引用本文： 蔣連勇, 丁芳寶, 張俊文, 黃健兵, 劉浩, 吳淑彬, 梅舉. 改良BT分流術治療法洛四聯癥患兒的中期隨訪. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(9): 812-815. doi: 10.7507/1007-4848.20150204 復制
改良BT分流術是治療不能行一期根治手術法洛四聯癥的有效方法，可增加患兒的肺血流量，改善患兒的缺氧狀態及活動能力，同時促進肺動脈、左心室的發育，為二期根治手術創造條件[1-6]。目前對于改良BT分流術后患者McGoon比、左心室射血分數（LVEF）、左心室舒張期末容積指數（LVEDVI）變化趨勢文獻報道較少。2006年7月至2013年1月我院共對69例法洛四聯癥患兒進行改良BT分流術，占同期法洛四聯癥患者的22%。本研究回顧性分析該組患者的住院及隨訪資料，觀察改良BT分流術后法洛四聯癥患者McGoon比、LVEF和LVEDVI的變化趨勢，以期為以后的臨床工作提供一些經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組69例患者，其中男44例、女25例，手術年齡2個月至10歲，平均（17.97±24.73） 個月；體重4～24 （9.00±4.03） kg；所有患者均經右或左后外側切口行鎖骨下動脈-肺動脈連接，見表 1。
表1
69例行改良BT分流術患者臨床資料（例/ 1.2 手術及隨訪方法
1.2.1 手術方法
手術均在常溫非體外循環下進行，其中64例經右胸手術，5例經左胸手術。手術徑路由右側或左側第4肋間后外側切口進胸，游離鎖骨下動脈（注意避免損傷喉返神經和迷走神經）和同側的肺動脈。然后鉗夾鎖骨下動脈，選擇相應口徑的人造血管（主要根據體重選擇，早期6 kg以下選擇4 mm人造血管，6 kg以上選擇5 mm人造血管；后期以10 kg為界），與鎖骨下動脈吻合的一端剪成30～45度的斜面，用6-0或7-0 Prolene線與鎖骨下動脈行端側吻合；相應的肺動脈切口開在血管上緣，將人造血管另一端行端側吻合于肺動脈上，吻合結束時人造血管在兩動脈之間處于無張力狀態，也不能過長（否則會發生扭曲），然后先松開肺動脈端阻斷鉗，再松開鎖骨下動脈阻斷鉗。術后以0.3～0.5 mg/kg肝素抗凝，維持激活全血凝血時間（ACT） 200 s左右，術后第2 d重疊使用阿司匹林（3～5 mg/kg）抗凝，術后第3 d開始單獨使用阿司匹林抗凝，至二次手術前1周停止抗凝。
1.2.2 隨訪方法
所有患者門診隨訪，6個月復查1次心臟多普勒超聲，監測指標包括McGoon比、LVEF、LVEDVI等；隨訪終點為患者死亡或行二次手術（無論行體肺分流術或根治性手術、二期姑息性手術均視為隨訪終點）。
1.3 統計學分析
用SPSS 17.0統計軟件進行統計處理，數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 預后情況
該組患者住院死亡2例，1例死于肺部感染及血流感染，1例死于腎功能衰竭；2例因出血再次開胸探查止血；1例因人造血管栓塞再次行改良BT分流術；其余患者恢復順利。所有患者住ICU 1～19（2.26±3.78） d，住院時間5～28 （8.63±7.34） d。隨訪6～36個月，其中獲得6個月隨訪者57例；同時獲得6個月及12個月隨訪者33例；同時獲得12個月及24個月隨訪者16例；同時獲得24個月及36個月隨訪者11例。其中54例患者條件達標后行法洛四聯癥根治術，手術效果良好，無死亡病例。4例再次行改良BT分流術，其余患者繼續隨訪中。
2.2 改良BT分流術后McGoon比變化
改良BT分流術后6個月McGoon比較術前有明顯增長，改良BT分流術后12個月McGoon比較術后6個月McGoon比有明顯增長，差異均有統計學意義；而改良BT分流術12個月后McGoon比無明顯增長，術后24個月與術后12個月比較，術后36個月與24個月比較組間差異均無統計學意義，見表 2。
表2
改良BT分流術后McGoon比變化（2.2 改良BT分流術后LVEDVI變化
改良BT分流術后6個月內LVEDVI較術前明顯上升；而改良BT分流術6個月后LVEDVI無明顯增長，術后12個月與術后6個月比較，術后24個月與12個月比較，術后36個月與術后24個月差異均無統計學意義，見表 3。
表3
改良BT分流術后LVEDVI變化（ml/m2，2.3 改良BT分流術后LVEF變化
法洛四聯癥患兒行改良BT分流術后，LVEF未見明顯下降，見表 4。
表4
改良BT分流術后LVEF變化（3 討論
改良BT分流術是治療不能行一期根治手術法洛四聯癥的有效方法，但改良BT分流術也有一些缺點，如人造血管的使用壽命較短，人造血管容易閉塞等[7-15]。隨著人造血管使用時間的延長，由于人造血管內膜增生，管腔逐漸狹窄，分流量減小，而此時仍有相當一部分患兒肺動脈發育不能達到根治性手術要求，對這部分患兒是選擇等待肺動脈進一步發育還是再次行改良BT分流術，是臨床醫生選擇的難題，因為很難確定多大的分流量可以有效地促進肺動脈的發育。選擇再次手術勢必增加患兒的創傷及死亡風險，而選擇繼續等待則可能失去肺動脈發育的最佳時機。我們對該組69例行改良BT分流術患兒進行了隨訪，結果顯示改良BT分流術后6個月內McGoon比增長顯著，相對術前增長約28%，6個月后McGoon比增長速度明顯下降，12個月后McGoon比則不再增長。這可能與人造血管的進行性狹窄、分流量下降有關，另外患兒體重的增加以及肺動脈的增長造成的分流量相對減小也是重要因素。因此，我們認為改良BT分流術12個月后如果McGoon比仍未達到根治手術要求，則應行二次改良BT分流術進一步促進肺動脈發育，而不宜繼續等待，以免錯過肺動脈發育最佳時機。
改良BT分流術后由于體肺分流導致左心系統血流量明顯增加，部分文獻報道改良BT分流術后患兒左心功能受損，易導致心力衰竭，甚至死亡，尤其對于低體重患兒[8, 10]。在該組患者中除個別早期因人造血管管徑選擇過粗導致住院期間出現心力衰竭，經強心利尿等處理后恢復，在隨訪過程中我們并未發現左心功能受損的病例。這可能與以下幾點有關：（1）該組患兒年齡、體重相對較大，無新生兒，心肌組織發育相對成熟、不易受損。（2）人造血管管徑的選擇至關重要，管道過細術后易導致分流量小，達不到促進肺動脈發育的目的，并且人造血管容易閉塞，尤其對于管徑小于4 mm的人造血管更為明顯[16-18]；管道過粗則導致肺血過多，甚至肺水腫，也可能導致體循環血流量過少，血壓下降尤其是舒張期血壓下降而引起冠狀動脈供血不足[15]。該組人造血管管徑的選擇主要根據患兒的體重，早期我們對6kg以下的患兒選擇4 mm人造血管，6 kg以上的患兒選擇5 mm人造血管，但個別患兒仍有術后早期心力衰竭的發生，盡管經過治療后恢復，考慮可能因分流量偏大所致，因此更改為體重小于10 kg的患兒選擇4 mm人造血管，而體重大于10 kg的患兒選擇5 mm人造血管，進一步降低了分流指數，更好地控制了分流量，此后則未見有術后心力衰竭事件的發生。（3）分流血管的選擇也很重要[19]。影響肺血流量的另一重要因素是體循環血管的管徑及壓力，所以該組所有病例均選擇了鎖骨下動脈-肺動脈的分流，而沒有選擇無名動脈或主動脈，這使分流量得到了進一步控制，在一定程度上保護了心肌功能，并且也達到了我們對促進肺動脈發育方面的要求。
改良BT分流術不但能促進法洛四聯癥患兒肺動脈的發育，還可以促進左心室的發育[20]。我們關心的是小左心室患兒在行改良BT分流術后何時可達到行二期手術的標準；另外，對于McGoon比小但LVEDVI正常的患兒我們所擔心的是改良BT分流術后左心室是否會過度地擴張，從而影響二期手術效果。我們的觀察結果顯示經過6個月的隨訪所有患者左心室均達到了行根治性手術的要求，而6個月后LVEDVI趨于穩定，延長隨訪時間未見左心室有進一步擴張的趨勢。因此，我們認為對于因小左心室行改良BT分流術的患兒可在6個月后甚至更早行根治性手術；而對于McGoon比在隨訪6個月后仍未達到根治性手術要求的患兒，我們也不用擔心延長隨訪時間會導致左心室的過度擴張從而增加根治性手術的風險。
改良BT分流術是治療不能行一期根治手術法洛四聯癥的有效方法，可增加患兒的肺血流量，改善患兒的缺氧狀態及活動能力，同時促進肺動脈、左心室的發育，為二期根治手術創造條件[1-6]。目前對于改良BT分流術后患者McGoon比、左心室射血分數（LVEF）、左心室舒張期末容積指數（LVEDVI）變化趨勢文獻報道較少。2006年7月至2013年1月我院共對69例法洛四聯癥患兒進行改良BT分流術，占同期法洛四聯癥患者的22%。本研究回顧性分析該組患者的住院及隨訪資料，觀察改良BT分流術后法洛四聯癥患者McGoon比、LVEF和LVEDVI的變化趨勢，以期為以后的臨床工作提供一些經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組69例患者，其中男44例、女25例，手術年齡2個月至10歲，平均（17.97±24.73） 個月；體重4～24 （9.00±4.03） kg；所有患者均經右或左后外側切口行鎖骨下動脈-肺動脈連接，見表 1。
表1
69例行改良BT分流術患者臨床資料（例/ 1.2 手術及隨訪方法
1.2.1 手術方法
手術均在常溫非體外循環下進行，其中64例經右胸手術，5例經左胸手術。手術徑路由右側或左側第4肋間后外側切口進胸，游離鎖骨下動脈（注意避免損傷喉返神經和迷走神經）和同側的肺動脈。然后鉗夾鎖骨下動脈，選擇相應口徑的人造血管（主要根據體重選擇，早期6 kg以下選擇4 mm人造血管，6 kg以上選擇5 mm人造血管；后期以10 kg為界），與鎖骨下動脈吻合的一端剪成30～45度的斜面，用6-0或7-0 Prolene線與鎖骨下動脈行端側吻合；相應的肺動脈切口開在血管上緣，將人造血管另一端行端側吻合于肺動脈上，吻合結束時人造血管在兩動脈之間處于無張力狀態，也不能過長（否則會發生扭曲），然后先松開肺動脈端阻斷鉗，再松開鎖骨下動脈阻斷鉗。術后以0.3～0.5 mg/kg肝素抗凝，維持激活全血凝血時間（ACT） 200 s左右，術后第2 d重疊使用阿司匹林（3～5 mg/kg）抗凝，術后第3 d開始單獨使用阿司匹林抗凝，至二次手術前1周停止抗凝。
1.2.2 隨訪方法
所有患者門診隨訪，6個月復查1次心臟多普勒超聲，監測指標包括McGoon比、LVEF、LVEDVI等；隨訪終點為患者死亡或行二次手術（無論行體肺分流術或根治性手術、二期姑息性手術均視為隨訪終點）。
1.3 統計學分析
用SPSS 17.0統計軟件進行統計處理，數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 預后情況
該組患者住院死亡2例，1例死于肺部感染及血流感染，1例死于腎功能衰竭；2例因出血再次開胸探查止血；1例因人造血管栓塞再次行改良BT分流術；其余患者恢復順利。所有患者住ICU 1～19（2.26±3.78） d，住院時間5～28 （8.63±7.34） d。隨訪6～36個月，其中獲得6個月隨訪者57例；同時獲得6個月及12個月隨訪者33例；同時獲得12個月及24個月隨訪者16例；同時獲得24個月及36個月隨訪者11例。其中54例患者條件達標后行法洛四聯癥根治術，手術效果良好，無死亡病例。4例再次行改良BT分流術，其余患者繼續隨訪中。
2.2 改良BT分流術后McGoon比變化
改良BT分流術后6個月McGoon比較術前有明顯增長，改良BT分流術后12個月McGoon比較術后6個月McGoon比有明顯增長，差異均有統計學意義；而改良BT分流術12個月后McGoon比無明顯增長，術后24個月與術后12個月比較，術后36個月與24個月比較組間差異均無統計學意義，見表 2。
表2
改良BT分流術后McGoon比變化（2.2 改良BT分流術后LVEDVI變化
改良BT分流術后6個月內LVEDVI較術前明顯上升；而改良BT分流術6個月后LVEDVI無明顯增長，術后12個月與術后6個月比較，術后24個月與12個月比較，術后36個月與術后24個月差異均無統計學意義，見表 3。
表3
改良BT分流術后LVEDVI變化（ml/m2，2.3 改良BT分流術后LVEF變化
法洛四聯癥患兒行改良BT分流術后，LVEF未見明顯下降，見表 4。
表4
改良BT分流術后LVEF變化（3 討論
改良BT分流術是治療不能行一期根治手術法洛四聯癥的有效方法，但改良BT分流術也有一些缺點，如人造血管的使用壽命較短，人造血管容易閉塞等[7-15]。隨著人造血管使用時間的延長，由于人造血管內膜增生，管腔逐漸狹窄，分流量減小，而此時仍有相當一部分患兒肺動脈發育不能達到根治性手術要求，對這部分患兒是選擇等待肺動脈進一步發育還是再次行改良BT分流術，是臨床醫生選擇的難題，因為很難確定多大的分流量可以有效地促進肺動脈的發育。選擇再次手術勢必增加患兒的創傷及死亡風險，而選擇繼續等待則可能失去肺動脈發育的最佳時機。我們對該組69例行改良BT分流術患兒進行了隨訪，結果顯示改良BT分流術后6個月內McGoon比增長顯著，相對術前增長約28%，6個月后McGoon比增長速度明顯下降，12個月后McGoon比則不再增長。這可能與人造血管的進行性狹窄、分流量下降有關，另外患兒體重的增加以及肺動脈的增長造成的分流量相對減小也是重要因素。因此，我們認為改良BT分流術12個月后如果McGoon比仍未達到根治手術要求，則應行二次改良BT分流術進一步促進肺動脈發育，而不宜繼續等待，以免錯過肺動脈發育最佳時機。
改良BT分流術后由于體肺分流導致左心系統血流量明顯增加，部分文獻報道改良BT分流術后患兒左心功能受損，易導致心力衰竭，甚至死亡，尤其對于低體重患兒[8, 10]。在該組患者中除個別早期因人造血管管徑選擇過粗導致住院期間出現心力衰竭，經強心利尿等處理后恢復，在隨訪過程中我們并未發現左心功能受損的病例。這可能與以下幾點有關：（1）該組患兒年齡、體重相對較大，無新生兒，心肌組織發育相對成熟、不易受損。（2）人造血管管徑的選擇至關重要，管道過細術后易導致分流量小，達不到促進肺動脈發育的目的，并且人造血管容易閉塞，尤其對于管徑小于4 mm的人造血管更為明顯[16-18]；管道過粗則導致肺血過多，甚至肺水腫，也可能導致體循環血流量過少，血壓下降尤其是舒張期血壓下降而引起冠狀動脈供血不足[15]。該組人造血管管徑的選擇主要根據患兒的體重，早期我們對6kg以下的患兒選擇4 mm人造血管，6 kg以上的患兒選擇5 mm人造血管，但個別患兒仍有術后早期心力衰竭的發生，盡管經過治療后恢復，考慮可能因分流量偏大所致，因此更改為體重小于10 kg的患兒選擇4 mm人造血管，而體重大于10 kg的患兒選擇5 mm人造血管，進一步降低了分流指數，更好地控制了分流量，此后則未見有術后心力衰竭事件的發生。（3）分流血管的選擇也很重要[19]。影響肺血流量的另一重要因素是體循環血管的管徑及壓力，所以該組所有病例均選擇了鎖骨下動脈-肺動脈的分流，而沒有選擇無名動脈或主動脈，這使分流量得到了進一步控制，在一定程度上保護了心肌功能，并且也達到了我們對促進肺動脈發育方面的要求。
改良BT分流術不但能促進法洛四聯癥患兒肺動脈的發育，還可以促進左心室的發育[20]。我們關心的是小左心室患兒在行改良BT分流術后何時可達到行二期手術的標準；另外，對于McGoon比小但LVEDVI正常的患兒我們所擔心的是改良BT分流術后左心室是否會過度地擴張，從而影響二期手術效果。我們的觀察結果顯示經過6個月的隨訪所有患者左心室均達到了行根治性手術的要求，而6個月后LVEDVI趨于穩定，延長隨訪時間未見左心室有進一步擴張的趨勢。因此，我們認為對于因小左心室行改良BT分流術的患兒可在6個月后甚至更早行根治性手術；而對于McGoon比在隨訪6個月后仍未達到根治性手術要求的患兒，我們也不用擔心延長隨訪時間會導致左心室的過度擴張從而增加根治性手術的風險。
