引用本文： 齊弘煒, 明營, 袁彪, 陳楠, 趙建剛, 王錫崢. 左下肺先天性肺動靜脈瘺兩例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(4): 301-301. doi: 10.7507/1007-4848.20150083 復制
臨床資料????患者1，女，36歲；患者2，女，12歲，出生后不久即口唇紫紺，平素易感冒發熱，活動耐力較同齡人差。查體：均有紫紺、杵狀指/趾，胸部聞及血管雜音。血常規檢查：紅細胞（RBC）7.6×1012/L和8.5×1012/L，血紅蛋白（Hb）202 g/L和246 g/L；紅細胞壓積（Hct）62.9％和75.6％。血氣分析：二氧化碳分壓（PCO2）35 mm Hg和42 mm Hg，氧分壓（PO2）39 mm Hg和43 mm Hg。胸部X線片顯示左下肺斑片狀陰影。CT顯示左下肺多發斑片狀影，強化后病變與肺血管一致，提示肺動靜脈瘺局限于左下肺。右心導管檢查示心內結構完好，無異常分流。肺動脈選擇性造影提示病變位于左下肺，造影劑通過病變部位肺動脈的速度快于健側肺動脈，并可見部分造影劑在病變部位有停滯現象，病變廣泛，不適合介入封堵。
手術經左后外側切口，暫時阻斷肺動靜脈瘺（PAVM）的供血肺動脈，瘤體變小、張力降低，經皮血氧飽和度升高。明確后常規切除肺葉。病理切片：（左下肺葉）肺血管畸形，血管曲張，符合動靜脈性血管瘤表現，部分肺組織呈間質性肺炎改變。患者1術后出現胸腔積液，予以胸穿抽液。兩例患者均康復出院，口唇及四肢末梢顏色較術前明顯改善。隨訪1～2年，效果良好。
討論????紫紺、缺氧但心臟無雜音、心臟超聲無異常者應高度懷疑PAVM。PAVM臨床少見，診斷應排除紫紺型心臟病、肺纖維化、肺部炎癥及異常血紅蛋白病。PAVM可引起腦膿腫、腦栓塞、細菌性心內膜炎、血胸、壞死性筋膜炎[1]等嚴重并發癥，確診后應予以治療。PAVM的右向左分流可能是偏頭痛的一病因[2]。手術切除病變肺葉或肺段效果確切，也可用栓塞的方法，如果栓塞不徹底，可使不明顯的PAVM繼續發展，影響療效。手術治療切除范圍應包括呈暗紅色濕變的肺組織（主要是指病變較輕的肺段病變者），這些肺泡雖有通氣，但交換差，保留后會影響手術效果和預后[3]。
彌漫性PAVM尚有復發的可能[4]。彌漫性PAVM大約占4.4％，其中雙側（72％）多于單側（28％），女性雙側者多見（占73％）。彌漫性PAVM中HHT占81％。死亡的9例均為雙側，死亡原因包括支氣管動脈源性咯血、十二指腸潰瘍出血、肝壞死、腦出血、腦膿腫和肺移植。彌漫性PAVM是一類高危亞群，最好每年隨訪、復查。綜上，PAVM不只是單純切除或栓塞后就永久性解決問題。對此類患者應予以重視，明確診斷，妥善治療，注意隨訪，減少并發癥及死亡的發生。
臨床資料????患者1，女，36歲；患者2，女，12歲，出生后不久即口唇紫紺，平素易感冒發熱，活動耐力較同齡人差。查體：均有紫紺、杵狀指/趾，胸部聞及血管雜音。血常規檢查：紅細胞（RBC）7.6×1012/L和8.5×1012/L，血紅蛋白（Hb）202 g/L和246 g/L；紅細胞壓積（Hct）62.9％和75.6％。血氣分析：二氧化碳分壓（PCO2）35 mm Hg和42 mm Hg，氧分壓（PO2）39 mm Hg和43 mm Hg。胸部X線片顯示左下肺斑片狀陰影。CT顯示左下肺多發斑片狀影，強化后病變與肺血管一致，提示肺動靜脈瘺局限于左下肺。右心導管檢查示心內結構完好，無異常分流。肺動脈選擇性造影提示病變位于左下肺，造影劑通過病變部位肺動脈的速度快于健側肺動脈，并可見部分造影劑在病變部位有停滯現象，病變廣泛，不適合介入封堵。
手術經左后外側切口，暫時阻斷肺動靜脈瘺（PAVM）的供血肺動脈，瘤體變小、張力降低，經皮血氧飽和度升高。明確后常規切除肺葉。病理切片：（左下肺葉）肺血管畸形，血管曲張，符合動靜脈性血管瘤表現，部分肺組織呈間質性肺炎改變。患者1術后出現胸腔積液，予以胸穿抽液。兩例患者均康復出院，口唇及四肢末梢顏色較術前明顯改善。隨訪1～2年，效果良好。
討論????紫紺、缺氧但心臟無雜音、心臟超聲無異常者應高度懷疑PAVM。PAVM臨床少見，診斷應排除紫紺型心臟病、肺纖維化、肺部炎癥及異常血紅蛋白病。PAVM可引起腦膿腫、腦栓塞、細菌性心內膜炎、血胸、壞死性筋膜炎[1]等嚴重并發癥，確診后應予以治療。PAVM的右向左分流可能是偏頭痛的一病因[2]。手術切除病變肺葉或肺段效果確切，也可用栓塞的方法，如果栓塞不徹底，可使不明顯的PAVM繼續發展，影響療效。手術治療切除范圍應包括呈暗紅色濕變的肺組織（主要是指病變較輕的肺段病變者），這些肺泡雖有通氣，但交換差，保留后會影響手術效果和預后[3]。
彌漫性PAVM尚有復發的可能[4]。彌漫性PAVM大約占4.4％，其中雙側（72％）多于單側（28％），女性雙側者多見（占73％）。彌漫性PAVM中HHT占81％。死亡的9例均為雙側，死亡原因包括支氣管動脈源性咯血、十二指腸潰瘍出血、肝壞死、腦出血、腦膿腫和肺移植。彌漫性PAVM是一類高危亞群，最好每年隨訪、復查。綜上，PAVM不只是單純切除或栓塞后就永久性解決問題。對此類患者應予以重視，明確診斷，妥善治療，注意隨訪，減少并發癥及死亡的發生。