引用本文： 羅凱, 鄭景浩. 心上路徑矯治新生兒期完全性肺靜脈異位引流. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2015, 22(2): 165-167. doi: 10.7507/1007-4848.20150045 復制
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是一種較少見的復雜性先天性心臟畸形，約占先天性心臟病總發病率的1%～1.5%，根據引流位置不同可將TAPVD分為心上型、心內型、心下型和混合型，其中心上型最常見，約占45%[1]。其臨床表現主要與是否存在肺靜脈回流梗阻和肺動脈高壓相關，伴有梗阻者一般出生后不久即出現嚴重紫紺和充血性心力衰竭等，多于數日內死亡；不伴梗阻者出生后僅有較輕癥狀，如不及時接受手術治療，發育至6個月以后心力衰竭加重，體循環嚴重缺血，80%患兒死于1歲以內[2]，因此，患兒出生后一旦明確診斷即應在新生兒期行矯治術。上海兒童醫學中心近5年對7例新生兒期心上型梗阻型TAPVD患兒采用心上法（上腔靜脈-升主動脈間徑路）手術治療，術后效果較理想，現總結其手術經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
2008年8月至2013年8月上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科收治新生兒期心上型梗阻型TAPVD患兒7例，其中男5例、女2例，年齡8～28（18.3±7.7）d，體重3.1～4.5（3.57±0.47）kg。7例患兒出生后均出現不同程度紫紺，入院時血氧飽和度70%～96%（82%±10%）；6例于新生兒期體檢時發現左側第2、3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進、分裂；1例因黃疸納差于我院新生兒科就診時檢查發現先天性心臟病；6例患兒行胸部X線片檢查均顯示明顯肺充血，3例可見典型“雪人”征。全部患兒均行心臟彩色超聲檢查明確診斷，評估左心收縮功能；5例患兒加行心臟增強CT檢查了解大血管連接及走行情況，7例患兒均存在不同程度的肺動脈高壓（3例為重度，壓差≥70 mm Hg），其中6例伴房間隔缺損或卵圓孔未閉，3例伴動脈導管未閉，1例患兒存在雙側垂直靜脈。
1.2 方法
1.2.1 術前準備
患兒明確診斷后收入心胸外科重癥監護室，予置暖床，心電監護，開放靜脈。4例心功能不全患兒術前予以多巴胺、米力農、速尿、安體舒通等藥物強心利尿治療；2例患兒術前存在多重感染，予美羅培南控制感染；3例低氧血癥者予鼻吸氧或面罩吸氧，其中1例反復出現呼吸衰竭者予急救插管連接呼吸機輔助通氣。3例患兒術前存在重度肺動脈高壓、內環境紊亂，積極調整乳酸降至3 mmol/L以下后于24 h內行急診和亞急診手術；其余4例患兒完善相關檢查后，3 d內行手術治療。
1.2.2 手術方法
全組均采用常規胸骨正中切口，在淺中低溫體外循環平行轉流下，游離部分左心房、升主動脈、右肺動脈、垂直靜脈、上腔靜脈近心端以及4根肺靜脈匯入左心房后的匯總靜脈；主動脈阻斷后，根部注入4℃含血高鉀心臟停搏液20 ml/kg（改良超濾1例），心臟停跳后切開右心房，經房間隔置入左心引流管。7例患兒均采用心上路徑，即通過上腔靜脈和主動脈之間暴露左心房頂部，在左心房頂部沿匯總靜脈方向作平行切口，向上剪至左心耳頂部，向下剪至距二尖瓣瓣環3～5 mm處，在匯總靜脈與左心房切口相對處作對應切口，切口沿至垂直靜脈起始處，采用7-0 Prolene縫線做左心房頂與匯總靜脈側-側吻合，盡量保持吻合口寬大，連續縫合時保持較小針距，避免縫線荷包樣收縮造成吻合口梗阻；經右心切口關閉房間隔或卵圓孔，大部分可直接縫合，缺損直徑 > 1.5 cm者取心包補片縫合關閉；主動脈根部排氣，開放主動脈，連續縫合右心房切口；術畢結扎垂直靜脈。1例患兒因術后肺靜脈回流速度達1.90 m/s，選擇保留垂直靜脈后，流速降低至1.46 m/s。3例患兒留置右心房測壓管，持續監測術后肺動脈壓力情況。
2 結果
2.1 臨床早期結果
7例患兒手術均順利，體外循環時間50～119（85.6±23.0）min，主動脈阻斷時間25～55（41.9±11.1）min。術后無心律失常。術后3 d內復查床旁彩色超聲心動圖，吻合口回流速度0.80～1.46 m/s，未見吻合口梗阻。術后早期（1個月內）無死亡病例。2例患兒術后心臟膨脹明顯，分別于術后第4、5 d行延遲關胸術；1例患兒術后出現雙側膈肌麻痹再次入手術室行膈肌折疊術；1例術前感染、呼吸衰竭患兒由于輔助通氣時間較長出現呼吸機依賴，多次嘗試撤機，住ICU時間延長。7例患兒ICU插管時間24～288（109.4±89.6）h，住ICU時間4～29（11.1±8.4）d，住院時間10～37（18.9±11.0）d。
2.2 隨訪結果
全組隨訪3個月至4年。術后1～3個月復查胸部X線片示心影較術前明顯縮小，肺充血消失；術后6個月后，每6個月復查心臟彩色超聲心動圖，7例患兒心功能均有明顯改善，房間隔處無殘余分流，吻合口血流通暢，無明顯梗阻。
3 討論
心上型TAPVD手術成功的關鍵在于左心房與匯總靜脈吻合口能否保證肺靜脈回流無梗阻[3]。最早采用心外法，即將心臟的大血管根部上翻，于左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手掌壓迫心肌，局部溫度高且不利于心肌灌注，手術視野暴露差，不利于吻合[4]；此后改用心房聯合切口，即橫行切開左、右心房，將左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手術視野明顯改善，有利于吻合的同時還能擴大左心腔，但其心內操作較繁瑣，且吻合口不易做大，術后心律失常和吻合口梗阻發生率較高[5]，有統計顯示心房聯合切口術后結性心律和房性早搏發生率達35%以上[4, 6]。
心上路徑治療心上型TAPVD自1976年Tucker等[7]首次報道以來，經過近40年的發展，目前已成為臨床應用最普遍的手術方案。其優點主要有[8]：①通過心上路徑采取心外切口吻合，避免心內操作及過度牽拉，同時能夠減少對心內結構的損傷，保持各傳導束支相對完整，可有效降低術后心律失常的發生率；②心上路徑手術視野暴露更好，切口選擇左心房后壁與垂直靜脈相對處，可利用左心耳頂部與垂直靜脈起始部之間區域將吻合口盡可能擴大，能夠保證吻合口長期通暢；③手術步驟精簡，操作方便，體外循環時間縮短，術后并發癥明顯減少。
目前對于新生兒期心上型TAPVD患兒術畢是否結扎垂直靜脈仍存在爭議[9]。一方面，垂直靜脈開口位于匯總靜脈與左心房吻合口上方，保留垂直靜脈，靜脈回流通暢時垂直靜脈基本無分流，吻合口欠通暢時垂直靜脈可起到部分分流、緩解吻合口壓力的作用，同時還能有效增大左心房容積，有利患兒術后早期心功能恢復[10]。Hote等[11]認為保留垂直靜脈能夠降低肺動脈壓力，緩解肺高壓危象，減少術后并發癥的發生，提高監護質量。另一方面，垂直靜脈術后自行關閉的可能性不大[5]，而部分患兒保留垂直靜脈開放可能在心功能恢復后形成左向右分流通道，加重右心負荷，導致心力衰竭，需行二次手術結扎垂直靜脈[12]。我們認為對于TAPVD術后肺靜脈壓力高者應保留垂直靜脈開放，其余均應結扎或切斷縫合垂直靜脈[13]。
近年來隨著改良吻合及Sutureless技術（無內膜接觸縫合技術）在臨床上越來越多的應用，心上法的實施有了更廣泛的選擇。心上型TAPVD患兒心臟解剖的典型特點是左心房發育較小，而匯總靜脈相對粗大，尤其伴梗阻時匯總靜脈擴張更加明顯，較難對稱吻合。改良吻合法選擇心上路徑于左心房頂作“L”型切口，自左向右與匯總靜脈吻合至橫竇處，加用心包補片擴大右側吻合口。此法縫合在心臟正常位進行，在獲得較大且無張力吻合口的同時不會造成吻合口牽拉或扭曲，避免術后吻合口狹窄的發生[14]。Sutureless技術最早用于治療TAPVD術后肺靜脈再梗阻，療效較好[15]，后來被直接用于TAPVD初次糾治，即通過心上路徑將左心房切口與匯總靜脈切口周邊的心包組織吻合。此法不與肺靜脈直接縫合，不會損傷肺靜脈壁及內皮，減少血管內膜炎癥增生，避免了吻合口纖維收縮及狹窄的發生[16]。同時，對于較薄的匯總靜脈壁，改良Sutureless縫合時縫入少量后縱隔胸膜可增加吻合口穩定性，防止術后吻合口撕裂扭曲[17-18]。
TAPVD患兒術后監護的關鍵是處理肺靜脈淤血所致的肺動脈高壓，如有必要，術中留置右心房測壓管持續監測肺動脈壓力，術后積極強心利尿降低體循環后負荷，選用米力農、西地那非、前列腺素等藥物降低肺血管阻力，有條件者也可選擇吸入一氧化氮（NO）或伊洛前列素（萬他維）。
近10年隨著手術水平的不斷提高，TAPVD手術死亡率已被控制在10%以下[19]。H?rer等[20]對1974～2011年間192例患兒遠期術后隨訪發現，TAPVD患兒術后20年存活率達82.7%，而在單變量分析中，新生兒期接受手術可能是患兒術后遠期發生肺靜脈梗阻需行二次手術的唯一危險因素。目前的影像學檢查技術對于新生兒及小嬰兒期TAPVD患兒明確診斷及心功能評估已相對成熟[21-22]，手術時機的選擇十分重要，在新生兒期患兒肺動脈高壓尚未發展成重度之前及早施行手術，糾治異位引流，解除肺靜脈梗阻，能夠有效提高術后生存率及改善預后。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是一種較少見的復雜性先天性心臟畸形，約占先天性心臟病總發病率的1%～1.5%，根據引流位置不同可將TAPVD分為心上型、心內型、心下型和混合型，其中心上型最常見，約占45%[1]。其臨床表現主要與是否存在肺靜脈回流梗阻和肺動脈高壓相關，伴有梗阻者一般出生后不久即出現嚴重紫紺和充血性心力衰竭等，多于數日內死亡；不伴梗阻者出生后僅有較輕癥狀，如不及時接受手術治療，發育至6個月以后心力衰竭加重，體循環嚴重缺血，80%患兒死于1歲以內[2]，因此，患兒出生后一旦明確診斷即應在新生兒期行矯治術。上海兒童醫學中心近5年對7例新生兒期心上型梗阻型TAPVD患兒采用心上法（上腔靜脈-升主動脈間徑路）手術治療，術后效果較理想，現總結其手術經驗。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
2008年8月至2013年8月上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心胸外科收治新生兒期心上型梗阻型TAPVD患兒7例，其中男5例、女2例，年齡8～28（18.3±7.7）d，體重3.1～4.5（3.57±0.47）kg。7例患兒出生后均出現不同程度紫紺，入院時血氧飽和度70%～96%（82%±10%）；6例于新生兒期體檢時發現左側第2、3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進、分裂；1例因黃疸納差于我院新生兒科就診時檢查發現先天性心臟病；6例患兒行胸部X線片檢查均顯示明顯肺充血，3例可見典型“雪人”征。全部患兒均行心臟彩色超聲檢查明確診斷，評估左心收縮功能；5例患兒加行心臟增強CT檢查了解大血管連接及走行情況，7例患兒均存在不同程度的肺動脈高壓（3例為重度，壓差≥70 mm Hg），其中6例伴房間隔缺損或卵圓孔未閉，3例伴動脈導管未閉，1例患兒存在雙側垂直靜脈。
1.2 方法
1.2.1 術前準備
患兒明確診斷后收入心胸外科重癥監護室，予置暖床，心電監護，開放靜脈。4例心功能不全患兒術前予以多巴胺、米力農、速尿、安體舒通等藥物強心利尿治療；2例患兒術前存在多重感染，予美羅培南控制感染；3例低氧血癥者予鼻吸氧或面罩吸氧，其中1例反復出現呼吸衰竭者予急救插管連接呼吸機輔助通氣。3例患兒術前存在重度肺動脈高壓、內環境紊亂，積極調整乳酸降至3 mmol/L以下后于24 h內行急診和亞急診手術；其余4例患兒完善相關檢查后，3 d內行手術治療。
1.2.2 手術方法
全組均采用常規胸骨正中切口，在淺中低溫體外循環平行轉流下，游離部分左心房、升主動脈、右肺動脈、垂直靜脈、上腔靜脈近心端以及4根肺靜脈匯入左心房后的匯總靜脈；主動脈阻斷后，根部注入4℃含血高鉀心臟停搏液20 ml/kg（改良超濾1例），心臟停跳后切開右心房，經房間隔置入左心引流管。7例患兒均采用心上路徑，即通過上腔靜脈和主動脈之間暴露左心房頂部，在左心房頂部沿匯總靜脈方向作平行切口，向上剪至左心耳頂部，向下剪至距二尖瓣瓣環3～5 mm處，在匯總靜脈與左心房切口相對處作對應切口，切口沿至垂直靜脈起始處，采用7-0 Prolene縫線做左心房頂與匯總靜脈側-側吻合，盡量保持吻合口寬大，連續縫合時保持較小針距，避免縫線荷包樣收縮造成吻合口梗阻；經右心切口關閉房間隔或卵圓孔，大部分可直接縫合，缺損直徑 > 1.5 cm者取心包補片縫合關閉；主動脈根部排氣，開放主動脈，連續縫合右心房切口；術畢結扎垂直靜脈。1例患兒因術后肺靜脈回流速度達1.90 m/s，選擇保留垂直靜脈后，流速降低至1.46 m/s。3例患兒留置右心房測壓管，持續監測術后肺動脈壓力情況。
2 結果
2.1 臨床早期結果
7例患兒手術均順利，體外循環時間50～119（85.6±23.0）min，主動脈阻斷時間25～55（41.9±11.1）min。術后無心律失常。術后3 d內復查床旁彩色超聲心動圖，吻合口回流速度0.80～1.46 m/s，未見吻合口梗阻。術后早期（1個月內）無死亡病例。2例患兒術后心臟膨脹明顯，分別于術后第4、5 d行延遲關胸術；1例患兒術后出現雙側膈肌麻痹再次入手術室行膈肌折疊術；1例術前感染、呼吸衰竭患兒由于輔助通氣時間較長出現呼吸機依賴，多次嘗試撤機，住ICU時間延長。7例患兒ICU插管時間24～288（109.4±89.6）h，住ICU時間4～29（11.1±8.4）d，住院時間10～37（18.9±11.0）d。
2.2 隨訪結果
全組隨訪3個月至4年。術后1～3個月復查胸部X線片示心影較術前明顯縮小，肺充血消失；術后6個月后，每6個月復查心臟彩色超聲心動圖，7例患兒心功能均有明顯改善，房間隔處無殘余分流，吻合口血流通暢，無明顯梗阻。
3 討論
心上型TAPVD手術成功的關鍵在于左心房與匯總靜脈吻合口能否保證肺靜脈回流無梗阻[3]。最早采用心外法，即將心臟的大血管根部上翻，于左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手掌壓迫心肌，局部溫度高且不利于心肌灌注，手術視野暴露差，不利于吻合[4]；此后改用心房聯合切口，即橫行切開左、右心房，將左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手術視野明顯改善，有利于吻合的同時還能擴大左心腔，但其心內操作較繁瑣，且吻合口不易做大，術后心律失常和吻合口梗阻發生率較高[5]，有統計顯示心房聯合切口術后結性心律和房性早搏發生率達35%以上[4, 6]。
心上路徑治療心上型TAPVD自1976年Tucker等[7]首次報道以來，經過近40年的發展，目前已成為臨床應用最普遍的手術方案。其優點主要有[8]：①通過心上路徑采取心外切口吻合，避免心內操作及過度牽拉，同時能夠減少對心內結構的損傷，保持各傳導束支相對完整，可有效降低術后心律失常的發生率；②心上路徑手術視野暴露更好，切口選擇左心房后壁與垂直靜脈相對處，可利用左心耳頂部與垂直靜脈起始部之間區域將吻合口盡可能擴大，能夠保證吻合口長期通暢；③手術步驟精簡，操作方便，體外循環時間縮短，術后并發癥明顯減少。
目前對于新生兒期心上型TAPVD患兒術畢是否結扎垂直靜脈仍存在爭議[9]。一方面，垂直靜脈開口位于匯總靜脈與左心房吻合口上方，保留垂直靜脈，靜脈回流通暢時垂直靜脈基本無分流，吻合口欠通暢時垂直靜脈可起到部分分流、緩解吻合口壓力的作用，同時還能有效增大左心房容積，有利患兒術后早期心功能恢復[10]。Hote等[11]認為保留垂直靜脈能夠降低肺動脈壓力，緩解肺高壓危象，減少術后并發癥的發生，提高監護質量。另一方面，垂直靜脈術后自行關閉的可能性不大[5]，而部分患兒保留垂直靜脈開放可能在心功能恢復后形成左向右分流通道，加重右心負荷，導致心力衰竭，需行二次手術結扎垂直靜脈[12]。我們認為對于TAPVD術后肺靜脈壓力高者應保留垂直靜脈開放，其余均應結扎或切斷縫合垂直靜脈[13]。
近年來隨著改良吻合及Sutureless技術（無內膜接觸縫合技術）在臨床上越來越多的應用，心上法的實施有了更廣泛的選擇。心上型TAPVD患兒心臟解剖的典型特點是左心房發育較小，而匯總靜脈相對粗大，尤其伴梗阻時匯總靜脈擴張更加明顯，較難對稱吻合。改良吻合法選擇心上路徑于左心房頂作“L”型切口，自左向右與匯總靜脈吻合至橫竇處，加用心包補片擴大右側吻合口。此法縫合在心臟正常位進行，在獲得較大且無張力吻合口的同時不會造成吻合口牽拉或扭曲，避免術后吻合口狹窄的發生[14]。Sutureless技術最早用于治療TAPVD術后肺靜脈再梗阻，療效較好[15]，后來被直接用于TAPVD初次糾治，即通過心上路徑將左心房切口與匯總靜脈切口周邊的心包組織吻合。此法不與肺靜脈直接縫合，不會損傷肺靜脈壁及內皮，減少血管內膜炎癥增生，避免了吻合口纖維收縮及狹窄的發生[16]。同時，對于較薄的匯總靜脈壁，改良Sutureless縫合時縫入少量后縱隔胸膜可增加吻合口穩定性，防止術后吻合口撕裂扭曲[17-18]。
TAPVD患兒術后監護的關鍵是處理肺靜脈淤血所致的肺動脈高壓，如有必要，術中留置右心房測壓管持續監測肺動脈壓力，術后積極強心利尿降低體循環后負荷，選用米力農、西地那非、前列腺素等藥物降低肺血管阻力，有條件者也可選擇吸入一氧化氮（NO）或伊洛前列素（萬他維）。
近10年隨著手術水平的不斷提高，TAPVD手術死亡率已被控制在10%以下[19]。H?rer等[20]對1974～2011年間192例患兒遠期術后隨訪發現，TAPVD患兒術后20年存活率達82.7%，而在單變量分析中，新生兒期接受手術可能是患兒術后遠期發生肺靜脈梗阻需行二次手術的唯一危險因素。目前的影像學檢查技術對于新生兒及小嬰兒期TAPVD患兒明確診斷及心功能評估已相對成熟[21-22]，手術時機的選擇十分重要，在新生兒期患兒肺動脈高壓尚未發展成重度之前及早施行手術，糾治異位引流，解除肺靜脈梗阻，能夠有效提高術后生存率及改善預后。