引用本文： 蔣連勇, 丁芳寶, 張俊文, 黃健兵, 劉浩, 吳淑彬, 梅舉. 改良B-T分流術治療復雜先天性心臟病的臨床效果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(6): 554-559. doi: 10.7507/1007-4848.20150142 復制
早在體外循環時代之前，Blalock和Taussig醫師于1945年報道了對3例法洛四聯癥（TOF）患兒成功實施經典Blalock-Taussig分流術的方法，由此開啟了紫紺型先天性心臟病（CHD）體肺分流術的新紀元[1]。之后又相繼出現了Ports分流術、Waterston分流術、Cooley分流術等體肺分流術，在改善患者缺氧、促進肺動脈發育方面也取得了較好的效果。但由于經典的B-T分流術后部分患兒出現上肢缺血，而其他手術方式術后肺動脈易扭曲、肺血流量難以控制，上述體肺分流術目前已鮮有應用。隨著人造血管工藝的發展，出現了改良B-T分流術，克服了上述分流術的缺點，使得肺血流量得到了較好的控制，目前臨床上廣泛應用的體肺分流術有改良B-T分流術（MBTs）和中央分流術（central shunt，CS），我們醫院則以MBTs為主。2006年7月至2013年1月我院共對143例復雜先天性心臟病患者施行改良B-T分流術并進行隨訪，統計該組患者的住院及隨訪資料，分析改良B-T分流用于復雜先天性心臟病的治療效果，以期為以后的臨床工作提供一些經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2006年7月至2013年1月上海市新華醫院對143例（150例次）復雜先天性心臟病患者行MBTs，其中男100例次，女50例次；手術年齡2～756（20.17±80.37）個月；體重4～63（8.86±9.69）kg。病種包括法洛四聯癥75例，室間隔缺損合并肺動脈閉鎖42例，單心室合并肺動脈狹窄或閉鎖19例（其中7例肺動脈閉鎖），大動脈轉位合并肺動脈狹窄或閉鎖7例（3例合并肺動脈閉鎖），右心室雙出口6例，室間隔完整型肺動脈閉鎖1例。所有患者均經右或左后外側切口行鎖骨下動脈-肺動脈連接；見表 1。
表1
150例次改良B-T分流術患者的臨床資料（例次/1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患者右側或左側臥位行非體外循環下鎖骨下動脈-肺動脈鏈接，經右側或左側后外側切口第4肋間進胸（圖 1），解剖鎖骨下動脈、左/右側肺動脈，根據肺動脈發育情況及患者體重，以直徑4 mm或5 mm Gore-Tex人造血管連接鎖骨下動脈-肺動脈（圖 2），以0.3～0.5 mg/kg肝素抗凝，維持活化凝血時間（ACT）200 s左右，術后第2 d重疊使用阿司匹林（3～5 mg/kg）抗凝，術后第3 d開始單獨使用阿司匹林抗凝，至二次手術前1周停止抗凝。
圖1
右側后外側切口第4肋間標記線 ? ?圖 2 人造血管（箭頭所示）
1.2.2 隨訪方法
所有患者門診隨訪，3～6個月復查一次心臟彩色超聲心動圖，監測指標包括左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、主動脈入膈肌處直徑、左心室射血分數、左心室舒張期末容積指數、人造血管通暢情況；隨訪終點為患者死亡或行二次手術（無論行體肺分流術或根治性手術、二期姑息性手術均視為隨訪終點）。
1.3 統計學分析
用SPSS17.0統計軟件進行統計處理，數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 圍術期結果
住院死亡5例（死亡率3.50%），其中1例功能性單心室（FSV）與1例右心室雙出口（DORV）分別于術后第2 d、第3 d死于低心排血量綜合征；1例TOF與1例FSV合并肺動脈閉鎖分別于術后第3 d、第8 d死于腎功能衰竭；1例TOF術后第40 d死于血流及肺部感染。3例術后當天出現異常出血行開胸止血術（2.10%）；住院期間5例（3.50%）因人造血管閉塞再次行改良B-T分流術，其中4例術后當天出現人造血管閉塞，另1例于術后第2 d出現人造血管閉塞，經二次手術后好轉，余患者恢復順利。以性別、年齡、體重、是否單心室、是否肺動脈閉鎖、分流直徑、分流指數（分流管徑/體重）、脈弓比、術前射血分數、術前左心室舒張期末容積指數等因素為變量行單因素及多因素分析，結果顯示住院死亡率與以上參數均無明顯相關性。
2.2 隨訪結果
2.2.1 全組隨訪結果
該組150例次患者中，除外5例住院死亡，獲得1次以上隨訪129例次（88.99%），隨訪時間6～48（14.38±10.05）個月，隨訪期間6例患者因人造血管閉塞再次行改良B-T分流術7例次（5.43%），隨訪過程中死亡3例（2.33%），行改良B-T分流術后，左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室舒張期末容積指數較術前均有明顯增長，左心室射血分數較術前稍有降低；改良B-T分流術后，同側肺血管較對側肺血管發育好 [（0.59±0.27）mm vs.（0.51±0.27）mm，t=2.44，P=0.02]（表 2）。生存患者中88例再次行根治性手術或二期姑息性手術（68.22%），其余患者目前繼續隨訪中。以性別、年齡、體重、是否單心室、是否肺動脈閉鎖、分流直徑、分流指數（分流管徑/體重）、McGoon比值、術前左心室射血分數、術前容積指數等因素為變量行單因素及多因素分析，結果單因素分析提示肺動脈閉鎖、術前McGoon比值小為不能進行根治性手術或二期姑息性手術的危險因素；多因素分析提示肺動脈閉鎖為不能進行根治性手術或二期姑息性手術的獨立危險因素。
表2
改良B-T分流術前術后臨床資料比較（2.2.2 人造血管直徑4 mm、5 mm治療效果比較
該組應用直徑4 mm、5 mm人造血管行改良B-T分流各75例次，術前兩組患者手術年齡、體重、左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室射血分數、分流指數差異均有統計學意義（表 3）。經過（14.38±10.05）個月的隨訪，兩組間左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室射血分數值的增長/減小值等差異均無統計學意義（表 4）。
表3
術前人造血管直徑5 mm與4 mm臨床資料比較（
表4
人造血管直徑5 mm與4 mm臨床資料術后與術前差值比較（3 討論
體肺分流術是治療紫紺型先天性心臟病的有效治療方法，可增加患者的肺血流量，改善患者的缺氧狀態及活動能力，同時促進肺動脈的發育，為二期手術創造機會[2-4]。由于經典的B-T分流術后患兒易出現上肢缺血、肺血流量難以控制等弊端，現已逐漸摒棄，而隨著人造血管技術的發展，改良B-T分流成為體肺分流術的主流，相對于經典的B-T分流術，改良B-T分流不但消除了需要游離鎖骨下動脈帶來的上肢缺血等弊端，降低了手術難度，還能很好地控制肺血流量，降低大量分流導致心臟過負荷的可能，而在改善患者缺氧、活動能力、促進肺動脈發育的方面效果仍顯著[5-7]。
盡管外科技術在不斷發展，但改良B-T分流的死亡率及并發癥仍居高不下，約5.7%～15.0%[8-10]。手術年齡是影響患者死亡率的重要因素，根據國外文獻報道，低齡兒童行改良B-T分流術死亡率顯著上升 [10-13]；體重是另一重要因素，體重小于3 kg同樣明顯增加手術并發癥發生率及死亡率[9-10]；另外心臟的解剖畸形、肺動脈發育情況以及術前患者的肺部情況也與手術預后息息相關[9, 14]。該組患者死亡率較文獻報道相對較低（3.50%），而經過統計分析，發現無論是年齡、體重還是解剖畸形對死亡率并無明顯影響，這可能與該組患者的年齡及體重都相對較大有關，相比而言，國外改良B-T分流術主要應用于新生兒，體重多小于3 kg，這也導致了分流指數相對較高（多大于1），分流量大，術后心臟負荷明顯增加。由于中國國情的特殊性，我國行改良B-T分流術的患者年齡及體重都相對較大，分流指數相對小，該組患者平均分流指數僅0.5，改良B-T分流術對患者的心臟負荷增加相對較小，術后心臟能更快地適應這種變化，從而能更好地恢復，降低了手術死亡率及并發癥發生率。
在改善患者缺氧及活動能力的同時，臨床醫生越來越重視改良B-T分流在促進肺動脈發育的作用，Chowdhury等[15]對92例改良B-T分流患者進行了平均45.29個月的隨訪，結果發現無論是左肺動脈、右肺動脈、肺動脈瓣環直徑均顯著增加；Kim等[16]對13例改良B-T分流患者經過平均23個月的隨訪發現無論是改良B-T分流側還是對側肺血管均發育顯著。我們對該組129例改良B-T分流患者進行了平均14.38個月的隨訪，也得到了同樣的結果，行改良B-T分流術后，左側肺動脈直徑由平均0.32 mm增長到0.50 mm，增長了36%；右側肺動脈直徑由平均0.38 mm增加到0.61 mm，增長了38%；主肺動脈直徑由0.55 mm增長到0.83 mm，平均增長34%；同時McGoon比值較術前也有明顯上升，大多數患者達到了再次手術的標準。本組隨訪129例患者中88例（68.22%）達到了根治性或二期姑息性手術的標準。另外我們還發現改良B-T分流術后，改良B-T分流側肺血管較對側肺血管發育好，提醒我們兩側肺血管發育不均衡時，我們應盡量對肺血管發育差的一側進行改良B-T分流，以促進兩側肺血管的均衡發育，為二期手術創造更好的條件。
盡管隨著人造血管材料的不斷改進，醫生更加重視抗凝，但人造血管的堵塞仍是導致手術失敗的主要原因[17-20]；這也導致了在人造血管的選擇上，各大心臟中心并不統一，大多仍是根據手術醫師的經驗進行選擇，因為選擇偏細的人造管道固然可以減少心臟的負荷，對于心功能保護上可能有一定優勢，但是過細的管道更容易堵塞，并且在促進肺動脈進一步發育方面顯然有一定的不足之處，但若是選擇過粗的管道，可能導致分流過大，心臟負荷加重，舒張期心臟供血不足、影響心肌收縮等弊端。有報道認為3 mm管道在促進肺動脈發育上，即可以達到很好的預期效果，而管道的堵塞也并未增加[21]；但另外有學者則使用直徑3.5～5.0 mm人造血管，發現較粗的管徑可更好地促進肺動脈發育，人造血管的閉塞率下降，而死亡率也并未有顯著增加[14]。我院以4 mm、5 mm管道為主，在管徑的選擇上也仍沒有統一的標準，主要由術者的喜好以及肺動脈的直徑、患者體重決定，該組150例次B-T分流術，4 mm、5 mm各75例次，采用4 mm人工血管的患者術前無論左肺動脈、右肺動脈、主肺動脈直徑均較采用5 mm患者小，而4 mm患者體重較5 mm患者明顯低[（5.26±2.21）kg vs.（12.45±11.89）kg]，實際上4 mm患者僅8例體重超過10 kg；而經過平均14.38個月的隨訪我們發現，兩組患者的肺動脈直徑的增長速度并無明顯差異，總死亡率、二次手術率無明顯差異，而對心功能的影響也無明顯差異。說明根據體重及肺動脈發育情況選擇合適的人造血管后，改良B-T分流術對患者的心功能、左心室舒張期末容積指數、肺動脈發育速度、死亡率及二次手術率無明顯影響。
改良B-T分流術不但能促進肺動脈的發育，還可以促進左心室發育，該組患者部分McGoon比值達到了根治性手術的要求，但左心室發育過小，為進一步降低根治性手術的風險，我們仍選擇行改良B-T分流，對于這部分患者不宜選擇過粗的人造血管，以避免過度增加心臟負擔；另外密切的隨訪非常重要，因為大多數患者在經過6個月的隨訪后左心室能夠到達根治性手術要求，而分流時間過長則會導致左心室過度擴張，最終影響遠期療效，所以嚴密隨訪和及時的Ⅱ期手術是必要的。
早在體外循環時代之前，Blalock和Taussig醫師于1945年報道了對3例法洛四聯癥（TOF）患兒成功實施經典Blalock-Taussig分流術的方法，由此開啟了紫紺型先天性心臟病（CHD）體肺分流術的新紀元[1]。之后又相繼出現了Ports分流術、Waterston分流術、Cooley分流術等體肺分流術，在改善患者缺氧、促進肺動脈發育方面也取得了較好的效果。但由于經典的B-T分流術后部分患兒出現上肢缺血，而其他手術方式術后肺動脈易扭曲、肺血流量難以控制，上述體肺分流術目前已鮮有應用。隨著人造血管工藝的發展，出現了改良B-T分流術，克服了上述分流術的缺點，使得肺血流量得到了較好的控制，目前臨床上廣泛應用的體肺分流術有改良B-T分流術（MBTs）和中央分流術（central shunt，CS），我們醫院則以MBTs為主。2006年7月至2013年1月我院共對143例復雜先天性心臟病患者施行改良B-T分流術并進行隨訪，統計該組患者的住院及隨訪資料，分析改良B-T分流用于復雜先天性心臟病的治療效果，以期為以后的臨床工作提供一些經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2006年7月至2013年1月上海市新華醫院對143例（150例次）復雜先天性心臟病患者行MBTs，其中男100例次，女50例次；手術年齡2～756（20.17±80.37）個月；體重4～63（8.86±9.69）kg。病種包括法洛四聯癥75例，室間隔缺損合并肺動脈閉鎖42例，單心室合并肺動脈狹窄或閉鎖19例（其中7例肺動脈閉鎖），大動脈轉位合并肺動脈狹窄或閉鎖7例（3例合并肺動脈閉鎖），右心室雙出口6例，室間隔完整型肺動脈閉鎖1例。所有患者均經右或左后外側切口行鎖骨下動脈-肺動脈連接；見表 1。
表1
150例次改良B-T分流術患者的臨床資料（例次/1.2 方法
1.2.1 手術方法
所有患者右側或左側臥位行非體外循環下鎖骨下動脈-肺動脈鏈接，經右側或左側后外側切口第4肋間進胸（圖 1），解剖鎖骨下動脈、左/右側肺動脈，根據肺動脈發育情況及患者體重，以直徑4 mm或5 mm Gore-Tex人造血管連接鎖骨下動脈-肺動脈（圖 2），以0.3～0.5 mg/kg肝素抗凝，維持活化凝血時間（ACT）200 s左右，術后第2 d重疊使用阿司匹林（3～5 mg/kg）抗凝，術后第3 d開始單獨使用阿司匹林抗凝，至二次手術前1周停止抗凝。
圖1
右側后外側切口第4肋間標記線 ? ?圖 2 人造血管（箭頭所示）
1.2.2 隨訪方法
所有患者門診隨訪，3～6個月復查一次心臟彩色超聲心動圖，監測指標包括左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、主動脈入膈肌處直徑、左心室射血分數、左心室舒張期末容積指數、人造血管通暢情況；隨訪終點為患者死亡或行二次手術（無論行體肺分流術或根治性手術、二期姑息性手術均視為隨訪終點）。
1.3 統計學分析
用SPSS17.0統計軟件進行統計處理，數據以均數±標準差（
2 結果
2.1 圍術期結果
住院死亡5例（死亡率3.50%），其中1例功能性單心室（FSV）與1例右心室雙出口（DORV）分別于術后第2 d、第3 d死于低心排血量綜合征；1例TOF與1例FSV合并肺動脈閉鎖分別于術后第3 d、第8 d死于腎功能衰竭；1例TOF術后第40 d死于血流及肺部感染。3例術后當天出現異常出血行開胸止血術（2.10%）；住院期間5例（3.50%）因人造血管閉塞再次行改良B-T分流術，其中4例術后當天出現人造血管閉塞，另1例于術后第2 d出現人造血管閉塞，經二次手術后好轉，余患者恢復順利。以性別、年齡、體重、是否單心室、是否肺動脈閉鎖、分流直徑、分流指數（分流管徑/體重）、脈弓比、術前射血分數、術前左心室舒張期末容積指數等因素為變量行單因素及多因素分析，結果顯示住院死亡率與以上參數均無明顯相關性。
2.2 隨訪結果
2.2.1 全組隨訪結果
該組150例次患者中，除外5例住院死亡，獲得1次以上隨訪129例次（88.99%），隨訪時間6～48（14.38±10.05）個月，隨訪期間6例患者因人造血管閉塞再次行改良B-T分流術7例次（5.43%），隨訪過程中死亡3例（2.33%），行改良B-T分流術后，左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室舒張期末容積指數較術前均有明顯增長，左心室射血分數較術前稍有降低；改良B-T分流術后，同側肺血管較對側肺血管發育好 [（0.59±0.27）mm vs.（0.51±0.27）mm，t=2.44，P=0.02]（表 2）。生存患者中88例再次行根治性手術或二期姑息性手術（68.22%），其余患者目前繼續隨訪中。以性別、年齡、體重、是否單心室、是否肺動脈閉鎖、分流直徑、分流指數（分流管徑/體重）、McGoon比值、術前左心室射血分數、術前容積指數等因素為變量行單因素及多因素分析，結果單因素分析提示肺動脈閉鎖、術前McGoon比值小為不能進行根治性手術或二期姑息性手術的危險因素；多因素分析提示肺動脈閉鎖為不能進行根治性手術或二期姑息性手術的獨立危險因素。
表2
改良B-T分流術前術后臨床資料比較（2.2.2 人造血管直徑4 mm、5 mm治療效果比較
該組應用直徑4 mm、5 mm人造血管行改良B-T分流各75例次，術前兩組患者手術年齡、體重、左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室射血分數、分流指數差異均有統計學意義（表 3）。經過（14.38±10.05）個月的隨訪，兩組間左肺動脈直徑、右肺動脈直徑、主肺動脈直徑、McGoon比值、左心室射血分數值的增長/減小值等差異均無統計學意義（表 4）。
表3
術前人造血管直徑5 mm與4 mm臨床資料比較（
表4
人造血管直徑5 mm與4 mm臨床資料術后與術前差值比較（3 討論
體肺分流術是治療紫紺型先天性心臟病的有效治療方法，可增加患者的肺血流量，改善患者的缺氧狀態及活動能力，同時促進肺動脈的發育，為二期手術創造機會[2-4]。由于經典的B-T分流術后患兒易出現上肢缺血、肺血流量難以控制等弊端，現已逐漸摒棄，而隨著人造血管技術的發展，改良B-T分流成為體肺分流術的主流，相對于經典的B-T分流術，改良B-T分流不但消除了需要游離鎖骨下動脈帶來的上肢缺血等弊端，降低了手術難度，還能很好地控制肺血流量，降低大量分流導致心臟過負荷的可能，而在改善患者缺氧、活動能力、促進肺動脈發育的方面效果仍顯著[5-7]。
盡管外科技術在不斷發展，但改良B-T分流的死亡率及并發癥仍居高不下，約5.7%～15.0%[8-10]。手術年齡是影響患者死亡率的重要因素，根據國外文獻報道，低齡兒童行改良B-T分流術死亡率顯著上升 [10-13]；體重是另一重要因素，體重小于3 kg同樣明顯增加手術并發癥發生率及死亡率[9-10]；另外心臟的解剖畸形、肺動脈發育情況以及術前患者的肺部情況也與手術預后息息相關[9, 14]。該組患者死亡率較文獻報道相對較低（3.50%），而經過統計分析，發現無論是年齡、體重還是解剖畸形對死亡率并無明顯影響，這可能與該組患者的年齡及體重都相對較大有關，相比而言，國外改良B-T分流術主要應用于新生兒，體重多小于3 kg，這也導致了分流指數相對較高（多大于1），分流量大，術后心臟負荷明顯增加。由于中國國情的特殊性，我國行改良B-T分流術的患者年齡及體重都相對較大，分流指數相對小，該組患者平均分流指數僅0.5，改良B-T分流術對患者的心臟負荷增加相對較小，術后心臟能更快地適應這種變化，從而能更好地恢復，降低了手術死亡率及并發癥發生率。
在改善患者缺氧及活動能力的同時，臨床醫生越來越重視改良B-T分流在促進肺動脈發育的作用，Chowdhury等[15]對92例改良B-T分流患者進行了平均45.29個月的隨訪，結果發現無論是左肺動脈、右肺動脈、肺動脈瓣環直徑均顯著增加；Kim等[16]對13例改良B-T分流患者經過平均23個月的隨訪發現無論是改良B-T分流側還是對側肺血管均發育顯著。我們對該組129例改良B-T分流患者進行了平均14.38個月的隨訪，也得到了同樣的結果，行改良B-T分流術后，左側肺動脈直徑由平均0.32 mm增長到0.50 mm，增長了36%；右側肺動脈直徑由平均0.38 mm增加到0.61 mm，增長了38%；主肺動脈直徑由0.55 mm增長到0.83 mm，平均增長34%；同時McGoon比值較術前也有明顯上升，大多數患者達到了再次手術的標準。本組隨訪129例患者中88例（68.22%）達到了根治性或二期姑息性手術的標準。另外我們還發現改良B-T分流術后，改良B-T分流側肺血管較對側肺血管發育好，提醒我們兩側肺血管發育不均衡時，我們應盡量對肺血管發育差的一側進行改良B-T分流，以促進兩側肺血管的均衡發育，為二期手術創造更好的條件。
盡管隨著人造血管材料的不斷改進，醫生更加重視抗凝，但人造血管的堵塞仍是導致手術失敗的主要原因[17-20]；這也導致了在人造血管的選擇上，各大心臟中心并不統一，大多仍是根據手術醫師的經驗進行選擇，因為選擇偏細的人造管道固然可以減少心臟的負荷，對于心功能保護上可能有一定優勢，但是過細的管道更容易堵塞，并且在促進肺動脈進一步發育方面顯然有一定的不足之處，但若是選擇過粗的管道，可能導致分流過大，心臟負荷加重，舒張期心臟供血不足、影響心肌收縮等弊端。有報道認為3 mm管道在促進肺動脈發育上，即可以達到很好的預期效果，而管道的堵塞也并未增加[21]；但另外有學者則使用直徑3.5～5.0 mm人造血管，發現較粗的管徑可更好地促進肺動脈發育，人造血管的閉塞率下降，而死亡率也并未有顯著增加[14]。我院以4 mm、5 mm管道為主，在管徑的選擇上也仍沒有統一的標準，主要由術者的喜好以及肺動脈的直徑、患者體重決定，該組150例次B-T分流術，4 mm、5 mm各75例次，采用4 mm人工血管的患者術前無論左肺動脈、右肺動脈、主肺動脈直徑均較采用5 mm患者小，而4 mm患者體重較5 mm患者明顯低[（5.26±2.21）kg vs.（12.45±11.89）kg]，實際上4 mm患者僅8例體重超過10 kg；而經過平均14.38個月的隨訪我們發現，兩組患者的肺動脈直徑的增長速度并無明顯差異，總死亡率、二次手術率無明顯差異，而對心功能的影響也無明顯差異。說明根據體重及肺動脈發育情況選擇合適的人造血管后，改良B-T分流術對患者的心功能、左心室舒張期末容積指數、肺動脈發育速度、死亡率及二次手術率無明顯影響。
改良B-T分流術不但能促進肺動脈的發育，還可以促進左心室發育，該組患者部分McGoon比值達到了根治性手術的要求，但左心室發育過小，為進一步降低根治性手術的風險，我們仍選擇行改良B-T分流，對于這部分患者不宜選擇過粗的人造血管，以避免過度增加心臟負擔；另外密切的隨訪非常重要，因為大多數患者在經過6個月的隨訪后左心室能夠到達根治性手術要求，而分流時間過長則會導致左心室過度擴張，最終影響遠期療效，所以嚴密隨訪和及時的Ⅱ期手術是必要的。
