其中一期雙向Glenn手術48例，體肺動脈分流（B-T）手術10例，二期均行TCPC。分期手術間隔時間18～48個月。
根據患兒的術前及術中情況決定是否行房間隔開窗術。對于術前合并有中重度AVVI/TAPVC等心內畸形、肺血管阻力＞3 Wood·U、左心室發育不良、單側肺、術中完成TCPC后CVP＞18 mm Hg、跨肺壓差（TPG，即CVP與左房壓的差值）＞12 mm Hg的患兒應考慮行房間隔開窗。根據臨床情況選擇窗口大小，一般為4～6 mm，平均窗口大小為（4.7±0.6）mm。
所有患者術畢均放置心包、縱隔引流管，每日記錄引流液量直至最后一根引流管拔除。引流管的拔除標準為：體重≤15 kg者，引流液量＜2 ml / （kg ? d）；體重＞15 kg者，引流液量＜1 ml / （kg ? d）。
1.3 統計學分析
采用SPSS 10.0統計軟件包行統計學處理，計量資料以均數±標準差（
2 結果
2.1 臨床早期結果
142例TCPC患兒術后早期死亡4例（2.82%），3例因嚴重LCOS繼發多器官功能衰竭死亡，1例因外管道血栓二次手術后死亡。142例患兒機械通氣時間1～293 （22.9±42.1） h，住ICU時間1～28 （3.0±3.5） d，胸腔積液持續時間2～93 （11.0±9.3） d，體外循環時間36～350 （111.3±56.4） min，28例患兒主動脈阻斷時間22～143 （50.9±32.1） min。
2.2 兩組患兒的術前資料比較
兩組患兒年齡、性別、體重、既往手術、mPAP、LVEF、SpO2、Hb等差異均無統計學意義（P＞0.05），但開窗組中術前mPAP≥12 mm Hg者（n=44）明顯多于未開窗組（n=20，P=0.000）（表 1）。
表1
開窗組與未開窗組患兒的術前資料比較 [例（%）/ 2.3 兩組患兒的術中資料比較
兩組患兒CPB、AXC及管道類型的差異無統計學意義（P＞0.05）。研究顯示：術前合并有中大量AVVI并同期矯治的患兒行房間隔開窗術的比例大大增加（P=0.017）；對于同期行TAPVC矯治術的患兒，本研究雖未得出差異有統計學意義（P=0.183）的結論，但臨床中多會選擇開窗，具體需結合術中所測CVP及TPG情況（表 2）。
表2
開窗組與未開窗組患兒的術中資料比較 [例/ 2.4 兩組患兒的術后資料比較
開窗組有2例患兒死亡，分別死于LCOS及外管道血栓后二次手術；未開窗組死亡2例，死亡原因均為LCOS。未開窗組有2例患兒因術后嚴重LCOS及胸腹腔滲液而分別于術后第2 d、第3 d二次手術行房間隔開窗。
兩組患兒的機械通氣時間、住ICU時間、早期死亡率以及LCOS、腎功能不全、肺部感染等并發癥發生率的差異均無統計學意義（P＞0.05，表 3）。
表3
開窗組與未開窗組患兒的術后資料比較 [例（%）/ 開窗患兒在犧牲體循環SpO2 （較未開窗組低2.6%，P=0.003）的基礎上減少了術后24 h的容量需求（P=0.042），胸腔積液持續時間亦較未開窗組縮短（P=0.022，表 3）。
考慮到開窗組中術前mPAP≥12 mm Hg者（n=44）明顯多于未開窗組（n=20），為進一步明確開窗對高危TCPC患兒的作用，我們將mPAP≥12 mm Hg者行開窗與未開窗治療的早期臨床療效進行比較（表 4），結果示兩組患兒術前mPAP均為14 mm Hg，屬于高危患兒。兩組患兒機械通氣時間、ICU住院時間差異無統計學意義（P＞0.05），但開窗組患兒術后早期CVP較未開窗組更低（P=0.046），維持相同的血壓范圍（收縮壓80～90 mm Hg）開窗組所需的血管活性藥評分（P=0.019）、24 h容量需求（P=0.041）均更低，開窗組患兒的胸腔積液持續時間明顯縮短（P=0.000）。
表4
mPAP≥12 mm Hg者開窗與未開窗治療的早期臨床療效比較（2.5 兩組患兒的隨訪資料比較
本研究平均隨訪時間（1.1±1.2）年，開窗組患兒均未行窗口關閉術。兩組患兒隨訪期間SpO2、LVEF、AVVI及因積液二次住院情況差異均無統計學意義（P＞0.05）。開窗組患兒隨訪期間SpO2 92.1%±3.5%，有5例（8.5%）患兒隨訪心臟超聲檢查發現窗口已自然閉合。隨訪期間均未有患兒發生嚴重紫紺（SpO2＜85%）、肢體栓塞及腦卒中（表 5）。
表5
開窗組與未開窗組患兒的隨訪資料比較 [例（%）/ 3 討論
對于TCPC患兒，腔靜脈壓力是維持肺血灌注的主要動力來源，任何原因導致的肺血管阻力升高或術前肺動脈高壓均會引起術后腔靜脈向前排血受阻，使肺血灌注量及左心回心血量減少、腔靜脈壓力升高。而房間隔開窗術通過窗口創造的右向左分流可減少因肺血管阻力過高導致的靜脈系統淤血，在保證心輸出量及氧供的同時降低靜脈壓力。隨著房間隔開窗技術的應用[6]以及圍術期管理技術的發展，TCPC的術后早期死亡率已降至1%～3%[7-9]，我中心的早期死亡率（2.82%）與之接近，TCPC目前已經成為復雜先天性心臟病外科治療的一種成熟方法，一些中心甚至對所有TCPC患兒常規開窗[10-11]。
研究顯示：開窗有助于TCPC患兒的術后恢復，可縮短術后胸腔積液持續時間及住院時間，降低TCPC早期失敗率[12-14]，尤其適用于肺動脈壓力高、肺血管阻力大、心室功能不全及合并有TAPVC、AVVI等危險因素的高危TCPC患兒[15-17]。近來更有報道指出開窗可減少外管道TCPC患兒晚期心律失常的發生[2]。本研究結果也表明：房間隔開窗可縮短TCPC患兒術后胸腔積液持續時間、減少容量需求；尤其是術前mPAP≥12 mm Hg的高危TCPC，行房間隔開窗不僅使術后胸腔積液持續時間明顯縮短，而且大大減少了維持術后循環所需的血管活性藥量及容量，降低了腔靜脈壓力，有利于術后早期循環的穩定。
然而，TCPC患兒因房間隔開窗而帶來的一些諸如蛋白丟失、紫紺、栓塞以及需要遠期關閉窗口等問題一直困擾著大家。有報道指出開窗與未開窗TCPC患兒術后心室功能、蛋白丟失性腸病的發生率、生長發育情況均無差別[18]；但房間隔開窗患兒通過窗口的右向左分流可引起體循環血氧飽和度降低，增加術后腦卒中、肢體及腦栓塞的發生；而體循環飽和度降低引起的慢性缺氧會加重神經系統及心室功能的惡化，亦會降低運動耐力及生活質量。隨著小兒外科技術、麻醉技術、體外循環技術及術后監護技術的快速發展，通過縮短CPB/AXC時間、減少體外循環的應用，保護心肌和肺功能，減輕水腫，降低肺血管阻力，使得未開窗TCPC患兒也可獲得滿意的臨床效果[19-20]。同時，目前臨床上NO、西地那非及波生坦廣泛應用于TCPC術后降低肺血管阻力，均可使未開窗TCPC患兒獲得滿意的治療效果[5, 21]。本研究中兩組患兒的術后呼吸機輔助時間、ICU住院時間、早期死亡率以及LCOS、腎功能不全等并發癥的發生均無顯著性差異，顯示了目前團隊合作的水平使得開窗與未開窗患兒均可獲得滿意的近期臨床效果，因此不提倡對所有TCPC患兒常規開窗。
對于開窗患兒是否需要進一步關閉窗口的問題，目前還存在爭議，持續開窗TCPC患兒中遠期效果的報道亦較少。本研究隨訪的開窗患兒均未行窗口關閉術，隨訪期間窗口自然關閉率為8.5%，由于各中心開窗方法及行窗口關閉的間隔時間不同，使得術后窗口自然閉合的發生率差別較大，8%～25%不等[15, 22]。而對于開窗患兒考慮行窗口閉合的主要原因之一是紫紺，然而報道指出開窗患兒的體循環飽和度一般為90%～92%[23]，本研究隨訪開窗患兒的體循環飽和度為92.1%，無明顯紫紺患兒。另一原因為窗口的右向左分流及血栓形成導致腦卒中的危險增加，紐約兒童心臟中心對546例TCPC患兒隨訪8年的結果顯示，持續開窗患兒腦卒中的發生率（2%）高于未開窗患兒（1%），但差異無統計學意義（P=0.5）[12]，我們隨訪的患兒均未有肢體栓塞及腦卒中的發生，因此我們認為：行房間隔開窗術的患兒術后短期內（1年）不予閉合窗口不會增加紫紺及腦卒中的風險。然而有文章對持續開窗患兒隨訪5年，結果顯示持續開窗會導致患兒死亡率、并發癥發生率的增加[15]，因此從遠期效果考慮，開窗患兒可能需要在一定時期內行窗口閉合術，關于開窗患兒的遠期效果及行窗口閉合術的時機還有待進一步研究。
本研究發現：開窗與未開窗TCPC患兒的術后呼吸機輔助時間、住ICU時間均不長，并發癥發生率不高；術前合并有中大量AVVI并同期矯治的患兒行房間隔開窗術的比例大大增加；開窗可減少術后早期容量需求、縮短胸腔積液持續時間；對于mPAP≥12 mm Hg的高危TCPC，開窗可減少血管活性藥的應用及容量需求，降低腔靜脈壓力。
因此我們的結論是：對TCPC患兒無需常規開窗，開窗與未開窗患兒均可獲得滿意的早期臨床療效，但對于合并有中大量AVVI并同期矯治、尤其是mPAP≥12 mm Hg的高危患兒應考慮行房間隔開窗，開窗有助于術后早期循環的穩定，縮短胸腔積液持續時間。
