臨床資料 患者，女，50歲，因“活動后氣促、乏力20余年，加重伴下肢水腫1年”入院。超聲心動圖示房間隔缺損（繼發孔-中央型），左向右分流為主雙向分流，多瓣膜聯合病變：二尖瓣重度狹窄，三尖瓣重度反流伴中度狹窄，主動脈瓣中度狹窄伴輕度反流，中-重度肺動脈瓣反流、中-重度肺動脈高壓，雙心房、右心室顯著增大（圖 1）；房顫心律；肺動脈收縮壓60 mm Hg，肺血管阻力升高，Wood指數3.1，Qp/Qs=1.7：1。圍術期口服貝前列素、地高辛、利尿劑等。經胸骨正中切口入路，常規建立體外循環，術中見雙心房明顯增大，左心耳內未見明顯血栓形成，房間隔中份見15 mm×25 mm缺損，主動脈瓣關閉不全，開放部分受限，瓣尖鈣化增厚，部分交界粘連；二尖瓣增厚粘連，瓣膜部分鈣化，部分邊緣卷曲，瓣環無擴張，瓣口狹窄；三尖瓣增厚，交界粘連，邊緣卷曲，關閉不全，瓣環明顯擴張；肺動脈明顯增粗，肺動脈瓣膜部分增厚卷曲，嚴重關閉不全。術中分別行二尖瓣及主動脈瓣機械瓣置換術，三尖瓣及肺動脈瓣生物瓣置換術，房間隔缺損補片修補術。患者術后無明顯并發癥，恢復良好，復查示人工瓣膜功能良好，血流動力學改善（圖 2），出院后加服倍他樂克，定期隨訪。

圖1 術前心臟彩超

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圖2 術后心臟彩超

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討論 魯登巴赫綜合征（Lutembaeher's syndrome）是一種罕見的心臟病變，包括房間隔缺損和二尖瓣狹窄兩種病理改變^[1]，國內患者二尖瓣狹窄以風濕性病變為主，合并雙心室多瓣膜病變更為罕見。其病理生理改變是房間隔缺損和二尖瓣狹窄的相互作用：由于右心室順應性明顯大于左心室，二尖瓣狹窄使左心房內血液通過房間隔缺損流入右心房而不是反流至肺靜脈，隨著狹窄程度逐漸加重，通過房間隔缺損的左向右分流量急劇增加，導致肺高壓迅速發展、右心室肥厚、右心進行性擴大，并造成右心瓣膜損害加重；左向右分流緩解了左心房壓力但同時導致左心室及體循環血流量減少，左心室廢用性縮小。患者出現心悸、氣促、下肢水腫等臨床表現。該患者術中見全心瓣膜損毀嚴重，遂行全心瓣膜置換術并以補片修補房間隔缺損。左心瓣膜選擇耐久性良好的機械瓣，右心瓣膜選擇抗凝要求較低、血流動力學更好的生物瓣。原因是：左心壓力大于右心，二尖瓣、主動脈瓣承受的剪切力大于三尖瓣、肺動脈瓣，生物瓣使用壽命與其所受的剪切力密切相關，若全心瓣膜置換均選擇生物瓣，左心瓣位瓣膜退化速度明顯大于右心，再次手術可能性大；同時左心室廢用性縮小，術前左心室前后徑32 mm、后壁9 mm，二尖瓣若置換生物瓣，由于特殊瓣架結構，可能增大左心室破裂風險；瓣膜置換術后機械瓣抗凝要求高于生物瓣，抗凝強度與置換瓣膜數呈正相關，若全心瓣膜置換均選擇機械瓣，為達到抗凝要求，出血風險將大大增加；由于心臟腔室重構致心律失常，患者有安置ICD可能性，若三尖瓣置換機械瓣，則ICD導線無法到達右心室。圍術期應注意處理肺動脈高壓，謹慎容量管理，本研究采用PICCO及床旁心臟彩超動態監測實現精確容量治療。

臨床資料 患者，女，50歲，因“活動后氣促、乏力20余年，加重伴下肢水腫1年”入院。超聲心動圖示房間隔缺損（繼發孔-中央型），左向右分流為主雙向分流，多瓣膜聯合病變：二尖瓣重度狹窄，三尖瓣重度反流伴中度狹窄，主動脈瓣中度狹窄伴輕度反流，中-重度肺動脈瓣反流、中-重度肺動脈高壓，雙心房、右心室顯著增大（圖 1）；房顫心律；肺動脈收縮壓60 mm Hg，肺血管阻力升高，Wood指數3.1，Qp/Qs=1.7：1。圍術期口服貝前列素、地高辛、利尿劑等。經胸骨正中切口入路，常規建立體外循環，術中見雙心房明顯增大，左心耳內未見明顯血栓形成，房間隔中份見15 mm×25 mm缺損，主動脈瓣關閉不全，開放部分受限，瓣尖鈣化增厚，部分交界粘連；二尖瓣增厚粘連，瓣膜部分鈣化，部分邊緣卷曲，瓣環無擴張，瓣口狹窄；三尖瓣增厚，交界粘連，邊緣卷曲，關閉不全，瓣環明顯擴張；肺動脈明顯增粗，肺動脈瓣膜部分增厚卷曲，嚴重關閉不全。術中分別行二尖瓣及主動脈瓣機械瓣置換術，三尖瓣及肺動脈瓣生物瓣置換術，房間隔缺損補片修補術。患者術后無明顯并發癥，恢復良好，復查示人工瓣膜功能良好，血流動力學改善（圖 2），出院后加服倍他樂克，定期隨訪。

圖1 術前心臟彩超

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圖2 術后心臟彩超

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討論 魯登巴赫綜合征（Lutembaeher's syndrome）是一種罕見的心臟病變，包括房間隔缺損和二尖瓣狹窄兩種病理改變^[1]，國內患者二尖瓣狹窄以風濕性病變為主，合并雙心室多瓣膜病變更為罕見。其病理生理改變是房間隔缺損和二尖瓣狹窄的相互作用：由于右心室順應性明顯大于左心室，二尖瓣狹窄使左心房內血液通過房間隔缺損流入右心房而不是反流至肺靜脈，隨著狹窄程度逐漸加重，通過房間隔缺損的左向右分流量急劇增加，導致肺高壓迅速發展、右心室肥厚、右心進行性擴大，并造成右心瓣膜損害加重；左向右分流緩解了左心房壓力但同時導致左心室及體循環血流量減少，左心室廢用性縮小。患者出現心悸、氣促、下肢水腫等臨床表現。該患者術中見全心瓣膜損毀嚴重，遂行全心瓣膜置換術并以補片修補房間隔缺損。左心瓣膜選擇耐久性良好的機械瓣，右心瓣膜選擇抗凝要求較低、血流動力學更好的生物瓣。原因是：左心壓力大于右心，二尖瓣、主動脈瓣承受的剪切力大于三尖瓣、肺動脈瓣，生物瓣使用壽命與其所受的剪切力密切相關，若全心瓣膜置換均選擇生物瓣，左心瓣位瓣膜退化速度明顯大于右心，再次手術可能性大；同時左心室廢用性縮小，術前左心室前后徑32 mm、后壁9 mm，二尖瓣若置換生物瓣，由于特殊瓣架結構，可能增大左心室破裂風險；瓣膜置換術后機械瓣抗凝要求高于生物瓣，抗凝強度與置換瓣膜數呈正相關，若全心瓣膜置換均選擇機械瓣，為達到抗凝要求，出血風險將大大增加；由于心臟腔室重構致心律失常，患者有安置ICD可能性，若三尖瓣置換機械瓣，則ICD導線無法到達右心室。圍術期應注意處理肺動脈高壓，謹慎容量管理，本研究采用PICCO及床旁心臟彩超動態監測實現精確容量治療。