引用本文： 汪洋, 張凱倫. 原發性惡性心臟腫瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(4): 316-316. doi: 10.7507/1007-4848.20150087 復制
臨床資料????患者，女，19歲，6 d前偶發無明顯誘因胸悶、心前區吸氣時疼痛就診，超聲心動圖示“右心房占位”，無發熱、咳嗽等其他癥狀。既往體健，無相關疾病及手術史。入院時生命體征平穩，血壓100/62 mm Hg，心率80次/分，心律齊，心音無異常。超聲心動圖示：右心房內見一大小約1.9 cm×2.1 cm不規則分葉狀中低回聲團塊，基底附著于右心房側壁中間段，蒂寬約1.1 cm，表面欠光整，無明顯活動，少量心包積液。心電圖示竇性心律。胸部X線檢查示右心緣略膨隆。CT示右心房外后壁見不規則腫塊，伴少量心包積液。全身正電子發射斷層掃描/計算機體層攝影（PET-CT）顯像診斷意見：右心房中段右側緣代謝異常增高，考慮惡性病變可能性大，心包少量積液；全身其余探測部位未見明顯惡性腫瘤病變征象（圖 1）。5 d后行開胸探查術，術中見血性心包積液，右心房腫瘤廣泛累及房室溝至房間溝，質地硬，形狀不規則，范圍不局限，無法完全切除。取腫瘤組織活檢，止血關胸。病理檢查（圖 2）示：血管肉瘤（中分化）；免疫組織化學染色示CD31（+），CD34（+），Fli-1（+），SMA（-），PCK（-），EMA（-），Ki67（LI：20%），S100（-）。術后經抗感染及對癥治療，患者恢復可，無明顯不適。經全科討論，告知患者及其家屬目前腫瘤未發現擴散可考慮行心臟移植治療，患者及其家屬要求先行出院再決定后續治療。囑口服利尿補鉀藥物后辦理出院。出院后患者于多家醫院咨詢，但未行手術或抗腫瘤藥物治療。術后3個月患者死亡。
圖1
PET-CT顯像?圖 2 ?血管肉瘤的病理改變?HE×200
討論 ????心臟肉瘤是原發性惡性心臟腫瘤中最常見的一種，可發生于心臟任何部位，尤以右心房為主。患者早期可無臨床癥狀。然而，由于肉瘤生長較快，一旦出現癥狀則病情惡化快，可出現不同的臨床癥狀和體征，如頑固性心力衰竭、栓塞、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征等。
除少數惡液質及惡性心臟腫瘤廣泛轉移者，原發性惡性心臟腫瘤一經確診均建議盡早手術治療。手術應在不損傷心臟血管、傳導束、瓣環、乳頭肌等重要結構的前提下，盡可能徹底切除腫瘤，缺損部分可用心包或人工補片等修補。早期診斷并手術治療可緩解癥狀、改善預后[1]，但絕大多數腫瘤難以完全切除，有條件者可考慮行心臟移植。放化療對于治療心臟原發性惡性腫瘤效果不確切。本例患者開胸探查見腫瘤廣泛累及房間溝和房室溝，無法徹底切除，故終止手術。
臨床資料????患者，女，19歲，6 d前偶發無明顯誘因胸悶、心前區吸氣時疼痛就診，超聲心動圖示“右心房占位”，無發熱、咳嗽等其他癥狀。既往體健，無相關疾病及手術史。入院時生命體征平穩，血壓100/62 mm Hg，心率80次/分，心律齊，心音無異常。超聲心動圖示：右心房內見一大小約1.9 cm×2.1 cm不規則分葉狀中低回聲團塊，基底附著于右心房側壁中間段，蒂寬約1.1 cm，表面欠光整，無明顯活動，少量心包積液。心電圖示竇性心律。胸部X線檢查示右心緣略膨隆。CT示右心房外后壁見不規則腫塊，伴少量心包積液。全身正電子發射斷層掃描/計算機體層攝影（PET-CT）顯像診斷意見：右心房中段右側緣代謝異常增高，考慮惡性病變可能性大，心包少量積液；全身其余探測部位未見明顯惡性腫瘤病變征象（圖 1）。5 d后行開胸探查術，術中見血性心包積液，右心房腫瘤廣泛累及房室溝至房間溝，質地硬，形狀不規則，范圍不局限，無法完全切除。取腫瘤組織活檢，止血關胸。病理檢查（圖 2）示：血管肉瘤（中分化）；免疫組織化學染色示CD31（+），CD34（+），Fli-1（+），SMA（-），PCK（-），EMA（-），Ki67（LI：20%），S100（-）。術后經抗感染及對癥治療，患者恢復可，無明顯不適。經全科討論，告知患者及其家屬目前腫瘤未發現擴散可考慮行心臟移植治療，患者及其家屬要求先行出院再決定后續治療。囑口服利尿補鉀藥物后辦理出院。出院后患者于多家醫院咨詢，但未行手術或抗腫瘤藥物治療。術后3個月患者死亡。
圖1
PET-CT顯像?圖 2 ?血管肉瘤的病理改變?HE×200
討論 ????心臟肉瘤是原發性惡性心臟腫瘤中最常見的一種，可發生于心臟任何部位，尤以右心房為主。患者早期可無臨床癥狀。然而，由于肉瘤生長較快，一旦出現癥狀則病情惡化快，可出現不同的臨床癥狀和體征，如頑固性心力衰竭、栓塞、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征等。
除少數惡液質及惡性心臟腫瘤廣泛轉移者，原發性惡性心臟腫瘤一經確診均建議盡早手術治療。手術應在不損傷心臟血管、傳導束、瓣環、乳頭肌等重要結構的前提下，盡可能徹底切除腫瘤，缺損部分可用心包或人工補片等修補。早期診斷并手術治療可緩解癥狀、改善預后[1]，但絕大多數腫瘤難以完全切除，有條件者可考慮行心臟移植。放化療對于治療心臟原發性惡性腫瘤效果不確切。本例患者開胸探查見腫瘤廣泛累及房間溝和房室溝，無法徹底切除，故終止手術。
